PENDAHULUAN
Penyakit Legg-Calv-Perthes adalah kelainan idiopatik pada pinggul yang
mengakibatkan nekrosis serta iskemik pada kaput femur yang sedang dalam proses
pertumbuhan (Kim, 2010).
BAB II TINJAUAN
PUSTAKA
2.1 Definisi
Penyakit Perthes adalah gangguan pada kaput femur yang terdiri dari
proses nekrosis, kolaps, perbaikan dan remodeling yang muncul pada dekade
pertama kehidupan, khususnya pada anak laki-laki. Penyebab dari penyakit ini
dihipotesiskan sebagai satu atau beberapa kejadian vaskular yang diikuti oleh
revaskularisasi. Selanjutnya hal ini dapat mengakibatkan kesulitan dan nyeri pada
bagian pinggul. Penyakit Perthes pertama kali dipublikasikan secara independen
oleh Jacques Calv, Arthur T. Legg and Georg Perthes pada tahun 1910.
Perthes merupakan suatu penyakit degeneratif pada sendi panggul, dimana
kaput femur mengalami kematian, mengakibatkan inflamasi dan iritasi dan
cenderung ditemukan pada anak laki-laki. Prognosis pada penyakit ini baik jika
ditangani secara tepat (http://www.orthopedicmotion.com/glossary.htm).
Penyakit Perthes adalah penyakit sendi pinggul pada anak-anak. Sendi
pinggul terdiri dari dua bagian utama, yaitu kaput femur dan acetabulum. Pada
penyakit Perthes, kaput femur kehilangan suplai darah dan bagian tersebut akan
mati. Tulang menjadi lemah dan akan mengalami fraktur yang mengakibatkan
kaput femur tersebut tidak lagi sesuai dengan soket yang ada. Setelah beberapa
bulan aliran darah akan kembali dan akan terjadi remodeling (Hamilton Health
Sciences, 2012).
Penyakit Perthes juga disebut sebagai Sindrom Legg-Calve-Perthes yang
merupakan suatu kondisi sistem skeletal dimana kaput femur mengalami proses
degenerasi setelah terjadinya episode infark karena gangguan pada suplai aliran
darah. Manifestasi penyakit ini bersifat unilateral pada lebih dari 80 persen kasus
yang
ada.
(http://www.liv.ac.uk/HumanAnatomy/phd/research/perthes/perthpd.html)
2.2 Epidemiologi
Penelitian penyakit perthes di Inggris mengindikasikan bahwa terdapat insidensi
yang lebih besar di bagian North West. Penyakit ini memiliki insidensi yang tinggi
pada keluarga menengah kebawah di Liverpool. Meskipun hal ini masih belum
sepenuhnya dipahami sebab akibatnya, ada kaitan erat antara pengangguran dan
minimnya pendapatan. Terdapat pula daerah-daerah tertentu yang memiliki angka
kejadian lebih tinggi, seperti daerah perkotaan (25 kejadian per 100,000
dibandingkan dengan rata-rata nasional yaitu 7 kejadian per 100,000). Penelitian
yang sedang berlangsung mengindikasikan bahwa insidensi yang tinggi
menunjukkan bahwa kedua genetika dan lingkungan merupakan faktor penyebab
yang penting untuk kondisi tersebut.
(http://www.liv.ac.uk/HumanAnatomy/phd/research/perthes/perthpd.html)
Insidensi per 100.000 orang bervariasi pada beberapa bagian di Inggris
(Northern Ireland: 11.6; Liverpool: 15.6; Wessex: 5.5; Trent: 7.6) [1] [2] [3] [4]
and worldwide (Norway: 9.2; South India: 4.4 to 14.8; South Korea: 3.8). [5]
[6] [7] prevalensi di Amerika Serikat adalah 1 dari 1200 anak-anak. Penyakit
Perthes lebih sering terjadi pada beberapa populasi seperti pada orang Eskimo,
Jepang dan pada beberapa ras di Eropa Tengah. Penyakit ini lebih jarang terjadi
pada orang berkulit hitam, penduduk asli Australia, ras Indian Amerika dan
Polinesia.
Angka kejadian per 100.000 populasi di Afrika Selatan bervariasi
antara
10,8 pada orang kulit putih, 1,7 pada keturunan campuran dan 0,45 pada orang
kulit hitam. Kondisi ini lebih umum terjadi pada daerah urbanisasi dan terdapat
hubungan yang konkrit antara kondisi ini dan rendahnya taraf sosial ekonomi
seseorang.
jelas
(http://www.liv.ac.uk/HumanAnatomy/phd/research/perthes/perthpd.html).
Meskipun etiologi dari penyakit ini belum jelas, keadaan patologis yang
ada disebabkan oleh nekrosis avaskular dari epifisis kaput femoralis. Proses infark
dan perbaikan selanjutnya bertanggung jawab terhadap sindrom yang dikenal
sebagai Legg-Calve-Perthes (buku ajar bedah).
Sebuah studi nasional penyakit Perthes 'di Norwegia dilakukan selama
periode lima tahun sejak Januari 1996. Ada 425 pasien yang terdaftar, yang
merupakan kejadian tahunan rata-rata 9,2 per 100 000 pada subyek di bawah 15
tahun, dan tingkat terjadinya 1:714 untuk negara secara keseluruhan. Ada variasi
regional ditandai. Angka kejadian terendah ditemukan di wilayah utara (5.4 per
100 000 per tahun) dan tertinggi di wilayah tengah dan barat (10,8 dan 11,3
per
100 000 per tahun, masing-masing). Ada kecenderungan insiden yang lebih tinggi
di perkotaan (9,5 per 100 000 per tahun) dibandingkan dengan daerah
pedesaan (8,9 per 100 000 per tahun). Usia rata-rata saat onset adalah 5,8 tahun
(1,3-15,2) dan laki-laki: perempuan adalah rasio 3.3:1.
Kami membandingkan 402 pasien dengan kelompok kontrol cocok nonterkena anak (n = 1 025 952) dari Birth Registry Norwegia Medis dan data
dianalisis ibu (usia saat melahirkan, paritas, durasi kehamilan), panjang dan berat
lahir, presentasi lahir , lingkar kepala, indeks Ponderal dan adanya anomali
Perthes
lahir
dalam
etiologi
'.
(http://www.bjj.boneandjoint.org.uk/content/88-B/9/1217.abstract)
Penyebab dari penyakit Perthes dihipotesiskan sebagai suatu kejadian
vaskular yang diikuti oleh revaskularisasi dan bersifat multifaktorial. Tidak ada
pola genetik yang teridentifikasi pada penderita dan frekuensi diantara keluarga
terbilang rendah.
Kaput femur bergantung pada pembuluh epifisis lateral untuk suplai darah
saat usia 4 sampai 7 tahun. Penyebab dari infark kaput femur masih kontroversial
dan bisa dikarenakan oleh arteri itu sendiri oleh karena trombosis venosus. Suplai
darah arteri pada sisi yang terkena dapat melemah, dengan obstruksi pada arteri
kapsular superior atau arteri medial sirkumflex. Dalam pemberian kontras vena
pada kaput femur merupakan kaliber medium, sama dengan vena kutaneus atau
vena serebral. Hipertensi vena telah ditemukan pada pasien dengan penyakit
Perthes. Meskipun demikian, masih belum dapat dipastikan apakah trombosis
merupakan hal utama atau hanya berkontribusi dalam penyakit ini sebagai
kombinasi dari etiologi lainnya. Anatomi vaskular pada anak laki-laki usia antara 4
samapi 8 tahun membuat mereka lebih rentan terhadap keadaan hipoerkoagulabel
dan faktor-faktor lainnya. Kejadian protrombotik pada keadaan hiperkoagulabel
dapat mengakibatkan trombosis dan infark dari kaput femur.
Trombosis vaskular jarang terjadi di usia muda, namun dapat terjadi
dikarenakan defek genetik, seperti resistensi terhadap vitamin C teraktivasi.
Protein C adalah protein protrombotik dependen terhadap vitamin K yang
mengakibatkan terbatasnya enzim-enzim prokoagulan, factor-faktor Xa dan
trombin melalui faktor V dan VIII. Faktor Leiden V diimplikasikan pada proses
protrombik, kandungannya yang memblokade ikatan antara protein C teraktivasi
kepada faktor. Belum ada bukti konkrit apakah defisiensi ini diakibatkan oleh
konversi atau resistensi dari bentuk teraktivasi. Bagaimanapun juga, defisiensi
protein C dapat menyebabkan trombosis pada vena dengan kaliber medium yang
mengakibatkan iskemik tulang dan kartilago.
Anak-anak penderita penyakit Perthes menunjukkan kemampuan fungsi
yang berkurang, anak-anak tersebut tidak mampu berdiri sebagaimana mestinya.
[35] Pembuluh darah epifisis lateral yang berjalan di retinacula dan rentan
terhadap peregangan dan tekanan dalam hal efusi. [27] [28] [29] hubungan
kausatif antara sinovitis transien dan penyakit Perthes 'belum bisa ditetapkan
karena Sinovitis transien pada dasarnya adalah sebuah penyakit jinak dan kadangkadang anak-anak dengan gejala berlarut-larut beresiko terkena penyakit Perthes '.
[36] [37] Mungkin ada peningkatan terkait dalam intra-artikular tekanan, dengan
kejadian
pembuluh
darah
bersamaan.
[24]
Sebuah fenotipe tertentu yang cenderung terdiri dari bertubuh kecil, usia tulang
tertunda dan pra-pubertas penangkapan skeletal. Hal ini telah menyebabkan
hipotesis bahwa endocrinopathy mendasari mungkin hadir. Anak-anak ini,
bagaimanapun, memiliki perawakan normal 12 sampai 15 tahun. [14] [38] [39]
somatomedin Elevated faktor pertumbuhan A atau insulin-like (IGF) 2 tingkat
menunjukkan bahwa 'Perthes mungkin menjadi penyakit transisi pertumbuhan.
[40] [41] [42] Namun, somatomedin C (IGF1) tingkat normal pada pasien ini. [43]
Sebuah besar, cross-sectional, studi longitudinal klinis anak euthyroid dengan
penyakit Perthes 'menemukan tingkat tinggi secara signifikan bebas T4 dan T3
dibandingkan dengan kontrol normal, terutama pada pasien dengan tingkat yang
lebih besar keterlibatan kepala femoral. [16] [44] Sebuah turnover tulang
berkurang juga mencatat, meskipun tidak jelas apakah ini adalah penyebab atau
efek. [45]
Penyakit Perthes lebih sering terjadi pada pasien dengan displasia skeletal.
Terdapat hubungan antara penyakit Perthes dan ADHD. Perokok pasif atau
riwayat ibu yang merokok selama masa kehamilan dapat menjadi faktor yang
berkontribusi pada penyakit ini. Penyakit Perthes adalah kondisi non traumatik,
meskipun demikian riwayat trauma minor dapat ditemukan pula.
age 4 to 8 years
socio-economic deprivation
hyper-coagulable states
The femoral head relies on lateral epiphyseal vessels for its blood
supply between 4 and 7 years of age. These vessels run in the
skeletal dysplasias
trisomy 21
endocrinopathy
2.5 Patofisiologi
Suplai darah ke femur proksimal diperoleh dari arteri sirkumfleksia
femoralis media. Pembuluh darah ini membentuk cincin anastomosis pad abasis
kolum femoralis. Dari cincin ini, arteri retinakular posteroinferior dan
posterosuperior melintasi kolum femoralis untuk memperdarahi pusat osifikasi
sekunder pada epifisis kaput femoralis. Cabang dari arteri sirkumfleksia femoralis
lateral memperdarahi bagian trokanter mayor. Oklusi total atau sebagian dari
kelompok pembuluh darah ini mengakibatkan berbagai derajat nekrosis pusat
osifikasi sekunder (buku ajar bedah).
Jika iskemia mengakibatkan infark tulang, pertumbuhan normal dari
epifisis tulang berhenti untuk sementara waktu, sedangkan kartilago yang
mendapatkan nutrisinya dari difusi cairan synovial tetap tumbuh. Daerah kecil
kartilago yang berdekatan dengan epifisis tulang dan tidak mendapatkan suplai
darah akan mengalami nekrosis juga.
Epifisis tulang akhirnya mendapatkan kembalia aliran darah. Selama masa
revaskularisasi ini, penderita biasanya tidak menunjukkan gejala. Bila jaringan
granulasi menyerang tulang nekrotik, trabekula yang mati tetap mengalami
substitusi bertahap (penggantian bertahap dari tulang mati dengan tulang yang
masih hidup). Selama fase penyembuhan ini, epifisis tulang dan kartilago
diatasnya rentan terhadap deformasi dan hilangnya sferisitas, terutama jika
terdapat distribusi abnormal dari tenaga transartikular dari dari pinggul.
Children with Perthes' Disease have been found to exhibit growth delay
affecting both their skeletal maturity as well as their anthropometric status.
Research in Liverpool has also shown that the feet are small in the sufferer when
compared to their peer group. Other growth paramenters ehibit a tendency for
smallness
when
compared
to
normal
unaffectd
children
(http://www.liv.ac.uk/HumanAnatomy/phd/research/perthes/perthpd.html)
Penyakit Perthes melalui 4 tahap dalam kurun waktu 2 sampai 4 tahun sejak awal
kemunculannya, yaitu:
[49]
[52]
These
2.4 Pemeriksaan
Pada pemeriksaan radiografi 49 pasien dengan penyakit Perthes dalam
tahap fragmentasi dan juga We reviewed the radiographs of 49 patients with
Perthes' disease at the stage of fragmentation and also after the end of skeletal
growth to assess the value of the lateral pillar classification of Herring. The
average age of the patients at diagnosis was 7 years 6 months and the mean followup was 24 years. Ten of the 11 Herring group-A hips showed good reconstruction
of the femoral head. There were good results in group-B hips when the patients
were less than nine years of age at diagnosis. All 11 group-C patients showed hip
deformity at follow-up. The Herring classification provides a valid long-term
prognosis in Perthes' disease, although age at diagnosis is also an important
prognostic factor. The classification is relatively easy to apply, is reliable, and
requires only an anteroposterior radiograph taken during the fragmentation stage
of the disease. (http://www.bjj.boneandjoint.org.uk/content/77-B/5/739.abstract).
History & examination
Key diagnostic factorsshow all
presence of risk factors (common)
The age range can vary from 2 to 12 years and can also rarely affect
adolescents. Higher the age at onset, more severe is the
involvement as there is less re-modelling potential, a higher extent
of incongruity at the end of the natural history and worse prognosis.
Females also tend to have a more severe involvement than males at
a later age.
limp (common)
Most of the children are shorter than peers in height. However, they
attain puberty and a normal final height by the mid teens.
hyperactivity (common)
synovitis (common)
The pain may have a varied radiation based on the different nerves
that innervate the hip joint; it may radiate to the suprapatellar
portion of the knee through the femoral nerve. This can lead to
mistaken evaluation of the knee and a delay in diagnosis.
The pain may have a varied radiation based on the different nerves
that innervate the hip joint; it may radiate to the medial aspect of
the thigh by way of the obturator nerve. This can lead to a delay in
diagnosis.
The pain may have a varied radiation based on the different nerves
that innervate the hip joint; it may radiate to the buttocks by way of
the sciatic nerve. This may occasionally lead to a delay in
diagnosis.
Diagnostic tests
1st tests to ordershow all
Test
Result
and fragmentation
Result
normal
increased in the
symptomatic phase of
conditions.
indicate an alternative
pathology
may be reactively
increased in the
symptomatic phase of
conditions.
indicate an alternative
pathology
bone scintigraphy
Helps in the diagnosis during the ischaemic
stage when radiographs may be normal.
MRI of hips
Should be considered if radiographs appear
normal. It is also a useful adjunct in the early
stages of diagnosis, and has been found to be a
sensitive modality in diagnosing Perthes'
disease. [54] If performed 6 months after
disease onset, an MRI can accurately
demonstrate the degree of epiphyseal
involvement. [55] After reossification, MRI of
the hips may also be
useful in assessing the extent of the damage in
one or both hips.View imageView image
Differential diagnosis
Differentiating
Condition
Differentiating tests
signs/symptoms
Elevated WBC
count.
Septic arthritis
Acute onset.
Systemic symptoms.
Unilateral
Positive blood
cultures.
X-ray shows
widened joint space.
involvement.
Marked restriction in
ultrasound
movement.
examination.
Joint effusion on
Acute onset.
Transient synovitis
of the hip
Normal WBC
count.
Negative blood
cultures.
Mild systemic
features.
Normal x-rays.
Unilateral
Ultrasound
involvement.
examination shows
joint effusion.
minimal pain.
Joint aspiration is
Spontaneous
sterile.
improvement over 24
to 48 hours.
Systemic symptoms.
Unilateral involvement
Sickling test
positive.
Acute or chronic
presentation.
Single or multiple
joint involvement.
Juvenile idiopathic
Systemic symptoms.
arthritis
Effusion of the
acute phase.
Recurrence of acute
episodes.
Rheumatoid factor
positive.
affected joints.
organisms.
Bilateral epiphyseal
dysplasia with both
Sequential films
show continued
Multiple epiphyseal
dysplasia (Meyers
degree of involvement.
other joint
disease)
Although Perthes'
epiphyseal
disease can be
involvement.
bilateral, it is more
likely to be sequential
than simultaneous.
Spine radiographs
demonstrate
Spondyloepiphyseal
dysplasia
Bilateral Perthes'
features of
platyspondyly,
involvement, known
which are a
as platyspondyly.
flattened vertebral
body shape with
reduced distance
between end plates.
2.5 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan
dari
penyakit
Perthes
didasarkan
pada
prinsip
researched
at
present.(
http://www.liv.ac.uk/
HumanAnatomy/phd/research/perthes/perthpd.html.
2.6 Komplikasi
Complications
Timeframe Likelihood
osteoarthritis
see our comprehensive coverage of
Osteoarthritis
Containment of the hip, sphericity of the femoral long term
head and congruence of the hip joint influence
medium
long term
medium
variable
high
2.7 Prognosis
This nationwide prospective study was designed to determine prognostic factors
and evaluate the outcome of different treatments of Perthes disease.
Sebanyak 28 rumah sakit di Norway diinstruksikan untuk melaporkan
semua
kasus baru dari penyakit Perthes dalam periode 5 tahun dan sebanyak 425A total
of 28 hospitals in Norway were instructed to report all new cases of Perthes
disease over a period of five years and 425 patients were reported and followed for
five years. Of these, 368 with unilateral disease were included in the present study.
The hips were classified radiologically according to a modified two-group
Catterall classification and the lateral pillar classification. A total of 358 patients
(97%) attended the five-year follow-up, when a modified three-group Stulberg
classification was used as a radiological outcome measure. For patients over six
years of age at diagnosis and with more than 50% necrosis of the femoral head
(152 patients), the surgeons at the different hospitals had chosen one of three
methods of treatment: physiotherapy (55 patients), the Scottish Rite abduction
orthosis (26), and proximal femoral varus osteotomy (71). Of these hips, 146
(96%) were available for the five-year follow-up.
The strongest predictor of outcome was femoral head involvement of more or less
than 50% (odds ratio (OR) = 7.76, 95% confidence interval (CI) 2.82 to 21.37),
followed by age at diagnosis (OR = 0.98, 95% CI 0.92 to 0.99) and the lateral
pillar classification (OR = 0.62, 95% CI 0.40 to 0.98). In children over six years at
diagnosis with more than 50% of femoral head necrosis, proximal femoral varus
osteotomy gave a significantly better outcome than orthosis (p = 0.001) or
physiotherapy (p = 0.001). There was no significant difference between the
physiotherapy and orthosis groups (p = 0.36), and we found no difference in
outcome after any of the treatments in children under six years (p = 0.73).
BAB III
KESIMPULAN
Perthes merupakan suatu self limiting disease pada kaput femur yang
terdiri dari nekrosis, kolaps, perbaikan dan remodeling yang terjadi pada decade
pertama kehidupan, khususnya lebih sering terjadi pada anak laki-laki. Pasien
biasanya memiliki fenotip karakteristik perawakan pendek, usia tulang tertunda,
dan hiperaktivitas. Perthes biasanya bersifat unilateral, kecuali pada 10-20 persen
kasus yag ditemui. Gejala klinis meliputi gaya berjalan pincang dan nyeri pinggul
sering menjalar ke paha, lutut, pangkal paha, pantat atau perut. Nyeri akan
DAFTAR PUSTAKA
Hamilton Health Sciences. 2012. Perthes Disease. McMasters Children Hospital.
Mata, SG., Aicua, EA., Ovejero, AH., Grande, MM. 2000. Legg-CalvePerthes
Disease and Passive Smoking. Journal of Pediatric Orthopaedic 22(3): 32630.
Calv
http://journals.lww.com/pedorthopaedics/Abstract/2000/05000/Legg_
Perthes_Disease_and_Passive_Smoking.11.aspx. [diakses pada: 24
Januari 2013].
Kim, HKW. 2010. Legg-Calv-Perthes Disease. Journal of American
Academy of Orthopedic Surgeons 18(11): 676-86.
http://www.jaaos.org/content/18/
11/676.abstract. [diakses pada: 23 Januari 2013].