Pólipo e Polipose Intestinal

Universidade Federal de So Paulo Unifesp
Escola Paulista de Medicina

Departamento de Pediatria
Disciplina de Gastroenterologia
PLIPO E POLIPOSE
INTESTINAL:
DIAGNSTICO E TRATAMENTO
Alessandra Cespedes Locker

Mdica Especializanda
INTRODUO
z
Um plipo deve ser entendido como qualquer leso que surja

na superfcie interna do trato gastrointestinal, projetando-se
para a sua luz
No deve ser visto como uma entidade histopatolgica, mas
apenas como um termo que classifica macroscopicamente
vrias condies histolgicas especficas
Plipos so relativamente comuns durante a infncia e, em
geral, so leses benignas
Cameron,JL,ed.7, pag 255,2001

J Pediatr 2001;138:621-8
Classificao macroscpica segundo a

superfcie de fixao
Pedunculados
Ssseis
Classificao macroscpica em relao ao

nmero
CLASSIFICAO
J Pediatr 2001;138:621-8
CLASSIFICAO
z
Adenoma uma coleo de crescimentos (-oma) de origem

glandular. um tumor de tecido epitelial benigno que surge no
epitlio da mucosa das glndulas (endcrinas e excrinas) e tubos.
Estes crescimentos so benignos, embora com o passar do tempo eles
possam progredir e tornarem-se malignos. Nesse ltimo estgio, eles
so chamados de adenocarcinomas
Hamartoma o termo usado para designar uma proliferao celular
de tecido que pertence ao mesmo rgo de onde ele se origina, ainda
que apresente sua arquitetura normal comprometida. Cresce mesma
velocidade que os tecidos adjacentes.Alguns patologistas consideram
o hemangioma e o linfangeoma, tumores benignos de vasos
sangneos e linfticos, respectivamente, como hamartomas
Dicionrio de termos mdicos Patologia- Wikipedia
CLASSIFICAO
z
z
O termo hiperplasia usado quando se quer mencionar o aumento do

nmero de clulas num rgo ou num tecido
A inflamao ou processo inflamatrio uma resposta dos
organismos vivos homeotrmicos a uma agresso sofrida. Entende-se
como agresso qualquer processo capaz de causar leso celular ou
tecidual. Esta resposta padro comum a vrios tipos de tecidos e
mediada por diversas substncias produzidas pelas clulas danificadas
e clulas do sistema imunitrio que se encontram eventualmente nas
proximidades da leso
Dicionrio de termos mdicos Patologia- Wikipedia
CLASSIFICAO
z

Na idade peditrica, os plipos intestinais

costumam ser de duas categorias:
Hamartomas : so os plipos solitrios mais
comuns, predominantemente do tipo juvenil
Adenomas: solitrios, so raros, porm dentre as
sndromes familiares, se destaca a polipose
adenomatosa familiar
Gastrointest Endosc Clin N Am 2001;11:659
Caractersticas patolgicas dos

plipos na idade peditrica
z

TUBULAR (80-85% dos plipos colnicos)

Pediculado, liso, superfcie lobulada vermelha
Tamanho: 0,5 a 5 cm
Micro: glndulas e tbulos com infiltrado
inflamatrio
Displasia sempre presente em grau leve,
moderado ou grave
J Pediatr 2001;138:621-8

z

VILOSO (5% dos plipos colnicos)

Sssil, superfcie papilar de base larga
Tamanho: 1 a 5 cm
Micro: estruturas vilosas com infiltrado
inflamatrio
moderado ou grave
J Pediatr 2001;138:621-8

z

TUBULOVILOSO (10% dos plipos colnicos)

Caractersticas intermedirias entre tubulares e
vilosos
Tamanho: 0,5 a 5 cm
Micro: Caractersticas intermedirias entre
tubulares e vilosos
moderado ou grave
J Pediatr 2001;138:621-8

z

JUVENIL
90% so pediculados, superfcie vermelha lisa em
alguns casos, sangram facilmente
Tamanho: 1 a 3 cm
Micro: Cistos dilatados repletos de mucina na lmina
prpria, com infiltrado inflamatrio proeminente e
ulcerao, com tecido de granulao subjacente
Displasia < 5 %
J Pediatr 2001;138:621-8
Plipo juvenil
Polipose juvenil

z

PEUTZ-JEGHERS
Pediculado ou sssil, liso, superfcie lobulada,
colorao rosada
Tamanho: 0,5 a 3 cm
Micro: glndulas alongadas delimitadas por
epitlio e msculo liso, com menos estroma e
cistos que os plipos juvenis
Displasia < 5 %
J Pediatr 2001;138:621-8
Plipos hamartomatosos em
segmento intestinal
FISIOPATOLOGIA
z

O plipo resulta de um defeito na adequada regulao do

balano entre fatores que promovem o crescimento e
fatores que inibem o funcionamento celular normal
Ganho na funo de uma protena pr-crescimento
(oncogene)
Perda na funo de uma protena inibidora do crescimento
(gene supressor tumoral)
Cancer J Clin 1997;47:154-60
FISIOPATOLOGIA
z
z
z
Considera-se que a formao e o desenvolvimento dos plipos

colorretais sofram influncia de fatores ambientais, como o
fumo, que tem uma relao com o tamanho dos adenomas
Porm os fatores genticos apresentam um papel bem definido
na evidncia da evoluo do adenoma para adenocarcinoma
As alteraes ocorrem em nvel cromossomial, sendo bem
identificadas nos cromossomos 5, 12, 17 e 18, ocorrendo por
perda e mutaes em alguns genes
Cancer J Clin 1997;47:154-60

J Pediatr 2001;138:621-8
IMPORTNCIA
z
z

A importncia dos plipos neoplsicos malignos notria

Os outros tipos de plipos tm sua importncia na medida
em que podem assumir duas complicaes bsicas:
possibilidade de sangramento (todos), sendo a retorragia o
sinal guia que deve promover a suspeita da existncia de
plipos na criana
potencialidade de malignizao (exclusiva dos adenomas)
South Med J 1991; 84:575
J Pediatr 2001;138:621-8
Classificao dos plipos e das

sndromes polipides
z
z

z

z

Plipos juvenis
Sndromes Hereditrias de Polipose Hamartomatosa
Polipose juvenil
Sndrome de Peutz-Jeghers
Sndrome de Cowden
Sndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba
Sndromes Hereditrias de Polipose Adenomatosa
Polipose Adenomatosa Familiar (PAF)
Sndrome de Gardner
Sndrome de Turcot
Sndromes de Polipose No Hereditrias
Sndrome de Cronkhite-Canada
Hiperplasia Nodular Linfide
Polipose Linfide
Polipose Inflamatria
PLIPOS JUVENIS
z
z
z
z
Tambm chamados de plipos de reteno, so os mais comuns na

faixa etrea peditrica, representando quase 90% dos plipos
colorretais
A maior parte pediculado e sangra com facilidade
Incidncia maior entre 2 e 5 anos de idade, sendo que 1 a 2% das
crianas assintomticas tm plipos juvenis
Tem-se encontrado atividade aumentada da carnitina-descarboxilase e
da cinase de tirosina, enzimas associadas com a proliferao celular
rpida
Podem sofrer transformao adenomatosa, embora as crianas com
plipos juvenis solitrios tm o mesmo risco de desenvolver leses
malignas que as crianas do mesmo sexo e idade sem esta patologia
Am J Gastroenterol 2000;95:1.990-3
Am J Gastroenterol 2001;96.1.695-7
PLIPOS JUVENIS
z
z
z
A hemorragia retal a forma de apresentao

clnica mais comum e ocorre em quase todos os
pacientes
Outros sinais e sintomas menos comuns so o
prolapso retal, evacuaes mucopurulentas e dor
abdominal
Raramente ocorre invaginao intestinal
Anemia ferropriva pode estar presente em at
33% dos casos
PLIPOS JUVENIS
z
Diante da suspeita e histria clnica, dever ser

realizada colonoscopia completa, que ser
diagnstica e teraputica, pois durante a mesma,
deve-se fazer a polipectomia com
eletrocauterizao
A retirada de um plipo isolado no requer
seguimento, a menos que o paciente tenha novas
hemorragias
Sndromes hereditrias de
poliposes hamartomatosos
z
z
So caracterizadas por um crescimento excessivo de clulas

nativas da rea em que normalmente ocorrem
Representam um nmero pequeno mas significativo das
sndromes gastrointestinais com predisposio hereditria de
cncer
Muitas dessas sndromes implicam um risco substancial de
desenvolver cncer de clon, bem como outras neoplasias
gastrintestinais e pancreticas
Pacientes com estas sndromes tambm apresentam risco
significativo para doena maligna extra-intestinal
Am J Gastroenterol 2005;100(2):476-90
z
z
z
z
z
Sete entidades tm sido descritas: sndrome da polipose familial juvenil, sndrome de

Cowden, Bannayan-Ruvalcaba-Riley, sndrome de Peutz-Jeghers, sndrome do nevo
basocelular, neurofibromatose 1, e sndrome da neoplasia endcrina mltipla tipo 2B
Sndrome da polipose hereditria mista uma variante da polipose juvenil
caracterizada por plipos adenomatosos e hamartomatosos
Ocorrem em aproximadamente 1/10th da freqncia das sndromes adenomatosas e
representam menos de 1% do cncer colorretal na Amrica do Norte
Embora o diagnstico destas sndromes herdadas seja essencialmente clnico, testes
genticos j esto disponveis
No entanto, h um nmero significativo de mutaes espontneas vistas em cada uma
delas
z
Dadas as semelhanas clnicas dessas sndromes e o padro de

herana autossmica dominante, s vezes difcil diferenciar plipos
hamartomatosos, especialmente com apresentao atpica
A anlise e diagnstico molecular tornam possvel a identificao do

subtipo destas sndromes
Alm disso, esses testes podem permitir a identificao de familiares

em risco dos pacientes com essas sndromes, levando a interveno
mdica precoce e reduo da morbidade e mortalidade
z

POLIPOSE JUVENIL
Sndrome autossmica dominante,
Caracterizada pela presena de 10 ou mais plipos colnicos
Detectada geralmente entre os 4 e os 14 anos de idade, sendo mais comum
aos 9 anos
Em 25% dos casos tem-se identificado uma mutao no Smad4, um mediador
citoplasmtico na trajetria do sinal do fator transformador do crescimento
beta, localizado no cromossomo 18q21.1 (foram descritas cerca de 100
famlias e 11 casos espordicos desta sndrome)
Tambm mutaes no gene chamado de protena tirosina-fosfatase e
homlogo da tensina, que regula o crescimento celular ao inibir mediadoreschave de sinais de crescimento, como o fosfoinusitol-3-cinase
Gut 2000;46:656-60
Ann Surg Oncol (2001) 8 : pp 319-327.
z

POLIPOSE JUVENIL
QC: retorragia ou diarria com muco e sangue, anemia, e s vezes prolapso retal do
plipo
Tamanho entre 5 e 50 mm
O nmero vai aumentando com a evoluo da doena, podendo chegar a 200,
distribudos ao longo de todo TGI
O risco real de carcinoma colorretal desconhecido, porm, est estimado em cerca de
20%
Assim, a colectomia est indicada devido ao potencial de malignizao e recidivas
necessrio que se realize endoscopia digestiva e trnsito intestinal quando se faz o
diagnstico desta sndrome
Colectomia: casos com nmero abundante de plipos, plipos com mudanas
adenomatosas, casos onde a hemorragia no controlada
Polipectomia colonoscpica: para casos onde o nmero de plipos reduzido, com
seguimento a cada 1-3 anos
Gut 2000;46:656-60
Ann Surg Oncol (2001) 8 : pp 319-327.
z
POLIPOSE JUVENIL : Familiares
Recomenda-se realizar radiografia baritada 1x/ano
Pancolonoscopia a cada 3-5 anos em todos os membros da

famlia, desde os 12 anos de idade at os 40 anos
A colectomia profiltica est contra indicada

Gut 2000;46:656-60
Ann Surg Oncol (2001) 8 : pp 319-327.
Polipose Juvenil
z

Sndrome de Peutz-Jeghers:
Transmisso autossmica dominante
uma doena rara, afetando um em 60.000 a um em 300.000
indivduos nos EUA
Presena de numerosos plipos, localizados preferencialmente no
intestino delgado, predominando no jejuno, ocasionalmente, no trato
urinrio e respiratrio
ssseis ou pediculados, 1-3 cm de dimetro
glndulas alongadas delimitadas por epitlio e msculo liso, com
menos estroma e cistos que os plipos juvenis
Rev. Col. Bras. Cir. 2008; 35(3): 210-211
Plipo Peutz-Jeghers: feixes

de msculo liso, da muscular
da mucosa, ramificam-se do
centro para a periferia de
forma arborescente; os feixes
esto revestidos por mucosa
do clon
Plipo Peutz-Jeghers: na superfcie h

transformao adenomatosa
z
H grande variabilidade da sintomatologia, com alguns pacientes

necessitando apenas de tratamento clnico enquanto outros, devido a
maior gravidade do caso, necessitando de inmeras hospitalizaes e
at mesmo de tratamento cirrgico
Recentemente, foi identificada a mutao do gene responsvel por

este transtorno, denominado LBK1/STK11, localizado no
cromossomo 19p13.3
Rev. Col. Bras. Cir. 2008; 35(3): 210-211
z

Acompanhados de leses de hiperpigmentao na maioria dos pacientes,
mculas de colorao caf escuro, principalmente ao redor dos lbios, mas
tambm nas mos, ps, mucosa bucal, lngua, perneo e plpebra
Estas mculas podem aparecer desde o perodo de lactente at a fase pr
escolar e tendem a desaparecer com o tempo
Rev. Col. Bras. Cir. 2008; 35(3): 210-211
z

Os sintomas da SPJ aparecem logo na primeira dcada de vida
Manifestaes variadas com episdios repetidos de dor
abdominal, sangramento intestinal inexplicado, prolapso do
plipo retal, irregularidades menstruais e puberdade precoce
(devido ao hiperestrogenismo de tumores de cordes sexuais),
ginecomastia, crescimento acelerado (tumores de clulas de
Sertoli) e massa testicular podem estar presentes
Encontrar anemia ferropriva secundria a hemorragias
gastrointestinais de repetio
Rev. Col. Bras. Cir. 2008; 35(3): 210-211
Sndromes hereditreas de
poliposes hamartomatosas
z
Cerca de 1/3 dos casos diagnosticado durante a infncia ou

adolescncia
As principais causas de morbi-mortalidade ocorrem tipicamente na
segunda dcada de vida e so representadas por intussuscepo de
intestino delgado (43%), dor abdominal (23%), hematoquezia (14%),
prolapso de plipo colnico (7%) e presena de neoplasia
90% dos pacientes apresentam anemia associada a dor abdominal em
clica, recorrente, a qual decorrente de intussuscepes transitrias
(e muitas vezes, reversveis)
Rev. Col. Bras. Cir. 2008; 35(3): 210-211
z

Nesta sndrome h um risco aumentado de ocorrncia de carcinoma em
diversos rgos, sendo mais acometidos o pncreas (30%), a mama (25%),
ovrio e tero (20%), testculo (10%), estmago e intestino delgado (10%)
Aproximadamente 50% dos pacientes iro desenvolver cncer at os 57 anos
Dessa forma, recomendado o seguimento destes pacientes com exames de
imagem e endoscpicos
Alguns protocolos recomendam gastroduodenoscopia e retossigmoidoscopia a
cada dois a cinco anos at os 20 anos de idade
Em idades mais avanadas a colonoscopia deve ser acrescentada
Rev. Col. Bras. Cir. 2008; 35(3): 210-211
z

O tratamento baseia-se em medidas conservadoras
Durante os episdios de invaginao, o repouso digestivo suficiente, assim
como a sedao leve e aspirao por sonda naso-gstrica
Em casos de obstruo a cirurgia deve ser imediata
Esta tambm uma alternativa para casos de hemorragia abundante ou diante
de situaes de dor abdominal recorrente
A tendncia que estes procedimentos sejam conservadores (polipectomias
ou resseces segmentares)
Como os plipos se distribuem por todo o trato digestivo, qualquer tentativa
de resseces mais alargadas e extensas no ter xito no controle da doena,
alm de piorar o estado nutricional destes pacientes
Rev. Col. Bras. Cir. 2008; 35(3): 210-211
z
O mtodo endoscpico, alm de permitir o diagnstico e localizao das

leses, tem um papel importante na teraputica possibilitando a resseco de
plipos isoladamente
Assim, possvel estudar e manipular o trato gastrointestinal, restringindo

enterectomia aos segmentos com complicaes
As vantagens e desvantagens da polipectomia profiltica para pacientes

assintomticos devem ser discutidos com os familiares e a deciso deve ser
individualizada para cada caso
Rev. Col. Bras. Cir. 2008; 35(3): 210-211
RECOMENDAES PARA SEGUIMENTO EM

LONGO PRAZO DOS PACIENTES:
Procedimento
Idade de incio
Freqncia
EDA
10
A cada 2-3 anos
Colono
25
A cada 3 anos
Radiografia do ID
10
Com sintomas, ou a
cada 5 anos sem
sintomas
Exame das mamas
25
anual
Mamografia
35
anual
USG abdome
/pelve/testculo
25
anual
Biometria hematol
25
anual
Papanicolau
25
A cada 2 anos
Diagnstico realizado por fentipo

Histria familiar de SPJ
e presena de sintomas
Investigar sintomas
relevantes (dor,anemia)
EDA e colonoscopia, e
estudo baritado
Plipos
< 5 mm
Plipos 0,5
a 1 cm:
avaliar
segundo o
nmero
Aconselhamento familiar,
seguimento regular, e se
presena de sintomas
realizar exames de
imagem
Apresentao inicial
com invaginao
intestinal
Plipo >1,5 cm
Polipectomia com
enteroscopia
Laparotomia
exploradora,
enteroscopia e
polipectomia
Estudos baritados a cada 2 anos,

dependendo da presena ou no de
sintomas: endoscopias alta e baixa
z

Em crianas sintomticas com plipos maiores que 1,5 cm, deve-se
recomendar laparotomia com enteroscopia intra-operatria
As crianas assintomticas, com plipos menores que 1 cm, tm risco
de invaginao
A orientao para crianas com plipos entre 5 e 10 mm, depender
do nmero de plipos
No caso de os sintomas aparecerem posteriormente, considerar
possibilidade de laparotomia
Em alguns casos, pode estar indicada laparotomia profiltica
Rev. Col. Bras. Cir. 2008; 35(3): 210-211
Cpsula endoscpica
z
um sistema ambulatorial de endoscopia sem fio acondicionado a

uma cpsula com dimenses de 11 X 26 mm, descartvel, com bateria
de durao entre 6 - 8 horas
Tem capacidade de obter 2 fotos/segundo sob iluminao de 4 LED

sincronizados, realizar o processamento inicial e transmitir por antena
prpria sinais de telemetria que so captados por sensores colocados
no abdome do paciente e conectados a um cinturo com um
computador compacto que faz o papel de gravador/processador dos
sinais emitidos pela cpsula
Revista de Gastroenterologia da Fugesp - Mar/Abr-2002

Endoscopia em ao
Cpsula endoscpica
z
Ao final de 8 horas decorridas da ingesto da cpsula, os sensores

(no descartveis) e o gravador so removidos do paciente,
promovendo-se, ento, o "download" das cerca de 50 mil imagens
geradas no exame durante mais 2 horas para uma "workstation" (cada
"workstation" vem equipada com dois "kits de gravao" compostos
de um cinturo, uma fita de sensores, 2 baterias recarregveis e 1
gravador cada, acondicionados em maleta prpria)
Aps o "download", a "workstation" gera um vdeo de todo o exame,
o qual est, ento, pronto para anlise, permitindo ao mdico
examinar com preciso o trajeto da cpsula da boca at o ponto em
que ela se encontrava ao trmino do exame (normalmente j no
intestino grosso)
Endoscopia em ao
Cpsula endoscpica
z
Todo o trajeto do tubo digestivo pode ser registrado pela cpsula,

sendo que no intestino delgado que ela oferece preciso, obtendo
resultados superiores quando comparada individualmente ou em
conjunto com os outros mtodos diagnsticos aplicveis ao intestino
delgado e, sobretudo, revelando imagens nunca antes conseguidas e
cada vez mais surpreendentes no seu espectro
A cpsula endoscpica foi lanada no Brasil em dezembro de 2001,
durante o I Curso Brasileiro de Endoscopia Teraputica, realizado na
Santa Casa de Misericrdia de So Paulo, no qual foi realizado o
primeiro exame com a cpsula endoscpica pelo Servio de
Endoscopia do Hospital Nove de Julho
Endoscopia em ao
Cpsula endoscpica
z
z
z
z
A partir de ento, os primeiros 20 exames consecutivos foram analisados na

forma de relatos de caso durante o perodo de janeiro a junho de 2002
Todos os pacientes foram submetidos a exame de cpsula endoscpica, tendo
seus resultados sido comparados com os exames de avaliao convencional
do intestino delgado. Foram registrados efeitos colaterais e tempos de trnsito
da cpsula. A cpsula encontrou achados patolgicos em 19 dos 20 pacientes
da srie
No foram relatados efeitos colaterais ou complicaes atribuveis ao
procedimento
Quando comparada com a "push enteroscopy", a cpsula teve uma
positividade de 95% contra 33,3%
Gastroenterology Research and Practice
Volume 2009 (2009), Article ID 619378
Enteroscopia de duplo balo

= Este dispositivo consiste em um videoendoscpio, acoplado a um
overtube (ou seja, um tubo que o recobre e se desliza sobre ele)
= Tanto o endoscpio como o overtube possuem em suas extremidades um
balo de silicone, que pode ser insuflado com ar ou com dixido de carbono,
permitindo o ancoramento destes dispositivos na luz do intestino.
= O incio do exame semelhante a uma endoscopia digestiva alta, com o
endoscpio sendo introduzido at o duodeno, com os dois bales vazios.
= A partir deste local, o endoscpio, que tem a ponta mvel e comandada
pelos controles situados na manopla do aparelho, avanado em direo ao
jejuno, o mais distante possvel
= Quando no mais vivel progredir com o aparelho, sem tracionar
excessivamente as alas jejunais, insufla-se o primeiro balo, aquele
localizado na ponta do overtube, o que promove um ancoramento do
aparelho no local
= Em seguida, o endoscpio introduzido um pouco mais distalmente no
jejuno, at no ser mais possvel.
= Procede-se ,ento, insuflao do segundo balo, na extremidade distal do
endocpio, seguida por uma movimento de retificao do aparelho, ou seja,
so juntados os dois bales
Revista AMF Out/Dez-08 13
Cpsula endoscpica
Cpsula endoscpica
Cpsula endoscpica
z

Sndrome de Cowden:
A sndrome de Cowden (SC) ou sndrome de mltiplos hamartomas
(SMH) uma genodermatose rara de herana autossmica dominante
e expressividade varivel
caracterizada por mltiplas leses hamartomatosas de origem
ectodrmica, mesodrmica e endodrmica
O rgo mais acometido a pele, e as leses mucocutneas esto
presentes em proporo que varia de 99 a 100% dos casos, e incluem
hiperceratose dos lbios, lngua e narinas
Aparecem na segunda dcada de vida
An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 77(6):711-720, nov./dez. 2002
Am J Gastroenterol. 2005 Feb;100(2):476-90
Sndrome de Cowden
Mltiplas
ppulas nas
gengivas, nos
lbios superior
e inferior.
Aspecto
semelhante
ao de
pequenas
"pedras
arredondadas
Sndrome de Cowden:
Os plipos podem se localizar em qualquer segmento do TGI, como
clon, retossigmide, estmago, duodeno, intestino delgado e
esfago, em ordem decrescente de acometimento e o nus tambm
pode ser afetado
So tipicamente pequenos, mltiplos e ssseis
O quadro histolgico das leses gastrointestinais pode ser
hamartomatoso, lipomatoso, linfomatoso, inflamatrio, hiperplsico e,
ocasionalmente, adenomatoso.
z

z

Sndrome de Cowden:
Esses sinais precedem o desenvolvimento do cncer em vrios anos,
servindo como importantes marcadores clnicos na identificao de
pacientes com alto risco para desenvolver cncer de mama (leses
fibrocsticas ou fibroadenomatosas) e tireide
Podem tambm ser observados lipomas, fibromas e hemangiomas
O sistema nervoso pode ser acometido de diversas maneiras:
ganglioneuromas e neurofibromas sintomticos ou assintomticos,
que podem ser encontrados incidentalmente ou em associaes com
leses cutneas
z

Sndrome de Cowden:
Recentemente a doena de Lhermitte-Duclos (DLD) foi considerada
manifestao neurolgica da SC
Caracteriza-se pela proliferao peculiar de clulas ganglionares no
cerebelo, levando substituio de clulas granulares e clulas de
Purkinje, o que representa um hamartoma do tecido neural
Os pacientes costumam apresentar sinais de hipertenso intracraniana,
hidrocefalia, disfuno cerebelar e de nervos cranianos
Koch et al. recomendam o exame da ressonncia magntica do
crnio em todos os pacientes, principalmente os que apresentam
megaloencefalia
z

Sndrome de Cowden:
Outros achados neurolgicos incluem pseudotumor cerebral,
hemorragia subaracnodea, malformao arteriovenosa,
meningeoma e alteraes eletroencefalogrficas
As seqelas neurolgicas compreendem baixa inteligncia,
distrbio de coordenao e convulso
Em crianas podem ser encontrados apenas macrocefalia e
retardo mental

Alteraes neurolgicas
Imagem
sugestiva de
angioma
cavernoso.
Aspecto clssico
popcorn-like
z

Sndrome de Cowden:
Um tero dos pacientes com SC tem defeitos esquelticos, entre eles,
aumento da circunferncia do crnio que caracteriza um dos achados
extracutneos mais comuns
Outras alteraes esquelticas encontradas so fcies adenide, cifose,
cifoescoliose, pectus excavatum, mos e ps grandes e sindactilia
Anormalidades estruturais da cavidade oral incluem hipoplasia
mandibular e maxilar, palato de arco alto, microstomia, hipoplasia do
palato mole e vula, lngua escrotal, periodenite e cries dentrias
extensas
z

Sndrome de Cowden:
Como alteraes oculares podem ocorrer opacificidade lenticular,
hipertelorismo, anormalidade vascular congnita do fundo de olho,
glaucoma, estrias angiides, pseudotumor cerebral, glioma de retina e
miopia
Yang et al. relataram um caso de SC associado a nistagmo congnito
Em relao ao sistema cardiovascular, verificam-se hipertenso,
defeitos no septo atrial, prolapso da vlvula mitral e insuficincia
artica e mitral
Entretanto, difcil saber se esses achados so parte da sndrome ou
apenas coincidentes
z

Sndrome de Cowden:
Anormalidades do trato respiratrio associadas com a SC so
raramente descritas
Os achados consistem em hamartomas, plipos de laringe, cistos
pulmonares e malformaes arteriovenosas
Solli et al. descreveram um caso de lipomatose pulmonar mltipla
bilateral
A tomografia axial computadorizada torcica realizada no
demonstrou alteraes significativas
z

Sndrome de Cowden:
Na avaliao do trato gastrointestinal recomenda-se a
esofagogastroduodenoscopia, que pode demonstrar polipose
esofagiana, gstrica e duodenal, alm de hrnia de hiato e esofagite
erosiva grave
O exame histopatolgico pode revelar gastrite crnica ativa e plipos
com caractersticas de hamartoma vascular
A colonoscopia pode visualizar plipos em todo o clon

Sndrome de Cowden:
Polipose esofagiana,
gstrica e duodenal
Plipos no reto, transverso,

ascendente e ceco
Sndrome de Cowden:
Devido a associaes com malignidades internas o diagnstico precoce
essencial
O locus gnico para SC foi identificado no cromossomo 10q22-23
As mutaes no gene supressor tumoral, PTEN/MMAC1, localizado
no cromossomo 10q23, tm sido implicadas no desenvolvimento do
cncer mamrio
A identificao do gene envolvido na SC possibilita o diagnstico
pr-sintomtico da doena
z

z

z
Sndrome de Cowden:
O tratamento da SC controvertido e visa principalmente melhora do
aspecto esttico das leses e busca ativa de neoplasias associadas
Gentry et al. demonstrou que a exciso de plipos, com fulgurao da base,
no erradica essas leses
O segmento com exame sigmoidoscpico em dois casos evidenciou a
recorrncia de leses benignas nos mesmos stios dos neoplasmas anteriores
Thivolet et al. por sua vez, relataram um caso de paciente tratado com
30mg/dia de etretinato durante nove meses, comprovando o desaparecimento
espetacular das manifestaes cutneas e a diminuio marcante das
poliposes retais

z

Sndrome de Cowden:
todos os pacientes devem ser rigorosamente submetidos busca
de malignidades ocultas, com nfase para mama, glndula
tireide, trato gastrointestinal e sistema nervoso
O reconhecimento precoce e o manuseio dessas associaes
podem reduzir a morbidade e mortalidade presentes nesta
sndrome
At o momento, no h recomendaes gerais para o
seguimento destes pacientes
z

o nome usado para designar a combinao de trs condies
anteriormente reconhecidos como doenas separadas
Estes distrbios so: Sndrome de Bannayan-Zonana, sndrome de
Riley-Smith, e sndrome de Ruvalcaba-Myhre
Genodermatose rara de herana autossmica dominante e
expressividade varivel
caracterizada por mltiplas leses hamartomatosas de origem
ectodrmica, mesodrmica e endodrmica

Pediatr Dev Pathol 2000;3:155-61
z

Assim como na S. de Cowden, h um defeito no
cromossomo 10, e as diferenas clnicas se devem a
variao dos alelos
Tm sido demonstrado que as mutaes do gene PTEN,
localizado no 10q23, so responsveis por at 80% dos
casos, assim como na Sndrome de polipose juvenil e na
Sndrome de Cowden
z

Caracterizada por crescimento excessivo antes e aps o nascimento;
plipos intestinais hamartomatosos; macrocefalia com tamanho
ventricular normal; inteligncia normal ou retardo mental leve,
lipomas subcutneos ou viscerais, pseudopapiledema, miopatia por
armazenamento lipdico, hipotonia, convulses, manchas
hiperpigmentadas no pnis ou vulva
Os pacientes apresentam maior peso e comprimento
Com a idade, a taxa de crescimento desacelera e adultos com este
transtorno muitas vezes atingem uma altura que est dentro da
normalidade
z

Os plipos intestinais localizam-se principalmente no clon, ainda que
costumam predominar no leo terminal
No foram descritos plipos no trato digestivo superior
Costumam aparecer durante a infncia e se manifestam clinicamente por
hemorragia retal e dor abdominal por invaginao
No foi descrita, at o momento nenhuma associao com malignidade,
porm, nas mulheres, as leses mamrias costumam ser mais graves
Nestas pacientes com leses mamrias, as complicaes relacionadas s
leses polipides costumam ser mais graves que na Sndrome de Cowden

polipose adenomatosa
z
Polipose Adenomatosa Familiar (PAF):
Transtorno autossmico dominante
Incidncia estimada de 1:10000 nascimentos vivos, sendo

a sndrome hereditrea mais freqente
Os plipos adenomatosos aparecem durante a segunda

dcada de vida, mdia de idade aos 16 anos
Gastroenterology 110: 1028,1996.
z


A progresso at o cncer colorretal considerada inevitvel dentro
da evoluo natural da doena
Est associada a mutaes germinativas no gene APC que codifica
uma protena com 2843 aminocidos, no cromossomo 5q21,com
funes na regulao do crescimento e proliferao celular, gerando
assim o desenvolvimento de leses benignas e malignas em diferentes
rgos
Esse gene APC regula a degradao de beta-catenina, que ento se
acumula, desencadeando o desenvolvimento tumoral
Gut 1999;44;698-703
As mutaes do gene APC podem ser detectadas diretamente em
linfcitos do sangue perifrico, com reativos comerciais j disponveis
Estes reativos podem detectar a mutao em 60-80% das famlias
afetadas
O diagnstico precoce essencial para evitar o risco de carcinoma
colorretal
As manifestaes extra-intestinais so tumores desmides, cistos
epidermides, osteomas mandibulares e lipomas, entre outros
z
Gut 1999;44;698-703
Arq. Gastroenterol. vol.40 no.2 Apr./June 2003
z


Bertario et al. observaram que a sensibilidade do CHRPE para PAF
era de 70%, com valor preditivo de 92%
Ressaltaram, porm, que a ausncia de leses na retina no elimina a
necessidade de seguimento adequado de indivduos com risco
Em 1996, Rossato et al. constataram que 43,7% dos indivduos com
reas de CHRPE tambm tinham polipose, enquanto 58,3% dos
indivduos com PAF tinham CHRPE
Esta alterao tambm foi diagnosticada em 5,5% de um grupocontrole normal
Por outro lado, outros encontraram CHRPE em 100% das poliposes
hipertrofia
congnita do
epitlio
pigmentar da
retina
(CHRPE)
Polipose Adenomatosa Familiar (PAF)
z
z
z
Em reviso de 1.050 portadores de PAF, Iwama et al. encontraram 23

carcinomas duodenais, 27 gstricos, 11 de tireide e 71 tumores desmides
J foram tambm reportados tumores hepatobiliares, pancreticos, de bexiga,
rins, testculos, olhos e pulmes
Esses autores observaram que carcinomas da tireide se desenvolvem em
idade menor (32 anos) que tumores do TGI (43 anos em duodeno e 49 anos
no estmago) e que mulheres apresentam maior propenso para desenvolver
carcinoma de tireide e TD
Estima-se que o risco de carcinoma da tireide associado PAF seja 100 a
160 vezes superior ao da populao geral em mulheres europias, contra 25
vezes no Japo
z


Surgimento de numerosos plipos adenomatosos (adenomas), com
freqncia entre 100 e 1000, que atapetam todo o clon e o reto
A doena tem incio na adolescncia com o aparecimento de alguns
poucos plipos, e, com o passar dos anos, estes se desenvolvem s
centenas na luz do intestino grosso, causando sintomas como diarria
e sangramento retal
Os plipos adenomatosos podem ser encontrados no leo, duodeno,
regio periampular e antro gstrico, so pequenos, geralmente
menores que 5 mm de dimetro, com superfcie dividida em lbulos e
glndulas revestidas por clulas epiteliais alargadas com ncleos
hipercrmicos e contedo reduzido de mucina
z


A natureza adenomatosa e a enorme quantidade de plipos tornam a
possibilidade de degenerao maligna preocupao importante em
pacientes no tratados, em que o desenvolvimento de CCR regra,
surgindo em mdia 10 anos aps o desenvolvimento dos plipos
A probabilidade de ocorrncia de cncer de clon em indivduos com
polipose familiar aproxima-se de 100% por volta dos 40 anos de idade
A frequncia do CCR em crianas com PAF antes dos 13 anos de
cerca de 7%

A doena deve ser triada nos familiares de primeiro grau, utilizando os
testes genticos
Naqueles pacientes que apresentam um alelo mutante, deve-se realizar
colonoscopia 1x/ano
Naqueles com teste negativo, porm, com um membro da famlia com
PAF, o estudo endoscpico deve ser feito a cada 10 anos, iniciando na
adolescncia
Sugere-se que pacientes com PAF assintomtica devem realizar
colonoscopia anualmente a partir dos 12 anos de idade at os 40 anos,
e a partir de ento de 3/3 anos
z
Scand J Gastroenterol. 2000 Dec;35(12):1284-7.

Ann. Intern. Med., 128: 900-905, 1998.
Histria familiar positiva- Aconselhamento gentico

Gentipo familiar
conhecido com
estudo gentico +
Gentipo familiar no
conhecido
Colonoscopia anual desde 10-14 anos at

confirmar adenomas retais
Gentipo familiar
conhecido com estudo
gentico ALTA
Achado de adenomas: aconselhar colectomia e descartar manifestaes extra colnicas
Colectomia com
anastomose ileorretal
Colonoscopia semestral e
extirpao de plipos > 5 mm
Proctocolectomia restauradora
Exame anual de preveno
Pacientes com gentipo desconhecido: manter vigilncia com colono anual e, a patir
dos 20 anos, realizar estudo das mutaes a cada 5 anos
z


Quando os plipos so muito numerosos, entre 6 e 9 /cm, ou
grandes > que 5 mm, o potencial maligno considervel e deve-se
avaliar a colectomia antes dos 15 anos
A anastomose ileorretal uma operao de baixo risco, porm,
apresenta o incoveniente de o reto permanecer com risco de
desenvolver cncer
A proctocolectomia com anastomose ileoanal (reservatrio), evita este
risco, porm, mais complexo de realizar, tem mortalidade mais
elevada e requer com freqncia, uma ileostomia temporal, porm,
atualmente o tratamento de escolha nos pacientes com PAF
Scand J Gastroenterol. 2000 Dec;35(12):1284-7.
Ann. Intern. Med., 128: 900-905, 1998.
z
Devido ao aumento da incidncia de plipos adenomatosos no duodeno, com

predisposio ao adenocarcinoma, recomendada a realizao de bipsias do
duodeno, mesmo que a mucosa endoscopicamente apresente aspecto normal,
posto que devido presena de microadenomas no visualizados, estes
somente so identificados histologia
No existem evidncias cientficas sobre a eficcia em longo prazo da
resseco dos plipos adenomatosos duodenais, sendo, entretanto, uma
estratgia recomendada
Duodenectomia profiltica com preservao do pncreas ou piloro em
pacientes com adenomatose duodenal grave (Spigelman IV) recomendada
principalmente quando na presena de adenomas grandes ou displasia de alto
grau
Gut 40:716-719, 1997
z


Estudos tm mostrado benefcios com uso de AINHs, como o
Sulindac (Clinoril), derivado do cido actico, diminuindo o
nmero e o tamanho dos plipos, porm, seu uso ainda
controverso
Outros AINHs, como o celecoxib, um inibidor seletivo da
cicoxigenase 2, poderia ter alguma utilidade, porm, novos
estudos so necessrios
Gastroenterology 2002;122:641-5
A colonoscopy performed in retroflexed maneuver from

the cecum to the rectum. The image reveals an enormous tubular
and stalked polyp at the hepatic angle.
This is a patient is a 27 year-old man His father died of colon

carcinoma at the age of 36. Two brothers had colectomies due to
similar familial
polyposis. His sister did not have the disease. The patient underwent
a colectomy. The image of the sigmoid show a stalked polyp
where multiple smaller polyps are seen nearby
Retroflexed view of the enormous stalk of the biggest

tumor at hepatic angle. There are several tiny polyps.
Findings are indicative of Familial Adenomatous Polyposis
Retroflexed view of the hepatic flexure.

A large twisted stalk and the polyps are seen.
Descending colon in retroflexed view is seen.

There are several and some pediculated adenomas.
Post surgical status, patient underwent surgery.

The image displays the scar of the Ileorectal Anastomosis .
Ablation of rectal adenomas every 6 to 12 months should
be done.
There are several polyps in the fundus seen with methylene blue.
APC has a useful application in the

fulguration of small rectal polyps in
FAP.
Two weeks after the therapy with
Argon Plasma Coagulator.
The image displays several rectal
ulcers some of them with visible
vessels.
z

Polipose Adenomatosa Familiar Atenuada (PAFA)

Sndrome autossmica dominante, relacionada a mutaes no gene
APC, porm com caractersticas distintas da Polipose Adenomatosa
Familiar (PAF):
a) curso brando da doena, com idade tardia no diagnstico e no
aparecimento de cncer colorretal (10-15 anos mais tarde que na
PAF);
b) presena de menos de 100 plipos colorretais, na maioria dos
casos;
c) maior distribuio proximal dos plipos e neoplasias no clon;
d) reto poupado das leses, na maioria dos casos
Rev bras. colo-proctol. vol.27 no.2 Apr./June 2007
PAFA
z
So descritas leses neoplsicas sincrnicas nestes pacientes e

sabe-se que o reto poupado da presena de plipos em grande
parte dos pacientes
Por ser incomum, a incidncia e freqncia da PAFA no so
conhecidas, embora se estime que cerca de 10% dos pacientes
apresentem o fentipo atenuado da sndrome
O diagnstico da doena baseado nos achados clnicos e
endoscpicos, alm de testes genticos como o Teste da
Protena Truncada e o mapeamento de DNA
PAFA
PAFA
z
Pacientes com endoscopia digestiva alta (EDA) evidenciando

plipos gastro-duodenais, ou histria familiar de polipose, e/ou
neoplasia colorretal devem ser investigados com colonoscopia
para PAFA
Assim como na polipose clssica, manifestaes extracolnicas podem estar presentes em menor escala, como
tumores desmides e hipertrofia congnita do epitlio
pigmentar da retina
Os plipos gstricos e duodenais so as manifestaes mais
comuns, com relatos de transformao maligna dos mesmos
PAFA
z
z
z
Estudos tm mostrado a presena de vrios fentipos em pacientes

portadores de uma mesma mutao, com manifestaes colnicas e
extra-intestinais distintas, alm de diferenas na progresso da doena
A grande variedade fenotpica apresentada pelos pacientes dificulta a
padronizao de critrios diagnsticos para PAFA, alm de casos
confundidos com HNPCC e cncer colorretal (CCR) espordico
No se sabe ainda o verdadeiro risco de CCR na PAFA, sendo a
indicao de colectomia profiltica ainda controversa na literatura
Sabe-se que em pacientes com poucos plipos o controle endoscpico
pode ser realizado periodicamente, alm do uso de derivados
inibidores da COX-2 (Celecoxib) na preveno e reduo dos plipos
PAFA
z
z
z
Nos casos cujo controle endoscpico seja difcil, ou ainda

considerando-se o potencial maligno dos plipos, indica-se a
colectomia total com leo-reto anastomose, ou proctocolectomia com
bolsa leo-anal
Pacientes, cuja cirurgia preservou o reto, devem ser monitorizados
com exames peridicos.
Nos pacientes no operados, o seguimento prefervel atravs de
colonoscopia, devido localizao das leses ser mais comum no
clon direito
O controle pode ser feito em perodos anuais, podendo-se utilizar
tcnicas de colorao que facilitem a identificao dos plipos
z

Sndrome de Gardner
A PAF e a sndrome de Gardner se originam de mutaes no mesmo
gene, sem alterao na localizao ou natureza das mutaes, mas
com expresses fenotpicas variveis
Estas alteraes fenotpicas so caracterizadas pela trade: plipos
gastrintestinais, tumores de tecidos moles e osteomas
Estes plipos podem estar localizados no duodeno e estmago, tendo
o mesmo potencial de malignizao da PAF, devendo tambem estar
indicada a colectomia

z
Sndrome de Gardner
Cerca de 80% dos indivduos com essas 2 sndromes desenvolvem plipos no

duodeno e cerca de 10% se malignizam (CA de duodeno periampular)
O carcinoma periampular a forma mais comum de cncer extracolnico,
com risco em vida estimado em 10%-12% e responsvel por grande nmero
de mortes por cncer ps-colectomia total
NUGENT et al. estimaram que a probabilidade cumulativa de um paciente
desenvolver cncer extracolnico aumenta com a idade, sendo de 11% aos 50
anos e 52% aos 75 anos, nmeros significativamente superiores aos da
populao geral. Quase metade desses tumores era periampular em sua
origem.

Lancet 1989;2:783.
z
Sndrome de Gardner
As manifestaes clnicas mais frequentes so hemorragia retal, diarria e dor

abdominal e menos frequentemente, invaginao
As anormalidades sseas aparecem na segunda dcada de vida
Os osteomas (descritos por GARDNER e RICHARDS em 1953) podem
aparecer em qualquer osso, predominam no crnio e nos maxilares, e menos
freqentes em ossos frontais e occipitais
So tumores benignos, embora possam causar sintomas por crescimento local
J foram descritos dois casos de sarcoma osteognico
Os cistos epidermides podem aparecer na cabea, pescoo e tronco
Os odontomas, os cistos dentiginosos e os dentes supra numerrios so
frequentes

Sndrome de Gardner
A manifestao extra intestinal mais especfica para o
diagnstico a hipertofia do epitlio retinal pigmentrio,
que pode ser identificada em at 90% dos pacientes, sendo
bilateral em 75% deles
z
Am. Ophthalmol 1980; 90: 661-7.
z

Sndrome de Turcot
Combinao de PAF e tumores do sistema nervoso central
(SNC)
Doena autossmica recessiva rara
Os adenomas predominam no intestino grosso, no sendo
encontrados no delgado
Tumores SNC (meduloblastoma, gliomas e ependimomas), em
pacientes com diarria de origem desconhecida, devem ser
avaliados para excluir a possibilidade desta sndrome, pois as
manifestaes do TGI podem ser muito discretas
Arq Neuropsiquiatr 1990;48:102-6.
Sndromes de Poliposes No
Hereditrias
z
z

Mecanismos etiopatognicos no adequadamente

identificados
Podem ter efeitos clnicos devastadores, sendo muito
importante o diagnstico precoce
Polipose Linfide
Polipose Inflamatria
Gastroenterology 2000;118:82934.
z
z
z
z
z
uma doena sistmica rara relatada primeiramente em 1955 por

Cronkhite e Canad
Desde ento, cerca de 400 casos foram relatados no mundo inteiro
com o Japo contribuindo com mais de 75% desses relatos de caso
Os pacientes de ascendncia europia ou asitica so mais
freqentemente afetados
A incidncia estimada da CCS um por milho com base no maior
estudo realizado at a presente data
Idade de incio por volta da quinta para sexta dcada, com uma ligeira
predominncia do sexo masculino
z
z
z
z
A etiologia ainda desconhecida

At agora, no h fortes evidncias de uma predisposio familiar
Curiosamente, os casos tm sido associados a elevados nveis de
anticorpos antinucleares (ANA) e de IgG4
H tambm uma associao entre esta sndrome e hipotireoidismo e
de vrias doenas auto-imunes, como lpus eritematoso sistmico,
artrite reumatide e esclerose sistmica, os quais apontam para uma
etiologia auto-imune
No entanto, outros tm relatado que o estresse mental e o cansao
fsico tambm pode contribuir para a etiologia
z
z
z
z
Os sintomas podem variar, mas classicamente caracterizada pela

presena de polipose gastrointestinal difusa, alteraes distrficas nas
unhas, alopecia, hiperpigmentao cutnea, diarria e perda de peso
Outros sintomas, como hipoacusia e xerostomia tambm tm sido
descritos na literatura
O aspecto endoscpico varia de acordo com a literatura atual
Na mucosa gstrica tem sido descritas pregas gstricas hipertrficas
semelhantes a doena de Menetrier aparecendo leses polipides em
reas de atrofia
Plipos do clon tm sido caracterizados como ssseis, do tipo
hamartomatoso ou juvenil
z
z
z
z
Com relao aos sintomas, podem estar presentes: diarria, perda

ponderal, nuseas, vmitos, anorexia, parestesias, convulses, tetania
e anormalidades eletrolticas
As complicaes como desnutrio, hemorragias gastrointestinais e
infeces podem levar a ndices de mortalidade de at 60%
O suporte nutricional visa normalizar os eletrlitos, vitaminas e
minerais, e raramente pode induzir a remisso completa
De fato, a literatura atual favorece uma terapia de combinao com
base em suporte nutricional e corticosterides

z
Acredita-se que o emprego da nutrio parenteral total em

combinao com o repouso parcial do intestino pode fornecer suporte
nutricional crucial permitindo que a doena entre em remisso
Outras terapias com uso de antagonistas dos receptores H2 e
cromoglicato de sdio tm sido utilizadas como terapia complementar
nos casos em que h degranulaao de eosinfilos e mastcitos vistos
na bipsia
O perodo total de tratamento no bem definido, variando de 6 a 12
meses de terapia combinada

z
z
z
O desenvolvimento de malignidade pode chegar at a 15% dos casos

Ambos os tipos de cncer gstrico e colorretal foram relatados; o
clon sigmide e o reto so os locais iniciais mais comuns de cncer
Infelizmente, devido raridade desta doena, protocolos de
rastreamento no foram desenvolvidos, apesar da vigilncia
endoscpica anual ter sido amplamente praticada
O prognstico a longo prazo de aproximadamente uma taxa de 55%
de mortalidade


z
z
z
z
Caracteriza-se por ndulos submucosos, que representam uma

hiperplasia do tecido linfide, podendo aparecer em diversos
segmentos do intestino
So plipos pequenos, de 1-5 mm, ssseis, umbilicados,
predominando na poro distal do clon
Os aspectos radiolgicos e endoscpicos podem levar a confuso com
sndromes de PAF
A diferenciao se d pela bipsia, que mostra que esses pequenos
plipos so compostos por ndulos linfides aumentados, com centros
germinais proeminentes na lmina prpria e na superfcie da
submucosa
JPGN 1995;21(4):468-73

z
z
Pode haver dor abdominal, nusea, hiporexia, emagrecimento, m

absoro, sangue oculto fecal e anemia
Em pacientes com imunodeficincia associada, os ndulos esto
limitados ao intestino delgado, enquanto que nos imunocompetentes,
estes localizam-se tambm no clon
A apario destes ndulos pode representar uma resposta do tecido
linfide intestinal a estmulos infecciosos, qumicos e traumticos
(giardiase, reaes adversas aos alimentos, etc)
Alguns trabalhos sugerem que poderia existir um risco aumentado de
linfoma no intestino delgado nestes pacientes, porm, o risco ainda
desconhecido, sendo portanto uma entidade benigna e autolimitada
JPGN 1995;21(4):468-73
Gastrointest Endosc 2002;55(4):605-7
Polipose inflamatria
z
z
z
z
Trata-se de plipos irregulares, solitrios, localizados no clon e

intestino delgado, geralmente com menos de 10 mm
Tambm chamados de pseudoplipos, que podem ser observados em
todas as variedades de colite aguda, durante a fase de regenerao e
cicatrizao
Podem ser observados na Doena de Crohn, na colite isqumica, na
amebase, esquistossomose e nas infeces bacterianas crnicas
O tratamento o da doena de base
Gastroenterology 2001;120:820-6.
Gastroenterology 2001, 48:526-535.
RCUI com pseudo plipos
Doena de Chron com psudoplipos
Concluso:
z
z
z
A polipose deve ser suspeitada pelas manifestaes clnicas e

pelos antecedentes familiares
A retorragia costuma ser o sinal principal
Exames de imagem so necessrios para confirmao:
radiologia contrastada, endoscopia digestiva, colonoscopia e
bipsia
O seguimento a longo prazo destes pacientes varia com o tipo
da leso, sendo importante o controle peridico das crianas e
dos adultos pelo risco de malignizao
THE AMERICAN JOURNAL OF GASTROENTEROLOGY Vol. 95, No. 11, 2000
Concluso:
z
z
z
z
A endoscopia digestiva fornece informaes sobre o tamanho dos

plipos, o nmero e a localizao dos mesmos, permitindo tambm a
tomada de amostras para bipsias e estudo histopatolgico, alm de
poder ser teraputica, j que permite a extirpao dos plipos no ato
do exame
A colonoscopia deve ser sempre precedida de correta limpeza do
clon, com sedao profunda
O tratamento cirrgico agressivo, como a colectomia deve ser
individualizado e avaliado para cada paciente, caso a caso
Os avanos na gentica tm sido fundamentais para a deteco das
sndromes polipides, desempenhando um papel fundamental na
tomada das decises teraputicas
THE AMERICAN JOURNAL OF GASTROENTEROLOGY Vol. 95, No. 11, 2000

Pólipo e Polipose Intestinal

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Universidade Federal de So Paulo Unifesp

Escola Paulista de Medicina

Alessandra Cespedes Locker

Um plipo deve ser entendido como qualquer leso que surja

Cameron,JL,ed.7, pag 255,2001

Classificao macroscpica segundo a

Classificao macroscpica em relao ao

Adenoma uma coleo de crescimentos (-oma) de origem

O termo hiperplasia usado quando se quer mencionar o aumento do

Dicionrio de termos mdicos Patologia- Wikipedia

Na idade peditrica, os plipos intestinais

Gastrointest Endosc Clin N Am 2001;11:659

Caractersticas patolgicas dos

TUBULAR (80-85% dos plipos colnicos)

Caractersticas patolgicas dos

VILOSO (5% dos plipos colnicos)

Caractersticas patolgicas dos

TUBULOVILOSO (10% dos plipos colnicos)

Caractersticas patolgicas dos

Caractersticas patolgicas dos

O plipo resulta de um defeito na adequada regulao do

Cancer J Clin 1997;47:154-60

Considera-se que a formao e o desenvolvimento dos plipos

Cancer J Clin 1997;47:154-60

A importncia dos plipos neoplsicos malignos notria

Classificao dos plipos e das

Tambm chamados de plipos de reteno, so os mais comuns na

A hemorragia retal a forma de apresentao

Diante da suspeita e histria clnica, dever ser

So caracterizadas por um crescimento excessivo de clulas

Sete entidades tm sido descritas: sndrome da polipose familial juvenil, sndrome de

Dadas as semelhanas clnicas dessas sndromes e o padro de

A anlise e diagnstico molecular tornam possvel a identificao do

Alm disso, esses testes podem permitir a identificao de familiares

POLIPOSE JUVENIL : Familiares

Recomenda-se realizar radiografia baritada 1x/ano

Pancolonoscopia a cada 3-5 anos em todos os membros da

A colectomia profiltica est contra indicada

Plipo Peutz-Jeghers: feixes

Plipo Peutz-Jeghers: na superfcie h

H grande variabilidade da sintomatologia, com alguns pacientes

Recentemente, foi identificada a mutao do gene responsvel por

Rev. Col. Bras. Cir. 2008; 35(3): 210-211

Cerca de 1/3 dos casos diagnosticado durante a infncia ou

Rev. Col. Bras. Cir. 2008; 35(3): 210-211

Rev. Col. Bras. Cir. 2008; 35(3): 210-211

O mtodo endoscpico, alm de permitir o diagnstico e localizao das

Assim, possvel estudar e manipular o trato gastrointestinal, restringindo

As vantagens e desvantagens da polipectomia profiltica para pacientes

RECOMENDAES PARA SEGUIMENTO EM

A cada 2-3 anos

Exame das mamas

Diagnstico realizado por fentipo

Estudos baritados a cada 2 anos,

um sistema ambulatorial de endoscopia sem fio acondicionado a

Tem capacidade de obter 2 fotos/segundo sob iluminao de 4 LED

Revista de Gastroenterologia da Fugesp - Mar/Abr-2002

Ao final de 8 horas decorridas da ingesto da cpsula, os sensores

Todo o trajeto do tubo digestivo pode ser registrado pela cpsula,

A partir de ento, os primeiros 20 exames consecutivos foram analisados na

Enteroscopia de duplo balo

An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 77(6):711-720, nov./dez. 2002

An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 77(6):711-720, nov./dez. 2002