Tema

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VITLIGO
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, J. Salamanca y B. Rosales Trujillo

DEFINICIN
El vitligo es un trastorno adquirido e idioptico
de la pigmentacin que se caracteriza por la presencia de mculas acrnicas circunscritas, que
aparecen como resultado de la destruccin de los
melanocitos epidrmicos.

ETIOLOGA
La causa del vitligo no est clara, aunque parece que sigue un patrn de herencia no mendeliana
con un modelo de transmisin polignico, asociado a haplotipos de HLA especficos. As, del 20% al
30% de los pacientes refieren tambin vitligo en
parientes de primer y segundo grado. Se ha
demostrado que el gen AIS1, localizado en el cromosoma 1p31, aumenta la susceptibilidad de
padecerlo y que otros genes como el de la catalasa, el VIT1 y el de la guanosn trifosfato ciclohidrolasa 1 estn involucrados.
En cuanto a la patogenia del vitligo, se han
postulado tres teoras no excluyentes entre s, para
tratar de explicar la destruccin de los melanocitos:
1. Teora nerviosa: Un mediador neuroqumico
liberado en las terminaciones nerviosas ejercera un efecto txico sobre los melanocitos destruyndolos. Esta teora justificara la existencia
de vitligos segmentarios siguiendo un dermatomo, as como el aumento de neuropptido Y en
el vitligo.
2. Teora de la autodestruccin (autotoxicidad): se
basa en la incapacidad intrnseca para eliminar
los metabolitos txicos precursores de la melanina, (p.e. los radicales libres), que se acumularan durante el proceso de oxidacin que tiene
lugar durante la melanognesis, ocasionando la
destruccin de los melanocitos.
3. Teora autoinmune: Es la ms aceptada, sobre
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todo en las formas generalizadas. Se sustenta en

la frecuente asociacin del vitligo con procesos
autoinmunes (diabetes, gastritis atrfica, linfopenia T CD4 idioptica, espondiloartritis anquilopoytica, tiroiditis, lepra, etc.), en la presencia
de linfocitos drmicos citotxicos en lesiones
iniciales, en la demostracin de autoanticuerpos
circulantes y en la respuesta al tratamiento con
inmunomoduladores (corticoesteroides y fototerapia). Se postula que autoanticuerpos sricos, contra antgenos de los melanocitos, induciran su destruccin. Tambin se han
demostrado anticuerpos contra tirosinasa, su
protena relacionada (TRP-1 y 2), gp100/Pmel17
y la hormona concentradora de melanina
(MCHR-1). En la inmunidad celular parece que
los linfocitos T CD8+ citotxicos, y los natural
killer, frecuentes en la piel adyacente a las lesiones, juegan un papel bsico.

CLNICA
El vitligo puede afectar a cualquier raza o grupo de edad, aunque se suele manifiestar antes de
los 20 aos. La mayora relacionan el comienzo de
la enfermedad con situaciones vitales especficas
(quemadura, enfermedad sitmica, trauma fsico o
emocional). Sin embargo, a excepcin del fenmeno isomrfico de Koebner, no se ha demostrado
dicha asociacin. La lesin tpica es una mcula
blanca, asintomtica o ligeramente pruriginosa,
redondeada, ovalada o lineal, de bordes convexos
y tamao variable (desde mm hasta cm), que se
encuentra rodeada de piel normal (Fig. 1). Aunque
el vitligo puede aparecer en cualquier parte del
cuerpo, es ms frecuente en reas habitualmente
hiperpigmentadas, como cara (alrededor de ojos y
labios), dorso de manos, axilas, ingles, ombligo,
regiones sacra y anogenital; o en zonas sometidas
a traumatismos repetidos como las prominencias

Vitlago

Figura 1. Vitligo: Placas acrmicas de bordes netos, simtricas en pliegues cubitales.

Figura 2. Vitligo: Placas acrmicas mal delimitadas en la pared anterior de trax

y abdomen.

seas (codos, rodillas, nudillos, tobillos). Existen

variantes clnicas como el vitligo tricrmico en el
que aparece en la lesin un tercer color pardusco,
y el vitligo cuadricrmico con un cuarto color
marrn oscuro.

Dependiendo de la extensin y distribucin de

las lesiones se puede clasificar en: a) Localizado,
que puede ser focal, con una o varias mculas, o
segmentario, cuando las mculas son unilaterales y
de distribucin metamrica; b) Generalizado (90%
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Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. Vitligo: Ausencia completa de melanocitos y pigmento en la piel de la

zona lesional. No se observan cambios inflamatorios.

Figura 4. Vitligo: Piel afecta teida con Masson-Fontana. Ntese la ausencia total
de melanina.

de los casos) que incluye el vulgar, con mltiples

mculas acrnicas ampliamente distribudas por el
cuerpo (Fig. 2), y el acrofacial, con afectacin
facial periorificial y distal de miembros; y c) Universal con completa o casi completa despigmentacin cutnea.
Adems de las mculas amelnicas, los pacientes con vitligo pueden presentar pelo gris, alope638

cia areata, nevus en halo y afectacin ungueal y

ocular (uveitis). Aunque el curso evolutivo es
impredecible, el vitligo comn suele comenzar de
forma brusca, y seguir un periodo variable de progresin con estabilizacin final, siendo rara la
regresin total espontnea. El vitligo focal puede
ser el precursor del generalizado, a diferencia del
vitligo segmentario, que suele ser muy estable.

Vitligo

HISTOPATOLOGA
Las lesiones del vitligo se caracterizan por una
prdida completa de melanocitos y de pigmento
melnico en epidermis (Fig. 3), lo que se confirma
mediante tinciones de DOPA, plata (Fig. 4) e inmunohistoqumicas. En el borde de las lesiones, los
melanocitos suelen ser prominentes, con dendritas
largas cargadas de grnulos de melanina. En esta
zona pueden encontrarse ocasionales linfocitos, en
ntima relacin con melanocitos. Tambin se
observa un infiltrado mononuclear perivascular
superficial, discreto edema y ausencia de clulas
de Merkel. En la piel sana adyacente se puede
observar vacuolizacin de los queratinocitos basales epidrmicos y cambios degenerativos en nervios y glndulas sudorparas. La incidencia de
dao actnico y de neoplasias cutneas es sorprendentemente baja, probablemente por la proteccin
solar a la que se someten.
La microscopa electrnica confirma la ausencia
de melanocitos en las lesiones muy evolucionadas
y demuestra alteraciones degenerativas (edema
intracelular y vacuolizacin) en los melanocitos y
queratinocitos adyacentes a las mculas, as como
masas fibrilares similares a cuerpos coloides y
numerosas terminaciones nerviosas en estrecho
contacto con la lmina basal.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
El vitligo se debe diferenciar clnicamente de
aquellas enfermedades que cursan con descoloracin de la piel, como la leucodermia por qumicos,
trauma o quemaduras, el nevus en halo, la leucodermia asociada al melanoma, el piebaldismo y el
sndrome de Waandenburg. Microscpicamente,
todas ellas presentan ausencia de melanocitos epidrmicos y de melanina, por lo que la edad de inicio, la topografa, la morfologa de las lesiones y
las manifestaciones asociadas son bsicas para distinguirlas. Otras entidades clnicas que se pueden

confundir con el vitligo son el lupus eritematoso,

la hipo o despigmentacin postinflamatoria, la
esclerosis tuberosa, la pitiriasis alba, la tia versicolor, la lepra, la hipomelanosis guttata idioptica y
el nevus acrmico. La presencia microscpica de
melanocitos basales, y melanina permite distinguirlas del vitligo. Por otro lado, la existencia de algunos melanocitos y de melanina en la epidermis no
excluye totalmente el diagnstico de vitligo, ya
que se pueden observar en la piel adyacente a las
placas y en el vitligo repigmentado. Por ello, es
aconsejable que la biopsia de una lesin hipopigmentada incluya piel adyacente normal.

TRATAMIENTO
Aunque existen diversas opciones teraputicas,
ninguna es totalmente eficaz. El paciente con vitligo debe conocer la naturaleza de su enfermedad y
las limitaciones del tratamiento, y hacer uso de
medidas generales como la proteccin solar para
evitar quemaduras y el uso de cosmticos para
camuflar las lesiones. El objetivo del tratamiento
es estabilizar el proceso de despigmentacin, as
como repigmentar las zonas afectas, mediante: a)
Tratamientos tpicos como los corticoides, que a
veces logran la repigmentacin de lesiones pequeas y localizadas; b) Tratamientos sistmicos como
los UVB de banda estrecha, tiles en vitligos
extensos, en nios y embarazadas y los PUVA con
respuesta variable, pero cuyos resultados son cosmticamente aceptables; y c) Tratamiento quirrgico mediante transplante autlogo de piel sana en
jvenes con vitligo estable, sin fenmeno de
Koebner, ni respuesta a la terapia mdica.
En casos de vitligo con slo pequeas zonas
pigmentadas, se puede plantear como opcin teraputica la despigmentacin completa tpica. El
agente ms utilizado es el monobenzil ter de
hidroquinona al 20%, aunque teniendo en cuenta
su capacidad de blanquear a distancia, su poder
irritativo y su capacidad de sensibilizacin alrgica.

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