Resumen
Los estados de alteracin crnica de la conciencia, especficamente el estado vegetativo y el
estado de mnima conciencia, se caracterizan por una grave afectacin cognitiva y funcional
de los pacientes, que plantean problemas diagnsticos y graves dificultades a la hora de
adecuar el esfuerzo teraputico, debido a las incertidumbres pronsticas y a la frecuente
carencia de conocimiento de los valores y preferencias de los pacientes. Ajustar las decisiones
de acuerdo a la voluntad del paciente, si sta se conoce, y en caso contrario, buscar el mayor
beneficio para el paciente, deben ser los objetivos de las actuaciones sanitarias.
Abstract
Chronic severe disorders of consciousness, specifically the vegetative state and the minimally
conscious state, are serious conditions with cognitive and functional disabilities of patients.
Both are problems with difficulties in clinical diagnosis and in treatment decisions, due to the
uncertainty on the prognosis and the frequent lack of knowledge of the patients values and
goals. To decide according to the patient's wishes if known, or, if not, to promote with
surrogates the patients best interests, should be the goals of health care practices.
__________________________________________
Jos Ramn Ara Callizo ()
S de Neurologa, Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza
e-mail: jrara@salud.aragon.es
25
EIDON, n 40
diciembre 2013, 40:25-38
DOI: 10.13184/eidon.40.2013.25-38
1. Introduccin
Existen diversas acepciones del trmino conciencia, pero para estudiar estas patologas y sus
repercusiones ticas utilizaremos una definicin operativa, distinguiendo dos dimensiones
principales de la conciencia: el nivel de alerta o vigilia (wakefulness) y el conocimiento o
percepcin de s mismo y del entorno (awareness), este ltimo componente ya puesto de
manifiesto por William James en el siglo XIX. Estas dos dimensiones tienen un substrato
funcional neurolgico que se est terminando de definir actualmente: el estado de vigilia
dependera de la formacin reticular del tronco cerebral y tlamo, en tanto que el conocimiento
o percepcin de s mismo depende de circuitos corticales mediales, y que el conocimiento del
entorno est relacionado con la conectividad de circuitos corticales frontoparietales bilaterales
(Vanhaudenhuyse et al. 2011).
Desde un punto de vista clnico, podemos valorar el nivel de alerta examinando la
presencia de apertura ocular espontnea o inducida por estmulos externos, y aproximarnos a
la valoracin del grado de conocimiento de s mismo y del entorno a travs de diversas pruebas
que tratan de discriminar entre respuestas reflejas y respuestas con un propsito determinado
(Guldenmund et al. 2012).
Las alteraciones de la conciencia estn directamente relacionadas con alteraciones
funcionales o estructurales del cerebro debidas a mltiples causas. Los avances de la
medicina, tanto en lo que se refiere a los tratamientos de soporte vital como a los cuidados
bsicos, posibilitan el incremento progresivo de la supervivencia de pacientes con alteraciones
crnicas de la conciencia, lo que a su vez plantea problemas en relacin a los valores en juego,
dada la habitual mala calidad de vida asociada a estas patologas crnicas y las incertidumbres
diagnsticas y pronsticas.
En este trabajo, al hablar de las alteraciones crnicas de la conciencia, nos referimos
fundamentalmente a dos situaciones, el estado vegetativo (EV) permanente y el estado de
mnima conciencia (EMC). Ambas condiciones clnicas pueden ser el resultado de diversas
causas, como traumatismos craneoenceflicos (TCE),
Las alteraciones crnicas de la
ictus, anoxia cerebral, enfermedades neurodegenerativas,
conciencia se dan
enfermedades neurometablicas y trastornos del
fundamentalmente en dos
desarrollo, entre otras. En los cuadros de instauracin
situaciones, el estado
aguda (TCE, ictus, anoxia) lo habitual es que el paciente
vegetativo (EV) permanente y
presente inicialmente una situacin de coma y
el estado de mnima
posteriormente, si no se produce el fallecimiento,
conciencia (EMC).
evolucione a EV, EMC y emerja finalmente de este
estado, con o sin secuelas funcionales en los casos de
evolucin favorable. En los pacientes con enfermedades neurodegenerativas y metablicas, la
evolucin suele ser inversa: deterioro cognitivo progresivo, EMC, EV y finalmente fallecimiento.
Tanto el EV como el EMC pueden ser situaciones clnicas transitorias o permanentes.
La prevalencia de estas dos entidades est poco estudiada; no obstante, disponemos de
estimaciones referidas al EV, para el que se calcula una prevalencia de 19-49 casos por milln
de habitantes (Ashwal, 2004; Bernat et al. 2008: 295). Se calcula que la prevalencia es 8 veces
superior para el EMC (Strauss et al. 2000).
2. Estado vegetativo
En 1972 Jennett y Plum acuaron el trmino de estado vegetativo persistente, para referirse a
aquellos pacientes con dao cerebral grave que se encontraban en una situacin de vigilia sin
signos detectables de conciencia.
26
EIDON, n 40
diciembre 2013, 40:25-38
DOI: 10.13184/eidon.40.2013.25-38
En los aos siguientes se fueron perfilando los criterios diagnsticos de esta nueva
entidad, que cristalizaron finalmente en la propuesta publicada en 1994 por un grupo de trabajo
formado por miembros de cinco grandes asociaciones mdicas estadounidenses (Academia
Americana de Neurologa, Sociedad de Neurologa Peditrica, Asociacin Americana de
Neurologa, Asociacin de Neurociruga y Academia Americana de Pediatra). Este grupo de
trabajo (The Multi-Society Task Force on PSV, 1994a) defini el estado vegetativo (EV) como
una condicin clnica de ausencia completa de conciencia de s mismo y del entorno, que se
acompaa de ciclos de sueo-vigilia, con preservacin parcial o completa de las funciones
autonmicas del tronco cerebral y del hipotlamo. Adems desarroll los criterios de
diagnstico clnico de la entidad que se indican en la tabla 1.
Tabla 1. Criterios para el diagnstico de EV propuestos por el Grupo de Trabajo The
Multi-Society Task Force on PSV (1994).
No existe evidencia de conciencia de uno mismo y del entorno.
No existe evidencia de interaccin con otras personas.
No existe evidencia de conductas voluntarias, dirigidas, reproducibles o sostenidas en
respuesta a estmulos visuales, auditivos, tctiles o dolorosos.
No hay comprensin o emisin de lenguaje.
Presencia de ciclos de sueo-vigilia.
Funciones autonmicas hipotalmicas y de tronco cerebral suficientemente preservadas
para permitir la supervivencia con cuidados mdicos y de enfermera
Incontinencia vesical e intestinal.
Conservacin variable de reflejos de tronco cerebral (pupilar, oculoceflico, corneal,
oculovestibular y nauseoso) y medulares.
27
EIDON, n 40
diciembre 2013, 40:25-38
DOI: 10.13184/eidon.40.2013.25-38
4. Diagnstico diferencial
Es necesario distinguir los estados de alteracin crnica de la conciencia que estamos
considerando en este trabajo de otras alteraciones cerebrales con las que pueden confundirse,
y que requieren una actuacin diferente.
o
Coma
El coma es un estado patolgico de prdida de conciencia, que afecta al nivel de alerta
y al contenido de la conciencia, de instauracin habitualmente aguda. El paciente
permanece con ojos cerrados, no responde a los intentos de despertarle, no localiza
estmulos dolorosos y no muestra evidencia de conciencia de s mismo ni del entorno
(Posner et al. 2007: 7). Puede ser debido a lesiones estructurales que producen dao
hemisfrico bilateral, lesiones troncoenceflicas que afectan al sistema reticular
activador o alteraciones metablicas. Suele tener una duracin entre 1 hora y 2-4
semanas.
Sndrome de cautiverio
Se debe generalmente a lesiones centrales en la protuberancia del tronco cerebral, o
bien, en los dos tercios externos de ambos pies pedunculares.
Se trata de un estado que asocia:
Parlisis de las cuatro extremidades.
Incapacidad para hablar.
28
EIDON, n 40
diciembre 2013, 40:25-38
DOI: 10.13184/eidon.40.2013.25-38
Demencia
En la demencia hay una prdida progresiva de las funciones cerebrales superiores,
respetndose habitualmente los mecanismos de vigilia. En su evolucin se puede
llegar a una situacin de prdida total de conciencia de s mismo y de toda evidencia
de conducta aprendida o dirigida, similar al estado vegetativo.
Muerte cerebral
Se caracteriza por la prdida irreversible de todas las funciones enceflicas, incluidas
las del tronco cerebral. No hay ciclos de vigilia-sueo.
5. Cuestiones ticas
En el manejo sanitario de los pacientes con problemas crnicos de la conciencia se pueden
plantear diversos problemas ticos, el ms relevante de los cuales tiene que ver con la
limitacin del esfuerzo teraputico.
El diagnstico de ambas
situaciones, EV y EMC, es
clnico, pero especialmente
el de EV tiene un
significativo ndice de error
si no se utilizan instrumentos
como la Escala de
recuperacin del coma
revisada.
29
EIDON, n 40
diciembre 2013, 40:25-38
DOI: 10.13184/eidon.40.2013.25-38
procurar proporcionar todas aquellas medidas que s sean necesarias. En este trabajo
utilizaremos el trmino adecuacin del esfuerzo teraputico.
2. Delimitacin conceptual: a qu nos referimos cuando hablamos de "adecuacin del
esfuerzo teraputico y con qu otros trminos no debe confundirse.
La adecuacin del esfuerzo teraputico est
Alrededor del 10 % de los
estrechamente relacionada con el concepto de futilidad o
pacientes diagnosticados de
inutilidad. Cuando un tratamiento es considerado ftil o
EV tienen signos de
intil, porque se cree que no va a beneficiar al paciente
conciencia demostrables con
en la situacin clnica en la que se encuentra, lo
pruebas complementarias de
adecuado es no proporcionrselo. Estas decisiones de
neuroimagen funcional y
no tratar se toman habitualmente en pacientes en muy
neurofisiolgicas.
mala situacin clnica y con muy escasa probabilidades
de mejora, y pueden probablemente acelerar su
fallecimiento. Pero en este contexto clnico tambin pueden producirse otras actuaciones
que supongan un incremento de las posibilidades de fallecimiento o conduzcan
directamente al mismo, y que son claramente diferentes. Su reconocimiento puede facilitar
el proceso de toma de decisiones con el paciente y sus representantes. Nos referimos a:
2.1. Rechazo de tratamiento
Se produce cuando el paciente, en el mbito de la relacin clnica, desestima un
determinado procedimiento mdico. Es un derecho del paciente recogido en
documentos de consenso tico como la Declaracin Universal sobre Biotica y
Derechos Humanos de la UNESCO (2005) o el Convenio para la proteccin de los
derechos humanos y la dignidad del ser humano con respecto a las aplicaciones de la
biologa y la medicina del Consejo de Europa (1997), y en lo que respecta a nuestro
pas, en la Ley 41/2002 de 14 de noviembre, bsica reguladora de la autonoma del
paciente y de derechos y obligaciones en materia de informacin y documentacin
clnica. Son condiciones necesarias para el rechazo de tratamiento que el paciente
disponga de la informacin suficiente, est capacitado mentalmente y su decisin sea
libre. En caso de incapacidad este derecho puede ser ejercido a travs de su
representante.
2.2. Suicidio asistido por el mdico
Se da cuando los profesionales sanitarios proporcionan los medios necesarios para
que el propio paciente se produzca la muerte, siempre a peticin expresa, informada y
reiterada del mismo y en un contexto de sufrimiento por enfermedad incurable no
mitigable por otros medios.
No hay un acuerdo suficiente en relacin a su calificacin tica. Desde un punto de
vista legal, en nuestro pas est penalizada la cooperacin al suicidio en estos casos
(artculo 143.4 del Cdigo Penal).
2.3. Eutanasia
Se produce cuando son los propios profesionales sanitarios, u otras personas distintas
del propio paciente, quienes causan la muerte de ste, a peticin expresa, informada y
reiterada del mismo y en un contexto de sufrimiento por enfermedad incurable no
mitigable por otros medios (Simn et al. 2008).
No hay acuerdo sobre la correccin o no de esta prctica desde un punto de vista tico.
Legalmente, en nuestro pas, se trata de una accin tipificada en el artculo 143.4 del
Cdigo Penal.
2.4. Problemas derivados de la asignacin de recursos
Tambin es conveniente que el trmino adecuacin del esfuerzo teraputico quede
bien acotado en relacin con los problemas derivados de la asignacin de recursos,
30
EIDON, n 40
diciembre 2013, 40:25-38
DOI: 10.13184/eidon.40.2013.25-38
EIDON, n 40
diciembre 2013, 40:25-38
DOI: 10.13184/eidon.40.2013.25-38
EIDON, n 40
diciembre 2013, 40:25-38
DOI: 10.13184/eidon.40.2013.25-38
los primeros 12 meses de evolucin, aunque con una capacidad funcional severamente
afectada en todos los casos.
Ningn tratamiento es
intrnsecamente ordinario o
extraordinario, sino que su
grado de adecuacin a la
situacin clnica del paciente
vendr determinado por el
balance entre los beneficios
esperados y las cargas y
riesgos derivados de su uso,
todo ello desde la perspectiva
del paciente.
33
EIDON, n 40
diciembre 2013, 40:25-38
DOI: 10.13184/eidon.40.2013.25-38
34
EIDON, n 40
diciembre 2013, 40:25-38
DOI: 10.13184/eidon.40.2013.25-38
o
o
o
o
o
35
EIDON, n 40
diciembre 2013, 40:25-38
DOI: 10.13184/eidon.40.2013.25-38
Bibliografa
36
EIDON, n 40
diciembre 2013, 40:25-38
DOI: 10.13184/eidon.40.2013.25-38
EIDON, n 40
diciembre 2013, 40:25-38
DOI: 10.13184/eidon.40.2013.25-38
guidance on diagnosis and management: report of a working party of the Royal College
of Physicians. London: Royal College of Physicians.
Schnakers, C; Vanhaudenhuyse, A; Giacino, J; Ventura, M; Boly, M; Majerus, S. et al.
(2009). Diagnostic accuracy of the vegetative and minimally conscious state: Clinical
consensus versus standardized neurobehavioral assessment. BMC Neurology, 9:35.
doi: 10.1186/1471-2377-9-35.
Schneiderman, LJ; Jecker, NS; Jonsen, AR (1990). Medical futility: its meaning and
ethical implications. Ann Intern Med, 112, 949-954.
Simn Lorda, P; Barrio Cantalejo, IM; Alarcos Martnez, FJ; Barbero Gutirrez, J;
Couceiro, A; Hernando Robles, P (2008). tica y muerte digna: propuesta de consenso
sobre un uso correcto de las palabras. Rev Calid Asist. 23, 271-285.
Strauss, DJ; Ashwal, S; Day, SM; Shavelle, RM (2000). Life expectancy of children in
vegetative and minimally conscious states. Pediatr Neurol, 23, 312-319.
The MultiSociety Task Force on PVS (1994). Medical aspects of the persistent
vegetative state (First of Two Parts). N Engl J Med, 330, 14991508.
The MultiSociety Task Force on PVS (1994). Medical aspects of the persistent
vegetative state (Second of Two Parts). N Engl J Med, 330, 15721579.
Tollard, E; Galanaud, D; Perlbarg, V; Sanchez-Pena, P; Le Fur, Y; Abdennour, L;
Cozzone, P; Lehericy, S; Chiras, J; Puybasset, L (2009). Experience of diffusion tensor
imaging and 1H spectroscopy for outcome prediction in severe traumatic brain injury:
preliminary results. Crit Care Med, 37, 14481455.
Vanhaudenhuyse, A; Demertzi, A; Schabus, M; Noirhomme, Q; Bredart, S; Boly, M;
Phillips, C; Soddu, A; Luxen, A; Moonen, G; Laureys, S. (2011). Two distinct neuronal
networks mediate the awareness of environment and of self. J Cogn Neurosci, 23, 570578.
Whyte, J; Myers R (2009). Incidence of clinically significant responses to zolpidem
among patients with disorders of consciousness: A preliminary placebo controlled
trial. Am J Phys Med Rehabil, 88, 410-418.
Yamamoto, T; Katayama, Y; Kobayashi, K; Oshima, H; Fukaya, C; Tsubokawa, T
(2010). Deep brain stimulation for the treatment of vegetative state. Eur J Neurosci, 32,
1145-1151.
Yamamoto ,T; Katayama, Y; Kobayashi, K; Oshima, H; Fukaya, C (2012). Deep brain
stimulation and Spinal Cord Stimulation for Vegetative State and Minimally Conscious
State.
World
Neurosurg,
Apr
24.
pii:
S1878-8750(12)00473-1.
doi:10.1016/j.wneu.2012.04.010. [Epub ahead of print].
38