A.

Konsep Penyakit
1. Definisi
Tumor wilms (Nefroblostoma) adalah tumor ginjal yang tumbuh dari
sel embrional primitive diginjal. Tumor wilms biasanya ditemukan pada
anakanak yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan
pada anak yang lebih besar atau orang dewasa. Tumor wilms
merupakan tumor ganas intraabdomen yang tersaring pada anakanak.
Tumor wilm adalah tumor ginjal campuran ganas yang tumbuh dengan
cepat, terbentuk dari unsur embrional, biasanya mengenai anak-anak
sebelum 5 tahun (kamus kedokteran Dorland).
2. Etiologi
Penyebabnya tidak diketahui pasti, tetapi diduga melibatkan faktor
genetic. Tumor wilms berasal dari poliferasi patologik blastema meta
nefron

akibat

metanefron

tidak

untuk

adanya

stimulasi

menghasilkan

yang

tubuli

normal

dan

dari

duktus

glomeruli

yang

berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk membentuk

struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-34 minggu. Sehingga
diperkirakan bahwa kemampuan blastema primitive untuk merintis
jalan kearah pembentukan tumor wilms, apakah sebagai mutasi
germinal atau somatic, itu terjadi pada usia kehailan 8-34 minggu.
Sekitar 1,5% penderita mempunyai saudara atau anggota lain yang
juga menderita tumor wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak
bersifat keturunan yang berbeda dengan kasus tumor bilateral. Sekitar
7-10% kasus tumor wilms diturunkan secara autosomal dominan.
3. Penentuan Stadium Tumor Wilms
a. Stdium I
Tumor terbatas pada ginjal dan dapat disekresi total.
b. Stadium II
Tumor meluas hingga diluar ginjal tetapi masih dapat disekresi total.
c. Stadium III

Tumor non hematogen yang tersisa terbatas pada daerah abdomen.

d. Stadium IV.
Metastasis hematogen, adanya deposit tumor diluar stadium III yaitu
pada paru, hati, tulang dan otot.
e. Stadium V
Tumor sudah mengenai kedua ginjal (lesi, bilateral). Pada saat
diagnosis.
4. Patofisiologi
Sebagian besar kasus tumor Wilms bersifat sporadik, meskipun 1
2%

pasien

mempunyai

riwayat

keluarga

dengan

tumor

Wilms.

Predisposisi familial terhadap tumor Wilms diwarisi secara autosomal

dominan. Kasus-kasus familial berhubungan dengan usia yang makin
muda saat diagnosis dan penyakit yang bersifat bilateral, meskipun
tidak semua tumor Wilms familial mempunyai gambaran tersebut. Pada
kasus-kasus yang bersifat familial, tidak ditemukan kelainan-kelainan
kongenital lainnya Telah berhasil diisolasi satu gen tumor Wilms, yaitu
WT1, yang berlokasi di kromosom 11 lokus 11p13. WT1 meng-kodekan
faktor transkripsi jari zinc (zinc finger transcription factor) yang sangat
penting dalam perkembangan ginjal normal. Secara kasar 20% dari
seluruh tumor Wilms membawa mutasi-mutasi WT1, dan sebagian besar
dari mutasi-mutasi ini bersifat spesifik tumor. Pasien-pasien tumor
Wilms

dengan

kelainan-kelainan

kongenital

yang

menyertainya

seringkali membawa mutasi-mutasi WT1 dalam tingkat perkembangan

awal. Predisposisi familial terhadap tumor Wilms biasanya tidak
berhubungan dengan perubahan-perubahan pada gen WT1, tetapi
berlokasi di kromosom 19q13 dan 17q). Secara histologis, terdapat dua
kelompok tumor Wilms, yaitu histologi baik dan histologi tidak baik
(anaplastik). Jenis tumor Wilms histologi baik berhubungan dengan
bentuk konvensional dan biasanya mempunyai prognosis yang baik.

Tumor Wilms histologi baik ditandai dengan adanya elemen-elemen

blastema, epitelial, dan stromal tanpa adanya ektopia atau anaplasia.
Adanya sejumlah kecil elemen-elemen sarkoma di dalam stroma pada
tipe histologi baik tidak mempengaruhi prognosis. Jenis tumor Wilms
histologi tidak baik (anaplastik) ditandai dengan pembesaran nukleus
yang tampak nyata, nuklei yang hiperkromatis dan membesar, dan
gambaran-gambaran mitosis yang multipolar. Daerah-daerah anaplasia
dapat

fokal

maupun

difus

dan

mempunyai

kemungkinan

besar

terjadinya kekambuhan atau kematian. Penelitian baru-baru ini telah

menunjukkan adanya hubungan yang erat antara DNA yang terkandung
di dalam sel sel tumor Wilms, subtipe histologis, dan hasil-hasil
terapinya. Hubungan antara tumor primer dan metastasis terdapat di
dalam kisaran diploid atau aneuploid rendah (hiperdiploid). Tumortumor dengan DNA yang hiperdiploid juga merupakan ciri khas jenis
anaplastik dan mempunyai sangat banyak translokasi-translokasi yang
kompleks. Tumor jenis ini mempunyai respon yang buruk terhadap
kemoterapi.
5. Tanda dan Gejala
Keluhan utama biasanya hanya benjolan perut, jarang dilaporkan
adanya nyeri perut dan hematuria, nyeri perut dapat timbul bila terjadi
infasi tumor yang menembus ginjal sedangkan hematuria terjadi karena
infasi tumor yang menembus system velveo kalises. Demam dapat
terjadi sebagai reaksi anafilaksis tubuh terdapat protein tumor dan
gejala lain yang bisa muncul adalah:
a. Adanya massa dalam perut (tumor abdomen).
b. Hematuri akibat infiltrasi tumor ke dalam sistem kaliks.
c. Hipertensi diduga karena penekanan tumor atau hematom pada
pembuluh- pembuluh darah yang mensuplai darah ke ginjal, sehingga
terjadi iskemi jaringan yang akan merangsang pelepasan renin atau
tumor sendiri mengeluarkan rennin.

d. Anemia.
e. Penurunan berat badan.
f. Infeksi saluran kencing.
g. Demam.
h. Malaise.
i. Anoreksia
j. Nyeri perut yang bersifat kolik, akibat adanya gumpalan darah dalam
saluran kencing.
Tumor Wilms tidak jarang dijumpai bersama kelainan kongenital
lainnya,seperti aniridia, hemihiperttofi, anomali saluran kemih atau
genitalia danretardasi mental

6. Pemeriksaan Penunjang
Tumor Wilms harus dicurigai pada setiap anak kecil dengan massa di
abdomen. Pada 10-25% kasus, hematuria mikroskopik memberi kesan
tumor ginjal.
a. IVP
Dengan pemeriksaan IVP tampak distorsi sistem pielokalises
(perubahan bentuk system pielokalises) dan sekaligus pemeriksaan
ini berguna untuk mengetahui fungsi ginjal.
b. Foto thoraks (Rontgen).

Merupakan

pemeriksaan

untuk

mengevaluasi

ada

tidaknya

metastasis ke paru-paru. Arteriografi khusus hanya diindikasikan

untuk

pasien

dengan tumor

Wilms

bilateral atau termasuk

horseshoe kidney.
c. Ultrasonografi (USG)
Merupakan pemeriksaan non invasif yang dapat membedakan
tumor solid dengan tumor yang mengandung cairan. Dengan
pemeriksaan USG, tumor Wilms nampak sebagai tumor padat di
daerah ginjal. USG juga dapat digunakan sebagai pemandu pada
biopsi. Pada potongan sagital USG bagian ginjal yang terdapat
tumor akan tampak mengalami pembesaran, lebih predominan
digambarkan sebagai massa hiperechoic dan menampakkan area
yang echotekstur heterogenus.
d. CT-Scan
Memberi beberapa keuntungan dalam mengevaluasi tumor Wilms.
Ini meliputi konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal yang
biasanya menyingkirkan neuroblastoma; deteksi massa multipel;
penentuan perluasan tumor, termasuk keterlibatan pembuluh
darah

besar

dan

evaluasi

dari

ginjal

yang

lain.

CT

scan

memperlihatkan massa heterogenus di ginjal kiri danmetastasis

hepar multiple. CT scan dengan level yang lebih tinggi lagi
menunjukkan metastasishepar multipel dengan thrombus tumor di
dalam vena porta.
e. Magnetic Resonance Imaging (MRI).
MRI dapat menunjukkan informasi penting untuk menentukan
perluasan tumor di dalam vena cava inferior termasuk perluasan
ke

daerah

intarkardial.

Pada

MRI

tumor

Wilms

akanmemperlihatkan hipointensitas (low density intensity) dan

hiperintensitas (high density intensity).
f. Laboratorium.

Hasil pemeriksaan laboratorium yang penting yangmenunjang

untuk tumor Wilms adalah kadar lactic dehydro genase (LDH)
meninggi dan Vinyl mandelic acid (VMA) dalam batas normal.
Urinalisis

juga

dapat

menunjukkan

bukti

hematuria,

LED

meningkat, dan anemia dapat juga terjadi, terlebih pada pasien

dengan perdarahan subkapsuler. Pasien dengan metastasis di
hepar dapat menunjukkan abnormalitas pada analisa serum.
7. Penatalaksanaan Medis
Tujuan pengobatan tumor Wilms adalah mengusahakan penyembuhan
dengan

komplikasi

dan

morbiditas

serendah

mungkin.

Biasanya

dianjurkan kombinasi pembedahan, radioterapi dan kemoterapi. Dengan

terapi kombinasi ini dapat diharapkan hasil yang memuaskan. Jika
secara klinis tumor masih berada dalam stadium dini dan ginjal di
sebelah kontra lateral normal, dilakukan nefrektomiradikal. Ukuran
tumor pada saat datang menentukan cara pengobatan. Masing-masing
jenis ditangani secara berbeda, tetapi tujuannya adalah menyingkirkan
tumor dan memberikan kemoterapi atau terapi radiasi yang sesuai.
Apabila tumor besar maka pembedahan definitive mungkin harus di
tunda sampai kemoterapi atau radiasi selesai. Kemoterapi dapat
memperkecil tumor dan memungkinkan reaksi yang lebih akurat dan
aman.
a. Farmakologi
1) Kemoterapi
Tumor

Wilms

termasuk

tumor

yang

paling

peka

terhadap

obatkemoterapi. Prinsip dasar kemoterpai adalah suatu cara

penggunaan obat sitostatika yang berkhasiat sitotoksik tinggi
terhadap sel ganas danmempunyai efek samping yang rendah
terhadap sel yang normal.Terapi sitostatika dapat diberikan pra
maupun pasca bedah didasarkan penelitian sekitar 16-32% dari
tumor yang mudah ruptur. Biasanya, jika diberikan prabedah

selama 48 minggu. Jadi tujuan pemberian terapi adalah untuk

menurunkan resiko ruptur intraoperatif dan mengecilkan massa
tumor sehingga lebih midah direseksi total. Ada lima macam obat
sitostatika yang terbukti efektif dalam pengobatan tumor Wilms,
yaitu

Aktinomisin

D,

Vinkristin,

Adriamisin,

Cisplatin

dan

siklofosfamid. Mekanisme kerja obat tersebut adalah menghambat

sintesa DNA sehingga pembentukan protein tidak terjadi akibat
tidak terbentuknya sintesa RNA di sitoplasma kanker, sehingga
pembelahan sel-sel kanker tidak terjadi.
2) Aktinomisin D.
Golongan antibiotika yang berasal dari spesies Streptomyces,
diberikan lima hari berturut-turut dengan dosis 15 mg/KgBB/hari
secara intravena. Dosis total tidak melebihi 500 mikrogram.
Aktinomisin

bersama

dengan

vinkristin

selalu

digunakan

sebagai terapi prabedah.

3) Vinkristin.
Golongan alkaloid murni dari tanaman Vina rossa, biasanya
diberikan dalam satu dosis 1,5 mg/m2setiap minggu secara
intravena (tidak lebihdari 2 mg/m2). Bila melebihi dosis dapat
menimbulkan neurotoksis, bersifat iritatif, hindarkan agar tidak
terjadi ekstravasasi pada waktu pemberian secara intravena.
Vinkristin dapat dikombinasi dengan obat lain karena jarang
menyebabkan depresi hematologi, sedangkan bila digunakan
sebagai obat tunggal dapat menyebab relaps.
4) Adriamisin.
Golongan

antibiotika

antrasiklin

diisolasi

dari

streptomyces

pencetius, diberikan secara intravena dengan dosis 20 mg/m2/hari

selama tiga hari berturut-turut. Dosis maksimal 250 mg/m2. obat
ini tidak dapat melewati sawar otak dapat menimbulkan toksisitas
pada miokard bila melebihidosis. Dapat dikombinasi dengan

Aktinomisi Cisplatin Dosis yang umum digunakan adalah 2-3

mg/KgBB/hari atau 20mg/m2/hari selama lima hari berturut-turut.
Siklofosfamid Dari nitrogen mustard golongan alkilator. Dosis 2501800 mg/m2/hari secara intravena dengan interval 3-4 mg. Dosis
peroral 100-300mg/m2/hari.
b. Non Farmakologi
1) Pembedahan
Karena banyak anak dengan tumor wilms mungkin mendapat
obatkemoterapi kardiotoksik, maka mereka harus diperiksa oleh
ahli onkologidan di izinkan untuk menjalani operasi. Mereka perlu
menjalani

pemeriksaan

jantung

yang

menyeluruh

untuk

menentukan status fungsi jantung. Tumor wilms jangan di palpasi

untuk menghindari rupture dan pecahnya sel-sel tumor. Pasien di
letakkan dalam posisi telentang dengan sebuah gulungan di
bawah sisi yang terkena. Seluruh abdomen dan dada di bersihkan.
Hasil akhir pada pasien pasca operatif Pasien tumor wilms
menerima kemoterapi dan terapi radiasi yang sesuai dengan lesi.
Gambaran histologik lesi merupakan suatu indikator penting
untuk prognosis, karena gambaran tersebut menentukan derajat
anaplasia. Anak yang histologiknya relative baik. Maka memiliki
prognosis baik. Sedangkan anak yang gambaran histologiknya
buruk, maka memiliki prognosis buruk. Terapi dibuat sespesifik
mungkin untuk masing-masing anak, karena terapi yang lebih
sedikit menghasilkan kualitas hidup yang lebih baik dengan lebih
sedikit efek sampingnya. Nefrektomi radikal dilakukan bila tumor
belum melewati garis tengah dan belum menginfiltrasi jaringan
lain. Pengeluaran kelenjar limferetro peritoneal total tidak perlu
dilakukan tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan para aorta
sebaiknya dilakukan. Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal
kontra lateral karena kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi.

Apabila ditemukan penjalaran tumor ke vena kava, tumor tersebut

harus diangkat. Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang
radiosensitif, tapiradioterapi dapat mengganggu pertumbuhan
anak dan menimbulkan penyulit jantung, hati dan paru. Karena itu
radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang
termasuk golongan patologi prognosis buruk atau stadium III dan
IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan radioterapi.
Radioterapi dapat juga digunakan untuk metastase ke paru, otak,
hepar serta tulang.
B. Konsep Asuhan Keperawatan
1. Pengkajian.
a. Identitas paien.
b. Riwayat kesehatan.
1) Riwayat kesehatan sekarang
Klien mengeluh kencing berwarna seperti cucian daging, bengkak
sekitar perut. Tidak nafsu makan, mual, muntah dan diare. Badan
panas hanya 1 hari pertama sakit.
2) Riwayat kesehatan dahulu
Apakah klien pernah mengeluh kelainan pada ginjal sebelumnya,
atau gejala-gejala tumor wilms.
3) Riwayat kesehatan keluarga
Apakah ada riwayat keluarga klien pernah mengidap kanker atau
tumor sebelumnya.
c. Pemeriksaan Fisik
Melakukan pemeriksaan TTV pada klien, melakukan pemeriksaan
secara head to toe yang harus diperhatikan adalah palpasi abdomen
yang cermat dan pengukuran tekanan darah pada klien. Tumor dapat

memproduksi rennin atau menyebabkan kompresi vaskuler sehingga

mengakibatkan hipertensi pada anak.

d. Analisa Data
Data

Etiologi

Pre Operasi
Data subjektif :
Anak mengatakan
nyeri di daerah
perutnya
Data objektif :
Anak tampak
memegangdaerah

Tumor wilms

Tumor belum
menembus kapsul
ginjal

Berdiferensiasi

Masalah

Nyeri

perutnya Nyeri
akut Tekanan
darah
140/110mmHg
Takikardi dan
takipnea

Tumor menembus
kapsul ginjal
(perineal, hilus,
vena renal

Nyeri

Data subjektif :
Anak
mengatakan tidak
mau maka
Data objektif :
Terjadi
penurunan berat
bada
Makanan tidak di
habiskan

Tumor wilms

Tumor belum
menembus kapsul
ginjal

Berdiferensiasi

Tumor menembus
kapsul ginjal
(perineal, hilus,
vena renal

Disfungsi ginjal

Gangguan
keseimbangan
asam dan basa

Asidosis
metabolic

Mual dan muntah

Nafsu makan
berkurang
Post Operasi

Perubahan nutrisi:
kurang dari
kebutuhan tubuh.

Data subjektif:
Klien mengeluh
nyeri Data
Objektif
Wajah tampah
meringis
Skala nyeri 0-10
TTV meningkat
Gangguan Tidur

Data Objektif:
Adanya tanda
infeksi (bengkak,
kemerahan, nyeri,
demam)
Peningkatan suhu
tubuh

Tumor wilms

Sayatan operasi

Terputusnya
kontinuitas
jaringan

Merangsang
pengeluaran zat
proteolitik
(bradikinin,
histamine,
serotin)

Nyeri

Nyeri

Tumor wilms

Sayatan operasi

Adanya luka
operasi

Luka terbuka

Resiko tinggi
infeksi

Resiko Tinggi
Infeksi

8. Diagnosa Keperawatan
a. Pre operasi
1) Nyeri akut berhubungan dengan efek fisiologis dari neoplasia.
2) Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berhubungan dengan
peningkatan

kebutuhan

metabolime,

kehilangan

protein

penurunan intake.
b. Pasca operasi
1) Nyeri berhubungan dengan terputusnya kontinuitas jaringan.
2) Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan adanya luka operasi.

dan