DERMATOMIOSITIS JUVENIL

INTRODUCCION

Miopata inflamatoria autoinmune infrecuente en la infancia

(sus caractersticas y pronostico hacen indispensable su diagnstico
precoz y tratamiento temprano).
al ser inflamatoria presenta compromiso de vasos pequeos a nivel
capilar comprometiendo piel y tejido muscular
Incidencia: 2-4 por un milln de nios (80% de casos/ similar a
Chile)
Etiologa incierta
Tto precoz y agresivo mejora el pronstico de la enfermedad
La edad de diagnstico peak va desde los 5-10 aos,
predominando en sexo femenino (4:1)
DATO: a 10 aos realizado en Chile la incidencia es de 1,7-3,0 casos
por milln, edad peak 6 y 12 aos de edad

ETIOPATOGENIA

Patogenia: reaccin autoinmune en personas genticamente

susceptibles en respuestas a gatillantes ambientales.
o Susceptibilidad gentica sugieren predisposicin en
algunas familias, la presencia de gemelos monocigotos y
familiares de primer grado. Tambin puede ser asociadas a
HLA (algunos alelos se describen como factores de riesgo de
presentar la enfermedad, mientras que existen otros que son
protectores) y No Asociadas a HLA (factores de riesgo
asociados al desarrollo y severidad de la enfermedad; como
polimorfismo (necrosis tumoral alfa), fotosensibilidad, ulceras y
calcinosis)
o Factores ambientales (reaccin inusual ante infecciones
o Mecanismo inmunolgico tipo humoral infiltrado
celular periarticular con predominio de linfocitos B y T; depsito
y activacin de complemento genera lisis de capilares e
isquemia muscular generando un microangiopatia de piel y
musculo.
o en estudio interfern alfa; durante la gestacin presencia de
microquimerismo* (*presencia de un reducido nmero de
clulas originarias de otro individuo y que, por lo tanto, son
diferentes genticamente a las clulas del individuo husped)
existen dos tipos de anticuerpos (predictores del curso de la
enfermedad) asociados a miositis:
o SMAS (anticuerpo asociado a miositis)anti Jol: debilidad
muscular y sd anti sintetasa; Anti Mi2: manifestaciones
cutneas bsicas
o MAAS (anticuerpo especifico de miositis) : sobreposicion con
esclerodermia

MANIFESTACIONES CLINICAS

Principales: Debilidad muscular y compromiso cutneo,

acompaado de sntomas generales como fiebre, baja de peso y CEG

Calcinosis y vasculitis diferencian de la dermatomiositis adulta

o Compromiso muscular: afecta musculatura proximal de
las extremidades de forma simtrica y se asocia a
limitacin funcional. Ms comn es a nivel cervical y de
tronco
o Compromiso cutneo: rash heliotropo eritema violceo
facial especialmente en parpados. Signo de chal rash en la
V del cuello y se puede extender hacia hombros, dorso y cara
anterosuperior del trax. Ppulas de grottron lesiones
eritematosas, descamativas, en la superficie dorsal de las
MTCF, IFD e IFP; y tambin puede estar zonas extensoras y
presenta caractersticas similares a psoriasis; ulceras
cutneas
(extremo
cuidado);
lesiones
capilares
periungueales*(*); manos de mecnico engrosamiento,
descamacin y fisura de la cara lateral de las palmas y dedos
de las manos.
o Calcinosisdiferentes presentaciones; generalmente son
pequeas placas superficiales o ndulos del tejido celular
subcutneo, no dolorosos ni limitantes, encontrados en
extremidades (codo, rodilla, dedo y extremidades).
o Compromiso osteo-articular artralgias y artritis no erosiva
(mano, mueca, codo, rodilla)
o Compromiso pulmonar menos frecuente; (neumopatia
restrictiva, secundaria a debilidad muscular o presencia de
enfermedad pulmonar intersticial.
o Otras manifestaciones lipodistrofia, vasculopata
gastrointestinal, manifestaciones del SNC y SNP;
anarsaca

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

Hemograma, enzimas musculares (CK indicador sensible y especifico

de inflamacin muscular), exmenes inmunolgicos y anticuerpos son
los ms sugeridos.
o Electromiografa irritabilidad de la membrana con la triada.
Mucho valor en distinguir debilidad de origen mioptico.
o RM muscular evidencia inflamacin muscular
o Capilaroscopia cambios caracterizados por engrosamiento,
perdida de densidad, tortuosidad o ausencia de capilares.
(mayor importancia junto con la RM).
o Biopsia muscular mtodo definitivo para establecer dg de
miopata inflamatoria y excluir otras causas de debilidad
muscular.

DIAGNOSTICO

Se basa en las manifestaciones clnicas como rash cutneo y

debilidad muscular proximal progresiva; asociada a enzimas
musculares elevadas, EMG Compatible, RNM Y/o biopsia muscular.
Criterios de DG de bohan y peter dg definitivo (3 criterios +
rash cutneo); dg probable (2 criterios + rash cutneo); dg posible (1

criterio + rash cutneo) excluye enf. Neurolgica, infeccin del

musculo, ingesta de frmacos, entre otros.
TRATAMIENTO

Objetivo: control miositis y manejo de complicaciones

Tto inicial depende de la severidad y tipo de compromiso (leve o
moderado, severo, multisistemico, ulceras cutneas).
MEDIDAD GENERALES: proteccin solar, dieta saludable y
terapia fsica (iniciar con mov pasivos, elongaciones, ejercicios
isomtricos e isotnicos para recuperar rango articular y evitar
contracturas)
TERAPIA FARMACOLOGICA: corticoesteroides y prednisona; dosis
depende de la severidad; metilprednisolonacasos graves con
compromiso sistmico; metotrexato inmunosupresor asociado a
corticoides, minimiza secuelas y calcinosis; ciclofosfamida casos
graves de compromiso cutneo, pulmonar o gastrointestinal;
ciclosporina casos severos, tiempo limitado; micofenolato de
mofetil beneficio enf. Cutnea y disminuye corticoides;
gamaglobulina intravenosa casos severos o refractarios a
corticoides e inmunosupresores. Tacrolimus
TERAPIA BIOLOGICA: son pocos estudios, entonces es necesario
realizar estudios randomizados aunque existen tres medicamentos
mencionados pero no tienen buena respuesta ya sea en nios o
adultos.
ACR (colegio americano de reumatologa) en el 2010 evalu los
tipos de tratamientos iniciales aplicados a casos moderadosseveros de DMJ, los cuales son:
o Metilprednisolona endovenosa (se utiliza en caso de
compromiso sistmico, como pulmonar o presencia de
valvulopata gastrointestinal).
o Gamaglobulina intravenosa (beneficiosa en compromiso
cutneo, recuperacin de fuerza muscular y disminucin de
dosis acumulativa de corticoides)
o Prednisona y metotrexato (minimiza secuela y calcinosis y
disminuye dosis acumulativas de corticoides.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: infecciones virales, bacterianas, patologa

endocrina, electroltica y drogas; poco comunes rabdomiolisis y
neuromiopatas.
PRONSTICO

Con los avances que existen hoy en dia se ha mejorado la tasa de

morbi-mortalidad en nios con DMJ
La mortalidad para el ao 1960 ha disminuido en 30% (antes del
uso de glucocorticoides); y menos de 2-3% ao 2000 con el uso de
glucocorticoides e inmunosupresores
Pacientes con enf. Crnica tienen mayor riesgo de presentar
calcinosis y discapacidad fsica funcional.

Otras complicaciones de pueden deber a la toxicidad por

glucocorticoides e incluyen retardo en el crecimiento y
osteoporosis

CONCLUSION

DMJ y PMJ miopatas autoinmunes poco frecuentes en pediatra

pero pueden tener un curso clnico grave si no se realiza un dg. y
tto adecuado.
Un avance significativo en la etiopatogenia ha permitido un dg precoz
y
un
tratamiento
ms
efectivo,
especialmente
en
las
manifestaciones ms graves y limitantes como la calcinosis
DMJ se diferencia con la DM en adultos es que la calcinosis y la
vasculitis son ms frecuentes que una patologa neoplsica
A travs de este estudio ha surgido avances en etiopatogenia,
exmenes complementarios y manejo teraputico,