Dr Javier Garciarena.
Servicio Urgencias Hospital Donostia
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Motivo de urgencia
Mujer de 30 aos que acude por dolor en
tobillos.
Sin antecedentes mdicos de inters.
Sin alergias conocidas.
En tratamiento con ACO (Edelsn) desde
hace aos.
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Enfermedad actual
Refiere 4-5 das antes artralgias en tobillos tras
andar con botas de monte y caminar largo
rato, acompaado de lesiones cutneas y
dolorosas en cara anterior de ambas piernas.
No refiere clnica infecciosa previa ni otra
sintomatologa acompaante respiratoria,
digestiva, urinaria ni ocular previa.
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Exploracin fsica
TA: 120/70, FC: 84, FR:16, T: 36,7, SO2: 98%
Consciente, orientada, bien nutrida e hidratada y bien
perfundida, con buena coloracin de piel y mucosas.
No soplos cervicales ni signos menngeos.
AC: RsCsRs, sin soplos ni extratonos.
AP: normoventilacin bilateral.
Abdomen normal con PPR (-) bilateral.
No focalidad neurolgioca.
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Extremidades:
Edemas en ambas piernas
sin fvea
Lesiones induradas
eritematoviolceas en cara
anterior de ambas piernas,
muy dolorosas a la
palpacin.
Dolor a la palpacin de
tobillos sin signos de artritis.
Pulsos perifricos normales.
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Pruebas complementarias
Analtica de S:
Bioqumica: Bilirrubina total, urea, creatinina,
glucosa, protenas totales, Cl, Na, K, Ca, HDL
colesterol, FA, GOT, GPT, GGT, LDH, urato: todo
normal. Proteina C reactiva de 69,5.
Hemograma: normal.
Coagulacin: normal.
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Sedimento orina:
microhematuria y leucocituria con nitritos (-).
Rx TRAX AP y L: adenopatas hiliares
bilaterales y paratraqueales derechas.
Cuadro radiolgico compatible con
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Diagnstico
ERITEMA NODOSO
PROBABLE SARCOIDOSIS
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Tratamiento en urgencias
1 amp de Enantyum iv, mejorando del
dolor.
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Evolucin
La paciente se deriva esa misma maana a
consultas de Dermatologa citndole a revisin en
15 das donde pautan:
Diproderm crema: 1-0-1
Diclofenaco 50 : 1-1-1
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Seguimiento
Por DERMATOLOGA: aaden ioduro potsico
(900 mg/da) porque las lesiones cutneas no van bien
y al mes y medio de inicio del cuadro la paciente franca
mejora. Le piden H tiroideas con hipotiroidismo
subclnico y PCR desciende a 6,6.
Biopsia de piel: epidermis sin cambios displsicos. En dermis
superficial y mayormente profunda infiltrado inflamatorio mixto
perivascular sin dao endotelial. Las clulas inflamatorias son
linfocitos, histiocitos, ocasionales esinfilos y clulas
multinucleadas. Existe denso infiltrado inflamatorio en banda en
la unin de dermis profunda, hipodermis y en tractos fibrosos.
No se observan granulomas constituidos por histiocitos
epitelioides.
NOTA: en el estudio histolgico de lesiones de sarcoidosis
no se observan eosinfilos. Correlacin clnica con los datos
morfolgicos, las imgenes histolgicas nos recuerdan a
granuloma anular sarcoideo o posible paniculitis.
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Analtica S:
Hemograma: normal.
Bioqumica: Bilirrubina total, Creatinina, Glucosa, Urato,
Urea, protenas totales, Cl, Na, K, Ca, P, Colesterol, HDL,
LDL, TG, Filtrado glomerular, CPK, FA, GGT, GOT, GPT
normales. LDH:114, Fe:28, Saturacin transferrina: 6,9,
Transferrina y ferritina normales. FR:15,9, PCR: 100,9.
Proteinograma L1globulina 4,9, resto normal. Vit B12: 174,1,
Folato:3,9, T4 y TSH normales. VSG:50.
Inmunologa: AAN, Ac antiDNA nativos, Ac antiENA (-),
Linfocitos CD4 y CD8 normales.
Por OFTALMOLOGA:
Exploracin normal.
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Sarcoidosis
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INTRODUCCIN
Es una enfermedad crnica multisistmica de causa desconocida que en
Espaa se estima que es de 1,36/100.000 habitantes .
Slo se diagnostica un 10% de los pacientes enfermos de sarcoidosis.
Afecta jvenes y adultos de edad media (75% < 40 aos) sobre todo
mujeres y de raza negra.
Frecuentemente se presenta con adenopata hiliar bilateral, infiltracin
pulmonar, lesiones cutneas y oculares.
Pueden estar afectados el hgado, bazo, ganglios linfticos, glndulas
salivares, corazn, sistema nervioso, huesos y otros rganos.
Diagnstico: hallazgos clnico-radiolgicos son sustentados por
histopatologa que evidencia granulomas no caseosos de clulas epitelioides.
Deben ser excluidos los granulomas de causa desconocida y las reacciones
sarcodicas locales.
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ETIOLOGA
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Fenmenos de auto-inmunidad:
Hiperestimulacin de linfocitos TH1 y TH2 que liberan citoquinas,
atrayendo hacia los rganos afectos ms linfocitos y fagocitos
mononucleares.
Acumulacin en tejidos y formacin de granulomas.
Relacin en sangre CD4-CD8: 2/1
Relacin en rganos afectos: 10/1
C.Fernando Gatti, P.Prahl, P.Troielli, R.Schroh. Sarcoidosis. A global
approach Med Cutan Iber Lat Am2008;36(4):165-182.
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FORMAS DE PRESENTACIN
1. La forma asintomtica (10-20%) suele
detectarse en una exploracin sistemtica
hecha por otros motivos, por ejemplo en una
radiografa de trax.
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SNDROME DE HEERFORDT-WALDENSTROM:
cursa con fiebre, aumento de tamao de las partidas, uvetis
anterior y parlisis del nervio facial (en un 5 % de casos, la
parlisis es unilateral, aparece de forma brusca y es transitoria).
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-Placas
-Placas
Eritema nodoso
Lupus pernio
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DIAGNSTICO
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Rx Trax
Estadio 0 (<10%): Rx normal. Resolucin >80%
Estadio I (50%): adenopata hiliar uni/bilateral (AHB). Resolucin 55-90%.
Estadio II (25%): AHB e infiltrados pulmonares. Resolucin 40-70%.
Estadio III (10-15%): infiltrados pulmonares (sin AHB). Resolucin <20%.
Estadio IV (5-10%): fibrosis pulmonar extensa, tendencia formacin de
retraccin del lbulo superior, cavitacin. Resolucin 0%.
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TAC TORCICO
Linfadenopatas hiliares y mediastnicas.
Espesamiento moldeado o irregular de los paquetes
broncovasculares.
Ndulos a lo largo de los bronquios y de las regiones
subpleurales.
Espesamiento de pared bronquial.
Opacificaciones.
Patrn en vidrio deslustrado.
Masas o consolidaciones parenquimatosas.
Quistes.
Bronquiectasias.
Fibrosis con distorsin de la arquitectura pulmonar.
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Alta probabilidad diagnstica: correlacin clnicoradiolgica + cociente CD4/CD8 > 3,5 en BAL
(especificidad 94%)
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REQUISITOS DIAGNSTICOS
Un test diagnstico definitivo no existe.
Requiere 3 elementos:
Manifestaciones clnicas y radiogrficas
compatibles.
Exclusin de otras enfermedades que se presentan
de forma similar.
Deteccin histopatolgica de granulomas no
caseosos. La biopsia debe realizarse de lesiones accesibles
como ganglios linfticos o ndulos palpables.
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DIAGNSTICO DIFERENCIAL
PULMN
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GANGLIOS
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PIEL
HGADO
MDULA SEA
OTRAS
BIOPSIAS
COMPLICACIONES
Las alteraciones del aparato respiratorio son la causa
principal de morbi-mortalidad asociadas a la sarcoidosis;
disnea e hipoxia tisular, micetomas con aspergilomas, hemorragias
masivas.
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TRATAMIENTO
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Indicaciones tratamiento
sarcoidosis pulmonar
Empeoramiento de sntomas pulmonares, incluidos, tos,
disnea, dolor torcico y hemoptisis.
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No indicaciones tratamiento
sarcoidosis pulmonar
Pacientes asintomticos con estado I en Rx.
Pacientes asintomticos con estado II en Rx y funcin
pulmonar normal o mnimamente disminuida (mnimos
cambios obstructivos o restrictivos con intercambio gaseoso
normal). Deben llevar seguimiento / 3-6 meses para ver si
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Indicaciones tratamiento
sarcoidosis extrapulmonar
Disconfort severo o imposibilidad para trabajar por
fiebre, astenia, disnea, artralgia, neuropata, lesiones
desfigurantes en piel, lesin va area alta o
insuficiencia heptica.
El tratamiento de la sarcoidosis ocular, neurolgica,
miocrdica o renal o hipercalcemia est indicado, an
con sntomas leves, porque pueden ocurrir prdida de
visin severa, arritmias fatales, daos renales.
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FRMACOS
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Corticoides sistmicos:
Prednisona: 0,5-1mg/kg/dia VO 4-6 semanas, seguido pauta descendente 2-3
meses a razn de 5-10 mg cada 6-8 semanas, hasta una dosis de
mantenimiento de 5-10 mgr/ da durante un mnimo de 1 ao para la forma
pulmonar y 2 aos para la extrapulmonar . Slo en estado II y III pulmonar
con sntomas moderados-graves o progresivos, o con cambios en la radiografa
de trax, sin sntomas incapacitantes, disfuncin orgnica, hipercalcemia, uveitis
crnica, que se necesitarn dosis de 80-100 mg/da durante 12 meses.
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Tratamientos alternativos
Metotrexate: inicialmente 7,5 mg semanal con incremento de 2,5 mg cada 2 semanas hasta 15mg/sem.
Mnimo 6 meses. Para lesiones cutneas y musculoesquelticas.
Ciclofosfamida: inicio 25-50 mg/da e incrementos graduales de 25 mg hasta dosis total de 150 mg/da.
Azatioprina: inicio 50 mg/da 2 semanas y luego incrementos de 25 m g cada 2-3 semanas hasta 100-150
mg/da. 6 meses.
Dosis/Dosis-Lmite
Citotoxicidad
Metotrexate
Dosis
Azatioprina
Ciclofosfamida
50-150 mg/d po,
o 50-2000 mg/
2 sem IV
Hidroxicloroquina
200-400 mg/d
Toxicidad
1
3
1
0
0
Vejiga
Retina
Nuseas
Mucositis
Hematolgico
2
1
Teratognico
Carcinognico
Otros
Hgado, pulmn
PRONSTICO
En 80% es bueno, sobre todo en Estado I asociado a eritema
nodoso, en ausencia de sntomas o en Europeos,
en 10-20% enfermedad activa o evoluciona con recidivas
intermitentes,
en 10% la muerte es directamente atribuible a la sarcoidosis.
La evolucin a la cronicidad es mucho mayor en los casos
de Sarcoidosis SIN Eritema Nodoso (mayor predominio en mujeres,
a edades ms tempranas).
Presentan mayor riesgo de desarrollar cncer, en particular de
los rganos implicados en la sarcoidosis (pulmn, linfomas).
Factores relacionados con un peor pronstico:
edad >40 aos, raza negra, fibrosis pulmonar progresiva, lupus pernio, uvetis
crnica, afectacin de mucosa nasal, neurosarcoidosis, afectacin cardiaca,
hipercalcemia crnica, nefrocalcinosis, lesiones seas.
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MORTALIDAD
La mortalidad por sarcoidosis es de 1-5%,
principalmente por fallo respiratorio.
Tambin por hemorragia pulmonar por
aspergiloma
Por muerte sbita por arritmias o afectacin
cardaca.
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Gracias!!!
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