Departamento de Anatoma

Departamento de Biologa Celular y Tisular

Departamento de Embriologa

Caso clnico Cardiopata Congnita

Dr.
Dr. Manuel
Manuel Arteaga
Arteaga Martnez
Martnez

Presentacin del caso

Paciente femenina de 6 aos de edad,

procedente de Chilapa, Gro., enviada a
Hospital de tercer nivel de la ciudad de
Mxico por sospecha de cardiopata
congnita

Antecedentes familiares

Padre de 25 aos, comerciante, aparentemente sano

Madre de 35 aos, dedicada al hogar,
aparentemente sana
Una hermana, un ao menor que la paciente, aparentemente sana

Antecedentes Personales no patolgicos

Producto de la Gesta I, obtenida de parto

eutcico a trmino por mdico particular
Llor y respir al nacer con peso de 3200 g.
Alimentada con leche en polvo desde su
nacimiento, ablactacin a los 7 meses, y
desde los 4 aos se le incorpor a la dieta
familiar. Alimentacin actual a base de
tortillas, pan, leguminosas y leche

Desarrollo psicomotor

Sostn ceflico a los 9 meses

Sedestacin a los 2 aos 8 meses
Comenz a caminar a los 3 aos
Lenguaje: Balbucea a los 4 aos,
monoslabos a los 5 aos
Control de esfnteres a los 5 aos

Antecedentes personales patolgicos

Diagnosticada de Sndrome de Down desde

su nacimiento

Cariotipo

Padecimiento actual

A los 6 meses de edad se le detect soplo

cardiaco sospechoso de cardiopata congnita, por lo que es enviada a la ciudad de
Mxico para su diagnstico y tratamiento
No se refiere disnea, diaforesis ni fatiga

Exploracin fsica

Peso: 14 Kg
Permetro ceflico: 45 cm
Frecuencia cardiaca: 100 x
Frecuencia respiratoria: 28 x
Tensin arterial: 90/50 mmHg
Temperatura: 36.7C

Exploracin fsica: Cabeza

Crneo normocfalo
Cara: Hipertelorismo, epicanto e implantacin baja de pabellones auriculares
Buena coloracin de tegumentos
Cavidad oral con mltiples caries

Exploracin fsica: Cardiovascular

Area precordial hiperdinmica

Choque de la punta en 4 EICIzq
Soplos sistlicos en:
2 EICIzq, grado II/VI, y en
4 EICIzq, grado III/VI, de tono aspero
Pulsos amplios

Estudios de gabinete
Electrocardiograma: Ritmo sinusal. AP a 60.
AQRS a 90. Datos de crecimiento biatrial e
hipertrofia biventricular

Estudios de gabinete
Rx simple de trax: Situs solitus. Indice cardiotorcico de 0.5. Trama vascular pulmonar normal

3 aos de edad

6 aos de edad

Estudios de gabinete
Ecocardiograma: Situs solitus atrial. CIV perimembranosa grande con extensin posterior. Cabalgamiento artico de 30%. PCA con flujo bidireccional
PCA
Ao
Ao
CIV

VI
VD

Estudios de gabinete
Cateterismo: Cortocircuito a nivel ventricular y
arterial: CIV de 10 mm y conducto arterioso de
12.8 y 6.8 mm. Resistencias vasculares pulmonares aumentadas
Saturacin
Presin

Diagnsticos

Sndrome de Down
CIV perimembranosa grande
PCA
Hipertensin pulmonar
Desnutricin leve

Cuestionario Anatoma
1.
1.
Cmo
Cmo es
es la
la configuracin
configuracin externa
externa del
del corazn
corazn ?
?
2.
2.
Qu
Qu elementos
elementos se
se describen
describen en
en la
la configuracin
configuracin interna
interna ?
?
3.
3.
Cules
Cules son
son los
los lmites
lmites del
del rea
rea cardiaca
cardiaca ?
?
4.
4.
Cuntos
Cuntos son
son yy en
en dnde
dnde se
se localizan
localizan los
los focos
focos de
de auscultacin
auscultacin ??
5.
5.
Cmo
Cmo se
se describe
describe una
una Telerradiografa
Telerradiografa de
de Trax
Trax ?
?
6.
6.
Cul
Cul es
es la
la consecuencia
consecuencia de
de la
la comunicacin
comunicacin interventricular
interventricular ?
?
7.
7.
Cul
Cul es
es la
la configuracin
configuracin normal
normal de
de la
la cara
cara ?
?
8.
8.
Qu
Qu es
es el
el hipertelorismo
hipertelorismo yy el
el epicanto
epicanto ?
?
9.
9.
Cul
Cul es
es la
la presin
presin arterial
arterial normal
normal yy cul
cul es
es la
la presin
presin pulmonar
pulmonar
normal
normal ?
?

Cuestionario Biologa Celular y Tisular

1.
1.
Cules
Cules son
son las
las capas
capas de
de la
la pared
pared del
del corazn
corazn ?
?
2.
2. Mencione
Mencione las
las caractersticas
caractersticas de
de los
los miocardiocitos
miocardiocitos de
de trabajo
trabajo
3.
3.
Cules
Cules son
son los
los componentes
componentes del
del sistema
sistema de
de conduccin
conduccin del
del
corazn
corazn yy cul
cul es
es su
su localizacin
localizacin ?
?
4.
4.
Qu
Qu variedad
variedad de
de clulas
clulas constituyen
constituyen el
el sistema
sistema de
de conduccin
conduccin
del
del corazn
corazn yy cules
cules son
son sus
sus caractersticas
caractersticas microscpicas
microscpicas ?
?
5.
5.
Que
Que cambios
cambios esperamos
esperamos observar
observar en
en el
el corazn
corazn como
como conseconsecuencia
cuencia de
de la
la malformacin
malformacin congnita
congnita de
de la
la paciente
paciente ?
?
6.
6.
Cules
Cules son
son las
las tnicas
tnicas o
o capas
capas que
que pueden
pueden observarse
observarse en
en la
la
pared
pared vascular
vascular ?
?
7.
7.
Qu
Qu caractersticas
caractersticas presentan
presentan estas
estas capas
capas en
en una
una arteria
arteria
muscular
muscular yy en
en una
una arteriola
arteriola ?
?
8.
8.
Se
Se podran
podran esperar
esperar alteraciones
alteraciones en
en las
las paredes
paredes vasculares
vasculares de
de
esta
esta paciente
paciente ?
?

Cuestionario Biologa del Desarrollo

1.
1.
Qu
Qu procesos
procesos intervienen
intervienen en
en la
la formacin
formacin de
de la
la porcin
porcin
membranosa
membranosa del
del septum
septum interventricular
interventricular ?
?
2.
2.
En
En qu
qu semana
semana del
del desarrollo
desarrollo se
se cierra
cierra normalmente
normalmente la
la
comunicacin
comunicacin interventricular
interventricular embrionaria
embrionaria ?
?
3.
3.
Qu
Qu otra
otra cardiopata
cardiopata congnita
congnita presenta
presenta cabalgamiento
cabalgamiento de
de la
la
aorta
aorta ?
?
4.
4.
En
En qu
qu momento
momento se
se cierra
cierra el
el conducto
conducto arterioso
arterioso ?
?
5.
5.
Por
Por qu
qu el
el conducto
conducto arterioso
arterioso presenta
presenta flujo
flujo bidireccional
bidireccional en
en
este
este caso
caso ?
?
6.
6.
Tienen
Tienen alguna
alguna relacin
relacin los
los defectos
defectos del
del corazn
corazn de
de esta
esta nia
nia con
con
su
su hipertensin
hipertensin pulmonar
pulmonar ?
?
7.
7.
Qu
Qu tan
tan frecuente
frecuente es
es la
la asociacin
asociacin de
de cardiopatas
cardiopatas congnitas
congnitas
con
con sndrome
sndrome de
de Down
Down ?
?
Cules
Cules son
son las
las cardiopatas
cardiopatas congnitas
congnitas
ms
ms comunes
comunes en
en este
este sndrome
sndrome ?
?

Proyeccin del corazn en el trax

Proyeccin en en trax de diferentes tipos de soplos

Cierre normal del Conducto Arterioso

1. Cierre funcional : Ocurre en las primeras
horas despus del nacimiento
2. Cierre anatmico : Ocurre entre la 22 y 33
semana despus del nacimiento
conducto
arterioso

rama
pulmonar
izquierda

aorta

rama
pulmonar
derecha

Persistencia del Conducto Arterioso

Cardiopata congnita acia
acia-ngena
ngena,, consistente en la
falta de cierre del conducto
arterioso durante la etapa
postnatal, que permite un
cortocircuito arteriovenoso
e hipertensin pulmonar, la
cual en pocos aos puede
llegar a ser irreversible

AD

AI

VD

VI

AP

Ao

Persistencia del Conducto Arterioso

conducto arterioso

arco artico

aorta
descendente
aorta
ascendente

*
arteria
pulmonar

Persistencia del Conducto Arterioso

PRONOSTICO
Malo si se deja a su evolucin natural
natural,, ya
que causa dao pulmonar irreversible
Excelente si se le atiende de manera opor
opor-tuna cerrando el conducto mediante:
Tratamiento farmacolgico ((indometacina
indometacina
o cido acetilsaliclico),
Cateterismo intervencionista, o
Ligadura quirrgica

Comunicacin interventricular
Cardiopata congnita acia
acia-ngena
ngena,, caracterizada por
un defecto del septo inter
inter-ventricular
ventricular,, con paso anor
anor-mal de sangre del ven
ven-trculo izquierdo al ven
ven-trculo derecho; produce
sobrecarga de volumen y
presin de la circulacin
pulmonar, y en pocos aos
hipertensin pulmonar irre
irre-versible

AD

AI

VD

VI

AP

Ao

Comunicacin interventricular
arteria pulmonar

VENTRICULO DERECHO

aorta

VENTRICULO IZQUIERDO

Comunicacin interventricular
PRONOSTICO
Malo si se deja a su evolucin natural
natural,,
ya que afecta el desarrollo del nio y
provoca dao pulmonar irreversible
Vigilancia estrecha
estrecha,, por la posibilidad de
cierre espontneo del defecto
Excelente si se le atiende de manera
oportuna cerrando el defecto mediante:
Cateterismo intervencionista, o
Cierre quirrgico

Fisiopatologa
AP

Ao

AD

AP
Ao

AD
VI
VD

Comunicacin interventricular

VI
VD
Persistencia del conducto
arterioso

HISTOLOGIA DEL MIOCARDIO

Normal
Normal

con
con Hipertrofia
Hipertrofia

HISTOLOGIA DEL MIOCARDIO

N
N
oo
rr
m
m
aa
ll

con
con Hipertrofia
Hipertrofia

con
con Hipertrofia
Hipertrofia

HISTOLOGIA DEL PULMON

Normal
Normal
con
con Hipertensin
Hipertensin

HISTOLOGIA DEL PULMON

media

media
con
con Hipertensin
Hipertensin

proliferacin
de la ntima

fibrosis
de la ntima