Anda di halaman 1dari 3

Dermatitis Herpetiformis

(Morbus Duhring)

A. Definisi
Dermatitis herpetiformis adalah (D.H.) ialah penyakit yang menahun dan residif,
ruam berisfat poliformik terutama berupa vesikel, tersusun berkelompok dan simetrik
serta disertai rasa sangat gatal.
B. Etiologi
Etiologi belum diketahui secara pasti.
C. Patogenesis
Pada D.H. tidak ditemukan antibody IgA terhadap papilla dermis yang
bersirkulasi dalam serum. Komplemen diaktifkan melalui jalur alternatif. Fraksi aktif C5a
bersifat sangat kemotaktik terhadap neutrophil. Sebagian antigen mungkin ialah gluten,
dan masuknya antigen mungkin di usus halus, sel efektornya adalah neutrophil. Selain
gluten juga yodium dapat memengaruhi timbulnya remisi dan eksaserbasi. Tentang
hubungan kelainan di usus halus dan kelainan kulit belum jelas diketahui.

D. Gejala Klinis
D.H. mengenai anak dan dewasa. Perbndingan pria dan wanita 3 : 2, terbanyak
pada usia dekade ketiga. Awitan penyakit biasanya perlahan-lahan, perjalanan kronik dan
residif, biasanya berlangsung seumur hidup, remisi spontan terjadi pada 10-15% kasus.
Keadaan umum penderita baik, keluhan sangat gatal. Tempat predileksi ialah di
punggung, daerah sacrum, bokong, ekstensor lengan atas, sekitar siku, dan lutut. Ruam
berupa eritema, papulo-vesikel, dan vesikel/bula yang berkelompok dan sistemik.
Kelainan yang utama ialah vesikel, oleh karena itu disebut herpetiformis yang berarti
seperti herpes zoster. Vesikel-vesikel tersebut dapat tersusun arsinar atau sirsinar. Dinding
vesikel atau bula tegang.
E. Kelainan Intestinal.

Pada lebih daripada 90% kasus D.H. didapati spectrum histopatologik yang
menunjukkan enteropati sensitif terhadap gluten pada yeyunum dan ileum. Kelainan yang
didapat bervariasi dari infiltrate mononuclear (limfosit dan sel plasma) di lamina propria
dengan atrofi vili yang minimal, hingga sel-sel epitel mukosa usus halus yang mendatar.
Sejumlah 1/3 kasus disertai steatore. Dengan diet bebas gluten kelainan tersebut akan
membaik.

F. Histopatologi
Terdapat kumpulan neutrophil di papil dermal yang membentuk mikroabses
neutrofilik. Kemudia terbentuk edema papilar, celah subepidermal, dan vesikel
multiokular dan subepidermal. Terdapat pula eosinophil pada infiltrate dermal, juga di
cairan vesikel.

G. Pemeriksaan Laboratorium
Pada darah tepi terdapat hipereosinofilia, dapat melebihi 40%. Demikian pula di
cairan vesikel atau bula terdapat banyak eosinophil (20-90%).
H. Imunologi
Ig yang dominan ialah IgA yang terdapat pada papil dermal berbentuk granular di
kulit sekitar lesi dan kulit normal. Hal ini merupakan tes yang baku untuk menegakkan
diagnosis D.H., juga terdapat C3. Pada D.H. terdapat predisposisi genetik berupa
ditemukannya HLA-BB pada 85% kasus dan HLA-DQw2 pada 90% kasus.

I. Diagnosis Banding
D.H. dibedakan dengan pemfigus vulgaris (P.V.), pemfigoid bulosa (P.B.), dan
Chronic Bulous Diseases of Childhood (C.B.D.C.). pada P.V. keadaan umum buruk, tak
gatal, kelainan utama ialah bula yang berdinding kendur, generalisata, dan bias

didapatkan eritema. Pada gambaran histopatologik terdapat akantolisis, letak vesikel


intraepidermal. Terdapat IgG di stratum spinosum.
P.B. berbeda dengan D.H. karena ruam yang utama ialah bula, tak begitu gatal,
dan pada pemeriksaan imunofluororesensi terdapat IgG tersusun seperti pita di
subepidermal. C.B.D.C. terdapat pada anak, kelainan utama ialah bula, tak begitu gatal,
eritema tidak selalu ada, dan dapat berkelompok atau tidak. Terdapat IgA yang linier.

J. Pengobatan
Obat pilihan untuk D.H. ialah preparat sulfon, yakni DDS (diaminodifenisulfon).
Pilihan kedua yakni sulfapiridin. Dosis DDS 200-300 mg sehari, dosis awal 200 mg
sehari. Jika ada perbaikan akan tampak dalam 3-4 hari. Bila belum ada perbaikan dosis
dapat dinaikkan. Dosis yang efektif ialah 200 mg atau 300 mg. efek samping ialah
agranulositosis, anemia hemolitik, dan methemoglobinemia.