Patologa I - Seminario

EDEMA SINDROME
NEFRTICO
Alumno:
Rodrigo

SALCEDO
Leonardo

Cdigo:

2013109181

Grupo:

61S

Docente:

Dr. Cabanillas
FMH - USMP
2015 - II

MORY,

INTRODUCCIN
En el ser humano, el agua representa el 60% del peso corporal en los hombres
adultos, y el 50-55% en las mujeres; lo que significa que, en un hombre de peso
promedio (70 kg), el contenido de agua corporal es de unos 42 litros, de los cuales 28
litros corresponden al espacio intracelular y 14 al extracelular, dentro del cual 11
corresponden al intersticio y 3 al espacio intravascular. El contenido de agua en la
masa magra es constante, en los adipocitos corresponde al 10% del total.

EDEMA
Se define como la acumulacin patolgica de lquido en el espacio intersticial,
intercelular o en las cavidades del organismo. En condiciones normales, el flujo de
salida de lquido en el extremo arteriolar de la microcirculacin con paso de lquido al
intersticio queda compensado con la entrada de lquido en el extremo vascular; una
pequea cantidad de lquido puede quedar en el intersticio pero se drena por los
linfticos para regresar a la corriente circulatoria a travs del conducto torcico.

Un incremento de la presin capilar o la reduccin de la presin coloidosmtica

pueden aumentar el lquido intersticial. Si el desplazamiento de agua hacia los tejidos
o cavidades corporales supera el drenaje linftico, se produce el edema. Como se
comenta, el edema puede producirse por:

Incremento de la presin hidrosttica: debido a una alteracin focal del retorno

venoso

Reduccin de la presin osmtica del plasma: principalmente porque la albumina

no se sintetiza en cantidades adecuadas o se pierde en la circulacin

Retencin de sodio y agua: que provoca el aumento de la presin hidrosttica por

expansin del volumen del lquido intravascular y una reduccin de la presin
coloidosmtica por dilucin

Obstruccin linftica: generan un edema localizado denominado linfedema

A nivel macroscpico se reconoce con facilidad; a nivel microscpico, se caracteriza

por un aclaramiento con separacin de la matriz extracelular y sutil edema celular.
Puede afectar a cualquier rgano o tejido, pero se manifiesta mayormente en el tejido
subcutneo, el pulmn y el encfalo. Los edemas pueden clasificarse segn dos
caractersticas:
a) Por su extensin:
-

Localizado: en una determinada regin del organismo

Generalizado: en todo el cuerpo. Se denomina anasarca

b) Por su localizacin:
-

Ascitis: Lquido en cavidad peritoneal.

Hidrotrax: Lquido en cavidades pleurales.

Hidropericardio: Lquido en cavidad pericrdica.

Hidrocefalia: Lquido en los ventrculos cerebrales.

Edema Cerebral, Edema Pulmonar, Etc.

Linfedema.

SNDROME NEFRTICO
Este sndrome es una de las formas clnicas de presentacin ms frecuente de las
glomerulopatas, tanto primarias como secundarias, y se debe a un aumento de la
permeabilidad del capilar glomerular a las protenas plasmticas. Sus signos
caractersticos son:

1. Proteinuria mayor de 3,5 g / 24 horas ( denominada de rango nefrtico)

2. Hipoalbuminemia ( albumina menor de 3 g/ Dl )
3. Edema
4. Dislipidemia
5. Hipercoagulabilidad
En condiciones normales, la excrecin urinaria de protenas es menor a 150300
mg/24 h (< 30 mg/ 24 h de albmina, < 10 mg/24 h de protenas de bajo peso
molecular que se filtran libremente y < 60 mg/24 h de protenas tubulares). Diversas
situaciones no patolgicas pueden ocasionar proteinuria Fisiolgica que se
caracteriza por ser Transitoria y de poca Magnitud (usualmente < 1 g/24 h). Por lo
tanto, la proteinuria persistente mayor a 150300 mg/24 h se considera patolgica y
constituye el sello distintivo del dao glomerular.

CAUSAS
El sndrome nefrtico es causado por diversos trastornos que producen dao renal.
Este dao ocasiona la liberacin de demasiada protena en la orina.
Se dividen en:

Primarias: Se denota una alteracin en los podocitos, componentes de la

membrana basal glomerular; las cuales van a perder su carga anionica
facilitando la salida de protenas. Adems se aprecia daos a nivel de la
membrana basal glomerular.

Secundarias: Es de suma importancia ya que en la actualidad la diabetes

mellitus es la primare causa para que un paciente entre en falla renal. Adems,
se encuentran en este grupo otras enfermedades como Mieloma mltiple se
da por sobrecarga o amiloidosis que se da un depsito de protenas a nivel de
los tejidos

La causa ms comn en los nios es la enfermedad de cambios mnimos y

la glomerulonefritis membranosa es la causa ms comn en adultos.

Inicialmente, la funcin renal se encuentra conservada y con excepcin de la

enfermedad de cambios mnimos sta tiende a deteriorarse a un ritmo variable que
depende del grado de proteinuria (mientras mayor sta, el deterioro de la funcin renal
es ms rpido), el tiempo de evolucin de la misma y la patologa subyacente.

Nefropata membranosa
Se caracteriza por el engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular debido a la
acumulacin de depsitos electrodensos de Ig siguiendo la vertiente subepitelial de la
membrana basal. La glomerulopata membranosa que se presenta asociada a otras
enfermedades sistmicas y a varios agentes etiolgicos identificables se considera
una glomerulopata membranosa secundaria
En la glomerulopata membranosa secundaria los antgenos desencadenantes a veces
se pueden identificar en los complejos inmunitarios. Por ejemplo, la glomerulopata
membranosa del LES se asocia al depsito de complejos autoantgeno-anticuerpo.
Los antgenos identificados en los depsitos de algunos pacientes son los antgenos
exgenos (p. ej., hepatitis B o Treponema), antgenos endgenos no renales y
antgenos endgenos renales.
Los neutrfilos, monocitos o plaquetas son escasos en los glomrulos. La presencia
prcticamente uniforme de complemento y los estudios experimentales indican la
accin directa del componente C5b-C9, la va que conduce a la formacin del
complejo de unin a la membrana. Se ha propuesto que ese complejo C5b-C9 activa
las clulas epiteliales glomerulares y mesangiales, induciendo la liberacin de
proteasas y oxidantes que causaran la lesin de la pared capilar y el aumento de la
prdida de protenas.
Morfologa: En el microscopio ptico, los glomrulos tienen un aspecto normal en los
primeros estadios de la enfermedad o muestran un engrosamiento uniforme difuso de
la pared capilar glomerular. Con el microscopio electrnico se comprueba que el
engrosamiento se debe a depsitos densos irregulares de complejos inmunitarios
entre la membrana basal y las clulas epiteliales supraadyacentes. Con el microscopio
de inmunofluorescencia se demuestra que los depsitos granulares contienen tanto
inmunoglobulinas como complemento. A medida que avanza la enfermedad se puede
producir esclerosis. A lo largo del tiempo, los glomrulos pueden esclerosarse por
completo.

Enfermedad de cambios mnimos

Se caracteriza por el borramiento difuso de las
prolongaciones de las clulas epiteliales
viscerales (podocitos) en los glomrulos, que
tienen un aspecto prcticamente normal en el
microscopio ptico. La incidencia mxima se
sita entre los 2 y los 6 aos de edad. Su
caracterstica ms llamativa es su respuesta
espectacular
al
tratamiento
con
corticoesteroides.
La enfermedad con cambios mnimos implica
una cierta disfuncin inmunitaria que, fi
nalmente, dara lugar a la elaboracin de una
citosina que daara las clulas epiteliales
viscerales y causara proteinuria. Adems es
importante
mencionar
los
ltimos
descubrimientos de mutaciones en varias
protenas de los podocitos, como la nefrina y la
podocina.
Morfologa: Los glomrulos son normales en el
microscopio ptico. Con el microscopio
electrnico, la MBG parece normal y no se
aprecian depsitos de material electrodenso. La
principal lesin se encuentra en las clulas
epiteliales viscerales, que muestran un borramiento uniforme y difuso de los podocitos,
que son reemplazados por un ribete de citoplasma que, a menudo, muestra
vacuolizacin, inflamacin e hiperplasia de las vellosidades.

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS)

Se caracteriza por la esclerosis de algunos glomrulos (focal) y en los glomrulos
afectados solo afecta a una porcin del ovillo capilar (segmentaria). Clnicamente se
caracteriza por una proteinuria intensa. Esta enfermedad se puede presentar en las
siguientes situaciones:

Como enfermedad primaria (Glomeruloesclerosis focal y segmentaria)

En asociacin de con otras enfermedades como: infeccin del VIH, adiccin a
la herona, enfermedades de las clulas falciformes y obesidad masiva
Proceso secundario a cicatrizacin de lesiones necrosantes
Respuesta adaptativa a la prdida de parnquima renal
Formas hereditarias: mutacin de las protenas del diafragma de hendidura
(Ej.: podocina, TRPC6 y la alfa actina 4)

Patogenia: an se est planteando la idea de si la GEFS es una enfermedad distinta o

si se trata de una fase de evolucin de la enfermedad de cambios mnimos. En la
GEFS la degeneracin caracterstica y la alteracin focal de las clulas epiteliales
viscerales parecen representar una acentuacin de los cambios difusos que afectan a
la clula epitelial, tpicos de la enfermedad por cambios mnimos. El dao epitelial
puede causarse por citosina circulantes y defectos genticos que afectan al diafragma
de hendidura. La hialinosis y la esclerosis derivan del atrapamiento de las protenas

plasmticas en focos extremadamente hiperpermeables y potencian el depsito en la

MEC.
En el microscopio ptico se observa el colapso de la arterias capilares, aumento de la
matriz y el depsito segmentario de protenas plasmticas siguiendo la pared capilar
(hialinosis). En el microscopio electronico se puede observar el borramiento de los
pocitos.
Los signos clnicos tambin son diferentes a los que se observa en la enfermedad de
cambios mnimos. La GEFS se caracteriza por: mayor incidencia de hematuria,
descenso del filtrado glomerular e hipertensin, la proteinuria es principalmente no
selectiva, la respuesta al tratamiento con corticoides es insuficiente y la enfermedad
progresa crnica.

Glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP)

La GNMP se caracteriza histolgicamente por alteraciones de la membrana basal
glomerular, proliferacin de las clulas del glomrulo e infiltrado leucocitario. Esta
enfermedad puede ser una entidad separada de otras (GNMP primaria) o secundaria a
otras enfermedades.
La GNMP primaria se divide en dos tipos de principales GNMP I y GNMP II,
dependiendo de los signos ultraestructurales, de inmunofluorescencia
y
anatomopatolgicos. En la GNMP I se caracteriza por la presencia de depsitos
electrodensos subendoteliales delimitados. En la GNMP II la lmina densa de la MBG
se trasforma en una estructura irregular a modo de cinta, extremadamente
electrodensa debido al depsito de material denso desconocido.

Cuadro clnico del SINDROME NEFRTICO

La manifestacin principal la constituye el edema. Inicialmente, ste se presenta slo
en zonas declive como en las extremidades inferiores y se extiende de manera
ascendente hasta el rea genital, la pared abdominal e incluso periorbitario. Adems,
puede haber derrame pleural y en casos graves edema de pulmn. Con
hipoalbuminemia profunda hay compromiso del crecimiento de las uas, lo cual se
manifiesta como discretas bandas horizontales de color blanco que van de un extremo
a otro de la ua. La dislipidemia grave del sndrome nefrtico favorece el depsito de
lpidos en el rea periorbitaria, lo que se denomina xantelasma.
La lesiones histolgicas se definen por el aspecto de los glomrulos, las lesiones de
los otros elementos del parnquima renal son secundarias. Se describe los siguientes
tipos:

Hialinosis irregular y focal de los glomrulos

Glomerulopatias extremembranosas, en las que las lesiones

exceden la membrana y se ubican entre estas y las clulas epiteliales ,
con fusin de los podocitos.
Glomerulonefritis proliferativas difusas. se produce proliferacin de
las clulas endocapilares y especialmente de las clulas intercapilares.
Comprende
diversos
tipos:
puras,
hialinoproliferativas,
parietoproliferativas y lobulares.

 Glomerulonefritis
extracapilares.
se
observan
lesiones
hialiniproliferativas con proliferacin del epitelio capsular y rechazo de
los glomrulos.