LINFOMAS
Caractersticas clnicas:
Masa que aumenta de tamao con rapidez
Localizacion ganglionar o extraganglionar
Muy frecuente en el anillo de Waldeyer
Las zonas extraganglionares comprenden el tubo digestivo, piel, hueso,
cerebro y otros tejidos. La afectacin primaria o secundaria del hgado y el
bazo pueden adoptar la forma de grandes masas destructivas.
Los LDLBG son tumores agresivos rpidamente mortales sin tratamiento.
Con una quimioterapia combinada intensiva, el 60-80% de los pacientes
alcanza la remisin completa y el 40-50% se cura.
La inmunoterapia con anticuerpos anti-CD20 mejora el desarrollo,
particularmente en los ancianos.
Los abordajes teraputicos se dirigen a la va NF-kB.
c) LINFOMA DE BURKITT
Dentro de esta categora se engloban:
1) El linfoma de Burkitt africano (endmico)
2) El linfoma de Burkitt espordico (no endmico)
3) Un subgrupo de linfomas agresivos que se presentan en sujetos infectados por el
VIH.
Inmunofenotipo: Se trata de tumores de linfocitos B maduros que expresan IgM,
CD19, CD20, CD10 y BCL6 en su superficie. A diferencia de otros tumores originados
en el centro germinal, el linfoma de Burkitt casi nunca expresa la protena BCL2.
Patogenia molecular: Todas las formas de linfoma de Burkitt se asocian a
translocaciones del gen c-MYC en el cromosoma 8. La pareja de la translocacin
normalmente t(8;14), pero tambin puede ser t(2;8) o t(8;22). Ambos tipos de
translocaciones se pueden inducir en los linfocitos B del centro germinal por la AID,
esta es una enzima modificadora del ADN especializada necesaria para el cambio de
clase de Ig y para la mutacion. El efecto neto de esas translocaciones es similar; la
secuencia de codificacin c-MYC, que dirigen el aumento de la expresin c-MYC.
Los linfomas de Burkitt tambin tienen mutaciones que inactivan la actividad p53, con
lo cual aumenta la frecuencia de las translocaciones c-MYC en los linfocitos B del
centro germinal. En consecuencia, es posible que los defectos preexistentes de la
actividad p53 permitan establecer las condiciones para adquirirlas translocaciones cMYC.
Caractersticas clnicas:
La mayora de los tumores se manifiesta en las localizaciones
extraganglionares.
El linfoma de Burkitt endmico se presenta como una masa que afecta a la
mandbula y muestra una predileccin inusual por la afectacin de vsceras
abdominales, en particular de los riones, ovarios y glndulas suprarrenales.
Por el contrario, el linfoma de Burkitt espordico aparece principalmente como
una masa que afecta a la zona ileocecal y al peritoneo.
El diagnstico
Por inmunofenotipado.
Todos los linfomas de linfocitos T perifricos muestran un fenotipo de linfocitos T
maduros. Normalmente expresan CD2, CD3, CD5 y receptores _ _ o _ _ para los
linfocitos T. Algunos tambin CD4 o CD8.
Lesiones cutneas
linfadenopatas generalizadas
hepatoesplenomegalia
Linfocitosis en sangre perifrica e hipercalcemia.
La aparicin de las clulas tumorales vara, pero es frecuente observar clulas con
ncleos multilobulados (en hoja de trbol o en fl or). Las clulas tumorales
contienen provirus clonales HTLV-1. Es interesante que el HTLV-1 codifique una
protena denominada Tax, que es un potente activador del NF- B,4 9 lo cual potencia
el crecimiento y la supervivencia de los linfocitos.
Cuadro clnico
La mayora de los pacientes acude con una enfermedad rpidamente progresiva que
es mortal en un plazo de meses a 1 ao, a pesar de una quimioterapia agresiva. Con
menor frecuencia, el tumor afecta slo a la piel y sigue un curso mucho ms indolente,
como el de la micosis fungoides. Obsrvese que, adems de la leucemia/linfoma de
linfocitos T del adulto, la infeccin por HTLV-1 a veces da lugar a una enfermedad
desmielinizante progresiva del sistema nervioso central y la mdula espinal
Esta forma de linfoma se asocia principalmente al VEB. En cada paciente, todas las
clulas tumorales contienen episomas idnticos del VEB, lo que indica que el tumor se
origina de una nica clula infectada por el VEB. Se desconoce la forma en que el
VEB logra entrar en la clula, ya que las clulas tumorales no pueden expresar CD21,
una protena de superficie que acta como receptor para el VEB de los linfocitos B.
La mayora de los tumores son CD3 y carecen de los reordenamientos del receptor
en los linfocitos T, y expresan marcadores para linfocitos citolticos naturales, incluido
un conjunto restringido de receptores similares a Ig de los linfocitos citolticos
naturales, lo que apoyara su origen en los linfocitos citolticos naturales (clulas NK).
La mayora son neoplasias muy agresivas que responden bien a la radioterapia, pero
que son resistentes a la quimioterapia. Por lo tanto, el pronstico es malo en pacientes
con enfermedad avanzada.
IV. LINFOMA DE HODGKIN
Es una neoplasia que se origina en el tejido linftico. Este tejido comprende los
ganglios linfticos y los rganos relacionados que forman parte del sistema
inmunolgico y del sistema productor de sangre del cuerpo. Debido a que el tejido
linftico se encuentra en numerosas partes del cuerpo, la enfermedad de Hodgkin
puede originarse en casi cualquier parte, pero por lo general se origina en los ganglios
linfticos de la parte superior del cuerpo, siendo el trax, el cuello y las axilas las reas
ms comunes. Este tipo de cncer produce un agrandamiento del tejido linftico, lo
que puede ocasionar presin sobre algunas estructuras importantes.
Entre las principales diferencias con el linfoma no Hodgkin, se encuentran su
diseminacin y localizacin.
Diferencias entre LH y LNH
Esclerosis nodular
Celularidad mixta
Rico en linfocitos
Con deplecin linfoctica
De predominio linfoctico
Morfologa
La identificacin de clulas de Reed-Sternberg y sus variantes es esencial para el
diagnstico. Las clulas diagnsticas de Reed-Sternberg son clulas grandes ( 45 m
m de dimetro) con mltiples ncleos o un solo ncleo con mltiples lbulos nucleares,
cada uno con un gran nuclolo a modo de inclusin con el tamao aproximado de un
linfocito pequeo. Existen 3 variantes principales en este tipo de clulas. En la variante
mononuclear, las clulas contienen un nico ncleo con un gran nuclolo a modo de
inclusin, mientras que en la variante lacunar, la clula tiene ncleos ms delicados,
plegados o multilobulares y un citoplasma plido abundante. Por ltimo, en la variante
linfohistoctica, la clula tiene ncleos polipoides, nuclolos poco notorios y un
citoplasma moderadamente abundante.
Subtipos
Caractersticas clnicas
El LH se presenta con mayor frecuencia como una linfadenopata indolora. Los
pacientes con los tipos de esclerosis nodular o predominio linfoctico se presentan con
enfermedad en estadio I-II, normalmente sin manifestaciones sistmicas. Los
BIBLIOGRAFA
http://www.ehu.eus/~oivmoral/IOtema20.html
http://manualmerck.tripod.com/MMCap148.htm
http://www.ecured.cu/index.php/Hipersensibilidad