BAB I
PENDAHULUAN
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
II.1. ANATOMI
Mediastinum adalah satu bagian kavitas thorakis yang dibatasi di lateral oleh
pleura mediastinalis, di anterior oleh sternum dan di posterior oleh kolumna
vertebralis. Mediastinum terbentang dari diafragma di inferior sampai pintu
masuk thorax di superior.
Pembagian Mediastinum :
Pembagian mediastinum ke dalam rongga-rongga yang berbeda dapat membantu
secara praktis proses penegakan diagnosis, sedangkan pendekatan dengan
orientasi system mempermudah pemahaman pathogenesis proses patologi di
mediastinum.
Pertimbangan untuk diagnosis :
asimtomatik.
Pembagian mediastinum ke dalam rongga anterior, superior, medial dan
mediastinum.
Pada 75% dewasa dan 50% anak-anak massa yang terjadi adalah jinak.
Massa ganas yang paling umum terjadi di rongga anterior-superior adalah
timoma, penyakit Hodgin, limfoma non Hodgin, dan tumor germ cell.
Neurinoma adalah tumor yang paling sering terjadi di rongga posterior dan
mudah dikenal dari bentuknya yang klasik seperti dumbbell-shaped
contour).
II.2 Definisi
Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum yaitu
rongga di antara paru-paru kanan dan kiri yang berisi jantung, aorta, dan arteri
besar, pembuluh darah vena besar, trakea, kelenjar timus, saraf, jaringan ikat,
kelenjar getah bening dan salurannya.
Karena rongga mediastinum tidak dapat diperluas, maka pembesaran tumor
dapat menekan organ penting di sekitarnya dan dapat menganjam jiwa. Tumor
mediastinum dibagi atas tumor jinak dan tumor ganas.
II.3 Etiologi
Secara umum faktor-faktor yang dianggap sebagai penyebab tumor adalah :
a. Penyebab kimiawi.
e. Penyebab bioorganisme
Misalnya virus, pernah dianggap sebagai kunci penyebab tumor dengan
ditemukannya hubungan virus dengan penyakit tumor pada binatang percobaan.
Namun ternyata konsep itu tidak berkembang lanjut pada manusia.
f. Faktor hormon
Pengaruh hormon dianggap cukup besar, namun mekanisme dan kepastian
peranannya belum jelas. Pengaruh hormone dalam pertumbuhan tumor bisa dilihat
pada organ yang banyak dipengaruhi oleh hormone tersebut.
II.4 Patofisiologi
Sebab-sebab keganasan pada tumor masih belum jelas, tetapi virus, faktor
lingkungan, faktor hormonal dan faktor genetik semuanya berkaitan dengan risiko
6
terjadi tumor. Permulaan terjadinya tumor dimulai dengan adanya zat yang
bersifat initiation yang merangsang permulaan terjadinya perubahan sel.
Diperlukan perangsangan yang lama dan berkesinambungan untuk memicu
timbulnya penyakit tumor.
Initiati agent biasanya bisa berupa unsur kimia, fisik atau biologis yang
berkemampuan beraksi langsung dan merubah struktur dasar dari komponen
genetic (DNA). Keadaan selanjutnya akibat keterpaparan yang lama ditandai
dengan berkembangnya neoplasma dengan terbentuknya formasi tumor. Hal ini
dapat berlangsung lama, mingguan bahkan sampai tahunan.
II.5. Kista dan Tumor Primer Mediastinum
Banyak jenis jaringan dan susunan organ yang ada di dalam mediastinum
menimbulkan sejumlah neoplasma yang berbeda secara histologi. Di samping itu,
banyak kelenjar limfe yang ada di dalam mediastinum, dan bisa terlibat dalam
sejumlah
penyakit
sistemik,
seperti
karsinoma
metastatik,
kelainan
dalam
teknik
diagnostik
dan
peningkatan
penggunaan
rontgenografi thorax yang rutin telah memungkinkan diagnosis dini tumor ini.
Karena eksisi bedah telah terbukti berhasil menyembuhkan lesi jinak dan ganas,
serta dengan peningkatan penggunaan radiasi dan kemoterapi multiobat yang
berhasil dalam terapi sejumlah lesi ganas lain, maka observasi massa mediatinum
tanpa diagnosis histologik yang tepat, jarang dapat diterima.
Walaupun massa mediastinum jarang ditemukan dalam praktek rutin, namun
peningkatan jelas dalam insidensinya dan kemampuan untuk memberikan terapi
efektif menekankan kepentingan pemahaman sifat klinis kista dan tumor primer
ini. Seri yang dikumpulkan dari 2399 pasien memperlihatkan insidensi relative
timbulnya neoplasma spesifik di dalam mediastinum.
Walaupun timbul perbedaan dalam insidens, dengan memperhatikan lesi
spesifik di antara seri, namun jelas bahwa neoplasma tertentu lebih sering
didiagnosis dibandingkan yang lain. Di samping itu, kebanyakan neoplasma
mediastinum sering timbul pada lokasi khas di dalam mediastinum.
Lesi mediastinum anterosuperior yang paling mungkin adalah neoplasma
timus, limfoma atau tumor sel benih. Lesi mediastinum media yang paling sering
adalah kista pericardial atau bronkogenik, karsinoma primer, limfoma atau
timoma. Tumor neurogenik, kista bronkogenik atau enteric dan lesi mesenkimal
merupakan neoplasma tersering yang ditemukan pada mediastinum posterior.
II.6. Gejala
Sebagian besar pasien tumor mediastinum akan memperlihatkan gejala pada
waktu presentasi awal. Kebanyakan kelompok melaporkan bahwa antara 56 dan
65 persen pasien menderita gejala pada waktu penyajian, dan penderita dengan
lesi ganas jauh lebih mungkin menunjukkan gejala pada waktu presentasi. Tetapi,
dengan peningkatan penggunaan rontgenografi dada rutin, sebagian besar massa
mediastinum terlihat pada pasien yang asimtomatik. Adanya gejala pada pasien
dengan
massa
mediastinum
mempunyai
kepentingan
prognosis
dan
Batuk atau stridor karena tekanan pada trachea atau bronchi utama.
Gangguan menelan karena kompresi esophagus.
Vena leher yang mengembang pada sindroma vena cava superior.
Suara serak karena tekanan pada nerves laryngeus inferior.
8
Serangan batuk dan spasme bronchus karena tekanan pada nervus vagus.
membantu
dalam
melokalisasi
tumor
dan
bisa
menggambarkan
10
11
11
12
12
13
Thymoma
Thymoma adalah tumor yang berasal dari epitel thymus. Ini adalah tumor
yang banyak terdapat dalam mediastinum bagian depan atas. Dalam golongan
umur 50 tahun, tumor ini terdapat dengan frekuensi yang meningkat. Tidak
terdapat preferensi jenis kelamin, suku bangsa atau geografi. Gambaran
histologiknya dapat sangat bervariasi dan dapat terjadi komponen limfositik atau
tidak. Malignitas ditentukan oleh pertumbuhan infiltrate di dalam oragn-organ
sekelilingnya dan tidak dalam b entuk histologiknya. Pada 50% kasus terdapat
keluhan lokal. Thymoma juga dapat berhubungan dengan myasthenia gravis, pure
red cell aplasia dan hipogamaglobulinemia. Bagian terbesar Thymoma
mempunyai perjalanan klinis benigna. Penentuan ada atau tidak adanya
13
14
Thymus terdiri atas lobus kanan dan lobus kiri dan terletak di bagian depan
mediastinum atas. Pada waktu kelahiran, thymus ini relative besar dan beratnya
kira-kira 11 gram. Pada waktu pubertas beratnya kira-kira 35 gram, sesudah itu
terjadi involusi. Kalau ini terjadi terlalu lama, kita katakan adanya thymus
persisten.
Hiperplasi thymus didefinisikan sebagai pertambahan besar dan beratnya
tanpa perubahan histologik yang jelas. Tetapi, diketahui bahwa berat thymus
untuk tiap golongan umur dapat sangat bervariasi. Pada gejala kompresi mungkin
diperlukan tindakan pembedahan. Pada hiperplasi thymus yang terdapat pada
myasthenia gravis gambarannya ditentukan oleh perubahan histologik dalam arti
folikel limfe dengan centrum germinativum. Kista thymus dapat juga mempunyai
ukuran yang besar dan layak untuk terapi pembedahan.
Gambaran timoma
14
15
15
16
16
17
teratoma
maligna
dan
tumor
sel
benih
seminoma,
tumor
17
18
Teratoma mediastinal
18
19
19
20
Mediastinal
Neurofibroma
20
21
Tumor ini berkapsul dan tampak sebagai massa homogen padat, berbatas tegas
dalam daerah paravertebralis mediastinum pada rontgenografi dada.
Ganglioma, merupakan tumor jinak yang berasal dari rantai simpatis, dan
terdiri dari sel ganglion dan unsure saraf. Secara makroskopik, lesi ini berkapul
dengan permukaan luar yang halus. Pada penampang melintang, tumor ini sering
mempunyai daerah degenerasi kistik. Secara klaik, ganglioma mempunyai
gambaran memanjang atau segitiga pada foto thorax dengan dasar yang lebih
lebar dan meruncing kearah mediastinum. Tumor ini berbatas buruk pada proyeksi
lateral serta sering mempunyai batas inferior dan superior yang kabur.
21
22
Ganglioma Mediastinum
22
23
23
24
Adalah kista dengan dinding yang tipis, terisi cairan jernih yang selalu
dapat menempel pada perikard dan kadang-kadang berada dalam hubungan
terbuka dengan perikard itu. Yang terbanyak terdapat di ventral, di sudut
diafragma jantung. Kista ini juga dikenal sebagai kista coelom. Kista
pleuroperikardial adalah kelainan congenital, tetapi baru manifest pada usia
dewasa. Sampai desenium ke 5 atau 6, ukuran tumor biasanya secara lambat
bertambah, tetapi jarang sampai lebih dari 10 cm. pada fluoroskopi, kista-kista ini
sering terlihat sebagai rongga-rongga dengan dinding yang tipis dengan
perubahan bentuk pada pernapasan dalam. Kista-kista coelom di sebelah kanan
harus differensiasi dengan lemak parakardial dan dengan hernia diafragmatika
melalui foramen Morgagni. Kista-kista ini sering terdapt, meskipun tentang hal ini
tidak ada data yang jelas. Kista ini tidak menimbulkan keluhan, infeksi sangat
jarang dan malignitasnya tidak diketahui. Karena itu ekstirpasi hanya diperlukan
pada keraguan yang serius mengenai diagnosisnya atau pada ukuran kista yang
sangat besar.
Kista Bronkogen
24
25
Kista Enterogen
Ini adalah segmen-segmen terpotong dari saluran lambung-usus, berbentuk
bulat seperti pipa, dilapisi selaput lendir yang biasanya mengingatkan kepada
25
26
lambung atau esophagus. Kista ini juga terletak di mediastinum belakang dan
dapat melekat atau tidak kepada esophagus, dengan kadang-kadang bhkan ada
hubungan terbuka yang kecil. Kista enterogen biasanya secara dini memberi
keluhan dan dengan itu sudah mungkin ditemukan pada anak kecil meskipun
kadang-kadang juga ditemukan pada orang dewasa yang tidak menunjukan
keluhan. Beberapa kista memproduksi cairan lambung yang dapat menyebabkan
ulserasi dan perforasi. Kista enterogen kalau ditemukan harus diekstirpasi.
CT scan dan myelografi bermanfaat dalam menggambarkan deformita
vertebra, kolumna spinalis serta kemungkinan hubungan antara ruang dura dan
kista.
II.9. Diagnosis Banding
Tumor Mediastinum biasanya menunjukkan preferensi untuk lokalisasi
tertentu. Yang merupakan petunjuk untuk diagnosis differensial. Tetapi, juga
terdapat perkecualian dan tumor besar dapat meluas jauh di luar daerah asalnya.
Pada diagnosis differensial tumor mediastinum di samping tumor primer
atau kista juga harus dipertimbangkan proses patologik sekunder. Dalam hal ini
penting apakah penderita pada umur anak atau orang dewasa. Presentase kelainan
maligna pada anak lebih tinggi. Pada orang dewasa, tumor yang sering terdapat di
mediastinum adalah tumor neurogen, kista (bronkhogen, pericardial atau
enterogen), thymoma dan limfoma. Dalam golongan umur ini harus
dikesampingkan kelainan yang berkesan tumor seperti tumor paru, pneumothorax,
struma, aneurisma, proses inflamasi atau hernia.
Sejumlah lesi intrathorax dan ekstrathorax bisa menyerupai kista dan tumor
primer mediastinum. Kelainan kardiovaskuler seperti aneurisma pembeluh darah
besar atau jantung dan pola vascular abnormal yang timbul dalam penyakit
congenital bisa tampak sebagai massa mediastinum pada foto thorax.
Kelainan kolumna vertrebalis, seperti meningokel harus dibedakan dari
massa mediastinum posterior. Lesi seperti akalasia, divertikulum esophagus,
herniasi diafragma, koarktasio aorta, hernia hiatus, herniasi lemak peritoneum dan
26
27
mediastinits bisa juga meniru gambaran kista dan tumor primer. Melalui
penggunaan CT dan myelografi maupun perangkat diagnotik lain, kebanyakan lesi
ini harus dibedakan dari massa primer mediastinum sebelum interbensi bedah.
Pneumothorax
Tumor Paru
27
28
Tumor paru adalah tumor paru ganas yang berasal dari saluran nafas atau
epitel bronkus. Terjadinya kanker ditandai dengan pertumbuhan sel yang tidak
normal, tidak terbatas, dan merusak sel-sel jaringan yang normal.
Hernia Diafragmatika
Hernia Diafragmatika adalah penonjolan organ perut ke dalam rongga
dada melalui suatu lubang pada diafragma. Akibat penonjolan viscera abdomen ke
dalam rongga thorax melalui suatu pintu pada diafragma. Terjadi bersamaan
dengan pembentukan sistem organ dalam rahim.
28
29
II.10. Pengobatan
Secara umum, tumor ganas mediastinum seperti limfoma, tumor germ sel,
atau timoma berespon baik terhadap terapi yang dilakukan secara agresif yang
mencakup perawatan, radiasi dan kemoterapi. Tumor jinak terkadang lebih mudah
diatur penanganannya jika pasien asimptomatik. Pasien dengan massa di
mediastinum beresiko untuk terjadinya kolaps / obstruksi saluran napas atau
gangguan hemodinamik jika menjalani anestesi umum.
II.11. Prognosis
Prognosis Tumor Mediastinum jinak cukup baik, terutama jika tanpa gejala.
Berbeda variai prognosisnya pada pasien dengan tumor mediastinum ganas,
dimana hasil diagnostic spesifik, derajat keparahan penyakit, dan keadaan spesifik
pasien yang lain (komorbid) akan mempengaruhi. Kebanyakan tumor
mediastinum ganas berespon baik terhadap terapi konvensional. Besarnya variasi
29
30
30
31
BAB III
KESIMPULAN
31
32
32
33
DAFTAR PUSTAKA
Aru W, Sudoyo, et al, 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV.
Penerbit Buku Kedokteran IPD FK UI.
Carter, M. A.,, Gout, dalam Sylvia, A. P. And Lorraine, M. W. (Eds), 2001,
Patofisiologi, Konsep Klinis Proses-proses Penyakit, Edisi IV, Buku II,
1242-1246, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta.
Murray, R. K., Granner, D. K., Mayer, P. A., Rodwell, V. M., 1997, Biokimia
Harper, alih bahasa oleh Andry Hartono, Edisi 24, 366-391, Penerbit Buku
Kedokteran EGC, Jakarta.
Sabiston, David C,. 1994, Buku Ajar Bedah, alih bahasa Petrus Adriyanto, Edisi I,
Jilid II, 704-724, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta.
33