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LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA

EPIDEMIOLOGIA
Se diagnostican cada ao 2000 nios menores de 15 aos
Incidencia mxima entre 2-6 aos de edad
Mas varones en todas las edades
Afecta principalmente en nios con:
o Sx. De Down
o Sx. De Bloom
o Ataxia-telangiectasia
o Sx. De Fanconi

ETIOLOGIA
Factores genticos y ambientales
t(9:22) Filadelphya
Exposicin intrautero a radiaciones o durante la
infancia

Relacin con el virus de Epstein Bar

CLASIFICACION DE LLA

La variante que se debe distinguir a nivel morfolgico por su importancia es L3


que corresponde a una leucemia de linfocitos B maduros.
Tambin se denomina leucemia de tipo Burkit
-Tumores mas rpido de crecimiento en el ser humano

Anorexia
Irritabilidad
Letargia

Asociado a
Fiebre intermitente

Dolor seo
en
extremidad
es inferiores

Infeccion de
vas
respiratorias
altas 1 o 2
meses antes

Dolor que los despiertan


por las noches

A medida que la enfermedad progresa aparecen signos y sntomas


obvios de insuficiencia medular como:

Palidez
Fatiga
Hematomas o epistaxis
Fiebre

Que puede deberse a la presencia de una infeccin

PALIDEZ

LESIONES CUTANEAS PURPURICAS

DOLOR OSEO

La naturaleza de esta enfermedad se pone de manifiesto en la


aparicin de adenopatas, esplenomegalia o con menor frecuencia
hepatomegalia

Rara vez se observan signos de afectacin neurolgico


La dificultad respiratoria es secundaria a la anemia aunque en
ocasiones obedece a un problema obstructivo de las vas
respiratorias debido a la existencia de una masa de linfoblastos a
nivel del mediastino anterior. P.ej. En el timo o los ganglios
linfticos.
Esto es mas frecuente en varones adolescentes con LLA de clulas T

La LLA de clulas pre-B primitivas CD 10+ o CALLA es el inmunofenotipo


mas frecuente
Inicia entre el ao y los 10 aos de edad

Recuento leucocitario en el diagnostico es de 33 000


El 75% tiene menos de 20 000
Trombocitopenia
Hepato esplenomegalia

Pensar en la enfermedad cuando hay datos


sugestivos de insuficiencia medular en la
sangre perifrico.

La mayora presenta anemia y


trombocitopenia

DIAGNOSTICO
En un principio:

Las clulas leucmicas se informan


inicialmente como linfocitos atpicos

Cuando un anlisis perifrico sugiere una posible leucemia


Realizar un estudio de medula sea para
confirmar el diagnostico.
Demostrar mas del 25% de las clulas
medulares
corresponden
a
poblacin
homognea de linfoblastos.
Identificar:

La Estadificacion se apoya en estudio de liquido


cefalorraqudeo

Linfoblastos
recuento
leucocitario
mayor al normal

Diagnosticar:
Infiltracin del SNC
o menngea

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Retinoblastoma
Sarcoma de

Anemia

Ewing

aplasica

Neuroblastoma

LMA

Mielodisplasia

LLA

Rabdomiosarcoma

La insuficiencia de una sola


lnea medular, como se produce
en la:

anemia eritroblastica
transitoria
trombocitopenia
inmunitaria
neutrocitopenia congnita o
adquirida

Pueden causar un cuadro clnico difcil


de distinguir de la LLA y que obliga a
realizar un estudio de la medula sea.

TRATAMIENTO
Depende del riesgo estimado de recidiva en cada paciente
Los tres factores mas importantes para definir el pronostico son:
La edad en el momento del diagnostico
Recuento inicial de leucocitos
Velocidad de la respuesta al tratamiento

Diversos factores para definir el riesgo:


Riesgo Medio:
o Un paciente de 1-10 aos con un recuento leucocitario inferior a 50 000/ul
define riesgo medio

Alto riesgo:
o nios mayores de 10 aos con recuento leucocitario inicial, superior a 50
000/ul

Trastornos cromosmicos especficos


como t(9:22) o t(4:11)

INDUCCION DE LA REMISION
OBJETIVO:
-Erradicacin de las clulas leucmicas de la medula sea
Duracin: 4 semana
Administracin:
-Vincristina: 1 por semana
-Corticoide: dexametasona o prednisona
-L-asparaginasa nica dosis o varias dosis
-Citarabina o metotrexato via intratecal
-Daunomicina dosis semanal
Remisin en el 98% de los pacientes
Persistencia < del 5% de blastos de medula y normalizacin de plaquetas y neutrfilos a las 4-5
semanas

La segunda fase se centra en el SNC: evitar posibles recidivas


Quimioterapia intratecal
Por puncin lumbar
Repetidas veces

Quimioterapia intensiva a nivel


sistmico
Radioterapia craneoespinal

Presencia de linfoblastos
Elevacin del recuento leucocitario en
LCR al diagnostico
Signos fsicos de leucemia del SNC

Fase de mantenimiento:
Frmacos durante 2-3 aos
Mercaptopurina
-Dosis diaria

Metotrexato
--Dosis semanal
-Asociada a dosis intermitentes de Vincristina y corticoide

Translocacin Filadelfia
-Trasplante de medula sea
-Tras 1 remisin

FASE INTENSIVA TARDIA


5-7 meses tras el inicio de tratamiento y despus de
una fase carente de toxicidad (interim)

CUIDADOS DE SOPORTE
Gran carga
tumoral presentan
un sndrome de lisis
tumoral al inicio del
tratamiento

Tratamiento
antimicrobiano
emprico
Sepsis en nios
neutropenicos

Insuficiencia renal
Niveles elevados de
acido rico
Evitar utilizando
oxidasa de urato.

Profilaxis
Neumona
Pneumocystis
carinni
En quimioterapia y
meses despus de
su finalizacin

PRONOSTICO
Factores negativos:
Edad menor a 1 ao o superior a
10 en el momento del diagnostico
Recuento leucocitario a 100000/uL
Respuesta lenta al tratamiento
inicial

Hipodiploidia, cromosoma
Filadelfia

Factores positivos:
Respuesta rpida al tratamiento
Hiperdiploidia
Reordenamiento de los genes
TEL/AML1

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