Captulo Primero
La Anamnesis y el Examen Fsico en Neurologa.
A. Examen del Motivo de Consulta y Examen General.
1. Anamnesis Prxima:
Primeramente debe recopilarse los antecedentes, lo ms detalladamente
posible, sobre la naturaleza del cuadro morboso actual; deber prestarse
especial atencin al curso y evolucin temporal del cuadro mrbido.
Cuidando de no poner diagnsticos que no puedan ser objetivados o que se
deduzcan de lo informado por familiares o cercanos.
Deber abstenerse de hacer preguntas que induzcan una respuesta.
Ejemplo:
Buenos das (tardes), seor(a); Cunteme en que lo puedo ayudar, Que fue
exactamente lo que sucedi, Cual es su molestia principal. Cuando
comenz, factores asociados o modificantes del cuadro, evolucin temporal.
2. Anamnesis Remota.
Debern recopilarse informacin sobre los antecedentes previos del
paciente que puedan tener o no relacin con el cuadro actual.
Enfermedades Previas, Intervenciones quirrgicas previas, enfermedades
venreas, antecedentes ginecolgicos y obsttricos, ingesta de
medicamentos, alcohol, tabaco, drogas. Hbitos alimenticios. Antecedentes
Mrbidos familiares importantes.
3. Examen Fsico General.
Aqu se pondr
Lo que tiene relacin Con:
Apreciacin del estado general del paciente, Constitucin y estado nutritivo,
Actitud, Fascies, piel y fanreos, linfonodos, pulso, PA, Frecuencia
respiratoria, T Axilar.
4. Examen Fsico Segmentario:
Es el Examen fsico propiamente tal y deber ser lo ms completo posible.
B. Examen Neurolgico.
Examen Mental.
En el examen mental se explorar el nivel de la conciencia tanto
cuantitativamente como cualitativamente.
APUNTES NEUROLOGIA
APUNTES NEUROLOGIA
c).
Nominacin: Mustrele u lpiz y un reloj y el paciente debe
nombrarlos.
d). Repeticin: Repita una palabra o frases: Ferrocarril; Tres tristes tigres.
e). Lectoescritura: Copia y dictado. Alexia; Agrafia exige que paciente no
sea analfabeto.
.
AFASIAS.
TIPOS DE LENGUAJE:
1. ORAL.
2. ESCRITO.
3. LECTURA.
LAS AFASIAS INCLUYEN ALTERACION DE ESTOS 3 GRUPOS DE LENGUAJES, SI
EMBARGO HAY AGRAFIAS, ALEXIAS O AFEMIAS SIN AFASIAS.
Las afasias tienen relacin con otras patologas por ejemplo, la afasia
anterior se relacionan con depresin y generan dificultad para establecer el
diagnostico. Las afasias posteriores a veces se relacionan con cuadros
sicticos y otras afasias con trastornos funcionales o conversivos.
Para examinar las afasias se debe considerar
1. FLUENCIA: que puede estar alterada por :
o anomia o disnomia,
o agramatismo.
o Latencia prolongada.
o Parafasias.
2. COMPRENSION.
3. NOMINACION, la cual es muy sensible pero poco especifica, se debe
hacer nominar: partes del cuerpo, objetos, colores.
4. REPETICION.
5. PROSODIA, alterada en afasia de broca y preservada en la de
Wernike.
6. LECTURA.
7. ESCRITURA.
El lenguaje lo podemos dividir en tres grupos para poder entenderlo:
o Silabas (pa) Lenguaje fonologico, su alteracin da parafasias
fonolgicas.
APUNTES NEUROLOGIA
APUNTES NEUROLOGIA
Agramatismo
s
Comprensin
Falla
comprensin
de sintaxis
Mala
Repeticin
Nominacin
Lectoescritura
Sndromes
neurofisiolgi
cos asociados
Vas largas
Mala por
parafasias
fonolgicas
Igual como
habla
Apraxia buco
lingual
hemiparesia
Afasia
transcortic
al motora
Latencia
muy
marcada
Afasia
werrnike
Afasia
trascortical
sensorial
Fluencia
aumentada
por
jergafasia
ininteligible
Preservada
Severament
e alterada
Alterada
Mejor que
como habla
No repite
Repite mejor
de lo que
comprende
Alterada
Alterada
Igual que
como habla
Apraxia en
menor grado
Puede no
haber
hemiparesia
Agitacin
hemianopsi
a
Afasia de
conducci
n
Fluencia a
ratos
normal y
esta se
corta por la
anomia, se
infecta con
parafasias
fonolgicas
y
fantsticas
Afasia
estriata
l
Afasia
talamic
a
Apraxia
ideomotora
hemianopsia
Muy poca
hemiparesia
APUNTES NEUROLOGIA
AFASIAS. Fuente: Pea-Casanova & Prez-Pamies (1980),Kertesz (1985), Damasio (1992), Helm-Estabrooks & Albert (1994), Junqu & Barroso (1994).
de Broca o Motora
de Wernicke o
Sensorial
Lenguaje
Espontneo
No fluente
Comprensin
de Conduccin o
Central
Sensorial
Transcortical
Motora
Transcortical o
Dinmica
Mixta
Transcortical
Anmica o
Amnsica
Fluente,
con dficit
articulatorios
Fluente y escaso
No fluente y
explosivo
No Fluente
Fluente
Normal
Alterada
Alterada
Normal
Alterada
Normal
Alterada
Normal
Repeticin
Alterada
Alterada
Alterada
Alterada
Normal
Normal
Relativ.normal
Normal
Nominacin
Alterada
Alterada
Alterada
Alterada/Normal
Alterada
Alterada
Alterada
Alterada
Comprensin
Lectura
Alterada
Alterada
Alterada
Relativamente
normal
Alterada
Relativamente
normal
Alterada
Alterada
Escritura
Alterada
Alterada
Alterada
Alterada
Alterada
Alterada
Alterada
Alterada
Hemiplejia
No
S/No
Hemiparesia
Normal
Sensorial
Relativo. normal
Relativ.normal
Hemisens.
Hemisens.
Relativ.normal
Relativo. normal
Hemisens.
Hemianopsia
No
Ocasional
No
No
Localizacin
Vascular
Cerebral Media
(rama superior)
Cerebral Media
(rama inferior)
Cerebral
Media
Cerebral Media
Cerebral Posterior
Confluencia
cerebral
Ant./Media
Media/Ant./ Post.
Localizacin
en HI
Frontal (rea de
Broca) y sust.
blanca subyacente
Temporal (rea
Wernicke(22))
F-T-P
Parietal (40)
(Fascculo
arqueado)
Frontal, rea
motora
suplementaria
F-T-P
Jergafasia,
Anosognosia,
ansiedad, paranoia
Equivale a
afasias de
Broca+
Wernicke
Parafasias
fonmicas
Comprende mejor
frases que palabras
Ecolalia,
Perseveracin
Ecolalia, es una
Vacos,
afasia infrecuente Circunloquios
Global o
Total
P inferior
(reas 39. 40), PO, Temporal
media
APUNTES NEUROLOGIA
APUNTES NEUROLOGIA
APUNTES NEUROLOGIA
AFASIA DE BROCA
Lesin: frontal lateral, suprasilvana, prerrolndica,
lesin extendindose a sust. blanca periventricular
subyacente
AFASIA DE WERNICKE
Lesin: tercio posterior circunv. temporal superior
(rea de Wernicke)
AFASIA GLOBAL
Localizacin: Perisilviana extensa afectando reas de
Broca y Wernicke y sust. Blanca subyacente.
AFASIA DE CONDUCCIN
Lesin: Sust. blanca (fasc. arqueado, longitudinal
superior) de conexin reas Broca y Wernicke (con
localizacin frecuente en regin supramarginal o
inferior del lbulo parietal)
AFASIA TRANSCORTICAL
SENSORIAL
Localiz.: regiones
parietotemporales sin
afectar rea de
Wernicke
APUNTES NEUROLOGIA
AFASIA ANMICA
AFASIAS Subcorticales
Localizacin: Circunv.
Angular, circunv.
temporal media
Localizac. Anterior:
caudado-putamen y/o
cpsula interna.
Localiz. posterior: pulvinar
del tlamo izquierdo
5. Memoria y Aprendizaje.
a). Memoria Inmediata: repetir directamente serie de 5 palabras: flor, cigarro,
puerta, cabina, botn.
b). Memoria Largo plazo: Presidentes de la Republica.
c). Memoria a Corto plazo: que recuerde las 5 palabras del punto (a). Si no
recuerda todas se puede estudiar la evocacin dando palabras afines.
6. Intelecto y Funciones Ejecutivas.
a). Abstraccin: Semejanzas, diferencias y refranes
b). Juicio: Qu hara si se encuentra una carta con estampilla en el suelo.
c). Calculo: Pruebas sencillas de calculo. Como 100 7. Cinco veces.
d). Praxias: Capacidad de ejecutar actos motores aprendidos, siguiendo un
esquema lgico para ello, sin que exista un dficit de la potencia en los msculos
involucrados.
.- Gestos con extremidades: Saludo militar, acto de persignarse, despedirse con
la mano.
.- Manipulacin de extremidades: Abrir una llave.
.- Gestos Buco faciales: Sacar la lengua, hacer como que da un beso.
.- Manipulacin buco facial: haga como que apaga un fsforo soplando.
.- Apraxia Ideatoria: Dificultad al realizar actos seriados, aunque los actos
individuales estn bien (comn en la demencia).
.- Apraxia Ideomotora: se trata de la imposibilidad para realizar actos o
manipulaciones unitarias como gestos o manipulacin de extremidades. (comn en
lesiones del hemisferio izquierdo en regiones posteriores o frontales promotoras,
donde se produce la programacin de los actos)
.- Apraxia Motora: Imposibilidad de ejecutar movimientos finos con los dedos de
las manos. (lesin de regiones PRE frontales).
.- Apraxias especficas: Se relacionan con tareas muy especficas
mantenindose indemnes las dems. (Apraxia de la marcha; Apraxia constructiva:
Imposibilidad de crear un diseo en el espacio que se produce por lesiones fronto parietales izquierdas); apraxia del vestir; Apraxia buco lingual.
10
APUNTES NEUROLOGIA
e). Agnosias: Incapacidad para reconocer objetos, colores, estmulos tctiles. Sin
tener alteraciones del tacto, audicin o visin y sin alteracin de conciencia o
demencia.
.- Agnosias por defecto del planeamiento unimodal:
.- Agnosia visual: Dificultad para reconocer formas, colores u objetos. (lesiones
calcarinas)
.- Prosopoagnosia: Dificultad para reconocer rostros. (lesiones occipito
temporales).
.- Agnosia Tctil: dificultad para reconocer objetos por el tacto (Asteregnosia) sin
alteraciones de la sensibilidad.
.- Agnosia Auditiva: No puede reconocer ruidos caractersticos.
.- Agnosias por defecto multimodal:
.- Agnosia por trastornos del esquema corporal y de la orientacin en el espacio.
.- Autotopognosia: incapacidad para reconocer partes del cuerpo. (Agnosia digital)
.- Confusin derecha izquierda.
.- Sd. De Gerstmann: acalculia, agrafia, confusin derecha izquierda, agnosia
digital (lesin girus angulares izq.)
.- Agnosias por inatencin de segmentos corporales o de su dficit funcionales y
del espacio circundante. (Lesiones parieto occipitales). Incapacidad para percibir
un estmulo tctil o visual en el lado comprometido cuando se estimulan los dos
lados simultneamente.
.- Anosognosia: Incapacidad para reconocer los dficit funcionales existentes en el
lado de la lesin. (izq.).
.-Asomatoagnosia: No reconoce una mitad del cuerpo (Hemiasonatoagnosia). (ACV
derecho).
.- Negligencia Espacial: no reconoce estmulos procedentes de su lado enfermo.
f). Afectividad y nimo: Tendencia al llanto, risa sin objeto, labilidad emocional,
depresin, mana.
g). Conducta. Agresividad, agitacin, hipommico, abulia. Conducta alimenticia,
familiar, sexual, cuidados personales, reacciones antisociales.
7. Pares Craneanos:
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APUNTES NEUROLOGIA
.- I Par Craneal (Olfatorio): Hay que examinar las fosas por separado. Causa
neurolgica de dao: Epilepsias, Tumores, Fracturas de crneos, Cirugas.
.- II Par Craneal (Oftlmico): Hay que examinar Agudeza, Visin de Colores,
Campo visual, Fondo de ojo.
Campo visual:
.- Lesin en el nervio: Amaurosis Unilateral se lado lesionado.
.- Lesin Quiasmtica: Hemianopsia Bitemporal
.- Lesin Retroquiasmtica: Hemianopsia Homnima derecha o izquierda.
.- Lesin Quiasmtica por compresin bilateral (Hemianopsia bi nasal)
Fondo de Ojo: Fijarse en la papila, color, bordes, en la mcula, cruces arterio
venosos, exudado.
.- III, IV y VI Par Craneal: Motilidad Extrnseca, Ptosis, Mot. Intrnseca (Pupila)
Simetra, Tamao, Reflejo Fotomotor, Consensual, Acomodacin.
Msculos que inervan cada Par.
III:- N. Oculomotor: Elevador del Parpado, Recto Superior, Recto Inferior, Oblicuo
Inferior.
IV.- N. Troclear: Oblicuo Superior. Ptosis Palpebral,
VI.- N. Abducens: M. Recto Lateral.
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APUNTES NEUROLOGIA
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APUNTES NEUROLOGIA
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APUNTES NEUROLOGIA
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APUNTES NEUROLOGIA
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APUNTES NEUROLOGIA
.-VII Par Craneal (Facial): Nervio Mixto: Motor. Facial y Sensibilidad del pabelln
auricular y gusto en los 2 tercios anteriores de la lengua. Se estudia la motilidad de
la cara: Borramiento del surco naso geniano y arrugas frontales, debilidad en la
oclusin palpebral (lagoftalmo) y asimetra con desviacin facial hacia el lado sano.
Que se pone en evidencia al cerrar los ojos, mostrar los dientes y arrugar la frente.
Lesin Central: Afecta solo a los dos tercios inferiores de la cara, es decir respeta
frente y prpado..
17
APUNTES NEUROLOGIA
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APUNTES NEUROLOGIA
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APUNTES NEUROLOGIA
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APUNTES NEUROLOGIA
Funcin Sensitiva: Slo tiene valor la ausencia del reflejo faringeo en un lado de la
faringe (Hemianestesia en paladar blando y faringe); Examen del Gusto en el tercio
posterior de la Lengua.
Funcin Autnoma: Habitualmente no se explora en clnica.
21
APUNTES NEUROLOGIA
palmomentoniano,
mioedema, dolor).
pensin,
Respuesta
muscular
ideo
muscular,
(miotona,
Atrofias miopaticas.
1. miopatias.
2. polimiositis.
CARACTERISTICAS
Atrofias neuropaticas degenerativas:
1. Generalmente
se
inician
por
las
extremidades distales de los miembros y
disminuyen de intensidad hasta la raiz
de los mismos.
2. Pueden ser hereditarias o familiares.
3. Se acompaan de modificacion de los
reflejos y a veces alteraciones de lka
sensibilidad..
4. Presentan fasciculaciones y contraccin
idiomuscular.
5. Dan reaccion de denervacion parcial o
total, la EMG comprueba potenciales de
fibrilacion.
6. Evolucionan en forma variable
Caracteristicas de las miopatias:
1. De comienzo proximal, son simetricas.
2. Son hereditarias y familiares.
3. No se acompaan de modificaciones de
los reflejos, salvo cuando la atrofia ha
evolucionado en grado importante.
4. No se acompaan de tratornos de la
sensibilidad.
5. No
presentan
fasciculaciones
ni
contraccin ideomuscular.
6. No dan reaccion de denervacion.
7. Pueden ser de evolucion muy lenta.
(se
observan
slo
22
APUNTES NEUROLOGIA
CARACTERISTICAS
Miuopatias,enfermedad
de
Oppenheim
o
miotonia congenita
Afeccin de neurona motriz periferica ej lesiones
radicilares,polineuritis,poliradiculoneurities
Enfermedades
de
la
medula,afecciones
cerebelosas y afecciones extrapiramidales (corea
SIdenham y Huntinton)
23
APUNTES NEUROLOGIA
INTEGRACIN
Plantar Extensor
Pupilar
Consensual
Oculo Ceflico Vertical
Lesin de la Va Piramidal
Mesencfalo
Mesencfalo
Mesencfalo
24
APUNTES NEUROLOGIA
Protuberancia
Protuberancia
Protuberancia
Protuberancia
Bulbo
Bulbo
C5
C6
C6
C7
T6-T8
T8-T10
T10-T12
L2-L4
L4
S1
L4-S3
25
APUNTES NEUROLOGIA
26
APUNTES NEUROLOGIA
27
APUNTES NEUROLOGIA
28
APUNTES NEUROLOGIA
APUNTES NEUROLOGIA
De asociacin.
Comisurales.
Subcorticales.
FIBRAS DE ASOCIACION.
FASCICULOS
Fascculo
longitudinal
superior y su
componente temporal
el Fascculo
arqueado.
Fascculo occisitofrontal inferior.
Fascculo uncinado
LOCALIZACION
Por encima de la nsula.
Cngulo
Debajo de Las
circunvoluciones singular y
parahipocampica(compone
ntes del lbulo limbico)
Posterior a la nsula
Pasa por debajo de la
nsula.
Frontal y temporal.
Frontal, temporal y
occipital.
Une la parte orbitaria
inferior del frontal
con el Temporal.
FIBRAS COMISURALES.
Entre reas homologas de ambos hemisferios.
Existen dos haces principales: Cuerpo calloso y la comisura anterior.
FIBRAS
CUERPO CALLOSO: Se divide de la parte
anterior a la posterior en :
Pico.
Frceps menor
Rodilla.
Tronco.
frontal
Frceps
mayor u
occipital
Esplenio o rodete.
COMISURA ANTERIOR
AREAS FUNCIONALES
LOBULO FRONTAL.
AREA
Motora primaria
LOCALIZACION
rea 4, parte post. De
la circ. Precentral y
FUNCION
Control de mv.
Contralaterales.
LESIONES
Debilidad de la parte
corporal contralateral.
30
APUNTES NEUROLOGIA
Premotora
rea 8, en la circ.
Frontal media, delante
del rea 6. Tambin se
extiende por la circ.
Frontal sup.
Motora suplementaria.
Extensiones de las
reas 6 y 8 en cara
medial del lbulo
frontal. Parte medial
de la circ. Frontal sup.
Justo por delante del
lbulo paracentral.
Superficie lateral,
medial e inferior del
lbulo frontal, delante
de las reas 6, 8 y 45.
Se divide en 2
regiones:
Orbitaria (orbitofrontal): En la sup.
inf. del lbulo., e
incluye las circ.
Orbitarias.
Lateral (reg.
Prefrontal):
Comprende las circ.
En la convexidad del
lob. Frontal delante de
rea 8 y 45.
Prefontal
Representacin de
arriba-abajo.
Movimientos
contralaterales mas
lentos e incluyen mas
msculos. Contiene la
programacin
necesaria para los
movimientos
Desviacin conjugada
de los ojos hacia el
lado contralateral.
Programacin
necesaria para los
mv. Complejos
relacionados con
varias partes del
cuerpo.
rea Orbitofrontal:
actividades viscerales
y emocionales.
Dorsolateral:
Aptitudes
intelectuales como:
conceptualizacion,
planificacin, juicio y
resolucin de
problemas.
Perdida de iniciativa y
juicio. Lesiones bilat.
Pueden provocar
cambios muy sutiles.
LOCALIZACION
Circ. Poscentral y la
parte adyacente del
lob. Paracentral.
FUNCION
Sensibilidad de
regiones del cuerpo
representadas
somatotopicamente
en forma contralateral
LESIONES
Perdida de la
discriminacin tctil y
sensacin de la
posicin en el lado
contralateral
Corteza desde el
oprculo parietal en la
parte post. De la
nsula (se extiende
por encima de la
nsula a la que
recubre).
Localizacin
somatotopica poco
definida. Existen
indicios de que en ese
punto se percibe la
sensacin de dolor.
rea 44 y 45 de la
Circ. Frontal inferior.
LOBULO PARIETAL.
AREA
Somatosensorial
primaria.
(Aqu terminan las
vas de la sensibilidad
tctil, vibratoria y
posicin y mv. De las
extrem.)
Somatosensorial
secundaria.
31
APUNTES NEUROLOGIA
Gustativa.
De asociacin.
rea 43 de la circ.
Postcentral e incluye
la parte mas ant. Del
oprculo parietal
Lbulos parietal
superior (reas 5 y 7)
e inferior Incluye las
circ. Supramarginal
(40) y la angular
(39).
Ageusia contralateral.
Procesamiento de la
informacin tctil y
visual y estn
involucradas en el
conocimiento del
propio cuerpo y
objetos que nos
rodean. Influyen en la
ejecucin ordenada o
secuencial de act. En
especial de las manos.
Se asocian con:
astereognosia y el
Sndrome de la
falta de
reconocimiento (o
de negligencia).
LOBULO TEMPORAL.
AREA
rea auditiva primaria
LOCALIZACION
reas 41 y 42 situada
en las circ. Temporales
transversas,
sepultadas en el suelo
de la cisura lateral
Parte anterior e
inferomedial.
FUNCION
Intervienen en
mecanismos
asociados con la act.
Visceral, emociones
conductas y algunas
formas de memoria
Almacenar y registrar
experiencias.
Partes posteriores
LESIONES
Dificultades en el
reconocimiento de la
distancia y direccin
de las que proceden
los sonidos, en
especial del odo
contralateral a la
lesin
Lesiones de la corteza
temporal posterior
izquierda pueden
afectar el aprendizaje
o el recuerdo de la
informacin con una
base verbal.
Lesiones de la corteza
temporal posterior
derecha pueden
comprometer el
aprendizaje y el
recuerdo de la inf. Con
una base visual.
Lesiones bilat. De las
reas 20 y 21
provocan
prosopagnosia.
LOBULO OCCIPITAL.
32
APUNTES NEUROLOGIA
AREA
De asociacin visual
LOCALIZACION
FUNCION
Visuales primarias o
rea estriada
rea 17 se localiza en
las circunvoluciones
que forman las
paredes de la cisura
calcarina
LESION
Se produce agnosia
visual (incapacidad
para reconocer
objetos y sus colores.
La lesin unilateral
provoca una
hemianopsia
homnima
contralateral.
CAPITULO 2
33
APUNTES NEUROLOGIA
34
APUNTES NEUROLOGIA
35
APUNTES NEUROLOGIA
36
APUNTES NEUROLOGIA
37
APUNTES NEUROLOGIA
Causas
Trauma
Metablica
Encefalopata
.- Contusin Cerebral.
.- Hematoma Intracerebral
Diabtica
.- Hematoma Subdural
.- Uremia
Enfermedad Vascular
Encefalopata Heptica
Hemorragia Intracerebral
Hiponatremia
.- Espontnea
Encefalopata
a
.- Hipertensiva
Cardiaca
.- Aneurisma Roto
Descompensada
.- Malformacin Arterio Venosa Rota
Encefalopata HTA
.- Miscelaneas
Hemorragia Subaracnoidea
Encefalopata Txica
Hipoglicemia.
Cetoacidosis
.- EHHNC
insuciencia
.-
EPOC
.-
38
APUNTES NEUROLOGIA
.-Aneurisma Roto
.- Malformacin A-V Rota
Infarto
de Carbono
.-Trombtico
.- Emblico
.-Vasculitis
Infecciones
.- Meningitis
deficiencia
.- Encefalitis
Wernicke
.-Absceso
.-Alcohol
.- Frmacos.
.-Monoxido
.- Metales Pesados
Causas Fsicas
.- Hipotermia
Estado
de
Encefalopata
de
Neoplasias
.- Primaria Intracerebral
.- Metastsica
Coma por lesin estructural: existen dos cuadros clnicos en pacientes en coma por
lesiones expansivas supratentoriales irreversibles y progresivas, cuyo estado
terminal es la muerte del enfermo. En dichos pacientes aparece un deterioro
neurolgico secuencial que indica el compromiso gradual y ordenado, del
Diencfalo, Mesencfalo, Protuberancia y Bulbo.
Sndrome Central de Deterioro Rostro Caudal: Se presenta el lesiones
Suprratentoriales mediales de desarrollo lento y que producen una Hernia tentorial
Central, que corresponde a un desplazamiento Inferior de las estructuras mediales
del encfalo a travs de la tienda del Cerebelo.
Etapa Dienceflica: Comienza con un cuadro progresivo de deterioro Cuantitativo
de la Conciencia desde la confusin, los diferentes grados de sopor hasta el coma,
puede aparecer respiracin de Cheyne Stokes, las pupilas son reactivas a la luz,
movimientos oculares errantes y conjugados y pueden mirar hacia el lado de la
lesin con reflejos oculocefalicos y oculovestibulares presentes, si hay coma no hay
nigtanmus en la prueba calrica. Puede haber hemiplejia (los ojos contrarios a la
hemiplejia mirando la lesin, reflejo plantar extensor y rigidez de descerebracin
en el lado hemipljico y luego bilateral.
Etapa Mesenceflica: Alteraciones de los signos vitales con inestabilidad
hemodinamica, las pupilas tienen el reflejo pupilar abolido, aparece
hiperventilacin neurgena central, y los reflejos oculocefalicos verticales estn
ausentes con los reflejos oculoceflico horizontales presentes al igual que los
oculovestibulares, aparece rigidez de decorticacin.
Etapa Protuberancial: Las pupilas de tamao pequeo reactivas a la luz (se ve solo
con lupa) , aparece respiracin Aupneustica los reflejos oculovestibular y
aculoceflico horizontal ausente, puede haber flacidez, con plantar extensor y
rigidez de decorticacin al estimular.
39
APUNTES NEUROLOGIA
Sndrome Uncal: Producida por una lesin expansiva en la fosa media o lbulo
temporal que empuja el eje medio del uncus y de la circunvolucin del hipocampo
hacia la lnea media, sobre la porcin lateral del borde libre de la tienda (hernia
uncal), empuja la arteria cerebral posterior y provoca infarto occipital y comprime
el tercer par ipsilateral de la lesin. El mesencfalo se aprieta directamente, y el
pednculo cerebral se comprime contra el borde tentorial opuesto, provocando
hemiplejia ipsilateral a la lesin.
Etapa temprana del III Par: Dilatacin Unilateral de la pupila. Puede no haber
compromiso de conciencia hasta que no se afecte el diencfalo. La anisocoria
puede durar horas antes de que aparezcan otros sntomas de deterioro, en ese
momento el deterioro puede ser rpido.
Etapa Tarda del III Par: La parlisis oculomotora es completa, hay sopor o coma.
Aparece hemiplejja ipsilateral por compresin al pednculo cerebral y su
compresin contra la tienda del lado opuesto, plantar extensor y rigidez de
descerebracin.
Etapa Mesenceflica y protuberancial superior: La pupila opuesta dilata y no
responde a la luz, se abole reflejo oculocefalico vertical, el horzontal y
uculovestibular se abolen cuado se compromete la protuberancia despus el
trastorno es igual que el deterioro rostro caudal.
Coma Metablico: Cualquier noxa que altere el metabolismo del cerebro o que
cambie su medio interno puede causar coma. El tronco enceflico es relativamente
resistente a los disturbios metablicos de modo que la depresin del nivel de
conciencia es el resultado de la disfuncin hemisfrica bilateral. En casi todos los
caos las pupilas permanecen reactivas, an cuando sean muy pequeas como en
la intoxicacin por narcticos u rgano fosforados. El coma metablico se
caracteriza por su lenta evolucin, por los hallazgos neurolgicos simtricos y
signos como mioclonas y convulsiones que apuntan a compromiso de la sustancia
gris.
Un coma metablico debe ser sospechado si su profundidad esta fuera de
proporcin con respecto a los hallazgos neurolgicos, o cuando estos hallazgos son
anatmicamente incompatibles, como por ejemplo, la preservacin de alguna
funcin pontina (respuesta oculovestibular) y no de otras (reflejo corneal). Los
pacientes en coma metablico por lo general tiene alteraciones de los exmenes
sanguneos, el electroencefalograma es anormal, y el TAC de cerebro normal. Los
pacientes con lesiones expansivas, generalmente tienen los exmenes sanguneos
normales, EEG equvoco y TAC alterado.
Signos que Apuntan a Encefalopata Metablica:
Conciencia: Siempre las alteraciones cognitivas preceden al coma. El enfermo est
obnubilado, en ocasionen, se observa hipervigilante y agitado, alternado con
episodios de somnolencia pueden haber alucinaciones visuales y auditivas.
Respiracin: Respiracin de Cheyne Stokes; Hiperventilacin.
Pupilas: Los reflejos pupilares estn intactos, lo que sugiere coma metablico a
pesar de depresin respiratoria o a la abolicin de la respuesta calrica, rigidez de
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APUNTES NEUROLOGIA
Metablica
General
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APUNTES NEUROLOGIA
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APUNTES NEUROLOGIA
Capitulo 3
CEFALEAS
INTRODUCCIN
- una de la afecciones ms comunes en medicina general
- importante plroblema de salud pblica: causa frecuente de ausencia
laboral y severas prdidas para la economa
- 79.000-83.000 de 100.000 personas presentaran cefalea durante el
ltimo ao; 24.000 requerirn anlgsicos las ltimas 2 semanas;
9.100 tendrn un episodio muy severo incapacitante /ao; 1.600
consultaran midco; 272 sern referidos a un hospital para estudio y
tratamiento; slo 10 tendrn un Tu cerebral.
Orgnica
a-. Masas que ocupan espacio
b-. patologa de odo, ocular,
nasal,
c-. Infeccin
d-. Arteritis, flebitis
e-. Malformaciones vasculares
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APUNTES NEUROLOGIA
DIAGNSTICO
Depende casi exclusivamente de la obtencin de una historia clnica
sistemtica, precisa y detallada del paciente, ya que el examen clnico es
generalmente normal. Es necesario considerar los siguientes puntos:
- Edad de comienzo: las que se inician sobre los 35 aos pueden
corresponder a causas orgnicas y requieren estudio detallado. Sobre los 35
aos deber estudiarse una arteritis de la temporal
- Tiempo de evolucin: gua muy importante para determinar si
representa una enfermedad neurolgica grave:
* Comienzo agudo asociado a compromiso de la
vigilancia o a signos neurolgicos focales: hemorrgia
subaracnodea espontnea o meningitis aguda
* Evolucin crnica en paciente con cefalea por muchos
aos: cefalea vascular y/o tensional
* Cefalea subaguda de semanas o meses: causa banal
como sinusitis, aunque tambin puede ser ms compleja,
como un hematoma subdural o Tu cerebral
- Duracin y frecuencia de cada episodio de cefalea: permiten
precisar el perfil temporal, determinante para el diagnstico de la cefalea
recurrente (migraa, cefalea en racimo, neuralgia del trigmino y cefalea
tensional):
* Migraa: crisis dura pocas horas hasta varios das, esguida de
un periodo libre de dolor
* Cefalea tensional: mantiene un dolor de base (a diferencia de
la migraa)
* Cefalea mixta o combinada: mezcla las 2 anteriores
- Hora del da en que se inicia: * migraa: en las maanas
* Cefalea en racimo (cluster): en la noche
* Cefalea tensional: al despertar
- Localizacin:
unilaterales
*cefalea tensional: frecuentemente bilateral (20%
unilateral, especialmente cuando se asocia a migraa)
- Caracterstica: * migraa: pulstil o continua (pulsatil, cuando su
intensidad aumenta)
* Tensional: constante, como una banda que presiona la
cabeza
- Fenmenos asociados: a vaces el paciente puede identificar el gatillo:
* Migraa y cefalea tensional: estrs; estmulos sensoriales
como: luz, ruidos y olores
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APUNTES NEUROLOGIA
compresin
las
siguientes
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APUNTES NEUROLOGIA
Profilaxis:
- se usa cuando las crisis son ms de 2 por mes, por 2-6 meses
- propanolol 20-160 mg. (descartar asma o arritmia)
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APUNTES NEUROLOGIA
CEFALEA EN ACMULOS
-
Tratamiento:
- ataques agudos: Sumatriptan 6mg. sc. (74% de efectividad), O2 al
100%, 7 lt/min. Eventualmente tartrato de ergotamina sl. o
inhalatoria
- profilaxis: corticoides, ergotamina, metisergida, clorpromazina y
capsana
CEAFLEA HEMICRNEA PAROXSTICA CRNICA
-
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APUNTES NEUROLOGIA
a-. Por lo menos 10 episodios de cefalea que cumplan con los criterios b,
cyd
b-. Duracin de 30 min. A 7 das
c-. Presentacin de al menos 2 de las siguientes caractersticas:
* Calidad opresiva (no pulstil)
* Intensidad leve a moderada
* Localizacin bilateral
* No se agrava con la actividad fsica
d-. Ausencia de nuseas, vmitos, fotofobia y fonofobia (una puede estar
presente)
e-. La historia y la exploracin fsica y complementaria descartan otra
causa de cefalea
Tratamiento:
- escucharlos, examinarlos con cuidado y darles la sensacin de que se
est enfrentando el problema muy seriamente (concurren con la idea
de una enfermedad cerebral grave)
- precisar existencia de una contractura muscular facial o de crneo (si
existe, emplear ejercicios de relajacin, tratamiento dental, corregir
mordedura, etc...)
- mtodos de biofeedbak: controlan el dolor y permiten disminuir el
consumo de analgsicos
- descubrir presiones emocionales
- Tratamiento farmacolgico: aspirina y/o paracetamol (si se usa
muy frecuente, hay riesgo de habituarse a los analgsicos, o que
aparezca una cefalea crnica inducida por medicamentos: cefalea de
rebote
CEFALEAS ORGNICAS
-
50
APUNTES NEUROLOGIA
APUNTES NEUROLOGIA
CAPITULO 4
ALTERACIONES CUALITATIVAS DE LA CONCIENCIA
AMNESIA, DELIRIO Y DEMENCIA.
Se producen por una perturbacin de los Procesos Mentales, ms que por
un compromiso de la vigilancia.
Amnesia: Se define como la alteracin de la memoria.
Fisiolgicamente se ubica en los lbulos temporales. La mayora de las
lesiones producen defectos de memoria remota sin afectar la memoria
inmediata ni la atencin.
Un grado importante se produce en lesiones bilaterales de la parte medial
de los lbulos temporales. Una lesin temporal en el rea del lenguaje
dominante produce amnesia verbal. Una lesin temporal en el rea del
lenguaje no dominante produce amnesia visual o no verbal. Los frmacos
anticolinergicos alteran el almacenamiento de la memoria, y los frmacos
colinergicos mejoran la memoria.
Clnica
Sndrome de Korsacov: Provocado por dficit de Tiamina. Se caracteriza
por Incapacidad para recordar la informacin reciente adquirida (con nivel
normal de conciencia) el conocimiento adquirido anterior al inicio de la
enfermedad esta relativamente intacto, memoria de acontecimientos
posteriores presenta grave deterioro con desorientacin temporo espacial.
Su mundo interno est formado slo por recuerdos del pasado remoto. Otro
signo importante es la confabulacin (respuestas mas o menos plausibles,
incorporando cierta informacin pertinente junto con elaboraciones
fantsticas)
Diagnstico diferencial: Amnesia por lobectoma temporal medial, Por TEC.
(Retrograda y anterograda) por Encefalitis por Herpes Simple, ACV, Tumores
cerebrales. (Todas debido a lesiones bilaterales de lesiones temporales),
Alzheimer.
Amnesia Global transitoria: trastorno sbito de confusin y amnesia, las
crisis suelen ser espontnea, pueden ser desencadenadas por inmersin en
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APUNTES NEUROLOGIA
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APUNTES NEUROLOGIA
DEMENCIAS.
Es un cuadro caracterizado por un Trastorno Adquirido de mltiples
Funciones Cognitivas que incluyen Siempre un defecto de la Memoria y al
menos una de las siguientes funciones cognitivas . Afasia, Apraxia, Agnosia
o un Trastorno de las Funciones Ejecutivas (Juicio, Calculo, Abstraccin), sin
Compromiso inicial de La Vigilancia y el Alerta (sin compromiso de
conciencia). Estos defectos Deben ser de una intensidad Tal que interfiera
en las actividades Laborales y Sociales del Paciente. Afecta al 50% de los
mayores de 80 aos.
APUNTES NEUROLOGIA
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APUNTES NEUROLOGIA
Demencias de curso progresivo, con marcadas fluctuaciones, sin signos focales.(todas pueden
tener signos focales en algun momento de evolucion)
o
Encefalopatia hepatica.
o
Endocrinopatias.
Toxicas.
Meningitis subagudas.
Pseudodemencias.
Hematoma subdural.
Cisticercosis.
Hidrocefalia.
Enfermedad de Parkinson.
Ataxia espinocerebelosa
Enfermedad de Pick.
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APUNTES NEUROLOGIA
Habla
Estado mental:
-memoria.
-Cognicion.
-Afecto.
Sistema motor:
-Postura.
-Movimientos anormales.
SUBCORTICALES.
Afasico
Normal
Normal.
Anormal (hipofonia, disartria)
juicio)
Anormal
Presentes
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APUNTES NEUROLOGIA
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APUNTES NEUROLOGIA
Alcohol.
Drogas y Medicamentos.
6.- Infecciosas
VIH
Herpes
Lues
7.- Vasculitis.
8.- Pseudodemencia
Depresin
Histeria
Sd de Ganser
Simulacin
Enf. Psiquitricas
9.-Estructurales
Neoplasias especialmente del lbulo Frontal.
Hematomas subdurales crnicos.
Meningitis Crnica.
Para ello es conveniente practicar una evaluacin de laboratorio bsico que
incluya: Hemograma VHS, Glicemia, Nitrgeno Ureico, Pruebas Hepticas,
electrolitos, Uremia, Calcemia, Fosfemia, serologa para Lues y VIH, Pruebas
tiroideas y determinacin de Niveles sricos de vitamina B12.
4.- Clasificar al Paciente en las Categoras de demencia Cortical o Subcotical
y seguir.
5.- En las Demencias Corticales Realizar TAC o RNM o PL Si el Resultado es
Negativo o las Imgenes muestran atrofia cerebral, se trata de una
Demencia degenerativa Primaria lo ms Probable Alzheimer, Pick.
Enfermedad de Alzheimer (EA): Aproximadamente un 10% de los
mayores de 65 aos y entre el 25 a 40% de los mayores de 85 aos
presentan Alzheimer. Se ha identificado una mutacin de un gen que
codifica para una protena de Amiloide en el cromosoma 21 0,5% de todas
las EA, la mayora se relacionan con alteraciones gnicas en el brazo largo
del cromosoma 14 aunque aun no se identifican los genes. Que se
relacionan con un cuadro clnico ms agresivo, con convulsiones y
Mioclonas.
Desde el punto de vista Neuropatolgico, se caracteriza por una atrofia
simtrica difusa de predominio temporo-Parietal y Frontal. Hay Perdida
difusa de neuronas con ovillos neurofibrilares y placas neurticas. Los
hallazgos estn presentes en la Corteza, Cerebelo, Ganglios basales y
Tronco cerebral. Las correlaciones clnico-neuropatolgicas han demostrado
que el grado de severidad de la AE se relaciona con la cantidad de ovillos
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APUNTES NEUROLOGIA
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APUNTES NEUROLOGIA
APUNTES NEUROLOGIA
EXAMEN FSICO:
- suele ser muy poco significativo, no revelando nada en la mayora de los
casos.
- la sensibilidad facial no se encuentra afectada, y el reflejo corneal es
normal.
- en el momento del examen el enfermo est sumamente aprensivo, y a
menudo teme hablar para no desencadenar el dolor.
EXAMEN NEUROIMAGENOLGICO:
- en la neuralgia esencial del trigmino es normal
- solicitar si es posible una RNM o TAC de cerebro y fosa posterior, con el
fin de descartar una causa orgnica de base, haciendo el diagnstico de
neuralgia trigeminal secundaria (se sospecha bajo los 50 aos, el dolor
es bilateral o permanente, se inicia al afectarse la rama oftlmica, o el
exmen del 5 nervio est alterado)
- algunas de las causas a descartar son:
tumores y/o quistes de fosa posterior, fosa media y base de
crneo
enfermedades desmielinizantes como la EM
procesos inflamatorios
malformaciones de la fosa posterior
- adems se recomienda solicitar una Rx. de crneo simple y de base
ANTECEDENTES MRBIDOS:
No est clara su participacin en la gnesis del cuadro, pero ste se
observa en:
- intoxicaciones : plomo, alcohol y arsnico
- infecciones: gripe, les, TBC, malaria.
- enfermedades reumticas y gota
- Diabetes Mellitus
- se han observado formas de asociacin en pacientes con EM
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APUNTES NEUROLOGIA
ETIOLOGA:
Actualmente la teora ms aceptada es la de la compresin neurovascular a
nivel de la fosa posterior, de la porcin retrogaseriana del nervio trigmino.
Este cruce del nervio con una estructura vascular, con el tiempo, produce
una desmielinizacin de las fibras de conduccin rpida que transportan el
dolor agudo. Frente a un estmulo sensitivo, estas fibras patolgicas
permitirn una transmisin efptica, es decir entre las fibras produciendo
una descarga de intenso dolor con las caractersticas antes descritas.
Adems, esta teora tambin implicara la existencia de puntos gatillo.
TRATAMIENTO:
1-. Tratamiento mdico:
- siempre comenzar con un tratamiento farmacolgico, teniendo en
cuenta que los analgsicos comunes no tienen utilidad
- la carbamazepina en dosis progresivas es el tratamiento de eleccin:
se recomienda comenzar con 200 mg/da aumentando c/3-5 das100
mg. hasta 600-800 mg/da repartidos en 3 dosis. Observar los
efectos adversos que pueden llegar a ser muy invalidantes, sobretodo
en pacientes aosos: decaimiento, somnolencia, nuseas, vmitos y
mareos. Se puede asociar a Fenitona.
- la gabapentina se usa en caso de no respuesta o intolerancia al
tratamiento con carbamazapina y se recomienda en dosis de 900-1200
mg/da en 3 dosis. Los efectos adversos son menos frecuentes y ms
tolerables, el principal es la somnolencia.
- las benzodiazepinas se utilizan como tratamiento coadyuvante para
disminuir la angustia que produce la enfermedad
- si no hay respuesta o hay intolerancia al tratamiento mdico (falla a
tratamiento mdico ocurre en el 20-50% de los pacientes), hay
indicacin quirrgica.
2-. Tratamiento quirrgico:
- algunos autores sugieren en un primer momento la insensibilizacin de
los puntos gatillo con bloqueos anestsicos y/o alcoholizaciones,
procedimiento que desde el punto de vista terico tendra algn efecto
debido a la disminucin de estmulos que pasaran por la porcin
retrogaseriana del nervio trigmino.
- los distintos tratamientos quirrgicos tienen resultados similares en
cuanto a la desaparicin del dolor y la recidiva.
- mejora sobre el 90%, el 15-20% recidivan en un plazo promedio de 2-3
aos.
-
Tcnicas quirrgicas:
descompresin neurovascular: acceso en fosa posterior
a nivel suboccipital se alcanza la la porcin retrogaseriana
del nervio trigmino y se separa los vasos arteriales y
venosos que estn en contacto interponiendo algn material
orgnico o no. Esta tcnica conlleva el riesgo de una ciruga
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APUNTES NEUROLOGIA
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APUNTES NEUROLOGIA
CAPITULO 5
INFECCIONES PIGENAS DEL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL
SINDROME MENNGEO
Expresin de irritacin de las meninges por cualquier causa:
compromete leptomeninges o meninges blandas. Menos frecuente
relacionada con procesos contiguos de crneo y vrtebras e inflamacin
de tejido peridural: abscesos epidurales, osteomielitis, etc...
- Puede ser:
agudo:
bacterianas,
virales,
hemorragias
subaracnodeas
- crnico: TBC, cisticercosis, carcinoma, hongos, etc...
- Manifestaciones propias de la leptomeninges: cefalea, alteracin de
conciencia, rigidez de nuca, signos de Kerning y Brudsinski, tambin
puede haber fiebre.
SNTOMAS:
- Principal sntoma: CEFALEA: precoz, de intensidad progresiva,
generalmente holocrnea (a veces se inicia con dolor localizado que
simula jaqueca). En meningitis crnica puede ser el nico sntoma. Se
debe a la rica inervacin sensitiva de las meninges por el trigmino, as
como la presencia de algn grado de hipertensin endocraneana.
- Compromiso de conciencia: esta en relacin a la gravedad del
cuadro, desde obnubilacin al coma.
- Rigidez de nuca: signo muy constante: resistencia dolorosa a la flexin
de la cabeza (decbito dorsal). No esperar gran rigidez u opisttono para
hacer el diagnstico. Distinguirse del cuello rgido por artrosis,
traumatismos, adenopatas, parkinsonismo, etc. En estos casos la
limitacin de movilidad es en varias direcciones, no solo a la flexin.
- Signo de Brudsinski: respuesta nociceptiva que se logra flectando
bruscamente el cuello y obtenindose una flexin refleja de muslos
(contractura refleja de musculatura espinal (extensora) y grupos flexores
de muslo y pierna).
- En meningitis graves: intensa irritacin menngea: postura en gatillo
(extensin de la cabeza, flexin de los muslos sobre el tronco, flexin de
piernas y brazos).
- Signo de Kerning: respuesta refleja por irritacin menngea: flectar los
muslos sobre el abdomen con piernas extendidas: flexin de las piernas.
- Signos de hipertensin endocraneana: nuseas, vmitos explosivos,
edema de papila.
- Fiebre: aumenta en meningitis bacteriana. No relevante al comienzo de
meningitis TBC, algunas de origen viral, etc.
- Hiperestesia: irritabilidad y fotofobia.
-
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APUNTES NEUROLOGIA
MENINGITIS PIGENA
PATOGENIA:
- implante directo
- propagacin
- metstasis hematgena a distancia: diversas etapas de desarrollo:
*colonizacin de la mucosa de entrada
* Invasin local
* Bacteremia y replicacin hematgena
* Invasin y replicacin menngea
* Inflamacin menngea
- A nivel de LCR: hay mecanismos defensivos pobres e insuficientes para
el control de grmenes (anticuerpos y complemento escasos,
opsonizacin
pobre,
los
microorganismos
llegan
al
espacio
subaracnodeo sin obstculo para replicarse. Neutrfilos pasan la BHE y
desencadenan la cascada del proceso inflamatorio
- Falta de poder defensivo de las meninges (compartimiento menngeo):
invasin de agentes pigenos (dejada a su evolucin ser progresiva y
fatal)
- Inflamacin en s es uno de los mecanismos mas importantes de dao
neurolgico de las MPB al generar y/o potenciar las alteraciones de la
BHE con todas sus consecuencias: edema cerebral, hipertensin
endocraneana,
complicaciones
cerebrovasculares,
encefalopata
isqumico-anxica.
CUADRO CLNICO:
Sntomas y signos: compromiso sptico, hipertensin endocraneana,
irritacin menngea y compromiso enceflico
-
69
APUNTES NEUROLOGIA
MODALIDADES DE PRESENTACIN:
La presentacin clnica sigue alguno de los siguientes patrones:
a-. Cuadro hiperagudo: menos de 24 hrs., fulminante: ocurre en alguien
de buena salud hasta la vspera inmediata: cefalea violenta, confusin u
otro compromiso de conciencia, agitacin intensa, convulsiones, no
necesariamente signos menngeos. 10% tiene esta presentacin y
evolucin. Es una emergencia mdica por la alta mortalidad (50%).
b-. Cuadro agudo o subagudo: instalacin de cefalea y signos
menngeos en 1-7 das, muchas veces asociado a infecciones del tracto
urinario alto. Pronstico mejor que en las hiperagudas. Corresponde al 75%
de las meningitis bacterianas (tambin a la mayora de las virales).
c-. Cuadro subagudo: cefalea y signos menngeos en pacientes con
infecciones del tracto respiratorio alto en las 3 semanas previas.
DIAGNSTICO:
Depende en gran medida de la sospecha y bsqueda orientadas
CONDICIONES DE RIESGO ASOCIADAS A MENINGITIS PIGENAS
1-. Patologas o condiciones asociadas:
comunicacin
transitoria
o
permanente
del
compartimiento
subaracnodeo con el exterior (herida, intervencin quirrgica,
procedimiento instrumental local)
- brecha osteomenngea (traumtica, congnita, infiltrativa)
- patologa sptica con posibilidad de implante cerebromenngeo local:
(sinusitis, otitis, mastoiditis, infecciones de cuero cabelludo), o sistmica
(neumonas, septicemias, EBSA)
2-. Contacto con casos de enfermedad menngea transmisible:
- N. Meningitidis: especialmente en poca epidmica y, en menor grado,
H. Influenzae tipo B.
3-. Alteraciones inmunitarias:
- enfermedades inmunodepresoras (diabetes, alcoholismo, cncer,
leucemias, linfoma, VIH, paciente crtico)
- terapias inmunosupresoras
-
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APUNTES NEUROLOGIA
71
APUNTES NEUROLOGIA
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Hemorragia subaracnodea, abscesos intracraneanos, encefalitis, afecciones
cerebrovasculares, otras meningitis agudas y crnicas, colecciones
intracraneanas no spticas y endocarditis bacteriana con embolismo
(sptica o no).
Forma de instalacin, contexto clnico, antecedentes del paciente, sntomas
sistmicos asociados, estudio de LCR y TAC, orientan al diagnstico.
Aspecto del LCR:
- purulento: en ausencia de proceso expansivo
intracraneano: MPB
- claro: an puede ser MPB, sin componente espinal, en
momento evolutivo inicial o compartimentalizacin
subaracnoidea por adherencias; viral; alguna meningitis
crnica; no es meningitis.
- hemorrgico: hemorragia subaracnodea; meningitis
hemorrgica
(bacteriana,
amebisica);
encefalitis
herptica; puncin traumtica.
CARACTERSTICAS HISTOQUMICAS DEL LCR EN MENINGITIS BACTERIANAS Y
VIRALES
Caracterstica
N de clulas
Tipo de clulas
mononuclear
Glucosa
baja
Bacteriana
Viral
normal o levemente
Frecuentemente bajo 20
mg/dl
Protenas
130 mg/dl
Gram
evidencia grmenes
generalmente bajo
(85% de los casos)
no evidencia grmenes
APUNTES NEUROLOGIA
COMPLICACIONES
Pueden ocurrir en el SNC, sistmicas o mixtas
1. SNC:
-Complicaciones isqumicas: desde reduccin del flujo transitorio (por la
HTE), arteritis de variado calibre, trombosis venosas, encefalopata
isqumica e infarto. Influye en la magnitud de estas la condicin previa del
paciente; mayor edad y enfermedad atero y arterioesclertica: infartos ms
frecuentes, extensos y mltiples.
-Edema cerebral:
* Vasognico y citotxico: influyen alteraciones en la
regulacin
vasomotora local generadas por productos o mediadores de la
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APUNTES NEUROLOGIA
shock sptico
coagulacin intravascular diseminada (CIV)
absceso cerebral
empiema subdural
endocarditis bacteriana con embolismo (sptico o no)
encefalitis necrohemorrgica
TRATAMIENTO
74
APUNTES NEUROLOGIA
ANTIBIOTICOS
Cloranfenicol
Penicilina G
Cloranfenicol.
Cefotaxima.
Ceftriaxona
H. influenzae
betalactamasa (+)
Cloranfenicol.
Cefotaxima
6-8 gr/dia
12 gr/dia
H. influenzae
betalactamasa (-)
Ampicilina
Penicilina G
S. pneumoniae
N. meningitidis
L. monocitogenes
Ampicilina
Cloranfenicol.
S. aureus
Cloxacilina
Vancomicina.
6-12 gr/dia.
2 gr cada 12 hrs.
Ceftazidima.
Aminoglicosidos:
Gentamicina.
Amikacina.
Tobramicina.
Aminoglicosidos:
Gentamicina.
6-12 gr/dia
Administracion sistmica.
2gr/kg/dia.
5mg/kg/dia.
5mg/kg/dia.
Administracion intratecal.
8-12 mg/dia.
Gram(-) Pseudomonas
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APUNTES NEUROLOGIA
Amikacina.
Tobramicina.
20-30mg/dia.
8-12mg/dia
Cefotaxima.
Ceftriaxona
12gr/dia o
4-6 gr/dia.
76
APUNTES NEUROLOGIA
MENINGITIS CRNICAS
-
MICOTICAS
Criptococo.
Candida.
Coccidiodes.
Histoplasma.
Aspergillus.
Blastomyces.
Mucormycetes.
PARASITARIAS
Cisticerco.
Toxoplasma.
Acanthamoeba.
VIRALES
Retrovirus (VIHHTLV-1).
enterovirus
77
APUNTES NEUROLOGIA
CAUSAS NO INFECCIOSAS
Carcinomatosa.
Sarcoidosis.
Vasculitis primaria del SNC.
Vasculitis sistmicas.
Vasculitis linfocitica crnica.
Enfermedad de Behcet.
Meningitis qumicas.
Enfermedad de Fabry.
MENINGITIS TUBERCULOSA
-
Patogenia:
- El compromiso del SNC siempre es secundario a otro foco tuberculoso
- 2 modelos patognicos, mediante diseminacin hematgena:
* El bacilo se localiza en forma de lesiones granulomatosas en los
plexos corodeos desde donde llega a los ventrculos y se disemina
por stos
* Formacin de lesiones subpiales granulomatosas, llamadas focos de
Rich, cuya rotura producira la meningitis TBC
- Otra va sera la diseminacin de un foco adyacente desde los cuerpos
vertebrales o huesos del crneo
- Tuberculoma: producidos por la diseminacin hematgena con implante
en el parnquima
Patologa:
- alteracin central: leptomeningitis proliferativa, inflamatoria y caseosa
- el exudado leptomenngeo es el responsable del compromiso de los
pares craneanos, de las vasculitis (inflamacin y trombosis de los vasos
que lo atraviesan) lo que lleva a infartos cerebrales
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APUNTES NEUROLOGIA
Cuadro clnico:
- existe antecedente de TBC en 50% de adultos y 10% de nios
- periodo prodrmico, insidioso 2-4 semanas
- malestar general: irritabilidad, anorexia, fatigabilidad, fiebre y cefalea
casi siempre intermitente
- manifestaciones meningoencefalitcas: cefalea persistente, nuseas,
vmitos, alteracin de conciencia (desde obnubilacin a coma), estados
delirantes, alteraciones conductuales, agitacin, depresin, catatona y
reacciones psicticas
- compromiso de los pares craneales: VI par, seguido por III, IV y VII, con
menor frecuencia II, VIII, X, XI y XII
- compromiso de vas largas: hemiparesia, Babinski
- movimientos anormales: corea, balismo, atetosis, mioclonas
- ataxia cerebelosa (manifestaciones todas de proceso vascultico local)
- tambin puede haber convulsiones focales o generalizadas
- sin tratamiento lleva a la muerte en 5-8 semanas
79
APUNTES NEUROLOGIA
80
APUNTES NEUROLOGIA
TAC
y
RNM: para diagnstico diferencial en un cuadro
meningoenceflico subagudo o crnico de etiologa desconocida y si es
un caso de meningitis TBC conocida, permiten definir la presencia de
complicaciones (hidrocefalia, infarto) o formas parenquimatosas
(tuberculomas, abscesos). Las complicaciones se sospechan ante
convulsiones, signos focales, sndrome de hipertensin endocraneana,
evolucin trpida y/o retroceso en una evolucin inicialmente favorable.
Diagnstico diferencial:
- meningitis bacteriana: en su etapa inicial, cuando hay pleocitosis
polinuclear
- infecciones paramenngeas
- tromboflebitis de senos durales
- abscesos cerebrales pigenos
- encefalitis
- encefalopatas toxicometablicas
- afecciones cerebrovasculares
Tratamiento:
- similar a todas las formas de TBC
- en Chile hay normas nacionales de tratamiento, el esquema usado en
adultos es de 7 meses, con fase diaria de 26 dosis: estreptomicina (0.75
gr.), isoniacida (300 mg.), pirazinamida (2 gr.) y rifampicina (600 mg.),
luego dosis bisemanales de isoniacida (800 mg.) y Rifampicina (600 mg.)
hasta completar 50 dosis.
- agregar prednisona 1 mg/kg/da al inicio del tratamiento, bajar luego 10
mg. Semanalmente (usar la dosis plena por 2 semanas)
- se evidencia mejora a las 2 semanas de iniciado el tratamiento
- es frecuente el agravamiento despus del inicio del tratamiento, tanto
clnico como en los parmetros del LCR
- la mejora en los parmetros citoqumicos del LCR es variable: glucosa
en 2 meses (50% de los casos) y casi en la totalidad a los 6 meses. La
celularidad requiere ms de 6 meses, las protenas tiempo similar
(siempre que no exista obstruccin a la circulacin del LCR)
- tratamiento neuroquirrgico: hidrocefalia por bloqueo cisternal:
derivacin ventrculo-peritoneal, cuando hay desarrollo agudo de una
hidrocefalia o cuando el desarrollo de la misma signifique una detencin
de la mejora clnica. Tambin considerar la ciruga en caso de
tuberculomas o abscesos tuberculosos con efecto de masa (si no
responden a tratamiento mdico).
MENINGITIS CRIPTOCCICA
81
APUNTES NEUROLOGIA
Cuadro clnico:
-
Laboratorio:
-
APUNTES NEUROLOGIA
Factores pronsticos:
-
Diagnstico diferencial:
-
Tratamiento:
-
APUNTES NEUROLOGIA
NEUROSFILIS
-
Manifestaciones clnicas:
-
84
APUNTES NEUROLOGIA
Los exmenes serolgicos especficos (o treponmicos como el FTAABS) e inespecficos (o reagnicos como el VDRL) son (+) en el LCR y
suero
*
Sfilis
meningovascular:
hay
compromiso
vascular
parenquimatoso y meningovascular. El compromiso del parnquima,
producto de los infartos es ms evidente, los vasos ms
frecuentemente daados son las ramas de la cerebral media (puede
haber compromiso de cualquier territorio vascular, incluyendo mdula
espinal)
Sntomas prodrmicos: cefalea, vrtigos, compromiso cualitativo de
conciencia. El infarto es similar al de otras etiologas, con signos
focales dependientes de la localizacin de la obstruccin. Puede
haber convulsiones frecuentemente focales.
Los exmenes serolgicos para sfilis tanto en sangre como en LCR
son intensamente (+). Pleocitosis mononuclear: 50-200 clulas, en
ocasiones 1000 clulas/mm3; en cuadros muy agudos puede haber
predominio polimorfonuclear. Las protenas se elevan a 75-200 mg.
Diagnstico diferencial: muy amplio, cubre todas las reas de la
neurologa.
Tratamiento: si es precoz, buen pronstico, con recuperacin parcial.
Los casos de compromiso espinal son de peor pronstico en cuanto a
recuperacin funcional.
-
85
APUNTES NEUROLOGIA
86
APUNTES NEUROLOGIA
ABSCESOS INTRACRANEANOS
- Difcil manejo, con importante letalidad (5-50%) y alta proporcin de
secuelas (30-55%)
MECANISMOS ETIOPATOGNICOS
- Implante directo desde el exterior: significa poner grmenes desde
el exterior en el espacio intracraneano, sin que medie interaccin de las
barreras del organismo. Ej.: TEC abiertos penetrantes y en heridas a bala
craneocerebrales. Iatrognicamente en las punciones transdurales y en
procedimientos quirrgicos craneofacio-otolgicos complicados por la
falta de asepsia pertinente.
- Propagacin: otgenos, de las cavidades del odo y mastoides, y
rinognicos de los senos paranasales. Es posible por:
* Extensin directa por ostetis: absceso epidural
y/o
Absceso cerebral en botn de camisa
* Extensin directa a travs de dehiscencias seas
naturales del compartimiento craneano con el odo
como el conducto auditivo interno y acueductos
87
APUNTES NEUROLOGIA
PATOLOGA
3 etapas en el desarrollo de los abscesos cerebrales:
a-. cerebritis inicial: 1-3 das
b-. cerebritis tarda: 4-9 das
c-. cpsula: ms de 10 das
88
APUNTES NEUROLOGIA
89
APUNTES NEUROLOGIA
90
APUNTES NEUROLOGIA
Diagnsitco diferencial:
Los siguientes cuadros se expresan con alguna caracterstica de los 3
sindromes centrales de los AI:
- hipertensin endocraneana
- dficit neurolgico central de tipo focal
- infeccin intracraneana intra y extraparenquimatosa
Estudio diagnstico:
- los exmenes generales son inespecficos, slo evidencian la infeccin:
leucocitosis en 60% de los casos y VHS mayor a 40 en 40% de los casos.
- PL est contraindicada por el riesgo de herniacin tentorial descendente,
enclavamiento y muerte.
- LCR en sospecha de meningitis y falta de acceso a TAC. Las alteraciones
son: leucocitosis linfocitaria con celularidad menor de 500 clulas (6070%), glucorraquia normal (25% hipoglucorraquia); protenas casi
siempre aumentadas (60-80%). LCR normal en 10% de los casos. Gram y
cultivo negativos en 90% de los casos (salvo en ruptura a ventrculo).
- TAC: de eleccin (con contraste), tiene sensibilidad entre 95-99%,
especificidad de 80%. En las etapas de cerebritis, hay reas hipodensas
mal definidas, con el contraste se refuerzan en la periferia desde el
tercer da. Las imgenes tomogrficas caractersticas del absceso
encapsulado (con contraste) son:
- - Lesin hipodensa central rodeada por un anillo hiperdenso
-Imagen nodular hiperdensa, ambas rodeadas de una zona hipodensa.
Tratamiento:
91
APUNTES NEUROLOGIA
92
APUNTES NEUROLOGIA
* Presencia de coma
* Etiologa mictica
* Lesiones profundas mltiples y de gran volumen
- la secuela ms frecuente es la epilepsia (30-50%)
- 50% de los pacientes queda con algn grado de anormalidad neurolgica,
generalmente relacionada con su dficit focal.
ETIOLOGA:
- numerosos agentes virales, bacterianos, micticos y parasitarios
(micoplasmtica, rickettsisica, de Lyme, etc.)
- solo se consideraran los cuadros virales, porque es a ellos a los que se
hace mencin al hablar de encefalitis
- 20.000 casos/ao de encefalitis viral en USA
- 5-20% de los pacientes mueren
- 20% con signos residuales: deterioro mental, defectos amnsicos,
cambios de personalidad y hemiparesia
- en el caso de encefalitis por virus herpes simple, ms del 50% de los
pacientes mueren o quedan con trastornos graves
- el virus herpes simple es muy lejos la causa espordica ms frecuente
de encefalitis, no tiene predilecciones estacionales o geogrficas, pero
93
APUNTES NEUROLOGIA
94
APUNTES NEUROLOGIA
95
APUNTES NEUROLOGIA
Otras encefalitis:
-Encefalitis letrgica (enfermedad de von Economo, enfermedad viral del
sueo)
-Rabia
96
APUNTES NEUROLOGIA
CAPITULO 4
EPILEPSIAS.
La epilepsia se define como: una entidad crnica, de etiologa diversa,
caracterizada por la aparicin recurrente de crisis epilpticas, sin que se
requiera la asociacin de sntomas y signos de laboratorio.
Es una enfermedad crnica no transmisible que se caracteriza por una
descarga excesiva y/o hipersincrnica en la actividad elctrica de
un grupo de neuronas, que se manifiesta clnicamente por la ocurrencia
de al menos 2 crisis paroxsticas de breve duracin caracterizadas por
la aparicin de movimientos estereotipados y continuos con o sin
alteracin de la conciencia que puede manifestarse, adems, con una
alteracin de la conducta del paciente cuya sintomatologa depender de la
regin cerebral afectada.
El diagnstico de epilepsia es clnico, por lo que es esencial obtener
una anamnesis confiable y lo ms descriptiva posible.
Epidemiologa:Incidencia en Chile 114/100.000 hab/ao
Prevalencia en Chile 17/1.000 hab.
Incidencia Acumulativa (riesgo individual de desarrollar una
epilepsia en un tiempo determinado. En Europa es del 2 a 4%
Otras Definiciones:
Epilepsia Inactiva: Epilepsia en la cual el paciente afectado no ha
presentado crisis por cinco aos, recibiendo o no tratamiento.
Epilepsia Activa: Epilepsia en la cual el paciente ha presentado a menos 1
crisis en los ltimos 5 aos, estando o no en tratamiento.
Epilepsia en Remisin: Epilepsia que ha dejado de manifestarse por crisis
por un periodo definido (6 meses a 1 ao). Se expresa habitualmente en
tasa de remisin y con relacin a una poblacin de pacientes.
Epilepsia Refractaria o Resistente: Epilepsia en la cual la persona
afectada sigue con crisis a pesar de un tratamiento ptimo, a pesar, de
niveles de medicamentos antiepilpticos ingeridos en dosis mxima
tolerable por el paciente y dados en un tiempo mnimo de 6 a 24 meses,
97
APUNTES NEUROLOGIA
II.
98
APUNTES NEUROLOGIA
Crisis no clasificables
99
APUNTES NEUROLOGIA
100
APUNTES NEUROLOGIA
101
APUNTES NEUROLOGIA
APUNTES NEUROLOGIA
103
APUNTES NEUROLOGIA
104
APUNTES NEUROLOGIA
105
APUNTES NEUROLOGIA
Convulsiones febriles.
Crisis Epilptica nica.
Crisis Epilpticas Accidentales.
Epilepsias.
106
APUNTES NEUROLOGIA
Caracterstica
Postura
Palidez y Sudoracin
Inicio
Lesiones
Movimientos Convulsivos
Incontinencia Vesical
Inconciencia
Recuperacin
Confusin Posictal
Factores Desencadenates
Epilepsia
Cualquiera
Rara
Sbito o Aura
Comunes
Comunes
Comn
Minutos
Lenta
Comn
Infrecuente
Sncope
Erecta
Siempre
Gradual
Raras
Raros
Rara
Segundos
Rpida
Rara
Frecuente
107
APUNTES NEUROLOGIA
Caractersticas
Epilepsia
Histeria
Inicio
Compromiso de conciencia
Movimientos Plvicos
Movimientos Desordenados
Movimientos Ondulantes
Cianosis
Mordedura Lengua
Crisis Estereotipadas
Duracin
Resistencia Mov. Pasivos
Resistencia a la apertura ocular
Induccin por Sugestin
Confusin Posictal
Actividad Epileptiforme EEG
EEG Posictal Anormal
Sbito
Comn
Muy Raros
Raro
Raro
Comn
Comn
Usual
Segundos a Minutos
Infrecuente
Infrecuente
Muy infrecuente
Habitual
Casi Siempre
Habitual
108
APUNTES NEUROLOGIA
APUNTES NEUROLOGIA
MENOR DE 20 AOS
.- Asfixia Perinatal
.- Infeccin del SNC
.- Errores del Metabolismo
.- Trauma
.- Malformacin Cerebral
.- Facomatosis
ENTRE 21 Y 40 AOS
.- Trauma
.- Atrofia Cerebral Focal
Arteriovenosas.
ENTRE 41 Y 60 AOS
.- Tumor Cerebral Primario
.- Sndrome Cerebrovascular
MAYOR DE 61 AOS
.- Patologa Cerebro Vascular
.- Metstasis Cerebral
.- Tumor Cerebral
.- Malformaciones
.- Trauma
.- Tumor Cerebral Primario
FARMACOTERAPIA EN EPILEPSIA
Efectuado el diagnstico, estudiada la causa, realizada la terapia etiolgica,
se debe comenzar el tratamiento farmacolgico.
Se sugiere no iniciar tratamiento despus de una crisis nica, en ese
caso se debe observar, solo si se presentan otras crisis se dan
medicamentos antiepilpticos.
El xito del tratamiento depende en gran medida de que el paciente acepte
su enfermedad, conozca en detalle la prescripcin mdica y tenga inters
explcito en su cumplimiento.
Consideraciones generales:
1-. No hay unanimidad de criterios en la eleccin del frmaco antiepilptico.
Los criterios que determinan la eleccin de un medicamento en el adulto
son: la eficacia clnica (anloga para carbamazepina, fenitona, cido
valproico y fenobarbital), las reacciones adversas eventuales, las
interacciones con otros frmacos, el costo y la experiencia que se
tenga con el medicamento en cuestin. En los nios y adolescentes existen
entidades epilpticas diferenciadas cuyo tratamiento se puede asociar a un
frmaco determinado.
110
APUNTES NEUROLOGIA
Tipo de crisis
Medicamento
-Tonicoclnicas
-Parciales
-Ausencias
-error diagnstico
-enfermedad neurolgica progresiva
-frmacos convulsivantes
-factores desencadenantes
-refractariedad al tratamiento
-sobredosificacin
-intoxicacin paradojal
-metabolizacin lenta
111
APUNTES NEUROLOGIA
APUNTES NEUROLOGIA
Farmacocintica clnica:
85 95%
4 12 hrs.
90%
de saturacin
0.5 lt/kg
7 21 das
heptica
9 140 hrs.
(depende del NP)
ninguno
- metabolitos activos
Farmacologa clnica:
a-. Administracin: - oral: 4 6 mg/kg/da, se puede administrar de inmediato la dosis
total. Se tiende a iniciar el tratamiento con la dosis mnima, con
posteriores incrementos si es necesario. Con 3 dosis diarias se
observa mayor incumplimiento. Al mes de iniciada la terapia se debe
controlar NP.
Es posible usar una dosis de carga oral en relacin a status.
- parenteral: est indicada en status.
b-. Presentaciones farmacuticas: la bioequivalencia de la presentacin oral vara
ampliamente, por lo que debe sealarse la formulacin farmacutica exacta.
PRESENTACIONES FARMACUTICAS DE FENITONA EN CHILE
Nombre de fantasaLaboratorio Presentacin farmacutica
Dosificacin
Epamin
Fenitona
Chile
Parke-Davis
Cpsulas
Ampollas
Tabletas
100 mg.
250 mg/5ml
100 mg.
100
50
25
mantener igual dosis y adicionar 2 frmaco
- aguda:
113
APUNTES NEUROLOGIA
- crnica:
114
APUNTES NEUROLOGIA
75 85%
4 8 hrs.
65 83%
autoinduccin
0.8 2.0 lt/Kg
hasta 10 das
heptica
5 14 hrs.
10, 11 epxido
Farmacologa clnica:
a-. Inicio del tratamiento: la dosis en adultos es 10 30 mg/kg, condicionada por el
fenmeno de la autoinduccin. Se inicia el tratamiento introduciendo lenta y gradualmente
el frmaco, debido a que la ingestin de la dosis diaria produce somnolencia, vrtigo,
vmitos, y desequilibrio, que impiden continuar la terapia.
Esquema:
- 1- 3 da
1/4 tab
- incrementar 1/4 tab c/3 das
- hasta llegar a 1/4 tab c/8 hrs.
- se continua incrementando 1/2 tab c/3 das hasta la posologa adecuada
En los casos en que se requiera accin rpida del frmaco, se inicia el tratamiento con 1/2
tab diaria y se incrementa 1/2 tab c/3 das. Con este esquema se evita el rechazo a CBZ.
Las presentaciones retard permiten introduccin ms rpida de la CBZ en dosis de carga
oral: 15 mg/kg por una vez de Eposal retard, continuamos a las 24 hrs. con 10 mg/kg/da
c/12 hrs. En caso de intoxicacin, se suspende el tratamiento por 24 hrs. y se reinicia con
10 mg/kg/da, con ajustes segn respuesta.
Terapia de mantenimiento: se deben considerar la autoinduccin y las fluctuaciones
diarias de los NP de CBZ (de 40 80%), en ocasiones se manifiestan por signos de
intoxicacin. La autoinduccin enzimtica puede estar presente al cabo de 2 4 das de
tratamiento y alcanza mxima expresin a los 2 3 meses. Todo esto lleva a programar la
ingestin de CBZ c/ 8 hrs., y en algunos casos c/6 hrs. La terapia retard obvia este
problema.
b-. Presentaciones farmacuticas:
PRESENTACIONES FARMACUTICAS DE CARBAMAZEPINA EN CHILE
Nombre de fantasa Laboratorio
Presentacin farmacocintica
Dosificacin
Tegretal
Ciba Geigy
Carbactol
Eposal
Chile
Recalcine
Carmian
Carbitral
Astorga
Pasteur
Tabletas
Tabletas
Jarabe
Tabletas
Tabletas
Tabletas
Tabletas
Tabletas
200
400
100
200
200
400
mg*
mg*
mg/5 ml
mg
mg
mg
200 mg
200 mg
115
APUNTES NEUROLOGIA
CIDO VALPROICO
Sintetizado en el siglo XIX, se descubre su propiedad antiepilptica en 1963.
Es un cido graso de cadena corta, no relacionado con otros antiepilpticos.
Tiene amplio rango de actividad antiepilptica.
116
APUNTES NEUROLOGIA
117
APUNTES NEUROLOGIA
FENOBARBITAL
Introducido como antiepilptico en 1912, y fue el primero efectivo.. Por la
somnolencia y las alteraciones de conducta que produce se considera de
segunda eleccin, aunque por su bajo costo es muy usado.
Indicaciones: efectivo en casi todos los tipos de crisis, excepto en
ausencias. Tambin es efectivo en el status y en crisis febriles.
Farmacocintica clnica:
DATOS FARMACOCINTICOS DEL FENOBARBITAL EN ADULTOS
-
80-90%
2-8 hrs.
50%
Lineal, de primer orden
0.7-1 L/kg.
Hasta 30 hr.
5-120 hr.
Heptica
Ninguno
Farmacologa clnica:
a-. Administracin: - oral: dosis adultos: 1-2 mg/kg/da, se alcanza el equilibrio
plasmtico en 2-3 semanas. Por su vida media larga se puede
administrar en 1 sola toma diaria nocturna.
- parenteral: se discute en relacin al status.
b-. Presentaciones teraputicas:
PRESENTACIONES FARMACUTICAS DEL FENOBARBITAL
Nombre de fantasaLaboratorio Presentacin farmacutica
Luminal
Fenobarbital
Bayer
Chile
Tableta
Tableta
Tableta
Tableta
Ampolla
Dosificacin
100 mg.
15 mg.
100 mg.
15 mg.
100 mg.
118
APUNTES NEUROLOGIA
Fenobarbital
Biosano
Ampolla
200 mg.
c-. Determinacin de los niveles plasmticos: por su vida media de eliminacin larga,
presenta NP estables e independientes del momento de administracin, por lo que es
irrelevante el momento de la toma de muestra. Por c/1 mg/kg administrado, se alcanzan 10
ug/ml en plasma.
El NP del FBB es de 15-40 ug/ml.
d-. Intoxicacin aguda: somnolencia progresiva que puede llegar al coma (NP sobre 40).
La terapia de sostn respiratorio permite sobrellevar la situacin. La hemodilisis permite
extraer rpido el FBB.
e-. Reacciones Adversas: ocurren en el perodo del desarrollo de la tolerancia o al inicio
del tratamiento y desaparecen a las dos semanas. Incluyen somnolencia (efecto lateral ms
comn de los barbitricos), generalmente se desarrolla tolerancia a este efecto. En nios
son ms frecuentes la irritabilidad e hiperactividad. La sedacin es comn en el adulto
mayor, con dificultades de la memoria y de la comprensin.
Las alteraciones cognitivas y de la conducta se confunden con un cuadro de deterioro psicoorgnico que acompaa a la epilepsia durante las crisis o desde la enfermedad de base.
Tambin hay lentitud psicomotora y sntomas depresivos. Otros signos incluyen letargo,
pesadillas, insomnio y agresividad, especialmente en nios.
Los efectos dermatolgicos son poco frecuentes (desde rash cutneo hasta stevensjohnson).
f-. Interacciones Farmacolgicas:
con otros antiepilpticos: acumulacin de FBB por el uso concomitante de cido
valproico, en la mayora de los pacientes, se manifiesta por somnolencia que a
veces llega al coma.El uso de DFH no produce alteraciones, en algunos el NP de FBB
disminuye.
con otro frmacos: puede disminuir los niveles plasmticos (por el carcter de
inductor enzimatico del FBB) de teofilina, CAF, doxicilina, warfarina, cimetidina,
ciclosporina y griseofulvina.
GABAPENTINA (GBP)
Aminocido semejante al GABA, que atraviesa la barrera hematoenceflica
con eficacia clnica al adicionarse al tratamiento de pacientes con epilepsias
parciales refractarias.
Indicaciones: como tratamiento complementario en epilpticos adultos,
portadores de epilepsia parcial, con o sin generalizacin secundaria,
refractarios al tratamiento convencional.
Farmacocintica Clnica:
DATOS FARMACOCINTICOS DE LA GABAPENTINA.
- porcentaje de absorcin por va oral
-tiempo para alcanzar pico de absorcin
-porcentaje ligado a protenas
-cintica
-volumen aparente de distribucin
-tiempo para alcanzar estado de equilibrio
-ruta de eliminacin
-vida media de eliminacin
-Metabolitos activos
35-60
3 hr.
lineal
50 lt/kg
1-3 das
renal
5-7 hr.
ninguno.
119
APUNTES NEUROLOGIA
Farmacologa clnica:
a-.Administracin: paciente epilptico que ha fracasado en la obtencin de una calidad
de vida satisfactoria con los antiepilpticos convencionales (por dos aos).
Iniciar con 600mg/da (c/12 hrs.) durante un mes luego aumentar a 300mg/8 hrs. y
medimos la eficacia y aparicin de reacciones adversas mensualmente. Segn la respuesta
incrementamos 300mg al mes hasta 1800mg.
NP mensualmente el primer trimestre y despus de cada cambio de dosis, NP de los otros
antiepilpticos, funcin heptica, renal y hematolgica.
b-. Presentaciones farmaceuticas:
Oral: cpsulas de 300mg (normatol)
Parenteral no se dispone.
c-. Determinacin de los NP: relacin lineal entre dosis y NP.
d-. Intoxicacin:
Aguda: un caso de ingestin suicida de 48gr. de GBP con recuperacin completa al
cabo de das.
Crnica: no hay experiencia.
e-. Reacciones adversas: toxicidad baja, no es teratognica ni genotxica. Desaparecen
al suspender la GBP. Las ms frecuentes somnolencia y vrtigo.
f-. Interacciones farmacolgicas
con otros antiepilpticos: no hay.
con otros frmacos: no hay.
LAMOTRIGINA (LTG)
Recientemente aprobado en Chile. Por su elevado costo tiene uso reservado
a epilepsias refractarias.
Indicaciones: es tan eficaz como CBZ en epilpticos adultos sin
tratamiento previo, como en epilepsias refractarias, con mejores resultados
en epilepsias parciales con o sin generalizacin secundaria (al parecer
tambin en nios).
No desarrolla tolerancia con el tiempo.
Farmacocintica clnica:
DATOS FARMACOCINTICOS DE LA LAMOTRIGINA
(valores promedio)
- Porcentaje de absorcin por va oral
95
- Tiempo para alcanzar pico de absorcin
2 3 h.
- Porcentaje ligado a protenas
55
- Cintica
Lineal
- Volumen aparente de distribucin
0,9 1,3 L/Kg.
- Tiempo para alcanzar estado de equilibrio
3 15 das (*)
- Ruta de eliminacin
Heptica
- Vida media de eliminacin
24 27 h.
- Metabolitos activos
(*) depende del tratamiento antiepilptico concomitante.
Farmacologa clnica:
120
APUNTES NEUROLOGIA
Semanas 1 y 2
semanas 3 y 4
dosis de
ADULTOS
Terapia de adicin
Con CBZ
DFH
Con AV
Monoterapia
50 mg.
1 vez/da
25 mg/da
da por medio
25 mg/1 vez/da
MENORES DE 12 AOS
Terapia de adiccin
Con CBZ
2 mg/kg/da
DFH
en 2 dosis
Con AV
0.2 mg/kg/da
en 1 dosis
Monoterapia
0.5 mg.
1 vez/da
50 mg.
2 veces/da
25 mg/
1 vez/da
50 mg/1 vez/da
5 mg/kg/da
en 2 dosis
0.5 mg/kg/da
en 1 dosis
5-15 mg/da
en 2 dosis
1-5 mg/da
en 1 2 dosis
1 mg.
1 vez/da
2-10 mg/kg/da
en 1 2 dosis
121
APUNTES NEUROLOGIA
1-4hrs.
87
85
lineal
1 lt/kg
3 5 das.
heptica
18 hrs.
N-desmitilclobazam
FARMACOLOGA CLNICA :
a-. Administracin: Presenta fenmeno de tolerancia farmacolgica, iniciar administracin
a dosis baja, no ms de 10mg/da en adulto en una toma por da, aumentar 5 mg/mes si es
necesario.
En las epilepsias catameniales se administra CLB una semana antes y durante la
menstruacin y luego suspender o incrementar la posologa en dicho lapso para luego
volver a la dosis basal de CLB.
b-.Presentaciones farmaceuticas:
Oral: dos presentaciones farmaceuticas frisin (laboratorios Hoechst) en 10 y 20 mg.
Grifoclobam (de laboratorio chile de 10mg.).
Parenteral: no se dispone.
c-. Determinacin de los niveles plasmticos: no hay correlacin con el efecto clnico.
d-. Intoxicacin: compromiso de conciencia dosis-dependiente, de obnubilacin a coma,
con escasa repercusin cardiaca y respiratoria.
e-. Reacciones adversas: bien tolerado, la reaccin adversa ms relevante es la
presencia de somnolencia y a veces vrtigo, que desaparecen al dismnuir o suspender el
frmaco.
f-. Interacciones farmacolgicas: no se han descrito con otros antiepilpticos ni con
otros frmacos.
122
APUNTES NEUROLOGIA
123
APUNTES NEUROLOGIA
124
APUNTES NEUROLOGIA
Diazepam.
Atraviesa rpidamente la barrera hemotoeceflica, es facil de usar y su
efecto rpido lo hace el frmaco de eleccin para iniciar el tratamiento.
Comenzamos con 20 mg ev, a una velocidad no mayor a 2 mg/min. Debido
a su amplia distribucin la efectividad no es superior, en el mejor de los
125
APUNTES NEUROLOGIA
ADMINISTRACION DE DIAZEPAM EN EE
Siempre Endovenosa
20 mg por 1 vez
Bolo
2 mg/min.
100mg en 0.5 o 1 l.
Fleboclisis
Mximo Posible
6 a 12 gotas/min.
Funcin Respiratoria.
Fenitoina.
La administracin de fenitoina (DFH) puede efectuarse por va endovenosa
u oral. Debido a que el propilenglicol, el exipiente de la presentacin
perenteral de la DFH, tiene efectos txicos en el sistema cardiovascular, es
necesario, que la administracin ev sea efectuda bajo montoreo continuo
del electrocardiograma y de la presin arterial. De contarse con la
supervicin mencionada, y si el paciente carece de ptologa cardiaca
relevante, la DFH puede administrarse en forma directa, sin dilucin, lo qu3
implica tener 250 mg en 5 ml, es decir, una concentracion de 5 mg/ml..
Debe evitarse la exposicin a la luz porque se hecelera la precipitacin del
frmaco. Una vez disuelta la DFH, debe utilizarse lo antes posible, no ms
all de 4 horas de disuelta.
Otra alternativa es diluir la DFH en suero fisiolgico para obtener una
concentracin entre 1 a 10 mg/ml, lo que permite su utilizacin ms
expedita, y ms fcil de manejar por personal de enfermera. Est
contraindicado utilizar el suero glucosado o glucosalino, pues se favorece la
precipitacin, la que puede suceder en menos de media hora.
Se recomienda utilizar una dosis de 15 a 20 mg/kg de peso por una vez, a
un a velocidad de no mas de 40 mg/min. Y en lo posible utilizaese en una
bomba de infusin; de constatarse hipotensin, la simple disminucin de la
126
APUNTES NEUROLOGIA
ADMINISTRACIN DE DFH EN EL EE
Endovenosa
Oral
15 a 20
15 a 20
Directo en Solucin
Disolucin Previa
40-50 mg/min.
1/3 inicial, 1/3 30 min. y1/3 a 60
a) Segn niveles plasmticos
127
APUNTES NEUROLOGIA
b) 4 a 6 mg/kg/da.
Monitoreo
Presin Arterial
Electrocardiograma
Necesario
Necesario
No
No
Miazolam.
Es una imidazobenzodiacepina hidrosoluble, cuyo uso clnico actual es en
hipnosis y en premedicacin anestsica. Sin embargo en los ltimos aos
han aparecido informes de su efectividad como antiepilptico, tanto en
modelos animales como en el tratamiento de EE en humanos. Por las
caractersticas farmacocinticas de la droga, la gran ventaja respecto a los
otros convulsivantes radica en su efectividad por la ruta intramuscular (im),
con una absorcin entre el 80 y 100%; a los 5 minutos de administrado
produce supresin de las espigas en el EEG. Adems, el midazolam tiene
una vida media corta (3 a 4 horas) y carece de metabolitos activos, lo que
lo hace superior a otras bezodiacepinas en cuanto a reacciones adversas.
Se ha utilizado Midazolam en casos de EE refractarios a todo tipo de
tratamiento, con excelentes resultados; pero el principal atractivo radica en
su utilizacin en el nivel primario, e incluso domiciliario, cuando el paciente
presenta crisis epilepticas frecuentes, las que de ser adecuadamente
tratadas, no evolucionan hacia el EE.
Iniciamos el trtamiento con 15 mg im por primera vez, y si la situacin
clnica la amerita, indicamos 15 mg. im. cada 8 horas. De ser necesario, se
puede utilizar la va endovenosa, utilizandose hasta 200 mg/da, pero
requiere de cuidados intensivos.
Siempre asociamos el uso de midazolam con la administracin de DFH o
CBZ en dosis de carga.
Otros Frmacos. El Fenobarbital (FBB) tiene la ventaja de su duracin
prolongada y de que es relativamente inocuo. Sus inconvenientes radican
en el compromiso inevitable de la conciencia al ser administrados en dosis
altas, y en la posibilidad de potenciar al DZP, lo que provoca depresin
respiratoria; generalmente se usa FBB cuando el DZP ha demostrado ser
ineficaz. La administracin de FBB debe efectuarse por va ev, a razn de
10 a 15 mg/kg., con una velocidad de infusin no mayor de 100 mg/min. Su
efecto teraputico se observa a los 30 a 60 minutos, y persiste ms all de
24 horas. La dosis de intencin que se utiliza equivale a 1 2 mg/kg.
El fracaso de las medidas antes sealadas nos conduce al uso del Tiopental
Sdico, lo que requiere de un intensivo monitoreo mdico y de enfermera.
Es un frmaco que slo se usa excepcionalmente. Algunos autores
recomiendan una dosis que flucta entre 25 y 200 mg, administrada
lentamente, seguida por una infusin de 1 2 mg/min si fuera necesario.
Otros autores recomiendan el uso de Lorazepam (Amparax) tomando en
cuenta sus caractersticas farmacocinticas, ya que tienen una mayor
duracin y se requiere de dosis comparativamente ms bajas respecto del
Diazepam, adems del menor grado de depresin respiratoria. De
administrarse Lorazepam, se recomienda utilizar entre 4 a 8 mg iv, con las
128
APUNTES NEUROLOGIA
CAPITULO 6
EL SISTEMA OCULOMOTOR
(APUNTES ENTREGADOS INTEGRAMENTE POR DRA. VERONICA FERNANDEZ)
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APUNTES NEUROLOGIA
2-
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APUNTES NEUROLOGIA
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APUNTES NEUROLOGIA
II Motilidad infranuclear
La indemnidad de los movimientos oculares depende de la integridad
de los siguientes niveles:
- Ncleos oculomotores del 3, 4 y 6 nervios craneales
- Trayecto fascicular (dentro del SNC), subdural, intracavernoso e
intraorbitario de estos nervios.
- Unin neuromuscular
- Msculos oculomotores.
1. Tercer nervio craneal o motor ocular comn
1.1 Caractersticas antomo funcionales:
El complejo nuclear del 3 nervio est situado bajo la sustancia
grisperi acueductal del mesencfalo, a nivel del tubrculo cuadrigmino
anterior. El haz longitudinal posterior discurre justo por fuera de dicho
complejo e inmediatamente por debajo de l se localiza el ncleo del 4
nervio craneal.
Contiene diferentes grupos de neuronas motoras y autonmicas,
dando inervacin a los msculos elevador del prpado superior, recto
superior, oblicuo menor, recto medio, recto inferior e inervacin
parasimptica de la pupila.
La organizacin del complejo nuclear del tercero fue estudiada por
Warwick y sus conceptos bsicos consideran:
- Un solo ncleo caudal y medial para los dos msculos elevadores
de los prpados superiores.
- Un subncleo parasimptico de Edinger Westphal en la parte
superior y medial del complejo, para la contaccin de ambas
pupilas.
- El sub-ncleo del recto superior enva sus fibras al 3 nervio
contralateral, con destino al msculo del lado opuesto.
- Sub-ncleos para oblicuo menor, recto medio y recto inferior
envan sus fibras a los msculos ipsilaterales.
Del complejo nuclear del 3 parten por su cara ventral las fibras
eferentes, que en su trayecto fascicular atraviesan el ncleo rojo y la
porcin medial de los pednculos cerebrales (haz piramidal); salen de la
parte anterior del mesencfalo por la fosa interpeduncular, contituyendo los
dos nervios motores oculares comunes o tercer nervio craneal.
Hacia adelante su trayecto pasa entre la arteria cerebral posterior y
la cerebelosa superior y luego sigue medial a la arteria comunicante
posterior. A este nivel las fibras pupilares se sitan en la parte superficial
del nervio, bajo el epineuro, situacin a la que se le atribuye la especial
vulnerabilidad de dichas fibras a la compresin. A continuacin, el 3 nervio
pasa por entre el borde libre de la tienda del cerebelo y la cara externa de
la apfisis clinoides posterior, a cuyo nivel atraviesa la duramadre e ingresa
en el seno cavernoso. Luego, entra en la rbita a travs de la hendidura
139
APUNTES NEUROLOGIA
esfenoidal, donde se divide en una rama superior que inerva los msculos
recto superior y elevador del prpado superior y una rama inferior que
inerva los rectos medial e inferior, el oblicuo menor y la raz parasimptica
para la pupila.
1.2 Compromiso del Motor ocular comn (3 nervio craneal)
Nucleares
Fasciculares
Espacio subaracnoideo
Varios
APUNTES NEUROLOGIA
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APUNTES NEUROLOGIA
Unilateral
12312345-
Traumatismos
Hidrocefalia
Tumor intra axial
Traumatismos
Congnito
Hidrocefalia
Meningoencefalitis
Idioptico
APUNTES NEUROLOGIA
39%
20%
17%
9%
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APUNTES NEUROLOGIA
Vascular
Cordoma
TBC
Neurinoma del 5
Neoplasia nasofaringea
Metstasis
Linfoma
Aneurisma
Comunicacin arterio venosa:
Fstula dural de bajo flujo
Sndrome de Tolosa Hunt:
- Mucor micosis
Inflamatoria
Herpes Zoster
Granulomatosis de Wegener
Sarcoidosis
APUNTES NEUROLOGIA
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APUNTES NEUROLOGIA
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APUNTES NEUROLOGIA
Edinger Westphal, que forma parte del complejo nuclear del 3 nervio
craneal. Sigue el trayecto de este nervio hasta que dentro de la rbita
ingresa al ganglio ciliar donde nace la segunda neurona de esta va que
inerva al msculo ciliar y el esfnter pupilar.
El mecanismo pupilo regulador pretectal est sometido a diversas
influencias de origen supranuclear:
- Va visual aferente retino mesenceflica (2 nervio) :reflejo
fotomotor
- Va occipito mesenceflica para el reflejo de acercamiento
- Sistema ascendente retculo mesenceflico.
1.1.b El dficit de la va parasimptica genera midriasis y deterioro del
reflejo fotomotor, dado que estas fibras corresponden a la va eferente del
reflejo. La anisocoria ser ms evidente con mayor iluminacin dado la falla
en el reflejo fotomotor del lado afectado. Pero se conservar el consensual
desde el lado afectado al contralateral si la va aferente de ese ojo est
intacta (va visual).
1.2. a Inervacin simptica: Esta va esta formada por dos neuronas preganglionares y una post ganglionar. Se inicia en un grupo nuclear postero
lateral del hipotlamo, desciende sin decusarse por la regin dorsolateral
del tronco enceflico, terminando en la columna celular intermedio lateral
de la mdula cervical. La segunda neurona sale de la mdula por las races
ventrales C8 y D1, establece estrecho contacto con el vrtice pulmonar y
clavcula. Atraviesa los ganglios cervicales inferior y medio sin hacer
sinapsis, para terminar en el ganglio cervical superior. De aqu parte la
neurona post ganglionar que ingresa nuevamente al crneo junto a la
cartida interna, pasando por el seno cavernoso y hendidura esfenoidal.
Llega a la pupila finalmente junto al nervio oftlmico- trigmino. Tambin
inerva las fibras musculares lisas de los prpados superior e inferior o
msculo de Mller).
1.2.b El dficit de la va simptica genera miosis leve , ms evidente con
menor iluminacin y ptosis leve. La presencia de ptosis y miosis
corresponde al sndrome de Horner.
En cambio, frente a estados de ansiedad observaremos midriasis y
fasciculacin del msculo de Mller.
2- Alteraciones pupilares de origen neurolgico
2.1. Lesin de la va Parasimptica:
Las causas ms frecuentes son
a)- Lesin compresiva del 3 nervio craneal, especialmente por
aneurismas, dada la superficialidad de las fibras pupilares en su relacin
con la pinza vascular formada por la arteria cerebral posterior y
comunicante posterior. Pero tambin por tumores y herniaciones
supratentorial. Una lesin de la va presinptica no responder a pilocarpina
al 0,1% pero si al 1% y 4%.
148
APUNTES NEUROLOGIA
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APUNTES NEUROLOGIA
APUNTES NEUROLOGIA
Lesion de tronco
Lesiones de medula cervical
Lesiones raiz D1
Varios
CAUSAS
Infarto masivo de un hemisferio cerebral
151
APUNTES NEUROLOGIA
Escotoma central:
o El escotoma es un area del campo visual que el paciente no ve,
cuando un ecotoma se ubica en el centro del campo se llama
central.
o La mayoria de las lesiones de nervio optico producen escotoma
central.
CAUSAS DE ESCOTOMA
CENTRAL
Neuritis retrobulbar aguda.
Compresion del nervio optico
Glioma del nervio optico
Enfermedad metastasica
BIBLIOGRAFIA: Diagnostico diferencial newurologico Patten
Hemianopsia bitemporal:
o Patron de dao quiasmatico mas clasico.
o Las lesiones que comprimen al quiasma desde arriba producen
defectos bitemporales de predominio inferior ej craneofaringeoma.
o Las lesiones que comprimen el quiasma desde abajo producen
preferentemente defectos bitemporales superiores ej tumores
hipofisiarios.
152
APUNTES NEUROLOGIA
Hemianopsias homonimas:
o Son producidas por lesiones de la via optica retroquiasmaticas.
o Las lesiones se pueden localizaren : la bandeleta o cintilla
optica, cuerpo geniculado lateral,radiaciones opticas y corteza
occipital
Radiaciones opticas
Corteza occipital.
CARACTERISTICAS
-Defecto homonimo incongruente, en general
mas el hemicampo temporal.
-DPA cuando se afecta alguna porcion de los
2/3 anteriores de la cintilla.
-Atrofia papilar al fondode ojo.
-Se acompaa de otras alteraciones
( hemiplejia, alteraciones endocrinas)
-Disminucion de la agudeza visual.
-No hay compromiso reflejo fotomotor.
-A veces hay atrofia de papila por razones
desconocidas.
-Campo visual muestra una alteracion en dedo
de guante.
Lobulo temporal: Las fibras infariores van por
delante del cuerno anterior del ventriculo
lateral, formando el Asa de Mayer. Dan
alteracion homonima de los campos superiores
de mediana congruencia, la pupila y FO son
normales, pueden haber alucinaciones visuales
y convulsiones. Causas frecuentes son Tumores
y TEC.
Lobulo parietal: Las alteraciones de las fibras
superiores dan alteraciones homonimas
inferiores ms congruentes que las que se
presentan en lobulo temporal. Se acompaa de
otras alteraciones como nistagmus
optoquinetico. Causas son Tumores, EM,
lesiones vasculares.
-Defectos homonimos de maxima congruencia.
-Puede haber respeto macular, debido a la
doble irrigacion del area de representacion
macular.
-Reflejos pupilares y fondo de ojo normal.
-Lo mas frecuente son los defectos homonimos,
pero tambien puede haber vision tubular con
fondo de ojo normal (infartos de ambas
cerebrales posteriores) tambien
hemiescotomas centrales homonimos (lesion
de una cerebral posterior).
-Otras alteraciones:Alucinaciones
visuales,agnosia visual (perdida reconocimiento
visual de las cosas), anosognosia (negacion
defecto visual)
153
APUNTES NEUROLOGIA
Localizacion
Congruencia
Fondo de ojo
Pupila
Bandeleta
Radiaciones
Corteza
Minima
Mediana
Maxima
Atrofia
Normal
normal
Alterada
Normal
normal
Nistagmus
optoquinetico
.
Normal
Alterado
normal
Congnita
Enoftalmo
Blefaroespasmo
Blefarochalasio
Adquirida
Pupila alterada
Pupila normal
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APUNTES NEUROLOGIA
3 nervio
Horner
Tensilon
+
Miastenia
Con otros
Signos
Miastenia
3 nervio
Fischer
Botulismo
OEP
Senil
Mecnica
CAPITULO 7
SINDROME CEREBROVASCULAR
El Accidente Cerebrovascular (AVC) se define como el sndrome
consistente en una constelacin de hallazgos neurolgicos, de inicio sbito
o rpido, que persisten por ms de 24 horas, y cuyo origen vascular es
debido:
1-. Isquemia
2-. Hemorragia.
Se excluyen la oclusin o ruptura debidos a procesos traumticos,
neoplsicos o infecciosos que secundariamente producen alteraciones
vasculares.
El AVC y la enfermedad coronaria constituyen el 28% de todas las muertes
del pas, constituyen el 6% de todas las hospitalizaciones de adultos,
excluyendo las maternales, 50% de las afecciones neurolgicas que se
hospitalizan y ocupa el segundo lugar de los egresos hospitalarios de
los mayores de 65 aos. La letalidad intrahospitalaria es altsima 20% en
todos los AVC, (siendo proporcionalmente ms alta en la Hemorragias
155
APUNTES NEUROLOGIA
3) Hemorrgicas.
- Hemorragia Cerebral Espontnea.
a).- Hipertensiva
b).- Angiopata Amiloidea
c).- Malformacin Vascular
d).- Alteraciones de la Coagulacin
e).- Tumoral
f).- Drogas Ilcitas
g).- Mecanismo no Precisado
- Hemorragia Subaracnoidea
a) Aneurisma Congnito
156
APUNTES NEUROLOGIA
b) Malformacin Vascular
c) Alteracin de la Coagulacin
d) Drogas Ilcitas
e) Mecanismo no precisado
- De tipo no Precisado
a).- Crisis Isqumica Transitoria: Es un precursor de la Enfermedad
Cerebrovascular isqumica y se caracteriza por la presencia de dficit
neurolgico focal, de duracin breve, sin alteracin de conciencia,
causados por una interferencia transitoria y reversible del flujo
sanguneo cerebral en una porcin de la retina o del encfalo. Estos
episodios de comienzo y resolucin rpidos, tienen una duracin que no
excede los 15 a 30 minutos, aunque por convencin se acepta una
duracin de 24 horas. Para su diagnstico se exige la resolucin total de
la signologa y la ausencia de alteraciones cerebrales en la TAC y/o en la
RNM. La patogenia es anloga a las isquemias, pero destaca la importancia
del
tromboembolismo
originado
en
las
placas
ateromatosas
extracraneanas. La importancia de los TIA radica en que es un factor de
riesgo para el ACV oclusivo. Aproximadamente un tercio de los pacientes
que sufren TIA, aunque haya sido un evento nico, va a sufrir un ACV
oclusivo en el futuro cercano en el territorio afectado y es un factor de
riesgo importante para la enfermedad arterial cardiaca y cerebral. La
mayora de los TIA se originan de las placas de ateroma de las
grandes arterias del cuello, especialmente de la bifurcacin de la
cartida, pero no hay razn para que no sean de origen cardiaco. Los
Accidentes Isqumicos Transitorios constituyen un signo de localidad, es
decir, atribuible a un a disfuncin de un rea especfica del cerebro,
susceptible de ser identificada por el clnico a travs de la anamnesis; esta
disfuncin focal es transitoria y no debe dejar secuela neurolgica alguna.
La gran mayora de los TIA dura menos de 30 minutos, pero por convencin,
el lmite mximo para hablar de TIA es de 24 horas. Son poqusimos los TIA
que duran algunas horas y menos los que duran 24 horas, pero si el dficit
focal se despej antes de 24 horas es lcito hablar aun de TIA. El dficit
focal fugaz que dura segundos probablemente no es TIA. Para hablar de TIA,
adems, el dficit focal transitorio tiene que deberse a patologa arterial y
no a otra afeccin, como pueden ser los hematomas subdurales, los
tumores, las epilepsias focales y las jaquecas sintomticas.
No est claro si en Chile los TIA son poco frecuentes
o estn
subdiagnosticados.
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APUNTES NEUROLOGIA
para las hemorragias talmicas que estn en coma la letalidad es del 90%.
En general los hematomas de los ganglios de la base que sobrepasan
los 2 ml tienen casi 100% de letalidad. Otro factor pronstico
importante lo constituye la edad del paciente; as la mortalidad se
duplica por cada incremento de 5 aos de la edad. Las
complicaciones mdicas generales son causa de mortalidad despus de las
dos primeras semanas. La terapia mdica juega un rol relevante, pues
mejora el pronstico vital de los pacientes. Reproducen por: aneurismas
cerebrales, hipertensin arterial y malformaciones arteriovenosas.
II.- Hemorragia Subaracnoidea (HSA) se define como la presencia de
sangre en el espacio subaracnoideo o las cisternas y puede ser
mnimo, macroscpico o masivo. La causa ms comn de HSA son los
aneurismas cerebrales y los que ocasionan mayor mortalidad. El 25% de
los pacientes fallece dentro de las primeras 24 horas, sin oportunidad de
diagnstico, ni de tratamiento y el 50% de los pacientes no tratados muere
dentro del 1 ao del ACV. La sangre que invade el espacio subarcanoideo
y/o el parnquima cerebral genera hechos fisiopatolgicos cuya
comprensin en bsica para decidir las conductas diagnsticas y
teraputicas en cada paciente.
Un aneurisma puede seguir la siguiente evolucin:
a).- Reparacin espontnea: con un cogulo de fibrina, el que puede
resangrar por fibrinolisis del cogulo. Se caracteriza por cefalea, alteracin
de conciencia y sndrome meningeo. Para el diagnostico se usa TAC, PL y
antifibrinolticos.
b).Sangramiento
hacia
el
parnquima
con
hematoma
intracerebral: puede debutar con signos de hipertensin endocraneana
(HTE). Se trata con ciruga y se diagnostica con TAC.
c).- Vasoespasmo e infarto cerebral: se caracteriza por compromiso de
conciencia. Se diagnstica por angiografa, TAC y Eco Doppler.
d).- Inundacin cisternal o ventricular: se caracteriza por HTE. Se
diagnostica por TAC y se realiza drenaje de LCR Urgente.
El primer concepto a destacar es la relacin directa entre la cuanta de la
hemorragia y la gravedad del cuadro clnico. La causa de muerte precoz en
estos pacientes es la invasin cisternal y/o ventricular con bloqueo de la
circulacin del LCR, hidrocfalo agudo e HTE aguda con produccin de
hernias cerebrales y sus defectos respectivos y manifestaciones clnicas.
Repercusiones Sistmicas de la Hemorragia Subaracnodea:
a).- Alteracin de la funcin respiratoria. Es la consecuencia de la HTE
y puede llevar a edema pulmonar agudo de origen neurognico, con las
consecuencias conocidas.
b).- Efecto sobre la funcin cardiovascular. La descarga de las
catecolaminas producidas por la disfuncin hipotalmica, por su efecto
vasocontrictor enrgico, puede causar necrosis subendocrdica que se
evidencia en el EEG, como cambios de ritmo y morfologa. Se ve en el 50%
de los pacientes.
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APUNTES NEUROLOGIA
Criterios de exclusin:
- uso concomitante de anticoagulantes orales o tiempo de protrombina
mayor a 15 segundos, INR > 1.7
- uso de heparina las 48 horas previas o prolongacin del TTPK
- recuento de plaquetas inferior a 100.000
- antecedente de ACV o TEC los 3 meses previos
- antecedente de ciruga mayor los 14 das previos.
- Presin Arterial Sistlica mayor a 185 mg/hg o Diastlica mayor de 110.
- signos neurolgicos rpidamente regresivos
- dficit neurolgico leve como ataxia pura, hipoestesia pura, disartria pura,
paresia leve
- antecedente de hemorragia intracraneal, neoplasia cerebral, aneurismas
- glicemia bajo 50 mg/dl o superior a 400.
- convulsiones al inicio del ACV
- hemorragia gastrointestinal o urinaria en los ltimos 21 das
- IAM reciente
Exclusin tomogrfica:
- hemorragia o transformacin precoz
- signos precoces de infarto cerebral: borramiento de los surcos, efecto de
masa y edema.
n).- Uso: monitoreo PA c/15 min. Debe ser menor a 185/110 si es superior
usar labetalol o nitroglicerina, si no funciona no realizar trombolisis. Luego
de iniciar trombolisis, monitorear cada 15 minutos por 2 horas, luego cada
30 minutos por 6 horas y cada 1 hora por 18 horas. Si PAD > 140 usar
nitroprusiato. Si PAS > 230 iniciar labetalol o propanolol. Iniciar rt-PA
(recombinant tissue plasminogen activator) ev en bolo al 10% de la dosis
en 1 minuto. Seguir con el resto de la dosis en 2 horas ev. Controlar los
signos vitales coda 15 minutos. No administre heparina, anticoagulantes o
aspirina hasta 24 horas despus. Transferir a Cuidados Intensivos.
).- Trombolisis Intrarterial est demostrada la eficacia en la oclusin de
la arteria cerebral media con pro urokinasa, streptokinasa o rt-PA.
APUNTES NEUROLOGIA
b)
Reposo: en cama en posicin central 30 para favorecer el drenaje
venoso cerebral. La movilizacin debe ser precoz, inicialmente pasiva,
prevenir complicaciones respiratorias, trombticas y escaras.
c)
Ventilacin: va aerea permeable. Si se sospecha IRA, tomar GSA. En
la IRA no hipercapnica (PaO2< 50 mm/Hg., sin retencin de CO2) el objetivo
es alcanzar una PaO2 de 60 mm/Hg o saturacin de 90%. En IRA
hipercpnica, (PaCO2 > 46mm/Hg), el objetivo es aumentar la PaO2 a 5060 mm/Hg. Con saturacin 85-90%. Uso de mascarilla Venturi, que
permite FiO2 de 24-50%. Se debe manejar la PCO2. Algunos requieren de
ventilacin asistida.
d) Manejo de la PA: es habitual en el ACV isqumico o hemorrgico una
hipertensin reactiva que pasa espontneamente durante la 1 semana y
que habitualmente no requiere tratamiento. Debe mantenerse una PAM
entre 90-100 mm/Hg para asegurar una buena presin de perfusin
capilar y evitar la isquemia. Si sobrepasa estos lmites y/o hay sufrimiento
orgnico grave (insuficiencia cardaca, diseccin artica), usar inhibidores
de la ECA (Enalapril, Captopril) o betabloqueadores.
e) Alimentacin: El primer da rgimen cero por riesgo de vmitos y de
aspiracin. La alimentacin debe hacerse con papillas o semislidos
fraccionados. Realimentar no despus del 3 o 4 das post ACV, la
malnutricin es deletrea. Los requerimientos energticos son 25 35
Kcal/Kg/da referidos al peso ideal, protenas 1-2 gr/Kg/da y vitaminas.
Va oral: en pacientes vigiles Glasgow 14-15, sin alteracin de la
deglucin (dar a beber 100cc de agua y ver). Va enteral: paciente con
compromiso de conciencia y/o alteracin deglutoria, puede ser con sonda
nasogstrica, pero es preferible nasoyeyunal. Si se sospecha una evolucin
de ms de 2 meses, plantear la gastrostomia percutnea. El aporte debe
hacerse progresivamente, llegando al volumen calculado en 2-3 das. Las
complicaciones son broncoaspiracin, diarrea, residuo gstrico que se
previene con algn prokintico intestinal (domperidona, metoclopramide).
Va parenteral en caso de contraindicacion de va enteral (obstruccin,
leo, peritonitis, etc...)
2.- Prevencin y manejo de complicaciones neurolgicas.
a) Hipertensin endocraneana: todos los AVC presentan algn grado de
edema que llega a su mximo entre 3 y 5 da de evolucin. Solo un 1020% desarrolla edema con deterioro clnico. Manejo: prevenir y tratar
factores que aumentan la HIC (hipoxia, hipercapnia, hipertermia,
alteraciones electrolticas), elevacin de la cabeza a 30, no sobrehidratar,
hiperventilacin (PCO2 entre 25-30 mm/Hg.) manteniendo perfusin
cerebral (ya que esta maniobra provoca vasocontriccin pudiendo agravar
la isquemia), Manitol bolos de 0.25-0.50 gr/Kg. ev. o Furosemida bolo
40 mg. ev. pudiendo repetirse cada 4-6 hr., se usan en situaciones
crticas, (pasar en 20 min). Manejo quirrgico en caso de hidrocfalo
agudo (grandes infartos, hemorragias hemisfricas, o de fosa posterior).
Corticoides no se ha demostrado su eficacia. El rol de los barbitricos no es
claro (pueden disminuir la presin intracraneal)
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APUNTES NEUROLOGIA
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APUNTES NEUROLOGIA
o. exmenes
de
imgenes:
TAC
o
RNM,
eventualmente angiografa o angioRNM, eco
Dopler Carotideo y Vertebral
p. estudio
cardiolgico:
buscando
fuente
embolgena:
ECG,
Holter,
ecocardiograma
transesofgico
q. estudio
hematolgico:
coagulacin
e
inmunolgico, y algunos exmenes adicionales
segn sospecha clnica.
5.- Prevencin Secundaria: Tiene por objeto disminuir la probabilidad
de sufrir un nuevo ACV, actuando sobre los factores de riesgo. En este
sentido los pacientes con crisis isqumicas transitorias debieran
hospitalizarse, estudiarse y tratarse rpidamente.
Incluyen:
- Manejo de factores de riesgo cardiovascular: como control de
hipertensin arterial, dislipidemia, diabetes mellitus, tabaquismo,
alcoholismo, cardiopatas, etc.
- Uso de antiagregantes plaquetarios: como la Aspirina 250 mg/da vo,
Ticlopidina 250 mg c/12 hr vo. o Clopridogel 75 mg/dia, Dipiridamol +
Aspirina en ACV trombticos, de pequeo vaso, de causa desconocida y en
aquellos cardioemblicos en que estn contraindicados los anticoagulantes.
- Anticoagulantes: como heparina o heparinas de bajo peso molecular
inicialmente y seguidos de dicumarnicos o de warfarina, en aquellos que
tienen demostrada claramente una fuente cardioemblica de alto riesgo
(fibrilacin auricular, prtesis valvular, trombo intracavitario, infarto agudo
al miocardio reciente, etc.), en la diseccin arterial, algunas coagulopatas
(sndrome antifosfolpidos, resistencia a protena C, etc.)
- Endarterectoma carotdea: en estenosis carotdea sintomtica mayor
del 50% (por angiografa), en centro capacitados con riesgo quirrgico bajo.
6.- Manejo Neuroquirrgico de urgencia de ACV Agudo:
a).- Hemorragia subaracnoidea no traumtica. Es una emergencia
mdica y se define como la presencia de sangre en cisternas y/o espacio
subaracnoideo. Se puede asociar a sangre en los ventrculos cerebrales o
hematomas intracerebrales. En un 77% de los casos se debe a rotura de un
aneurisma cerebral. La clnica se caracteriza por una cefalea de comienzo
agudo, intensa, que se puede acompaar de alteracin de conciencia,
nauseas, vmitos, dficit neurolgico focal, paresia de nervio craneal y/o
signos menngeos. El examen diagnstico ms importante es la TAC sin
contraste. En un 5% de los casos no se observa sangre, por lo que debe
realizarse una puncin lumbar, para examinar el LCR (Xantocroma que no
aparece hasta 4 horas despus del evento), debe realizarse despus de la
TAC por que las complicaciones se empinan sobre el 13%. En los pacientes
con aneurisma roto se espera que un 20% presente un resangrado en los
primeros 10 das del evento (4% en las primeras horas). Cada vez que
resangra un paciente la tasa de mortalidad alcanza un 30%. La otra
complicacin temible es el infarto cerebral debido a inflamacin y
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ARTERIA
1.- ARTERIA CEREBRAL
POSTERIOR(70 % de la basilar, el 22% de la
DEFECTO
cartida interna)
Sndromes precomunales
proximales
-Arteria de Perchern, riega las porciones
inferior, medial y anterior del tlamo y el
subtalamo a nivel bilateral.
-Arterias talamogeniculadas, riegan tlamo
dorsal, dorso medial, anterior e inferior y el
cuerpo geniculado lateral.
-Ramas penetrantes del tronco enceflico que
riegan los pednculos cerebelosos medios,
sustancia negra, el ncleo rojo, ncleos
oculomotores, FRA mesencefalica, ncleo
subtalamico de luys, entrecruzamiento
pednculo cerebelosos superiores, FLM y el
lemnisco medial.
Sndromes poscomunales
-Ramas circunferenciales que rodean el
mesencefalo y riegan la parte lateral de los
pednculos cerebrales, lemnisco medio,
tegmento mesencefalico, tubrculos
cuadrigminos superiores, cpo. Geniculado
lateral, ncleo lat post del tlamo, plexo
coroideo e hipocampo
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
5.
184
APUNTES NEUROLOGIA
1.
2.
PICA
4.-CEREBELOSA SUPERIOR
5.-CEREBELOSA ANTEROINFERIOR
EN EL LADO DE LA LESION:
-dolor, alt senc mitad de la cara, ataxia de los
miembros, cada hacia el lado de la lesin, nistagmo,
diplopia, vrtigo, nauseas, vmitos sndrome de
Horner(miosis, ptosis, disminucin sudoracin),
disfagia ronquera, parlisis del paladar, parlisis
cuerda vocal, disminucin del reflejo faringeo, perdida
del gusto, entumecimiento del brazo, tronco o pierna
ipsilaterales.
EN LADO OPUESTO LESION;
-alteracin de la sensibilidad dolorosa y trmica del
hemicuerpo, con afectacin ocasional de la cara.
Los sndromes clnicos producidos son muy variados
debido a la cercana de diversos haces.
- Sndromes alternos.
- Sndrome de cautiverio: cuadriplejia,, coma.
DEFECTO
Su oclusin es bien tolerada debido al flujo
contralateral a travs de la comunicante
anterior
185
APUNTES NEUROLOGIA
3.-RAMA INFERIOR.
DEFECTO
Hemiplejia y anestesia contralateral, si se
afecta el hemisferio dominante se produce
afasia global.
Si se afecta el hemisferio no dominante el
paciente presenta anosognosia.
186
APUNTES NEUROLOGIA
187
APUNTES NEUROLOGIA
188
APUNTES NEUROLOGIA
189
APUNTES NEUROLOGIA
190
APUNTES NEUROLOGIA
191
APUNTES NEUROLOGIA
192
APUNTES NEUROLOGIA
CAPITULO 8
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
Grupo de enfermedades neurolgicas importantes debido a su
frecuencia y a los grados de incapacidad que producen. Tienen en comn la
destruccin focal de las vainas mielina en el SNC acompaadas de
una respuesta inflamatoria. Tambin hay cierto grado de lesin axonal,
aunque en todos los casos predomina la desmielinizacin. La ms
frecuente de las enfermedades desmielinizantes es la Esclerosis Mltiple,
su patogenia es probablemente relacionada con la autoinmunidad, quizs
influida por una infeccin viral.
La encefalomielitis diseminada aguda y su variante hiperaguda, la
leucoencefalopata hemorrgica aguda son enfermedades desmielinizantes
agudas y monofsicas mediadas por mecanismos inmunologicos. La
mielopata asociada HTLV- I es un ejemplo de enfermedad desmielinizante
crnica iniciada por un virus.
Otros test neurolgicos en que se produce desmielinizacin, aunque
sin respuesta inflamatoria son: trastornos genticamente determinados del
metabolismo de la mielina, exposicin a toxinas como monxido de carbono
e infecciones virales oportunistas de los oligodendrocitos (por ejemplo:
leucoencefalopata
multifocal progresiva) en un contexto de
inmunosupresin,
NO
SE
CONSIDERAN
ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES.
ESCLEROSIS MULTIPLE
193
APUNTES NEUROLOGIA
194
APUNTES NEUROLOGIA
195
APUNTES NEUROLOGIA
infrecuentes
las tropicales.
196
APUNTES NEUROLOGIA
mayor de presentar EM
- gemelos monocigticos 25%, dicigticos 2-3%
- en enfermos de raza blanca con EM aparecen con mayor frecuencia los alelos
HLA-B7, -DR2 y DQW1
- antgenos de histocompatibilidad (HLA), muy representados
Factores autoinmunes:
- a nivel de LCR se detecta activacin de clulas T durante las fases
activas de la enfermedad
- produccin excesiva de IgG en el LCR
Factores desencadenantes:
- la mayor parte de los ataques de EM se producan sin que exista ningn
antecedente evidente
- incremento ligero en el riesgo de presentar un ataque tras diversas infecciones
virales
- traumatismos e incluso situaciones de tensin emocional parecen
desencadenar ataques
- mayor probabilidad de ataque los primeros 6 meses del embarazo que
pacientes al azar
- menor probabilidad de ataque en 2 y 3 trimestre del embarazo
- vacunas no provocan ataques (tampoco cirugas)
MANIFESTACIONES CLNICAS
-
197
APUNTES NEUROLOGIA
198
APUNTES NEUROLOGIA
199
APUNTES NEUROLOGIA
200
APUNTES NEUROLOGIA
201
APUNTES NEUROLOGIA
TRATAMIENTO
- del brote: se prefiere el uso de metilprednisolona porque consigue
efectos ms rpidos e intensos:
* 6-metil-prednisolona intravenosa 1
gr/da, diluida en 250 cc de suero salino al 0.9%, a pasar en un tiempo no
enferior a 1 hora, durante 3-5 das. Se tratan as todos los brotes, incluidas
las neuritis pticas.
* Prednisona 1 mg/kg/da en brotes leves (alteraciones
sensitivas)
- modificacin favorable de la evolucin de la enfermedad:
demostrada modificacin favorable del curso de la enfermedad, reduciendo
la tasa anual de brotes clnicos, la actividad medida por RNM y retrasar el
tiempo de progresin a la minusvala.
* Interferones (IFN):
- interfern beta 1 b, subcutneo 8
mUI/48 hrs.
- interfern beta 1 a, IM, 6 mUI/semana
(Abonex)
- interfern beta 1 a, subcutneo 6 mUI/3
das/semana
CAPITULO 9
ENFERMEDAD DE LA NEURONA MOTORA
________________________________________________________________
202
APUNTES NEUROLOGIA
1.
2.
3.
4.
5.
203
APUNTES NEUROLOGIA
lesin
Parlisis labio glosofarngea
Atrofia de la lengua
fasciculaciones
Crisis de llanto y risa
espasmdicos
Reflejo maseterino
Manifestaciones piramidoextrapiramidales
SNDROME BULBAR
Ncleos bulbares
presente
presente
presentes
ausentes
Disminuido o abolido
ausentes
Exaltado
Presentes generalmente
204
APUNTES NEUROLOGIA
205
APUNTES NEUROLOGIA
CAPITULO 10
ENFERMEDADES DE LA TRANSMISION
NEUROMUSCULAR
Miastenia gravis.
CUADRO CLINICO.
o Desorden primario ms comn de la unin neuromuscular.
o 1 cada 10.000 personas, mayor frecuencia en mujeres de 30-40 aos
y hombres entre 60-70 aos, relacin hombre: mujer= 2:3.
o La acetilcolina se sintetiza en el terminal nervioso y es hidrolizada por
la ACETILCOLINESTERASA.
o Causa usual de origen es una anormalidad inmunolgica adquirida.
o En muchos casos resulta de anormalidades genticas.
o Presentan debilidad de msculos especficos la cual es fluctuante
mayor a medida que progresa el da especialmente si hay uso
prolongado de los msculos.
o Sntomas iniciales son ptosis o diplopa.
o En particular hay afeccin de msculos motores de tronco: oculares
(III, IV y VI), masticatorios (V), faciales (VII), de la deglucin
(IX y X) y linguales (XII).
o Los primeros sntomas pueden presentarse durante embarazo y
puerperio o anestsicos.
o Los primeros msculos en afectarse son: msculos oculares, de la
cara, maxilares, garganta y cuello.En el 90% hay afeccin del
elevador del parpado y extraoculares.
o En el 10% la debilidad esta restringida a los msculos oculares.
o En 2/3 de los pacientes la mxima debilidad ocurre el primer ao.
o Los sntomas fluctan (estado activo-estado inactivo).
o Hay factores que empeoran los sntomas miastenicos: estado
emocional, enfermedades sistmicas especialmente infecciones
respiratorias, hipo o hipertiroidismo, embarazo, ciclo menstrual,
drogas que afecten la transmisin neuromuscular y aumento de la
temperatura corporal.
o Otros msculos afectados son: flexores y extensores del cuello, de la
cintura escapular, flexores de la cadera, y erectores de la
musculatura vertebral.
o CRISIS MIASTENICA: Deterioro rpido que lleva al paciente a la
insuficiencia respiratoria y cuadriparesia en horas. Puede ir precedida
206
APUNTES NEUROLOGIA
EXAMEN FISICO
o Asimetra en ambos ojos con un patrn no caracterstico de lesin de
uno o mas nervios, la debilidad es mas frecuente en el recto medial.
o La debilidad de los msculos orofaringeos causan cambios de voz,
dificultad para masticar y tragar. La voz puede ser nasal.
o La articulacin de la mandbula puede ser abierta manualmente.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.
1. miastenia inducida por frmacos.
2. sndrome miastenico de Lambert-Eaton.
3. hipertiroidismo.
4. botulismo
FISIOPATOLOGIA.
Disminucin de los receptores de acetilcolina en la membrana
muscular post-sinptica.
El rol de los anticuerpos no es bien conocido un 25% de los
pacientes son seronegativos.
10% de los pacientes tiene un tumor timico, y un 70% cambios
hiperplasicos.
Los pacientes con timoma usualmente tienen mayor severidad,
mayores niveles de anticuerpos y ms severas anormalidades
al EMG.
PROCEDIMIENTOS DIAGNOSTICOS.
1. Test de estimulacin repetitiva: Puede ser normal en
pacientes con MG ocular
2. EMG de aguja: permite excluir otras enfermedades que
ocurren concomitantemente con MG, como miositis o
miopatia tiroidea.
3. EMG de fibra-nica: es el ms sensible test clnico y
muestra el aumento del temblor en algunos msculos de
pacientes con MG.Un test normal en un msculo potente
excluye el diagnostico de MG.
4. Prueba de tensilon. Se inyectan 1mg de edrofonio EV si
no hay mejora luego de 45 seg. se inyectan otros 3 a 6
mg.La prueba positiva consiste en mejora visible de la
207
APUNTES NEUROLOGIA
208
APUNTES NEUROLOGIA
Miopatias.
Comprenden todas las enfermedades primarias del msculo. Los modos de
enfermar son diversos. El diagnostico se basa en 4 pilares:
PILARES DEL DIAGNOSTICO
HALLAZGOS.
209
APUNTES NEUROLOGIA
o
o
o
o
o
o
Cuadro clnico
EMG
Biopsia
o
o
o
Debilidad muscular.
Puede o no haber atrofia.
Fatigabilidad.
Distribucin casi siempre simtrica.
En las extremidades tiende a ser proximal.
Tambin se afectan msculos oculares, de la
cara, cuello y paraespinales.
No hay trastornos sensitivos.
Reflejos normales o un poco disminuidos
dependiendo de la atrofia.
Aumento de la actividad de insercin con
potenciales de unidad motora polifsicos de
baja amplitud y corta duracin.
Aumento de la creatinkinasa en el suero al
producirse necrosis muscular.
Estudio histolgico.
MIOPATIAS INFLAMATORIAS:
1. polimiositis y dermatomiositis.
2. infecciosas.
SINDROMES MIOTONICOS:
1. distrofia miotonica.
2. miotonia congnita.
3. paramiotonia congetica.
4. sndrome de Schwartz-Jampel.
5. miokimia y sndromes de actividad muscular continua.
MIOPATIAS ENDOCRINAS Y METABOLICAS.
210
APUNTES NEUROLOGIA
1.
2.
3.
4.
tiroideas.
acromeglicas.
esferoidales.
toxicas o por frmacos.
DISTROFIA MIOTONICA.
o Multisistemica con herencia dominante, el gen anormal se encuentra
en el brazo largo del cromosoma 19, penetrancia casi completa pero
la expresin.
o Es la distrofia mas frecuente en el adulto en Chile.
o A veces se presenta en el periodo neonatal.
o Cuando la madre es la afectada: comienza tpicamente en la
adolescencia, con apata y cambios de personalidad antes de la
debilidad muscular y el caracterstico sntoma miotonico.
o Miotonia: persistencia de la contraccin muscular al cesar la
activacin voluntaria, o en respuesta a estmulos mecnicos o
elctricos.
o Otros sntomas frecuentes incluyen: ptosis, cataratas, alopecia,
impotencia por atrofia testicular y disfagia.
211
APUNTES NEUROLOGIA
212
APUNTES NEUROLOGIA
CAPITULO 11
ENFERMEDADES DE LOS NERVIOS PERIFERICOS
GENERALIDADES Y MECANISMOS PATOGENICOS.
-la vascularizacion de los nervios perifricos es nica y corre a travs del
epiuneuro y perineuro.
-Los axones de las fibras nerviosas estn cubiertos por segmentos cortos de
mielina, cada uno de los cuales esta envuelto por una clula satlite (clula
de Schwann).
-Las fibras amielinicas, se originan en la raz dorsal (aferentes de dolor y
temperatura) y post-ganglionares autonomicas.
213
APUNTES NEUROLOGIA
-Pueden afectar las fibras gruesas (Ej. Guillain barre) cuyas alteraciones son
fciles de detectar a travs de EMG; y las fibras delgadas (EJ. DM y
alcohlica)
DEGENERACION WALLERIANA: El axon degenera distalmente tras su
seccin o su lesin grave, con degeneracin de la mielina.Proceso que
sucede 7-10 das y dicha porcin del nervio pierde su excitabilidad.Puede
producirse regeneracin gracias a la membrana basal de la clula de
Schwan que sobrevive.
DESMIELINIZACION SEGMENTARIA: Destruccin segmentara de la
mielina, no hay destruccin del axon.
DEGENERACION AXONIANA: Hay degeneracin distal de la mielina y el
axon a causa de enfermedad neuronal.
-Tanto la degeneracin axoniana y walleriana producen atrofia muscular.
214
APUNTES NEUROLOGIA
FORMAS CLINICAS
Polineuropatias simtricas
sencitivomotricez distales
2.
Neuronopatias sensitivas
3.
Mononeuropatia mltiple
4.
5.
Neuropatas autonomicas
6.
CARACTERISTICAS
Es la forma ms comn de compromiso SNP. Se afecta
inicialmente la porcin ms distal de las fibras
gruesas mas largas.Sintomas iniciales: parestesias,
disestesias, alodinia, dolor e hipoestesia de los pies y
se acompaan de perdida de reflejos inicialmente
aquiliano.La debilidad se manifiesta al inicio en :
msculos extensores de los dedos y atrofia del
pedio y msculos de pantorrillas (marcha
stepeagge)
DEFINICIONES
MONONEUROPATIA: compromiso aislado de un nervio, mas
frecuentemente afectados son el facial y el III.
MONONEUROPATIA MULTIPLE: compromiso simultneo o sucesivo de
varios troncos nerviosos, estas alteraciones pueden ser completas o
parciales, pudiendo observarse que mientras una lesin se recupera otra
reaparece.
AXONAL
VASCULAR: DM, vasculitis (PAN, Wegwner,
Arteritis de celulas gigantes) enfermedad del
tejido conectivo, endocarditis bacteriana
subaguda.
INFECCIOSA O INFLAMATORIA: HIV, Lyme,
Lepra, Hepatitis A, Sarcoidosis, Virus varicela
Zoster.
NEOPLASICAS: Neurofibromatosis, leucemia,
Invasioinlocal directa.
Miscelaneas: Hereditarias, compresiones
multiples.
DESMIELINIZANTE
INFLAMATORIAS: G-B, neuropata multifocal
con bloqueo de conduccin.
COMPRESIONES MULTIPLES.
215
APUNTES NEUROLOGIA
Sensitivo-motor
EJEMPLOS
-Paraneoplasicas
-Diabetes miellitus.
-SD G-B sensitivo.
-SD G-B primera semana
-Polineuropatia alcohlica
-Poli neuropatas toxicas: talio
(dolor), insecticidas, metales
pesados, citostaticos.
-poli neuropatas familiares, la mas
frecuente es la de Charcot-Marietooth, afecta extrem inf. y dura
toda la vida del paciente.
-CIDP
216
APUNTES NEUROLOGIA
NEUROPATIAS AXONALES
Velocidad de
conduccion
Amplitud de
potenciales
Disminucin de potenciales
sensitivos y motores.
Normales al inicio
Ondas F
Reflejo H
Otras
NEUROPATIAS
DESMIELINIZANTES.
Lentificacion, menor al 70% del
limite inferior normal
POLINEUROPATIAS.
Se clasifican segn:
Forma de comienzo.
217
APUNTES NEUROLOGIA
Tipo funcional.
Distribucin.
Origen.
incluyen:
Sndrome de Gulillain-Barre.
Polineuropatia inflamatoria desmielinizante crnica.
Neuropata motora con bloqueo multifocal.
SINDROME DE GUILLAIN-BARRE.
-Causa ms comn de parlisis generalizada flccida
-Poliraduculopatia desmielinizante.
-Suele aparecer 1-3 semanas despus de una infeccin respiratoria o
una diarrea (Campilobacter jejuni).
SINTOMATOLOGIA:
-FORMA COMUN:
Sntomas frecuentes y tempranos son las parestesias, tienden a
progresar hasta el ltimo.
Debilidad y parlisis que asciende desde las piernas hasta el tronco y
que evoluciona en forma simtrica y llegan a su mximo en un plazo
de 10-14 das.
Luego se afectan los msculos del tronco, intercostales, cervicales y
craneales.Una regla til es que la debilidad de los msculos
elevadores de hombros y de los flexores del cuello es un indicador de
debilidad diafragmtica.
Ms de la mitad de los pacientes se quejan de dolor en msculos,
principalmente caderas y dorso.
Perdida sensitiva en grado variable.
Al inicio reflejos reducidos y luego ausentes.
En la mitad de los casos diplejia facial.
El examen sensitivo suele ser normal durante la primera semana.
Frecuentes son trastornos vegetativos. (taquicardia, bradicardia,
bochornos, hipertensin, diaforesis).
Es comn el compromiso de pares craneanos, la paresia bilateral del
facial se presenta en el 50%, la oftalmoparesia en 1/3 de los
pacientes y la oftalmoplejia con ausencia de respuestas pupilares en
el 5%.Los trastornos deglutorios hasta 50%.
218
APUNTES NEUROLOGIA
Criterio diagnostico
clnico
LCR
EMG
sntomas
-Debilidad simtrica,
-arreflexia,
-progresin de menos de 4 semanas,
-exclusin de otras causas de neuropatas
(Ej. Porfirio, toxinas)
-Aumento de las protenas por encima de
0.45 g/l
- menos de 10 clulas/mm3
Signos de desmielinizacion:
-lenificacin de las velocidades de
conduccin.
-prolongacin de las latencias dstales.
-bloqueo de conduccin y prolongacin o
ausencia de las ondas F.
-la desnervacion es tarda e indica dao
axonal secundario.
VARIANTES CLINICAS.
-FORMA SINDROME DE MILLER-FISHER.
Triada clsica de oftalmoflejia, ataxia y arreflexia sin debilidad
muscular.
Algunos comienzan con estos y luego hacen el cuadro clsico.
La mayor anormalidad a la EMG es la reduccin de las amplitudes
sensitivas en forma desproporcionada a la lentificacin de la
velocidad de conduccin.
No debe confundirse con cuadros de encefalitis de tronco en el que
junto a los sntomas de la triada aparece disartria, estupor, coma y
signos de babinski.
-FORMAS SINDROME DE GUILLAIN-BARRE SENCITIVO.
Hay parestesias e hipoestesia pero con mnima debilidad.
El compromiso sensitivo es mayor en fibras gruesas: areflexia y
compromiso disautonomico.
El EMG muestra reduccin de las respuestas sensitivas y alteracin
mnima en la conduccin motora.
Es infrecuente y obliga al diagnostico diferencial con las
neuronopatias sensitivas: Paraneoplasicas, Sjgren, idiopatica,
piridoxina cisplatino.
-FORMA AXONIANA.
219
APUNTES NEUROLOGIA
APUNTES NEUROLOGIA
Criterios diagnsticos
CIDP
Hallazgos
12Clnicos
34-
LCR
Electrofisiolgicos
Neuropata desmielinizante.
221
APUNTES NEUROLOGIA
MANIFESTACIN
o
o
o
CIDP axonal
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o
222
APUNTES NEUROLOGIA
Neuropatas metablicas
Son las siguientes:
1- Neuropata diabtica.
2- Neuropata uremica.
3- Neuropata asociada con enfermedad heptica crnica.
4- Neuropata asociada con enfermedades endocrinolgicas.
5- Neuropatas asociadas con dficit nutricional, alcoholismo y
malabsorcion.
NEUROPATIA DIABETICA
NEUROPATIA SIMETRICA
Distal simtrica sencitivomotriz.Predispone
NEUROPATIA ASIMETRICA
neuropatas craneanas
Mononeuropatias compresivas
(tnel carpiano, neuropata cubital)
Neuropata intercostal
223
APUNTES NEUROLOGIA
VITAMINA
Vitamina B12
Vitamina B1 (tiamina)
Vitamina B6 (piridoxina)
Vitamina E (tocoferol)
SINTOMAS
Parestesias en los pies, inestabilidad de
la marcha, debilidad y atrofia con
predominio distal, en etapas tempranas
puede aparecer perdida de la vibracin,
as como alteraciones de la sensibilidad
nociceptiva y trmica. En la mayora los
aquilianos estn abolidos, puede haber
plantar extensor, por el compromiso
medular espontneo.
De evolucin lenta de tipo
sencitivomotora distal.La debilidad y
atrofia se presentan al inicio en
miembros inferiores, para luego afectar
los superiores.
Su dficit aislado es raro
Areflexia, ataxia, perdida sensibilidad
propioceptiva y retinitis pigmentaria.
224
APUNTES NEUROLOGIA
VITAMINA
Vitamina B12
Vitamina B1 (tiamina)
Vitamina B6 (piridoxina)
Vitamina E (tocoferol)
VITAMINA
Vitamina B12
Vitamina B1 (tiamina)
Vitamina B6 (piridoxina)
Vitamina E (tocoferol)
SINTOMAS
Parestesias en los pies, inestabilidad de
la marcha, debilidad y atrofia con
predominio distal, en etapas tempranas
puede aparecer perdida de la vibracin,
as como alteraciones de la sensibilidad
nociceptiva y trmica. En la mayora los
aquilianos estn abolidos, puede haber
plantar extensor, por el compromiso
medular espontneo.
De evolucin lenta de tipo
sencitivomotora distal.La debilidad y
atrofia se presentan al inicio en
miembros inferiores, para luego afectar
los superiores.
Su dficit aislado es raro
Areflexia, ataxia, perdida sensibilidad
propioceptiva y retinitis pigmentaria.
SINTOMAS
Parestesias en los pies, inestabilidad de
la marcha, debilidad y atrofia con
predominio distal, en etapas tempranas
puede aparecer perdida de la vibracin,
as como alteraciones de la sensibilidad
nociceptiva y trmica. En la mayora los
aquilianos estn abolidos, puede haber
plantar extensor, por el compromiso
medular espontneo.
De evolucin lenta de tipo
sencitivomotora distal.La debilidad y
atrofia se presentan al inicio en
miembros inferiores, para luego afectar
los superiores.
Su dficit aislado es raro
Areflexia, ataxia, perdida sensibilidad
propioceptiva y retinitis pigmentaria.
APUNTES NEUROLOGIA
APUNTES NEUROLOGIA
227
APUNTES NEUROLOGIA
o Artritis reumatoidea.
o Granulomatosis de Wegener.
GRUPO DE LA POLIARTERITIS NODOSA
Este grupo incluye la PAN clsica, sndrome de Churg-Strauss (compromiso
pulmonar, asma y eosinofilia), poliangeitis microscpica y granulomatosis
de Wegener.
La modalidad de compromiso es por mononeuritis mltiple, aunque un
tercio se manifiesta como polineuropatia sencitivomotora simtrica.
ventrales C5-T1.
forman el tronco primario superior.
forma el tronco primario medio.
forman el tronco primario inferio
APUNTES NEUROLOGIA
Lesin
Causas
sntomas
Msculos comprometidos:
deltoides, bceps, braquial anterior,
supinador largo, pectoral mayor,
supraespinoso e infraespinoso,
fibras correspondientes al redondo
mayor y subescapular.
Hay atrofia de todos los msculos
por encima del codo.
Ausencia de reflejos braquial y
braquioradial.
Dficit sensitivo en cara lat del
brazo y antebrazo superior
Discapacidad motora parcial de
triceps, reflejo tricipital ausente
Mano en garra.
Msculos afectados son: flexor
cubital del carpo, flexor de los
dedos, interoseos, msculos
tentares e hipotecares.
Cuadro es parecido a la lesin
combinada de nervio cubital y
mediano.
Dficit sensitivo en cara interna del
antebrazo, y borde cubital de la
mano.son frecuentes los trastornos
troficos.
Puede observarse Horner cuando
se compromete la primera raz
toraxica
Lesin cordn lateral:
compromete el n. msculo cutneo
y la porcin lateral del mediano. se
compromete msculos de flexin y
pronacion del antebrazo.
Lesin cordn medial: similar a
parlisis del cubital combinada con
el dao del sector interno del
mediano (flex. De los dedos) y n
cutneos mediales del antebrazo.
Lesin cordn
posterior:debilidad en msculos
inervados por n cx y radial
(deltoides,,extensores del codo,
mueca y dedos y trast. Sensitivos
en regin externa del brazo
NERVIO MEDIANO:
o Nace en la axila por la unin de ambos cordones anteriores.
o Controla la pronacion del brazo, flexion de la mueca, flexin de los
dedos y oposicin del pulgar.
o En el brazo se ubica en la cara medial del bceps, desciende entre las
divisiones sup. y prof del pronador redondo luego se ubica entre los
flexores superficial y profundo de los dedos. Penetra en la mano a
229
APUNTES NEUROLOGIA
travs del tnel carpiano (formado por huesos del carpo, el techo es
el ligamento transverso, acompaado de los tendones de los
msculos flexores de los dedos)
o SINDROME DEL TUNEL CARPIANO.Puede producirse compresin
del nervio de origen idiopatico (estrechamiento congnito, actividad
repetitiva de la mano), por reduccin del espacio en el tnel carpiano
(tenosinovitis, fracturas, hematomas, ganglios) o por susceptibilidad
del nervio a las compresiones (neuropata tomaculosa, diabetes,
enfermedad renal).El cuadro es frecuente durante el embarazo,
hipotiroidismo, enf. Del colgeno, acromegalia y amiloidosis)
SINTOMAS
Parestesias en territorio
mediano, dolor en la mueca y
la mano que puede extenderse
al brazo y antebrazo.
A menudo los sntomas son
durante la noche y luego
durante el da.
SIGNOS
Hipoestesia en el territorio
mediano.
La percusin del nervio en la
mueca puede desencadenar
parestesias en territorio
mediano (SIGNO DE TINELL).
Atrofia de los msculos de la
eminencia tenar.
SIGNO DE FLINK: El paciente
agita su mano de la misma
manera que al bajar un
termmetro mejorando los
sntomas.
SIGNO DE PHALEN: Flexin
mxima de ambos carpos
produce parestesias.
PLEXO LUMBOSACRO.
Formado por los ramos ventrales de las races L1-L4.
o Del segmento LUMBAR se originan principalmente los nervios CRURAL
o FEMORAL Y OBTURADOR.
o Del segmento SACRO el nervio principal es el CIATICO MAYOR.
NERVIO FEMORAL (L2 L4).
Formado por las races L2L3 y L4 en el msculo psoas y transcurre entre el
psoas y el msculo iliaco y aparece en el muslo luego de pasar por el
ligamento inguinal.
Inerva los msculos sartorio, pectneo, iliaco y cuadriceps.
Provee la sensibilidad de la cara anterointerna del muslo e interna de la
pierna.
NERVIO OBTURADOR:(L2L4)
Nervio mixto que se forma dentro del psoas.
Al salir del canal obturador se divide en dos ramas:
o Anterior (mixta) inerva musc aductora y gracilis, rotador interno y
flexor de la rodilla la rama terminal (sensitiva) inerva la piel de la
zona medial del muslo
o Rama posterior va al a musc aductora del muslo.
230
APUNTES NEUROLOGIA
D2 a D12
MUSCULOS
Deltoides ( n axilar),
supraespinoso,infraespinoso, romboides
Examinar Extensin de la mueca, bceps
y supinador largo.
Trceps, extensores de los dedos, flexores
de la mueca.
Examinar Flexin de la mueca.
Flexores de los dedos de la mano.
Examinar Flexin de los dedos
Msculos intrnsecos de la mano dorsales y
palmares, abductor del meique.
Examine apertura de dedos prueba de
aduccion de dedos.
Intercostales: son difciles de evaluar en
forma individual.
Recto mayor del abdomen: Parte
SENCIBILIDAD
Porcin lateral del brazo
REFLEJOS
Bicipital
231
APUNTES NEUROLOGIA
D12 a L3
L4
L5
S1
S3-S3-S4
L1-L2 y L3 proporcionan
sensacin a toda la zona de
la porcin anterior del muslo
situada entre el arco crural y
la rodilla
Rotuliano
Porcin anteroexterna de la
pierna y dorso del pie
RAICES
Ramos primarios anteriores de
C1 a C4
Plexo braquial
Plexo lumbosacro
T12 a S4
DISTRIBUCION
Cutnea: regin occ.auricular y
cuello.
Motora: elevador de escpala
diafragma y musc. Vert.
LESION
Generalmente incompletas, lo
caracterstico es un dficit
clnico que compromete mas de
una raz o nervio
232
APUNTES NEUROLOGIA
COMPROMISO
RAICES
todas
Plexo superior
C5 y C6
Plexo inferior
C8 y T1
ORIGEN MAS
FRECUENTE
COMP. MUSCULAR
COMP. SENCITIVO.
REFLEJOS
anestesia
abolidos
Traumtico por
separacin brusca
cabeza y hombro, o
por peso excesivo
en hombro
Total de la extrem.
Superior y atrofia
Deltoides, bceps,,
supinador largo,
supra e
infraespinoso y
romboides
Traumatismo con
traccin del brazo
en abduccin
De la mano con
deformidad en garra
atrofia interoseo
No hay trastorno
sensitivo
(segn libro
introduccin a al
neurologia)
Hipoestesia en la
porcin medial del
antebrazo y borde
cubital de la mano
Abolicin reflejo
bicipital y estiloradial
* al dao de T1 se
compromete el gg
cervical sup.: Sd. De
Horner
RAICES
Todas
Plexo inferior
COMP. MUSCULAR
Toda la extrem inferior
Paresia y atrofia de la
musculatura dependiente de los
nervios femoral y obturador: se
altera la flexin de la cadera,
extensin de rodilla, eversion y
aduccion del muslo
Paresia en territorio nervios glteo
sup. E inf. Y ciatico: se paraliza la
dorsiflexion, inversion, eversion y
flexin plantar del pie, tambin la
abduccin y rotacin int. Del
muslo y ext. De la cadera.
COMP. SECITIVO
total
Trastorno de la senc. En regin
inguinal y sobre los genitales,
porcin lateral, anterior y medial del
muslo y medial de la pierna
REFLEJOS
Hipo o arreflexia
Perdida del reflejo
rotuliano
RAIZ
TIPO DE
NERVIO
N. torxico
largo
C5-C7
motor
N.
supraescap
ular
N. circunflejo
C5-C6
motor
C5-C6
mixto
N. mediano
C5-T1
mixto
MUSCULOS INERVADOS
Y SENCIBILIDAD
CAUSA
PROBABLE
y/o
OBSERVACION
ES
Presin sobre el
hombro (trauma o
cargar objetos.
Pesados)
Trauma del
humero o
luxacin hombro
y / fracturas de
escapula
Anlisis aparte
233
APUNTES NEUROLOGIA
N cubital
C7-C8 y
T1
mixto
N. radial
C6-T1
mixto
N. femoral
L2-L4
mixto
N. obturador.
L2-L4
mixto
N. Femorocutneo.
L2-L3
Sensitivo
puro.
N. ciatico
L4-S3
mixto
SIGNO DE FROMENT:
extensin de la falange
proximal del pulgar con
flexin de la falange distal al
intentar traccionar un papel
colocado entre el pulgar y el
ndice
En caso de lesin hay
paresia en la extensin de la
mueca, supinacin del
antebrazo, extensin del art.
Metacarpofalangicas y ext. Y
abd. De la art. Interfalangica
del pulgar.
Sensibilidad se compromete:
porcin post. Antebrazo y
una pequea rea en el
borde radial del dorso de la
mano
Atrofia de la musculatura con
debilidad de la extensin de
la rodilla y parcial de la
flexin de la cadera
Paresia en la aduccion del
muslo.
Variable
compromiso de
reflejos
Reflejo rotuliano
abolido o
disminuido
La compresin
generalmente
ocurre dentro del
abdomen.
Causas frec. Son
el embarazo y
obesidad
Anlisis aparte
CAPITULO 12
PARKINSON Y MOVIMIENTOS ANORMALES
PARKINSON
El sndrome parkinsoniano se produce por insuficiencia en el sistema
dopaminrgico, por:
- lesin estructural: Enfermedad de Parkinson, parkinsonismo post
enceflico, atrofias multisistmicas, etc..., o:
- por bloqueo de los receptores dopaminrgicos, o,
- por disminucin de la liberacin de dopamina: algunos frmacos.
CLASIFICACIN DE LOS SNDROMES PARKINSONIANOS (POEWE)
Enfermedad de Parkinson idioptica:
- forma clsica (temblor, hipokinesia, rigidez)
- forma rgida akintica
234
APUNTES NEUROLOGIA
- forma temblorosa
- de comienzo juvenil
Parkinsonismo secundario:
- postencefaltico
- por drogas
- txico:
- exgeno (Ma. Co. MPTP)
- endgeno (enfermedad de Wilson)
- otras lesiones (hidrocfalo, vasculares, tumores, traumatismos, etc...)
Parkinsonismo en lesiones multisistmicas:
- Estriato nigral
- Plido nigral
- Shy Drager
- Atrofia olivo ponto cerebelosa
- Jacob Creutzfeld
Etiologa farmacolgica: neurolpticos, tambin por medicamentos de
uso frecuente: metoclopramida, antiemticos, algunos bloqueadores de los
canales de Ca como cinaricina y flunarizina.
ENFERMEDAD DE PARKINSON (James Parkinson 1817)
Generalidades:
- Disminucin de dopamina a nivel de ganglios basales es
fundamental.
- No se conoce totalmente su patogenia
- Ningn tratamiento previene o detiene el curso de la enfermedad
- Diagnstico clnico, no hay pruebas complementarias diagnsticas
- Alteraciones clnicas similares por varias causas: frmacos, txicos,
tumores, alteraciones vasculares, etc...
- Uso racional de frmacos: retrasa o disminuye la invalidez
determinada por la enfermedad
- El dficit de dopamina es el hecho esencial de la enfermedad, la
correccin de este dficit constituye el tratamiento ms eficaz
- Tal carencia determina predominio secundario de acetilcolina en
los ganglios basales, lo que influye en la sintomatologa del cuadro
parkinsoniano
- Anticolinrgicos producen una moderada disminucin de la
sintomatologa
Epidemiologa:
- frecuencia: 2/1000 (mayor en pases industrializados)
- frecuencia aumenta con edad, leve superioridad en hombres, 5:4
- promedio y rango de edad de comienzo: 55 +- 11 aos (extremos
17-89 aos)
- predisposicin hereditaria, aunque no sean muy frecuentes los
casos familiares (aprox. 10%). Podra explicar la incidencia
relativamente elevada del parkinsonismo medicamentoso provocado
por los neurolpticos en la familia de parkinsonianos.
235
APUNTES NEUROLOGIA
Anatoma patolgica:
- lesiones del locus Nger: despigmentacin seguida de atrofia de
las neuronas. La melanina liberada (pigmento negro) es fagocitada
por la gla pericelular (gliosis reaccionaria)
- presencia de inclusiones citoplasmticas acidfilas, redondeadas
(centro denso y halo perifrico): cuerpos de Lewy. Tambin hay
afeccin de prolongaciones neuronales y sinapsis que produce
degeneracin del cuerpo estriado.
- exmen histoqumico: concentracin de dopamina en locus Nger y
en cuerpo estriado (caudado + putmen) disminuida en el
parkinsonismo (normalmente estas estructuras tienen el 80% de la
dopamina cerebral
- iguales alteraciones en los ncleos de la base (en menor grado), y
algunos del tronco cerebral: ncleos coeruleus (funcin vegetativa) y
ncleo dorsal del vago.
Fisiopatologa:
- cuadro comienza cuando el dficit de dopamina es del 80%
- parte de la signologa se debe a otras alteraciones consecutivas a la
disminucin de dopamina: predominio de los sistemas
colinrgicos, gabargicos, serotoninrgico, etc..
Cuadro clnico:
- temblor de reposo de baja frecuencia, alrededor de 6 Hz
- hipokinesia y rigidez
- prdida de reflejos posturales
- manifestaciones autonmicas y psquicas
- inicio y evolucin del cuadro clnico varia dependiendo la forma que
adopte la enfermedad
- forma temblorosa:
*temblor aparece en una mano, especialmente en dedos y muecas,
adoptando la clsica descripcin de pildoreo, de reposo
*al evolucionar la enfermedad, el temblor se extiende a la extremidad
inferior, mandbula, el otro hemicuerpo y la cabeza
* temblor desaparece con el movimiento voluntario, reaparece
despus de mantener una postura
*desaparece con el sueo
* la rigidez muscular es de preferencia en rueda dentada
* la hipokinesia no es muy marcada , hay empobrecimiento de los
movimientos espontneos con lentitud, disminucin del braceo e
hiponimia
- forma de predominio hipokintica o rigidoakintica:
* inicio del cuadro con pobreza y enlentecimiento de los movimientos
voluntarios y espontneos
* se pierde la natural tendencia al acomodo corporal y a la
gestualidad
236
APUNTES NEUROLOGIA
APUNTES NEUROLOGIA
Tratamiento:
El tratamiento est orientado a permitir que el paciente tenga una mayor
autonoma para realizar su vida. Debe considerar varios aspectos:
- reconocimiento de la etiologa: diversas etiologas, algunas no
estn determinadas primariamente por dficit de dopamina, sino por
dificultad de accin a nivel de receptores. Otras etiologas orgnicas,
ejm: postenceflicas, vasculares o txicas, no tienen por lo general
buena respuesta a la sustitucin de dopamina
- apoyo psicoteraputico y kinesiolgico: tranquilizar al paciente
en cuanto al significado y pronstico que determinan la enfermedad.
Apoyo psicoteraputico y kinesiolgico son parte activa de la terapia
- tratamiento con levodopa: la dopamina no atraviesa la barrera
hematoenceflica, por lo que no se puede usar en el tratamiento de
la Enfermedad de Parkinson. Se debe usar levodopa, precursor
inmediato de dopamina, que s penetra al cerebro, donde es
decarboxilada a dopamina. El tratamiento es eficaz en el 80% de los
pacientes, y mejora especialmente la hipokinesia y rigidez, aunque es
menos efectivo en el temblor
La levodopa se absorve a nivel de intestino delgado, y los niveles
plasmticos mximos se alcanzan entre 30-120 min., la vida media
plasmtica es de aprox. 3 hrs.
FARMACOLOGA CLNICA DE LA L-DOPA
Presentaciones farmacuticas
L-dopa + Benceracida 125 y 250
mg.
Dosis diaria
Efecto sobre:
- rigidez
- temblor
- akinesia
Efectos secundarios
Contraindicaciones
238
APUNTES NEUROLOGIA
Corea
Hiperestimulacin DA
Distona mvil
Mioclona
Miorritmias. Temblor.
Hipoestimulacin DA
Balismo. Distona
Posturas distnicas
239
APUNTES NEUROLOGIA
Otros tratamientos:
a-. Amantadina: se desarroll como antiviral pero se le descubri
accin antiparkinsoniana. Inhibe la liberacin de acetilcolina inducida por
el glutamato en una parte del cuerpo estriado, por antagonizar el
receptor de NMDA. Tiene accin teraputica menor que los
dopaminrgicos, y en algunos casos disminuye su eficacia con el tiempo.
b-. Bromocriptina: ergopptido con clara accin dopaminrgica
actuando a nivel de receptores. Se absorbe a nivel gastro-intestinal con
un mximo de absorcin de 100 min.; tiene vida media de 3-4 hrs.
Mejora todos los sntomas del Parkinson, con cierto efecto antidepresivo.
Bromocriptina de novo, usar sistema low and slow, con dosis mxima de
240
APUNTES NEUROLOGIA
241
APUNTES NEUROLOGIA
TAXIA
Para lograr un determinado movimiento, no basta que se contraiga el
msculo a cargo, se requiere la intervencin de otros msculos. Con esto,
se clasifican los msculos que intervienen en un movimiento voluntario en:
1-. agonistas o primotores: su contraccin es la responsable del
movimiento
2-. antagonistas, que se oponen a los anteriores
3-. sinrgicos o sinergistas: ayudan a los agonistas y reducen su
esfuerzo
4-. fijadores: fijan las articulaciones vecinas, y mantienen al miembro o al
cuerpo en posicin apropiada para realizar el movimiento
Todos los msculos actan como una unidad y al unsono, su actividad se
grada y ajusta recprocamente. El resultado es un movimiento adecuado y
adaptado al fin propuesto: coordinado.
La coordinacin se perfecciona con el desarrollo del sujeto.
ATAXIA (del griego: desorden): incoordinacin de los movimientos.
Trastornos motores que impiden ejecutar movimientos, sin que haya
parlisis o paresia, solamente perturbacin de la coordinacin motriz
Ejm: ataxia de los miembros inferiores: stos pueden realizar todos los
movimientos que les son propios, casi con toda su fuerza habitual, pero de
manera insegura, desordenada, inadecuada.
Mecanismo nervioso que asegura la coordinacin motriz:
- exitaciones originadas en los msculos, tendones, tambin modificaciones
articulares y cutneas que determinan distensin mecnica excitacin
sobre receptores cinestsicos (corpsculos de Golgi de los tendones;
corpsculos de Pacini de los tendones, articulaciones y periostio; husos
242
APUNTES NEUROLOGIA
243
APUNTES NEUROLOGIA
APUNTES NEUROLOGIA
APUNTES NEUROLOGIA
Tipo de ataxia
Sensitiva
Alterada
Alterada
Arreflexia
Ausente
Positiva
Alterada
Ausente
Cerebelosa
Normal
Normal
Normales o
Presente o ausente
Negativa
Alterada
Frecuente
DISMETRA
Falta de medida en los movimientos, de manera que sobrepasan el fin
buscado. Es el resultado de la atona y de la falta de sinergia entre los
msculos que deben contraerse y los que deben relajarse. Se comprueba
por las siguientes maniobras:
246
APUNTES NEUROLOGIA
DISDIADOCOCINESIA
La diadococinesia (griego: diadocos, sucesivos; kinema, movimiento), es
la facultad de poder realizar movimientos alternativos con rapidez,
ejm: pronacin y supinacin. Esto es posible gracias a que la decontraccin
del msculo o grupo de msculos agonistas que pasarn a ser antagonistas
es rpida, y lo mismo, la contraccin de los que eran antagonistas y pasan
a ser agonistas. Ello exige una coordinacin sucesiva de los movimientos,
que es asegurada por la funcin cerebelosa. La prdida de esta facultad
constituye la adiadococinesia o disdiadococinesia de Babinski, presente en
el sndrome cerebeloso. Se explora mediante la prueba de las marionetas:
colocar sucesivamente las manos en pronacin y supinacin, o bien
haciendo ejecutar al sujeto movimientos rpidos y al mximo de flexin y
extensin del antebrazo sobre el brazo. El cerebeloso cumple esto, lenta y
torpemente, o no lo cumple; se observa tambin en extrapiramidales
(Parkinson), pero en este caso la causa de su alteracin es la rigidez
simultnea de msculos agonistas y antagonistas.
247
APUNTES NEUROLOGIA
TEMBLOR
Es el ms frecuente de los movimientos involuntarios anormales. Se
caracteriza por oscilaciones rtmicas alrededor de un eje corporal,
producidas por contracciones de msculos antagonistas.
La clasificacin de los temblores se basa en el momento preferente de su
presentacin: reposo, postura o accin.
- El temblor de reposo se presenta en los sndromes parkinsonianos
- El temblor postural aparece al mantener la postura, ejm: manos o
brazos extendidos
- El temblor de accin aparece en el momento de realizar un
movimiento voluntario hacia cuyo final generalmente se exagera
1-. Temblor fisiolgico: todas las personas tienen un pequeo temblor de
alta frecuencia (alrededor de 10 Hz), se acenta con la ansiedad, la
tensin, la fatiga y el fro, tambin con algunas enfermedades
sistmicas: hipoglicemia, feocromocitoma, etc... Tambin se exagera con
algunas drogas: catecolaminas, anfetaminas, antidepresivos tricclicos,
litio, levodopa, etc... En la privacin alcohlica o de algunas drogas
psicoactivas tambin se puede acentuar.
2-. Temblor parkinsoniano: es de baja frecuencia (6 Hz); casi siempre
comienza en los dedos (pildoreo) y, dependiendo de la etiologa puede ser
asimtrico o mas bien simtrico, como en el parkinsonismo
farmacolgico. Al progresar, el temblor compromete la mueca con
pronosupinacin o flexoextensin de la mano. Compromete tambin
extremidades inferiores, mentn y cabeza. Est acompaado de otros
signos parkinsonianos como la hipokinesia y rigidez.
3-. Temblor esencial: se presenta en forma espordica o familiar.
Frecuencia aprox. 10 Hz. Predominio distal de extremidades superiores,
aparece al mantener la postura y se acenta con la accin. Tambin
compromete la cabeza (con movimiento en s o en no), la voz, la lengua, las
extremidades inferiores y tronco. Aumenta con la tensin y ansiedad y
desaparece con el sueo. Antecedentes familiares en 65%, tiene patrn
de herencia autosmica dominante, con mayor penetracin al avanzar la
edad.
Se acenta tambin con el alcohol.
Origen central, se puede asociar a otras patologas: distona, calambre
del escribiente y migraa.
Algunas variantes: temblor de la escritura, temblor ortosttico (al
ponerse de pie, con compromiso de extremidades inferiores y tronco,
desaparece al caminar o sentarse).
Temblor cerebeloso: temblor de accin, intencional, frecuencia aprox.
4 Hz. Se origina por lesiones cerebelosas pero que tambin
comprometen las vas dentorbricas (un temblor similar en lesiones del
ncleo rojo). Adems se presenta en enfermedades estructurales: EM,
248
APUNTES NEUROLOGIA
Temblor
Frec.
Origen
Predominio
Aparece
Relacin
Fisiolgico
10 Hz
fisiolgico
maseteros, miembros y
tronco
ansiedad, tensin,
fatiga y fro
enf. sistmicas:
hipoglicemia,
feocromocitoma,
privacin OH
Drogas:
catecolaminas
anfetaminas
antidepresivos TC
litio
levodopa
Parkinsoniano 6 Hz
patologa de ncleos
basales
reposo, al adoptar
comienza en dedos (mano) postura, se acenta
luego afecta la mueca
con ansiedad.
(pronosupinacin o desaparece en sueo,
flexoextensin de la mano)
caminar o sentarse
Esencial
espordico o familiar
distal de extr. superiores,
(ant. famil. En 65%). cabeza (mov. en si o en no)
Herencia autosmica
voz, lengua, extr. Inferiores
dominante, con
y tronco
mayor penetracin
al avanzar la edad
en 65%). Herencia
autosmica dominante,
con mayor penetracin
al avanzar la edad
10 Hz
Cerebeloso
4 Hz
Enf. de Parkinson
postura, se acenta
distona
con la accin. Aumenta calambre del
con ansiedad y tensin. escribiente
Desaparece con sueo migraa
Aumenta con alcohol
enf. estructurales:
EM, atrofia cereb.
Frmacos antiepi.:
DFH, FBB, CBZ
249
APUNTES NEUROLOGIA
Clasificacin:
Corea con patologa preferentemente estriada:
- Enfermedad de Huntington
- Corea senil
- Degeneracin hepatocelular adquirida
Corea con patologa difusa:
- Corea de Sydenham
- Lupus eritematoso sistmico
Corea inducida por frmacos:
- Levodopa
- Anfetaminas
- Anticonceptivos
- Antihistamnicos
250
APUNTES NEUROLOGIA
- Antiepilpticos, etc...
Corea por causas sistmicas:
- hiperitrodeo
- Hipocalcemia
- Policitemia
- Acantocitosis, etc...
Cualquiera sea la etiologa, el corea tiene una fisiopatologa comn: se
relaciona anatmicamente con el estriado, existe un aumento de la
actividad del sistema dopaminrgico sobre el colinrgico y el GABA, el que
se puede deber a varios mecanismos tanto pre como post sinpticos.
Corea de Huntington:
- George Huntington en 1872 describe un corea progresivo asociado a
demencia en pacientes adultos.
- es una afeccin degenerativa crnica que produce, adems del corea,
un cuadro de psicosis y de demencia progresiva
- es gentica y se hereda en forma autonmica dominante
- se presenta de preferencia en la edad adulta, y a veces el inicio es
principalmente mental, cuando los movimientos coreicos son menos
destacados
- no tiene tratamiento especfico, debe tener un manejo psiquitrico,
que incluya frmacos que disminuyan la funcin dopaminrgica
- se presenta en la vida media, por lo que se debe considerar el apoyo
psicolgico de la familia del paciente
- recomendar un consejo gentico, ya que el 50% de los descendientes
desarrollar el cuadro clnico
Corea de Sydenham:
- Thomas Sydenham en 1686 describi esta afeccin que tiene su
origen en la enfermedad reumtica, que determina una reaccin
enceflica difusa pero con especial compromiso del estriado
- mayor incidencia al inicio de la segunda dcada de la vida
- compromete ms a mujeres que a hombres
- las manifestaciones clnicas pueden variar en intensidad , desde
ligeros movimientos involuntarios anormales lateralizados o en
hemicuerpo, a un compromiso intenso y global
- el cuadro puede durar de 4-8 semanas en promedio y en ocasiones
tiende a repetirse, sobretodo si no se hace una buena profilaxis de la
infeccin estreptoccica
- adems de las manifestaciones motoras, se acompaa de
alteraciones psiquitricas, las que a veces son las primeras
evidencias. Cambio de carcter, irritabilidad, descontrol emocional,
torpeza mental e insomnio (pueden acompaas tambin morisquetas
faciales).
- recuperacin habitualmente sin secuelas
251
APUNTES NEUROLOGIA
Corea farmaolgico:
- anticonceptivos: la mayora de estas pacientes tienen antecedentes
de corea reumtico. Las hormonas sexuales femeninas aumentaran
la respuesta dopaminrgica, y a travs de sta se desarrollar el
cuadro clnico
- el corea por frmacos no tiene diferencias clnicas significativas con
los coreas de etiologa orgnica estructural, muy importante una
cuidadosa anamnesis en cuanto a frmacos usados
APUNTES NEUROLOGIA
DISTONIAS
Definicin : Es una cocontraccin de msculos agonistas (a favor del
movimiento) y antagonistas (contrarios al movimiento, lo normal es que estos
msculos se relajen para facilitar el movimiento, lo que no sucede en un
cuadro distnico) sostenida que causa torsin, movimientos involuntarios
repetitivos y/o posturas anormales. Al iniciar un movimiento o en forma
espontnea se presenta una actividad muscular continua (espasmos) que
difunde a (reclutamiento en ingls over flow) otros msculos.
Epidemiologa: No se disponen de estudios epidemiolgicos nacionales.
Segn los estudios de poblacin en Rochester Minesota se estima una
prevalencia de 1,8 por 100.000 habitantes para la distona generalizada y de
24,8 para la distonias focal lo que nos da una cifra global de 1 paciente con
distona cada 3.000 habitantes.
Si se proyectan en Chile estas cifras internacionales (suponemos 14
millones de habitantes):
Distonas Focales 3472 casos
Distonas Generalizadas 252 casos
Total alrededor de 3.724 casos (Enfermedad de Parkinson 23.000 casos)
CLASIFICACIONES
Segn edad de inicio
INFANCIA de 0 a 12 aos
ADOLECENCIA 12 a 20 aos
ADULTO mayores de 20 aos
La importancia de esta clasificacin radica en que la edad de inicio es un
factor pronostico relevante. Cuanto ms precoz es el inicio del cuadro mayor
posibilidad de generalizacin y severidad del cuadro distnico, en los adultos
priman las formas focales. Desde un punto de vista etiolgico en los cuadros
de inicio en la infancia especialmente se debe plantear enfermedades con
defectos metablicos y en los adultos priman las enfermedades idiopticas
(es decir sin causa conocida), degenerativas y daos focales
253
APUNTES NEUROLOGIA
Segn la etiologa
IDIOPATICAS O PRIMARIA
Hereditaria
Espordica
SECUNDARIA
Enfermedades Metablicas
Enfermedades Mitocondriales
Enfermedades degenerativas del SNC
Enfermedad de Huntington
Enfermedades mitocondriales del SNC
Enfermedad de Josephs
Atrofias olivopontocerebelosas
Atofias multisistemicas
Atrofias lusidopalidales
Enfermedades no degenrativas del SNC de origen
conocido
Dao anoxico perinatal (parlisis cerebral)
Infarto cerebrales
Malformaciones arterivenosas
Tumores
Traumas
Encefalitis
Txicos y drogas
Trastornos que simulan distonas
DISTONIAS IDIOPATICAS
La mayor parte de ellas son hereditarias de tipo autosmica
dominante de penetracin incompleta ligada al cromosoma 9 fragmentos
q32-q34 llamado el DYT-1 gen. Existe un amplio espectro clnico de
presentacin, de este modo quienes se inician en la infancia con un cuadro
focal distnico habitualmente sobre el pie tienen un 80% de posibilidades
de que este cuadro segmentario o focal se generalice constituyendo el
cuadro conocido como distona musculorum deformante, en tanto quien lo
inicia en la edad adulta sus probabilidades bajan al 8%, plantendose que
desarrolla una expresin frustra de la enfermedad. Habitualmente no causa
la muerte, e incluso una afeccin severa resulta compatible con la vida. Sin
embargo puede ser muy invalidante requiriendo silla de ruedas si afecta las
extremidades inferiores o provocar ceguera funcional se compromete los
msculos parpebrales.
Dentro de las distonias idiopticas podemos separar algunas de
naturaleza diferente:
Distonias paroxsticas: se caracterizan por presentar movimientos
distnico de minutos que se repiten dos o ms veces en el da.
Distonias que responden a levodopa o enfermedad de Segawa: que
es una enfermedad hereditaria autosmica dominante de gran variabilidad en
su expresin predominando un cuadro distonico si se inicia en la infancia y un
254
APUNTES NEUROLOGIA
255
APUNTES NEUROLOGIA
fluctuacin del cuadro dependiente del medio y es comn que los pacientes
refieran trucos con los que pueden controlar al menos parcialmente el
problema en especial para lograr abrir los ojos. En la mayora de los casos no
se le encuentra una causa siendo denominada idioptico, el que se presenta
entre la 5 y 7 dcada de la vida. Su curso es fluctuante inicialmente para
luego de dos a tres aos estabilizarse. Se debe realizar el diagnostico
diferencial con patologa oftalmolgica corneal o blefaritis.
Oromandibular: Esta comprometen la musculatura masticatoria y facial,
frecuentemente se presentan asociadas al blefaroespamo constituyendo el
Sndrome de Meige. En lo etiolgico al igual que el blefaroespasmo la mayora
resultan idiopticos.
Cervicales o torticolis espasmdica: Es la contraccin de los msculos
cervicales que determinan una rotacin, sacudidas, temblor y/ dolor de la
regin del cuello. Es frecuente que se detecte compromiso de otros
segmentos en especial los brazos de menor intensidad. Al igual que otras
distonias se agrava con algunos factores desencadenantes y los pacientes
conocen trucos para controlar el cuadro, como el sujetar la barbilla con la
mano contra el movimiento. El 75% de los casos se desarrolla entre los 30 y
60 aos. La mayora de los casos son idiopticos, pero se ha relacionado esta
con una presentacin frustra de un trastorno gentico autosomico dominante
de penetracin incompleta. Un 25% de los casos se asocian a temblor
esencial de las manos y en el 9 a 15% de los casos refieren previamente al
inicio del cuadro un trauma cervical. Existen otras causas menos frecuentes
que se pueden presentar asociadas a torticolis espasmdica como la
enfermedad de Wilson, psicogenas e inducidas por drogas como los
neurolepticos.
Se suele iniciar con movimientos clonico o temblorosos del cuello que son
variables en el tiempo en cuanto a su intensidad, en especial los primero 5
a 10 aos, luego se estabiliza el cuadro. No se puede descartar la
posibilidad de remisin del cuadro en hasta un 20% de los casos. Existe
una lista de cuadro que pueden simular una torticolis espasmdica como
problemas ortopdicos del cuello, tumores de fosa posterior, hemianopsia,
trastornos psiquitricos, Sndrome de Sandifer (reflujo gastroesofagico en la
infancia por hernia hiatal en la infancia), sndromes vertiginosos
especialmente en los nios y otras.
Espasmo del escribiente: puede ser una distona focal aislada, de aparicin
en la vida adulta en la mayora de los casos, o una forma transitoriamente
monosintomtica pero evolutiva de una distona segmentaria, multifocal o
generalizada.
Puede dividirse en 3 grupos:
- espasmo simple del escribiente, cuya nica dificultad es el acto de
escribir
- espasmo distnico del escribiente con afeccin de la escritura y de
otros actos manuales
256
APUNTES NEUROLOGIA
257
APUNTES NEUROLOGIA
APUNTES NEUROLOGIA
DISTONIAS FOCALES
En estos casos el uso de toxina botulnica ha resultado revolucionario y
una solucin importante para ms del 80% de los pacientes con este tipo
de problemas. Sin embargo su costo resulta una lmitante para su uso
masivo.
En Chile existen al menos 3 centros con amplia experiencia en su manejo.
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APUNTES NEUROLOGIA
Convulsiones
cabeza y miembros
nula
pueden aparecer
en el sueo
Calambres
pantorrilla preferentemente
nula
cesan
Fasciculaciones
msculos atrofiados o
paresiados por lesin
nerviosa
nula
pueden aparecer
en el sueo
Mioquimias
fasciculaciones transitorias o
permenentes en msculos sin atrofia
nula
cesan
Tics
cara preferentemente
puede
evitarlos
cesan
Movimientos
coreicos
movimientos desordenados,
irregulares, rpidos, amplios
cualquier parte
nula
cesan
Movimientos
atetsicos
nula
pueden aparecer
en el sueo
Discinesias
bucolinguales
nula
cesan
Temblor
cabeza y miembros
nula
cesa
Mioclonas
Influencia de Influencia
la voluntad
del sueo
nula
pueden aparecer
en el sueo
cesan
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APUNTES NEUROLOGIA
APENDICE
PARAPARESIAS.
Para que exista paraparesia o parapleja, es necesaria una lesin
bilateral de la va motora, ya sea a nivel central o perifrico. Si se afecta la
primera neurona habr una paraparesia con signos de piramidalismo
(paraparesia espastica) y si lo es la segunda neurona hay paraplejia con
flaccidez (paraparesia flccida).
De acuerdo al tiempo de evolucin se dividen en paraparesias agudas
y crnicas:
PARAPARESIAS AGUDAS: La que son debido a enfermedad aguda de la
medula son difcil de distinguir de los desordenes que afectan a la
motoneurona inferior o hemisferios cerebrales. Las causas son:
CAUSAS MEDULARES.
o Traumatismos o tumores metastticos (ms frecuentes).
o Hematoma o absceso epidural.
o Isquemia medular espinal de una fstula A-V dural.
o Infarto protuberancial o mielonisis pontina central.( lesin incluye
fibras de miembros inferiores situadas en las proximidades de la
lnea media).
o Trombosis de una arteria espinal coN infarto (mielomalacia).
o Aneurismas disecantes de la aorta o las oclusiones arteriosclerticas
de las arterias espinales que nacen de la aorta.
o mielitis postinfecciosa o post vacunal.
o Mielitis desmielinizante aguda (enf de DEVIC).
o sndrome de cauda equina.
o Enfermedades desmielinizantes agudas (G-B).
ENFERMEDADES DE LOS HEMISFERIOS CEREBRALES.
o Isquemia De la arteria cerebral anterior.
o Trombosis del seno sagital superior.
o Trombosis venosa cortical.
o Hidrocefalia aguda.
PARAPARESIAS SUBAGUDAS O CRONICAS.
o Esclerosis Mltiple, tumor intraparenquimatoso, compresin crnica
espinal de enfermedades degenerativas de la columna:
si se
desarrolla despus de semanas o meses, con prdida sensitiva en las
extremidades inferiores y complicacin esfinteriana.
o Meningioma parasagital.
o Hidrocefalia crnica.
261
APUNTES NEUROLOGIA
PARAPLEJIAS ESPASTICAS.
-Hay espasticidad o hipertona evidente.
-El grado de parlisis es variable.
-En general hay ms espasticidad que parlisis.
-En general los pacientes con paraplejia tienen los miembros inferiores en
extensin (paraplejas en extensin), los muslos y rodillas juntas y
apretadas, los pies en equinismo, masas musculares duras oponiendo
resistencia a los movimientos pasivos.
-Tambin hay paraplejas en flexin, en cuyo caso las piernas se
encuentran flexionadas sobre el muslo, en lugar de extendidas, es de
observacin rara
-En ambos lados hay hiperreflexia profunda, clonus y babinski.
-Los reflejos cutneos abdominales, tienen un comportamiento variable,
faltan casi siempre en ESCLEROSIS MULTIPLE y en casos de COMPRESION
MEDULAR.
-Trastornos sensitivos variables segn etiologa.
-Perturbaciones esfinterianas leves o marcadas: retencin, incontinencia,
constipacin.
CAUSAS DE PARAPLEJIAS ESPASTICAS:
DE ORIGEN CEREBRAL
DE ORIGEN MEDULAR
Compresin medular lenta:
-Mal de Pott.
-Espondilitis.
-Hernia del disco.
-Tumores medulares primarios o metastticos
(pulmn, mama, prstata).
-disglobilinamias.
-mieloma.
-tumores menngeos
-aracnoiditis espinal crnica.
-Neurinomas.
-Tumores medulares.
Traumatismos
Esclerosis mltiple
Siringomielia
Sfilis
Paraplejas espasticas familiares.
262
APUNTES NEUROLOGIA
PARAPLEJIAS FLACCIDAS.
-Resulta de una lesin bilateral de la segunda neurona.
-Esta lesin puede ubicarse ya sea en la medula, races anteriores, nervios
perifricos, de ah la divisin en dos grandes grupos.
CAUSAS ;
-Seccin completa o total de la medula
(trauma, herida de bala).
-Compresin brusca de la medula.
-Mielitis transversa.
-Hematomielia, Mielomalacia.
-Mielitis por descompresin en buzos.
263
APUNTES NEUROLOGIA
Reflejos
CONO MEDULAR
Repentino, bilateral
Suave, bilateral
Severos sntomas tempranos
Disociacin tacto/dolor,
distribucin en silla de montar
Puede tener fasciculaciones,
suave, simtrica
Perdida reflejo aquiliano pero
no rotuliano
CAUDA EQUINA
Gradual, unilateral
Severo, radicular
Sntomas tardos
Sin disociacin, distribucin
asimtrica
Marcada, asimetra mas
atrofia, raras las
fasciculaciones
Puede perderse el rotuliano
tambin.
APENDICE 2
ANATOMIA FUNCIONAL CORTEZA CEREBRAL
A pesar de que las neuronas de la corteza estn dispuestas en seis capas
paralelas a la superficie, las unidades funcionales de la actividad cortical
estn organizadas en grupos de neuronas perpendiculares a la superficie.
Estas unidades funcionales verticales reciben el nombre de columnas
corticales y contienen miles de neuronas conectadas en direccin vertical.
Dentro de cada columna cortical la capa granulosa interna (IV) es la
principal capa aferente y recibe fibras aferentes de los ncleos del tlamo.
Las capas infragranosas (V y VI) estn destinadas a las eferencias, y la capa
V da lugar a fibras destinadas al cuerpo estriado, tronco cerebral y mdula
espinal. La capa VI proyecta fibras hasta el tlamo. Las capas
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APUNTES NEUROLOGIA
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