Anda di halaman 1dari 49

1

BAB I
PENDAHULUAN
Kelainan bawaan pada ginjal dan saluran kemih lebih sering
ditemukan daripada kelainan bawaan pada bagian tubuh lainnya.
Kelainan

bawaan

yang

menyumbat

aliran

air

kemih

menyebabkan air kemih tertahan dan hal ini bisa menyebabkan


infeksi atau pembentukan batu ginjal. Suatu kelainan bawaan
pada sistem kemih-kelamin bisa menyebabkan gangguan fungsi
ginjal atau menyebabkan kelainan fungsi seksual maupun
kemandulan di kemudian hari. Insidennya sampai sekitar satu
dari tiga orang di antara penyandang kelainan bawaan.
Saluran kemih dan genitalia berasal dari kloaka embrional
dan sistem ekskresi, yaitu dari ginjal dan gonad dari sumber yang
sama, yaitu pronefros dan mesonefros. Penyebab terjadinya
kelainan

embrional

tersebut

sering

tidak

diketahui.

Faktor

herediter kadang memegang peranan kausal. Pengaruh radiasi


dan infeksi virus seperti rubela dan bahan kimia, misalnya
talidomid, sudah lama juga menjadi penyebab. Kadang kelainan
bawaan tidak menyebabkan gejala atau tanda, misalnya agenesis
satu

ginjal.

Akan

tetapi,

kelainan

bawaan

mungkin

juga

merupakan keadaan fatal, seperti agenesis kedua ginjal. Efek


patologi yang mungkin terjadi adalah gangguan faal, obstruksi
saluran kemih, inkontinensia kemih, infertilitas, gangguan faal
seks, keganasan, hipertensi, predisposisi infeksi, dan gangguan
kosmetik.
Pada berbagai jenis kelainan bawaan masih dapat dicegah
terjadinya gangguan faal yang berat melalui tindak bedah. Pada
jenis lain fungsi ginjal sangat menurun sehingga bayi tidak dapat
diselamatkan, seperti pada displasia ginjal dengan hidronefrosis,
atau pada kelainan polikistik luas. Kadang kelainan bawaan
saluran kemih disertai dengan kelainan berat lain yang sukar

direkonstruksi seperti spina bifida aperta luas. Faktor herediter


berperan terjadi pada spina bifida aperta, kelainan polikistik
tertentu,

dan

sindrom

adrenogenital.

Pemeriksaan

untuk

menegakkan diagnosis pranatal, antara lain ultrasonografi dan


pungsi cairan amnion. Berikut ini akan dijelaskan mengenai
berbagai kelainan bawaan pada saluran urogenital.
Menurut Guitrres 40% dari keadaan patologis tersebut disebabkan oleh
berbagai hal seperti : jumlah, letak, bentuk, ukuran ataupun perputaran dari ginjal,
kaliks, ureter, maupun kandung kemihtus gastrointestinal bawah, tractus genitalia
atau medulla spinalis dan menings.
Kadang kelainan bawaan tidak menyebabkan gejala atau tanda, misalnya
agenesia satu ginjal. Tapi kelainan bawaan mungkin juga merupakan keadaan fatal
seperti agenesia kedua ginjal. Efek patologi yang mungkin terjadi adalah
gangguan faal, obstruksi saluran kemih, inkontenensia urin, infertilitas, gangguan
faal seks, keganasan, hipertensi, predisposisi infeksi, dan ganguan kosmetik.
Perubahan letak ginjal biasanya berupa ginjal ektopik menyilang (cross
ectopic kidney), ginjal ektopik dalam pelvis, dan ginjal ektopik dalam torak.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi dan Fisiologi Ginjal


2.1.1. Anatomi Ginjal
Ginjal merupakan suatu organ yang terletak retroperitoneal
pada dinding abdomen di kanan dan kiri columna vertebralis setinggi

vertebra T12 hingga L3. Ginjal kanan terletak lebih rendah dari yang
kiri karena besarnya lobus hepar. Ginjal dibungkus oleh tiga lapis
jaringan. Jaringan yang terdalam adalah kapsula renalis, jaringan
pada lapisan kedua adalah adiposa, dan jaringan terluar adalah fascia
renal. Ketiga lapis jaringan ini berfungsi sebagai pelindung dari
trauma dan memfiksasi ginjal (Tortora, 2011).
Ren dexter terletak sedikit lebih rendah daripada ren sinister
karena besarnya lobus hepatis dexter. Masing-masing ren memiliki
facies anterior dan facies posterior, margo medialis dan margo
lateralis, extremitas superior dan extremitas inferior. Ke arah cranial
masing-masing ren berbatas dengan diafragma yang memisahkannya
dari cavitas pleuralis dan costa XII. Lebih ke kaudal facies posterior
ren berbatas pada musculus quadrates lumborum. Nervus subcostalis
dan arteria subcostalis dan vena subcostalis, serta nervus
iliohypogastricus melintas ke kaudal dengan menyilang facies
posterior ren secara diagonal. Hepar, duodenum, dan colon ascenden
terletak ventral terhadap ren dexter, sedangkan ren sinister di sebelah
ventral berbatas pada gaster, spleen, pancreas, jejunum, ileum, dan
colon descenden (Keith L Moore, 2002).
Ginjal memiliki korteks ginjal di bagian luar yang berwarna
coklat terang dan medula ginjal di bagian dalam yang berwarna coklat
gelap. Korteks ginjal mengandung jutaan alat penyaring disebut
nefron. Setiap nefron terdiri dari glomerulus dan tubulus. Medula
ginjal terdiri dari beberapa massa-massa triangular disebut piramida
ginjal dengan basis menghadap korteks dan bagian apeks yang
menonjol ke medial. Piramida ginjal berguna untuk mengumpulkan
hasil ekskresi yang kemudian disalurkan ke tubulus kolektivus menuju
pelvis ginjal (Tortora, 2011).

2.1.2. Fisiologi Ginjal

Ginjal menjalankan fungsi yang vital sebagai pengatur volume


dan komposisi kimia darah dan lingkungan dalam tubuh dengan
mengekresikan zat terlarut dan air secara selektif. Fungsi vital ginjal
dicapai dengan filtrasi plasma darah melalui glomerulus dengan
reabsorpsi sejumlah zat terlarut dan air dalam jumlah yang sesuai di
sepanjang tubulus ginjal. Kelebihan zat terlarut dan air di eksresikan
keluar tubuh dalam urin melalui sistem pengumpulan urin (Price dan
Wilson, 2012).
Menurut Sherwood (2011), ginjal memiliki fungsi yaitu:
a. Mempertahankan keseimbangan H2O dalam tubuh.
b. Memelihara volume plasma yang sesuai sehingga sangat
berperan dalam pengaturan jangka panjang tekanan darah arteri.
c. Membantu memelihara keseimbangan asam basa pada tubuh.
d. Mengekskresikan produk-produk sisa metabolisme tubuh.
e. Mengekskresikan senyawa asing seperti obat-obatan.
. Ginjal mendapatkan darah yang harus disaring dari arteri.
Ginjal kemudian akan mengambil zat-zat yang berbahaya dari darah.
Zat-zat yang diambil dari darah pun diubah menjadi urin. Urin lalu
akan dikumpulkan dan dialirkan ke ureter. Setelah ureter, urin akan
ditampung terlebih dahulu di kandung kemih. Bila orang tersebut
merasakan keinginan berkemih dan keadaan memungkinkan, maka
urin yang ditampung dikandung kemih akan di keluarkan lewat uretra
(Sherwood, 2011).
Tiga proses utama akan terjadi di nefron dalam pembentukan
urin, yaitu filtrasi, reabsorpsi, dan sekresi. Pembentukan urin dimulai
dengan filtrasi sejumlah besar cairan yang hampir bebas protein dari
kapiler glomerulus ke kapsula Bowman. Kebanyakan zat dalam
plasma,

kecuali

protein,

di

filtrasi

secara

bebas

sehingga

konsentrasinya pada filtrat glomerulus dalam kapsula bowman hampir


sama dengan plasma. Awalnya zat akan difiltrasi secara bebas oleh
kapiler glomerulus tetapi tidak difiltrasi, kemudian di reabsorpsi
parsial, reabsorpsi lengkap dan kemudian akan dieksresi (Sherwood,

2011).
2.2.3. Embriologi Traktus Urinarius
Pada permulaan minggu ke 4, mesoderm intermedia di daerah
servical terputus hubungannya dengan somit, sehingga membentuk
kelompok-kelompok
(nefrotom).

Di

sel

yang tersusun

secara

segmental

daerah thoraks, lumbal, dan sakral. Mesoderm

intermedia:
Terputus hubungannya dengan rongga selom
Sistem segmentalnya menghilang
Membentuk 2, 3 atau lebih saluran ekskresi pada setiap
segmen
Mesoderm intermedia yang tidak mengalami segmentasi akan
membentuk korda jaringan nefrogenik, yang akan menghasilkan
tubulus ekskretorius

(ginjal)

pada

semua

sistem

ginjal

dan

membentuk rigi-rigi

longitudinal bilateral => rigi-rigi urogenital,

pada dinding dorsal rongga selom.


Sistem ginjal
Pada manusia terdapat 3 proses pembentukan ginjal:
1. Pronefros
Proses yang digambarkan oleh 7-10 kelompok sel
daerah

leher.

kelompok

yang pertama membentuk

padat

di

nefrotom

vestigium yang menghilang sebelum nefrotom yang di sebelah kaudal


terbentuk. pada akhir minggu 4, semua tanda
menghilang.

sistem

pronefros

Gambar 1. Pembentukan tubulus nefron

2. Mesonefros
Mesonefros dan salurannya berasal dari mesoderm intermedia (dari
segmen dada bagian atas lumbal bagian atas L3). Pada minggu ke 4,
sistem mesonefros mulai tampak. Saluran ini memanjang dengan cepat,
membentuk

sebuah

gelung

yang

berbentuk huruf

dan

terdapat

glomerolus diujung medialnya dan membentuk simpai bowman. Simpai


bowman + glomerolus => korpuskulus mesonefrikus (ginjal). Di sebelah
lateral, saluran yang bermuara pada saluran pengumpul memanjang =>
duktus mesonefrikus/duktus wolf.
Pada pertengahan minggu ke 2, mesonefros membentuk organ bulat
telur yang besar (terdapat di kiri dan kanan garis tengah). Pada medial
mesonefros terdapat gonad, sehingga rigi-rigi yang dibentuk ke 2 organ
besar tadi disebut rigi urogenital.

Gambar 2. A. Bagian skematik hubungan antar mesoderm intermedia pada sistem


prenefros, mesonefros, metanefros. B. Saluran ekskresi sistem prenefros dan mesonefros
pada mudigah usia 5 minggu

3. Metanefros (ginjal tetap)

Proses ini tampak minggu ke 5. Satuan-satuan ekskresi


berkembang

dari

mesonefros metanefros

dan

akan

berfungsi pada trimester pertama.

Gambar 3. Metanefros

Sistem Pengumpul
Berkembang

dari

tunas

ureter

(tonjolan

saluran

mesonefros yang di dekat muara kloaka). Tunas ureter menembus


jaringan metanefros yang menutup ujung distalnya sebagai topi.
Tunas melebar membentuk piala ginjal(pelvis renalis) primitif dan
terbagi menjadi kranial dan kaudal membentuk kalises mayores.
Ssambil terus menembus lebih jauh ke dalam jaringan metanefros,
tiap-tiap kaliks akan membentuk 2 tunas baru, dan akan terus
membelah

hingga terbentuk 12 generasi saluran

atau lebih.

Sementara itu, di bagian tepi, terbentuk lebih banyak saluran hingga


akhir bulan ke 5. Saluran generasi ke 2 membesar dan menyerap
masuk saluran generasi ke 3 dan ke 4, sehingga terbentuklah
kalises

minor

saluran

generasi

piala
ke

ginjal.
5

menyebar dari kaliks minor

Pada perkembangan

selanjutnya,

dan seterusnya sangat memanjang dan


dan

membentuk

piramida

ginjal.

Dengan demikian, tunas ureter membentuk ureter, piala ginjal, mayor


dan minor, dan kurang lebih 1-3 juta saluran pengumpul.
Sistem Eksresi
Tiap-tiap saluran yang baru terbentuk akan ditutupi topi
jaringan

metanefrik

diujungnya.

Sel-sel

topi jaringan

ini

membentuk gelembung-gelembung kecil vesikel renalis, yang akan

menjadi saluran-saluran kecil, yang bersama-sama berkas kapiler


sebagai

glomeruli, membentuk

proksimal

masing-masing

nefron/

satuan

eksresi. ujung

nefron membentuk simpai

bowman,

yang didalamnya berisi glomerulus. sedangkan ujung distalnya


membentuk hubungan terbuka dengan salah satu saluran pengumpul,
sehingga terbentuk jalan penghubung dari glomerulus ke salah
satu saluran pengumpul. pemanjangan saluran ekskresi terus menerus
mengakibatkan

pembentukan

tubulus kontortus proksimal, ansa

henle, dan tubulus kontortus distal. Ginjal berkembang dari 2 sumber


yang berbeda:
Mesoderm

metanefros

yang

akan

membentuk satuan

eksresi.
Tunas ureter yang membentuk sistem pengumpul.
Pada

saat

lahir, ginjal berlobulasi. Selama masa anak-anak,

gambaran lobulasi menghilang karena pertumbuhan nefron lebih


lanjut. Akan tetapi, jumlahnya tidak bertambah.
Posisi Ginjal
Ginjal yang semula terletak di daerah panggul akan bergeser
kedudukannya lebih ke kranial ke rongga perut. Naiknya ginjal
disebabkan oleh kurangnya kelengkungan maupun pertumbuhan
tubuh

di

daerah lumbal

dan

sakral. Di

panggul, metanefros

menerima aliran darah dari sebuah cabang panggul dari aorta.


Dalam perjalanan naik ke rongga perut, ginjal diperdarahi oleh
pembuluh-pembuluh nadi yang berasal dari aorta yang letaknya
semakin

meninggi. Pembuluh-pembuluh

yang

lebih

rendah

biasanya akan berdegenerasi.


Fungsi Ginjal
Metanefros baru berfungsi pada akhir trimester pertama. Air
kemih mengalir ke rongga amnion dan bercampur dengan cairan

10

amnion. cairan ini ditelan oleh janin dan memasuki saluran


pencernaan untuk diserap ke dalam aliran darah dan berjalan
melewati ginjal untuk kembali diekskresi ke dalam cairan amnion.
Selama masa janin, ginjal tidak berfungsi untuk ekskresi bahanbahan sisa, karena plasenta menjalankan fungsi ini.
2.2. Kelainan Bawaan Ginjal
Kelainan pertumbuhan ginjal dan kegagalan asensus serta rotasi, timbulnya
fusi ginjal menimbulkan kelainan-kelainan dalam jumlah, posisi, kelainan
vaskuler, dan bentuk ginjal.
Tabel 2.1. Bermacam-macam Anomali Ginjal
Anomali jumlah Ginjal
Anomali volume dan struktur
Anomali asensus
Anomali bentuk dan fusi ginjal

Anomali Rotasi
Anomali Vaskuler

a.
b.
a.
b.
c.
a.
b.
c.
a.

b.
a.
b.
c.
a.
b.
c.

Agenesis
Supernumerary Kidney
Hipoplasia
Ginjal multikistik
Ginjal polikista
Ectopic Kidney
Pelvic Kidney
Thoraxic kidney
Crossed ectopic, dengan
atau tanpa :
Unilateral
Fussed
Kidney
Sigmois kidney, dan
Lump Kidney
Horshoe Kidney
Incomplete
Reverse
Excesive
Vasa acesoria, aberans,
atau vasa multiple
Aneurisma arteri
Fistula arterio venosa
(Basuki B Purnomo, 2012)

2.2.1.

Anomali Jumlah Ginjal


Anomali jumlah ginjal terdiri dari :
A. Agenesis Ginjal

11

Agenesis

ginjal

unilateral

atau

bilateral,

secara

embriologis disebebkan karena kelainan dari tunas ureter


yang menginduksi perkembangan jaringan metanefrik. Tidak
adanya tunas ureter atau adanya kelianan perkembangan
ureter menyebabkan terganggunya perkembangan blastema
metafrenik menjadi ginjal dewasa.
Pada agenesis bilateral, biasanya pasien hanya mampu
bertahan hidup dalam beberapa jam atau beberapa hari,
sehingga secara klinis seringkali tidak terdeteksi. Pada
umumnya kelainan ini disertai dengan anomali pada organ
lain, diantaranya adalah tidak dijumpai adanya buli-buli atau
ureter,

pneumotoraks

spontanea,

hipoplasia

baru,

pneumomediastinum, dan sindroma Potter. Insidensinya


adalah 450 dari 1800 kelahiran.

Penegakan Diagnosa Agenesis Ginjal


Manifestasi klinis akibat agenesis ginjal unilateral tidak
tampak, kalau ginjal pada sisi yang lain (kontra lateral)
berfungsi normal. Kelainan ini biasanya ditemukan secara
kebetulan pada saat pemeriksaan kesehatan rutin/skrinning.
Agenesis ginjal biasanya disertai dengan kelainan organ
genitalia pada sisi yang sama. Kelainan duktus mesonefronik
unilateral pada saat embrio menyebabkan kelainan tunas
ureter dan kelainan saluran reproduksi pria yang sesisi
(ipsilateral). Karena itu, jika dijumpai satu vas deferens atau
hipoplasia testis pada satu sisi, patut dicurigai adanya
agenesis ginjal unilateral. Pada wanita, kelianan organ
reproduksi yang terjadi bersamaan dengan agenesis ginjal
adalah uterus bikornua atau unikornua, hipoplasia atau tidak

12

adanya tuba atau ovarium, hipoplasia uterus, dan aplasia atau


tidak didapatkannya vagina. Kelainan ini disebut dengan
sindroma Rokitansky-Kuster Hauster. Insidensi kelainan
bawaan pada sistem genitalia yang menyertai agenesis ginjal
unilateral pada wanita 4 kali lebih sering daripada pria.
Pada kasus renal agenesis bilateral, sering didapatkan
oligohidramnion berat pada kehamilan 14 minggu. Keadaan
ini terjadi karena janin meminum cairan amnion, tetapi tidak
dapat mengeluarkannya. Janin akan dapat bertahan hidup
sampai lahir karena ginjalnya tidak diperlukan untuk
pertukaran zat-zat buangan tetapi akan mati beberapa hari
setelah lahir. Cacat berat lahirmenyertai keadaan ini pada
85% kasus termasuk tidak adanya atau kelainan vagina dan
rahim, vas deferens, serta vesikula seminalis. Cacat di sistem
lain juga sering dijumpai antara lain cacat jantung, atresia
trachea dan duodenum, tidak dijumpai adanya buli-buli atau
ureter,

pneumothoraks

spontanea,

pneumomediastinum,

hipoplasia paru-paru, sindroma potter (wajahnya aneh),


labiopalatoskisis dan kelainan otak. BRA tidak dapat hidup
ekstra uterin. Kematian terjadi beberapa saat setelah lahir
dengan hipoplasia pulmonary. Kondisi ini, disebutkan
sebelumnya sebagai Potters Syndrome. Bayi baru lahir ini
memiliki karakteristik wajah yang disebut dengan potter face.
Jarak antara kedua mata jauh dan memiliki epicanthic folds,
telinganya letak rendah, hidunganya luas dan pesek, dagunya
surut/mundur, dan terdapat anomaly limb.
Gambaran Radiologi Agenesis Ginjal
Skrining USG untuk anomaly fetal menjadi rutinitas
dan dapat mendeteksi renal agenesis, multicystic dysplastic
kidneys, hydronefrosis dan bentuk abnormal dari bladder
pada saat masa gestasi. Diagnosis dari agenesis renal dapat

13

menjadi sulit saat kelenjar adrenal fetal mengisi tempat


kosong dari renal, dimana bentuk dari kelenjar adrenal dapat
meniru bentuk ginjal pada saat scan USG. Multycystic
dysplastic kidney dan hidronefrosis ginjal yang parah
kelihatan sebagai hipoechogenik space. Penemuan dari
malformasi renal tract saat skrining antenatal mengarahkan
untuk mengevaluasi secara hati-hati terhadap fetus tersebut.
Dalam beberapa kasus, sistem organ yang lain juga
ditemukan terjadi malformasi, yang dapat mengindikasikan
adanya sindrom lain yang menyertai.
Pada anak atau orang dewasa yang mengidap penyakit
kongenital berupa ginjal fungsi tunggal (solitary functioning
kidney), sulit atau mustahil untuk membedakan antara
Unilateral renal agenesis atau aplasia dari dysplasia ginjal
yang regresi kecuali data prenatal tersedia. Dysplastic
remnant dan aplasia ginjal dapat dibedakan, akan tetapi,
dibutuhkan data klinis, karena Dysplastic remnant biasanya
dapat menimbulkan hipertensi, mungkin dengan cara
mengeluarkan rennin.
Renal

agenesis

dan

multicystic

dysplastic

kidneys

umumnya mempengaruhi hanya satu traktus urinarius,


meskipun traktus yang kontralateral terjadi peningkatan
kejadian dari obstruksi pelviureteric junction dan primary
vesicoureteric reflux. Dengan tambahan, ginjal yang normal
dapat menjadi lebih besar dari yang normal sebelum lahir.
Sebagai contoh, dalam populasi dengan 14 fetus dengan
unilateral renal agenesis dan 22 dengan unilateral multicystic
kidney,kompensasi

hipertrofi

pada

saat

prenatal

( didefenisikan dimana panjang ginjal > 95 percentil saat


umur gestasional) terjadi pada 16 (44%) kasus.

14

Umumnya Renal Agenesis dapat didagnosa dengan


menggunakan pemeriksaan radiologic, USG, CT, dan
radionuklir scan. Selama ginjal kontralateral tetap berfungsi,
unilateral renal agenesis akan tetap asimptomatik. Ginjal yang
kontralateral biasanya akan menjadi hipertrofi dan membesar
akibat kompensasi.
1. Foto X-Ray
Foto Radiologik (A) pada foto ekskretory urogram
di atas menunjukkan ginjal kiri yang normal dengan tidak
tervisualisasinya

jaringan

pada

ginjal

kanan.

(B)

Aortograms menunjukkan dua arteri renalis yang menuju


ke ginjal kiri (panah) dan tidak tervisualisasinya arteri
renalis pada ginjal kanan, mengkonfirmasi diagnosis dari
Unilateral Renal Agenesis.

Gambar 4. Foto X-ray Agenesis Ginjal


2. CT Scan
CT scan dengan kontras menunjukkan tidak ada
ginjal kiri pada fossa renalis. Flexura splenikus kolon
berpindah tempat mengisi fossa renalis kiri. Gambaran di
atas membuktikan renal agenesis termasuk penampilan
datar yang tidak biasa dari kelenjar adrenal kiri (panah)
dikenal dengan lying down adrenal. Kehilangan dari
ginjal kiri, membuat kelenjar adrenal kehilangan pijakan.

15

Gambar 5. CT-Scan Agenesis Ginjal


3. USG
Gagal dalam menemukan arteri renalis dengan color
dopler

adalah

petunjuk

penting

lainnya

untuk

mendiagnosis pada kasus yang meragukan, antara


unilateral agenesis ataupun bilateral agenesis. Diagnosis
prenatal dari unilateral renal agenesis sangat sulit karena
tidak ada ciri khas yang khusus, seperti anhidramnions
dan empty bladder, untuk mengingatkan fakta kepada
pemeriksa bahwa terjadi kehilangan salah satu ginjal.

16

Gambar 6. USG Agenesis Ginjal

4. MRI

Gambar 6. MRI Agenesis Ginjal

Differential Diagnosis
1. Multicystic Dysplastic Kidney(MCDK)
Multicystic dysplastic kidney

adalah

sebuah

kelainan kongenital dimana pada saat pembentukan

17

korteks renal terjadi pertumbuhan yang tidak sesuai dan


tergantikan dengan beberapa kista dengan ukuran yang
bervariasi. Bentuknya menyerupai bentuk kumpulan
anggur. Sistem drainase calyx juga tidak ada. MCDK
adalah penyakit yang unilateral, yang jika bersamaan
dengan renal agenesis yang kontra lateral tidak dapat
untuk mempertahankan kehidupan. Pada pemeriksaan
radiologi didapatkan gambaran anggur.
2. Autosomal

Recessive

Polycystic

Kidney

Disease

(ARPKD)
Autosomal recessive polycystic kidney disease
adalah penyakit kista ginjal keturunan yang paling umum
yang terjadi pada saat masa bayi dan anak-anak. Ini
berbeda dengan Autosomal Dominan Polycystic Kidney
Disease yang sering terjadi pada orang dewasa. Gambaran
klinisnya sangat luas mulai dari kematian perinatal sampai
bentuk yang paling ringan, yang mungkin tidak
terdiagnosis hingga masa remaja. Gambaran radiologik
yang didapatkan pada foto abdomen adalah massa pada
kedua sisi ginjal

yang

menunjukkan nefromegaly

sedangkan pada CT scan abdominal axial gambaran yang


didapatkan adalah pembesaran yang sangat masif dan
mengisi rongga abdomen sekitarnya.
3. Renal Hypoplasia
Renal hipoplasia adalah kelainan congenital dimana
terlihat kedua atau salah satu ginjal yang kecil dengan
jumlah glomeruli yang lebih sedikit dari normal.
Glomerolusnya berdekatan dan kadang lebih besar dari
ukuran normal.
4. Nefrectomi

18

Hilangnya ginjal setelah nefrectomi memberikan


gambaran radiologic yang mirip dengan renal agenesis.
Prognosis Agenesis Ginjal
1. Unilateral Renal Agenesis
Prognosis baik bila ginjal pada sisi lain berfungsi
dengan normal karena masih bisa menopang beban
fisiologis ginjal dengan baik meskipun memang sedikit
susah payah tidak seperti pada ginjal yang normal terbentuk
dengan lengkap. Pasien dapat hidup secara normal dan
hanya membutuhkan untuk melindungi ginjal yang tersisa
agar kualitas hidup terjaga.
2. Bilateral Renal Agenesis
Prognosis jelek, janin akan dapat bertahan hidup
sampai lahir karena ginjalnya belum dibutuhkan untuk
pertukaran zat-zat buangan dan akan mati beberapa hari
setelah lahir.(1) Penyebab kematian biasanya akibat gagal
pernapasan dan gagal ginjal akut. Jika bertahan pada masa
berikutnya, pasien mungkin akan mendapatkan penyakit
paru kronik atau gagal ginjal kronik. Jika pertumbuhan
paru-paru cukup, transplantasi ginjal dibutuhkan untuk
bertahan hidup. Setelah transplantasi ginjal, prognosis akan
membaik.(2)
B. Supernumerary Kidney
Supernumery kidney atau jumlah ginjal pada satu sisi
lebih dari satu, mungkin disebebkan karena terbelahnya
blastema

metanefrik menjadi berbagai bagian pada saat

embrio. Pernah dilaporkan 5 buah ginjal pada satu sisi.


Anomali ini harus dibedakan dengan duplikasi sistem pieloureter, yaitu masing-masing ginjal memiliki satu pelvis, dan
ureter sendiri-sendiri.

19

Supernumerary Ginjal adalah anomaly ginjal yang paling


langka. Kurang dari 80 kasus telah dilaporkan dalam literatur
selama bertahun-tahun. Supernumerary ginjal yang paling
sering terletak di sisi kiri perut. Kondisi patologis yang
berbeda dilaporkan mempengaruhi ginjal supernumerary dan
mereka dapat berhubungan dengan malformasi saluran kemih
atas dan saluran kelamin (Ezzat Kalda, 2014).
Sebuah ginjal supernumerary mungkin memiliki ukuran
yang sama, lebih besar, atau lebih umum lebih kecil dari
ginjal biasanya. Dapat berfungsi normal, memiliki bentuk
normal dan kapsul, dan baik tidak berdempet atau longgar
melekat

pada

ginjal

normal,

tetapi

di

lokasi

yang

abnormal. Umumnya mereka berada di sisi kiri perut, pada


kaudal ginjal normal. 3Namun, posisi ginjal ekstra ini cukup
bervariasi dari kasus ke kasus. Dilaporkan, terletak di depan,
di

bawah,

di

atas,

atau

di

belakang

ginjal

yang

normal. Mereka juga dapat ditemukan di daerah iliaka


anterior atau ke promontorium sakral.
Pada supernumerary kidney, masing-masing ureter bifida
dengan satu tunas (one bud) bifurkarsio dan masing-masing
cabang berpenetrasi pada metanephrenic, yang akhirnya
berkembang

menjadi

sendiri

menjadi

bentuk

ginjal

(reniform). Walaupun supernumerary kidney merupakan


organ tambahan, namun berkambang pula dengan pasokan
arteri yang terpisah, drainase vena, sistem collecting dan
jaringan pembungkus yang berbeda.
Penegakan Diagnosis Supernumerary Kidney
Symptom

dilaporkan

terjadi

pada

2/3

dari

kasus

supernumerary kidney. Gejala tersebut diantaranya demam,


nyeri,

adanya

Supernumerary

massa
kidney

pada

abdominal

dapat

yang

berhubungan

teraba.
dengan

20

malformasi urogenital seperti horseshoe kidney, ectopic


ureteral, atresia vagina, souble collecting system, duplication
of female uretra, duplication of the penis.
Diagnosis untuk supernumerary kidney adalah IVP, USG,
CTscan, MRI.
Prognosis Supernumerary Kidney
Jangka panjang tindak lanjut untuk kasus-kasus dengan
asimptomatik karena tingginya tingkat terjadinya komplikasi
dan keganasan.

Gambar. 35-year-old female with right iliac fossa pain. Coronal


reconstruction of contrast-enhanced CT images in the venous phase
shows the three renal veins forming a common trunk and joining
the inferior vena cava. The two renal veins drain the caudally
placed kidney (white arrow), the renal vein drains the cranially
placed kidney (red arrow) and in turn drains into the common trunk
(yellow arrow) before joining the inferior vena cava.

21

Gambar. Supernumerary kidney terlihat pada medioventral di


bawah ginjal kanan yang normal (tanda panah). Malrotasi
supernumerary kidney dan ginjal kanan dapat terlihat (tanda panah
double). Horse shoe Kidney (tanda panah bergaris)

C. Hipoplasia Ginjal
Kegagalan perkembangan ginjal mencapai ukutan normal.
Bentukj ginjal normal namun memiliki ukuran yang kecil,
biasanya keadaan ini unilateral. Ginjal mengalami hipoplasi
sejati tidak membentuk parut dan memiliki jumlah lobus serta
pyramid ginjal yang kurang (<6).
Hipoplasia ginjal mengacu pada ukuran ginjal kecil di
mana pada dasarnya parenkim yang normal tapi calyces kecil,
lobulus dan papila. Hal ini berbeda dengan atrofi ginjal di
mana perkembangan ginjal yang awalnya biasa atau normal
telah menjadi lebih kecil sebagai akibat sekunder dari
berbagai patologi lainnya.
Dapat terjadi karena pada saat janin dalam kandungan
pembuluh darah menuju janin mengalami gangguan terutama
di sel pembentuk organ ginjal. Ginjal mengembang pada usia
kehamilan antara 5-12 minggu. Di minggu ke 13 janin

22

biasanya telah memproduksi urin. Ketika sel-sel gagal


berkembang maka tidak terbentuk urin.
Kemungkinan penyebab lain adalah :
Genetik
Walau persentasenya kecil, kelaianan ginjal bawaan

bisa saja karena faktor keturunan.


Hamil di usia rawan
Yang termasuk dalam kategori ini adalah para ibu
yang hamil di atas usia 40 tahun atau sebaliknya usia ibu
masih terlalu muda saat hamil, yakni 17 tahun atau malah
lebih

muda.

Kehamilan

di

usia

rawan

sangat

memungkinkan janin mengalami pertumbuhan yang

kurang optimal selagi dalam kandungan.


Obat-obatan
Itulah mengapa tak henti-hentinya diserukan untuk
berhati-hati mengonsumsi obat selama hamil. Terutama

jenis antibiotika atau obat-obatan antikanker.


Radiasi

Penegakan Diagnosis
Hipoplasia ginjal unilateral biasanya aimtomatik. Sebagian
menunjukkan gejala ISK. Hipertensi dapat terjadi pada
decade pertama kehidupan. Hipoplasia ginjal bilateral
biasanya timbul dengan manifestasi gagal ginjal kronik pada
decade pertama, osteoarthritis.
Gejala dapat ditunjukkan pada tahun pertama berupa gejala
haus yang berlebihan, outpun urin besar, dehidrasi berulang,
keterlambatan tumbuh dan gagal tumbuh kembang.
Hipoplasia ginjal dibedakan menjadi :
1. Hipoplasi unilateral
Dimana salah satu ginjal lebih kecil dari biasanya,
kebanyak bayi yang lahir dengan satu ginjal yang kecil
tidak memiliki komplikasi dan tidak memeprlukan
penanganan khusus. Namun mereka mungkin beresiko

23

terhadap ISK dan hipertensi. Terkadang, satu ginjal yang


lainnya tumbuh lebih bersar dari normal sebagai bentuk
kompensasi terhadap satu ginjal yang kecil
2. Bilateral
Pada hipoplasia ginjal bilateral, dimana kedua
ginjalnya lebih kecil dari biasanya. Beberapa bayi yang
lahir dengan kedua ginjal yang kecil tidak segera
menimbulkan

komplikasi.

Beberapa

yang

lain

membutuhkan perawatan khusus saat lahir, seperti


ventilator untuk membantu mereka bernafas. Semua anak
dengan hipoplasia bilateral membutuhkan pengawasan,
beberapa dari mereka dimungkinkan dapat menjadi
kegagalan ginjal. Keadaan ini terjadi ketika anak masih
kecil, tapi kebanyakan terjadi dikehidupannya kemudian
terutama saat masa pubertas dimana tubuh anak tumbuh
dengan cepat.
Pemeriksaan Penunjang
1. USG
Merupakan

pilihan

untuk

mengetahui

adanya

kelainan ginjal. Untuk mengetahui ukuran ginjal. Apabila


diperlukan pemeriksaan lebih lanjut biasanya digunakan
dengan radionuklir 9DMSA) yaitu untuk mengetahui
perubahan fungsi ginjal.
2. Urografi
3. X-ray
Bayangan ginjal normal yang berukuran kecil.

24

Gambar. IVP hipoplasia ginjal kanan


2.2.2.

Anomali Posisi
Secara embriologis ginjal mengalami asensus dan rotasi dari

lokasi sebelumnya, sehingga pada akhirnya ginjal terletak lebih


tinggi dari tempat asalnya yaitu setinggi vertebra lumbal 2. Di
samping itu, ginjal yang mula-mula menghadap ke ventral
mengalami rotasi pada sumbu vertical sehingga menghadap ke
medial.
A. Malrotasi ginjal
Malrotasi ginjal merupakan gangguan proses rotasi ginjal
sehingga ginjal menghadap ke posisi yang tidak seharusnya.
Akibat rotasi ginjal yang tidak lengkap ini, posisi ginjal akan
menghadap antara posisi normal ginjal dan posisi sebelum
ginjal berotasi.
Malrotasi ginjal disebabkan karena :
Rotasi ginjal tidak lengkap
Rotasi yang terbalik arah (reserve)
Rotasi yang terlalu banyak (excessive)
Jenis terbanyak adalah rotasi yang kurang lengkap, yaitu
posisi ginjal menghadap di antara posisi normal dan posisi
sebelum rotasi. Malrotasi ginjal ini bias bersifat
unilateran maupun bilateral. Malrotasi ini biasanya di

25

dapatkan secara kebetulan pada saat pemeriksaan IVU.


Kelainan ini dapat terjadi pada satu atau kedua ginal. Pasien
seringkali mengeluhkan nyeri tumpul pada abdomen atau
didapatkan massa pada abdomen karena terdapat obstruksi
yang menumbulkan kaliektasis. Pada IVU tampak ureter
terdorong ke lateral dan terdapat dilatasi kalises.

Gambar. MRI Malrotasi Kidney. Malrotasi ginjal kiri


B. Ginjal Ektopik
Definisi
Ginjal ektopik mungkin berada pada sisi dia berasal (simple
ectopic) atau menyeberang garis tengah menuju sisi
kontralateral (crossed ectopic). Pada sisi kontralateral ini
ginjal mengadakan fusi atau tetap terpisah. Pada umumnya
ektopik terletak pada pelvis pelvic kidney atau sebagai ginjal
abdominal.
Ginjal ektopik merupakan kelainan kongenital. Secara
normal awal perkembangan ginjal bermula di rongga pelvis
dan selanjutnya berpindah ke posisi anatomi normalnya pada
abdomen bagian atas. Naiknya ginjal ke abdomen bagian atas
mendahului turunnya testis ke rongga pelvis. Selanjutnya
pertumbuhan ekor dalam embrio ikut berperan membantu

26

migrasi ginjal keluar dari rongga pelvis menuju posisi


normalnya di fossa renalis retroperitoneal. Ginjal mulai
menempati posisi anatominya pada minggu ke-9 usia
kehamilan.
Faktor- faktor yang dapat menyebabkan ginjal ektopik
antara lain:

Gangguan perkembangan tunas ginjal. Dalam hal ini tidak


bertemunya tunas ureter (ureteric buds) dengan nefrogenic

blastema selama masa perkembangan ginjal.


Defek parenkim ginjal menyebabkan kecenderungan ginjal

berpindah dari posisi normalnya


Faktor genetik
Faktor penyakit ibu (metanephric maternal diseases) atau ibu
yang terpapar obat yang teratogenik atau bahan kimia yang
menyebabkan

defek

pada

perkembangan

sehingga

mengakibatkan migrasi abnormal ginjal sehingga dapat terjadi


ginjal ektopik.
Ginjal ektopik dapat terjadi di rongga pelvis, daerah
iliaka atau rongga abdomen, atau dapat ditemukan dimana
saja sepanjang jalur migrasinya ke abdomen bagian atas atau
dapat pula ditemukan pada posisi kontralateral yang disebut
crossed-ectopic kidney. Biasanya lebih dominan pada sisi kiri
dan pada laki-laki. Jika ginjal gagal bermigrasi dan tetap
berada dalam rongga pelvis disebut ectopic pelvic kidney,
yang dapat terjadi unilateral atau bilateral. Ginjal ektopik
bilateral dapat terjadi dengan atau tanpa gangguan fusi.
Migrasi abnormal yang lebih tinggi dari metanephros akan
menyebabkan defek pada diafragma sehingga dapat terjadi
ectopic thorax kidney. Intrathorax ectopic kidney dapat
merupakan kelainan kongenital ataupun kelaianan dapatan.
Kondisi ini jarang terjadi secara bilateral dan lebih dominan
pada sisi kiri serta dominan pada laki-laki.

27

Penegakan Dignosis
Insiden pelvic kidney lebih banyak dijumpai pada otopsi.
Ginjal ektopik merupakan kelainan letak ginjal yang bisa
tidak menimbulkan gejala dan berfungsi normal walaupun
posisinya tidak normal. Dari sudut klinis kelainan ini
mempunyai

arti

penting

karena

letaknya

yang

bisa

menimbulkan kecurigaan adanya suatu massa dalam rongga


pelvis, dan risiko terjadinya infeksi diakibatkan tekukan
ureter yang sering menyertai kelainan ini. Namun banyak
orang yang memiliki ginjal ektopik namun tidak disadari
sampai kelainan ini ditemukan setelah pemeriksaan medis
untuk keluhan penyakit lain. Gejala yang mungkin didapatkan
biasanya infeksi saluran kemih, nyeri, dan mual-mual yang
mirip dengan kelainan pada sistem pencernaan. Adanya
obstruksi

pada

perbatasan

uretro-pelvik

menimbulkan

hidronefrosis. Seringkali ginjal yang terletak dirongga pelvis


mengalami hipoplasia, refluks, dan mengalami obstruksi,
sehingga fungsinya menjadi menurun dan sulit dideteksi
dengan USG. Untuk itu guna mencari keberadaan ginjal pada
pelvis diperlukan sintigrafi renal dengan memakai

99m

Tc-

DMSA, pencitraan CT-Scan, atau MRI.


Gambaran Radiologi
Beberapa bentuk ginjal ektopik yang sering ditemukan:
1. Crossed Ectopic Kidney merupakan kelainan kongenital
dimana kedua ginjal bisa berada pada sisi yang sama, dapat
terpisah tetapi biasanya menyatu (fused crossed-ectopia).(9-11)
2. Pelvic Kidney merupakan kelainan kongenital dimana ginjal
gagal bermigrasi ke posisi anatomi normalnya setinggi L2 di
fossa renalis regio retroperitoneal dan tetap berada dalam
posisi awalnya dalam rongga pelvis.

28

3. Intrathoracal Ectopic Kidney dapat merupakan kelainan


kongenital atau dapatan. Pada masa perkembangan ginjal
pada minggu ke-5 usia kehamilan dapat terjadi percepatan
naiknya ginjal ke posisi anatomisnya sebelum tertutupnya
diafragma atau dapat pula terjadi karena perlambatan dalam
menutupnya diafragma yang menyebabkan ginjal dapat
bermigrasi masuk ke dalam rongga thoraks. Kebanyakan
kasus tidak menimbulkan gejala klinis dan biasanya
ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan x-ray rutin.
Beberapa pemeriksaan radiologi dapat dilakukan untuk menegakkan
diagnosa ginjal ektopik, antara lain:
1. Radiologi konvensional x-rays.
Metode ini memiliki kekurangan dalam memvisualisasikan struktur
ginjal, ureter dan vesica urinaria, oleh karena itu digunakan metode
Intravenous pyelography (IVP) dengan menyuntikkan contrast medium
ke dalam pembuluh darah vena pada lengan pasien. Metode ini
digunakan untuk melihat struktur ginjal, ureter dan vesica urinaria serta
mengevaluasi fungsi ginjal.. Pada kasus ginjal ektopik metode IVP
dapat melihat massa ginjal atipik dan kedua ureter. Berikut beberapa
gambaran IVP pada kasus ginjal ektopik:

29

Gambar 2. Ginjal kiri ektopik pada sisi kanan abdomen, parenkim ginjal
mengalami fusi dengan ginjal kanan. ureter kiri (panah) normal bermuara pada
vesica urinaria(9)

Gambar 3. Pelvic Kidney. Intravenous pyelogram tampak calculus (panah) pada ginjal
kanan yang ektopik dalam rongga pelvis(2)

30

Gambar 4. Foto Thorax. Massa berbatas tegas pada sisi kiri regio retrocardial.(13)

2. USG
Ultrasound merupakan alat yang menghasilkan gambar (sonogram)
dengan cara mengalirkan gelombang frekuensi tinggi yang memantul pada
organ dan jaringan tubuh sehingga menghasilkan gambaran echoes.
Ultrasound sangat baik dalam melihat organ dan jaringan tubuh yang tidak
terlihat baik pada x-rays. Namun ultrasound tidak sebaik CT scan dan MRI
dalam memproyeksikan organ dan tulang. Berikut beberapa gambaran
Ultrasound pada kasus ginjal ektopik:

Gambar 5. USG tampak ginjal kanan (atas) dan ginjal kiri yang ektopik (bawah) (15)

31

Gambar 6. Tampak ginjal kanan disebelah kanan uterus dalam rongga pelvis. Tak ada
ginjal yang tervisualisasi pada fossa renalis kanan.(16, 17)

Gambar 7. Gambaran USG tak tampak ginjal kanan di fossa renalis kanan. Pada
hemithoraks kanan tampak ginjal kanan yang berdekatan dengan jantung.(18)

3. CTscan
CT Scan menampilkan potongan (slice or cross-section) dari tubuh.
CT Scan mampu menampilkan tulang, organ, dan jaringan lunak disaat
yang bersamaan dan lebih jelas dibandingkan x-rays. CT scan dapat
menampilkan bentuk, ukuran, letak dan bahkan pembuluh darah sekitar
organ. Berikut beberapa gambaran CT Scan pada kasus ginjal ektopik:

32

Gambar 8. Ginjal yang menyatu (fused kidney) tampak urogram dalam kaliks dan
pelvis renalis. Ginjal kiri tidak tervisualisasi.(19)

Gambar 9. Pelvic Kidney. CT scan kontras abdomen bagian atas (A) tampak hanya ginjal
kiri. Hepar (L) terlihat, namun ginjal kanan tidak tervisualisasi. Scan dilanjutkan ke
rongga pelvis (B) tampak ginjal kanan yang ektopik(20)

Gambar 10. CT Scan potongan axial tampak ginjal dalam rongga thoraks(13)

4. MRI

33

Magnetic resonance imaging (MRI) menampilkan gambaran


seperti CT scan dengan menggunakan magnet kuat untuk menghasilkan
gambar. MRI dapat menampilkan potongan tubuh dari berbagai sudut.
MRI menghasilkan gambar dari organ dan jaringan tubuh yang
terkadang sulit diproyeksikan oleh pemeriksaan radiologi lainnya.
Berikut beberapa gambaran MRI pada kasus ginjal ektopik:

Gambar. . MRI (Coronal T2weighted image) tampak ginjal


dalam rongga pelvis dengan
nephrogram yang normal dan
dikelilingi jaringan lemak.(22)

Diagnosis Banding Ginjal Ektopik


1. Agenesis ginjal merupakan kelainan kongenital akibat kegagalan
tunas/bakal

ureter

mencapai

metanefros

pada

masa

perkembangannya sehingga menyebabkan tidak terbentuknya


ginjal.
2. Posterior

mediastinal

neuroblastoma

merupakan

tumor

ganglion simpatis pada medulla adrenal yang terletak pada


posterior mediastinum.
3. Ureterokel ektopik merupakan kelainan kongenital ureter distal
yang bermuara pada vesica urinaria berdilatasi yang letaknya
abnormal.
4. Nefroptosis. Pada nefroptosis, ureternya berbelok-belok.

34

Prognosis
Pada beberapa kasus ginjal masih dapat berfungsi normal
tapi lama kelamaan dapat berkembang menjadi hidronefrosis atau
pielonefritis. Pada kasus intrathoracic kidney dimana diafragma
masih dalam keadaan intak prognosisnya baik namun tetap
membutuhkan pengawasan jangka panjang
2.2.3.
Anomali Fusi Ginjal
A. Ginjal Tapal Kuda (Horseshoe Kidney)
Definisi
Ginjal tapal kuda merupakan anomaly fusi yang paling
banyak dijumpai. Lebih dari 90% kedua ginjal mengalami
fusi pada katup bawah ginjal. Mereka saling berhubungan
melalui istmus yang berupa parenkim ginjal atau berupa
jaringan fibrosa. Letak ginjal tapal kuda lebih rendah
daripada posisi yang normal, dan istmus letaknya setinggi
vertebra lumbal 4-5.
Patofisiologi
Perkembangan pembentukan ginjal terjadi pada tiga
tahap : pronephros, mesonephros, dan metanephros. Akhir
dari ketiga tahap ini terjadi kira kira minggu ke lima dari
gestasi (Ubetegoyena et al, 2011). Selama tahap penting dari
perkembangan ini, pembentukan ginjal tergantung pada
penyatuan ureteric buds dengan nephrogenic chords. Ginjal
bermigrasi dari pelvis dimana ginjal dibentuk dan naik ke
retroperitoneal space pada upper right dan left quadrants.
Naiknya ginjal ke retroperitoneal space. secara normal
terjadi pada minggu ke empat sampai ke sembilan selama
gestasi .
Malformasi

sering

terjadi

pada

tahap

awal

pembentukan dan kenaikan ginjal ke retroperitoneal space.

35

Anomaly dari ginjal ini merupakan akibat dari interruption


dari migrasi normal ginjal. Pada tahap ini, kapsul renal tidak
matur dan ginjal masih terletak di pelvis. Hal ini
menyebabkan abnormalitas pertumbuhan dan perkembangan
tulang belakang dan organ - organ di dalam pelvis sehingga
menyebabkan penggabungan dari kedua elemen ginjal yang
disebut sebagai horseshoe kidney.

Penegakan Diagnosis
Secara normal sepertiga pasien yang menderita
horseshoe kidney asimptomatik, dan kondisi ini hanya dapat
terlihat pada pemeriksaan radiologis (Khan et al, 2011).
Ketika gejala itu muncul, bisanya diakibatkan karena
obstruksi, batu, atau infeksi pada saluran kemih (OBrien et
al, 2008). Gejala yang paling sering berhubungan dengan
horseshoe kidney adalah ureteropelvic junction obstruction,
yang mana terjadi pada 35% kasus. Obstruksi ini
merupakan akibat dari tingginya insertion point ureter ke
pelvis ginjal, yang disebabkan terhambatnya pengosongan
pelvis ginjal. Batu ginjal terjadi pada 20 60 % pasien.
Horseshoe kidney lebih rentan terkena infeksi hal ini
disebabkan karena reflux disease, statis, dan pembentukan
batu. Infeksi terjadi pada sepertiga pasien. Infeksi
merupakan

hal

yang

sangat

penting

karena

dapat

menyebabkan kematian pada pasien dengan horseshoe


kidney.
Infeksi saluran kemih - biasanya jarang pada anak
di bawah 5 tahun dan tidak mungkin anak laki-laki pada usia
berapa pun.

36

Batu ginjal - jika batu tetap di ginjal, anak Anda


mungkin tidak memiliki gejala. Jika batu melalui saluran
kemih maka dapat mengalami gejala berikut:

Nyeri (sekitar sisi, tepat di atas pinggang)


Kegelisahan
Berkeringat
Mual dan / atau muntah
Darah dalam urin
Perubahan frekuensi kencing
Panas dingin
Demam
Urin keruh
Hidronefrosis - terjadi ketika ada obstruksi saluran kemih
dan

ginjal

membesar

dan

berpotensi

rusak.

Gejala

hidronefrosis mungkin termasuk yang berikut:


Massa abdomen
Berat badan menurun
Kencing berkurang
Infeksi saluran kemih
Sekitar sepertiga dari anak-anak dengan ginjal tapal
kuda tidak memiliki gejala.
Jika tidak menimbulkan komplikasi, anomaly ini tidak
menimbulkan gejala, dan secara kebetulan hanya terdeteksi
pada saat dilakukan pemeriksaan pencitraan saluran kemih.
Keluhan muncul jika disertai obstruksi pada uretropelvic
junction atau refluk vesiko ireter (VUR) berupa nyeri atau
terdapat massa pada pinggang. Obstruksi dan VUR dapat
menimbulkan infeksi dan batu saluran kemih. Pada IVU
tampak ginjal menyatu pada bagian kaudal dengan sumbu
mengarah dari kranio lateral ke kaudo medial. Kadangkadang dijumpai adanya dilatasi pelvikalises. Untuk mencari
adanya VUR dapat dilakukan pemeriksaan refluks studi.
Jika tidak menimbulkan komplikasi, anomaly ini tidak
perlu diterapi. Mungkin hanya dibutuhkan control secara

37

teratur berupa pemeriksaan USG dan sintigrafi untuk


mengetahui

kemungkinan

timbulnya

penyulit

berupa

hidronefrosis, kerusakan ginjal, ataupun timbulnya batu


saluran kemih. Namun jika terdapat obstruksi uretro pelvis
diperlukan pyeloplasti.
Gambaran Radiologi
1. Foto Polos Abdomen
Pemeriksaan pencitraan pada traktus urinarius harus
dimulai dengan foto konvensional pada ginjal, ureter
dan kandung kemih, yang sering disebut foto KUB
(Kidney Ureter Bladder). Foto KUB penting dilakukan
sebelum agent kontras intravena diinjeksikan sehingga
tidak mengaburkan struktur yang mengalami kalsifikasi.
Teknik yang cermat dalam mengambil foto KUB
merupakan hal yang penting, dengan teknik yang benar
foto KUB dapat memvisualisasikan keadaan anomaly
ginjal horseshoe kidney. Foto harus segera dilakukan
setelah pasien berkemih
penuh.

Batas

atas

foto

dan pada akhir ekspirasi


harus

meliputi

daerah

suprarenalis, sementara batas bawah harus meliputi


ramus pubis. Visualisasi ginjal yang baik dibutuhkan
factor pajanan sebesar 70-80 Kvp pada orang dewasa.

38

Gambar. Foto polos KUB (Kidney Ureter Bledder)


Horseshoe Kidney
2. BNO/IVU
IVU biasanya mengungkapkan temuan klasik terkait
dengan horsedhoe kidney. Temuan awal pada tomogram
mungkin dapat terjadi kesalahan karena seringkali
mengesampingkan

keberadaan

isthmus

anterior.

Kelainan abnormal sumbu ginjal dapat dikonfirmasi,


seperti yang terlihat pada foto polos radiologi. Di garis
tengah fusi, ginjal simetris, dengan calyces lebih rendah
tampak bersandar ke arah tulang belakang. Semakin
rendah

calyces

biasanya

terputar

secara

medial

(medially rotated), dan beberapa ahli berpendapat


seringkali terjadi malrotasi ureter. Tampak gambaran
extrarenal dan pelebaran pelvis renalis .

39

Gambar. Urogram intravena (IVU) menampilkan temuan yang


konsisten dengan kehadiran ginjal tapal kuda.

Gambar. Intravena urogram (IVU) menunjukkan horseshoe


kidney.
3. USG Abdomen
Pada renal ultrasound tampak gambaran soft tissue
hipoechoik mass dari anterior tulang belakang dan aorta yang
menyatukan polus inferior dari kedua ginjal.

40

Gamba
r. USG Horeseshoe Kidney
4. CTscan
Pada pemeriksaan ini dapat terlihat dengan jelas
perubahan posisi dari ginjal. Tampak perubahan aksis
dari ginjal, polus superior dari ginjal letaknya lebih
lateral sedangkan polus inferiornya terletak lebih ke
arah medial. Jaringan parenkimal dari isthmus dapat
terlihat dengan jelas, isthmus terlihat pada level L4-L5

41

di antara aorta dan arteri mesenterika inferior. Pada


pemeriksaan mungkin terlihat adanya multiple renal
arteri.

Gambar.

CTscan

Horeseshoe

Kidney
Diagnosa
Banding

1.

Crossfused Renal Ectopia


Kelainan dimana

ginjal

berada

pada

posisi

abnormal, di luar fossa renalis. Bisa terdapat pada


2.

pelvis, iliaka, abdomen, thoraks, atau bersilangan.


Pancake Kidney
Pancake kidney terjadi ketika kedua ginjal menyatu
secara medial pada polus inferior dan polus superior
membentuk seperti sebuah massa ginjal yang berbentuk

3.

cincin.
Cake atau lump kidney
Cake atau lump kidney mempunyai penyatuan yang lebar
dari kedua ginjal.

Prognosis

42

Horseshoe kidney selama

tidak menimbulkan

gangguan maka tidak perlu penanganan dan juga pasien


memiliki harapan hidup yang normal. Secara normal
sepertiga

pasien

yang

menderita

horseshoe

kidney

asimptomatik, dan kondisi ini hanya dapat terlihat pada


pemeriksaan radiologis. Ketika gejala itu muncul, bisanya
diakibatkan karena obstruksi, batu, atau infeksi pada saluran
kemih.
2.2.4. Kista Ginjal
Kista ginjal dapat disebabkan oleh anomaly kongenital
ataupun kelainan yang didapat. Kista ginjal dibedakan dalam
beberapa bentuk, yaitu :

a. Ginjal Polikistik
Terdapat dalam dua bentuk yaitu bentuk dewasa dan anakanak. Keduanya merupakan kelainan herediter autosomal,
yaitu pada dewasa merupakan autosomal dominan, sedang
pada anak merupakan autosomal resesif. Kedua bentuk ini
ditandai dengan kerusakan kedua ginjal dengan adanya
infiltrate kista dari beberapa ukuran ke dalam parenkim ginjal,
sehingga fungsi ginjal menjadi sangat menurun. Pada bayi
biasanya pasien juga mengalami hipoplasia paru dan pasien
meninggal karena gagal nafas dan gagal ginjal.
Ginjal polikistik dijumpai pada pasien berumur di atas 40
tahun. Kelainan ini jarang, dan ini adalah hasil metastasis
bilateral, karsinoma sel ginjal bilateral, angiomiolimfoma
ganda, atau obstruksi sambungan ureteropelvis kedua ginjal.
Pada bentuk dewasa kelianan ini biasanya tidal
menimbulkan keluhan, sehingga baru terdeteksi pada saat
pasien berusia 40 tahun. Pasien biasanya mengeluh hipertensi,
keluhan massa abdomen, atau keluhan dari komplikasi yang

43

menyertai, yaitu batu ginjal atau perdarahan. Polikista pada


ginjal dimulai dari timbulnya beberapa kista pada kedua ginjal.
Pada perkembangan selanjutnya kista menjadi banyak,
ukurannya bertambah besar, dan menginfiltrasi parenkim
ginjal dan pada akhirnya pasien terjatuh dalam kondisi gagal
ginjal terminal. Selain itu, ginjal polikista dapat dijumpai pada
berbagai organ lain seperti liver, lien, ovaroum, atau pancreas.
Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD)
merupakan penyakit langka yang terjadi pada 1 dari 40.000
kelahiran hidup (Zerres et al, 1987). Angka kejadian penyakit
ini tidak terlalu jarang di Finlandia yakni sebesar 1 dari 10.000
kelahiran hidup (Kaariairen, 1987) bahkan dapat terjadi pada 1
dari 5.000 sampai 10.000 kelahiran hidup (Bernstein dan
Slovis, 1992). Penyakit ini mengakibatkan sebanyak 50% bayi
baru lahir meninggal pada beberapa jam sampai beberapa hari
kehidupannya, sehingga membuat penurunan insidensi yang
signifikan pada bayi yang berusia 1 tahun. Sebanyak 50% bayi
yang bertahan pada periode neonatus dapat bertahan hingga
usia 10 tahun (Kaplan at al, 1990).
Penegakan Diagnosa
Pada kebanyakan kasus, pasien tanpa gejala tetapi
ditemukan secara kebetulan pada pemeriksaan fisik rutin, pada
pasien dengan keluhan hematuria, proeinuria dan hipertensi.
lambat laun timbul gejala sakit pinggang, nyeri abdomen.
perdarahan ke dalam kista ginjal menyebabkan nyeri dengan
meregangnya kapsul ginjal. pada ruptur kista, terjadi hematuria
yang masif.
Semua pasien ARPKD mengalami fibrosis hepatik
kongenital, ektasia bilier dalam berbagai derajat serta fibrosis
periportal (CHF). Pasien dengan ARPKD berat mengalami
CHF ringan dan juga sebaliknya. Penyakit ini berupa massa

44

besar berbentuk seperti ginjal yang keras serta nontransluminasi pada pinggang bayi. Pada beberapa kasus, ginjal
menjadi cukup besar sehingga dapat menghambat persalinan.
Oligohidramnion umum terjadi karena janin memproduksi
banyak urin. Bayi terkadang memperlihatkan fasies Potters
dan deformitas pada anggota badan serta juga dapat
mengalami distress pernapasan yang merupakan komplikasi
dari

hipoplasia

pulmonal.

Oligouria

kadang

terjadi.

Konsentrasi serum kreatinin dan BUN pada saat lahir akan


meningkat segera setelah lahir.

Gambaran Radiologi
Pada pemeriksaan pielografi intravena jarang ditemukan
kalsifikasi pada dinding kista ginjal polikistik. kista sederhana
yang ganda (multipel) oada kedua ginjal seperti busa sabun
yang terutama melibatkan korteks dan permukaan ginjal. kista
pada penyakit ginjal polikistik sebaliknya, kedua korteks dan
medula terlibat.
Bayangan lusen pada nefrogram : permukaan ginjal
berbentol-bentol, kista pada medula kecil dan yang dikorteks
besar dan letak superfisial. kista menekan kalik dan
infundibulum dengan berbagai cara dan dari berbagai sudut.
penderita dengan ginjal polikistik dapat berlanjut menjadi
karsinoma sel ginjal,
Pemeriksaan CT-Scan pada ginjal polikistik adalah tampak
kista pada kedua ginjal dengan bermacam-macam ukuran di
dalam parenkim, ada pula di sentral.

45

Gambar. USG ARPKD

Gambar. Gambaran CTscan Autosomal Dominan Polycystic Kidne

Diagnosis Banding
1. autosomal

dominant

polycystic

(ADPKD)
2. Beckwith-Wiedemann syndrome

kidney

disease

46

3. Laurence-Moon-Beidel syndrome
4. Meckel-Gruber syndrome
5. renal dysplasia associated with trisomy 13
Prognosis
Prognosis ginjal polikista ini sangat jelek karena mereka
akan jatuh pada kondisi terminal.

b. Ginjal Multikistik displastik


Ginjal multikistik displastik adalah kelainan congenital
ginjal dimana korteks ginjal digantikan oleh banyak kista
dengan berbagai ukuran.
Secara embriologis terjadi

karena

kegagalan

dalam

pertemuan antara sistem collecting dengan nefron. Biasanya


kelainan ini mengenai satu ginjal dengan ditandai kista yang
multipel pada ginjal. Pada palpasi bimanual, teraba massa
berbentuk tidak teratur (ireguler) dan berlobi-lobi. Uereter
biasanya mengalami atresik. Kista ini baisanya dapat di deteksi
dengan pemeriksaan USG berupa massa kistik multipel.
Kelainan ini dapat mengalami degenerasi maligna.
Gambaran Radiologi
1. USG
Kontur ginjal dengan beberapa kista multiple
internal yang bervariasi dalam ukuran dan bentuk.

47

Gambar. USG MCDK


2. MRI
Ginjal multikistik displastik dapat ditemukan secara
tidak sengaja dengan MRI.

Gambar. MRI MCDK

3. CTscan

48

Gambar. Gambaran CTscan MCDK

49

DAFTAR PUSTAKA

Imaging (Radiology) Test. American Cancer Society. 2013 January 11th.


Irshad A. Horseshoe kidney. Medical Univesity of South Carolina. [online] 2010
[cited

on

2010,

Feb

10th]

Available

from

URL:

http://emedicine.medscape.com/article/378396-overview
Khalda, Ezzat, dkk. 2014. Unilateral Supernumerary Kidney With Contralateral
Hydronephrosis-a rare case report. Department of Radiodiagnosis, Patna
Medical College. India
Kumar S, Bolla SR, Vollala VR. Unilateral Ectopic Kidney in the Pelvis - A Case
Report. Chang Gung Med Journal. 2011;34(6 Suppl):10-2.
Larissa Kerecuk, MBBS, BSc(Hons), MRCPCH ; Michiel F Schreuder, PhD ;
Adrian S Woolf, MA, FRCPCH, MD, Renal Tract Malformations:
Perspectives

for

Nephrologists

Available

from

http://www.medscape.org/viewarticle/573501, last update: April 29, 2010.


Accesed on November 9, 2011.
Patel, Narrotam A., Pakhraj P Suthar. 2014. Ultrasound Appearanceof Congenital
renal Disease : Pictorial Review. Department of radiology SSG Hospital.
India
Purnomo B. Basuki. Anomaly traktus urinarius sebelah atas. Dalam: Dasardasar urologi. Edisi ketiga. Jakarta: CV. Infomedika; 2007. hal.125
Rasad S. Traktus Urinaria. In: Nurlaela B, editor. Radiologi Diagnostik. 2 ed.
Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2006. p. 294-7.
Rector & Visitors of the University of Virginia, Renal Agenesis Available from
http://www.med-ed.virginia.edu/courses/rad/gu/embryology/agenesis.html,
last update: 2005. Accesed on November 9, 2011.
Verghese, Priya. 2014. Pediatric Polycystic Kidney Disease. Tersedia dalam :
http://emedicine.medscape.com/article/983281-overview . Diakses pada 7
Juni 2015.
Wiener, John S. 2013. Multicystic Dysplastic Kidney Imaging. Tersedia dalam :
http://emedicine.medscape.com/article/411365-overview#a01
tanggal 8 Juni 2015

Diakses