Atresia Pulmonar en Adultos

TRABAJO EN EXTENSO
UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE CIUDAD JUÁREZ
INSTITUTO DE CIENCIAS BIOMÉDICAS
DEPARTAMENTO DE CIENCIAS BÁSICAS
CIUDAD JUAREZ CHIHUAHUA. NOVIEMBRE 12-14, 2007
C 11. PÁGINAS 85-96
ATRESIA PULMONAR EN ADULTOS
Morales Treviño Jorge Alejandro1* Luis Muñoz Castellano1, Nilda Gladys Espinola Zavaleta2
1
Universidad de Guadalajara, Guadalajara, México Telefóno: 33 11 00 11 01
2
Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez Mexico D.F jorge_lex007@hotmail.com
Palabras Clave: Atresia pulmonar. Comunicación interventricular. Ecocardiografía.

Key words: Pulmonary atresia. Interventricular septal defect. Echocardiography.
RESUMEN
La atresia pulmonar es una cardiopatía congénita definida como la falta de
continuidad entre el ventrículo derecho y el árbol vascular pulmonar, puede
presentarse con comunicación interventricular o sin ella. Su prevalencia es del
0.07/1000 recién nacidos vivos, lo que representa un 1.4% de todas las
cardiopatías congénitas. El objetivo de éste estudio fue describir la evolución de
los pacientes adultos con atresia pulmonar. En el periodo de Febrero de 2001 a
Julio de 2007 se estudiaron 15 pacientes adultos con sospecha clínica de Atresia
Pulmonar provenientes de la consulta externa. A todos los pacientes se les realizó
historia clínica y estudios de imagen como ecocardiograma y cateterismo cardiaco.
La mayoría de los pacientes presentaron disnea desde el nacimiento, la cual en el
47% de los pacientes era de medianos esfuerzos y en el 13% de grandes
esfuerzos. La cianosis asociada al llanto y acompañada de fatiga se presentó
desde el nacimiento en el 67% de los casos y solo el 7 % de los pacientes con
crisis hipoxica se acompañaron en alguna ocasión de sincope. El 73% de los
pacientes presentó poliglobulia. En todos los pacientes el situs fue solitus, con
corazón en levocardia, el 93% conexión AV concordante y el 7% ambigua. El 80%
presentó CIV y el 20% no presento CIV. El 13% de los pacientes presentaron
insuficiencia mitral que fue de ligera a moderada, el 33% insuficiencia tricuspídea,
y solo el 7% insuficiencia aórtica. En el seguimiento se encontró que el 60% se
encuentra en clase funcional II de la New york Heart Association y el 40% en
85
TRABAJO EN EXTENSO
clase I. En base a nuestros hallazgos podemos concluir que la atresia pulmonar es

una cardiopatía congénita compleja, pero la calidad de vida de éstos pacientes
hasta la edad adulta es buena.
SUMMARY
The pulmonary atresia is a complex congenital cardiopathy defined as the absence
of any direct continuity between the right ventricle and the pulmonary arteries, it
can be associated with ventricular septal defect or without ventricular septal defect.
The prevalence of this cardiopathy is of 0.07/1000 newborn, it represents a 1.4% of
all congenital heart disease. The objective of this study was to describe the natural
history of adult patients with pulmonary atresia. In the period from February 2001
to July 2007, 15 patients with clinical suspicion of pulmonary atresia from out
patient clinic were studied. All patients had clinical history and image studies as
echocardiogram and cardiac catheterization. Almost all patients presented
dyspnea from the bird, 47% of moderated physical activity and 13% of great
physical activity. Sixty seven percent of patients had cyanosis and only 7% hypoxic
crisis and syncope. Polyglobulia was seen in 73% of patients. All patients had situs
solitus with heart in levocardia. The atrioventricular connection was concordant in
the 93% and ambigua in 7%. The 80% of patients had ventricular septal defect.
Mitral regurgitation was found in 13%, tricuspid regurgitation in 33% and aortic
regurgitation in only 7% of cases. In the follow up the 60% of patients was in New
York Heart Association functional class II and 40% in functional class I. On the
bases of our results we can conclude that the pulmonary atresia is a complex
congenital heart disease, but their quality of live till adulthood is good.
INTRODUCCIÓN
La atresia pulmonar es una cardiopatía definida como la falta de continuidad entre
el ventrículo derecho y el árbol vascular pulmonar (atresia pulmonar) con
comunicación interventricular o sin ella. La prevalencia de esta cardiopatía es del
86
TRABAJO EN EXTENSO
0.07/1000 en recién nacidos vivos y representa un 1.4% de todas las cardiopatías

congénitas 1.
La AP puede afectar a la válvula, al tronco pulmonar (arterias pulmonares

confluentes) o extenderse más allá de su bifurcación (arterias pulmonares no
confluentes). La circulación pulmonar se establece a través del árbol vascular
pulmonar nativo, alimentado por una persistencia del conducto arterioso (PCA) y/o
arterias sistémico-pulmonares (MAPCAs, Major Aorto-Pulmonary Collateral
Arteries) o, exclusivamente por MAPCAs en los casos de ramas pulmonares no
existentes; vemos pues, que el origen del flujo pulmonar puede ser único o
múltiple. Cuando el flujo pulmonar se establece exclusivamente a expensas de un
PCA, el árbol pulmonar suele ser normal, cosa que no ocurre en las otras
variantes en las que podemos encontrarnos lóbulos pulmonares irrigados por
doble circulación.
La presentación clínica va a depender del flujo pulmonar existente. En el recién

nacido, los pacientes con flujo pulmonar disminuido, cuya circulación dependa
exclusivamente de un PCA presentarán cianosis intensa al nacimiento, con
segundo ruido único a la auscultación cardiaca y requerirán el mantenimiento
ductal con prostaglandinas E1 2 para su supervivencia, con la realización de fístula
sistémico pulmonar quirúrgica (Blalock-Taussig modificada-BTM) como medida
quirúrgica inicial 3.
Por su parte en la edad adulta, si estos pacientes no han sido sometidos a

corrección quirúrgica, la presentación clínica se caracteriza por las
manifestaciones de un síndrome de hipoxia crónica 2.
El diagnóstico se puede realizar con ecocardiograma- Doppler, pero no es una

técnica útil para la visualización del árbol vascular pulmonar, donde el estudio de
87
TRABAJO EN EXTENSO
cateterismo cardíaco es indispensable así como el empleo de la resonancia

magnética.
OBJETIVO
Describir la evolución de los pacientes adultos con atresia pulmonar.
MATERIAL Y MÉTODOS
En el periodo de Febrero de 2001 a Julio de 2007 se estudiaron 15 pacientes

adultos con diagnóstico clínico de Atresia Pulmonar provenientes de la consulta
externa. Ocho fueron mujeres y siete hombres con edad entre 19 a 32 años.
A todos los pacientes se les realizó historia clínica completa, estudios de
laboratorio y de imagen como ecocardiograma y caterismo cardiaco. El estudio
ecocardiográfico se realizo con un equipo Phillips Sonos 5500, provisto de
transductor S4 y de las modalidades: modo M, bidimensional y Doppler. En el
plano subcostal se estableció el situs abdominal por morfología de vasos. La
conexión ventriculoarterial se valoró en el plano apical de 4 cámaras. En el eje
corto paraesternal a nivel de grandes vasos y en el plano apical de 5 cámaras se
evaluó la conexión ventrículo-arterial. Las anomalías asociadas se estudiaron en
el plano apical de 4 y 5 cámaras y en el eje largo paraesternal y en el plano
supraesternal. El número de valvas de la válvula aórtica se valoró en el eje corto
paraesternal a nivel de grandes vasos. La presión sistólica de la arteria pulmonar
se determinó mediante el método de insuficiencia tricuspidea en el plano apical de
4 cámaras.
RESULTADOS
Manifestaciones clínicas
La mayoría de los pacientes presentaron disnea desde el nacimiento, la cual en el

47% de los pacientes era de medianos esfuerzos y en el 13% de grandes
88
TRABAJO EN EXTENSO
esfuerzos. La cianosis asociada al llanto y acompañada de fatiga se presentó

desde el nacimiento en el 67% de los casos y solo el 7 % de los pacientes con
crisis hipoxica se acompañaron en alguna ocasión de sincope.
Estudios de laboratorio
El 73 % de los pacientes presentó poliglobulia.
Características ecocardiográficas
Se encontró Atresia Pulmonar en todos los casos. En todos los pacientes el situs
fue solitus, con corazón en levocardia y la conexión auriculoventricular (AV) fue
concordante en el 93% y el 7 % ambigua. El 80% presentó CIV (figura 1) y el
20% no presento CIV. Dentro de las anomalías asociadas se encontró
comunicación interauricular (CIA) en el 3%, el 80% ramas pulmonares
confluentes, el 80% ventrículo derecho (VD) hipertrófico y el 20 VD hipoplásico. El
33% de los pacientes presentaron hipertensión arterial pulmonar (HAP), de éstos
en el 40% fue severa y en el 60% moderada.
El 13% de los pacientes presentaron insuficiencia mitral que fue de ligera a

moderada, el 33% insuficiencia tricuspídea, y solo el 7% insuficiencia aórtica.
Las conexiones atrioventriculares y ventriculoarteriales y las anomalías asociadas

se muestran en la tabla I.
Cateterismo cardíaco
La medición de la Presión Sistólica de la arteria pulmonar (PSAP) evidenció

hipertensión pulmonar en el 33% de los pacientes, siendo severa en el 40% y
moderada en el 60%.
Evolución
89
TRABAJO EN EXTENSO
El 100% de los pacientes aún vive. De ellos, el 60% se encuentra en clase

funcional II de la NYHA y el 40% en clase funcional I.
Procedimientos Quirúrgicos
Sólo 6 pacientes fueron sometidos a cirugía; de éstos al 50% se les realizó una
fístula sistémico- pulmonar de Blalock Taussig.
Discusión
Desde el punto de vista embriológico la atresia pulmonar con comunicación

interventricular no se agrupa ya como una variante del tronco arterioso, ya que el
término pseudotronco o tronco arterioso tipo IV es incorrecto y no debe ser
utilizado. Durante la embriogénesis si la conexión entre el ventrículo derecho y la
arteria pulmonar se ve interrumpida, el flujo pulmonar puede verse mantenido por
arterias bronquiales, el conducto arterioso u otro tipo de colaterales sistémico-
4-8
pulmonares . El trastorno embriológico que provoca esta malformación es aún
desconocido, existen varias teorías. Una de las hipótesis establece que el defecto
sería secundario a una mala rotación del tubo cardiaco a nivel del tronco-cono
(bulbo) aunado a una septación asimétrica del tronco-cono, lo que ocasiona un
estrechamiento del infundíbulo pulmonar con hipoplasia de la arteria pulmonar,
diferentes grados de cabalgamiento aórtico sobre el ventrículo derecho y un mal
posicionamiento de la parte infundibular y parte membranosa del tabique
interventricular, con la resultante aparición de una comunicación interventricular.
Otra teoría establece que existe una inadecuada formación del cono del tracto de
salida del ventrículo derecho que provoca atresia del infundíbulo con hipoplasia de
arterias pulmonares y septación incompleta del tabique interventricular
90
TRABAJO EN EXTENSO
La afectación de las arterias pulmonares puede ser muy variable; en estudios

anatomopatológicos en la mayoría de estos se ha identificado el primordio
pulmonar.
La circulación pulmonar depende íntegramente de la circulación sistémica, y

puede estar alimentada por el conducto arterioso persistente (conducto arterioso)
y/o por arterias colaterales sistémico-pulmonares (MAPCAs, major aortopulmonary
collateral arteries) o por las arterias coronarias o por el plexo bronquial o pleural.
Los patrones de vascularización pulmonar parecen depender principalmente del

tipo de aporte de flujo que reciben. Cuando tenemos solo el conducto arterioso
como aporte de flujo pulmonar el desarrollo de las ramas pulmonares y el árbol
vascular pulmonar suele ser bueno. También encontraremos casos donde un
pulmón esté nutrido por el conducto arterioso (unifocal blood suply) y tenga una
vascularización sana y el otro por múltiples colaterales y de distinto origen
(multifocal blood suply) con una distribución vascular fragmentada y muy
patológica, denominada de mala arborización.
El ventrículo derecho suele tener un tamaño normal y se encuentra hipertrofiado

de forma similar al ventrículo izquierdo. El tracto de entrada y la porción trabecular
son normales, mientras que el infundíbulo es ciego y puede estar más o menos
desarrollado, así como presentar severa hipertrofia de las bandas musculares.
En nuestro estudio de pacientes adultos con atresia pulmonar encontramos que el

80% tenían atresia pulmonar con comunicación interventricular y sólo el 20%
atresia pulmonar sin comunicación interventricular El tamaño y tipo de de la
circulación pulmonar es el factor que determina la evolución de éstos pacientes,
en nuestro grupo estudiado el 80% de los casos tenían ramas pulmonares
confluentes y sólo el 20% noconfluentes que se llenaban a través de colaterales
91
TRABAJO EN EXTENSO
aortopulmonares. El 33% de los pacientes desarrollaron hipertensión arterial

pulmonar demostrada con los estudios de ecocardiografía y cateterismo cardíaco.
En nuestra serie el 100% de los pacientes sobrevive y todos se encuentran con

buena calidad de vida a juzgar por la clase funcional, ya que el 60% esta en clase
II y el 40% en clase I de la New York Heart Association 9, aunque el 40% de los
pacientes fueron sometidos a cirugía.
En base a nuestros hallazgos podemos concluir que la atresia pulmonar es una

cardiopatía congénita compleja, pero la calidad de vida de éstos pacientes hasta
la edad adulta es buena.
92
TRABAJO EN EXTENSO
Figura 1. Imágenes ecocardiográficas en bidimensional y con Doppler color que muestran atresia
pulmonar con comunicación interventricular. A-En el plano subcostal a nivel de los vasos
abdominales se observa que el situs es solitus, B-En el eje largo parasternal se observa una
comunicación interventricular (flecha) y el cabalgamiento aórtico, C-En el eje corto parasternal se
observa la comunicación interventricular (CIV) y como la pulmonar termina en fondo de saco (AP),
D-En el eje corto parasternal a nivel de grandes vasos la pulmonar termina en fondo ciego (flecha).
Abreviaturas: Ao-Aorta, AP-Atresia pulmonar, VI-Ventrículo izquierdo, AI-Aurícula izquierda.
93
TRABAJO EN EXTENSO
Tabla I. Características ecocardiográficas de la Atresia Pulmonar con CIV y
sin CIV
n=15 Morfología n %
Situs Solitus 15 100
Levoisomerismo 1 7
Conexión A-V Concordante 14 93
Ambigua 1 7
Conexión V-A Atresia Pulmonar 15 100
Con CIV 12 80
Sin CIV 3 20
CIA orificio oval 5 3
Ramas pulmonares Confluentes 12 80
Ramas pulmonares No confluentes 3 20
Hipertensión arterial pulmonar 5 33
Insuficiencia valvular 8 53
VD Hipertrofico 12 80
94
TRABAJO EN EXTENSO
VD Hipoplásico 3 20
REFERENCIAS
1. Bull C, de Leval M, Mercanti C, Macartney FJ, Anderson RH. Pulmonary atresia and intact
ventricular septum: a revised classification. Circulation 1982;66:26-72.
2. Coles JG, Freedom RM, Lightfoot NE, et al. Long-term result in neonates with pulmonary
atresia and intact ventricular septum. Ann Thorac Surg 1989;47:213- 7.
3. Congenital diseases of the heart: Clinical-physiological considerations. En: Rudolph AM.

Pulmonary stenosis and atresia with intact ventricular septum. Futura Publishing Company,
2001.
4. Freedom RM, Finlay CD. Right ventricular growth potential in patients with pulmonary
atresia and intact ventricular septum. en: Freedom RM, ed. Pulmonary atresia with intact
ventricular septum. Mt. Kisco, NY: Futura, 1989:239-43.
5. Giglia TM, Mandell VS, Conner AR, Mayer JE Jr, Lock JE. Diagnosis and management of
right ventriculardependent coronary circulation in pulmonary atresia with intact ventricular
septum. Circulation 1992;86:1516-28.
6. Patel RG, Freedom RM, Moes CA, Bloom KR, Olley PM, Williams WG, Trusler GA, Rowe
RD.Right ventricular volume determinations in 18 patients with pulmonary atresia and intact
ventricular septum. Analysis of factors influencing right ventricular growth. Circulation
1980;61:428-40.
7. Kasznica J, Ursell PC, Blanc WA, Gersony WM. Abnormalities of the coronary circulation in
pulmonary atresia and intact ventricular septum. Am Heart J 1987;114: 1415-20.
95
TRABAJO EN EXTENSO
8. Haworth SG, Rees P, Taylor JF, Macartney FJ, de Leval M, Stark J. Pulmonary atresia with
ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries. Effect of systemic
pulmonary anastomosis. British Heart Journal 1981;45:133-4.
9. Mair DD, Puga FJ. Management of pulmonary atresia with ventricular septal defect. Curr
Treat Options Med 2003; 5:409-15.
96
This document was created with Win2PDF available at http://www.win2pdf.com.
The unregistered version of Win2PDF is for evaluation or non-commercial use only.

Atresia Pulmonar en Adultos

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Judul Asli

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Atresia Pulmonar en Adultos

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

TRABAJO EN EXTENSO

UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE CIUDAD JUÁREZ

INSTITUTO DE CIENCIAS BIOMÉDICAS

DEPARTAMENTO DE CIENCIAS BÁSICAS

CIUDAD JUAREZ CHIHUAHUA. NOVIEMBRE 12-14, 2007

C 11. PÁGINAS 85-96