Penyusun :
Aliya, S.Ked.
(201420401011079)
(201420401011104)
Pembimbing :
dr. Slamet Sugiharto, Sp.KK
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG
SMF KULIT DAN KELAMIN RSUD GAMBIRAN KEDIRI
2015
KATA PENGANTAR
DAFTAR ISI
Halaman
KATA PENGANTAR................................................................................................ii
DAFTAR ISI .............................................................................................................iii
DAFTAR TABEL......................................................................................................v
DAFTAR GAMBAR.................................................................................................vi
DAFTAR DIAGRAM................................................................................................vii
BAB 1 PENDAHULUAN.........................................................................................1
1.1Latar Belakang.....................................................................................1
1.2 Rumusan Masalah..............................................................................2
1.3Tujuan Penelitian..................................................................................2
1.3.1Tujuan Umum..........................................................................2
1.3.1Tujuan Khusus.........................................................................2
BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA................................................................................3
2.1 Definisi...............................................................................................................3
2.2 Epidemiologi......................................................................................................3
2.3 Etiologi dan Pathogenesis..................................................................................4
2.4 Manifestasi Klinis..............................................................................................6
2.5 Histopatologi......................................................................................................8
2.6 Diagnosis dan Diagnosis Banding.....................................................................8
2.7 Penatalaksanaan........................................................................................11
2.8 Edukasi...............................................................................................................12
2.9 Prognosis............................................................................................................13
BAB 3 METODOLOGI PENELITIAN ...................................................................14
DAFTAR TABEL
Halaman
Tabel 2.1 Prevalensi PA di beberapa negara di dunia................................................2
Tabel 2.2 Diagnosis banding PA................................................................................9
Tabel 4.1 Jumlah Kunjungan Poli Kulit dan Kelamin RSUD Gambiran Periode
2013-2014..................................................................................................16
Tabel 4.2 Waktu Kunjungan Penderita Pityriasis Alba Tahun 2013-2014.................17
Tabel 4.3 Jenis Kelamin Penderita Pityriasis Alba ...................................................19
Tabel 4.4 Usia Penderita Pityriasis Alba ...................................................................20
DAFTAR GAMBAR
Halaman
Gambar 2.1 Pityriasis Alba........................................................................................6
Gambar 2.2 Hipopigmentasi lebih terlihat pada kulit yang berpigmen dan pada
individu berkulit cerah setelah sun-tanning............................................9
Gambar 2.3 Algortima Penegakan Diagnosis............................................................11
Gambar 3.1 Alur Penelitian .......................................................................................15
DAFTAR DIAGRAM
Halaman
Diagram 4.1 Waktu Kunjungan Tahun 2013-2014....................................................17
Diagram 4.2 Waktu Kunjungan Tahun 2013 .............................................................18
Diagram 4.3 Waktu Kunjungan Tahun 2014 .............................................................18
Diagram 4.4 Waktu Kunjungan Berdasarkan Bulan Tahun 2013-2014.....................19
Diagram 4.5 Distribusi Berdasarkan Jenis kelamin ..................................................20
Diagram 4.6 Usia Penderita Pityriasis Alba ..............................................................21
BAB I
PENDAHULUAN
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1
ACRODERMATITIS ENTEROPATHICA
2.1.1
Definisi
Acrodermatitis enteropathica (AE) adalah suatu penyakit langka yang
akibat konsumsi makanan dengan kadar Zn yang rendah atau sama sekali tidak
mengandung Zn, serta defisiensi sekunder yang berhubungan dengan suatu
penyakit dan malfungsi genetik yang mengganggu absorpsi Zn intestinal dan/atau
meningkatkan kehilangan Zn intestinal (Nriagu, 2007).
Defisiensi Zn terjadi secara genetik dan didapat. AE merupakan kelainan
genetik kondisi autosomal resesif yang langka. Defisiensi Zn bentuk genetik
biasanya muncul beberapa hari sampai beberapa minggu setelah kelahiran pada
bayi yang hanya diberi susu sapi atau segera muncul pada bayi yang lebih besar
saat peralihan dari air susu ibu (ASI) ke susu sapi. Walaupun ASI dan susu sapi
mengandung Zn dalam kadar yang sama, Zn pada ASI memiliki bioavailabilitas
yang lebih tinggi dalam tubuh bayi. Zn dalam ASI berikatan dengan ligan berberat
molekul rendah yang diproduksi oleh pankreas, sedangkan susu sapi berikatan
dengan ligan yang berat molekulnya tinggi. Ikatan zinc-ligan ini terbentuk di
lumen intestinal dan berfungsi membantu transportasi Zn di mukosa. Malfungsi
pada produksi, strktur, atau fungsi ligan berberat molekul rendah ini dapat
menjadi defek dasar pada akrodermatitis enteropatika (Jensen, 2008).
Gen yang dianggap terlibat pada akrodermatitis enteropatika adalah gen
SLC39A4 yang berlokasi di kromosom 8q24.3 yang mengkode Zip4, suatu
protein yang berfungsi dalam transportasi Zn. Mekanisme pasti gen ini dan
signifikansinya dalam proses terjadinya AE belum sepenuhnya dapat dijelaskan
(Jensen, 2008).
2.1.4 Manifestasi klinis
Manifestasi klinis akrodermatitis enteropatika ditandai dengan trias
fenotipe yang meliputi dermatitis akral, alopesia, dan diare (Mittal, 2007;
Mashhood, 2007; Azemi, 2012; Park, 2010). Distribusi lesi vesikobulosa dan
skuama pada wajah, tangan, kaki dan area anogenital merupakan tanda
patognomonik kelainan ini (Mashhood, 2007). Karakteristik lesi pada kulit berupa
patches dan plak kering, berskuama, berbatas tegas dan eritema, berkembang
menjadi vesikobulosa, pustul, erosi, dan krusta. Lesi terdistribusi simetris
terutama di bagian perioral dan area anogenital, kemudian di scalp, tangan dan
10
kaki, regio fleksural, dan batang tubuh. (Wolff, 2013). Manifestasi klinis yang lain
meliputi adanya stomatitis, gangguan nafsu makan, apatis, mood yang irritabel
(bayi menangis dan merengek terus-menerus), gangguan pertumbuhan, kegagalan
berkembang, dan kelambatan penyembuhan luka. Pubertas yang terlambat dan
hipogonadisme pada remaja laki-laki merupakan efek jangka panjang yang dapat
terjadi (Mittal, 2007)
(Wolff, 2013)
Gambar 2.1 AE, Plak berbatas tegas, simetris, erosi parsial, berskuama dan berkrusta pada
wajah bayi setelah penyapihan. Lesi yang sama juga ditemukan pada periginital, perianal
& ujung jari bayi tersebut
(Jensen, 2008)
11
Gambar 2.2 A) Periorificial pink, plak erosi B) Bula akral & pink plak
(Kilic, 2011)
Gambar 2.3 Pasien AE dengan alopesia
2.1.5
Histopatologi
Perubahan histopatologi tidak spesifik pada penyakit ini. Pemeriksaan
(Azemi, 2012)
12
2.1.6
rendahnya kadar Zn dalam plasma (Kilic, 2011). Pada orang normal, kadar Zn
serum sebesar 70-110 g/dl, dan kadarnya dalam urin sebesar 200-500 g/hari,
dimana pada AE kadar Zn dalam urinnya juga cenderung rendah (Mashhood,
2007).
Ruam popok, kandidiasis, dermatitis seboroik, dan psoriasis merupakan
diagnosis banding. Dermatitis akibat defisiensi asam lemak dan asam amino
mungkin memiliki tampilan klinis yang sama pada kulit namun perlu disingkirkan
jika lesi tetap ada walaupun dengan pemberian suplemen Zn (Mittal, 2007)
2.1.6
13
2.2
PAPULAR
ACRODERMATITIS
OF
CHILDHOOD
(PAC)
Definisi
Papular Acrodermatitis of Chilhood (PAC) atau dengan sinonim Gianotti
Crosti Syndrome (GCS) pertamakali ditemukan oleh Gianotti dan Crosti pada
tahun 1955. PAC/GCS merupakan penyakit yang dapat sembuh dengan
sendirinya, bermanifestasi sebagai limfadenopati akut, terdapat papul-papul
monomorfik yang puncaknya rata, eritema, berdiameter 2 hingga 5 mm, tidak
gatal, simetris dan berlangsung selama 3 sampai 5 minggu. Kadang papul tampak
seperti purpura atau likenoid. PAC/GCS hanya mengenai kulit dan tidak mengenai
membran mukosa (Baleviciene, 2001). Tempat predileksinya pada wajah, bokong,
dan ekstremitas (Wannaprasert, 2015).
2.2.2
Epidemiologi
PAC/GCS biasanya terjadi pada anak usia kurang dari 5 tahun, baik pada
2.3.3
Etiologi
PAC biasanya disebabkan oleh virus. Virus hepatitis B dan virus Epstein-
14
(Sumber: Baleviciene G., et al, 2001, Papular Acrodermatitis of Childhood: The GianottiCrosti Syndrome, Hemorrhagic Cerebrovascular Disease, Pediatric Dermatology Vol 67)
2.3.4
Patogenesis
PAC/GCS kemungkinan terjadi karena respon imun yang immature
(Baleviciene, 2001).
2.3.5
Manifestasi Klinik
15
(Baleviciene, 2001)
Gambar 2.5 Papul-papul monomorfik pada PAC/GCS
2.3.6
16
Diagnosis bandingnya termasuk hand, foot and mouth disease, skabies, eritema
multiform, dan measles (Wu dan Huang, 2009; Wannaprasert, 2015).
2.3.7
Penatalaksanaan
Dalam banyak kasus, GCS dapat sembuh dengan sendirinya, tanpa ada
DAFTAR PUSTAKA
1. Handoko RP. Penyakit virus. Dalam : Djuanda A, Hamzah M, Aisah S,
penyunting. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran
Universitas Indonesia. Edisi ke-5. Jakarta: FK-UI; 2007. hlm. 110-2.
2. Kartowigno S. Sepuluh besar kelompok penyakit kulit. Dept IKKK FK
Sriwijaya RSUP Palembang. 2012. hlm. 113-9.
3. Wolff K, Johnson RA. Fitzpatricks color atlas and synopsis of clinical
dermatology. Edisi ke-6. New York: McGraw Hill; 2009. hlm. 837-45.
4. Ardhie AM. Dermatitis dan peran steroid dalam penanganannya. Dexa media.
2004: 17 (4); 157. Diunduh 20 November 2014]. Tersedia dari:
http://www.unhas.ac.id/tahir/BAHAN-KULIAH/BIO-MEDICAL/BAHANUMUM/ECHOCARDIOGRAPHY%20(%20SALEH%20%20D411%2002%20050%20)/REFERENSI/dermatitis.pdf
5. Mittal R, Sudha R, Murugan S, Adikrishan, Shobana S, Anandan S.
Acrodermatitis enteropathica. Sri R J of Med. 2007; 1 (2) : 57-59. [Diunduh
November 2014]. Tersedia dari :
17
http://www.sriramachandra.edu.in/university/pdf/research/journals/jan_2007/
book_14.pdf
6. Dept of Pediatric. Acrodermatitis Enteropathica. Turk J Med Sci. 2001: 31(6):
573-574.
[Diunduh
13
November
2014].
Tersedia
dari:http://dergipark.ulakbim.gov.tr/tbtkmedical/article/view/5000031841
7. Maverakis E, Lynch PJ, Fazel N. Acrodermatitis Enteropathica. Dermatology
Online Journal. 2007:13(3):11-13. [Diunduh 19 November 2014]. Tersedia
dari :https://escholarship.org/uc/item/66v664n2?query=acrodermatitis
8. Suchitra N, Srreejith P, Pappachan JM. Acrodermatitis enteropathica like skin
eruption. Dermatology online Journal. 2007:13(3):20-22. [Diunduh 19
ovember 2014]. Tersedia dari:
https://escholarship.org/uc/item/30x073xr?query=acrodermatitis
9. Avellaneda CF, Cruz CM, Palacio CA. Acrodermatitis Enteropathica. Revista
Med.
2009;17(1):150-154.
Diunduh
13
November
2014.
Tersedia
dari:http://www.scielo.org.co/pdf/med/v17n1/v17n1a21.pdf
10. Schiavon GB, Marinonni LP, Abagge KT. Acrodermatitis enteropathica :
description. Dermatol Pediatr Lat. 2006; 4(3): 211-216. Diunduh 13
November 2014. Tersedia dari :
http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/dpl/v04n03/pdf/a06v4n3.pdf
11. Baleviciene G, Schwartz. Papular Acrodermatitis of Childhood. Pediatric
Dermatology. 2001. Vol 67. p 291-293. [Diunduh 13 November 2014].
Tersedia dari : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11324389
12. Yang HH, Chen HC, Chen HC, Wu YH, Su HY. Acrodermatitis Continua of
Hallopeau. Dept of Dermatology. Taiwan. 2003: 92 (2) ; 165-170. [Diunduh
13
November
2014].
Tersedia
dari:
http://www.dermatol-
sinica.com/web/data/200859031746.pdf
18
181-183.
[Diunduh
19
November
2014].
Tersedia
dari:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2101617/)
16. Juillete. Gianotti-Crosti syndrome. Canadian family physician. 2009; 55: 716.
Diunduh
20
November
2014.
Tersedia
dari:
http://www.cfp.ca/content/55/7/716.full.pdf
19