BAB I
PENDAHULUAN
Kelainan bawaan pada ginjal dan saluran kemih lebih sering
ditemukan daripada kelainan bawaan pada bagian tubuh lainnya.
Kelainan
bawaan
yang
menyumbat
aliran
air
kemih
embrional
tersebut
sering
tidak
diketahui.
Faktor
ginjal.
Akan
tetapi,
kelainan
bawaan
mungkin
juga
dan
sindrom
adrenogenital.
Pemeriksaan
untuk
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
vertebra T12 hingga L3. Ginjal kanan terletak lebih rendah dari yang
kiri karena besarnya lobus hepar. Ginjal dibungkus oleh tiga lapis
jaringan. Jaringan yang terdalam adalah kapsula renalis, jaringan
pada lapisan kedua adalah adiposa, dan jaringan terluar adalah fascia
renal. Ketiga lapis jaringan ini berfungsi sebagai pelindung dari
trauma dan memfiksasi ginjal (Tortora, 2011).
Ren dexter terletak sedikit lebih rendah daripada ren sinister
karena besarnya lobus hepatis dexter. Masing-masing ren memiliki
facies anterior dan facies posterior, margo medialis dan margo
lateralis, extremitas superior dan extremitas inferior. Ke arah cranial
masing-masing ren berbatas dengan diafragma yang memisahkannya
dari cavitas pleuralis dan costa XII. Lebih ke kaudal facies posterior
ren berbatas pada musculus quadrates lumborum. Nervus subcostalis
dan arteria subcostalis dan vena subcostalis, serta nervus
iliohypogastricus melintas ke kaudal dengan menyilang facies
posterior ren secara diagonal. Hepar, duodenum, dan colon ascenden
terletak ventral terhadap ren dexter, sedangkan ren sinister di sebelah
ventral berbatas pada gaster, spleen, pancreas, jejunum, ileum, dan
colon descenden (Keith L Moore, 2002).
Ginjal memiliki korteks ginjal di bagian luar yang berwarna
coklat terang dan medula ginjal di bagian dalam yang berwarna coklat
gelap. Korteks ginjal mengandung jutaan alat penyaring disebut
nefron. Setiap nefron terdiri dari glomerulus dan tubulus. Medula
ginjal terdiri dari beberapa massa-massa triangular disebut piramida
ginjal dengan basis menghadap korteks dan bagian apeks yang
menonjol ke medial. Piramida ginjal berguna untuk mengumpulkan
hasil ekskresi yang kemudian disalurkan ke tubulus kolektivus menuju
pelvis ginjal (Tortora, 2011).
kecuali
protein,
di
filtrasi
secara
bebas
sehingga
2011).
2.2.3. Embriologi Traktus Urinarius
Pada permulaan minggu ke 4, mesoderm intermedia di daerah
servical terputus hubungannya dengan somit, sehingga membentuk
kelompok-kelompok
(nefrotom).
Di
sel
yang tersusun
secara
segmental
intermedia:
Terputus hubungannya dengan rongga selom
Sistem segmentalnya menghilang
Membentuk 2, 3 atau lebih saluran ekskresi pada setiap
segmen
Mesoderm intermedia yang tidak mengalami segmentasi akan
membentuk korda jaringan nefrogenik, yang akan menghasilkan
tubulus ekskretorius
(ginjal)
pada
semua
sistem
ginjal
dan
membentuk rigi-rigi
leher.
kelompok
padat
di
nefrotom
sistem
pronefros
2. Mesonefros
Mesonefros dan salurannya berasal dari mesoderm intermedia (dari
segmen dada bagian atas lumbal bagian atas L3). Pada minggu ke 4,
sistem mesonefros mulai tampak. Saluran ini memanjang dengan cepat,
membentuk
sebuah
gelung
yang
berbentuk huruf
dan
terdapat
dari
mesonefros metanefros
dan
akan
Gambar 3. Metanefros
Sistem Pengumpul
Berkembang
dari
tunas
ureter
(tonjolan
saluran
atau lebih.
minor
saluran
generasi
piala
ke
ginjal.
5
Pada perkembangan
selanjutnya,
membentuk
piramida
ginjal.
metanefrik
diujungnya.
Sel-sel
topi jaringan
ini
glomeruli, membentuk
proksimal
masing-masing
nefron/
satuan
eksresi. ujung
bowman,
pembentukan
metanefros
yang
akan
membentuk satuan
eksresi.
Tunas ureter yang membentuk sistem pengumpul.
Pada
saat
di
daerah lumbal
dan
sakral. Di
panggul, metanefros
meninggi. Pembuluh-pembuluh
yang
lebih
rendah
10
Anomali Rotasi
Anomali Vaskuler
a.
b.
a.
b.
c.
a.
b.
c.
a.
b.
a.
b.
c.
a.
b.
c.
Agenesis
Supernumerary Kidney
Hipoplasia
Ginjal multikistik
Ginjal polikista
Ectopic Kidney
Pelvic Kidney
Thoraxic kidney
Crossed ectopic, dengan
atau tanpa :
Unilateral
Fussed
Kidney
Sigmois kidney, dan
Lump Kidney
Horshoe Kidney
Incomplete
Reverse
Excesive
Vasa acesoria, aberans,
atau vasa multiple
Aneurisma arteri
Fistula arterio venosa
(Basuki B Purnomo, 2012)
2.2.1.
11
Agenesis
ginjal
unilateral
atau
bilateral,
secara
pneumotoraks
spontanea,
hipoplasia
baru,
12
pneumothoraks
spontanea,
pneumomediastinum,
13
agenesis
dan
multicystic
dysplastic
kidneys
hipertrofi
pada
saat
prenatal
14
jaringan
pada
ginjal
kanan.
(B)
15
adalah
petunjuk
penting
lainnya
untuk
16
4. MRI
Differential Diagnosis
1. Multicystic Dysplastic Kidney(MCDK)
Multicystic dysplastic kidney
adalah
sebuah
17
Recessive
Polycystic
Kidney
Disease
(ARPKD)
Autosomal recessive polycystic kidney disease
adalah penyakit kista ginjal keturunan yang paling umum
yang terjadi pada saat masa bayi dan anak-anak. Ini
berbeda dengan Autosomal Dominan Polycystic Kidney
Disease yang sering terjadi pada orang dewasa. Gambaran
klinisnya sangat luas mulai dari kematian perinatal sampai
bentuk yang paling ringan, yang mungkin tidak
terdiagnosis hingga masa remaja. Gambaran radiologik
yang didapatkan pada foto abdomen adalah massa pada
kedua sisi ginjal
yang
menunjukkan nefromegaly
18
19
pada
ginjal
normal,
tetapi
di
lokasi
yang
bawah,
di
atas,
atau
di
belakang
ginjal
yang
menjadi
sendiri
menjadi
bentuk
ginjal
dilaporkan
terjadi
pada
2/3
dari
kasus
adanya
Supernumerary
massa
kidney
pada
abdominal
dapat
yang
berhubungan
teraba.
dengan
20
21
C. Hipoplasia Ginjal
Kegagalan perkembangan ginjal mencapai ukutan normal.
Bentukj ginjal normal namun memiliki ukuran yang kecil,
biasanya keadaan ini unilateral. Ginjal mengalami hipoplasi
sejati tidak membentuk parut dan memiliki jumlah lobus serta
pyramid ginjal yang kurang (<6).
Hipoplasia ginjal mengacu pada ukuran ginjal kecil di
mana pada dasarnya parenkim yang normal tapi calyces kecil,
lobulus dan papila. Hal ini berbeda dengan atrofi ginjal di
mana perkembangan ginjal yang awalnya biasa atau normal
telah menjadi lebih kecil sebagai akibat sekunder dari
berbagai patologi lainnya.
Dapat terjadi karena pada saat janin dalam kandungan
pembuluh darah menuju janin mengalami gangguan terutama
di sel pembentuk organ ginjal. Ginjal mengembang pada usia
kehamilan antara 5-12 minggu. Di minggu ke 13 janin
22
muda.
Kehamilan
di
usia
rawan
sangat
Penegakan Diagnosis
Hipoplasia ginjal unilateral biasanya aimtomatik. Sebagian
menunjukkan gejala ISK. Hipertensi dapat terjadi pada
decade pertama kehidupan. Hipoplasia ginjal bilateral
biasanya timbul dengan manifestasi gagal ginjal kronik pada
decade pertama, osteoarthritis.
Gejala dapat ditunjukkan pada tahun pertama berupa gejala
haus yang berlebihan, outpun urin besar, dehidrasi berulang,
keterlambatan tumbuh dan gagal tumbuh kembang.
Hipoplasia ginjal dibedakan menjadi :
1. Hipoplasi unilateral
Dimana salah satu ginjal lebih kecil dari biasanya,
kebanyak bayi yang lahir dengan satu ginjal yang kecil
tidak memiliki komplikasi dan tidak memeprlukan
penanganan khusus. Namun mereka mungkin beresiko
23
komplikasi.
Beberapa
yang
lain
pilihan
untuk
mengetahui
adanya
24
Anomali Posisi
Secara embriologis ginjal mengalami asensus dan rotasi dari
25
26
defek
pada
perkembangan
sehingga
27
Penegakan Dignosis
Insiden pelvic kidney lebih banyak dijumpai pada otopsi.
Ginjal ektopik merupakan kelainan letak ginjal yang bisa
tidak menimbulkan gejala dan berfungsi normal walaupun
posisinya tidak normal. Dari sudut klinis kelainan ini
mempunyai
arti
penting
karena
letaknya
yang
bisa
pada
perbatasan
uretro-pelvik
menimbulkan
99m
Tc-
28
29
Gambar 2. Ginjal kiri ektopik pada sisi kanan abdomen, parenkim ginjal
mengalami fusi dengan ginjal kanan. ureter kiri (panah) normal bermuara pada
vesica urinaria(9)
Gambar 3. Pelvic Kidney. Intravenous pyelogram tampak calculus (panah) pada ginjal
kanan yang ektopik dalam rongga pelvis(2)
30
Gambar 4. Foto Thorax. Massa berbatas tegas pada sisi kiri regio retrocardial.(13)
2. USG
Ultrasound merupakan alat yang menghasilkan gambar (sonogram)
dengan cara mengalirkan gelombang frekuensi tinggi yang memantul pada
organ dan jaringan tubuh sehingga menghasilkan gambaran echoes.
Ultrasound sangat baik dalam melihat organ dan jaringan tubuh yang tidak
terlihat baik pada x-rays. Namun ultrasound tidak sebaik CT scan dan MRI
dalam memproyeksikan organ dan tulang. Berikut beberapa gambaran
Ultrasound pada kasus ginjal ektopik:
Gambar 5. USG tampak ginjal kanan (atas) dan ginjal kiri yang ektopik (bawah) (15)
31
Gambar 6. Tampak ginjal kanan disebelah kanan uterus dalam rongga pelvis. Tak ada
ginjal yang tervisualisasi pada fossa renalis kanan.(16, 17)
Gambar 7. Gambaran USG tak tampak ginjal kanan di fossa renalis kanan. Pada
hemithoraks kanan tampak ginjal kanan yang berdekatan dengan jantung.(18)
3. CTscan
CT Scan menampilkan potongan (slice or cross-section) dari tubuh.
CT Scan mampu menampilkan tulang, organ, dan jaringan lunak disaat
yang bersamaan dan lebih jelas dibandingkan x-rays. CT scan dapat
menampilkan bentuk, ukuran, letak dan bahkan pembuluh darah sekitar
organ. Berikut beberapa gambaran CT Scan pada kasus ginjal ektopik:
32
Gambar 8. Ginjal yang menyatu (fused kidney) tampak urogram dalam kaliks dan
pelvis renalis. Ginjal kiri tidak tervisualisasi.(19)
Gambar 9. Pelvic Kidney. CT scan kontras abdomen bagian atas (A) tampak hanya ginjal
kiri. Hepar (L) terlihat, namun ginjal kanan tidak tervisualisasi. Scan dilanjutkan ke
rongga pelvis (B) tampak ginjal kanan yang ektopik(20)
Gambar 10. CT Scan potongan axial tampak ginjal dalam rongga thoraks(13)
4. MRI
33
ureter
mencapai
metanefros
pada
masa
mediastinal
neuroblastoma
merupakan
tumor
34
Prognosis
Pada beberapa kasus ginjal masih dapat berfungsi normal
tapi lama kelamaan dapat berkembang menjadi hidronefrosis atau
pielonefritis. Pada kasus intrathoracic kidney dimana diafragma
masih dalam keadaan intak prognosisnya baik namun tetap
membutuhkan pengawasan jangka panjang
2.2.3.
Anomali Fusi Ginjal
A. Ginjal Tapal Kuda (Horseshoe Kidney)
Definisi
Ginjal tapal kuda merupakan anomaly fusi yang paling
banyak dijumpai. Lebih dari 90% kedua ginjal mengalami
fusi pada katup bawah ginjal. Mereka saling berhubungan
melalui istmus yang berupa parenkim ginjal atau berupa
jaringan fibrosa. Letak ginjal tapal kuda lebih rendah
daripada posisi yang normal, dan istmus letaknya setinggi
vertebra lumbal 4-5.
Patofisiologi
Perkembangan pembentukan ginjal terjadi pada tiga
tahap : pronephros, mesonephros, dan metanephros. Akhir
dari ketiga tahap ini terjadi kira kira minggu ke lima dari
gestasi (Ubetegoyena et al, 2011). Selama tahap penting dari
perkembangan ini, pembentukan ginjal tergantung pada
penyatuan ureteric buds dengan nephrogenic chords. Ginjal
bermigrasi dari pelvis dimana ginjal dibentuk dan naik ke
retroperitoneal space pada upper right dan left quadrants.
Naiknya ginjal ke retroperitoneal space. secara normal
terjadi pada minggu ke empat sampai ke sembilan selama
gestasi .
Malformasi
sering
terjadi
pada
tahap
awal
35
Penegakan Diagnosis
Secara normal sepertiga pasien yang menderita
horseshoe kidney asimptomatik, dan kondisi ini hanya dapat
terlihat pada pemeriksaan radiologis (Khan et al, 2011).
Ketika gejala itu muncul, bisanya diakibatkan karena
obstruksi, batu, atau infeksi pada saluran kemih (OBrien et
al, 2008). Gejala yang paling sering berhubungan dengan
horseshoe kidney adalah ureteropelvic junction obstruction,
yang mana terjadi pada 35% kasus. Obstruksi ini
merupakan akibat dari tingginya insertion point ureter ke
pelvis ginjal, yang disebabkan terhambatnya pengosongan
pelvis ginjal. Batu ginjal terjadi pada 20 60 % pasien.
Horseshoe kidney lebih rentan terkena infeksi hal ini
disebabkan karena reflux disease, statis, dan pembentukan
batu. Infeksi terjadi pada sepertiga pasien. Infeksi
merupakan
hal
yang
sangat
penting
karena
dapat
36
ginjal
membesar
dan
berpotensi
rusak.
Gejala
37
kemungkinan
timbulnya
penyulit
berupa
Batas
atas
foto
meliputi
daerah
38
keberadaan
isthmus
anterior.
calyces
biasanya
terputar
secara
medial
39
40
Gamba
r. USG Horeseshoe Kidney
4. CTscan
Pada pemeriksaan ini dapat terlihat dengan jelas
perubahan posisi dari ginjal. Tampak perubahan aksis
dari ginjal, polus superior dari ginjal letaknya lebih
lateral sedangkan polus inferiornya terletak lebih ke
arah medial. Jaringan parenkimal dari isthmus dapat
terlihat dengan jelas, isthmus terlihat pada level L4-L5
41
Gambar.
CTscan
Horeseshoe
Kidney
Diagnosa
Banding
1.
ginjal
berada
pada
posisi
3.
cincin.
Cake atau lump kidney
Cake atau lump kidney mempunyai penyatuan yang lebar
dari kedua ginjal.
Prognosis
42
tidak menimbulkan
pasien
yang
menderita
horseshoe
kidney
a. Ginjal Polikistik
Terdapat dalam dua bentuk yaitu bentuk dewasa dan anakanak. Keduanya merupakan kelainan herediter autosomal,
yaitu pada dewasa merupakan autosomal dominan, sedang
pada anak merupakan autosomal resesif. Kedua bentuk ini
ditandai dengan kerusakan kedua ginjal dengan adanya
infiltrate kista dari beberapa ukuran ke dalam parenkim ginjal,
sehingga fungsi ginjal menjadi sangat menurun. Pada bayi
biasanya pasien juga mengalami hipoplasia paru dan pasien
meninggal karena gagal nafas dan gagal ginjal.
Ginjal polikistik dijumpai pada pasien berumur di atas 40
tahun. Kelainan ini jarang, dan ini adalah hasil metastasis
bilateral, karsinoma sel ginjal bilateral, angiomiolimfoma
ganda, atau obstruksi sambungan ureteropelvis kedua ginjal.
Pada bentuk dewasa kelianan ini biasanya tidal
menimbulkan keluhan, sehingga baru terdeteksi pada saat
pasien berusia 40 tahun. Pasien biasanya mengeluh hipertensi,
keluhan massa abdomen, atau keluhan dari komplikasi yang
43
44
besar berbentuk seperti ginjal yang keras serta nontransluminasi pada pinggang bayi. Pada beberapa kasus, ginjal
menjadi cukup besar sehingga dapat menghambat persalinan.
Oligohidramnion umum terjadi karena janin memproduksi
banyak urin. Bayi terkadang memperlihatkan fasies Potters
dan deformitas pada anggota badan serta juga dapat
mengalami distress pernapasan yang merupakan komplikasi
dari
hipoplasia
pulmonal.
Oligouria
kadang
terjadi.
Gambaran Radiologi
Pada pemeriksaan pielografi intravena jarang ditemukan
kalsifikasi pada dinding kista ginjal polikistik. kista sederhana
yang ganda (multipel) oada kedua ginjal seperti busa sabun
yang terutama melibatkan korteks dan permukaan ginjal. kista
pada penyakit ginjal polikistik sebaliknya, kedua korteks dan
medula terlibat.
Bayangan lusen pada nefrogram : permukaan ginjal
berbentol-bentol, kista pada medula kecil dan yang dikorteks
besar dan letak superfisial. kista menekan kalik dan
infundibulum dengan berbagai cara dan dari berbagai sudut.
penderita dengan ginjal polikistik dapat berlanjut menjadi
karsinoma sel ginjal,
Pemeriksaan CT-Scan pada ginjal polikistik adalah tampak
kista pada kedua ginjal dengan bermacam-macam ukuran di
dalam parenkim, ada pula di sentral.
45
Diagnosis Banding
1. autosomal
dominant
polycystic
(ADPKD)
2. Beckwith-Wiedemann syndrome
kidney
disease
46
3. Laurence-Moon-Beidel syndrome
4. Meckel-Gruber syndrome
5. renal dysplasia associated with trisomy 13
Prognosis
Prognosis ginjal polikista ini sangat jelek karena mereka
akan jatuh pada kondisi terminal.
karena
kegagalan
dalam
47
3. CTscan
48
49
DAFTAR PUSTAKA
on
2010,
Feb
10th]
Available
from
URL:
http://emedicine.medscape.com/article/378396-overview
Khalda, Ezzat, dkk. 2014. Unilateral Supernumerary Kidney With Contralateral
Hydronephrosis-a rare case report. Department of Radiodiagnosis, Patna
Medical College. India
Kumar S, Bolla SR, Vollala VR. Unilateral Ectopic Kidney in the Pelvis - A Case
Report. Chang Gung Med Journal. 2011;34(6 Suppl):10-2.
Larissa Kerecuk, MBBS, BSc(Hons), MRCPCH ; Michiel F Schreuder, PhD ;
Adrian S Woolf, MA, FRCPCH, MD, Renal Tract Malformations:
Perspectives
for
Nephrologists
Available
from
Diakses