Annals d`Urologia, Vol. 3, num.

2, 2003

Revisi / Revisin

TUMORES RETROPERITONEALES
F. J. Blasco Casares
Servicio de Urologa. Hospital Municipal de Badalona

Introduccin
Los Tumores Retroperitoneales (TRP) conforman un conglomerado de
neoplasias de las que se hace referencia como si se tratase de un slo tumor,
lo que da origen a una rica controversia y a un desordenado acmulo de
conocimientos. Engloban decenas de tipos histolgicos de neoplasias,
benignas unas, malignas otras, caen de lleno en un terreno disputado por
varias especialidades, no son infrecuentes pero no dan la oportunidad de
publicar grandes series, diagnstico y tratamiento se hallan acotados por el
fracaso en numerosas ocasiones y, en definitiva, ni tan siquiera hay una
clasificacin a gusto de todos.
Desde un punto de vista prctico, podemos o debemos hablar de los
TRP como una o varias entidades?. Atendiendo a la anatoma patolgica est
claro que son muchos los distintos tipos de tumores que se engloban bajo el
ttulo de TRP pero desde un punto de vista clnico o de las posibilidades
diagnsticas y terapeticas los diferentes tipos de TRP constituyen un
apartado con caractersticas propias, an cuando la mayor de ellas sea

paradjicamente su inespecificidad.
Trataremos de revisar los conceptos ms actuales sobre la posibilidad
de sospechar por la clnica la presencia de una tumoracin retroperitoneal y,
encima, intentar saber a que tipo de tumor se corresponde, as como revisar
las distintas opciones que tenemos para su tratamiento independientemente
de si se sabe o no la histologa tumoral. Tambin revisaremos las principales
modalidades diagnsticas y sus caractersticas ms afinadas en cada tipo de
tumor . En definitiva trataremos de aportar luz sobre, cules son los aspectos
de mayor inters para el urlogo respecto a los tumores retroperitoneales?.

Definicin
Se suele aceptar como definicin de TRP toda neoformacin qustica o
slida desarrollada en ese espacio virtual llamado retroperitoneo

y que

provenga de clulas y tejidos no diferenciados en rganos. Por tanto, se

incluyen las neoplasias derivadas de vasos, nervios, tejido muscular y restos
embrionarios y, por contra, quedan excluidas las tumoraciones originales de
rin, suprarrenal, pelvis renal y urter, pncreas y cualquier tipo de
metstasis o tumoracin secundaria a un proceso sistmico sea neoplsico o
de tipo inflamatorio. Los linfomas, TRP para algunos, y excluidos de ser TRP
para otros, no los consideramos por ser la expresin de una enfermedad
sistmica y tener unas caractersticas especiales respecto a su diagnstico y
tratamiento.

Incidencia
Resulta difcil establecer una cifra de incidencia debido, entre otras
razones, a que los TRP comparten especialidad, preferentemente entre
urlogos y cirujanos generales. El segundo motivo es que muchos casos
clnicos se repiten posteriormente en casusticas de servicios y que en
ocasiones un centro publica dos series separadas por aos pero que la
segunda incluye total o parcialmente la primera. Sin embargo, podraa
aventurarse una cifra para grandes hospitales de 1 caso por cada 35-50
camas de Urologa/Ciruga General por ao.
Al hablar de incidencia, se calcula que los TRP malignos slo
representan entre el 0,1 y el 0,2% de todas las neoplasias humanas, teniendo
en cuenta, adems, que son ms frecuentes los TRP malignos que los
benignos, en una proporcin aproximada de 90% malignos frente a apenas un
10% de benignos. Los estadounidenses consideran que cada ao aparecen
1000 nuevos casos en su pas (1/300.000 habitantes aprox.).
La mxima incidencia de TRP, en valoracin conjunta, se situa entre la
cuarta y sexta dcada de la vida. Sin embargo, tumores como el
neuroblastoma son ms frecuentes en la infancia, el ganglioneuroma benigno
en jvenes, etc.

Clasificacin
Tomando como punto de partida la ya clsica catalogacin realizada por
Ackerman en 1954 y teniendo en cuenta algunos sinnimos bastantes usados
en las publicaciones, ciertas subclasificaciones ms perfeccionistas de
determinados tipos tumorales y procurando utilizar un criterio que no por
prctico sea incompleto, hace ya unos aos dise una clasificacin bastante
pormenorizada en la que prcticamente tienen cabida todos los TRP que
comparten la definicin expresada con anterioridad.(ver tabla I).
Es sta una clasificacin enteramente histolgica y, por ello, menos
prctica en la clnica diaria salvo para un mayor entendimiento de los trminos
usados. A la vista de dicha clasificacin es evidente que debemos referirnos a
numerosas

enfermedades

distintas,

pero

en

la

realidad

resulta

extremadamente difcil cuando no imposible llegar a tan afinado diagnstico

salvo cuando se obtiene una biopsia, aunque quizs no haga falta.
Presentacin
Tal y como puede advertirse en la Tabla II los tumores retroperitoneales
que en Espaa se han publicado ms frecuentemente son los liposarcomas.
En Estados Unidos las series importantes indican que liposarcomas,
leiomiosarcomas e histiocitoma fibroso malignos acumulan cerca del 90% de
los TRP. La frecuencia de presentacin de los distintos tipos histolgicos est
sesgada pues se tiende a publicar como casos clnicos aquellos que a priori se
consideran menos frecuentes.

Etiologa
Desconocidos en la realidad, se hipotetiza sobre una etiologa vrica o
secundaria a la accin de sustancias txicas. Incluso, en cordomas,
liposarcomas y otros se considera a los traumatismos previos como factor
etiolgico.

Clnica
Es de sobras conocido que la clnica preferente de los tumores
retroperitoneales es insidiosa, poco especfica y altamente sugerente de
cualquier otro proceso morboso diferente al de un tumor de localizacin
retroperitoneal. El dolor, de diferente tipo y localizacin, es uno de los
sntomas ms frecuentes, apareciendo en aproximadamente tres cuartas
partes de los enfermos. La autoobservacin de una tumoracin o la palpacin
de la misma se objetiva en ms del 50% de los casos. La presencia de
sndrome txico y las molestias digestivas tales como la dispepsia, nauseas y
vmitos estn presentes tambin en ms de la mitad de los casos. El
sndrome miccional, sntomatologa urinaria inespecfica o incluso la
incontinencia son tambin relativamente frecuentes en estos pacientes. En un
caso de cordoma publicado por m uno de los tres nicos sntomas era la
disuria. Bastantes publicaciones y algunos casos propios han presentado
sndrome febril calificado de FOD (fiebre de origen desconocido).

En el momento del diagnstico la mayora de TRP tienen un volumen

apreciable. A ese volumen hay que atribuir la mayor parte de la sintomatologa.
Hasta aqu la clnica ms citada en las revisiones examinadas, que
corresponde a lo que de un TRP puede esperarse. Sin embargo, desde una
perforacin duodenal hasta un aparentemente sndrome de Stauffer, pasando
por hipoglucemias secundarias a la produccin de sustancias insulina-like
pueden verse en tumores retroperitoneales.
Las exploraciones analticas son tambin inespecficas, observndose
con frecuencia anemia hipocrmica, elevacin de la VSG, elevacin de la alfa2-globulina, elevacin de la fosfatasa alcalina, aunque entre un 20 y un 40%
presentan una analtica normal.
Pocos datos clnicos pueden sugerirnos de forma especfica la presencia
de una TRP. Sin embargo, una vez diagnosticada la posibilidad de que lo sea,
existen algunos tumoraciones que permiten aproximarse a su catalogacin
histolgica.
Caractersticas individuales
Lipoma
Pueden aparecer a cualquier edad, siendo caractersticas sus imgenes
por TAC, con formas homogneas de densidad grasa y sin las reas de alta
densidad que aparecen en los liposarcomas.

Liposarcoma
La edad media de presentacin se da alrededor de los 60 aos de edad,
siendo ms frecuente en hombres (3/1). Su tamao medio es grande,
alrededor de 10-20 cm segn varias series publicadas, siendo la neoplasia
primaria retroperitoneal de mayor prevalencia. Tiene un crecimiento
pseudoencapsulado, no tiende a invadir rganos vecinos y rara vez
metastatiza.
Suelen ser tumores hipovascularizados (lo que los diferencia de los
angiomiolipomas) y, frecuentemente, la TAC muestra una imgen de densidad
grasa (mayor que en el caso de los lipomas) junto con zonas heterogneas con
reas de alta densidad o de necrosis. Tiene apariencia nodular, con septos
intratumorales caractersticos. Segn algunos autores, hasta en un 12% de
casos se asocian a otras neoplasias. Algunos fabrican sustancias inculina-like.
Leiomiosarcoma
Dentro del grupo de tumores retroperitoneales malignos, son los que
suelen presentar reas ms amplias de necrosis, siendo su tamao medio de
10 cm aproximadamente. Pueden estar muy vascularizados, siendo la
arteriografa y venografa las dos pruebas diagnsticas principales para
sospechar esta tumoracin. Con mayor frecuencia se encuentran formados
por estructuras venosas y no arteriales, con una proporcin de 5/1,
proveniendo en ms de la mitad de los casos de la vena cava inferior. En
algunos casos se aprecia por TAC una estructura qustica.

Una caracterstica diferencial importante respecto a los otros tumores

retroperitoneales, es la mayor proporcin de mujeres afectadas respecto a los
hombres (>80%).
Rabdomiosarcoma
Es uno de los sarcomas ms frecuentes del nio, constituyendo segn
algunas series el 4,5 % de los tumores slidos de la infancia. Suele
diagnosticarse antes de los 10 aos en el 70% de los casos, situndose sus
edades mximas de presentacin entre los 6 meses y los 5 aos de edad. Su
localizacin es genitourinaria en el 20% de los casos y retroperitoneal y plvica
aproximadamente en el 5% de los pacientes.
Su ubicacin vesical puede traducirse en sntomas miccionales como
disuria, polaquiuria, hematuria o retencin urinaria. En algunas nias el tumor
ha llegado en ocasiones a prolapsar a travs del meato uretral externo.
Radiolgicamente, se observan con frecuencia reas de necrosis.

Linfangioma
Aparecen en nios, pudiendo llegar a ser de gran tamao. Su patrn
arteriogrfico es avascular y mediante ecografa y TAC podemos apreciar sus
estructuras qusticas, presentes en casi la mitad de los casos. En esta
localizacin son muy poco frecuentes las calcificaciones. Suelen encontrarse
en el lado izquierdo, en una proporcin de 2/1 respecto el lado derecho.

Hemangioma
Aparecen en adultos jvenes, suelen tener un dimetro medio de 5-10
cm, presentando calcificaciones con frecuencia. Su hipervascularizacin es
caracterstica y orientativa.
Hemangiopericitoma
Se puede presentar a cualquier edad, desde la infancia hasta la vejez,
afectando preferentemente al adulto joven (existe algn caso excepcional en
lactantes). Suelen ser tumoraciones grandes (frecuentemente por encima de
los 8 cm), bien encapsuladas, afectando con ms frecuencia al espacio
retroperitoneal alto respecto al rea retroperitoneal plvica.
Debido a su tamao suelen desplazar con frecuencia parte del tracto
gastrointestinal y urinario, siendo radiolgicamente su caracterstica ms
sobresaliente la hipervascularizacin, presente en todos los casos y
demostrable mediante TAC o angiografa. Su vascularizacin no suele
proceder del pedculo renal. Las calcificaciones son poco frecuentes y suelen
contener reas de necrosis, hemorragia o degeneracin qustica.
Sus metstasis suelen ser por va hematgena, y a pesar de no ser un
tumor con secrecin hormonal, se han descrito algunos casos de
hemangiopericitoma maligno vinculado
sustancias tipo insulina-like.

a la secrecin de renina o a

Histiocitoma
Afecta con ms frecuencia a los hombres respecto a las mujeres (3:1),
con una edad media de presentacin superior a los 60 aos. Su tamao medio
es de 12 cm, segn diversas series, siendo ms frecuente en los de mayor
tamao la existencia de reas hipodensas correspondientes a zonas de
necrosis. En pocos casos se observan calcificaciones, siendo frecuente en las
formas malignas. Tpicamente, muestran un aspecto multilobulado. Segn
diversos autores, hasta en el 20% de los casos se asocia con fiebre.
Aproximadamente en el 50% de los casos, se muestran como tumores
hipervascularizados. Con frecuencia su vascularizacin procede de los vasos
renales, al contrario que los hemangiopericitomas.
Es el nico tumor retroperitoneal que disemina principalmente por via linftica.
Neurofibroma
La media de edad de los pacientes afectados es de 40 aos, con una
prevalencia

hombre/mujer

de

1/2.

La

mayor

parte

presentan

neurofibromatosis.El tamao medio de presentacin suele ser de 5 cm, y las

imgenes de la TAC son caractersticamente homogneas y de densidad agua.

Neuroblastoma y Ganglioneuroblastoma
Afectan a nios y adultos, siendo frecuente el hallazgo radiolgico de
calcificaciones en estos tumores. El neuroblastoma es ms frecuente en los
tres primeros aos de vida y se asocia con frecuencia a la neurofibromatosis.

Pocas veces se muestra encapsulado y frecuentemente sus lmites estn mal

definidos, con tendencia a la infiltracin local. Su aparicin ms tarde de los 15
aos de edad es sumamente rara. Pueden asociarse a HTA, incremento de
AVM, presencia de VIP, secrecin de catecolaminas.

Ganglioneuroma
Su mxima incidencia es entre los 3 y los 20 aos de edad, asociandose
tambin

frecuentemente

la

neurofibromatosis.

Son

tumores

fundamentalmente no secretores, aunque se han descrito casos de diarreas

causadas por la aparicin de VIP.

Neurilemoma (neurinoma o Schwannoma benigno)

La media de edad de los pacientes afectados se sita en torno a los 50
aos de edad, pudindose asociar a neurofibromatosis. Su tamao medio es
de 15 cm y sus imgenes en la TAC son variables, con densidades entre agua
y msculo. En ms de la mitad de los casos se puede apreciar una estructura
qustica central, al igual que en las formas malignas. Los casos asociados a
neurofibromatosis tienen mayor probabilidad de malignidad.

Schawannoma maligno
Se asocia con frecuencia a la neurofibromatosis o enfermedad de Von
Recklinghausen, en el 25- 50% de los casos segn las series. Los enfermos de

neurofibromatosis presentarn estos tumores en el 3-13 %

de los casos.

Cuando se presenta esta asociacin, es ms frecuente la localizacin

retroperitoneal. Es un tumor bien delimitado, encapsulado y enucleable. En
ms de la mitad de los casos se aprecia una estructura central de aspecto
qustico, valorable por TAC. El schwannoma maligno puede asociarse a todo
un florido sndrome paraneoplsico similar al sndrome de Stauffer tal y como
describieron Blasco y cols.

Feocromocitoma
Prcticamente en todos los casos hay HTA y toda la clnica derivada de
la secrecin de catecolaminas, cuya determinacin en sangre y orina de stas
y sus metabolitos ser determinante de cara al diagnstico, as como la
gammagrafa con MIBG y los test de supresin. Tendremos en cuenta que
predominan en la glndula suprarrenal derecha.
Secretan mayoritariamente adrenalina y pueden asociarse con otras
enfermedades y neoplasias, constituyendo los conocidos sndromes de
neoplasias endocrinas mltiples (MEN).
Los feocromocitomas malignos secretan Dopa en la mayor parte de
casos, justo al contrario que los que no malignizan.

Paraganglioma
Constituye el ms frecuente de los tumores retroperitoneales benignos,
siendo ms frecuente en hombres (2/1) y en la cuarta dcada de la vida. Ms
del 80% presentan hipertensin arterial y aproximadamente el 50% presentan
sntomas relacionados con la elevacin de los niveles sanguneos de
catecolaminas, principalmente noradrenalina, con palpitaciones, cefalea,
sudoracin, HTA, crisis de HTA (incluso desarrolladas ante la palpacin). En
orina podemos encontrar elevacin de AVM (cido vanilmandlico) y
metanefrinas, mientras en sangre se observa elevacin de adrenalina,
noradrenalina

dopamina.

Puede

asociarse

la

neurofibromatosis

(enfermedad de Von Recklinghausen) y maligniza con ms frecuencia que los

feocromocitomas.
Se localizan en posicin paraartica, desde el hilio renal hasta la
bifurcacin artica, con ms frecuencia a nivel de los riones. Mediante TAC,
en su localizacin suprarrenal puede ser indistinguible de una glndula
suprarrenal normal. Los tumores no funcionantes tienen una media de 12 cm
de tamao, mientras que los funcionantes suelen ser menores, con una media
de 5 cm. Los paragangliomas malignos suelen corresponder a los de mayor
tamao.
En el estudio radiolgico un porcentaje importante puede presentar reas
de distinta densidad correspondiente a zonas de necrosis, casi siempre en los
de mayor tamao, y en pocos casos calcificaciones. Su

diseminacin

es

hematgena y linftica.

Tumor de clulas germinales

Se diagnostican en la edad adulta, habitualmente en pacientes jvenes.
Los marcadores tumorales de estos tumores estn elevados en la mayora de
casos (alfa-fetoproteina, -HCG). Estos marcadores son sensibles, aunque no
especficos, tal y como se observa en la serie de Valcrcel.
Suelen ocupar la zona lumbar superior e inferior del retroperitoneo,
siendo ms frecuente su presencia de forma bilateral o en el lado izquierdo,
principalmente en localizaciones altas. La situacin traco-lumbar es menos
frecuente.
Todos estos tumores son lobulados y en pocas ocasiones presentan
calcificaciones. Los pacientes con tumores germinales primarios en esta
localizacin, tienen antecedentes de testes criptorqudeos en ms del 50% de
los casos.
La totalidad de estos tumores presentan en la TAC imgenes de
densidad mixta, con reas de necrosis y hemorragia.
Seminoma
Su origen puede ser gonadal o extragonadal. Segn algunas series, en el
caso del seminoma de origen retroperitoneal encontraremos atrofia testicular
en el 50 % de los pacientes. En ocasiones, encontraremos un aumento de los
niveles de -HCG en sangre perifrica, cuando el seminoma sea puro.

El resto de los TRP no muestran caractersticas clnicas y de laboratorio

que permitan ni tan siquiera su sospecha. Por otro lado, el diagnstico
diferencial de un TRP debe realizarse con cualquier tumoracin de rganos
retroperitoneales, pero tambin con linfomas, adenopatas, metstasis de
tumores de otras localizaciones, procesos intestinales e incluso procesos
tuberculosos.
Teratomas
Aparecen en la segunda dcada de la vida. Sus imgenes por TAC son
caractersticas debido a sus variados componentes embrionarios, con
predominancia de estructuras qusticas.
Son tpicas las calcificaciones centrales y perifricas.
Exploraciones complementarias
Rx trax. La radiografa de trax no permite identificar nada ms que la
elevacin de un diafragma por el efecto de masa o patologa pulmonar basal
en algunos casos, dejando aparte el despistaje de metstasis pulmonares en
los casos malignos.
Rx simple de aparato urinario. Desde el borramiento de la lnea del
psoas hasta un autntico desplazamiento del gas abdominal (Figura 1),
pasando por la presencia de calcificaciones que pueden poner la pista sobre
un teratoma. Aproximadamente, tanto la mitad de los casos propios revisados
como los de la literatura muestran radiografas simples de abdomen con
sospecha de masa retroperitoneal.

Figura 1.

Radiografa simple. Efecto de

masa derecha.

TEGD y enema opaca. Estas dos exploraciones digestivas, en absoluto

especficas de ningn tipo de TRP, tan slo informan del desplazamiento del
aparato digestivo provocado por el volumen de un TRP (Fig. 2 y 3). En
numerosas ocasiones el TEGD o la enema opaca se han solicitado por
alteraciones del aparato digestivo, siendo el origen de la sospecha de un
posible TRP. En los tumores del compartimiento superior retroperitoneal el
estomgo suele verse desplazado hacia arriba y adelante, se abre ms el
ngulo duodenoyeyunal y el colon transverso puede estar desplazado hacia
abajo, mientras que en tumores del compartimiento inferior se observar con
ms frecuencia un agrandamiento del marco clico y un desplazamiento
arciforme del instestino delgado.

Figura 2. TEGD. Varn de 63 aos con alteraciones

miccionales e intestinales. Desplazamiento gstrico e
intestinal hacia la derecha. por un liposarcoma

Figura 3. TEGD. Desplazamiento en esta ocasin por

un Scwanomma

Ecografa. (Figura 4 y 5). Tiene un valor diagnstico cercano al 75-80% y en

muchas ocasiones es la prueba complementaria responsable del hallazgo de
un incidentaloma. Una masa heterognea con microcalcificaciones, reas de
necrosis

hipervascularizacin

puede

ser

diagnosticada

de

hemangiopericitoma maligno, aunque tampoco resultan estos hallazgos

especficos del mismo. Los liposarcomas, sin tener un patrn ecografico
patognomnico, deben sospecharse ante masas slidas con imgenes muy
refrigentes que corresponden a grasa.

Figura 4. Ecografa. Fibrosarcoma.

Figura 5. ECO. Hemangiopericitoma maligno.

Urografa intravenosa. Fundamental en cualquier tumoracin retroperitoenal

para conocer anatmica y funcionalmente el grado de participacin del aparato
urinario. Tambin resulta relativamente frecuente que sta sea la exploracin
que ponga en sobreaviso de un posible TRP. Distorsin y desplazamiento de
rin, pelvis renal y urter es lo ms habitual (Fig. 6). Es una de las pruebas
con ms alta positividad, con un 80-85% de desplazamientos ureterales, cifra
que lleg al 100% en la serie de Zuluaga y cols. En bastantes casos puede
llegar a apreciarse ectasia de cualquier tramo de la va. Sin embargo, no
siempre es fcil diferenciar una masa retroperitoneal de una masa renal.

Figura 6. UIV. Desplazamiento renal y

ureteral izquierdos. Es la imgen ms
tpica de TRP.

Aortografa-arteriografa-DIVAS. La aortografa puede mostrar imgenes

que traducen el volumen del TRP, con compresiones y desplazamientos. Por
su parte la arteriografa y el DIVAS informan de la vascularizacin del TRP que
sin ser especfica (por tanto con poco valor diagnstico), s informa de
aspectos interesantes para el acto quirrgico. Zuluaga y cols. revisaron el tema
y encontraron cuatro patrones: avascular, hipovascular, hipervascular y
presencia de vasos parsitos. Sin embargo, no exista una relacin fiable entre
cada uno de esos patrones y la caracterstica histolgica, ni tan siquiera con el
concepto benignidad/malignidad. Con todo, el histiocitoma fibroso maligno
presenta con mucha frecuencia un patrn de hipervascularizacin. Los
tumores vasculares son la excepcin, mostrando su verdadero componente,
mientras los linfangiomas qusticos son hipovasculares.
Cavografa. Puede poner de manifiesto compresin, desplazamiento
pero tambin infiltracin. En la prctica habitual es una prueba que se llega a
realizar en pocos casos aunque tiene un valor apreciable en la planificacin de

la estrategia quirrgica.
Gammagrafa con metayodobencilguanidina. Su uso debe reservase
para aquellos TRP sospechosos de ser un paraganglioma, aunque presentan
un 10% de falsos negativos.
TAC. Uno de los mtodos ms fiables para llegar al diagnstico de TRP,
con cifras de positividad que alcanzan en algunas series hasta el 100% (Figura
7). No faculta para un diagnstico del tipo de TRP del que se trata, aunque
existen ciertos patrones que pueden aventurarlo. As, mediante la TAC puede
sospecharse el diagnstico de liposarcoma si existe un alto contenido en grasa
sobre una masa heterognea, de leiomiosarcoma si el contenido tiene
densidad muscular. Concretamente algunas revisiones sealan que la TAC
puede distinguir entre lipoma y liposarcoma atendiendo a que el primero de
ellos presenta un contorno perfectamente definido y una densidad cercana a 100 UH mientras que el segundo presenta una densidad de -20 a -50 UH, con
ndulos de 20-30 UH de densidad. El histiocitoma fibroso maligno presenta
calcificaciones segn Lane, pero no es el nico TRP que las presenta. Los
paragangliomas son heterogneos y de localizacin paraartica, los
ganglioneuromas homogeneos, el schwannoma benigno y maligno, segn
algunos autores, es una tumoracin con imagen hipodensa en su interior en
alrededor del 70% de los casos, aunque igual patrn se encuentra en otros
muchos tipos de TRP. En los dos casos de schwannoma maligno revisados
personalmente el TAC mostr en un caso gran homogeneidad y justo lo

contrario en el otro. El hemangiopericitoma presenta en la serie de Goldman

un patrn de hipervascularizacin del 100%, aunque los tumores vasculares
lgicamente tienden a ello.

Figura 7. TAC. Tumor retroperitoneal

izquierdo

RMN. En lneas generales sus resultados a la hora de diagnosticar un

TRP son algo superiores a los del TAC (se describen casos en los que la TAC
no distingue entre TRP y tumor suprarrenal y la RMN s), aunque tampoco
aporta un diagnstico de estirpe. El estudio de 15 liposarcomas con RMN fue
inespecifico en opinin de London. Se le considera como la mejor exploracin
complementaria para el perodo de control postoperatorio, aunque su coste en
relacin a su eficacia creo que debe dejar paso al uso de la TAC (Fig. 8).

Figura 8. RNM. Varn de 76 aos. Importante desplazamiento

anterior del rin izquierdo. La masa es homogenea, y
corresponde a un schwannoma maligno

Puncin biopsia y PAAF. Se ha llegado a publicar que la unin de la TAC

cvon la puncin biopsia puede diagnosticar malignidad/benignidad hasta en un
90% de los casos. Sin embargo, los TRP en lneas generales se caracterizan
por el alto grado de indiferenciacin de las neoplasias (casos propios y de la
literatura recogen el trmino de sarcoma fusocelular, carcinoma indiferenciado,
etc), lo que en opinin personal resta valor a esta prueba al ser los resultados
anatomopatolgicos dudosos en muchos casos, mxime si la biopsia puede
aportar slo un material justo para el diagnstico, como en la serie de Guz. Sin
embargo, es el mtodo que ms se acerca al ideal del diagnstico
preoperatorio y, fcilmente, puede al menos orientar con que tipo de
tumoracin nos enfrentamos, adems de ser una prueba con escaso riesgo.
No se puede por tanto diagnosticar con seguridad un TRP sin biopsiar u
operar. S se puede sospechar tumoraciones de la cresta neural, sarcomas de
componente graso o muscular, linfangiomas, tumores de restos embrionarios.
La posibilidad de sospechar algunos de estos tumores es importante por la
diferente estrategia terapetica que se puede plantear. Tal y como describe
Rodrguez y cols. la estrategia quirrgica en los tumores funcionantes tipo
paraganglioma es muy importante. El caso publicado por Arrosagaray y cols.,
un seminoma tratado con quimioterapia y no con ciruga, es reflejo de que el
conocimiento o la sospecha fundada puede cambiar la estrategia. Sin
embargo, en lneas generales no es as.

Tratamiento
Uno de los problemas para valorar los posibles tratamientos de los TRP
es que precisamente, en las casusticas publicadas, mayoritariamente, se
valoran todos los tipos histolgicos al tiempo con lo que los datos referentes a
la validez o no de los distintos tratamientos queda diluido. Hay pocas series
que describan los posibles tratamientos para un mismo tipo histolgico. La
causa la encontramos en el relativo escaso nmero de cada tipo y que el
diagnstico, incluso hoy en da, en la mayora de las ocasiones se realiza
postoperatoriamente, con lo que dificilmente se puede planificar algn tipo de
tratamiento que no sea precisamente el quirrgico.
Por otro lado, cabe preguntarse si las cosas seran diferentes si se
supiese el tipo de TRP con antelacin, o bien pese a ello, se seguira
practicando como tratamiento principal la ciruga. No es fcil dar respuesta a
ello, pero sera interesante hipotetizar que, salvo contados casos, en la
actualidad la estrategia cambiara poco.
En el conjunto de los TRP el tratamiento quirrgico es la pieza sobre la
que descansa la actitud terapetica. Todos los TRP son susceptibles de ser
tratados mediante ciruga y aunque este concepto podra ser revisado en un
futuro para alguno de los tipos histolgicos, como los procedentes de clulas
germinales, de momento no se est en disposicin de hacerlo, salvo cuando la
ciruga resulte ser peligrosa.
El conocimiento previo de algunas neoplasias retroperitoneales malignas

procedentes de la cresta neural permitira aplicar tratamiento antihipertendsivo

(con fenoxibenzamina y propanol) antes del acto quirrgico, acto que puede
desencadenar una crisis hipertensiva para la que es conveniente estar
avisado.
La ciruga tiene una tasa de mortalidad relativamente elevada que oscila
entre el 2 y el 10%, adems de una tasa de complicaciones entre el 10 y el
20%.
Como tratamiento adyuvante se han empleado tanto la radioterapia
como la quimioterapia. Nuevamente, la casi constante agrupacin de todos los
tipos de TRP en el mismo saco dificulta la valoracin de estos tratamientos.
Sin embargo, y a luz de varias experiencias, podemos responder a alguna de
las preguntas que se hacan al principio del captulo. Al existir tipos
histolgicos que responden mejor que otros a los tratamientos propuestos,
sera beneficioso conocer ese mismo dato histolgico de forma preoperatoria
para poder planear mejor la estrategia terapetica. No obstante esto no es
extensivo a todos los TRP sino slo a unos cuantos. Con los paragangliomas,
la radioterapia y quimioterapia ha demostrado respuestas en algunas series,
pero no ha aumentado la supervivencia. Tanto los schwannomas malignos
revisados de la literatura como los vistos personalemnte han sido refractarios a
todo tipo de tratamiento radioterpico y quimioterpico, a pesar de los xitos
publicados por algunos autores con poliquimioterapia.

Por su parte, los seminomas, tratados con ciruga, radioterapia y

quimioterapia se resuelven bien, como en el caso de Iborra y cols. e incluso,
como en el ya comentado caso de Arrosagaray, la quimioterapia sustituy a la
ciruga.
Para la mayora de autores, los TRP de estirpe mesodrmica y
neurognica son resistentes a la radioterapia, a pesar de lo cual la usan a
dosis elevadas, en un intento de conseguir alguna remisin. Las dosis
empleadas habitualmente oscilan entre los 3000 y 6000 rads. Querejeta y cols.
en una serie de sarcomas de distintas localizaciones, entre las cuales se
encontraba el retroperitoneo, encontraron 16 recidivas de 19 resecciones
completas a pesar de la radioterapia. Por otra parte, los tumores embrionarios
suelen ser radiosensibles obtenindose con ellos los mejores resultados.
No queda claro el papel de la radioterapia intraoperatoria. En un estudio
aleatorio se compararon 15 pacientes tratados con radioterapia intraoperatoria
a dosis bajas de 20Gy y posterior irradiacin posquirrgica con 35-40Gy con
veinte enfermos en los que se us radioterapia convencional postoperatoria
con 50-55Gy, no hallando aa 15 meses de seguimiento diferencias
significativas.

Los agentes quimioterpicos empleados, muy variables y, en

conjunto, poco exitosos, se usan con frecuencia creciente. Para los TRP de
tipo sarcoma se emplea la frmula CYVADIC: ciclofosfamida, vincristina,
adriamicina y DTIC (dimetil triaceno imidazol carboxiamida) a dosis de
500mg/m2, 1,5 mg/m2, 50mg/m2 y 250 mg/m2, respectivamente, el da

primero, para luego cntinuar slo con DTIC del segundo al quinto da,
repitindose el ciclo si hay tolerancia cada 21-28 das. Las publicaciones
reflejan una tasa de respuesta del 50%, aunque de pocos meses de duracin.
Incluso, alguna serie en la que se ha administrado a un grupo quimioterapia
con doxirrubicina, metrotexato y ciclofosfamida, frente a un grupo no tratado,
ha mostrado mayor mortalidad en el grupo en el que se emple la
quimioterapia.
Muchas de las esperanzas depositadas en la adriamicina, que se ha
ensayado a dosis de 50-100 mg/m2, no han dado los resultados apetecibles.
Mientras, en el seminoma se ha ensayado el PVB (cisplatino, vinblastina y
bleomicina) con una tasa de xito considerable. Con el empleo de la
quimioterapia se ha observado que los tumores de origen neuroectodrmico
son poco sensibles salvo cuando presentan una elevada actividad mittica.

Pronstico
Respecto al pronstico de los TRP malignos, la valoracin conjunta de
los TRP es mala. Slo el 20%, aproximadamente, de los pacientes estn vivos
a los 5 aos, lo que representa una pobre cifra, aunque series ms recientes
parecen alcanzar hasta un 30% y, en casos seleccionados, un 40%. Adems,
el ndice de reintervenciones por recidiva es muy elevada, dndose cifras que
oscilan entre el 20% al ao hasta el 70% a los dos aos y el 85% a 5 aos. Un
estudio prospectivo del Memorial Sloan Kettering Cancer Center que agrup a
80 pacientes seala a la total resecabilidad del tumor como el factor pronstico
ms valioso, junto con el grado histolgico. Por otra parte, factores de mal
pronstico son la presencia de metstasis, el alto grado tumoral, la extensin a
rganos vecinos y la reseccin incompleta.

Conclusiones
Pese a que existen indicios clnicos, analticos y radiolgicos que pueden
hacer sospechar la estirpe de un TRP, slo la citologa y la biopsia, en
ocasiones, pueden indicar el tipo histolgico. Se comportan por tanto como
una sola entidad, a efectos prcticos, a la hora de sus manifestaciones y de su
diagnstico. Desde un punto de vista de investigacin y avance de
conocimientos sera importante el diagnstico previo pues podrase con ello
matizar la estrategia terapetica que, hoy por hoy, pasa indefectiblemente por
la ciruga, al tiempo que en determinados casos la radioterapia y la
quimioterapia son armas valiosas que, en la mayora de casos, estn
pendientes de evaluacin real.

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Tabla I. Modificada de Ackerman (1954), publicada por Blasco et al en 1993, recoge todos los TR
primarios, excluyendo linfomas. Se han adoptado bastantes sinnimos. En primer lugar el trmino
considerado ms correcto o extendido. (B): benigno; (I): intermedio; (M): maligno. (*): El tumor de
Oberling hace referencia en la literatura no slo al xantogranuloma maligno sino tambin al
benigno, lo que crea confusiones.
I. ORIGEN MESODERMICO
Tejido adiposo
(B)
(M)
Msculo liso
(B)
(M)
Tejido conectivo
(B)
(M)
Msculo estriado
(B)
(M)
Vasos linfticos
(B)
(M)
Mesnquima
(B)
(M)
(M)
Vasos sanguneos
(B)
(B)
(I)
(M)
(M)
O. histiocitario
(B)
(B)
(I)
(M)

II. ORIGEN NEUROGENICO

Vainas nerviosas

Lipoma
Liposarcoma
Leiomioma (leiomioblastoma, leiomioma epitelioide benigno)
Leiomiosarcoma (leiomioma epitelioide maligno)
Fibroma
Fibrosarcoma
Rabdomioma
Rabdomiosarcoma
Lingangioma
Linfangiosarcoma
Mixoma
Mesenquimoma
Mixosarcoma
Hemangioma
Hemangiopericitoma benigno
Hemangioendotelioma
Hemangiosarcoma (angiosarcoma)
Hemanigiopericitoma maligno
Xantogranuloma benigno o T. de Oberling (*)
Fibrohistiocitoma benigno (xantoma)
Tumor de clulas gigantes (xantofibroma)
Fibrohistiocitoma maligno (histiocitoma fibroso maligno, Xantogranuloma
maligno, T de Oberling, fibroxantosarcoma, xantoma fibroso maligno)
variante bien definida: Fibrohistiocitoma maligno inflamatorio
Neurofibroma
Schwannoma benigno (neurilemoma, neurinoma)
Schwannoma maligno

Cresta neural
Simptico
Neuroblasto
Neuroblasto y cels. gangl.
F. nerviosas y cels. gangl.
Parasimptico
Feocromocitos
Cels. ganglionares

Neuroblastoma
Ganglioneuroblastoma (Simpaticoblastoma)
Ganglioneuroma
Feocromocitoma ectpico (paraganglioma)
Paraganglioma no cromafn (quemodectoma)

III. ORIGEN DE RESTOS EMBRIONARIOS

Notocorda
Germinales extragonadales

Cordoma
Seminoma
Carcinoma embrionario
Teratoma benigno
Teratoma maligno
Teratocarcinoma
Coriocarcinoma
T. del saco vitelino o del seno endodrmico
Disgerminoma (seminoma femenino)

Tabla II. Tumores retroperitoneales ms frecuentes. Basada en la revisin de Blasco y cols, de

1993. Porcentajes aproximados sobre un total de 500 casos publicados.
Liposarcoma

20%

Fibrohistiocitoma M

10%

Leiomiosarcoma

10%

Paraganglioma, Feocromocitoma ectpico

7%

Sarcoma indiferenciado

6%

Fibrosarcoma

5%

Rabdomiosarcoma

5%

Ca indif no metastasico

4%

Neuroblastoma

3%

Schwannoma Maligno

3%

Schwannoma Benigno

3%

Ganglioneuroma

3%

Linfangioma

3%