Anda di halaman 1dari 15

BAB I

PENDAHULLUAN

1.1 Latar Belakang


Tumor merupakan salah satu penyakit degeneratif yang membutuhkan
perhatian khusus, karena sebagian besar penderita tumor berakhir dengan
kematian. Rhabdomiosarkoma kata ini berasal dari bahasa Yunani, (rhabdo
yang artinya bentuk lurik, dan myo yang artinya otot). Rabdomiosarkoma
merupakan suatu tumor ganas yang aslinya berasal dari jaringan lunak ( soft
tissue) tubuh, termasuk disini adalah jaringan otot, tendon dan connective
tissue. Rabdomiosarkoma merupakan keganasan yang sering didapatkan pada
anak-anak. Respon pengobatan dan prognosis dari penyakit ini sangat
bergantung dari lokasi dan gambaran histologi dari tumor ini sendiri.
Insidensi tertinggi pada umur rata-rata 6 tahun dan dapat ditemukan
sejak masa bayi baru lahir sampai dewasa muda. Biasanya tampak sebagai
masa tumor, paling sering di daerah kepala dan leher yang meliputi orbita,
nasofaring, sinus, telinga tengah dan kulit kepala, dan dapat dijumpai pula
pada saluran urogenital. Lesi pada otak frekuensinya rendah, selain
penyebaran hematogen dapat juga perluasan langsung dari kepala dan leher.
Penyakit ini sangat ganas, sehingga pada saat diagnosis ditegakkan biasanya
telah terjadi metastasis luas.
Gejala yang ditimbulkan tergantung letaknya. Pada rongga mata, dapat
menyebabkan mata menonjol keluar dan benjolan di mata. Di telinga
menyebabkan nyeri atau keluarnya darah dari lubang telinga. Di tenggorokan
menyebabkan sumbatan jalan napas, radang sinus (rongga-rongga di sekitar
hidung), keluar darah dari hidung (mimisan) atau sulit menelan. Di saluran
TR 19

Page 1

kemih menyebabkan gangguan berkemih. Apabila menyerang otot anggota


gerak, akan menimbulkan pembengkakan.

BAB II
PEMBAHASAN
2.1 Anatomi Otot Lurik

TR 19

Page 2

Otot rangka manusia terbentuk dari kumpulan sel-sel otot dengan ratarata panjang 10 cm dan berdiameter 10-100 m yang berasal secara embrional
dari ratusan sel-sel mesodermal yang melakukan fusi sehingga sebuah sel
otot memiliki banyak inti.
Secara mikroskopis sel otot dilapisi oleh struktur membran plasma
(sarcolemma) dan dari sarcolemma ini akan terbentuk lipatan kedalam yang
disebut sebagai tubulus T. Pada bagian dalam sel otot terdapat cairan
intraseluler (sarcoplasma) yang berisi molekul-molekul

glikogen, protein

myoglobindan mitokondria yang banyak.


Di dalam sarcoplasma juga terdapat myofibril yang merupakan elemen
kontraktil dari serabut otot. Myofibril tampak seperti diselubungi oleh struktur
seperti jaring yang disebut Sarcoplasmic reticulum yang berfungsi sebagai
tempat penyimpanan ion kalsium yang diperlukan untuk proses kontraksi.
Dua buah ujung sarcoplasmic reticulum yang melebar (terminal cisternae)
membelakangi sebuah tubulus T membentuk struktur yang berperan dalam
inisiasi proses kontraksi otot.
Serabut-serabut otot ini akan bergabung dalam suatu kelompok yang
lebih besar yang disebut fasikulus otot. Beberapa jenis konfigurasi fasikulus
otot ini antara lain:

TR 19

Paralel
Fasikulus sejajar dengan aksis memanjang dari otot.
Fusiform
Fasikulus sejajar dengan aksis memanjang dari otot dan diameter akan
berkurang jika semakin mendekati tendon.
Sirkuler
Fasikulus tersusun melingkar membentuk struktur
menutupi suatu lubang.
Triangular

Page 3

sphincter

untuk

Fasikulus yang tersebar pada daerah yang luas berkumpul pada sebuah

tendon yang tebal.


Pennate
Ukuran fasikulus lebih pendek daripada tendon sehingga tampak relatif
pendek bila dibandingkan dengan panjang keseluruhan otot.
a. Unipennate
Fasikulus tersusun hanya pada 1 sisi dari tendon
b. Bipennate
Fasikulus tersusun pada kedua sisi tendon yang berada di tengah
c. Multipennate
Fasikulus terhubung secara menyilang dari segala arah ke beberapa
tendon
Otot dilindungi oleh jaringan subkutis pada bagian luar dan fascia

pada bagian dalam yang secara umum langsung membungkus otot. Jaringan
subkutis yang terdiri atas sel-sel adiposit berfungi sebagai penghambat panas
dan pelindung otot dari trauma fisik.
Fascia adalah jaringan ikat padat ireguler yang melapisi dan juga
mengelompokkan otot-otot dengan fungsi yang sama. Fascia juga dilewati
oleh serabut saraf, pembuluh darah dan limfe.
Ujung-ujung dari fascia

ini akan memanjang membentuk tendon

yang berfungsi untuk melekatkan otot ke tulang dan apabila ujung tersebut
membentuk lapisan yang lebar dan mendatar disebut sebagai aponeurosis. Ada
kalanya suatu tendon diselubungi oleh jaringan ikat fibrosa yang disebut
selubung tendonyang berisis cairan synovial untuk mengurangi gesekan antara
2 lapis selubung tersebut.

TR 19

Page 4

2.2 Definisi Rhabdomiosarkoma


Rhabdomiosarkoma adalah jenis sarkoma yang berasal dari otot lurik
atau skeletal. Rabdomiosarkoma juga bisa menyerang jaringan otot, sepanjang
intestinal atau dimana saja termasuk leher. Umumnya terjadi pada anak-anak
usia 1-5 tahun dan bisa ditemukan pada usia 15-19 tahun namun insidennya
sangat

jarang.

Dua

rhabdomiosarkoma

bentuk
dan

yang

alveolar

sering

terjadi

adalah

rhabdomiosarkoma

embrional
sedangkan

rhabdomiosarkoma relatif jarang terjadi.


2.3 Etiologi Rhabdomiosarkoma
Etiologi dari rabdomiosarkoma tidak diketahui, namun diduga timbul
dari mesemkim embrional yang sama dengan otot serat lintang. Atas dasar
gambaran mikroskopik cahaya, rabdomiosarkoma termasuk kelompok
Tumor sel bulat kecil, yang meliputi sarcoma Ewing, neuroblastoma, tumor
neuroektodermal primitif dan limfoma non hodgkin. Diagnosis pasti adalah
histopatologi atau perlu ditambah pemeriksaan imunohistokimia dengan
menggunakan antibodi terhdap otot skelet (desmin, aktin khas otot) dan
mikroskop elektron untuk membedakan gambaran khas.
2.4 Patofisiologi Rhabdomiosarkoma
TR 19

Page 5

Tumor diyakini berasal dari sel otot primitif, tapi tumor dapat terjadi di
mana saja di tubuh. Namun, sebuah rhabdomyosarcoma tulang primer belum
dilaporkan. Situs yang paling umum adalah kepala dan leher (28%),
ekstremitas (24%), dan genitourinari (GU) saluran (18%). Situs terkenal
lainnya

termasuk

batang

(11%),

orbit

(7%),

dan

retroperitoneum

(6%). Rhabdomyosarcoma terjadi pada situs lain dalam waktu kurang dari 3%
dari pasien. Varian botryoid dari ERMS muncul di rongga mukosa, seperti
kandung kemih, vagina, nasofaring, dan telinga tengah. Lesi pada ekstremitas
yang paling mungkin untuk memiliki jenis alveolar histologi. Metastasis
ditemukan terutama di paru-paru, sumsum tulang, tulang, kelenjar getah
bening, payudara, dan otak.
Seperti kebanyakan tumor dari masa kanak-kanak, penyebab
rhabdomyosarcoma tidak diketahui. Varian alveolar dinamakan demikian
karena band berselang-persimpangan tipis berserat yang muncul sebagai
ruang antara daerah seluler dari tumor (mengingatkan alveoli paruparu). Varian ini biasanya berhubungan dengan 1 dari 2 translokasi
kromosom, yaitu, t (2; 13) atau t (1; 13). Hasil ini dalam fusi dari domain
DNA-binding faktor transkripsi perkembangan neuromuskuler, dikodekan
oleh Pax3 pada kromosom 2 atau PAX7 pada kromosom 1. Untuk aktivasi
domain transkripsi dari faktor transkripsi yang relatif mana-mana, FKHR
(atau FOXO1a) , yang dikodekan pada kromosom 13, translokasi Kurang
umum yang melibatkan PAX gen telah ditemukan dalam beberapa kasus yang
jarang terjadi.
2.5 Klasifikasi Rhabdomiosrkoma
Empat jenis histopatologi rabdomiosarkoma termasuk embrional,
alveolar, pleomorfik, dan botyroid. Subtipe histologis telah ditunjukkan
mempengaruhi prognosis jangka panjang dan oleh karena itu diagnosis
jaringan sangat penting. Orbital RMS biasanya tumor baik homogen dibatasi

TR 19

Page 6

dengan daerah yang jarang dari perdarahan atau pembentukan kista. Dalam
laporan komprehensif pasien dari Intergroup Rhabdomyosarcoma Study
(IRSG), 246 pasien terbagi diantara tumor Embryonal 84%, Alveolar 9%, dan
Boyroid 4%. Pleomorfik rabdomiosarkoma sangat jarang di orbit dan
umumnya terjadi pada orang dewasa.
Embrional rabdomiosarkoma adalah tipe histopatologi yang paling
umum terlihat diorbit dan umumnya memiliki prognosis yang baik. Embrional
rabdomiosarkoma terdiri dari bolak daerah seluler dan myxoid. Sel-sel tumor
yang memanjang dengan inti hyperchromatic dikelilingi oleh sejumlah besar
sitoplasma eosinofilik. Sel Rhabdomyoblastic mungkin menunjukkan crossstriations pada mikroskop cahaya mewakili bundel sitoplasmik filamen aktin
dan myosin dalam sekitar 30% .
Alveolar rabdomiosarkoma, bernama karena penampilan histologis
mirip dengan alveoli paru-paru, merupakan varietas yang paling umum dan
membawa prognosis terburuk. Ini terdiri dari rhabdomyoblasts eosinofilik
longgar melekat dalam septa hyalinized tipis. Sel tumor di pinggiran alveoli
sering terjaga dengan baik sementara mengambang bebas di tengah diatur
secara longgar dan kurang terpelihara. Hanya 10% akan menunjukkan
histologiscross-striations.
Botyroid rabdomiosarkoma sering dianggap sebagai varian dari
embrional rabdomiosarkoma karena lebih sering muncul sebagai massa
berdaging seperti anggur atau proliferasi di fornikel konjungtiva. Histologis
terlihat mirip dengan rabdomiosarkoma embrional.
Pewarnaan imunohistokimia desmin, otot aktin spesifik dan mioglobin
telah menjadi pendekatan utama untuk menegakkan diagnosis histopatologi
rabdomiosarkoma dan membedakan dari tumor sel spindle lainnya. Dalam

TR 19

Page 7

kasus-kasus sulit, mikroskop elektron dapat membantu dalam identifikasi


cross-striations.
2.6 Manifestasi Klinis Rhabdomiosarkoma
Gambaran yang paling umum terdapat adalah masa yang mungkin
nyeri atau mungkin tidak nyeri. Gejala disebabkan oleh penggeseran atau
obstruksi struktur normal. Tumor primer di orbita biasanya didiagnosis pada
awal perjalanan karena disertai proptosis, edema periorbital, ptosis, perubahan
ketajaman penglihatan dan nyeri lokal. Tumor yang berasal dari nasofaring
dapat disertai kongesti hidung, bernafas dengan mulut, epistaksis dan
kesulitan menelan dan mengunyah. Perluasan luas ke dalam kranium dapat
menyebabkan paralisis saraf kranial, buta dan tanda peningkatan tekanan
intracranial dengan sakit kepala dan muntah. Bila tumor timbul di muka atau
di leher dapat timbul pembengkakan yang progresif dengan gejala neurologis
setelah perluasan regional. Bila tumor ini timbul di telinga tengah, gejala awal
paling sering adalah nyeri, kehilangan pendengaran, otore kronis atau massa
di telinga, perluasan tumor menimbulkan paralisis saraf kranial dan tanda dari
massa intrakranial pada sisi yang terkena. Croupy cough yang tidak mau reda
dan stridor progresif dapat menyertai rabdomiosarkoma laring.
Rabdomiosarkoma pada tubuh atau anggota gerak pertama-tama sering
diketahui setelah trauma dan mungkin mula-mula dianggap sebagai hematom.
Bila pembengkakan itu tidak mereda atau malah bertambah, keganasan harus
dicurigai keterlibatan saluran rogenital dapat menyebabkan hematuria,
obstruksi saluran kencing bawah, infeksi saluran kencing berulang,
inkontinensia atau suatu massa yang terdeteksi pada pemeriksaan perut atau
rektum.

TR 19

Page 8

Rabdomiosarkoma pada vagina dapat muncul sebagai tumor seperti


buah anggur yang keluar lewat lubang vagina (sarkoma boitriodes) dan dapat
menyebabkan gejala saluran kencing dan usus besar. Perdarahan vagina atau
obstruksi uretra atau rektum dapat terjadi.
Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) membuat klasifikasi
laboratoris dan pembedahan untuk rabdomiosarkoma yaitu :

Kelompok I : Penyakit hanya lokal, limfonodi regional tidak ikut terlibat,


dapat direseksi komplit
Terbatas pada otot atau organ asli
Infiltrasi keluar otot atau organ asli
Kelompok II :
Tumor dapat direseksi secara luas dengan sisa mikroskopis (limfonodi
negatif)
Penyakit regional, dapat direseksi komplit (limfonodi positif atau
negatif)
Penyakit reginal dengan melibatkan limfonodi dapat direseksi secara

luas tetapi dengan sisa mikroskopis


Kelompok III : reseksi tidak komplit atau hanya dengan biopsi dengan
penyakit sisa cukup besar
Kelompok IV : telah ada metastasis saat ditegakkan diagnosis
Staging TNM (tumor, nodul dan metastasis)
Tumor :
o T0 : tidak teraba tumor7
o T1 : tumor <5 cm
o T2 : tumor >5cm
o T3 : tumor telah melakukan invasi ke tulang, pembuluh darah dan
saraf
Nodul :
o No : tidak ditemukan keterlibatan kelenjar regional
o N1 : ditemukan keterlibatan kelenjar regional
Metastasis :
o Mo : tidak terdapat metastasis jauh
o M1 : terdapat metastasis jauh

TR 19

Page 9

Rhabdomyosarcoma Staging System


Stage 1 : lokasi pada orbita, kepala dan atau leher (bukan
parameningeal) meluas ke traktus urinarius (bukan kandung kemih
atau prostat)
Stage 2 : lokasi lain, No atau Nx
Satge 3 : lokasi lain, N1 jika tumor <5 cm atau No atau Nx jika tumor
>5 cm
Stage 4 : lokasi apapun dan terdapat metastasis jauh

2.7 Diagnosis
Tumor ini jarang memberikan keluhan bila ukurannya kecil. Cullen
(1769) mengemukakan bahwa jenis tumor ini adalah tumor lunak tanpa rasa
sakit. Penderita mengeluh bila tumor telah membesar dan memberikan tandatanda penekanan jaringan sekitar tumor seperti neuralgia, paralisis, iskemia,
sedangkan penekanan pada system digestif akan mengakibatkan gejala
obstruksi.
2.8 Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan fisik yang cermat sangat penting untuk menentukan
ekstensi tumor secara klinis dan ada tidaknya penyebaran atau metastasis jauh.
Pembesaran tumor ke jaringan sekitarnya akan membentuk suatu kapsul yang
semu yang dikenal sebagai pseudokapsul.

TR 19

Page 10

Untuk menentukan grading, maka diperlukan biopsi dari jaringan


tumor. Tumor >3cm dilakukan biopsi insisi dan pada tumor <3 cm dapat
dilakukan biopsy eksisional.
Prosedur diagnostik ditentukan terutama oleh area yang terlibat.
Dengan gejala dan tanda di daerah kepala dan leher, radiografi harus
dilakukan untuk mencari bukti massa tumor dan untuk petunjuk erosi tulang.
Computerize Tomography scan(CT scan) harus dikerjakan untuk mengenali
perluasan intrakranial dan dapat juga memperlihatkan keterlibatan tulang pada
dasar tengkorak yang sulit divisualisasikan secara radiografis. Untuk tumor di
perut dan pelvis, pemeriksaan USG dan CT dengan media kontras oral dan
intravena dapat membantu menentukan batas massa tumor. Sistouretrogram
bermanfaat untuk tumor di kandung kemih. Scan radionuklida dan survei
metastasis tulang menyeluruh sebaiknya dikerjakan sebelum pembedahan
definitif. Radiografi dada dan CT harus dilakukan, dan sumsum tulang
(aspirasi serta biopsi jarum) harus diperiksa. Elemen paling penting pada
tindakan diagnostik adalah pemeriksaan jaringan tumor.
2.9 Penatalaksanaan
2.9.1 Tumor Primer
a. Tumor yang resektabel
Dilakukan pembedahan radikal pada tumor yang resektabel dengan
syarat, tumor dapat diangkat semua dan batas sayatan bebas sel
tumor ganas. Terdapat 2 macam prosedur pembedahan yaitu :
Eksisi luas lokal : untuk G1 dan tumor masih terlokalisir
Eksisi luas radikal : untuk G3 dan tumor sudah menyebar
regional/KGB
Jika diperlukan dapat diberikan terapi kombinasi yaitu :
pembedahan + radioterapi/kemoterapi.
Untuk mencegah mikrometastasis : pembedahan + radiasi +
kemoterapi.

TR 19

Page 11

b. Tumor yang in-operabel : radiasi + kemoterapi


2.9.2

Tumor yang Rekuren


Pembedahan yang tidak adekuat dan manipulasi tumor pada saat
pembedahan merupakan penyebab timbulnya rekuren lokal. Beberapa
hal yang perlu diperhatikan adalah :

Evaluasi kembali derajat keganasan dengan melakukan biopsy

insisional
Nilai kembali ekstensi tumor dalam mempertimbangkan re-eksisi
tumor untuk tujuan kuratif.

2.10 Prognosis
Diantara penderita dengan tumor yang dapat direseksi, 80-90%
mendapatkan ketahanan hidup bebas penyakit yang lama. Kira-kira 60%
penderita dengan tumor reginal yang direseksi tidak total juga mendapatkan
ketahanan hidup bebas penyakit jangka panjang. Penderita dengan penyakit
menyebar mempunyai prognosis buruk.
Prognosis tergantung dari :

Ukuran tumor
Lokasi tumor
Derajat keganasan
Sel nekrosis

Untuk mencapai angka ketahanan hidup (survival rate) yang tinggi


diperlukan:

TR 19

Kerjasama yang erat dengan disiplin lain


Diagnosis klinis yang tepat

Page 12

Strategi pengobatan yang tepat, dimana masalah ini tergantung dari :


evaluasi patologi anatomi pasca bedah, evaluasi derajat keganasan,
perlu/tidaknya terapi 10djuvant (kemoterapi atau radioterapi)

BAB III
TR 19

Page 13

PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Rhabdomiosarkoma adalah jenis sarkoma yang berasal dari otot lurik
atau skeletal. Rabdomiosarkoma juga bisa menyerang jaringan otot, sepanjang
intestinal atau dimana saja termasuk leher. Rabdomiosarkoma diyakini berasal
dari sel otot primitif, tapi tumor dapat terjadi di mana saja di tubuh.

DAFTAR PUSTAKA

TR 19

Page 14

1. F. Paulsen and J. Waschke. 2012. Sobota Atlas Anaomi Manusia. Jakarta :


EGC
2. Price, Syilvia A. 2014. Patofisiologi. Ed 6. Jakarta : EGC
3. Robbins, Cotran, Kumar. Dasar Patologi Penyakit. Jakarta: EGC,
1999.761-762.
4. Reksoprodjo S et al. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Jakarta : Binarupa
Aksara, 1995.402-405.

TR 19

Page 15

Anda mungkin juga menyukai