Cardiopatas Congnitas (Dra.

Cabello)
Corazn Normal
Esta es la circulacin normal del
corazn, despus veremos la
circulacin en cada una de las
cardiopatas. Del lado izquierdo
sale la arteria aorta que llevara la
sangre oxigenada a todo el
cuerpo. Del lado derecho sale la
circulacin haca el pulmn para
la oxigenacin sangunea. No
existe ninguna comunicacin
entre ambos sistemas.

DEFINICION: Anormalidad en la estructura y/o funcin del corazn

en el RN, que se produce durante el desarrollo embrionario. La
formacin del corazn ocurre durante los primeros 3 meses, por lo tanto
despus de los 3 meses el corazn ya est malformado y se puede hacer un
diagnstico prenatal. El ges de cardiopata congnita incluye el dg. Prenatal
donde se hace una ecografa a las 22-24 semanas que es el momento
donde mejor se ve el corazn y se hace en personas con Factores de riesgo
que son : antecedentes familiares (mam, pap, hermano con cardiopata
congnita) o la mama tiene patologas que pueda asociarse a cardiopatas
como un Retardo del crecimiento intrauterino severo, como en algunas
genopatas. El examen es bueno para detectar las malformaciones gruesas
e importantes que nos interesan, las cosas ms chiquititas es difcil que se
detecten.
FRECUENCIA: afecta al 1% de los RN vivos, cerca de la mitad de
ellos van a presentar sntomas durante el primer ao de vida y la
mayor parte de ellos van a requerir tratamiento quirrgico. Cuando
existe el antecedente de que el padre o la madre tienen una CC la
frecuencia aumenta a 2-10% y si es un hermano sta aumenta a
3%.
TIOLOGIA: multifactorial, gentica y ambiental.
La cardiopata ms frecuente es la CIV, le sigue la CIA y el ductus
persistentes
De las cianticas la ms fcte es la tetraloga de Fallot y le sigue la
transposicin de grandes Arterias.

Las con shunt I-D son las ms frecuentes.

Las por regurgitacin son las insuficiencias, que en nios son muy
raras.

CARDIOPATIAS CON CORTOCIRCUITO DE I-D:

Estas son las ms frecuentes, el shunt se puede producir
a nivel intracardiaco (CIV, CIA) o a nivel arterial (DAP, Tronco
arterioso), esto determina un flujo de sangre arterial que se salta el
circuito arterial sistmico y llega al pulmn, la magnitud de este
cortocircuito va a depender de diferentes factores:
Tamao del defecto: mientras ms grande, pasa ms sangre del
lado izquierdo al derecho
Pr. del VD, resistencia pulmonar vascular: un nio cuando nace,
tiene una hipertensin pulmonar(HTp) importante y no va a tener soplo, al
4- 5 da, cuando baja la HTp normal aparece el shunt y con eso el soplo,
por eso al auscultarlo al nacer no tena soplo y a la semana cuando baja la
presin aparece el shunt y aparece el soplo y los signos de ICC, as de
rpido
Compliance pulmonar: En un pulmn muy duro e hipertenso el
shunt van a ser muy poco o nulo, si es un pulmn blandito sin mucho
volumen (no termina la idea, pero supongo que el shunt ser mayor, porque
disminuye la presin haca atrs por lo que la diferencia derecha izquierda
es mayor, lo que aumenta el shunt)
Resistencia arterial perifrica: resistencia aumentada perifrica
va a tener una presin mayor porque la fuerza se transmite haca atrs por
lo tanto la presin del VI va a ser mayor si es mayor, el shunt va a ser
mayor porque el gradiente entre el VI y el VD va a ser mayor.
Cules van a ser los mecanismo de las manifestaciones respiratorias?,
clnicamente lo que uno ve es un nio polipneico, que tiene retraccin, que

tosen, que hacen neumonas a repeticin, que aparece cianosis durante el

llanto o la alimentacin

Los mecanismos son:

- Sobrecarga de volumen y aumento de presin en la Aurcula
Izquierda
Piensen en una CIV grande, donde pasa volumen del lado izquierdo al
lado derecho, cuando pasa un volumen mayor al 50% aparecen los
signos de ICC. O sea si me llegan 100 cc al lado izquierdo, 50 cc van a
la aorta y 50 se me van a ir para el lado derecho, y al lado derecho ya
no voy a tener 100 si no 150 cc, por lo tanto van a llegar 150 cc al
pulmn y 150 cc a la aurcula izquierda y por eso llega mucho volumen
a la AI.
-

Aumento de la presin Venosa pulmonar: La misma cosa, le est

llegando un 50% ms de volumen y est aumentando la presin a este
nivel. Si aumenta la presin aumenta la presin hidrosttica y por lo
tanto sale agua hacia el intersticio del pulmn, esta va a generar
extravasacin de lquidos que lleva a edema bronquial, edema alveolar
y el paciente tiene edema pulmonar

Obstruccin de la va area fina: precisamente por este edema que

aplasta los alveolos, genera atelectasias.

Aumento de la presin del Ventrculo Derecho: Si pensamos que al

VD en vez de llegar 100cc van a llegar 150cc, va a aumentar la presin
de ese ventrculo y va a estar trabajando ms tenso y puede tambin
haber congestin hacia atrs con hepatomegalia y edema.

Que sucede cuando tenemos una CIV grande donde est llegando un
volumen mucho mayor al pulmn, el pulmn comienza a reaccionar y a la
larga va a haber una HTp definitiva, no solo transitoria, como es esta
forma de reaccionar: los vasos van a tener una hipertrofia de la capa media
y proliferacin de la ntima arteriolar, eso va a determinar que los vasos
sean mucho ms tensos, tengan menos compliance, sean ms duros, y
aunque llegue mucho volumen van a estar duros y terminan fibrosos con lo
que aumenta la presin arteriolar eso va a determinar que aumente la
presin pulmonar, eso repercute en el ventrculo derecho lo que genera
una disminucin progresiva del circuito si yo tengo una presin
importante al lado pulmonar eso se transmite al ventrculo derecho y la
presin del ventrculo derecho y ventrculo izquierdo en algn momento se
van a igualar y se termina la diferencia de presiones, el cortocircuito se
produce por diferencia de presiones, lo mismo que en los vasos
comunicantes que tienen la misma cantidad de presin por lo que no hay
flujo de un lado a otro. Y como esto es progresivo va a llegar un momento
en que esa presin del VD sea mayor que la del VI y por lo tanto el shunt se
va a invertir o sea en vez de izquierda a derecha, ahora va a ir de derecha a
izquierda, y que ocurre cuando pasa de derecha a izquierda 2 cosas: 1 al
nio se le pasa la ICC, uno est feliz, el nio ya no se cansa, no le pasa
nada, pero se pone ciantico, si tenemos un nio con una CIV grande ahora
es raro que lo veamos porque la mayora esta operado, pero antes ocurra

ms, o un nio de 5-6 aos que no se ha podido operar por a, b o C que de

repente se empieza a mejorar yo le puedo suspender los remedios pero lo
que le est pasando es esto, y eso se llama Sdme de eisenmenger, que
es una HTA pulmonar secundario a hiperflujo pulmonar y que el nio pasa
de rosado a ciantico.
Pregunta: en ese transcurso de la enfermedad la arquitectura del
VD tambin va cambiando? Si va cambiando, se va a poner hipertrfico y
va a ser gordo y ciantico. Y por eso es que es importante la ciruga precoz
y por eso no podemos esperar al ao, porque esto pasa alrededor del ao.
Despus del ao en un nio con una CIV grande, lo primero que se hace es
un cateterismo para medir las presiones pulmonares, si uno ve que tiene
presiones pulmonares importantes y que no revierte con Oxigeno (que
disminuye la presin pulmonar normalmente), ese nio no se puede operar,
porque t lo peras y se muere, porque estoy cerrando la puerta de escape
que tiene esa hipertensin pulmonar.
En policlnico tengo 2 pacientes con Sdme de eisenmenger, ambos son
pacientes con Sdme de Down de 22 aos, y ellos se van a morir y no hay
nada que hacer.
Hiperflujo pulmonar y sobrecarga de volumen con dilatacin de
cavidades:
CIA: aumento de AD, VD, TAP
CIV: aumento de TAP, AI, VI
FORMAS DE PRESENTACION
-

soplos: lejos lo mas fcte.

cianosis
insuficiencia cardiaca
arritmias

INSUFICIENCIA CARDIACA:
DEFINICION: se define como la incapacidad del corazn de mantener un
gasto cardiaco determinado, para satisfacer las necesidades del organismo
(O2).
El gasto cardiaco depende de la frecuencia cardiaca y del volumen
sistlico, por lo que el aumento de ellos va a permitir aumentar el gasto
cardiaco , hasta cierto lmite ya que un aumento de la FC importante como
ocurre en las taquiarritmias se produce una disminucin del tiempo de
llenado del corazn y por lo tanto una cada del gasto. (por ejemplo si tengo
una frecuencia normal de 90 y estoy cayendo en ICC, mi corazn
comenzara a latir ms, pero esto va a llegar un momento y va a claudicar,
aumenta el consumo de O2 de parte del corazn y va a claudicar igual
finalmente)
El volumen sistlico depende de la precarga (volumen de trabajo), la
postcarga (presin de trabajo), y la contractibilidad (funcin miocrdica).

El aumento del volumen sistlico va a determinar una dilatacin

miocrdica (mecanismos de compensacin para tener ms volumen y
bombear ms), con estiramiento de las fibras miocrdicas, y aumento del
consumo de O2 del corazn, esto mejora el gasto hasta un punto en que las
fibras no pueden estirarse ms producindose una cada del gasto cardiaco
(Ley de Frank-Starling).
En algunos casos puede haber insuficiencia cardiaca con un gasto
cardiaco normal o aumentado, como lo es en la Anemia severa o un
aumento de la demanda del consumo de O2.
Uno de los principales mecanismos de compensacin son el aumento del
tono simptico con aumento de la noradrenalina circulante la cual va a
aumentar la frecuencia cardiaca y la contractibilidad miocrdica, si este se
mantiene por tiempo prolongado puede producir dao miocrdico por
hipermetabolismo, arritmognesis, aumento de la postcarga y aumento de
los requerimientos de O2 por parte del corazn.

CLINICA: Las manifestaciones van a depender de la edad de presentacin.

Taquicardia, disnea, cianosis en CIV grande la hace durante el esfuerzo,
edema se produce en nios ms grande (Sdme edematoso en un nio
pequeo lejos es ms probable que sea Renal,) se cansa al comer, mal
incremento ponderal (porque se cansa al alimentarse), si el nio tiene
congestin pulmonar, edema pulmonar que ms puede presentar?: cuadros
respiratorios a repeticin,
LACTANTE: disnea, polipnea, retraccin costal, dificultad para
alimentarse, sudoracin profusa, cianosis durante la alimentacin o el llanto,
mal incremento ponderal, cuadros de SBO a repeticin, cardiomegalia,
hepatomegalia, taquicardia y ritmo de galope.
NIOS MAYORES (4- 5 aos cuando ellos ya pueden referir) se
parecen a los adultos, disnea en diferentes grados, edema, anorexia, dolor
abdominal, tos, ortopnea, disnea paroxstica nocturna, cardiomegalia,
hepatomegalia, taquicardia y ritmo de galope.
Que pasa cuando un nio aparentemente sano y llega con ICC, que le est
pasando y que debera plantear endocarditis, miocarditis, pericarditis.
DIAGNOSTICO: Clnica ms exmenes de apoyo

Rx de Torax
ECG
Ecocardiografia
CIANOSIS
Coloracin azulada de la piel y mucosas, definida por un aumento de la
hemoglobina reducida en la sangre arterial superior 3 g/dl segn algunos

autores. Su manifestacin clnica depende principalmente de la

concentracin de hemoglobina
Valoracin: Al valorar a un recin nacido con cianosis lo primero que hay
que diferenciar es si estamos ante una cianosis perifrica, habitualmente de
buen pronstico, o central.
Cianosis central: aumento de Hb reducida en la sangre arterial,
evidenciable en mucosa oral y la lengua. Es causada por alteracin de la
funcin pulmonar o por la existencia de cortocircuitos intracardiacos
derecha-izquierda (defectos septales), entre los grandes vasos
(conducto arterioso) o en los pulmones.
Cianosis perifrica: aumento de Hb reducida en sangre capilar, se observa
en la piel, sobretodo en extremidades.
CIANOSIS CENTRAL

Enfermedades cardiacas congnitas: Tetraloga de Fallot,

Transposicin de los grandes vasos, etc
.
Enfermedad pulmonar
- Aguda: neumona, tromboembolismo pulmonar, atelectasias
Crnica: 1- Enfermedad pulmonar obstructiva aguda o crnica.
2.- Enfermedad pulmonar restrictiva

Anomalas hemoglobnicas: metahemoglobinemia.

CIANOSIS PERIFERICA
1 Reduccin del gasto cardiaco: insuficiencia cardiaca, estenosis
mitral
2 Exposicin al fro
3 Obstruccin arterial ,venosa
4 Sepsis

Comunicacin interventricular (CIV)

Es la

cardiopata ms frecuente, 25-30%, corresponde a

un defecto de la pared
interventricular, se puede localizar
a cualquier nivel:
perimembranosa, muscular, o
subarterial.

Los sntomas van a aparecer en

el periodo de RN cuando baje la
presin pulmonar y se produzca
el shunt de izquierda a derecha,
soplo holosistlico ubicado en el
mesocardio, su intensidad va a depender del tamao de
la lesin. La sintomatologa va a depender del shunt, cuando el 50% o
ms del flujo que llega al lado izquierdo pasa a derecha aparecen
signos de insuficiencia cardiaca. Se puede observar cuadros de BO o
BRN a repeticin.
ECG: va a depender del tamao de la CIV, si es pequea el ECG va a ser
normal. Si es moderada o grande: hay crecimiento de la aurcula
izquierda, uno tiende a pensar que lo primero que va a tener va a ser una
hipertrofia derecha (eso aparece con el tiempo), lo primero es el aumento
del flujo hacia el lado izquierdo, esto se ve en el ECG con una onda p ancha,
V2 ancha, mayor a 0,12 segundos (3 cuadritos: 1 cuadrito 0,04 segundos)
Rx torax: cardiomegalia global va a depender del tamao de la CIV. En
nios la falla es global con sntomas derechos e izquierdos
El ecocardiograma es el mtodo de eleccin porque me permite ver el
tamao el hoyo, malformaciones asociadas y determinar en base a eso si se
requiere o no ciruga

El cateterismo diagnstico antes se usaba ms con fines dg hoy se usa

como teraputica, en pacientes que llegaron tarde a la ciruga para evaluar
si hay hipertensin pulmonar, que si no revierte con O2 no se opera, ver si
hay hipoplasia del rbol pulmonar tampoco se pueden operar.
Pronostico: aprox. 30-50% de las CIV pequeas se cierran dentro del
primer ao de vida, despus es raro que se cierre, es menos probable
La CIV de tamao mediano es variable, algunas se pueden cerrar sin hacer
nada, otras se pueden achicar, mantener igual y hacer ICC.
Y las grandes causan ICC
El riesgo de endocarditis es menor del 2 % y es mayor en la adolescencia,
por eso una CIV tiene indicacin de profilaxis para endocarditis bacteriana.
El ges de las cardiopatas solo cubre las que se deben operar.
Canal aurculoventricular
Es una CIV y una CIA,
que cuando uno hace
ecocardiografa se ve un
canal, se ve un hoyo, la
CIA y la CIV se juntan. La
mayora de los pacientes
tienen Sdme. de Down,
La ms fcte en Sdme de
Down es CIV, pero
pacientes con canal AV la
mayora son Sdme. de
down, de 100 con Canal
AV: 80 son Down y 20
sanos.
Estos siempre se operan, las CIV chicas no se operan si son grandes si.
Sntomas aparecen en periodo de RN

Ductus arterioso persistente

DUCTUS
ARTERIOSO:
Es un conducto que esta por fuera del corazn que une la arteria
pulmonar con la aorta, en que el flujo va de izquierda a derecha
Se observa 10% de los RN vivos, de los cuales el 30-40% se observa en el
RNPT menor de 1750 gr. y en el 80% menores de 700 gr.
El Ductus corresponde a un vaso que comunica AP con Ao descendente, su
pared se caracteriza por tener una tnica media pobre en fibras elsticas y
rica en fibras musculares lisas, por eso de repente se abre de repente se
cierra, Su tono va a depender del nivel de 02 (in tero cuando el nio est
en hipoxia el ductus est abierto, si el ductus se cierra in tero ese bebe
muere, cuando nace tiene que cerrarse y eso lo har por el estmulo del
oxgeno, que es mucho mayor que en el tero, por eso si yo tengo una
cardiopata ductus dependiente no le puedo dar oxgeno porque se muere.
El cierre normal ocurre en 2 etapas:
1 funcional: ocurre durante las primeras 48 hrs., por aumento del 02 y
disminucin de las PG circulantes, adems del cambio de presiones.
2 anatmico: 2-8 sem, por vasoconstriccin, se produce hipoxia a nivel
de su pared lo que determina fibrosis y cierre definitivo.
Se espera hasta los 6 meses que se cierre el ductus, si no se cierra hay
indicacin quirrgica, e cierre se hace a travs del cateterismo
intervencional donde no hay que hacer ni tajo ni hospitalizacin prolongada,
es un procedimiento ambulatorio, en que se llega se cierra y despus se va
para la casa. Si es muy grande se hace un cierre quirrgico.
Sntomas: se caracteriza por un soplo sistlico ubicado infraclavicular
izquierdo, con irradiacin especialmente al dorso, o un soplo continuo
sistodiastlico (igual que una fistula). Dependiendo del tamao puede
producir sntomas de insuficiencia cardiaca. En el RN puede observarse
apnea, o agravamiento brusco en un pretrmino que ya estaba mejor, o
aumento de los requerimientos de 02 y necesidad de reconeccin a VM.

Tratamiento del ductus del prematuro: lo abro con PG, lo cierro con
inhibidores de PG se usaba indometacina (y si est disponible, se prefiere)
ahora usamos ibuprofeno o paracetamol oral, si a pesar de eso no responde
hay que operarlo.
Comunicacin interauricular (CIA)

10% de frecuencia. Este se puede localizar a nivel del Ostium primum,

secundum(ms fcte, foramen oval que se mantiene), o seno venoso.
In tero el ductus est abierto y el foramen oval est abierto, para que el
cerebro del feto este oxigenado, del lado izquierdo pasa a la aorta y de ah
al cerebro. Existe para evitar el paso intil de la sangre al pulmn que en
tero no hace mucho
Sntomas: mal incremento ponderal (los nios siempre han sido muy
flacos o en el lmite de los normal) infecciones respiratorias frecuentes,
Soplo de la CIA: Que da el soplo? El paso por dnde? En la CIV el soplo lo
da el paso de la sangre por la CIV. Las presiones entre ambas aurculas son
muy parecidas por lo que no hay un gradiente grande, si el hoyo es grande
pasara mucho volumen solo porque es grande el hoyo, el soplo es por el
paso del volumen mayor a travs de la a. pulmonar, la a pulmonar
queda chica al volumen, eso genera una estenosis pulmonar, el dg
diferencial clnico con la estenosis pulmonar, lo hacemos por el
desdoblamiento del 2 ruido en la CIA
Si tenemos 150 cc que pasan por esa arteria y antes pasaban 100, la
vlvula pulmonar se va a cerrar un poco despus y se me desdobla el
segundo ruido.
-

aparicin de soplo entre los 2-3 aos

soplo sistlico eyectivo a nivel de la base,
desdoblamiento del 2 ruido fijo
ECG
Tratamiento: depende del tamao, se observa o se opera

CARDIOPATIAS CIANOTICAS:
Son aquellas en que se produce un cortocircuito a nivel
intracardiaco, que permite el paso de flujo de derecha a izquierda.
Podemos dividirlas en tres grupos
1.- obstruccin al lado derecho

Tetraloga de Fallot
Atresia pulmonar con CIV

2.- el retorno venoso y sistmico se mezclan en una cavidad:

Hipoplasia VD, VI, Tronco arterioso, DSVD, DVPAT
3.- no hay mezcla entre circuito pulmonar y sistmico
ej. TGA
Atresia pulmonar con CIV

La nica forma de que pase sangre del corazn al pulmn es a travs del
ductus. Existe un ductus entre aorta y arteria pulmonar,. si cierro eso se
muere. Es ductus dependiente
Corazn univentricular
No existe desarrollo del
Ventriculo derecho (atresia
tricruspidea), la sangre pasa
a la Vena Pulmonar a travs
de una CIV.
Y pasa la sangre desde la
AD a la AI por una CIA

Truncus arterioso

Solo una arteria saliendo

del corazn y de esa sale la pulmonar y la aorta.
Doble salida del ventrculo derecho

Del VD sale tanto la AP como

la AO
Drenaje venoso pulmonar anmalo total (DVPAT)

Todas las arterias llegan al

lado derecho, no llegan a la aurcula izquierda
Tetraloga de Fallot

Es la cardiopata ciantica ms frecuente

5%.

Consiste en:

Estenosis infundibular tracto salida VD

CIV amplia
Ao cabalgada
Alteracin valvular o subvalvular pulm.
(estenosis o atresia de la vlvula
pulmonar)

En la pentalogia se agrega una CIA

Sntomas:
-

cianosis desde el nacimiento

Retraso desarrollo pondoestatural
Acropaquia
Soplo rudo sistlico ubicado en la base nivel de la estenosis pulmonar.
Crisis anoxmicas

Tratamiento: quirrgico
Tetralogia de fallot
CARDIOPATIAS DUCTUS DEPENDIENTE
Son aquellas cardiopatas cianticas y no cianticas en que la vida del RN
depende de la permeabilidad del Ductus.
-

CCC: TGA (es la ms fcte), Atresia pulmonar, atresia tricuspidea

CC nC: Estenosis Ao severa, coartacin artica e interrupcin del
cayado Ao.

TRATAMIENTO INICIAL:
-

Va area permeable

Compensar la hemodinamia (volumen, drogas inotrpicas)

Uso de PG E1

Estenosis artica

Coartacin de aorta las tpicas estn sobre el ductus, mantienen el flujo

hacia distal

Interrupcin del arco artico la nica posibilidad de flujo es atreves del

ductus arterioso

Trasposicin de grandes arterias (TGA)

Dos circulaciones paralelas que no se comunican,

-

AI VI AP Pulmn AI VI
AD VD AO - AI VI

El tto inicial es hacer una CIA quirrgica y luego se hace el cambio de las
arterias.