EPIDEMIOLOGIA
Se diagnostican cada ao 2000 nios menores de 15 aos
Incidencia mxima entre 2-6 aos de edad
Mas varones en todas las edades
Afecta principalmente en nios con:
o Sx. De Down
o Sx. De Bloom
o Ataxia-telangiectasia
o Sx. De Fanconi
ETIOLOGIA
Factores genticos y ambientales
t(9:22) Filadelphya
Exposicin intrautero a radiaciones o durante la
infancia
CLASIFICACION DE LLA
Anorexia
Irritabilidad
Letargia
Asociado a
Fiebre intermitente
Dolor seo
en
extremidad
es inferiores
Infeccion de
vas
respiratorias
altas 1 o 2
meses antes
Palidez
Fatiga
Hematomas o epistaxis
Fiebre
PALIDEZ
DOLOR OSEO
DIAGNOSTICO
En un principio:
Linfoblastos
recuento
leucocitario
mayor al normal
Diagnosticar:
Infiltracin del SNC
o menngea
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Retinoblastoma
Sarcoma de
Anemia
Ewing
aplasica
Neuroblastoma
LMA
Mielodisplasia
LLA
Rabdomiosarcoma
anemia eritroblastica
transitoria
trombocitopenia
inmunitaria
neutrocitopenia congnita o
adquirida
TRATAMIENTO
Depende del riesgo estimado de recidiva en cada paciente
Los tres factores mas importantes para definir el pronostico son:
La edad en el momento del diagnostico
Recuento inicial de leucocitos
Velocidad de la respuesta al tratamiento
Alto riesgo:
o nios mayores de 10 aos con recuento leucocitario inicial, superior a 50
000/ul
INDUCCION DE LA REMISION
OBJETIVO:
-Erradicacin de las clulas leucmicas de la medula sea
Duracin: 4 semana
Administracin:
-Vincristina: 1 por semana
-Corticoide: dexametasona o prednisona
-L-asparaginasa nica dosis o varias dosis
-Citarabina o metotrexato via intratecal
-Daunomicina dosis semanal
Remisin en el 98% de los pacientes
Persistencia < del 5% de blastos de medula y normalizacin de plaquetas y neutrfilos a las 4-5
semanas
Presencia de linfoblastos
Elevacin del recuento leucocitario en
LCR al diagnostico
Signos fsicos de leucemia del SNC
Fase de mantenimiento:
Frmacos durante 2-3 aos
Mercaptopurina
-Dosis diaria
Metotrexato
--Dosis semanal
-Asociada a dosis intermitentes de Vincristina y corticoide
Translocacin Filadelfia
-Trasplante de medula sea
-Tras 1 remisin
CUIDADOS DE SOPORTE
Gran carga
tumoral presentan
un sndrome de lisis
tumoral al inicio del
tratamiento
Tratamiento
antimicrobiano
emprico
Sepsis en nios
neutropenicos
Insuficiencia renal
Niveles elevados de
acido rico
Evitar utilizando
oxidasa de urato.
Profilaxis
Neumona
Pneumocystis
carinni
En quimioterapia y
meses despus de
su finalizacin
PRONOSTICO
Factores negativos:
Edad menor a 1 ao o superior a
10 en el momento del diagnostico
Recuento leucocitario a 100000/uL
Respuesta lenta al tratamiento
inicial
Hipodiploidia, cromosoma
Filadelfia
Factores positivos:
Respuesta rpida al tratamiento
Hiperdiploidia
Reordenamiento de los genes
TEL/AML1