Anda di halaman 1dari 42

askep polisitemia

Klasik

Kartu Lipat

Majalah

Mozaik

Bilah Sisi

Cuplikan

Kronologis

1.
Dec
14

askep polisitemia
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 LATAR BELAKANG
Sel darah merah terdiri dari sebagian besar sel-sel darah dalam sirkulasi, dan
salah satu fungsi utama mereka adalah untuk membawa oksigen dari paru ke
semua sel, jaringan, dan organ dalam tubuh. Oksigen dilakukan di dalam sel darah
merah dikombinasikan ke besi yang mengandung protein yang disebut
hemoglobin. sel darah merah tidak memiliki inti dan berbentuk seperti cakram
cekung ganda atau donat berbentuk, dan mampu meringkuk dan pemerasan
melalui pembuluh darah terkecil.

Jumlah sel darah merah normal dalam darah bervariasi, dan lebih tinggi pada
laki-laki daripada perempuan. bayi baru lahir memiliki jumlah sel merah yang
lebih tinggi daripada orang dewasa. Jika ada jumlah yang lebih tinggi dari sel
darah merah dalam sirkulasi dari biasanya maka seseorang dikatakan telah
erythrocytosis atau polisitemia. Situasi sebaliknya dapat terjadi, dimana ada
tingkat yang lebih rendah dari sel darah merah daripada biasanya, dan kondisi ini
disebut sebagai "anemia". jumlah sel darah merah Dibesarkan dapat ditemukan
kebetulan pada orang tanpa gejala, pada tahap awal polisitemia.
Pada polisitemia, mungkin menjadi 8 - 9 juta jiwa dan kadang-kadang 11
juta eritrosit milimeter kubik darah (kisaran normal untuk orang dewasa adalah 46), dan hematokrit mungkin setinggi 70 hingga 80%. Selain itu, volume total
darah kadang-kadang meningkat menjadi sebanyak dua kali normal. Sistem
vaskular keseluruhan dapat menjadi nyata membesar dengan darah, dan sirkulasi
kali untuk darah ke seluruh tubuh dapat meningkat hingga dua kali dari nilai
normal. Peningkatan jumlah eritrosit dapat menyebabkan viskositas darah untuk
meningkatkan sebanyak lima kali normal. Kapiler dapat menjadi terpasang oleh
darah yang sangat kental, dan aliran darah melalui pembuluh cenderung sangat
lamban.
Baru-baru ini, pada tahun 2005, mutasi pada kinase JAK2 (V617F) telah
ditemukan oleh beberapa kelompok peneliti akan sangat terkait dengan
polisitemia vera. JAK2 adalah anggota dari keluarga Janus kinase dan membuat
prekursor erythroid peka terhadap eritropoietin (EPO). mutasi ini mungkin dapat
membantu dalam membuat diagnosis atau sebagai target untuk terapi masa depan.
Sebagai konsekuensi dari di atas, orang dengan polisitemia vera tidak
diobati berada pada risiko berbagai peristiwa trombotik (trombosis vena dalam,
embolisme paru), serangan jantung dan stroke, dan memiliki risiko yang besar
sindrom Budd-Chiari (trombosis vena hati), atau Myelofibrosis. Kondisi ini
dianggap kronis, ada pengobatan simtomatik yang dapat menormalkan jumlah
darah dan kebanyakan pasien dapat hidup normal selama bertahun-tahun.

1.2 RUMUSAN MASALAH


1. Apa pengertian dari polisitemia?
2. Bagaimana gejala polisitemia?
3. Apa penyebab polisitemia?
4. Apa komplikasi polisitemia?
5. Bagaimana pemeriksaan polisitemia?
6. Bagaimana penatalaksanaan polisitemia?
7. Bagaimana asuhan keperawatan polisitemia?
1.3 TUJUAN
1. Tujuan Umum
Untuk mengetahui tentang penyakit yang berkaitan dengan sistem Imunologi yaitu
Polisitemia
2. Tujuan khusus
a. Mengetahui konsep teoritis penyakit polisitemia.
b. Untuk mendapat informasi tentang pengertian, klasifikasi, etiologi, gejala
klinis, patofisiologi, pemeriksaan diagnostik untuk pasien dengan
Polisitemia.
c. Mengetahui asuhan keperawatan pada penyakit polisitemia, yang meliputi
pengkajian, diagnosa keperawatan, intervensi dan rasional.

BAB II
PEMBAHASAN
2.1 PENGERTIAN POLISITEMIA
Polisitemia berasal dari bahasa Yunani: poly (banyak), cyt (sel), dan hemia
(darah). Jadi, polisitemia berarti peningkatan jumlah sel darah (eritrosit, leukosit,
trombosit) di dalam darah.
Polisitemia adalah suatu keadaan dimana terjadi peningkatan jumlah sel darah
merah akibat pembentukan sel darah merah yang berlebihan oleh sumsum tulang.
Polisitemia adalah suatu kondisi yang jarang terjadi di mana tubuh terlalu
banyak memproduksi sel darah merah. Orang dengan polisitemia memiliki
peningkatan hematokrit, hemoglobin, atau jumlah sel darah merah di atas batas
normal melebihi 6 juta/ mm atau hemoglobinnya melebihi 18 g/dl.
Ada dua jenis utama polisitemia: polisitemia vera( primer) dan polisitemia
sekunder. Polisitemia vera (yang secara harfiah diterjemahkan sebagai
"polisitemia benar") juga dikenal sebagai suatu jenis polisitemia primer. Primer
berarti bahwa polisitemia tidak disebabkan oleh gangguan lain. Polisitemia

Primer: Dalam polisitemia primer peningkatan sel darah merah adalah karena
masalah yang melekat. Polisitemia primer dikarenakan sel benih hematopoietik
mengalami proliferasi berlebihan tanpa perlu rangsangan dari eritropoietin atau
hanya dengan kadar eritropoietin rendah. Dalam keadaan normal, proses
proliferasi terjadi karena rangsangan eritropoietin yang adekuat. Polisitemia vera
adalah contoh polisitemia primer. Jumlah sel darah merah atau eritrosit manusia
umumnya berkisar antara 4 hingga 6 juta per mikroliter darah. Jumlah ini yang
terbanyak dibandingkan dengan sel darah lainnya. Namun, jumlah sel darah merah
bisa melebihi batas normal. Kondisi ini dikenal dengan sebutan polisitemia vera.
Polisitemia sekunder: Jenis ini, proliferasi eritrosit disertai peningkatan kadar
eritropoietin. Jadi, berbanding terbalik dengan polisitemia primer. Peningkatan
massa sel darah merah lama kelamaan akan mencapai keadaan hemostasis dan
kadar eritropoietin kembali ke batas normal. Contoh polisitemia sekunder
fisiologis adalah hipoksia. Polisitemia sekunder umumnya terjadi sebagai respon
terhadap faktor-faktor lain atau kondisi yang mendasarinya atau gangguan, seperti
tumor hati, tumor ginjal atau sindroma Cushing.
Penyebab, gejala, dan perawatan dari dua kondisi yang berbeda-beda. Polisitemia
Vera lebih serius dan dapat mengakibatkan komplikasi kritis lebih dari polisitemia
sekunder. Sel darah tubuh diproduksi di sumsum tulang ditemukan di beberapa
tulang,seperti tulang paha. Biasanya produksi sel darah diatur oleh tubuh sehingga
jumlah sel darah baru dibuat untuk menggantikan sel-sel darah yang lama karena
mereka mati. Dalam polisitemia, proses ini tidak normal karena berbagai
penyebab dan menghasilkan terlalu banyak sel darah merah dan kadang-kadang
sel-sel darah lainnya. Hal ini menyebabkan penebalan darah.

2.2 ETIOLOGI
1. Polisitemia primer
Polisitemia Primer terjadi di sekitar 2 pada setiap 100.000 orang. Penyebabnya tidak
diketahui. Namun, polisitemia ini hadir saat lahir, biasanya disebabkan oleh kelainan
genetik warisan yang abnormal menyebabkan tingkat tinggi prekursor sel darah
merah.
2. Polisitemia sekunder

polisitemia sekunder umumnya terjadi sebagai respon terhadap faktor-faktor lain atau
kondisi yang mendasarinya atau gangguan, seperti:
a. tumor hati,
b. tumor ginjal atau sindroma Cushing
c. peningkatan eritropoietin (EPO) produksi, baik dalam respon terhadap
hipoksia kronis (kadar oksigen rendah) atau dari tumor mensekresi
eritropoietin
d. perilaku, gaya hidup, seperti merokok, tinggal di tempat yang tinggi,
penyakit paru-paru parah, dan penyakit jantung.
Bila ada kekurangan oksigen, tubuh merespon dengan memproduksi lebih
banyak sel darah merah yang membawa oksigen ke sel-sel tubuh.

2.3 MANIFESTASI KLINIS


Permasalahan yang ditimbulkan berkaitan dengan massa eritrosit, basofil, dan
trombosit yang bertambah, serta perjalanan alamiah penyakit menuju ke arah
fibrosis sumsum tulang. Fibrosis sumsum tulang yang ditimbulkan bersifat
poliklonal dan bukan neoplastik jaringan ikat.
Tanda dan gejala yang predominan pada polisitemia vera adalah sebagai akibat
dari :
1. Hiperviskositas
Peningkatan jumlah total eritrosit akan meningkatkan viskositas darah yang
kemudian akan menyebabkan :
o Penurunan kecepatan aliran darah (shear rate), lebih jauh lagi akan
menimbulkan eritrostasis sebagai akibat penggumpalan eritrosit.
o Penurunan laju transpor oksigen
Kedua hal tersebut akan mengakibatkan terganggunya oksigenasi jaringan.
Berbagai gejala dapat timbul karena terganggunya oksigenasi organ sasaran
(iskemia/infark) seperti di otak, mata, telinga, jantung, paru, dan ekstremitas.
2. Penurunan shear rate
Penurunan shear rate akan menimbulkan gangguan fungsi hemostasis primer yaitu
agregasi trombosit pada endotel. Hal tersebut akan mengakibatkan timbulnya
perdarahan, walaupun jumlah trombosit >450 ribu/mL. Perdarahan terjadi pada 1030% kasus PV, manifestasinya dapat berupa epistaksis, ekimosis, dan perdarahan
gastrointerstinal.
3. Trombositosis (hitung trombosit >400.000/mL).

Trombositosis dapat menimbulkan trombosis. Pada PV tidak ada korelasi


trombositosis dengan trombosis. Trombosis vena atau tromboflebitis dengan emboli
terjadi pada 30-50% kasus PV.
4. Basofilia (hitung basofil >65/mL)
Lima puluh persen kasus PV datang dengan gatal (pruritus) di seluruh tubuh
terutama setelah mandi air panas, dan 10% kasus polisitemia vera datang dengan
urtikaria suatu keadaan yang disebabkan oleh meningkatnya kadar histamin dalam
darah sebagai akibat adanya basofilia. Terjadinya gastritis dan perdarahan lambung
terjadi karena peningktana kadar histamin.
5. Splenomegali
Splenomegali tercatat pada sekitar 75% pasien polisitemia vera. Splenomegali ini
terjadi sebagai akibat sekunder hiperaktivitas hemopoesis ekstramedular.
6. Hepatomegali
Hepatomegali dijumpai pada kira-kira 40% polisitemia vera. Sebagaimana halnya
splenomegali, hepatomegali juga merupakan akibat sekunder hiperaktivitas
hemopoesis ekstramedular.
7. Laju siklus sel yang tinggi
Sebagai konsekuensi logis hiperaktivitas hemopoesis dan splenomegali adalah
sekuestasi sel darah makin cepat dan banyak dengan demikian produksi asam urat
darah akan meningkat. Di sisi lain laju filtrasi gromerular menurun karena penurunan
shear rate. Artritis Gout dijumpai pada 5-10% kasus polisitemia vera.
8. Difisiensi vitamin B12 dan asam folat.
Laju silkus sel darah yang tinggi dapat mengakibatkan defisinesi asam folat dan
vitamin B12. Hal ini dijumpai pada + 30% kasus PV karena penggunaan/
metabolisme untuk pembuatan sel darah, sedangkan kapasitas protein tidak tersaturasi
pengikat vitamin B12 (UB12 protein binding capacity) dijumpai meningkat pada
lebih dari 75% kasus. Seperti diketahui defisiensi kedua vitamin ini memegang
peranan dalam timbulnya kelainan kulit dan mukosa, neuropati, atrofi N.optikus, serta
psikosis.
9. Muka kemerah-merahan (Plethora )
Gambaran pembuluh darah dikulit atau diselaput lendir, konjungtiva,
hiperemis sebagai akibat peningkatan massa eritrosit.
10. Keluhan lain yang tidak khas seperti : cepat lelah, sakit kepala, cepat lupa,
vertigo, tinitus, perasaan panas.

11. Manifestasi perdarahan (10-20 %), dapat berupa epistaksis, ekimosis,


perdarahan gastrointestinal menyerupai ulkus peptikum. Perdarahan terjadi
karena peningkatan viskositas darah akan menyebabkan ruptur spontan
pembuluh darah arteri. Pasien Polisitemia Vera yang tidak diterapi beresiko
terjadinya perdarahanwaktu operasi atau trauma.

2.4 PATOFISIOLOGI
Terdapat 3 jenis polisitemia yaitu relatif (apparent), primer, dan sekunder.
1. Polisitemia relatif berhubungan dengan dehidrasi. Dikatakan relatif karena
terjadi penurunan volume plasma namun massa sel darah merah tidak
2.

mengalami perubahan.
Polisitemia primer disebabkan oleh proliferasi berlebihan pada sel benih
hematopoietik tanpa perlu rangsangan dari eritropoietin atau hanya dengan
kadar eritropoietin rendah. Dalam keadaan normal, proses proliferasi terjadi

3.

karena rangsangan eritropoietin yang kuat.


Polisitemia sekunder, dimana proliferasi eritrosit disertai peningkatan kadar
eritropoietin. Peningkatan massa sel darah merah lama kelamaan akan
mencapai keadaan hemostasis dan kadar eritropoietin kembali normal.
Contoh polisitemia ini adalah hipoksia.
Mekanisme terjadinya polisitemia vera (PV) disebabkan oleh kelainan
sifat sel tunas (stem cells) pada sumsum tulang. Selain terdapat sel batang
normal pada sumsum tulang terdapat pula sel batang abnormal yang dapat
mengganggu atau menurunkan pertumbuhan dan pematangan sel normal.
Bagaimana perubahan sel tunas normal jadi abnormal masih belum diketahui.
Progenitor sel darah penderita menunjukkan respon yang abnormal
terhadap faktor pertumbuhan. Hasil produksi eritrosit tidak dipengaruhi oleh
jumlah eritropoetin. Kelainan-kelainan tersebut dapat terjadi karena adanya

perubahan DNA yang dikenal dengan mutasi.Mutasi ini terjadi di gen JAK2
(Janus kinase-2) yang memproduksi protein penting yang berperan dalam
produksi darah.
Pada keadaan normal, kelangsungan proses eritropoiesis dimulai
dengan ikatan antara ligan eritropoietin (Epo) dengan reseptornya (Epo-R).
Setelah terjadi ikatan, terjadi fosforilasi pada protein JAK. Protein JAK yang
teraktivasi dan terfosforilasi, kemudian memfosforilasi domain reseptor di
sitoplasma. Akibatnya, terjadi aktivasi signal transducers and activators of
transcription (STAT). Molekul STAT masuk ke inti sel (nucleus), lalu
mengikat secara spesifik sekuens regulasi sehingga terjadi aktivasi atau
inhibisi proses trasnkripsi dari hematopoietic growth factor.Pada penderita PV,
terjadi mutasi pada JAK2 yaitu pada posisi 617 dimana terjadi pergantian
valin menjadi fenilalanin (V617F), dikenal dengan nama JAK2V617F. Hal ini
menyebabkan aksi autoinhibitor JH2 tertekan sehingga proses aktivasi JAK2
berlangsung tak terkontrol. Oleh karena itu, proses eritropoiesis dapat
berlangsung tanpa atau hanya sedikit hematopoetic growth factor.
Terjadi peningkatan produksi semua macam sel, termasuk sel darah
merah, sel darah putih, dan platelet. Volume dan viskositas darah meningkat.
Penderita

cenderung

mengalami

thrombosis

dan

pendarahan

dan

menyebabkan gangguan mekanisme homeostatis yang disebabkan oleh


peningkatan sel darah merah dan tingginya jumlah platelet.
Thrombosis dapat terjadi di pembuluh darah yang dapat menyebabkan
stroke, pembuluh vena, arteri retinal atau sindrom Budd-Chiari. Fungsi platelet
penderita PV menjadi tidak normal sehingga dapat menyebabkan terjadinya
pendarahan. Peningkatan pergantian sel dapat menyebabkan terbentuknya
hiperurisemia, peningkatan resiko pirai dan batu ginjal.

Mekanisme

yang

diduga

untuk

menyebabkan

peningkatan poliferesi sel induk hematopoietik adalah sebagai


berikut:

tidak terkontrolnya poliferesi sel induk hematopoietik yang


bersifat neoplastik

adanya

faktor

mieloproliferatif

abnormal

yang

memepengaruhi poliferasi sel induk hematopoietik normal.


3

Peningkatan sensivitas sel induk hematopoietik terhadap


eritropoitin, interlaukin,1,3 GMCSF dan sistem cell faktor.

Adapun perjalanan klinis polisitemia yaitu :


Fase eritrositik atau fase polisitemia.
Fase ini merupakan fase permulaan. Pada fase ini
didapatkan

peningkatan

jumlah

eritrosit

yang

dapat

bertanggung jawab 5-25 tahun. Pada fase ini dibutuhkan


flebotomi secara teratur untuk menggendalikan viskositas
darah dalam batasan normal.

Fase brun out (terbakar habis) atau spent out (terpakai


habis ).
Dalam fase ini kebutuhan flebotomi menurun sangat
jauh

atau

pasien

memasuki

priode

panjang

yang

tampaknya seperti remisi, kadang-kadang timbul anemia


tetapi trombositosis dan leokositosis biasanya menetap.
Fase mielofibrotik
Jika terjadi sitopenia dan splenomegali progresif,
manifestasi klinis dan perjalanan klinis menjadi serupa
dengan mielofibrosis dan metaplasia mieliod. Kadang-

kadang

terjadi

metaplasia

mieloid

pada

limpa,

hati,

kelenjar getah bening dan ginjal.


Fase terminal
Pada kenyataannya kematian pasien dengan
polisitemia vera diakibatkan oleh komplikasi trombosis atau
perdarahan. Kematian karena mielofibrosis terjadi pada
kurang dari 15%. Kelangsungan hidup rerata (median
survival) pasien yang diobati berkisar anatara 8 dan 15
tahun, sedangkan pada pasien yang tidak mendapatkan
pengobatan hanya 18 bulan. Dibandingkan dengan
pengobatan flibotomi saja, resiko terjadinya leukemia akut
meningkat 5 kali jika pasien diberi pengobatan fosfor P32
dan 13 kali jika pasien mendapatkan obat sitostatik seperti
klorambusil.

Pathway
klik disini

2.5 KOMPLIKASI
Kelebihan sel darah merah dapat dikaitkan dengan komplikasi lain, termasuk
Kemungkinan Komplikasi
a. Perdarahan dari lambung atau bagian lain pada saluran pencernaan.
b. Batu Ginjal Asam urat
c. Gagal jantung
d. Leukemia / leukositosis
e. Myelofibrosis

f. Penyakit ulkus peptikum


g. Trombosis (pembekuan darah, yang dapat menyebabkan stroke atau serangan
jantung)
1.

2.6 PEMERIKSAAN PENUNJANG


Pemeriksaan Fisik, yaitu ada tidaknya pembesaran limpa dan penampilan kulit
(eritema).
2.
Pemeriksaan Darah
Jumlah sel darah ditentukan oleh complete blood cell count (CBC), sebuah tes
standar untuk mengukur konsentrasi eritrosit, leukosit dan trombosit dalam darah. PV
ditandai dengan adanya peningkatan hematokrit, jumlah sel darah putih (terutama
neutrofil), dan jumlah platelet.
Pemeriksaan darah lainnya, yaitu adanya peningkatan kadar serum
B12, peningkatan kadar asam urat dalam serum, saturasi oksigen pada arteri,
dan pengukuran kadar eritropoietin (EPO) dalam darah.
3.
Pemeriksaan Sumsum tulang
Meliputi pemeriksaan histopatologi dan nalisis kromosom sel-sel sumsum tulang
(untuk mengetahui kelainan sifat sel tunas (stem cells) pada sumsum tulang akibat
mutasi dari gen Janus kinase-2/JAK2).
2.7 PENATALAKSANAAN
Terapi-terapi yang sudah ada saat ini belum dapat menyembuhkan pasien. Yang
dapat dilakukan hanya mengurangi gejala dan memperpanjang harapan hidup
pasien.
Tujuan terapi yaitu:
1. Menurunkan jumlah dan memperlambat pembentukan sel darah merah

(eritrosit)
2. Mencegah

kejadian

trombotik

misalnya

trombosis

arteri-vena,

serebrovaskular,thrombosis vena dalam, infark miokard, oklusi arteri perifer, dan


infark pulmonal.
3. Mengurangi rasa gatal dan eritromelalgia ekstremitas distal.
Prinsip terapi
1. Menurunkan viskositas darah sampai ke tingkat normal kasus (individual) dan
mengendalikan eritropoesis dengan flebotomi.
2. Menghindari pembedahan elektif pada fase eritrositik/ polisitemia yang belum
terkendali.
3. Menghindari pengobatan berlebihan (over

treatment)

4. Menghindari obat yang mutagenik, teragenik dan berefek sterilisasi pada pasien usia
muda.
5. Mengontrol panmielosis dengan fosfor radioaktif dosis tertentu atau kemoterapi
sitostatik.
Pada pasien di atas 40 tahun bila didapatkan:
Trombositosis persisten di atas 800.00/mL, terutama jika disertai gejala
trombosis
Leukositosis progresif
Splenomegali yang simtomatik atau menimbulkan sitopenia problematik
Gejala sistemis yang tidak terkendali seperti pruritus yang sukar
dikendalikan, penurunan berat badan atau hiperurikosuria yang sulit diatasi.
1.

Terapi PV
a. Flebotomi
Flebotomi adalah terapi utama pada PV. Flebotomi mungkin satusatunya bentuk pengobatan yang diperlukan untuk banyak pasien,
kadang-kadang selama bertahun-tahun dan merupakan pengobatan yang
dianjurkan. Indikasi flebotomi terutama pada semua pasien pada
permulaan penyakit,dan pada pasien yang masih dalam usia subur.Pada
flebotomi, sejumlah kecil darah diambil setiap hari sampai nilai
hematokrit mulai menuru. Jika nilai hematokrit sudah mencapai normal,
maka darah diambil setiap beberapa bulan, sesuai dengan kebutuhan.
Target hematokrit yang ingin dicapai adalah <45% pada pria kulit putih
dan <42% pada pria kulit hitam dan perempuan.
b. Kemoterapi Sitostatika/ Terapi mielosupresif (agen yang dapat
mengurangi sel darah merah atau konsentrasi platelet). Tujuan
pengobatan kemoterapi sitostatik adalah sitoreduksi.

Lebih baik

menghindari kemoterapi jika memungkinkan, terutama pada pasien uisa


muda. Terapi mielosupresif dapat dikombinasikan dengan flebotomi atau
diberikan sebagai pengganti flebotomi. Kemoterapi yang dianjurkan
adalah Hidroksiurea (dikenal juga sebagai hidroksikarbamid) yang
merupakan salah satu sitostatik golongan obat antimetabolik karena
dianggap lebih aman, tetapi masih diperdebatkan tentang keamanan
penggunaan jangka panjang. Penggunaan golongan obat alkilasi sudah
banyak

ditinggalkan

atau

tidak

dianjurkan

lagi

karena

efek

leukemogenik dan mielosupresi yang serius. Walaupun demikian, FDA


masih membenarkan klorambusil dan Busulfan digunakan pada PV.

Pasien dengan pengobatan cara ini harus diperiksa lebih sering (sekitar 2
sampai 3 minggu sekali). Kebanyakan klinisi menghentikan pemberian
obat jika hematokrit: pada pria < 45% dan memberikannya lagi jika >
c.

52%, pada wanita < 42% dan memberikannya lagi jika > 49%.
Fosfor Radiokatif (P32)
Isotop radioaktif (terutama fosfor 32) digunakan sebagai salah satu cara
untuk menekan sumsum tulang. P32 pertama kali diberikan dengan dosis
sekitar 2-3mCi/m2 secar intravena, apabila diberikan per oral maka dosis
dinaikkan 25%. Selanjutnya jika setelah 3-4 minggu pemberian pertama
P32 Mendapatkan hasil, reevaluasi setelah 10-12 minggu.
Jika diperlukan dapat diulang akan tetapi hal ini jarang dibutuhkan.Tidak
mendapatkan hasil, selanjutnya dosis kedua dinaikkan 25% dari dosis

pertama, dan diberikan sekitar 10-12 minggu setelah dosis pertama.


d. Kemoterapi Biologi (Sitokin)
Tujuan pengobatan dengan produk biologi pada polisitemia vera
terutama

untuk

mengontrol

trombositemia

(hitung

trombosit

800.00/mm3). Produk biologi yang digunakan adalah Interferon (IntronA, Roveron-) digunakan terutama pada keadaan trombositemia yang
tidak dapat dikendalikan. Kebanyakan klinisi mengkombinasikannya
dengan sitostatik Siklofosfamid (Cytoxan).
2. Pengobatan pendukung
1. Hiperurisemia diobati dengan allopurinol 100-600 mg/hari oral pada
pasien dengan penyakit yang aktif dengan memperhatikan fungsi ginjal.
2. Pruritus dan urtikaria dapat diberikan anti histamin, jika diperlukan dapat
diberikan Psoralen dengan penyinaran Ultraviolet range A (PUVA).
3. Gastritis/ulkus peptikum dapat diberikan penghambat reseptor H2.
4. Antiagregasi trombosit Analgrelide turunan dari Quinazolin.
5. Anagrelid digunakan sebagai substitusi atau tambahan ketika hidroksiurea
tidak memberikan toleransi yang baik atau dalam kasus trombositosis
sekunder

(jumlah

platelet

tinggi). Anagrelid

mengurangi

tingkat

pembentukan trombosit di sumsum. Pasien yang lebih tua dan pasien


dengan penyakit jantung umumnya tidak diobati dengan anagrelid.

3.1

BAB III
KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN POLISITEMIA
PENGKAJIAN
1. Identitas klien
meliputi
:nama,umur,alamat,nomorregister,pekerjaan,pendidikan,ag
ama
2. Keadaan dan keluhan utama
Apa yang menjadi keluhan utama yang dirasakan klien saat
kita lakukan yaitu pucat,cepat lelah,takikardi,palpitasi,dan
takipnoe
3. Riwayat penyakit dahulu
-adanya penyakit kronis seperti penyakit hati,ginjal
-adanya perdarahan kronis/adanya episode berulangnya
perdarahan kronis
-adanya riwayat penyakit hematology,penyakit malabsorbsi.
4. Riwayat penyakit keluarga
-Adanya riwayat penyakit kronis dalam keluarga yang
berhubungan dengan status penyakit yang diderita klien
saat ini
-adanya anggota keluarga yang menderita sama dengan
klien
-adanya kecendrungan keluarga untuk terjadi anemia

5. Riwayat penyakit sekarang


-apa yang dirasakan klien saat ini yang berhubungan
dengan status penyakit yang dideritanya(anemia)
6. Data sosial,psikologis dan agama
-Keyakinan klien terhadap budaya dan agama yang
mempengaruhi kebiasaan klien dan pilihan pengobatan
misal penolakan transfusi darah
-adanya depresi
7. Data kebiasaan sehari-hari
a. Nutrisi
-

Penurunan masukan diet

masukan diet rendah protein hawan

kurangnya intake zat makanan tertentu:vitamin


b12,asam folat

b. Aktivitas istirahat
-frekuensi dan kualitas pemenuhan kebutuhan istirahat
dan tidur
c.

Eliminasi BAK dan BAB


-Frekuensi,warna,konsistensi dan bau

1. PENGKAJIAN
a. Sistim Sirkulasi
Gejala :
-

riwayat kehilangan darah kronis

riwayat endokarditis infektif kronis

palpitasi
Tanda:

Tekanan darah : Peningkatan sistolik dengan diastolic


stabil dan tekanan nadi melebar, hipotensi postural.

Disritmia:abnormalitas EKG misal:depresi segmen ST


dan pendataran atau depresi gelombang T jika terjadi
takikardia.

Denyut nadi : takikardi dan melebar

Ekstremitas : Warna pucat pada kulit dan membran


mukosa (konjongtiva,mulut, faring, bibir dan dasar
kuku)

Sklera : Biru atau putih seperti mutiara.

Pengisian kapiler melambat (penurunan aliran darah


ke perifer dan vasokonstriksi kompensasi)

Kuku : Mudah patah.


Rambut : Kering dan mudah putus.

b. Sistim Neurosensori
Gejala:
-

sakit
kepala,berdenyut,pusing,vertigo,tinnitus,ketidakmam
puan berkosentrasi

imsomnia,penurunan penglihatan dan adanya


bayangan pada mata

kelemahan,keseimbangan buruk,kaki
goyah,parestesia tangan /kaki

sensasi menjadi dingin

Tanda:

c.

Peka rangsang, gelisah, depresi, apatis

Mental : tak mampu berespon.

Oftalmik : Hemoragis retina.

Gangguan koordinasi.
Sistim Pernafasan
Gejala:
-napas pendek pada istirahat dan meningkat pada
aktivitas
Tanda :
-Takipnea,ortopnea, dan dispnea

d. Sistim Nutrisi
Gejala:
-penurunana masukan diet,masukan protein hewani
rendah
-nyeri pada mulut atau lidah,kesulitan menelan(ulkus
pada faring)
-mual muntah,dyspepsia,anoreksia
-adanya penurunan berat badan
Tanda:
-Lidah tampak merah daging
-Membran mukosa kering dan pucat.
-Turgor kulit : buruk, kering, hilang elastisitas.
-Stomatitis dan glositis.

-Bibir : Selitis(inflamasi bibir dengan sudut mulut


pecah)
e. Sistim Aktivitas/ Istirahat
Gejala:
-

Keletihan,kelemahan,malaise umum

kehilamgan produktivitas,penurunan semangat


untuk bekarja

toleransi terhadap latihan rendah

kebutuhan untuk istirahat dan tidur lebih banyak


Tanda:

Takikardia/takipnea,dispnea pada bekerja atau


istirahat.

Letargi, menarik diri, apatis, lesu dan kurang tertarik


pada sekitarnya.

f.

Kelemahan otot dan penurunan kekuatan.

Ataksia,tubuh tidak tegak

Sistim Seksualitas
Gejala:
-hilang libido(pria dan wanita)
-impoten
Tanda:
-Serviks dan dinding vagina pucat.

g. Sistim Keamanan dan Nyeri


Gejala:
-riwayat pekarjaan yang terpapar terhadap bahan kimia
-riwayat kanker
-tidak toleran terhadap panas dan dingin
-transfusi darah sebelumnya
-gangguan penglihatan
-penyembuhan luka buruk
-sakit kepala dan nyeri abdomen samar

Tanda:
-Demam rendah, menggigil, dan berkeringat malam.
-Limfadenopati umum
-Petekie dan ekimosis.
-Nyeri abdomen samar dan sakit kepala.

3.2

DIAGNOSA
1.

Perubahan
penurunan

perfusi

komponen

jaringan
seluler

berhubungan
yang

diperlukan

dengan
untuk

pengiriman oksigen dan nutrisi ke sel tubuh.


2. Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan intake
yang menurun

3.

Intoleransi

aktivitas

ketidakseimbangan

antara

berhubungan
supplai

dengan

oksigen

dan

kebutuhan/kelelahan

3.3

INTERVENSI

NO

NO.DX

TUJUAN/KRITERIA

INTERVENSI

HASIL
Setelah dilakukan

Mandiri

tindakan

1. Awasi tanda

RASIONAL

1. Memberikan

keperawatan 1x24

vital, kaji

informasi tentang

jam Px

pengisian kapiler

derajat/

menunjukkan

dan warna kulit

keadikuatan

perfusi ade kuat :

atau membrane

perfusi jaringan

tanda vital stabil,

mukosa.

dan membantu

membrane merah

menentukan

muda, pengisian

kebutuhan

kapiler baik

interfensi
2. Tinggikan kepala2. Meningkatkan
tempat tidur

ekspansi paru dan

sesuai toleransi

memaksimalkan
oksigennasi untuk
kebutuhan seluler
kecuali bila ada
hipotensi

3. Kaji pernafasan,3. Dispnea,


auskultasi bunyi

gemericik

napas

menunjukkan
adanya
peningkatan
kompensasi

4. Catat keluhan

rasa dingin,

jantung untuk

pertahankan

pengisian kapiler

suhu lingkungan 4. Vasokonstriksi ke


dan tubuh

organ vital

hangat sesuai

menurunkan

indikasi

sirkulasi perifer.

Kolaborasi
5. Awasi
pemeriksaan
Laboratorium : 5. Kenyamanan
Hb,Ht, Jumlah

pasien akan

SDM, GDA

kebutuhan rasa
hangat harus
seimbang untuk
mengindari panas
berlebihan
pencetus
vasodilatasi

6. Berikan transfusi (penurunan


darah (SDM

perfusi organ)

darah lengkap/
packed, produk 6. Mengidentifikasi
darah sesuai

defisiensi dan

dengan indikasi).

kebutuhan

Awasi ketat

pengobatan

untuk komplikasi

ataupun respon

tranfusi

terhadap terapi.
Meningkatkan
jumlah sel
pembawa oksigen,
memperbaiki
defisiensi untuk
menurunkan

resiko perdarahan
2

Setelah dilakukan
tindakan

Mandiri :
1. Kaji riwayat

keperawatan

1. Mengidentifikasi
defisiensi,

nutrisi

menduga

selama 1x24 jam


maka akan

2. Observasi intake

kemungkinan

menunjukkan:

nutrisi pasien,

interfensi

peningkatan berat

timbang berat

2. Mengawasi

badan atau berat

badan setiap

masukan kalori

badan stabil

hari.

atau kualitas

dengan nilai

kekurangan

laboratorium

nutrisi, mengawasi

normal, tidak

3.

Berikan intake

penurunan BB

mengalami tanda

nutrisi sedikit

atau efektivitas

malnutrisi,

tapi sering

intervensi nutrisi.
3. Intake yang

menunjukkan
perilaku atau

sedikit tapi sering

perubahan pola

menurunkan

hidup untuk

kelemahan dan

menigkatkan atau 4. Observasi

meningkatkan

mempertahankan

adanya mual

pemasukan serta

berat badan yang

muntah dan

mencegah distensi

sesuai.

gejala lain yang

gaster.

berhubungan

4. Gejala
gastrointestinal

5. Jaga hygiene
mulut yang

dapat
menunjukkan efek
hipoksia pada
organ.

6. Berikan diet

5. Meningkatkan

halus, rendah

nafsu makan dan

serat,

intake oral,

menghindari

menurunkan

makanan panas,

pertumbuhan

pedas atau

bakteri,

terlalu asam

meminimalkan

sesuai indiksi bila infeksi


perlu berikan

6. Bila ada lesi oral,

suplemen nutrisi

nyeri dapat

Kolaborasi

membatasi intake

7. Kolaborasi

makanan yang

dengan ahli gizi.

dapat ditoleransi
pasien,
meningkatkan

8. Pantau

masukan protein

pemeriksaan Lab

dan kalori.

: Hb, Ht, BUN,


Albumin, Protein,
Transferin,
Besiserum, B12,
Asam folat.

7. Membantu dalam
membuat rencana

9. Berikan

diet untuk

pengobatan

memenuhi

sesuai dengan

kebutuhan

indikasi misalnya
:

8. Meningkatkan

- Vitamin dan
suplemen
mineral : Vitamin
B12, Asam folat
dan Asam
askorbat (vitamin
C)

individual.
efektivitas
program
pengobatan
termasuk sumber
diet nutrisi yang
diperlukan.

9. Kebutuhan
penggantian
tergantung tipe
pada masukan
oral yang buruk
dan difesiensi
yang diidentifikasi

Setelah dilakukan
tindakan

Mandiri :
1. Kaji kemampuan1. Mempengaruhi

keperawatan

klien untuk

pilihan intervensi

selama 1x24 jam

aktivitas, catat

atau bantuan

diharapkan ada

adanya

peningkatan

kelemahan

toleransi aktivitas, 2. Awasi dan kaji 2. Manifestasi


menujukkan

TTV selama dan

kardiopolmunal

penurunan tanda

sesudah

dari upaya jantung

fisiologis intoleransi aktivitas, catat

dan paru untuk

misalnya: nadi,

respon terhapad

membawa jumlah

pernafasan dan

tingkat aktivitas

oksigen ade kuat

pertahanan darah

seperti denyut

ke jaringan.

dalam rentang

jantung, pusing,

normal

dispnea,
takipnea.

3. Meningkatkan

3. Berikan bantuan

harga diri pasien.

dalam aktivitas
dan libatkan
4. Meningkatkan

keluarga
4. Rencanakan

secara bertahap
tingkat aktivitas

kemajuan

sampai normal

aktivitas dengan

dan memperbaiki

pasien,

tonus otot, dengan

tingkatkan

membatasi

aktivitas sesuai

adanya

toleransi dengan

kelemahan, serta

tehnik

menghindari

penghematan

terjadinya

energi serta

regangan/ stress

menghentikan

kardiopolmonal

aktivitas jika

yang dapat

palpitasi, nyeri

menimbulkan

dada, napas

dekompensasi/

pendek, atau

kegagalan.

terjadi pusing.

BAB IV
PENUTUP
4.1 KESIMPULAN
Polisitemia adalah suatu keadaan yang menghasilkan tingkat
peningkatan sirkulasi sel darah merah dalam aliran darah. Orang dengan

polisitemia memiliki peningkatan hematokrit, hemoglobin, atau jumlah sel


darah merah di atas batas normal melebihi 6 juta/ mm atau hemoglobinnya
melebihi 18 g/dl.
Ada dua jenis utama polisitemia: polisitemia vera( primer) dan
polisitemia sekunder. Polisitemia vera (yang secara harfiah diterjemahkan
sebagai "polisitemia benar") juga dikenal sebagai suatu jenis polisitemia
primer. Primer berarti bahwa polisitemia tidak disebabkan oleh gangguan
lain. Polisitemia Primer: Dalam polisitemia primer peningkatan sel darah
merah adalah karena masalah yang melekat dalam proses produksi sel
darah merah.
Polisitemia sekunder: polisitemia sekunder umumnya terjadi
sebagai respon terhadap faktor-faktor lain atau kondisi yang mendasarinya
atau gangguan, seperti tumor hati, tumor ginjal atau sindroma Cushing.
Terapi yang dilakukan tergantung dari penyebab dasar dari
polisitemia tersebut. Polisitemia sendiri diterapi dengan cara mengurangi
atau mengeluarkan darah dari dalam tubuh sampai dengan jumlah
hematokrit berada di dalam batas normal. Apabila penyebab polisitemia
tidak diketahui, maka yang diperlukan adalah monitor teratur.

4.2 SARAN
Guna sempurnanya makalah kami ini,kami sangat mengaharapkan kritik
dan saran dari Rekan-rekan kelompok lain serta dari Dosen Pembimbing.

Dedef noprika

Minggu, 28 Juli 2013


ASKEP POLISITEMIA
DEFINISI
Polisitemia juga didefinisikan sebagai peningkatan sel darah merah yang
bersirkulasi di atas kadar normal. Istilah eritrositosis sering digunakan untuk
menggantikan kata polisitemia namun terdapat perbedaan antara keduanya; eritrisitosis
berhubungan peningkatan massa sel darah merah manakala polisitemia berhubungan
dengan peningkatan jumlah sel darah merah. Biasanya orang dengan polisitemia
terditeksi melalui peningkatan kadar hemoglobin atau hematokrit yang ditemukan
secara tidak sengaja.
Polisitemia vera (PV) adalah gangguan sel induk ditandai sebagai gangguan
sumsum panhyperplastic, ganas, dan neoplastik. Gambaran yang paling menonjol dari
penyakit ini adalah mutlak massa sel darah merah tinggi karena produksi sel darah
merah yang tidak terkendali. Hal ini disertai dengan peningkatan produksi sel darah
putih (myeloid) dan platelet (megakaryocytic), yang disebabkan oleh klon abnormal dari
sel-sel induk hematopoietik dengan sensitivitas yang meningkat faktor pertumbuhan
yang berbeda untuk pematangan. Seperti diketahui pada orang dewasa sehat, eritrosit,
granulosit, dan trombosit yang beredar dalam darah tepi diproduksi dalam sumsum
tulang. Seorang dewasa yang berbobot 70 kg akan menghasilkan 1 x 1011 neutrofil dan
2 x 1011 eritrosit setiap harinya. Di dalam sirkulasi darah tepi pasien polisitemia vera
didapati peninggian nilai hematokrit yang menggambarkan terjadinya peningkatan
konsentrasi eritrosit terhadap plasma, dapat mencapai . 49% pada wanita (kadar Hb . 16
mg/dL) dan . 52% pada pria (kadar Hb . 17 mg/dL), serta didapati pula peningkatan
jumlah total eritrosit (hitung eritrosit >6 juta/mL). Kelainan ini terjadi pada populasi
klonal sel induk darah (sterm cell) sehingga seringkali terjadi juga produksi leukosit dan
trombosit yang berlebihan.
Terdapat 3 jenis polisitemia yaitu relatif (apparent), primer, dan sekunder.
1.

Polisitemia relatif berhubungan dengan hipertensi, obesitas, dan stress. Dikatakan


relatif karena terjadi penurunan volume plasma namun massa sel darah merah tidak
mengalami perubahan.

2.

Polisitemia primer disebabkan oleh proliferasi berlebihan pada sel benih hematopoietik
tanpa perlu rangsangan dari eritropoietin atau hanya dengan kadar eritropoietin rendah.
Dalam keadaan normal, proses proliferasi terjadi karena rangsangan eritropoietin yang
kuat.

3.

Polisitemia sekunder, dimana proliferasi eritrosit disertai peningkatan kadar


eritropoietin. Peningkatan massa sel darah merah lama kelamaan akan mencapai
keadaan hemostasis dan kadar eritropoietin kembali normal. Contoh polisitemia ini
adalah hipoksia.

ETIOLOGI
Etiologi polisitemia vera belum sepenuhnya diketahui secara pasti. Tetapi diduga
karena adanya mutasi dari sel-sel progenitor erythroid dan perubahan fungsi tirosin
kinane, yaitu janus kinase 2 (JAK2). Sel-sel progenitor erythroid dari pasien dengan PV
membentuk coloniesin dalam ketiadaan eritropoietin, juga menunjukkan hipersensitivitas
sel-sel myeloid, dan berbagai faktor pertumbuhan.
Janus kinase 2 (JAK2) merupakan suatu tirosin kinase sitoplasma yang mempunyai
peran kunci dalam transduksi sinyal beberapa reseptor fator pertumbuhan
hematopoietik, termasuk erythropoietin,granulosit-makrophage colony-stimulating factor
(GM-CSF), interleukin (IL)-3, IL-5, thrombopoietin, and hormon pertumbuhan.

FAKTOR RESIKO
1.

Usia > 60 tahun, dengan sejarah trombositosis.

2.

Hipoksia dari penyakit paru-paru (kronis) jangka panjang dan merokok. Akibat dari
hipoksia adalah peningkatan jumlah eritropoietin. Dengan adanya peningkatan jumlah
eritropoietin oleh ginjal, akan mengakibatkan peningkatan pembentukan sel darah merah
di sumsum tulang.

3.

Penerimaan karbon monoksida (CO) kronis. Hemoglobin mempunyai afinitas yang lebih
tinggi terhadap CO dari pada oksigen.

4.

Orang yang tinggal di dataran tinggi mungkin juga mempunyai resiko polisitemia pada
tingkat oksigen lingkungan yang rendah.

5.

Orang dengan mutasi genetik (yaitu pada gen Janus kinase-2 atau JAK-2), jenis
polisitemia familial dan keabnormalan hemoglobin juga membawa faktor resiko.
Mekanisme terjadinya polisitemia vera (PV) disebabkan oleh kelainan sifat sel
tunas (stem cells) pada sumsum tulang. Selain terdapat sel batang normal pada sumsum
tulang terdapat pula sel batang abnormal yang dapat mengganggu atau menurunkan
pertumbuhan dan pematangan sel normal. Bagaimana perubahan sel tunas normal jadi
abnormal masih belum diketahui.
Progenitor sel darah penderita menunjukkan respon yang abnormal terhadap
faktor pertumbuhan. Hasil produksi eritrosit tidak dipengaruhi oleh jumlah eritropoetin.
Kelainan-kelainan tersebut dapat terjadi karena adanya perubahan DNA yang dikenal
dengan mutasi. Mutasi ini terjadi di gen JAK2 (Janus kinase-2) yang memproduksi protein
penting yang berperan dalam produksi darah.
Pada keadan normal, kelangsungan proses eritropoiesis dimulai dengan ikatan
antara ligan eritropoietin (Epo) dengan reseptornya (Epo-R). Setelah terjadi ikatan,
terjadi fosforilasi pada protein JAK. Protein JAK yang teraktivasi dan terfosforilasi,
kemudian memfosforilasi domain reseptor di sitoplasma. Akibatnya, terjadi aktivasi
signal transducers and activators of transcription (STAT). Molekul STAT masuk ke inti sel
(nucleus), lalu mengikat secara spesifik sekuens regulasi sehingga terjadi aktivasi atau
inhibisi proses trasnkripsi dari hematopoietic growth factor.

Pada penderita PV, terjadi mutasi pada JAK2 yaitu pada posisi 617 dimana terjadi
pergantian valin menjadi fenilalanin (V617F), dikenal dengan nama JAK2V617F. Hal ini
menyebabkan aksi autoinhibitor JH2 tertekan sehingga proses aktivasi JAK2 berlangsung
tak terkontrol. Oleh karena itu, proses eritropoiesis dapat berlangsung tanpa atau hanya
sedikit hematopoetic growth factor.
Terjadi peningkatan produksi semua macam sel, termasuk sel darah merah, sel
darah putih, dan platelet. Volume dan viskositas darah meningkat. Penderita cenderung
mengalami thrombosis dan pendarahan dan menyebabkan gangguan mekanisme
homeostatis yang disebabkan oleh peningkatan sel darah merah dan tingginya jumlah
platelet. Thrombosis dapat terjadi di pembuluh darah yang dapat menyebabkan stroke,
pembuluh vena, arteri retinal atau sindrom Budd-Chiari.
Fungsi platelet penderita PV menjadi tidak normal sehingga dapat menyebabkan
terjadinya pendarahan. Peningkatan pergantian sel dapat menyebabkan terbentuknya
hiperurisemia, peningkatan resiko pirai dan batu ginjal.

TANDA DAN GEJALA


1.

Sakit kepala, keringat berlebihan, telinga berdengung, gangguan penglihatan (seperti


pandangan kabur), pusing dan vertigo. Gejala-gejala ini diduga merupakan efek dari
pembuluh darah membesar dengan aliran darah lebih lambat, terjadi pada sekitar 30%
pasien PV.

2.

Gatal-gatal pada kulit, terutama setelah mandi air hangat atau mandi dengan
menggunakan shower (terjadi pada beberapa pasien), terjadi pada sekitar 40% pasien
PV.

3.

Erythromelalgia yang ditandai dengan eritema pada kulit, terutama pada telapak
tangan, lobus telinga, hidung, dan pipi. Hal ini dapat terjadi akibat tingginya konsentrasi
eritrosit dalam darah. Beberapa pasien juga mengalami rasa panas terbakar pada kaki.

4.

Tukak lambung dapat berhubungan dengan PV, dan dapat menyebabkan perdarahan
gastrointestinal.

5.

Pembesaran limpa, yang dapat diketahui dengan pemeriksaan fisik atau menggunakan
tes USG.

6.

Gout, yaitu peradangan sendi yang disebabkan oleh meningkatnya kadar asam urat. PV
dapat memperburuk keadaan gout juga merupakan faktor resiko dari gout.

7.

Perdarahan atau memar, terjadi pada sekitar 25% pasien PV.

8.

Kehilangan berat badan

PERJALANAN KLINIS POLISITEMIA


1.

Fase eritrositik

Didapatkan suatu fase eritrositik yang menetap dimana diperlukan flebotomi


secara teratur untuk mengendalikan viskositas darah dalam batas normal dan
berlangsung selama 5-25 tahun
2.

Fase burn-out atau spent out


Penderita masuk ke dalam kondisi seperti terbakar habis, kebutuhan flebotomi
sangat berkurang dan dapat terjadi anemia, lien bertambah besar, fibrosis ringan di sumsum tulang, trombositosis, serta leukositosis biasanya menetap.

3.

Fase mielofibrosis
Jika terjadi sitopenia dan splenomegali progresif, manifestasi klinis dan perjalanan
klinik menjadi serupa dengan mielofibrosis dan metaplasia myeloid. Kadang-kadang
terjadi metaplasia myeloid pada limpa, hati, kelenjar getah bening, dan ginjal. Biasanya
terjadi pada 10% penderita

4.

Fase terminal
Kematian karena komplikasi perdarahan/thrombosis (35-50%), mielofibrosis (15%
penderita), dan transformasi menjadi leukemia akut

KOMPLIKASI
Kelebihan sel darah merah bisa berhubungan dengan komplikasi
-

Ulkus gastrikum

Batu ginjal

Bekuan darah di dalam vena dan arteri yang bisa menyebabkan serangan jantung dan
stroke dan bisa menyumbat aliran darah ke lengan dan tungkai.

Komplikasi Dalam keadaan lanjut,


-

postplycythemic myelofibrosis, ditandai dengan anemia dan sitopenia sel darah yang
lain, perubahan morfologi eritrosit (poikolositosis, tear-drop), perubahan
leukoeritroblastik pada darah tepi, limpa yang terus membesar, serta fibrosis tulang
belakang.

fibrosis tulang belakang,

leukemia dan

penyakit akibat trombosis. Postpolycythemic myelofibrosis

Angina atau gagal jantung kongestif merupakan efek berbahaya akibat viskositas darah
yang tinggi dan adanya platelet yang dapat menyumbat pembuluh darah koroner dan
membentuk gumpalan, terjadi pada sekitar 30% pasien PV

PEMERIKSAAN DIAGNOSIS

1.

Pemeriksaan Fisik, yaitu ada tidaknya pembesaran limpa dan penampilan kulit
(eritema).

2.

Pemeriksaan Darah
Jumlah sel darah ditentukan oleh complete blood cell count (CBC), sebuah tes
standar untuk mengukur konsentrasi eritrosit, leukosit dan trombosit dalam darah. PV
ditandai dengan adanya peningkatan hematokrit, jumlah sel darah putih (terutama
neutrofil), dan jumlah platelet.
Pemeriksaan darah lainnya, yaitu adanya peningkatan kadar serum B12,
peningkatan kadar asam urat dalam serum, saturasi oksigen pada arteri, dan
pengukuran kadar eritropoietin (EPO) dalam darah.

3.

Pemeriksaan Sumsum tulang


Meliputi pemeriksaan histopatologi dan nalisis kromosom sel-sel sumsum tulang
(untuk mengetahui kelainan sifat sel tunas (stem cells) pada sumsum tulang akibat
mutasi dari gen Janus kinase-2/JAK2).

TERAPI NON FARMAKOLOGI


Tujuannya untuk mencegah bertambah parahnya penyakit dan meningkatkan
kualitas hidup pasien.
1.

Banyak berolahraga, latihan ringan seperti jalan santai dan jogging dapat
memperlancar aliran darah sehingga dapat mengurangi resiko penggumpalan darah.
Selain itu juga dianjurkan untuk melakukan peregangan kaki dan lutut.

2.

Tidak merokok. Merokok dapat menyebabkan penyempitan pembuluh darah yang akan
meningkatkan resiko serangan jantung dan stroke akibat gumpalan darah.

3.

Merawat kulit dengan baik, untuk mencegah rasa gatal, mandi dengan air dingin dan
segera keringkan kulit. Hindari mandi menggunakan air panas. Jangan biasakan
menggaruk karena dapat menimbulkan luka dan infeksi.

4.

Menghindari temperatur yang ekstrim. Buruknya aliran darah pada penderita


polisitemia vera menyebabkan tingginya resiko cedera akibat suhu panas dan dingin. Di
daerah dingin, gunakan baju hangat dan lindungi terutama bagian tangan dan kaki.
Untuk di daerah panas, lindungi tubuh dari sinar matahari serta perbanyak minum air.

5.

Waspada terhadap luka. Aliran darah yang buruk menyebabkan luka sulit sembuh,
terutama di bagian tangan dan kaki. Periksa bagian tersebut secara berkala dan hubungi
dokter apabila menderita luka atau cedera.

PENATALAKSANAAN MEDIS
Penatalaksanaan polisitemia vera yang optimal masih controversial, tidak ada
terapi tunggal untuk polisitemia vera. Tujuan utama terapi adalah mencegah terjadinya
thrombosis. PVSG (Polycythemia Vera Study Group) merekomendasikan plebotomoi pada
semua pasien yang baru didiagnosis untuk mempertahankan hematrokit <45% untuk
mengontrol gejala. Unutk terapi jangka panjang ditentukan berdasarkan status klinis
pasien. Setelah penemuan mutasi JAK2V617F mulailah berkembang terapi
anti JAK2V617F. obat ini dapat menghambat mutasi JAK2V617F. suatu alternative
anti JAK2 yang digunakan sekarang adalah Tirosin Kinase Inhibitor seperti Imatinib dan
Erlontinib.
Terapi-terapi yang sudah ada saat ini belum dapat menyembuhkan pasien. Yang
dapat dilakukan hanya mengurangi gejala dan memperpanjang harapan hidup pasien.
Tujuan terapi yaitu:
1.

Menurunkan jumlah dan memperlambat pembentukan sel darah merah (eritrosit).

2.

Mencegah kejadian trombotik misalnya trombosis arteri-vena, serebrovaskular,


trombosis vena dalam, infark miokard, oklusi arteri perifer, dan infark pulmonal.

3.

Mengurangi rasa gatal dan eritromelalgia ekstremitas distal.

PRINSIP PENGOBATAN
1.

Menurunkan viskositas darah sampai ke tingkat normal kasus (individual) dan


mengendalikan eritropoesis dengan flebotomi.

2.

Menghindari pembedahan elektif pada fase eritrositik/ polisitemia yang belum


terkendali.

3.

Menghindari pengobatan berlebihan (over treatment)

4.

Menghindari obat yang mutagenik, teragenik dan berefek sterilisasi pada pasien usia
muda.

5.

Mengontrol panmielosis dengan fosfor radioaktif dosis tertentu atau kemoterapi


sitostatik pada pasien di atas 40 tahun bila didapatkan:

Trombositosis persisten di atas 800.00/mL, terutama jika disertai gejala thrombosis

Leukositosis progresif

Splenomegali yang simtomatik atau menimbulkan sitopenia problematic

Gejala sistemis yang tidak terkendali seperti pruritus yang sukar dikendalikan,
penurunan berat badan atau hiperurikosuria yang sulit diatasi.

TERAPI POLISITEMIA VERA


1.

Flebotomi

Flebotomi adalah terapi utama pada PV. Flebotomi mungkin satu-satunya bentuk
pengobatan yang diperlukan untuk banyak pasien, kadang-kadang selama bertahuntahun dan merupakan pengobatan yang dianjurkan. Indikasi plebotomi:
-

Polisitemia vera fase polisitemia.

Polisitemia sekunder fisiologis hanya dilakukan jika Ht>55%.

Polisitemia sekunder nonfisiologis bergantung beratnya gejala yang ditimbulkan. Pada


flebotomi, sejumlah kecil darah diambil setiap hari sampai nilai hematokrit mulai
menurun. Jika nilai hematokrit sudah mencapai normal, maka darah diambil setiap
beberapa bulan, sesuai dengan kebutuhan. Pada Polisitemia Vera tujuan plebotomi
adalah mempertahankan hematokrit antara 42% pada wanita dan 47% pada laki-laki,
untuk mencegah timbulnya hiperviskositas dan penurunan shear rate. Manfaat plebotomi
disamping menurunkan sel darah merah juga menurunkan viskositas darah kembali
normal sehingga resiko timbulnya trombosis berkurang. Terapi plebotomi sendiri tidak
dapat diberikan pada semua pasien, karena pasien tua tidak dapat mentolerir plebotomi
karena status kardiopulmoner. Flebotomi 500 ml dengan interval 1-3 hari (biasanya
sebanyak 6-8 unit) sampai Ht <55%, kemudian flebotomi 250-500 ml/minggu, Ht
dipertahankan 40-45%. Pada usia >65 tahun atau dengan kelainan kardiovaskular
flebotomi 100-150 ml tiap hari atau flebotomi 500 ml disertai penggantian cairan plasma
untuk mempertahankan volume intravascular.

PROSEDUR FLEBOTOMI:
-

Pada permulaan, plebotomi 500 cc darah 1-3 hari sampai hematokrit < 55 %, kemudian
dilanjutkan plebotomi 250-500 ml/minggu, hematokrit dipertahankan < 45 %. Pada
pasien yang berumur > 55 tahun atau penyakit vaskular aterosklerotik yang serius,
plebotomi hanya boleh dilakukan dengan prinsip isovolemik yaitu mengganti plasma
darah yang dikeluarkan dengan cairan pengganti plasma, untuk mencegah timbulnya
bahaya iskemia serebral atau jantung karena status hipovolemik. Penyakit yang
terkontrol memerlukan plebotomi 1-2 kali 500ml setiap 3-4 bulan. Bila plebotomi
diperlukan lebih dari 1 kali dalam 3 bulan, sebaiknya dipilih terapi lain. Sekitar 200 mg
besi dikeluarkan pada tiap 500 mL darah, defisiensi besi merupakan efek samping
pengobatan plebotomi berulang, defisiensi besi ini diterapi dengan pemberian preparat
besi.

2.

Kemoterapi Sitostatika/ Terapi mielosupresif (agen yang dapat mengurangi sel darah
merah atau konsentrasi platelet)
Tujuan pengobatan kemoterapi sitostatik adalah sitoreduksi. Lebih baik
menghindari kemoterapi jika memungkinkan, terutama pada pasien uisa muda. Terapi
mielosupresif dapat dikombinasikan dengan flebotomi atau diberikan sebagai pengganti
flebotomi.

Kemoterapi yang dianjurkan adalah Hidroksiurea (dikenal juga sebagai


hidroksikarbamid) yang merupakan salah satu sitostatik golongan obat antimetabolik
karena dianggap lebih aman, tetapi masih diperdebatkan tentang keamanan
penggunaan jangka panjang.
Penggunaan golongan obat alkilasi sudah banyak ditinggalkan atau tidak
dianjurkan lagi karena efek leukemogenik dan mielosupresi yang serius. Walaupun
demikian, FDA masih membenarkan klorambusil dan Busulfan digunakan pada PV.
Pasien dengan pengobatan cara ini harus diperiksa lebih sering (sekitar 2 sampai
3 minggu sekali). Kebanyakan klinisi menghentikan pemberian obat jika hematokrit:
pada pria < 45% dan memberikannya lagi jika > 52%, pada wanita < 42% dan
memberikannya lagi jika > 49%.

3.

Kemoterapi Biologi (Sitokin)


Tujuan pengobatan dengan produk biologi pada polisitemia vera terutama untuk
mengontrol trombositemia (hitung trombosit . 800.00/mm3). Produk biologi yang
digunakan adalah Interferon (Intron-A, Roveron-) digunakan terutama pada keadaan
trombositemia yang tidak dapat dikendalikan. Kebanyakan klinisi mengkombinasikannya
dengan sitostatik Siklofosfamid (Cytoxan).

Indikasi penggunaan kemoterapi :


a.

Hanya untuk Polisitemia rubra primer .

b.

Flebotomi sebagai pemeliharaan dibutuhkan > 2 kali sebulan.

Trombositosis yang terbukti menimbulkan thrombosis adalah:


a.

Urtikaria berat yang tidak dapat diatasi dengan antihistamin

b.

Splenomegali simtomatik / mengancam ruptur limpa.

4.

Fosfor Radiokatif (P32)


Isotop radioaktif (terutama fosfor 32) digunakan sebagai salah satu cara untuk
menekan sumsum tulang. P32 pertama kali diberikan dengan dosis sekitar 2-3mCi/m2
secar intravena, apabila diberikan per oral maka dosis dinaikkan 25%. Selanjutnya jika
setelah 3-4 minggu pemberian pertama P32 :

Mendapatkan hasil, reevaluasi setelah 10-12 minggu. Jika diperlukan dapat diulang
akan tetapi hal ini jarang dibutuhkan.

Tidak mendapatkan hasil, selanjutnya dosis kedua dinaikkan 25% dari dosis pertama,
dan diberikan sekitar 10-12 minggu setelah dosis pertama.

5.

Pengobatan pendukung

Hiperurisemia diobati dengan allopurinol 100-600 mg/hari oral pada pasien dengan
penyakit yang aktif dengan memperhatikan fungsi ginjal.

Pruritus dan urtikaria dapat diberikan anti histamin, jika diperlukan dapat diberikan
Psoralen dengan penyinaran Ultraviolet range A (PUVA).

Gastritis/ulkus peptikum dapat diberikan penghambat reseptor H2.

Antiagregasi trombosit Analgrelide turunan dari Quinazolin.

Anagrelid digunakan sebagai substitusi atau tambahan ketika hidroksiurea tidak


memberikan toleransi yang baik atau dalam kasus trombositosis sekunder (jumlah
platelet tinggi). Anagrelid mengurangi tingkat pembentukan trombosit di sumsum. Pasien
yang lebih tua dan pasien dengan penyakit jantung umumnya tidak diobati dengan
anagrelid.

OBAT MIELOSUPRESI UNTUK POLISITEMIA VERA


Agen

kelas

Efek

Efek

samping

samping

umum

tidak

Hati-hati

umum
Hydro

Antimetab

Anemia

Bisul

xyurea

olit

neutropen

kaki, mual,

(hyrdi

ia, bisul

diarrhea

a)

mulut,

fever.

hiperpigm

Elevated

entasi

liver

kulit,

function

pergantia

test results

penyakit ginjal

n kuku
Recom

Myelosupp

Influenza-

bingung,

penyakit

binant

ressive

seperti

depresi,aut

mental,penyakit

interfe

gejala

oimunitas,

cardiovascular

ron

kelelahan,

hyperlipide

alfa-2b

anorexia,k

mia

(intron

ehilangan

A)

BB,
alopecia
headache,
mual,
insomnia,
nyeri

Radioa

Radiophar

Anemia,

Diarrhea

ctive

maceutical

thrombocy

fever,

phosp

topia,

nausea

horus

leucopeni

emesis

32

( P)

a,
leukemia
akibat
pengobata
n

Busulf

Alkylating

Pancytope

Pulmonary

Gangguan

an

agent

nia

fibrosis,

pembekuan

(myler

hyperpigm

leukemia,

an)

entation,

seizure,

ovarian

hepatic

suppressio

venoocclusi

on

Obat miolosupresi dapat menurunkan trombosis tapi penggunaannya dapat


meningkatkan transformasi menjadi leukemia akut, ini merupakan dilema maka terapi
yang direkomendasi adalah Hidroksiurea ditambah aspirin dosis rendah karna
Hidroksiurea dapat mencegah trombosis dan sedikit bersifat leukomogenik.
Setelah penemuan mutasi JAK2V617F mulailah berkembang terapi anti
JAK2V617F seperti yang dilaporkan tahun 2007 pada pertemuan American Society of
Hematology. Manfaat obat ini dapat melawan JAK2V617F .Suatu alternatif anti JAK2
terapi yang digunakan sekarang adalah Tirosin Kinase Inhibitor seperti Imatinib dan
Erlotinib. Suatu penelitian dengan menggunakan Imatinib dosis tunggal 200-400 mg
dapat menurunkan splenomegali. Sedangkan Cortes dkk menggunakan Imatinib pada 14
orang pasien Polisitemia vera, 10 orang (71%) dari 14 pasien terjadi penurunan
splenomegali 30-100 %. Penelitian Jones dan kawan - kawan pada 9 orang pasien
Polisitemia Vera yang diterapi dengan Imatinib ( Tirosin Kinase Inhiditor ) 800 mg/hari
efektif menurunkan penggunaan plebotomi, menurunkan trombosit, menurunkan ukuran
lien. Tapi penelitian klinik penggunaan obat ini masih terbatas.

TERAPI POLISITEMIA YANG DIREKOMENDASIKAN:


1.

Plebotomi untuk mempertahankan hematokrit < 45%

2.

Aspirin dosis rendah ( jika tidak ada kontra indikasi )

3.

Terapi faktor resiko trombosis secara agresif ( perokok hipertensi hiperkolesterolemia,


obesitas )

4.

Pertimbangkan sitoreduksi jika

Pasien tidak toleransi dengan plebotomi

Trombositosis

Spenomegali progresif

5.

Pilihan terapi sitoreduksi

Umur < 40 tahun Interferon

Umur > 40 tahun Hidroksiurea

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan fisik, yaitu ada tidaknya pembesaran limpa dan penampilan kulit (eritema)

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
1.

Eritrosit
Peningkatan 7-10 juta/mm3 kadang-kadang mencapai 12-15 juta/mm3, dan
sediaan apus eritrosit biasanya normokrom, normositik kecuali jika terdapat transisi ke
arah metaplasia myeloid

2.

Granulosit, meningkat pada 2/3 kasus Polisitemia Vera, berkisar antara 12-25.000 /mL
tetapi dapat sampai 60.000 /mL.

3.

Trombosit, berkisar antara 450-800 ribu/mL, bahkan dapat > 1 juta/mL sering
didapatkan dengan morfologi trombosit yang abnormal.

4.

B12 serum
B12 serum dapat meningkat pada 35% kasus, tetapi dapat pula menurun, pada
30% kasus, danUBBC meningkat pada > 75% kasus Polisitemia Vera.

5.

Pemeriksaan Sumsum Tulang (SST)


Pemeriksaan ini tidak diperlukan untuk diagnostik, kecuali bila ada kecurigaan
penyakit mieloproliferatif. Sitologi SST menunjukkan peningkatan selularitas seri eritrosit,
megakariosit dan mielosit.

6.

Peningkatan Hemoglobin berkisar 18-24 gr/ dl

7.

Peningkatan Hematokrit dapat mencapai > 60 %

8.

Viskositas darah meningkat 5-8 kali normal

9.

Leukositosis, antara 12.000-25.000/mm3

10. Skor NAP (Neutropil Alkalin Phospatase) meningkat


11. Volume darah total meningkat
12. UBBC (Unsaturated B12 Binding Capasity ) meningkat 75 % penderita.
13. Pemeriksaan Sitogenetik, dapat dijumpai kariotip 20q,13q, 11q, 7q, 6q, 5q,trisomi 8 dan
trisomi 9.
14. Serum eritropoitin,

Pada Polisitemia Vera serum eritropoitin menurun atau normal sedangkan pada
Polisitemia sekunder serum eritropoitin meningkat
15. Hiperurikemia

Nilai hematologis polisitemia vera


Hemoglobin

>18 g/dL

Jumlah eritrosit

7-12 x 1012/L

Hematokrit

>0,55

Trombosit

>650.000 x 109L

Jumlah leukosit

>12 x 109/L disertai basofilia

Saturasi oksigen arteri

92%

biasanya normal
Skor alkali fosfatase leukosit

>100

B12 serum

Meningkat

PROSES KEPERAWATAN

Pengkajian data dasar


1.

Riwayat adanya penyakit yang berhubungan dengan hipoksia (penyakit paru obstruksi
kronik/PPOK, penyakit jantung kronis, atau hemoglobinopati).

2.
3.

Pemeriksaan fisik
Dalam pemeriksaan menunjukkan gejala-gejala sebagai berikut:

Peningkatan warna kulit (sering kemerah-merahan) disebabkan oleh peningkatan kadar


hemoglobin

Gejala-gejala kelebihan beban sirkulasi (dipsnea, batuk kronis, peningkatan tekanan


darah, takikardi, sakit kepala, dan pusing) disebabkan oleh peningkatan volume darah

Gejala-gejala thrombosis (angina, klaudikasi intermiten, tromboplebitis) disebabkan


oleh peningkatan viskositas darah

Splenomegali dan hepatomegali

Gatal, khususnya setelah mandi air hangat yang di akibatkan oleh hemolisis sel darah
merah yang tidak matang

Riwayat perdarahan hidung, ekimosis atau perdarahan saluran pencernaan dari


disfungsi trombosit

4.

Pemeriksaan diagnostic

Pada pemeriksaan darah lengkap menunjukkan peningkatan sel darah merah,


hemoglobin, hematokrit, sel darah putih, dan trombosit. Pada pilisitemia sekumder sel
darah putih dan trombosit tetap normal.

Alkalin fosfat leukosit meningkat

Kadar B12 serum meningkat

Kadar asam urat serum meningkat

5.

Kaji pemahaman klien tentang kondisi dan rencana tindakan.

6.

Kaji klien tentang perasaannya mengalami kondisi kronis.

DAFTAR PUSTAKA

Handayani Wiwik & Andi Sulistyo Haribowo. 2008. Asuhan Keperawatan pada Klien
dengan Gangguan Sistem Hematologi. Jakarta: Salemba Medika

Rubenstein David, dkk. Editor Safitri Amalia .2005. Lecture Notes Kedokteran Klinis. Edisi
keenam. Jakarta: Erlangga

Brunner & suddarth.2002. Buku Keperawatan Medikal Bedah vol.2, Ed 8 cetakan 1.


Jakarta:EGC.
Doenges, Marilynn E.2000. Rencana Asuhan Keperawatan, Ed.3. Jakarta: EGC

Price, Sylvia A & Lorraine M, Wilson. 1995. Patofosiologi Konsep klinis Proses-Proses
Penyakit.Jakarta: EGC

Diposkan oleh Dedef Noprika


Kirimkan Ini lewat EmailBlogThis!Berbagi ke TwitterBerbagi ke FacebookBagikan
ke Pinterest
Tidak ada komentar:
Poskan Komentar
Posting Lebih Baru Posting Lama Beranda
Langganan: Poskan Komentar (Atom)

Calender
Data Ku

Dedef Noprika
Lihat profil lengkapku

Kesehatan

14 (1)

13 (6)
o

Jul (5)

TUMOR OTAK

PEMERIKSAAN FISIK SISTEMINTEGUMEN 2.1 Anatomi dan ...

METABOLISME

MUTU PROTEIN

ASKEP POLISITEMIA

Apr (1)

12 (16)

Pengikut
Entri Populer

ASKEP POLISITEMIA
DEFINISI Polisitemia juga didefinisikan sebagai peningkatan sel darah
merah yang bersirkulasi di atas kadar normal. Istilah eritrositosis...

INTELEGENSI
A.
PENGERTIAN INTELEGENSI
Ada bermacam-macam definisi dari
para ahli mengenai intelegensi. Berikut adalah definsi-definis...

Faktor - Faktor yang Mempengaruhi Pertumbuhan dan perkembangan


4.
Faktor-faktor pertumbuhan dan perkembangan (Tumbang) 4.1
Faktor genetic Merupakan modal dasar dalam mencapai hasil ahir pros...

METABOLISME
Karbohidrat Karbohidrat adalah senyawa yang tersusun atas unsurunsur C, H, dan O. Karbohidrat setelah dicerna di usus, akan diser...

Caring Dan Curing


Caring Caring secara umum dapat diartikan sebagai suatu kemampuan
untuk berdedikasi bagi orang lain, pengawasan dengan waspada,
perasaa...

Tahap - Tahap Pertumbuhan dan perkembangan


Tahap-tahap pertumbuhan dan perkembangan (Tumbang) 3.1 Neonatus
(lahir 28 hari) Pada tahap ini, perkembangan neonatus ...

Befikir Kritis
A.
Pengertian Berfikir Kritis Menurut Halpen (1996), berpikir kritis adalah
memberdayakan keterampilan atau strategi kognitif da...

Komunikasi terapeutik
KOMUNIKASI TERAPEUTIK
A.
Pengertian Komunikasi Ada
beberapa definisi tentang komunikasi : 1. Komunikasi adalah ...

MANAJEMEN PUSKESMAS
A.
Kepala Puskesmas Dalam organisasi dan tata kerja, sebuah
Puskesmas dipimpin oleh kepala Puskesmas yang mempunyai tugas m...

Sejarah Keperawatan di dunia


Sejarah Keperawatan
A.
Sejarah keperawatan di dunia Sejarah
keperawatan di dunia diawali pada zaman purbakala (primitive cu...

Template Awesome Inc.. Gambar template oleh molotovcoketail. Diberdayakan


oleh Blogger.

Share It