A.

DEFINISI

Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan berupa muara uretra yang terletak di sebelah
ventral penis dan sebelah prokimal ujung penis. Hipospadia merupakan salah satu dari
kelainan congenital paling sering pada genitalia laki laki, terjadi pada satu dalam 350
kelahiran laki-laki, dapat dikaitkan dengan kelainan kongenital lain seperti anomali ginjal,
undesensus testikulorum dan genetik seperti sindroma klinefelter.

B. ETIOLOGI

Penyebabnya sebenarnya sangat multifaktor dan sampai sekarang belum diketahui penyebab
pasti dari hipospadia. Namun, ada beberapa faktor yang oleh para ahli dianggap paling
berpengaruh antara lain :
1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormon
Hormon yang dimaksud di sini adalah hormon androgen yang mengatur organogenesis
kelamin (pria). Atau bisa juga karena reseptor hormon androgennya sendiri di dalam tubuh
yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormon androgen sendiri telah terbentuk
cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek
yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormon androgen tidak
mencukupi pun akan berdampak sama.
2. GenetikaTerjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena
mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen
tersebut tidak terjadi.
3. LingkunganBiasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat
yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi.

C. MANIFESTASI KLINIS
1. Glans penis bentuknya lebih datar dan ada lekukan yang dangkal di bagian bawah penis
yang menyerupai meatus uretra eksternus.
2. Preputium (kulup) tidak ada dibagian bawah penis, menumpuk di bagian punggung penis.
3. Adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang mengelilingi meatus dan membentang hingga
ke glans penis, teraba lebih keras dari jaringan sekitar.
4. Kulit penis bagian bawah sangat tipis.
5. Tunika dartos, fasia Buch dan korpus spongiosum tidak ada.
6. Dapat timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada dasar dari glans penis.
7. Chordee dapat timbul tanpa hipospadia sehingga penis menjadi bengkok.
8. Sering disertai undescended testis (testis tidak turun ke kantung skrotum).
9. Kadang disertai kelainan kongenital pada ginjal.

Pada kebanyakan penderita terdapat penis yang melengkung ke arah bawah yang akan

tampak lebih jelas pada saat ereksi. Hal ini disebabkan oleh adanya chordee yaitu suatu
jaringan fibrosa yang menyebar mulai dari meatus yang letaknya abnormal ke glands penis.
Jaringan fibrosa ini adalah bentuk rudimeter dari uretra, korpus spongiosum dan tunika
dartos. Walaupun adanya chordee adalah salah satu ciri khas untuk mencurigai suatu
hipospadia, perlu diingat bahwa tidak semua hipospadia memiliki chordee.

D PATOFISIOLOGI

Hypospadia terjadi karena tidak lengkapnya perkembangan uretra dalam utero. Terjadi
karena adanya hambatan penutupan uretra penis pada kehamilan minggu ke 10 sampai
minggu ke 14. Gangguan ini terjadi apabila uretra jatuh menyatu ke midline dan meatus
terbuka pada permukaan ventral dari penis. Propusium bagian ventral kecil dan tampak
seperti kap atau menutup.

E. KLASIFIKASI

Tipe hipospadia berdasarkan letak orifisium uretra eksternum/ meatus :

1. Tipe sederhana/ Tipe anterior
Terletak di anterior yang terdiri dari tipe glandular dan coronal.
Pada tipe ini, meatus terletak pada pangkal glands penis. Secara klinis, kelainan ini bersifat
asimtomatik dan tidak memerlukan suatu tindakan. Bila meatus agak sempit dapat
dilakukan dilatasi atau meatotomi.
2. Tipe penil/ Tipe Middle
Middle yang terdiri dari distal penile, proksimal penile, dan pene-escrotal.
Pada tipe ini, meatus terletak antara glands penis dan skrotum. Biasanya disertai dengan
kelainan penyerta, yaitu tidak adanya kulit prepusium bagian ventral, sehingga penis terlihat
melengkung ke bawah atau glands penis menjadi pipih. Pada kelainan tipe ini, diperlukan
intervensi tindakan bedah secara bertahap, mengingat kulit di bagian ventral prepusium
tidak ada maka sebaiknya pada bayi tidak dilakukan sirkumsisi karena sisa kulit yang ada
dapat berguna untuk tindakan bedah selanjutnya.
3. Tipe Posterior
Posterior yang terdiri dari tipe scrotal dan perineal.
Pada tipe ini, umumnya pertumbuhan penis akan terganggu, kadang disertai dengan
skrotum bifida, meatus uretra terbuka lebar dan umumnya testis tidak turun.
Klasifikasi hipospadia yang digunakan sesuai dengan letak meatus uretra yaitu tipe
glandular, distal penile, penile, penoskrotal, skrotal dan perineal.
Semakin ke proksinal letak meatus, semakin berat kelainan yang diderita dan semakin
rendah frekuensinya. Pada kasus ini 90% terletak di distal di mana meatus terletak di

http://nursingforuniverse.blogspot.com/

ujung batang penis atau di glands penis. Sisanya yang 10% terletak lebih proksimal yaitu
ditengah batang penis, skrotum atau perineum. Berdasarkan letak muara uretra setelah
dilakukan koreksi korde, Brown membagi hipospadia dalam 3 bagian :
(1) Hipospadia anterior : tipe glanular, subkoronal, dan penis distal.
(2) Hipospadia Medius : midshaft, dan penis proksimal
(3) Hipospadia Posterior : penoskrotal, scrotal, dan perineal.

F PERKEMBANGAN EMBRIONIK DARI HIPOSPADIA

Perkembangan dari penis dan skrotum dipengaruhi oleh testis. Tanpa adanya testis, maka
struktur wanita seperti klitoris, labia minora dan labia mayora dominan, tetapi dengan
adanya testis, klitoris membesar menjai penis, sulkus antara labia minora terbentuk menjadi
uretra dan labia mayora berkembang menjadi skrotum, ke dalam sana testis kemudian turun.
Hipospadia terjadi jika sel testis yang berkembang secara premature berhenti memproduksi
androgen, karena itu menimbulkan interupsi konversi penuh dari genitalia eksterna menjadi
bentuk laki laki.

G. MASALAH PADA HIPOSPADIA

1. Masalah psikologis pada anak karena merasa malu akibat bentuk penis yang berbeda
dengan teman bermainnya.
2. Masalah reproduksi karena bentuk penis yang bengkok menyebabkan penis susah masuk
ke dalam vagina saat kopulasi, cairan semen yang disemprotkan melalui saluranuretra pada
tempat abnormal.
3. kesulitan penentuan jenis kelamin terutama jika meatu uretra terletak di perineum dan
skrotum terbelah dengan disertai kriptorkismus.
4. Biaya yang cukup besar karena prosedur operasi yang bertahap
http://nursingforuniverse.blogspot.com/
5. Kemungkinan adanya kelainan congenital yang lain seperti kelainan ginjal sehingga perlu
dianjurkan untuk pemerikaan foto polos abdomen dan pielografi intravena.

H. PENATALAKSANAAN

Dikenal banyak tehnik operai hipospadia, yang umumnya terdiri dari beberapa tahap yaitu :
1. Operasi pelepasan chordee dan tunneling
Dilakukan pada usia 1,5-2 tahun. Pada tahap ini dilakukan operasi eksisi chordee dari muara
uretra sampai ke glands penis. Setelah eksisi chordee maka penis akan menjadi lurus tetapi
meatus uretra masih terletak abnormal. Untuk melihat keberhasilan eksisi dilakukan tes

ereksi buatan intraoperatif dengan menyuntikkan NaCL 0,9% kedalan korpus kavernosum.
2. Operasi uretroplasty
Biasanya dilakukan 6 bulan setelah operasi pertama. Uretra dibuat dari kulit penis bagian
ventral yang di insisi secara longitudinal pararel di kedua sisi.

Tujuan pembedahan :
1. Membuat normal fungsi perkemihan dan fungsi sosial, serta
2. Perbaikan untuk kosmetik pada penis.
Ada banyak variasi teknik, yang populer adalah tunneling Sidiq-Chaula, Teknik Horton dan
Devine.
1. Teknik tunneling Sidiq-Chaula dilakukan operasi 2 tahap:
a. Tahap pertama eksisi dari chordee dan bisa sekaligus dibuatkan terowongan yang
berepitel pada glans penis. Dilakukan pada usia 1 -2 tahun. Penis diharapkan lurus, tapi
meatus masih pada tempat yang abnormal. Penutupan luka operasi menggunakan preputium
bagian dorsal dan kulit penis
b. Tahap kedua dilakukan uretroplasti, 6 bulan pasca operasi, saat parut sudah lunak. Dibuat
insisi paralel pada tiap sisi uretra (saluran kemih) sampai ke glans, lalu dibuat pipa dari kulit
dibagian tengah. Setelah uretra terbentuk, luka ditutup dengan flap dari kulit preputium
dibagian sisi yang ditarik ke bawah dan dipertemukan pada garis tengah. Dikerjakan 6 bulan
setelah tahap pertama dengan harapan bekas luka operasi pertama telah matang.
2. Teknik Horton dan Devine, dilakukan 1 tahap, dilakukan pada anak lebih besar dengan
penis yang sudah cukup besar dan dengan kelainan hipospadi jenis distal (yang letaknya
lebih ke ujung penis). Uretra dibuat dari flap mukosa dan kulit bagian punggung dan ujung
penis dengan pedikel (kaki) kemudian dipindah ke bawah.
Mengingat pentingnya preputium untuk bahan dasar perbaikan hipospadia, maka sebaiknya
tindakan penyunatan ditunda dan dilakukan berbarengan dengan operasi hipospadi.

H. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Darah lengkap, urine lengkap

Uretroskopi
I. PRINSIP TERAPI DAN MANAGEMEN PERAWATAN
1. Koreksi bedah.
2. Persiapan prabedah
3. Penatalaksanaan pasca bedah
Anak harus dalam tirah baring
Baik luka penis dan tempat luka donor harus dijaga tetap bersih dan kering
Perawatan kateter
Pemeriksaan urin untuk memeriksa kandungan bakteri

Masukan cairan yang adekuat untuk mempertahankan aliran ginjal dan mengencerkan
toksin
Pengangkatan jahitan kulit setelah 5-7 hari

I. KOMPLIKASI
Komplikasi yang biasa terjadi antara lain striktur uretra (terutama pada sambungan meatus
uretra yang sebenarnya dengan uretra yang baru dibuat) atau fistula.
1. Infertility
2. Resiko hernia inguinalis
3. Gangguan psikososial

J ASUHAN KEPERAWATAN
A. PENGKAJIAN
1. Fisik
a. Pemeriksaan genetalia
b. Palpasi abdomen untuk melihat distensi vesika urinaria atau pembesaran pada ginjal.
c. Kaji fungsi perkemihan
d. Adanya lekukan pada ujung penis
e. Melengkungnya penis ke bawah dengan atau tanpa ereksi
f. Terbukanya uretra pada ventral
g. Pengkajian setelah pembedahan : pembengkakan penis, perdarahan, dysuria, drinage.
2. Mental
a. Sikap pasien sewaktu diperiksa
b. Sikap pasien dengan adanya rencana pembedahan
c. Tingkat kecemasan
d. Tingkat pengetahuan keluarga dan pasieN

K. DIAGNOSA KEPERAWATAN YANG SERING MUNCUL

1. Kurangnya pengetahuan orang tua berhubungan dengan diagnosa, prosedur pembedahan

dan perawatan setelah operasi.
2. Risiko infeksi berhubungan dengan pemasangan kateter.
3. Nyeri berhubungan dengan pembedahan
4. Kecemasan orang tua berhubungan dengan prosedur pembedahan
5. Risiko injuri berhubungan dengan pemasangan kateter atau pengangkatan kateter.

L. IMPLEMENTASI
1. Diagnosa 1 dan 4
Tujuan : memberikan pengajaran dan penjelasan pada orang tua sebelum operasi tentang
prosedur pembedahan, perawatan setelah operasi, pengukuran tanda-tanda vital, dan
pemasangan kateter.
a. Kaji tingkat pemahaman orang tua.
b. Gunakan gambar-gambar atau boneka untuk menjelaskan prosedur, pemasangan kateter
menetap, mempertahankan kateter, dan perawatan kateter, pengosongan kantong urin,
keamanan kateter, monitor urine, warna dan kejernihan, dan perdarahan.
c. Jelaskan tentang pengobatan yang diberikan, efek samping dan dosis serta waktu
pemberian.
d. Ajarkan untuk ekspresi perasaan dan perhatian tentang kelainan pada penis.
e. Ajarkan orang tua untuk berpartisipasi dalam perawatan sebelum dan sesudah operasi
(pre dan post)

Embriologi Hipospadi Pada embrio yang berumur 2 minggu baru terdapat 2 lapisan yaitu
eksoderm dan endoderm. Baru kemudian terbentuk lekukan di tengah-tengah yaitu mesoderm,
sedangkan di bagian kaudalnya tetap bersatu membentuk membrane kloaka. Pada permulaan
minggu ke-6, terbentuk tonjolan antara umbilical cord dan tail yang disebut genital tubercle.
Dibawahnya pada garis tengah terbentuk lekukan dimana di bagian lateralnya ada 2 lipatan
memanjang yang disebut genital fold. Selama minggu ke-7, genital tubercle akan memanjang
dan membentuk glans. Ini adalah bentuk primordial dari penis bila embrio adalah laki-laki, bila
wanita akan menjadi klitoris. Bila terjadi agenesis dari mesoderm, maka genital tubercle tak
terbentuk, sehingga penis juga tak terbentuk. Bagian anterior dari membrane kloaka, yaitu
membrane urogenitalia akan rupture dan membentuk sinus. Sementara itu genital fold akan
membentuk sisi-sisi dari sinus urogenitalia. Bila genital fold gagal bersatu diatas sinus
urogenitalia. Adanya fusi digaris tengah dari lipatan uretra tidak lengkap sehingga lewat meatus
uretra terbuka pada sisi ventral dari penis dan kelainan letak pada meatus ini menyebabkan
sedikit pergeseran pada glans diperinium, yang akhirnya prepisium tidak ada pada sisi ventral
dan terjadi kurvatura (lengkungan) ventral dari penis. Keadaan gangguan perkembangan
embriologi tersebut mengakibatkan terjadi hipospadia.
Faktor Genetika Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena
mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut
tidak terjadi. 12 % berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila punya riwayat keluarga yang
menderita hipospadia. 50 % berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila bapaknya menderita
hipospadia.
Faktor hormon Faktor hormon androgen sangat berpengaruh terhadap kejadian hipospadia
karena berpengaruh terhadap proses maskulinisasi masa embrional. Androgen dihasilkan oleh
testis dan placenta karena terjadi defisiensi androgen akan menyebabkan penurunan produksi
dehidrotestosterone (DHT) yang dipengaruhi oleh 5 reduktase, ini berperan dalam
pembentukan penis sehingga bila terjadi defisiensi androgen akan menyebabkan kegagalan

pembentukan bumbung uretra yang disebut hipospadia. Hormon yang dimaksud di sini adalah
hormone androgen yang mengatur organogenesis kelamin (pria). Atau biasa juga karena reseptor
hormone androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun
hormone androgen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap
saja tidak akan memberikan suatu efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam
sintesis hormon androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama.
Faktor Lingkungan Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan
dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi. Pencemaran limbah industri
berperan sebagai Endocrin discrupting chemicals baik bersifat eksogenik maupun anti
androgenik seperti polychorobiphenyls, dioxin, furan, peptisida, organochlorin, alkiphenol
polyethoxsylates dan phtalites. Sudah diketahui bahwa setelah tingkat indefenden maka
perkembangan genital eksterna laki-laki selanjutnya dipengaruhi oleh estrogen yang dihasilkan
testis primitif. Suatu hipotesis mengemukakan bahwa kekurangan estrogen atau terdapat anti
androgen akan mempengaruhi pembentukan genetalia eksterna laki-laki.
Patofisiologi Hypospadia Hipospadia terjadi dari pengembangan tidak lengkap
uretra dalam rahim. Penyebab pasti cacat di tidak tahu tetapi diperkirakan terkait dengan
pengaruh lingkungan dan hormonal genetik (sugar, 1995). Perpindahan dari meatus uretra
biasanya tidak mengganggu kontinensia kemih. Namun, stenosis pembukaan dapat terjadi, yang
akan menimbulkan obstruksi parsial outflowing urin. Hal ini dapat mengakibatkan ISK atau
hidronefrosis (kumor, 1992). Selanjutnya, penempatan ventral pembukaan urethral bisa
mengganggu kesuburan pada pria dewasa, jika dibiarkan tidak terkoreksi