PENDAHULUAN
Angiofibroma nasofaring adalah suatu tumor jinak pembuluh darah di
daerah nasofaring yang secara histologik jinak, namun secara klinis bersifat
seperti tumor ganas karena mempunyai kemampuan mendekstruksi tulang dan
meluas ke jaringan sekitarnya. Tumor ini dapat meluas ke daerah sinus paranasal,
pipi, mata, dan tengkorak, serta sangat mudah menimbulkan perdarahan dan susah
untuk dihentikan. Tumor yang kaya pembuluh darah ini memperoleh aliran darah
dari arteri faringealis asenden atau arteri maksilaris interna. Angiofibroma kaya
dengan jaringan fibrosa yang timbul dari atap nasofaring atau bagian dalam dari
fossa pterigoid. Setelah mengisi nasofaring, tumor ini meluas ke dalam sinus
paranasal, rahang atas, pipi dan orbita serta dapat meluas ke intra kranial setelah
mengerosi dasar tengkorak.1,2
Angiofibroma nasofaring paling sering ditemukan pada anak lak-laki
prepubertas dan remaja, yang umumnya terdapat pada rentang usia 7 sampai 21
tahun dengan insidens terbanyak antara usia 14-18 tahun. Angiofibroma
nasofaring jarang terjadi pada usia diatas 25 tahun sehingga tumor ini disebut juga
Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma. Istilah juvenile tidak sepenuhnya tepat,
karena neoplasma ini kadang ditemukan juga pada pasien yang lebih tua. Juvenile
Nasopharyngeal Angiofibroma jarang ditemukan dan diperkirakan hanya 0,05%
dari seluruh tumor kepala dan leher. Insiden angiofirboma nasofaring diperkirakan
antara 1 : 5.000-60.000 pada pasien THT.1,2
Gejala klinik yang dapat ditemukan pada juvenile angiofibroma nasofaring
dapat berupa hidung tersumbat (80-90%), merupakan gejala yang paling sering,
diikuti epistaksis (45-60%) yang kebanyakan unilateral dan rekuren, nyeri kepala
(25%) khususnya bila sudah meluas ke sinus paranasal, pembengkakan wajah (1018%). Gejala lain seperti anosmia, rhinolalia, deafness, pembengkakan palatum
serta deformitas pipi juga dapat ditemukan pada penderita angiofibroma
nasofaring. Angiofibroma nasofaring sangat sulit untuk di palpasi, palpasi harus
sangat hati-hati karena sentuhan jari pada permukaan tumor dapat menimbulkan
perdarahan yang ekstensif. Diagnosis angiofibroma nasofaring ditegakkan
BAB II
PEMBAHASAN
II.1. Anatomi
Ruang nasofaring yang relatif kecil mempunyai hubungan yang erat dengan
beberapa struktur yang secara klinis mempunyai arti penting. Nasofaring
berhubungan dengan rongga hidung di anterior melalui koana, dan orofaring di
bagian inferior melalui bagian terbawah dari palatummolle.
Sedangkan di bagian superior dan posterior, nasofaring berhubungan dengan
korpus vertebra. Tuba eustachius memasuki nasofaring di sebelah lateralnya, dan
bagian superior dan posterior muara tuba ini ditutupi oleh kartilago, yang disebut
sebagai torus tubarius. Fossa Rosenmuller (lateral dari resesus nasofaring) terletak
di bagian superior dan posterior torus tubarius dan merupakan predileksi dari
karsinoma nasofaring. Banyak terdapat foramen kranial yang membawa struktur
syaraf dan pembuluh darah penting yang terletak di dekat nasofaring. Nasofaring
diliputi oleh mukosa yang terdiri atas epitel squamous kompleks atau epitel
kolumner pseudokompleks.4
Dinding depan (anterior) dibentuk oleh kavum nasi posterior atau disebut
juga dengan koana. Dinding depan ini merupakan lubang yang berbentuk oval
yang berhubungan dengan kavum nasi dan dipisahkan pada garis-garis tengah
oleh septum nasi. Dinding atas (superior) dan belakang (posterior) sedikit
menonjol, dinding atas dibentuk oleh basis sfenoid dan basis oksiput, dinding
belakang dibentuk oleh fasia faringobasilaris yang menutup vertebra servikalis
pertama (tulang atlas) dan kedua. Kelenjar limfoid adenoid terletak pada batas
dinding posterior dan atap nasofaring, tetapi kadang-kadang kelenjar adenoid ini
dapat meluas sampai ke muara tuba eustachius.
Dinding bawah (inferior), merupakan permukaan atas palatum molle dan
berhubungan dengan orofaring melalui bagian bawah nasofaring yang menyempit
yang disebut dengan istmus faring. Dinding lateral nasofaring merupakan bagian
yang terpenting, dibentuk oleh lamina faringobasilaris dari fasia faringeal dan
muskulus konstriktor faring superior. Pada dinding lateral ini terdapat muara tuba
Eustachius, tepi posterior merupakan tonjolan tulang rawan yang dikenal sebagai
torus tubarius, sedangkan fossa Rosenmuller atau resesus lateralis terdapt pada
supero-posterior dari tuba. Jaringan lunak yang menyokong struktur nasofaring
adalah fasia faringobasilar dan muskulus konstriktor faringeus superior yang
dimulai dari basis oksiput tepat di bagian anterior foramen magnum. Fasia ini
mengandung jaringan fibrokartilago yang menutupi foramen ovale, foramen
spinosum, foramen jugularis, kanalis karotis,dan kanalis hypoglosus. Struktur ini
penting diketahui karena merupakan tempat penyebaran tumor ke intrakranial.1
II.2. Definisi
Angiofibroma nasofaring adalah suatu tumor jinak nasofaring yang secara
histologik jinak, secara klinis bersifat ganas, karena mempunyai kemampuan
mendestruksi tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya, seperti ke sinus paranasal,
pipi, mata dan tengkorak, serta sangat mudah berdarah yang sulit dihentikan.1,5
Sebutan lain untuk angiofibroma di dalam literatur antara lain: juvenile
angiofibroma, juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA), nasal cavity tumor,
nasal tumor, benign nasal tumor, tumor hidung (nose tumor), nasopharyngeal
tumor, atau angiofibroma nasofaring belia.6
II.3. Epidemiologi
Tumor ini biasanya paling banyak terjadi pada laki-laki prepubertas dan
remaja.Umumnya terdapat pada rentang usia 7 s / d 21 tahun dengan insidens
terbanyak antara usia 14-18 tahun dan jarang pada usia diatas 25 tahun 2 . Tumor
ini merupakan tumor jinak nasofaring terbanyak5 dan 0,05% dari seluruh tumor
kepala dan leher1,2. Dilaporkan insidennya antara 1 : 5.000 1 : 60.000 pada
pasien THT2.Di RSUP. H. Adam Malik dari Januari 2001 Nopember 2002
dijumpai 11 kasus angiofibroma nasofaring.
II.4. Etiologi
Etiologi JNA masih belum jelas. Berbagai teori banyak diajukan, salah
satunya adalah teori jaringan asal, yaitu pendapat bahwa tempat perlekatan
spesifik angiofibroma adalah di dinding posterolateral atap rongga hidung. Faktor
ketidakseimbangan hormonal juga banyak dikemukakan sebagai penyebab dari
tumor ini, bahwa JNA berasal dari sex steroid-stimulated hamartomatous tissue
yang terletak di turbinate cartilage. Pengaruh hormonal yang dikemukakan ini
dapat menjelaskan mengapa beberapa JNA jarang terjadi (ber-involute) setelah
masa remaja (puberty). 1,4,6,8
Banyak bukti memperlihatkan secara langsung adanya reseptor sekshormon, seperti reseptor androgen (RA), reseptor estrogen (RE), dan reseptor
progesteron (RP), pada tumor ini. Bukti ini secara langsung memperlihatkan
bahwa reseptor seks-hormon muncul pada angiofibroma dengan menggunakan
teknik
sensitive
immunocytochemical
dan
mencatat
populasi
sel
yang
II.5. Patogenesis
Permukaan tumor dilapisi oleh mukosa yang dibawahnya terdapat anyaman
pembuluh darah. Massa tumor terdiri dari jaringan ikat padat dan gumpalan sel
serta terisi pembuluh vena lebar yang menumpuk di bagian pinggir. Tumor ini
tidak bermetastasis tetapi dapat tumbuh mendesak, dapat menginvasi orbita, sinus
paranasal, fossa pterigoid dan temporal
pertama kali tumbuh di bawah mukosa di tepi sebelah posterior dan lateral koana
di atap nasofaring. Tumor akan tumbuh besar dan meluas dibawah mukosa
sepanjang atap nasofaring, mencapai tepi posterior septum dan meluas ke arah
bawah membentuk tonjolan massa diatap rongga hidung posterior. Perluasan ke
arah anterior akan mengisi rongga hidung, mendorong septum ke sisi kontralateral
dan memipihkan konka. Pada perluasan kearah lateral, tumor melebar kearah
foramen sfenopalatina, masuk ke fisura pterigomaksila dan akan mendesak
dinding posterior sinus maksila. Bila meluas terus, akan masuk ke fossa
intratemporal yang akan menimbulkan benjolan di pipi, dan rasa penuh di
wajah. Apabila tumor mendorong salah satu atau kedua bola mata maka akan
tampak gejala yang khas pada wajah, yang akan disebut muka kodok.1,8
Perluasan ke intrakranial dapat terjadi melalui fossa infratemporal dan
pterigomaksila masuk ke fossa serebri media. Dari sinus ethmoid masuk ke fossa
serebri anterior atau dari sinus sfenoid ke sinus kavernosus dan fossa hipofise.1
massa di rongga mata (orbital mass) ini sekitar 15%, sedangkan angka
kejadian untuk mata menonjol (proptosis) sekitar 10-15%.
3
Gambar 4. Foto seorang anak dengan JNA. Perhatikan penonjolan mata dan
bagian tengah wajahnya karena penekanan dari tumor.
II.7. Diagnosis
Diagnosis ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik dan penunjang
seperti x-foto polos, CT scan, angiografi atau MRI. Gejala yang paling sering
ditemukan (>80%) ialah hidung tersumbat yang progresif dan epistaksis yang
berulang dan masif, infeksi sekunder dapat terjadi pada ruangan di belakang
hidung akibat berkurangnya drainase di tempat tersebut. 2 Gejala-gejala lain
muncul tergantung dari luasnya tumor dan arah pembesarannya.1,2
II.8. Pemeriksaan Fisik
Pada pemeriksaan fisik secara rinoskopi posterior akan terlihat massa tumor
yang konsistensinya kenyal, warnanya bervariasi dari abu-abu sampai merah
muda. Bagian tumor yang terlihat di nasofaring biasanya diliputi oleh selaput
lendir berwarna keunguan, sedangkan bagian yang meluas ke luar nasofaring
berwarna putih atau abu-abu. Pada usia muda warnanya merah muda, pada usia
yang lebih tua warnanya kebiruan, karena lebih banyak komponen fibromanya.
Mukosanya mengalami hipervaskularisasi dan tidak jarang ditemukan adanya
ulserasi.1
II.9. Pemeriksaan Penunjang
1
Laboratorium
Anemia yang kronis merupakan keadaan yang sering ditemukan pada
keadaan ini.
Biopsi
Pada pemeriksaan histologis, ditemukan jaringan serabut yang telah
dewasa/matang (mature fibrous tissue) yang mengandung bermacammacam pembuluh darah yang berdinding tipis. Pembuluh-pembuluh
darah ini dilapisi dengan endothelium, namun mereka kekurangan
elemen-elemen otot yang dapat berkontraksi secara normal. Inilah yang
dapat menjelaskan tentang kecenderungan terjadi perdarahan.
Karena karakteristik klinis dan gambaran raadiografi mungkin banyak
klinisi yang merasa perlu untuk melakukan biopsi. Akan tetapi biopsi dari
lesi JNA dapat mengakibatkan perdarahan hebat. Kebanyakan kasus dari
angiofibroma nasofaring juvenile tidak dianjurkan untuk biopsi sebelum
reseksi defenitif. Walaupun didapatkan gambaran radiologis yang klasik,
bagaimanapun, tidak ada tanda absolut dari angiofibroma. Jika tumor
atipikal
atau
jika
gambaran
klinik
tidak
biasa,
seharusnya
Pemeriksaan Radiologis
Foto Sinar-X
Pada foto sinar-X tumor nampak sebagai massa jaringan lunak dalam
nasofaring. Holman dan Miller menggambarkan karakteristik dari tumor
ini pada foto lateral, yaitu pendorongan prosesus pterigoideus ke
belakang sehingga fissura pterigopalatina membesar. Akan terlihat juga
adanya massa jaringan lunak di daerah nasofaring yang dapat mengerosi
dinding orbita, arjus zigoma dan daerah di sekitar nasofaring.
besar, atau invasif dari pterygo maksillaris dan fossa infra temporal biasanya
terlihat.
MRI sangat bermanfaat untuk mengidentifikasi karakteristik jaringan lunak dari
lesi JNA sehingga bisa menguatkan bahwa massa tersebut adalah JNA bukan
keganasan yang lain. Lesi juga menunjukkan peningkatan kontras pada CT scan
dan MRI dan aliran vaskuler dalam lesi akan teridentifikasi pada MRI. Gambaran
pembesaran yang hampir homogen dari lesi ini membedakannya dengan massa
vaskuler lain seperti arteriovenous malformation. Untuk membedakan dengan
gambaran jaringan lunak homogen lainnya seperti peradangan sinus dan mukosa
hidung akan dapat jelas dibedakan dengan MRI. Selain itu CT scan dan MRI apat
menggambarkan dan menjelaskan batas dari tumor, terutama pada kasus-kasus
dari keterlibatan intrakranial.
Gambar 6. CT scan coronal dari lesi yang mengisi rongga hidung kiri dan sinus
ethmoidalis. Lesi juga menutup sinus maksilaris dan mendorong septum nasi berdeviasi
ke kanan.
Gambar 7. CT scan axial yang menutup rongga hidung kanan dan sinus paranasal
Angiografi
Pada pemeriksaan angiografi arteri karotis interna, akan memperlihatkan
intravaskular,
sehingga
vaskularisasi
berkurang
dan
akan
II.10. Histopatologi
Pada pemeriksaan histopatologi angiofibroma nasofaring, ditemukan
jaringan fibrous yang matur yang terdiri dari berbagai ukuran pembuluh darah
dengan dinding yang tipis. Pembuluh darah tersebut dibatasi endotelium tetapi
pada dinding pembuluh darahnya sedikit mengandung elemen kontraktil otot yang
normal. Hal inilah yang menyebabkan angiofibroma nasofaring mudah berdarah.
II.11. STADIUM
Untuk menentukan perluasan tumor, dibuat sistem staging. Ada 2 sistem
yang paling sering digunakan yaitu Sessions dan Fisch.1,3
Klasifikasi menurut Sessions sebagai berikut :
- Stage IA
- Stage IB
- Stage IIA
- Stage IIB
- Stage IIIA
- Stage IIIB
- Stage II
- Stage III
- Stage IV
Penyebab lain dari obstruksi nasal, (seperti polip nasal, polip antrokoanal,
teratoma,
encephalocele,
dermoids,
inverting
papilloma,
Kordoma (chordoma).
Karsinoma nasofaring.
II.13. Penatalaksanaan
Tindakan operasi merupakan pilihan utama selain terapi hormonal atau
radioterapi, namun ada buku yang menyebutkan bahwa tumor ini cenderung
mengalami regresi ketika penderita tumor ini masuk ke masa pubertas, jadi
operasi diindikasikan jika ada komplikasi akibat tumor ini seperti jika
angiofibroma tumbuh membesar, menghalangi saluran udara atau menyebabkan
epistaksis menahun.1,4
Operasi tumor ini sendiri harus dilakukan di rumah sakit dengan fasilitas
cukup, karena resiko perdarahan yang hebat. Berbagai pendekatan operasi dapat
dilakukan sesuai dengan lokasi tumor dan perluasannya, seperti melalui
transpalatal, rinotomi lateral, rinotomi sublabial atau kombinasi dengan
kraniotomi bila sudah meluas ke intrakranial. Untuk tumor yang sudah meluas ke
jaringan sekitarnya dan mendestruksi dasar tengkorak sebaiknya diberikan
radioterapi prabedah yakni dengan penanaman radium dan sinar rontgen yang
dilanjutkan dengan elektrokoagulasi atau dapat pula diberikan terapi hormonal
meskipun hasilnya tidak sebaik radioterapi.3 Pada pemberian hormonal terapi
menggunakan testosterone receptor blocker flutamide didapatkan penurunan
staging pada staging I dan II sebesar 44%.3
Perlu dicatat bahwa pengangkatan tumor seringkali sulit dilakukan karena
tumor terbungkus dan menyusup ke dalam, sehingga setelah pengangkatan tumor
seringkali terjadi kekambuhan. Cara lain yang dapat digunakan yaitu embolisasi
(penyumbatan arteri dengan suatu bahan) yang bisa menyebabkan terbentuknya
jaringan parut pada tumor dan menghentikan perdarahan. Embolisasi dilakukan
dengan cara menyuntikkan suatu zat ke dalam pembuluh darah untuk menyumbat
II.14. Prognosis
Prognosis lebih baik jika cepat diketahui dan segera di ekstirpasi juga
lebih menguntungkan jika umur diatas 25 tahun. Dengan kata lain, fibroma kecil
yang tidak memenuhi rongga nasofaring lebih muda diangkat daripada yang telah
memenuhi rongga tersebut sesudah umur 25 tahun pertumbuhan cenderung
berkurang.6
Pada kasus-kasus di mana pertumbuhan tumor dapat diatasi dengan pambedahan
dapat dikatakan memiliki prognosis yang baik. Biasanya ini terjadi pada pasien
dengan usia yang lebih tua. Pada kasus yang lain, terutama pada pasien berusia
lebih muda, tumor jenis ini dapat berkembang menjadi degenerasi yang ganas dan
memiliki prognosis yang buruk.1
BAB III
KESIMPULAN
Angiofibroma nasofaring adalah suatu tumor jinak nasofaring yang secara
histologik jinak, secara klinis bersifat ganas, karena mempunyai kemampuan
mendestruksi tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya, seperti ke sinus paranasal,
pipi, mata dan tengkorak, serta sangat mudah berdarah yang sulit dihentikan.
Angiofibroma nasofaring khusus menyerang jenis kelamin laki-laki prepubertas
dan remaja.
Etiologi tumor ini masih belum jelas, ada dua teori yaitu teori asal jaringan
asal dan teori ketidakseimbangan hormonal.
Tumor pertama kali tumbuh di bawah mukosa di tepi sebelah posterior dan
lateral koana di atap nasofaring. Tumor akan tumbuh besar dan meluas dibawah
mukosa sepanjang atap nasofaring, mencapai tepi posterior septum dan meluas ke
arah bawah membentuk tonjolan massa diatap rongga hidung posterior.
Gejala yang sering ditemukan adalah sumbatan hidung yang progresif dan
epistaksis berulang yang masif. Gejala-gejala lain muncul tergantung dari luasnya
tumor dan arah pembesarannya.
Diagnosis ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik dan penunjang
seperti x-foto polos, CT scan, angiografi atau MRI. Tindakan operasi merupakan
pilihan utama selain terapi hormonal atau radioterapi.
Pada kasus-kasus di mana pertumbuhan tumor dapat diatasi dengan
pambedahan dapat dikatakan memiliki prognosis yang baik.
DAFTAR PUSTAKA
Belia.
Dalam:
Kapita
Selekta
Kedokteran,
Jilid
1.
Jakarta.1999.111
6
Pradhana