PENDAHULUAN
Ventricular Septal Defect merupakan kelainan jantung bawaan nonsianotik
yang paling sering ditemukan. Ventrikel Septal Defek adalah kelainan jantung
bawaan berupa lubang pada septum interventrikuler. Lubang tersebut dapat hanya
satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa
janin dalam kandungan. Kebocoran ini terjadi karena kelambatan dalam
pertumbuhannya.1
Berdasarkan lokasi defek, VSD terbagi atas empat tipe yaitu defek
subpulmonal, membranous, atrioventrikular, dan defek muscular. Sedangkan
berdasarkan ukuran defek, VSD terbagi atas tiga yaitu VSD kecil, sedang, dan
besar.1
VSD merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan
yaitu sekitar 30-60% pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung bawaan. Pada
sebagian besar kasus penyebabnya tidak diketahui.1
Pada sebagian kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati
masa neonatus, karena pada minggu-minggu pertama kehidupan belum terdengar
bising yang bermakna karena resistensi vascular paru masih tinggi dan akan
menurun setelah 8-10 minggu.1
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisis,
elektrokardiografi, dan pemeriksaan radiologi seperti foto rontgen dada,
ekokardiografi, dan angiografi jantung.1
BAB II
VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD)
2.1 Defenisi VSD
Defek septum ventrikel jantung atau Ventricular Septal Defect (VSD) adalah
kelainan kongenital yang terjadi akibat terbukanya septum interventricularis yang
memungkinkan terjadinya hubungan darah antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan. Septum
interventricularis adalah pemisah antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan, yang terdiri atas pars
membranacea dan pars muskularis. VSD disebabkan oleh malformasi embriogenik dari septum
interventricularis. Kejadian ini dapat berdiri sendiri atau bersamaan dengan kelainan kongenital
jantung lainnya. Defek biasanya terjadi pada septum interventricularis pars membranacea. Aliran
darah yang melalui defek itu lebih sering bertipe left to right shunt dan bergantung pada
besarnya defek, dan resistensi pembuluh darah pulmoner. Kelainan fungsi jantung yang
dialami penderita biasanya tergantung dari besarnya defek septum dan keadaan
pembuluh darah pulmoner. 1,2
yang
mengangkut
darah
menjauhi
ventrikel
menuju
jaringan adalah arteri.Kedua belahan jantung dipisahkan oleh septum, suatu partisi
otot kontinyu yang mencegah pencampuran darah dari kedua sisi jantung. Pemisahan ini sangat
penting, karena separuh kanan jantung menerima dan memompa darah beroksigen rendah
sementara sisi kiri jantung menerima dan memompa darah beroksigen tinggi. 8
sistemik dengan resistensi tinggi. Dengan demikian, otot jantung di sisi kiri jauh lebih tebal
daripada otot di sisi kanan, sehingga sisi kiri adalah pompa yang lebih kuat.8
Adanya empat katup jantung satu-arah memastikan darah mengalir satu-arah. Dua katup
jantung, katup atrioventrikel (AV) kanan dan kiri, masing-masing terletak di antaraatrium dan
ventrikel kanan dan kiri.Katup AV kanan disebut katup tricuspid karena terdiridari tiga daun
katup. Demikian juga, katup kiri, yang terdiri dari dua daun katup, sering disebut sebagai katup
bicuspid atau katup mitralis. Tepi tepi daun katup AV diikat oleh talifibrosa yang tipis namun
kuat, yaitu korda tendinae, yang mencegah katup berbalik, yaitu,didorong oleh tekanan ventrikel
yang tinggi untuk membuka ke arah yang berlawanan kedalam atrium. Tali-tali ini berjalan dari
tepi daun katup dan melekat ke otot papillaris berbentuk mirip puting susu, yang menonjol dari
permukaan dalam ventrikel. Ketika ventrikel berkontraksi, otot papilaris juga berkontraksi,
menarik ke bawah korda tendinae, tarikan ini menimbulkan ketegangan di daun katup AV yang
tertutup, sehingga daun katup dapat tertahan dalam posisinya dan tetap menutup rapat walaupun
terdapat gradien tekananyang besar ke arah belakang. 8
Dua katup jantung lainnya, katup aorta dan katup pulmonalis terletak di sambungan
tempat arteri-arteri besar keluar dari ventrikel. Keduanya dikenal sebagai katup semilunaris
karena terdiri dari tiga daun katup, yang masing-masing mirip dengan kantung mirip bulanseparuh. Katup-katup ini terbuka ketika tiap-tiap tekanan ventrikel kanan dan kiri
melebihitekanan di arota dan arteri pulmonalis, selama ventrikel berkontraksi dan
mengosongkanisinya. Katup terutup apabila ventrikel melemas dan tekanan ventrikel turun di
bawah tekanan aorta dan arteri pulmonalis. 8
2.3 Patofisiologi
VSD menyebabkan terjadinya left-to-right shunt pada ventrikel. Terjadinya left-toright shunt pada ventrikel menyebabkan tiga konsekuensi hemodinamik, yaitu: 1
1. Meningkatnya volume ventrikel kiri
2. Meningkatnya aliran darah pulmoner
3. Sistem cardiac output yang terkompensasi
Gangguan fungsional yang disebabkan oleh VSD lebih bergantung pada ukuran
shunt daripada lokasi dari VSD itu sendiri, yaitu besar kecilnya defek dan keadaan pembuluh
darahpulmoner. Sebuah VSD yang kecil dengan resistensi aliran yang tinggi menyebabkan
sebuah left-to-right shunt yang sempit. Hubungan interventricular yang besar menyebabkan
sebuah left-to-right shunt yang besar, hanya jika tidak ada stenosis pulmonal atau resistensi
pembuluh darah pulmoner yang tinggi, karena faktor-faktor tersebut turut mempengaruhi aliran
shunt 1
Selama kontraksi ventrikel, atau disebut juga fase sistol, sebagian darah dari ventrikel kiri
bocor ke ventrikel kanan, melewati jantung dan masuk kembali ke ventrikel kiri melalui vena
pulmonalis dan atrium kiri. Ada dua konsekuensi yang ditimbulkan dari proses tersebut.
Pertama, refluks aliran darah menyebabkan volume yang meningkat pada ventrikel kiri. Kedua,
karena ventrikel kiri secara normal memiliki tekanan darah sistolik yang lebih tinggi (sekitar 120
mmHg) daripada ventrikel kanan (sekitar 20 mmHg), kebocoran darah ke dalam ventrikel
kanan menyebabkan peningkatan tekanan dan volume ventrikel kanan, yang lebih lanjut
mengakibatkan hipertensi pulmonal dengan gejala-gejala yang terkait. Gejala-gejala ini akan
lebih terlihat pada pasien-pasien dengan defek yang besar, yang mungkin dapat memberikan
manifestasi klinis berupa sesak napas, malas makan, dan pertumbuhan terhambat pada bayi.
Pasien-pasien dengan defek yang kecil mungkin saja dapat memberikan gejala yang
asimptomatis. 6
2.4 Diagnosis
A. Gejala Klinis
VSD adalah penyakit jantung bawaan yang asianotik, dikenal juga dengan left-toright shunt, jadi tidak ada tanda-tanda sianosis. 6
Gejala klinis dan gangguan fungsi jantung pada VSD bergantung pada
besarnyadefek, keadaan vaskularisasi pulmoner, derajat shunt, dan lokasi defek. GejalagejalaVSD, antara lain: 1
a. VSD dengan defek yang kecil biasanya tidak bergejala.
b. Terjadi respiratory distress dan takipnea ringan.
c. Pada VSD yang moderat, kulit dan menjadi pucat dan diaforetik, dan dapat
disertaidengan pneumonia atau infeksi saluran pernapasan bagian atas.
d. VSD yang disertai dengan komplikasi berupa hipertensi pulmonal dan shunt
terbalik (Sindrom Eisenmenger), memiliki gejala klinis berupa sesak napas, nyeri
dada,sinkop, hemoptisis, sianosis, clubbing finger, dan polisitemia.
a. Karakteristik foto yang ditemukan pada VSD adalah kardiomegali terutama bagian
kiri jantung, disertai tanda-tanda peningkatan vaskularisasi pulmoner. Peningkatan
aliran balik vena pulmonalis mengakibatkan terjadinya peningkatan volume
padaatrium
kiri
dan ventrikel
kiri,
yang
akhirnya
berujung ke
dilatasi
kedua
ruang jantu
ng tersebut.Dilatasi ventrikel kiri menyebabkan batas jantung
kiri berubah bentuk. Pembesaran atrium kiri lebih baik jika dilihat dari aspek
lateral atau obliqus anterior sinistra, yang mana foto tersebut akan menunjukkan
gambaran bulging sepanjang batas jantung posterior bagian atas, yang
mengakibatkan pergeseran esophagus dan bronchus principalis sinistra. Jika defek
yang terjadi besar, maka pembesaran biventricular akan terjadi. 10
10
b. Pada VSD,
kardiomegali, arteri pulmonalis menonjol, aorta menjadi kecil, dan terdapat tanda-tanda
peningkatan vaskularisasi pulmoner. Hal ini dapat terjadi karena darah yang seharusnya
mengalir ke aorta, sebagian mengalir kembali ke ventrikel kanan.Atrium kiri yang
menampung darah dari vena pulmonalis yang jumlahnya banyak, akan melebar dari
biasa dan dapat mengalami dilatasi. Akibatnya, otot-otot ventrikelkiri akan mengalami
hipertrofi. Arah arus dari kiri ke kanan dapat berbalik menjadidari kanan ke kiri bila
terjadi kelainan pada pembuluh darah paru-paru, yaitu pembuluh darah paru lumennya
menjadi sempit terutama di bagian perifer. Hal ini berakibat tekanan di arteri pulmonalis
menjadi tinggi. Tekanan di ventrikel kanan juga meninggi. Bila tekanan di
ventrikel kanan
lebih
menadi
tinggi
daripada
tekanandi
kiri,
ventrikel
maka
terjadilah
pembalikan
arah
kebocoran menjadi
right-
to-left shunt.
Perubahan arah kebocoran ini menyebabkan penderita menjadi sianosis,sesuai dengan
gejala-gejala Eisenmenger. Foto oblique anterior dextra menunjukkan pergeseran
esophagus ke posterior, yang menandakan adanya dilatasi atrium kiri disertai tandatanda pembesaran biventricular. 4,11
11
Gambar 8.
Foto
Gambar 9.
thorax
Foto
PA
12
Gambar 10. Foto thorax PA menunjukkan kardiomegali disertai tandatanda peningkatan vaskularisasi pulmoner pada kedua lapangan paru. Air
trapping tampak pada lobus medial pulmodextra 4
Gambar 11. Foto oblique anterior dextra dan barium meal menunjukkan
kompresi esophagus olehatrium kiri, yang menandakan dilatasi atrium kiri4
13
rata
penonjolan
pulmonalis
dengan
arteri
dan
aurikel
atrium kiri.11
14
CT-Scan
CT-Scan dapat menunjukkan gambaran kardiomegali, pembesaran atrium dan
ventrikel, dan peningkatan vaskuler paru. 3
15
Gejala
VSD
Stenosis
PDA
ASD
Asianotik,
Asianotik, murmur
Asianotik, murmur
pulmonal
Asianotik,
murmur
kontinyu yang
sistolik yang
murmur
sistolik pada
terdengar pada
linea sternalis
perbedaan tekanan
mid-diastolik yang
atas
kiri bawah
darah
terdengar
selama
pada daerah
siklus jantung.
sternum kanan
Murmur terdengar
bawah
klinis
pada daerah
sternum kiri atas.
Kardiomegali,
Pulsusceler (+)
Kardiomegali,
Kardiomegali,
Kardiomegali,
dengan
dengan pelebaran
dengan penonjolan
dengan dilatasi
Bentuk
penonjolan
arteripulmonalis,
arteri pulmonalis,
jantung
arteri
dilatasi ventrikel
ventrikel kanan,
pada
pulmonalis dan
normal, aorta
arteri pulmonalis
gambaran
dilatasi atrium
descendens
menonjol, dan
radiologi
kiri dan
mengecil, dan
normal
aorta mengecil
ventrikel kiri
Corakan
Bertambah
ventrikel kiri
Bertambah
Sangat melebar
Berkurang dan
16
vaskuler
tampak kecil
kecil
2.6 Penatalaksanaan
Pertama-tama setelah diagnosis VSD ditegakkan, secara kualitatif besar aliran pirau
dapat ditentukan dengan petunjuk Klinis, Elektrokardiografi, dan Radiologi
(KER). 5
Tabel 2. Penggolongan hemodinamis (Pierre Corone 1977, Fyler 1961)5
17
Penanganan pertama VSD pada bayi yang disertai gagal jantung (biasanya KER:
MBsampai B) adalah dengan memberikan terapi konservatif, berupa kardiak glikosida
(contoh:digoxin 10-20 g/kgBB/hari), loop diuretik (contoh: furosemide 1-3 mg/kgBB/hari),
danACE Inhibitors (contoh: captopril 0,5-2 mg/kgBB/hari). Bila gagal jantung tidak dapat
teratasi dengan medikamentosa dan pertumbuhan terlihat terhambat maka sebaiknya dilakukan
tindakan paliatif bedah pulmonary artery binding untuk mengurangi aliran yang berlebih ke
paru atau langsung penutupan VSD bila berat badan anak mengizinkan. Hal ini tentunya
bergantung pada pengalaman dan kemampuan pusat bedah jantung setempat. Bila gagal jantung
dapat teratasi dan anak tumbuh baik, maka kateterisasi jantung dan bedahpenutupan VSD
dilakukan setelah anak berumur 2-4 tahun (kemungkinan nilai KER menetap atau menurun). 5
Untuk nilai KER MK sampai K hanya perlu observasi sebulan sekali bila usia kurangdari
satu tahun dan tiap enam bulan bila usia lebih dari satu tahun. Mungkin KER bertambah,
terutama pada usia kurang dari satu tahun setelah tahanan paru menurun, sehingga perlu
ditatalaksana seperti KER MB sampai B. Bila KER menetap maka kateterisasi jantung dapat
ditunda sampai usia 3-4 tahun dan bila KER menurun dapat ditunda sampai 7-8 tahun. Dalam
perjalanannya, penutupan spontan dapat terjadi pada beberapa tipe VSD (tipe muskuler dan
perimembranus). 5
Dalam observasi kasus VSD, perlu diperhatikan kemungkinan terjadinya prolapse katup
aorta, hipertrofi infundibulum atau hipertensi pulmonal. Pada keadaan ini, kemungkinan nilai
KER dapat menurun. Bila kelainan-kelainan tersebut terjadi, maka tindakan kateterisasi dan
bedah penutupan VSD perlu dipercepat. 5
Bila telah terjadi hipertensi pulmonal yang disertai dengan penyakit vaskuler
paru(irreversible), maka bedah penutupan VSD tidak dianjurkan lagi. Bila ada prolaps katup
aortadan regurgitasi katup aorta yang berat maka mungkin juga perlu dilakukan
penggantiankatup. Pencegahan terhadap endocarditis infektif pada setiap tindakan bedah minor
(misalnyacabut gigi) perlu dilakukan pada setiap kasus VSD. 5
2.7 Prognosis 1
a. Prognosis penyakit ini bergantung pada besarnya defek yang terjadi.
b. Dari seluruh kasus VSD yang tercatat pada bayi-bayi usia satu bulan, 80%
menutupsecara spontan. Penutupan spontan defek septum ventrikel bergantung pada
18
besarnyadefek, anatomi, dan umur pasien. Penutupan spontan paling sering terjadi pada
usia satutahun dan dengan kerusakan yang kecil.
c. Mortalitas yang terjadi akibat riwayat penyakit VSD menunjukkan bahwa 27%
pasienmeninggal pada usia 20 tahun, 53% pada usia 40 tahun, dan 69% pada usia 60
tahun.
d. Pada
penyakit-penyakit
VSD
tanpa
komplikasi,
tingkat
mortalitas
saat
19
DAFTAR PUSTAKA
1. Milliken JC, Galovich J. Ventricular septal defect [online]. 2010 [cited 2015 Oct 5].
Available from: URL: http://emedicine.medscape.com/article/162692-print
2. Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ, Wilson JD, Martin JB, Kasper DL, et al,editors.
Harrisons principles of internal medicine 17 th ed. New York: McGraw
Hill,Health Professions Division; 2008.
3. Singh VN, Sharma RK, Reddy HK, Nanda NC. Ventricular septal defect
imaging[online].
2008
[cited
2015
Oct
5].
Available
from:
URL:http://emedicine.medscape.com/article/351705-print
4. McMahon C, Singleton E. Plain radiographic diagnosis of congenital heart
disease[online].
2009
[cited
2015
Oct
5].
Available
from:
URL:http://www.bcm.edu/radiology/cases/pediatric/text/2b-desc.htm
5. Rilantono LI. Defek septum ventrikel. Dalam: Rilantono LI, Baraas F, Karo
SK,Roebiono PS, editor. Buku ajar kardiologi. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia; 1996. h. 232-5
6. .Wikipedia. Ventricular septal defect [online]. 2010 [cited 2015 Oct 5]. Available
from:URL: http://en.wikipedia.org/wiki/Ventricular_septal_defect
7. Luhulima, JW. Anatomi systema kardiovaskuler. Makassar: Bagian
Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin; 2004. h. 13-5.
8. Sherwood L. Fisiologi manusia dari sel ke sistem edisi 2. Jakarta: EGC; 1996. h. 25662.
9. Netter FH. Atlas of human anatomy 3 rd ed. Philadelphia: Elsevier-Saunders; 2006.
p.202, 4, 12.
20
10. Purwohudoyo
SS.
Sistem
kardiovaskuler.
Dalam:
Ekayuda
I,
editor.
21