Universidad Asociacin Privada San Juan Bautista

Facultad de Ciencias de la Salud

Escuela Acadmico Profesional de Medicina

CASO CLINICO N 08
1. CUALES SON LAS CARACTERISTICAS CLINICAS DEL SINDROME
ANTIFOSFOLIPIDO?
Las siguientes son las principales manifestaciones:
Trombosis venosa profunda: 28-55%, trombosis arterial principalmente a nivel
cerebral, anomalas cardacas valvulares con embolismos perifricos.Otras
manifestaciones predo-minantes del SAAF incluyen: trombocitopenia (40-50%),
ane-mia hemoltica (14-23%), livedo reticularis (11-23%), aunque la
manifestacin renal es muy frecuente en el LES, es apenas reconocida como
parte del SAAF, en aquellos que lo presentan invariablemente se asocia con
hipertensin arterial. El 20% de las mujeres con prdidas fetales recurrentes
presenta AAF, stas ocurren ms tpicamente durante el segundo trimestre del
embarazo delos a base de murina sugieren que el evento primario en estas
prdidas son los AAF mediados por la activacin del complemento. Adems
episodios de sangrado, cefalea migraosa, abdomen agudo, hipertensin
pulmonar, insuficiencia adrenal .

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2. COMO SE EXPLICAN LAS ALTERACIONES EN LA COAGULACION?

Trombocitopenia
La trombocitopenia es relativamente frecuente en pacientes con AAF, aunque
no suele ser tan grave como para causar hemorragia. Suele ser moderada
>50.00024. En algunos pacientes la trombocitopenia es la nica manifestacin
del SAF, por lo que pueden ser diagnosticados de prpura trombocitopnica
idioptica (PTI) mientras no desarrollen trombosis o prdidas fetales.
Trombosis venosa
Puede afectar cualquier porcin del crculo arterial o venoso y vasos de distinto
calibre y dimensiones. Las trombosis ms frecuentes son de las extremidades
inferiores tanto en venas superficiales como profundas, al igual que en el
adulto. Son recurrentes generalmente y pueden acompaarse de embolismo
pulmonar.
El SAF es la segunda causa ms frecuentes de sndrome de Budd-Chiari. Es
causado por trombos que ocluyen la cava inferior y se extienden a las venas
hepticas. Los AAF se han implicado tambin en la produccin de trombosis de
venas adrenales que pueden conducir a una enfermedad de Addison. En
pacientes con AAF circulantes, la presentacin de dolor abdominal asociado a
signos clnicos y de laboratorio que sugieran una insuficiencia adrenal debe
hacernos sospechar la presencia de una hemorragia o infarto adrenal.
Trombosis arterial
La isquemia cerebral es el sntoma neurolgico ms frecuente asociado a la
presencia de AAF. Las trombosis arteriales ms frecuentes en el nio afectan
las arterias cerebrales, se manifiestan como accidente cerebrovascular o
ataques isqumicos transitorios. Distintos grupos demuestran una alta
prevalencia de AAF, un 57-76% de los casos en nios con isquemia cerebral
idioptica13. La presencia de AAF circulantes en pacientes jvenes con un
accidente cerebrovascular representa un factor de riesgo para el desarrollo de
episodios recidivantes.
3. QUE MANIFESTACIONES PRODUCE A NIVEL DERMICO Y RENAL?
Las manifestaciones drmicas y renales son las siguientes:
Renales
Las complicaciones renales tambin pueden asociarse a la presencia de AAF,
causadas por la trombosis arterial que incluye la trombosis de la arteria renal,
el infarto renal y la microangiopata trombtica, sin nefropata lpica. La
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asociacin entre la presencia de AL y la trombosis glomerular ha sido descrita

en pacientes con LES, y no como consecuencia de la vasculitis sino de la
presencia del AL circulante.

Cutneas
Las manifestaciones cutneas asociadas con ms frecuencia a la presencia de
AAF es la livedo reticularis. Afecta principalmente los codos, carpos y miembros
inferiores. La oclusin de arterias o arteriolas distales de los dedos puede
producir sntomas de isquemia, gangrena y necrosis digital. Las lceras en
miembros inferiores tambin han sido descritas en el contexto de este
sndrome. En ocasiones pueden aparecer lesiones purpricas recurrentes o
bien lesiones nodulares, dolorosas o necrosis superficial de la piel.
4. COMO SE EXPLICA LOS HALLAZGOS EN LA ECOCARDIOFRAFIA?
Los hallazgos en la ecocardiografa son la presencia de regurgitacin mitral,
con peqeunas vegetaciones en la valvula mitral. Las lesiones cardiacas ms
frecuentemente asociadas a los AAF son la trombosis de las arterias coronarias,
que se manifiestan principalmente como infarto de miocardio.
La asociacin entre la presencia de AAF y la afectacin valvular cardiaca se
haya bien establecida. La afectacin de la vlvula mitral es la ms frecuente,
seguida de la artica. En la mayora de los pacientes suele ser asintomtica,
aunque en algunos puede producir sntomas de insuficiencia valvular.
5. COMO TRATARIA A LA PACIENTE?
El primer paso en el tratamiento es la eliminacin de factores de riesgo: deben
reducirse o eliminarse los factores adicionales de riesgo vascular, tales como
hipertensin arterial, hipercolesterolemia, tabaquismo o uso de anticonceptivos
orales que contengan estrgenos. Tambin hay que tener un cuidado especial
con los pacientes post operados o encamados, en los que debe efectuarse una
adecuada profilaxis de trombosis venosas mediante la administracin de
heparina subcutnea.
Aquellos pacientes portadores del SAAF y diagnosticados en forma incidental,
no ha sido adecuadamente estudiado el tratamiento profilctico (con excepcin
de aquellos portadores de LES), pese a ello si no existiera embarazo, la
indicacin actual es con bajas dosis de aspirina (81 mg/da) . Aquellos casos
que se manifiesten con tromboembolismo venoso, el tratamiento inicial
consiste en heparina no fraccionada o de bajo peso molecular al menos por 5
das, traslapando con warfarina, manteniendo una anticoagulacin de
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moderada intensidad con warfarina (INR 2.0-3.0) se logra reducir el riesgo de

trombosis venosa en un 80 90%, se recomienda uso por tiempo indefinido
incluso de por vida.
En los casos de trombosis o embolismo arterial, diversos estudios en pacientes
con EVC isqumicos han demostrado que la warfarina a moderada intensidad
(INR 1.4-2.8) y la aspirina (325 mg/da) son equivalentes , adems sin
diferencia respecto al riesgo de sangrado. Pese a ello se prefiere el uso de
aspirina por su facilidad de uso y no requerir monitoreo de laboratorio. El
tratamiento ptimo en mujeres embarazadas con AAF y con historia de una o
ms prdidas fetales antes de las 10 semanas de gestacin y sin historia de
trombosis es controversial, la recomendacin es utilizar una combinacin de
aspirina (81mg/ da, iniciado previo a la concepcin) y heparina (5000-10000
Uds. cada 12 hrs.) o hepa-rina de bajo peso molecular a dosis profilctica; stos
se deben iniciar una vez documentado el embarazo y se debe continuar hasta
tarde en el tercer trimestre .
El uso de prednisona no ha demostrado ser eficaz y su uso esta asociado a
morbilidad materna por lo que esta indicada su administracin en casos de
trombocitopenia severa y preferiblemente a dosis bajas de <30 mg/da (15),
aquellas pacientes con antecedente de trombosis que reciben tratamiento con
dicumarnicos deben suspenderlo por sus efectos teratognicos y recibir
terapia con heparina de bajo peso molecular, cuando estas pautas no
funcionen se debe instaurar tratamiento con gammaglobulinas va intravenosa
(0,4 g/kg/da durante 5 das o 1 g/kg en dosis nica que se repiten
mensualmente).
Para los casos de SAAF catastrfico, se deben eliminar los factores
desencadenantes como infecciones, cirugas u otros procedimientos invasivos,
prevencin y tratamiento de fenmenos trombticos, ademas la combinacin
de glucocorticoides, recambio plasmtico, anticoagulacin y gammaglobulina,
han demostrado tasas de supervivencia de hasta 70% (, acompaados de
medidas de terapia intensiva. Nuevas estrategias como el uso de estatinas
lipoflicas como fluvastatina y simvastatina estn siendo estudiadas pues estas
bloquean la activacin endotelial inducido por la beta 2 glicoprotena 1 y la
sobrexpresin del factor proporcionando as herramienta teraputica adicional.

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