ANGIOEDEMA

Corresponde a una tumefaccin, donde el edema se extiende al tejido

celular subcutneo y la submucosa. Es un edema localizado y
generalmente no pruriginoso debido a la falta de terminaciones
nerviosas a ese nivel.
Afecta por lo menos al 20% de la poblacin en algn momento de su
vida

MANIFESTACIONES CLNICAS GENERALES

Tumefaccin (hinchazn), edema localizado(exceso liquido)

Generalmente no pruriginoso
Se presenta frecuentemente alrededor de los ojos y los labios y a
veces de los genitales, manos y pies.
La hinchazn generalmente desaparece el plazo de 24-72 horas.
En casos graves se puede presentar en lengua o vas areas altas,
generando estridor en las vas respiratorias, con sonidos de
inspiracin dificultosa y niveles decrecientes de oxgeno lo que puede
constituir un riesgo vital.
Es posible tener angioedema con o sin urticaria (corresponde a una
hinchazn superficial).
La percepcin puede decrecer en las zonas afectadas debido a la
compresin de los nervios.

TIPOS

angioedema hereditario (sin urticaria)

angioedema adquirido (sin urticaria)
angioedema debido a inhibidores de la enzima convertidora de
angiotensina (sin urticaria) (mediado por bradicinina)
angioedema vibratorio (con urticaria)

ANGIOEDEMA IECA

Ocurre en 1 de cada 1000 tratamientos IECA

ms comn en pacientes raza negra.
edema en prpados, labios, lengua, faringe y laringe.
se puede observar a veces tambin dolor abdominal.
Sin urticaria.
El episodio puede ocurrir meses o aos despus del inicio del
tratamiento.

La activacin del complemento no est involucrada, pero s la

acumulacin de bradiquinina. (acta sobre receptores vasculares B2
genera permeabilidad vascular).
Los IECA aumentan la bradiquinina en sangre y tejidos.

ANGIOEDEMA HEREDITARIO

producido por una alteracin en el gen que codifica la protena

inhibidora de la C1esterasa activada (C1-INH)
evitando la activacin del sistema del complemento
autosmica dominante
Desencadena por estrs emocional, trauma -an mnimo-, cambios
hormonales, drogas o infecciones.
Primeros eventos suelen ocurrir en los primeros aos de la vida
con aparicin recurrente de angioedema indoloro, no pruriginoso (de
48-72 horas de duracin, aunque raramente, puede persistir hasta 5
das), localizados en piel, y adems en tracto gastrointestinal y vas
respiratorias superiores, pudiendo llegar a comprometer la vida.
Tres tipos
a. El tipo 1 (80-85% de los casos), los niveles sricos del C1 son
bajos.
b. El tipo 2 representa 25% de los casos y los niveles del C1
pueden ser normales o incluso encontrarse elevados, pero su
funcin es anormal.
c. El tipo 3 representa el 1% de los casos y los pacientes tienen
niveles normales del C1, la mayora son mujeres, en el
embarazo y por administracin de anticonceptivos orales. Se lo
relaciona con actividad estrognica, con niveles y funcin del
INH C1 normales.

ANGIOEDEMA ADQUIRIDO

Afecta al sistema del complemento por bajas concentraciones del INH

C1 y de los componentes C1, C1q, C2 y C4.
ausencia de evidencia de herencia
instauracin de sntomas en la edad mediana.
Tiene dos formas de presentacin:
o tipo1, donde los niveles bajos del INH C1 son debidos a la
activacin de C1 por complejos inmunes circulantes o a la
interaccin de C1 con antgenos de superficie de clulas
tumorales (se asocia con linfoma no Hodgkin, leucemia
linfoctica crnica, macroglobulinemia de Waldenstrm,
linfosarcoma, crioglobulinemia esencial, linfoma linfoctico y
mieloma),
o tipo 2, donde existen autoanticuerpos dirigidos contra el INH
C1 que interfieren con su actividad funcional.

RELACIN URTICARIA/ANGIOEDEMA CON ANAFILAXIS

La presencia de angioedema con o sin UA requiere considerar la

posibilidad de progresin a anafilaxis cuando la actividad de
activacin mastocitaria no queda confinada a la piel, como resultado
de un precipitante exgeno como drogas (35%), alimentos (32%),
picaduras de insecto (19%), entre otros.
Ademas de los sntomas clsicos se pueden presentar sntomas
sistmicos (tos o disnea causada por broncoespasmo, nuseas,
vmitos, retortijones o diarrea (los dos ltimos ms comunes) e
hipotensin.

TRATAMIENTO
En el angioedema alrgico (reaccin angioedema urticaria)

evitar el contacto con alergenos

emplear antihistamnicos puede prevenir futuros episodios.
Los casos crnicos deben recibir un tratamiento con esteroides

En aingioedema por inhibidores ECA,

debe interrumpirse esta medicacin y evitarse la administracin de

todo frmaco similar.

En el caso del angioedema hereditario

Evitar los estmulos desencadenantes

Los casos graves reciben un tratamiento sustitutivo con inhibidor de
la esterasa C1

En angioedema adquirido

los antifibrinolticos como el cido tranexmico pueden resultar

efectivos.