Circulacin fetal.

Fisiologa
Daniela Bedoya 23:09 embriologia , fisiologia
Durante la vida intrauterina, la sangre oxigenada que proviene de la
placenta llega al producto por la vena umbilical, y de aqu pasa en su mayor
cantidad hacia el conducto venoso ( vaso fetal que conecta a esta vena con
la vena cava inferior). Este paso de volumen sanguneo est controlado por
el esfnter del conducto venoso que se localiza cerca de la desembocadura
de la vena umbilical. El resto de la sangre que proviene de la vena umbilical
pasa por los sinusoides hepticos a travs del seno portal

As, al relajarse el esfnter del conducto venoso pasa mayor volumen

sanguneo hacia la vena cava inferior de manera directa, y al contraerse, se
desva hacia los sinusoides hepticos. a stos tambin llega sangre
desoxigenada proveniente del abdomen y de los miembros inferiores y
pelvis, a travs de la vena porta. Entonces, la sangre que llega a la vena
cava inferior est menos oxigenada que la proveniente de la vena umbilical.
La sangre que llega a la vena cava inferior pasa a la aurcula derecha donde,
en su mayor cantidad, es desviada a la aurcula izquierda a travs del
agujero oval. La sangre que no atraviesa el agujero oval se mezcla, en
aurcula derecha, con sangre desoxigenada proveniente de cabeza, cuello y
extremidades superiores, y que llega a esta cavidad por la vena cava
superior; asimismo, se mezcla con la sangre proveniente de corazn a
travs del seno coronario.

La sangre de aurcula derecha pasa al ventrculo derecho y despus a la

arteria pulmonar (10%), y de sta, en su mayor cantidad, hacia aorta a
travs del conducto arterioso. El resto de la sangre que no es desviada por
conducto arterioso llega a los pulmones y luego pasa a las venas
pulmonares. De stas, la sangre fluye a la aurcula izquierda, en donde se
mezcla con la que proviene de aurcula derecha. Posteriormente, pasa a
ventrculo izquierdo y a aorta, donde se une al volumen sanguneo que fue
desviado por el conducto arterioso. Por ltimo, la sangre (65%) pasa de la
arteria aorta a la placenta a travs de las arterias umbilicales.

Conforme la sangre va pasando por los diferentes segmentos del SCV va

disminuyendo su concentracin de oxgeno, por ejemplo:
Hgado. Al mezclarse sangre de la vena umbilical con la proveniente de la
porta.
Cava inferior. Porque recibe sangre desoxigenada de miembros inferiores,
pelvis y abdomen.
Aurcula derecha. Por la mezcla que se presenta con sangre desoxigenada
proveniente de cabeza, cuello y extremidades superiores a travs de la vena
cava superior, as como la sangre que llega del seno coronario.
Aurcula izquierda. Por combinacin con sangre que llega de pulmones.
Aorta. Por juntarse con sangre del conducto arterioso.

Al nacimiento y debido a que cesa la circulacin placentaria y se inicia la

funcin pulmonar, ocurren modificaciones notables en la circulacin.
Esfnter del conducto venoso. Se contrae de modo tal que toda la sangre
penetra en el hgado y pasa a travs de los sinusoides hepticos.
Conducto venoso. Se transforma en ligamento venoso y va del hgado
( desde la rama izquierda de la porta) hasta la vena cava inferior.
Circulacin placentaria. Se interrumpe y origina una disminucin de la
presin sangunea a nivel de la vena cava inferior y, en consecuencia, en
aurcula derecha.

Resistencias vasculares pulmonares. Al iniciarse la funcin pulmonar,

disminuyen y de esta manera aumenta el flujo sanguneo, se produce
adelgazamiento progresivo de las arteria pulmonares por estiramiento a
medida que aumenta el tamao pulmonar con las ventilaciones. Al
aumentar el flujo sanguneo pulmonar, en consecuencia aumenta la presin
en aurcula izquierda y esto, aunado a la disminucin en aurcula derecha,
ocasiona cierre del agujero oval, ya que entonces el septum primum
(vlvula del agujero oval) tiende a adosarse al septum secundum. El cierre
al inicio es funcional y, posteriormente, se realiza el cierre anatmico.
Conducto arterioso. Se oblitera por contraccin de su pared muscular, la
cual parece estar mediada por bradicinina que es liberada por los pulmones
durante su primera expansin. Parece ser que la accin de esta bradicinina
depende de la concentracin abundante de oxgeno en sangre artica una
ve iniciada la funcin pulmonar; as, cuando la PO2 de la sangre en
conducto arterioso es aproximadamente 50 mmHg se contrae su pared, esto
puede ser mediado por accin directa o por mediacin de la PGE2 y quiz
por el factor de transformacin del crecimiento beta (TGF-B). Es importante
tener en cuenta lo anterior ya que, como se mencion antes, dentro de las
causas de cardiopatas congnitas, sobre todo, presencia de conducto
arterioso, se encuentra la altura sobre nivel del mar, relacionndola con la
disminucin de la concentracin de este gas a mayores altitudes.
Arterias umbilicales. Tambin ocurre obliteracin de las mismas, que parece
presentarse, al igual que la anterior, relacionada con la concentracin de
oxgeno. Esta obliteracin tambin es inicialmente funcional y requiere de
dos a tres meses para ser anatmica. As, la porcin distal de estas arterias
se transforma en ligamentos umbilicales laterales (mediales) y sus
porciones proximales se transforman en arterias vesicales superiores
Vena umbilical. En su porcin intraabdominal origina el ligamento redondo
que va del ombligo al hgado. Esta vena permanece permeable por mucho
tiempo y en la infancia temprana puede utilizarse para
exanguinotransfusin, y puesto que su luz no desaparece por completo,
tambin se puede utilizar en el adulto.

TEJIDO EPITELIAL
Diego Sanchez 9:49 histologa , materias , medicina

TEJIDO EPITELIAL
El tejido epitelial es aquel que tapiza la superficie del cuerpo, reviste
las cavidades corporales y forma glndulas.

El tejido epitelial se divide en dos:

Tejido epitelial de revestimiento: constituye lminas de clulas
que cubren una superficie externa o interna del cuerpo o de un
rgano. Siempre est en contacto con una superficie libre que
llamaremos luz
Tejido epitelial glandular: constituye a las glndulas y se
clasifica en endcrino y exocrino segn vierta su secrecin al interior
o al exterior del organismo respectivamente.
Se denomina membrana serosa o simplemente serosa a la capa
de tejido epitelial y el tejido conectivo que se encuentra debajo, que
cubre las cavidades cerradas del cuerpo, como la pleura, el peritoneo
y el pericardio. Algunos rganos como la porcin torcica del esfago
o la trquea solo se encuentran rodeados por tejido conectivo, en
este caso la capa que los cubre se denomina adventicia. Se
denomina membrana mucosa a la capa de tejido epitelial, con el
conectivo subyacente, que tapiza las cavidades internas que se
comunican con el exterior del cuerpo, como por ejemplo, la mucosa
intestinal, gstrica, urinaria, respiratoria, genital.
CARACTERSTICAS GENERALES DEL TEJIDO EPITELIAL
Las clulas que integran el tejido epitelial poseen tres caracteristicas
principales:

Estan dispuestas muy cerca unas de las otras y se adhieren entre si por
medio de molculas de adhesin celula-celula especificas que forman uniones
intercelulares especializadas.
Tienen polaridad morfologica y funcional, lo que significa que las diferentes
funciones se asocian con tres regiones superficiales de morfologa distinta, la region
apical, la region lateral y la region basal.
Su superficie basal esta adherida a una membrana basal subyacente, que es
una capa de material acelular, con proteinas y polisacaridos abundantes,
demostrable con el microscopio optico mediante el uso de tecnicas histoqumicas.

.
TEJIDO EPITELIAL DE REVESTIMIENTO

Se caracteriza por estar formado por clulas muy juntas entre s, con poca sustancia
intercelular, por no tener vasos sanguneos (es avascular) y descansar siempre
sobre el tejido conectivo, estando separados el tejido epitelial del tejido conectivo
por la llamada membrana basal.
TOPOGRAFIA DE LA CELULA EPITELIAL
Cada clula de un tejido epitelial puede ser dividida en tres sectores que tienen
estructura y funcin diferentes. Ellos se denominan:

Apical
Basal
Lateral
La regin que se encuentra en contacto con el espacio exterior o la luz de un
rgano es la cara apical, la superficie que se encuentra en contacto con el tejido
conectivo es la cara basal y la superficie que se encuentra en contacto con la clula
epitelial adyacente, es la cara lateral.

CLASIFICACION
La clasificacion tradicional de los epitelios es descriptiva y tiene su fundamento en dos
factores: la cantidad de estratos celulares y la forma de las celulas superficiales, asi
el epitelio se describe como:
Simple: cuando posee un solo estrato de celular de espesor.
Estratificado: cuando posee dos o mas estratos celulares de espesor.
Las clulas individuales que componen un epitelio de acuerdo a su forma se clasifican
en:
Planas: cuando el ancho y la profundidad de la celula son mayores que su altura.
Cbicas: cuando el ancho, la altura y la profundidad son mas o menos iguales.
Cilindricas: cuando la altura de las clulas mayor que las otras dimensiones.
Combinando estos dos parmetros tendremos la clasificacin de los epitelios de
revestimiento.

A. Epitelios simples.
1Plano: Hoja parietal de la cpsula de Bowman del rin, Epitelio alveolar en
pulmn, Endotelio, Mesotelio
2- Cbico: Epitelio cortical del ovario, Tbulos renales
3- Cilndrico: vescula biliar, Estomago, intestino delgado, intestino grueso.
4- Seudoestratificado: Este epitelio parece estratificado porque algunas celulas no
alcanzan la superficie libre pero todas apoyan sobre la membrana basal. Traquea,
bronquios intra y extrapulmonares, Epiddimo ( con esterocilios)
B. Epitelios estratificados
Como tienen varias capas de clulas, reciben el nombre por la capa ms apical
1- Plano.
a- con queratina (queratinizado): Piel, labio porcion externa.
b- sin queratina (no queratinizado): Esfago, vagina, lengua, amigdala.
2- Cbico: Conducto excretor de la glndula sudorpara
1- Cilndrico: Conductos mayores (galactforos) de la glndula mamaria
2- Polimorfo: Existe tambin una variante de epitelio estratificado llamada epitelio
polimorfo, de transicin ourotelio: Calices renales, pelvis renal, ureter, vejiga

EPITELIO PLANO SIMPLE (endotelio)

EPITELIO CUBICO SIMPLE

EPITELIO CILINDRICO SIMPLE

PSEUDOESTRATIFICADO CILINDRICO CILIADO

PLANO ESTRATIFICADO NO QUERATINIZADO

PLANO ESTRATIFICADO QUERATINIZADO

CUBICO ESTRATIFICADO

CILINDRICO ESTRATIFICADO
FUNCIONES DE LOS EPITELIOS
1.
Secrecion: como es el ejemplo del epitelio cilindricos del estomago y de las glandulas
gastricas.
2.
Absorcin: como es el ejemplo del epitelio cilindrico del intestino delgado y el epitelio
simple cubico del tubulo contorneado proximal del rion.
3.
Transporte
4.
Proteccion: como es el ejemplo del epitelio plano estratificado queratinizado de la piel y
el epitelio de transicin de la vejiga.
5.
Funcion receptora: para recibir y transducir estimulos externos, como en los
corpsculos gustativos de la lengua, el epitelio olfatorio de la mucosa nasal y la retina del ojo.
MEMBRANA BASAL
Es una capa delgada y flexible. La membrana basal es acelular (no est formada por
clulas). Es una sustancia orgnica formada por molculas diversas.
Localizacin
Esta debajo de todos los tejidos epiteliales. Esa es su principal ubicacin, pero tambin
se encuentra en otros sitios.
1.
2.
3.
4.
5.

Entre el tejido epitelial y el conectivo

Rodeando los adipocitos
Rodeando las clulas musculares
En las clulas de Schwann
Entre dos capas de tejido epitelial, como en el caso del rin y el pulmn

Microscopa ptica
Con la tcnica de hematoxilina y eosina no se ve salvo en la trquea donde es muy gruesa y
debajo del epitelio polimorfo en algunos preparados. Para observarla deben utilizarse tinciones
especiales.
Tiene dos componentes:
1. Lmina basal.
Se ubica inmediatamente por debajo del epitelio. Est formada por dos capas que son
*
lamina lucida o rara
*
lamina densa
A. Lmina lucida:
Es la cara epitelial de la lmina basal ya que se encuentra en contacto con este tejido.
Es clara, de ah el nombre.
B. Lmina densa:
Esta entre la lmina lucida y la lmina reticular. Es ms oscura.

La lmina basal es el componente ms constante de la membrana basal y algunos autores

denominan membrana basal a esta parte solamente. Por lo tanto decir membrana basal o
lmina basal seria indistinto y pueden usarse ambos nombres.
2. Lmina reticular = formada principalmente por fibras reticulares.
Funcin

Determina la polaridad celular: la parte donde est la membrana basal es la cara basal de
la clula epitelial

Influencia el metabolismo celular

Organiza las protenas en las membranas plasmticas adyacentes

Induce la diferenciacin celular

Sirve de va especifica para la migracin celular durante el desarrollo embrionario

Filtro molecular (es el caso del rin), fundamentalmente por los proteoglicanos

Barrera para el movimiento de las clulas: no permite que se toquen las clulas epiteliales
con las conectivas

Regeneracin del tejido luego de heridas: sirve de base sobre la cual se asientan las
clulas que van a regenerar el tejido.

Fija la clula epitelial al tejido conectivo

TEJIDO EPITELIAL GLANDULAR

Constituye a las glndulas y se clasifica en endcrino y exocrino segn vierta su secrecin al
interior o al exterior del organismo respectivamente.
TIPOS DE CELULAS GLANDULARES
1.
2.
3.
4.
5.
6.

Exocrina
Endocrina
Paracrina
Autocrina
Sinptica
Neurocrina o neurosecrecin

Clula exocrina
Es aquella que produce una sustancia que es expulsada fuera de la clula y que pasa al
medio externo. La secrecin exocrina puede ser mucosa o serosa. La secrecin mucosa
contiene glicoprotenas hidroflicas y visco elsticas y se denomina mucus o moco. La
secrecin serosa es acuosa y similar al suero, conteniendo protenas
Clulas endocrinas
La clula endocrina produce una sustancia llamada hormona que es volcada en el medio
interno directamente y que, transportada por la sangre, acta a distancia sobre clulas
llamadas blanco o target o diana, las cuales poseen receptores especficos para la hormona.
Clulas paracrinas
Producen una secrecin que pasa al espacio intercelular por el cual difunde y acta sobre
clulas vecinas, sin ser transportada por los vasos sanguneos.

Clulas autocrinas
Producen una secrecin que pasa al medio extracelular y acta sobre la misma clula que la
produce a nivel molecular
Clulas con secrecin sinptica
Son las neuronas, que producen una secrecin o neurotransmisor que se vuelca en un
espacio denominado sinptico, extracelular, actuando sobre la neurona adyacente.
Neurosecrecin
Es el caso de ciertas neuronas que actan como glndulas endocrinas, produciendo
hormonas que luego se vuelcan a la sangre. Es el caso de las neuronas hipotalmicas.
GLANDULAS
Las glandulas se clasifican tradicionalmente en dos grupos principales dependiendo el destino
de sus productos:
1.
Endocrinas: son aquellas que carecen de conductos excretores, secretan su producto
hacia el tejido conectivo, en donde se introducen en el torrente sanguineo para alcanzar una
celula diana o target. Los productos de las glandulas endocrinas se denominan hormonas.
2.
Exocrinas: secretan sus productos hacia una superficie de modo directo o a traves de
tubos o conductos epiteliales que estan comunicados con la superficie. Estos conductos tienen
la propiedad de poder transferir el material secretado sin modificarlo o modificarlo al
concentrarle o extraerle sustancias.
En algunos epitelios las clulas secretan productos que no pasan al torrente sanguneo sino
que en lugar de eso afecta otras clulas dentro del mismo epitelio, a esto se denomina
secrecin Paracrina.
GLANDULAS EXOCRINAS
Las celulas de las glandulas exocrinas tienen tres mecanismos basicos de liberacin de su
secrecion:
1.
HOLCRINA: El producto de la secrecion se acumula dentro de la celula que madura y
al mismo tiempo sufre una muerte programada. Tanto los productos de la secrecion como los
detritos celulares son eliminados a la luz de la glandula. Ejemplo: glndula sebcea.
2.
APCRINA: El producto de la secrecion se libera en la porcion apical de la celula
dentro dentro de una envoltura de membrana plasmatica que esta rodeada por una delgada
capa de citoplasma. Ej. : Algunas glndulas sudorparas (axilares - pubianas - de la areola del
pezn - del pene) Glndula mamaria.
3.
MERCRINA: El producto de la secrecion es enviado a la superficie apical de la celula
en vesiculas limitadas por membrana. Alli las vesiculas se fusionan con la membrana
plasmatica y vacian su contenido por exocitosis. Son la mayora de las glndulas. Ejemplos: Glndulas salivales. - Pncreas. - Glndulas fndicas. - Resto de las sudoriparas.

CLASIFICACION DE LAS GLANDULAS EXOCRINAS

Unicelulares: son las de estructura ms sencilla. En este tipo de glndulas el

componente secretor consiste en clulas individuales distribuidas entre otras clulas no
secretoras. Un ejemplo son las clulas caliciformes que son clulas secretoras de moco que se
localizan entre clulas no secretoras en los epitelios de la va respiratoria y el intestino.

Multicelulares: estn compuestas por ms de una clula y exhiben grados de

complejidad variable. Su organizacin estructural permite subclasificarlas de acuerdo a la
disposicin de las celulas secretoras y segn haya ramificacion de los conductos o no. La
forma de organizacin mas simple se denomina superficie secretora que consiste en general en
que todas las clulas del epitelio (generalmente cilndrico) cumplen una funcin secretora.
Otras glandulas muticelulares forman tubulares tipicas desde la superficie. La porcion Terminal
que contiene a las clulas secretoras se denomina Adenomero, mientras que la porcion que
comunica el adenomero con la superficie recibe el nombre de Conducto excretor. Si el conducto
es no ramificado la glandula se denomina Simple, en cambio si el conducto es ramificado se
denomina Compuesta. Cuando la porcion secretora o adenomero tiene forma de tubo la
glandula se denomina Tubular. Si el adenomero es ovoide o redondeado con poca luz se
denomina Acinosa, y si es esferoidal con luz mas amplia se denominaAlveolar. Cuando un
adenomero tubular simple se enrolla para formar un ovillejo se denominaGlomerular.
En resumen:
CLASIFICACION DE LOS ADENOMEROS DE ACUERDO A LA FORMA
1) Tubular
2) Acinosa
3) Alveolar
4) Tbulo glomerular

CLASIFICACION DE LAS ESTRUCTURAS GLANDULARES DE ACUERDO A LA RELACION

ENTREADENOMEROS Y CONDUCTOS EXCRETORES
1.

Simples
2. Compuestas
3. Ramificada
4. No ramificada

Glandulas tubulares

Acinos serosos y mucosos

Glandula alveolar

Glandula tubuloglomerular
DIFERENCIAS ENTRE ACINOS SEROSOS Y MUCOSOS
ACINO
TAMAO
CLULAS
TINCION
LUZ
NCLEO
NUCLEO POSICION
NMERO
CROMATINA
GOLGI
GRANULACIONES
SECRECIN
EJEMPLO

SEROSOS
MENOR
CILNDRICAS
BASFILO
PEQUEA o NO SE V
ESFRICO
CERCA DEL CENTRO
4a7
LAXA
SUPRANUCLEAR
ZIMGENO (PROTEINAS)
ENZIMAS

Acino mucoso

MUCOSO
MAYOR
CBICAS
ACIDFILO LEVE
MS GRANDE
APLANADO
EN EL TERCIO BASAL
7 a 12
DENSA
SUPRANUCLEAR
MUCIGENO (H de C)
MUCUS

Acino seroso

Acinos serosos y mucosos

CLASIFICACION DE LAS CELULAS EXOCRINAS DE ACUERDO A SU SECRECION

Pueden secretar:
1.

Protenas

Se denomina secrecin serosa, porque tiene la consistencia del suero. Es el

caso de las clulas de los acinos del pncreas y glndula partida, clulas
principales del estmago, etc. Tienen iguales caractersticas que las clulas
endocrinas secretoras de protenas, o sea nuclolo grande, retculo
endoplsmico granular muy desarrollado (que se ve basfilo), Golgi grande
(como imagen negativa) y grnulos de secrecin que por tener protenas se
ven acidfilos.

2.

Mucus

La secrecin que se produce es mucosa o moco o mucus. Ejemplos son las

clulas caliciformes, las clulas de los acinos mucosos de la glndula
sublingual y submaxilar, etc. El mucus est formado por mucopolisacridos
que actualmente se denominan glucosaminoglucanos (GAGs) el cual no se

tie con tcnica de rutina, observndose como imagen negativa. Se tie con
mtodo de PAS (PAS positivo). Las clulas mucosas tienen abundantes
grnulos de dicha secrecin en el citoplasma por lo cual este tiene un
aspecto claro, opuesto al aspecto oscuro de las clulas serosas.

3.

Grasa

Es el caso de la secrecin sebcea de las glndulas homnimas. Es una

secrecin que no se tie con tcnica de rutina (H y E) por lo que se ve como
imagen negativa. Se tie con colorantes lipoflicos, como los sudanes, aceite
rojo, etc. Se secreta en forma holcrina (holos=entero; toda la clula es el
producto de secrecin).

4.

Leche

Las clulas productoras de leche de la glndula mamaria son una

combinacin de clula apcrina con mercrina. En forma apcrina producen
los lpidos de la leche y en forma mercrina las protenas de la misma.

5.

cido clorhdrico

Es el caso de las clulas parietales del estmago. Tienen invaginaciones de

la membrana plasmtica que forman canalculos con microvellosidades,
donde se produce el cido.
ela Bedoya 17:50 fisioterapia , materias , medicina

El sistema linftico es uno de los ms importantes del cuerpo, por todas las funciones que
realiza a favor de la limpieza y la defensa del cuerpo.
Est considerado como parte del sistema circulatorio porque est formado por conductos
parecidos a los vasos capilares, que transportan un lquido llamado linfa, que proviene de la
sangre y regresa a ella. Este sistema constituye por tanto la segunda red de transporte de
lquidos corporales.
El sistema linftico est constituido por los troncos y conductos linfticos de los rganos
linfoideos primarios y secundarios. Cumple cuatro funciones bsicas:

El mantenimiento del equilibrio osmolar en el "tercer espacio".

Contribuye de manera principal a formar y activar el sistema inmunitario (las
defensas del organismo).
Recolecta el quilo a partir del contenido intestinal, un producto que tiene un
elevado contenido en grasas.
Controla la concentracin de protenas en el intersticio, el volumen del
lquido intersticial y su presin.

Entre sus funciones estn:

-El filtrar los microbios que causan enfermedades o sea que son patgenos.
- Producir glbulos blancos y anticuerpos.
- Participar en la distribucin de los lquidos y los nutrimentos para que lleguen
a todo el cuerpo.
- Recoger el exceso de lquido y de protenas de los diferentes tejidos para
evitar que se congestionen.
El sistema linftico est formado por:
- Los capilares linfticos.
- Los ganglios.
- El bazo.

- Las amgdalas y las adenoides.

- El timo.
- El quilo o sistema linftico intestinal.
El sistema linftico produce un lquido llamado linfa, que circula por los capilares linfticos, este
lquido proviene del plasma sanguneo y es de color amarillo claro.
La linfa pasa a los vasos linfticos a travs de los vasos capilares y llena los espacios que hay
entre las clulas. A diferencia de la sangre que circula gracias al impulso que recibe del
corazn, la linfa no necesita ningn sistema de bombeo, puede circular, aunque lo hace
lentamente, porque es empujada por la presin del propio sistema circulatorio y por el efecto
del movimiento natural de los msculos.
El circular lentamente le permite filtrar y eliminar mejor a los microbios, las partculas extraas y
los desechos celulares mientras se distribuyen los nutrimentos en el organismo y el lquido
sobrante conocido como lquido tisular o intersticial, que ocupa los espacios que quedan entre
cada clula.
La linfa tambin transporta ciertos nutrimentos como los lpidos o grasas y distribuye los
glbulos blancos que actan como defensa, adems de transportar los desechos celulares, los
glbulos de grasa y pequeas partculas de protenas.

El sistema linfatico es una parte integral del sistema inmunologico y

desempea un paple importante en la defensa del cuerpo frente a
enfermedades. La parte activa del sistema es la linda, que se origina
en el liquido intersticial y se acymula entre las clulas de todo el
cuerpo. La linfa se dena en redes de capilares entre los espacios de
los tejidos que se unen y forman vasos mas grandes, los vasos
linfaticos. Los ganglios o nodulos linfaticos son las zonas de fltracion y
almacenamiento del siste,a. y se distribuyen a lo largo de los vasos
linfaticos. A diferencia de la sangre, la linfa no se bombea. sino que se
desplaza pasivamenye al comprimirse los vasos linfaticos por
contraccion de los musculos circundantes durante el mobimiento y
esta en la circulacin sanguinea a traves de las venas subdavias
izquierda y derecha. Los organos linfaticos, (timo y bazo) y el tejido
linfatico ( por ejemplo, las amigdalas y las placas de peyer)
completan el sistema. Contienen un gran numero de leucocitos
especializados, en particular linfoncitos, en la defenza frente a
elementos estraos como microorganismos invasores

Acidosis y alcalosis: Equilibrio cidobase

Daniela Bedoya 21:32 Apuntes , enfermeria , medicina

a) Cambios en la funcin respiratoria, con aumento o disminucin de laPaCO2 y, por lo tanto,

del H2CO3.

b) Cambios en la concentracin plasmtica de hidrogeniones por alteraciones no

respiratorias, llamadas corrientemente "metablicas".
En consecuencia, existen cuatro tipos bsicos de trastornos:

acidosis respiratoria

alcalosis respiratoria

acidosis metablica

alcalosis metablica

Pueden producirse, adems, alteraciones mixtas, en las que hay combinacin en grado
variable de alteraciones respiratorias y metablicas. En todos estos trastornos cido-bsicos

est involucrada la ventilacin alveolar:: en las de tipo respiratorio como determinante

primario y en las metablicas, como mecanismo compensatorio.
En cuanto a la denominacin de los trastornos, es importante distinguir la acidosis de la
acidemia y la alcalosis de la alcalemia. Acidemia o alcalemia se refieren a la existencia en la
sangre de un pH fuera de los lmites normales de 7,36 a 7,44. En cambio, alcalosis y acidosis
se refieren al trastorno fisiopatolgico global en que hay un cambio en el equilibrio entre
cidos y bases en el organismo, con o sin alteracin del pH. Por ejemplo, si bien en la
mayora de los casos una alcalosis respiratoria va acompaada de alcalemia, el pH puede ser
normal en los casos leves si coexiste una acidosis metablica o si hay una compensacin
completa. Queda claro que el slo pH es insuficiente para precisar la naturaleza de estos
trastornos, siendo necesario contar con informacin sobre otros componentes de equilibrio
cido-base y con datos clnicos
En la mayora de los casos de trastornos del equilibrio cido-base es posible distinguir dos
fases:
a) una aguda, durante la cual estn operando slo las compensaciones que pueden actuar
rpidamente.
b) una crnica, en la cual todos los mecanismos compensatorios estn funcionando
plenamente.

Mecanismos causales
La concentracin de H2CO3 en la reaccin de Henderson-Hasselbach es directa y
exclusivamente dependiente de la PaCO2, que a su vez depende de la ventilacin alveolar. En
-

cambio, la concentracin normal de 24 mEq/L del in HCO 3 puede variar tanto por
mecanismos respiratorios como metablicos:
a) Por cambios respiratorios o de la PaCO2. Consideremos la siguiente ecuacin
-

CO2 + H2O = H2CO3 = H+ + HCO3

Un aumento de PaCO2 desplaza el equilibrio hacia la derecha y, al mismo tiempo que aumenta
-

los hidrogeniones, tambin aumenta la concentracin de HCO 3 . En una disminucin

de PaCO2 se produce el efecto contrario. En cualquiera de estas situaciones existe, por
-

equilibrio qumico, una variacin paralela de HCO3 y PaCO2. Si la PaCO2vuelve a su valor

normal de 40 mmHg, el H2CO3 bajar a 1,2 mEq / L (40 x 0,03) y la concentracin de
-

HCO3 tambin volver a los 24 mEq / L normales.

b) Por cambios no respiratorios o metablicos
-

En un paciente que, por una diarrea profusa, por ejemplo, pierde gran cantidad de HCO 3 en
sus deposiciones, se produce una disminucin metablica o no respiratoria del bicarbonato,
que no depende ni guarda relacin con cambios en la PaCO2. Aunque este paciente
-

mantuviera su PaCO2 normal de 40 mmHg, su HCO3 ser inferior a lo normal.

Diagnstico del mecanismo causal

-

Existen varios ndices para diferenciar si los cambios de la concentracin de HCO 3 son de
origen respiratorio o metablico.
El bicarbonato estndar es la concentracin de bicarbonato que tendra un individuo si
suPaCO2 fuera de 40 mmHg. Esta cifra se obtiene mediante clculos matemticos y
normalmente es de 24 2 mEq / L. No vara en los problemas primariamente respiratorios,

ya que, al llevar la PaCO2 a lo normal, para los efectos de clculo la alteracin de la

-

concentracin de HCO3 ligada a la elevacin del CO2. se reduce en igual proporcin. En

cambio, en los trastornos de tipo metablico el bicarbonato estndar es anormal,
encontrndose disminuido en las acidosis metablicas y aumentado en las alcalosis
metablicas.
-

Otro ndice usado para evaluar si los cambios de iones HCO 3 son de origen respiratorio o
metablico es el exceso de base (base excess = BE). Este representa la diferencia entre la
cantidad total de base tampn que el sujeto tiene y lo que debiera tener, siendo el valor
normal 0 3 mEq/L. Este valor tambin se obtiene mediante clculos matemticos y slo se
altera cuando el trastorno es de tipo metablico. Ello se debe a que en una acidosis
-

metablica, por ejemplo, los hidrogeniones liberados en exceso consumen HCO 3 , con lo que
el BE baja. En cambio si la acidosis es respiratoria, o sea, por un aumento de H 2CO3, por cada
-

H+ que se agrega a la sangre se forma tambin un in HCO3 , por lo que el BE no se modifica.

Debe tenerse presente que la compensacin en acidosis y alcalosis respiratoria se logra con
una modificacin cido-bsica opuesta de origen metablico, lo que significa que el
bicarbonato estndar y el exceso de base pueden cambiar en trastornos primariamente
respiratorios de larga duracin, por efecto del componente metablico compensatorio.
Una tercera forma de evaluar el estado cido-base es conocer las cifras aproximadas en que
-

cambia la concentracin de HCO3 en forma directamente ligada a los cambios primarios de

la PaCO2. En las acidosis respiratorias agudas, sin compensacin, la concentracin de
-

HCO3 sube aproximadamente 1 mEq/L por cada 10 mmHg de aumento de PaCO2. En las
-

alcalosis respiratorias agudas, en cambio, la concentracin de HCO 3 baja aproximadamente 2

mEq / L por cada 10 mmHg de cada de la PaCO2. A las cifras as calculadas hay que agregar
un margen de variacin de aproximadamente 2 mEq/L.
-

Finalmente, se puede saber si los cambios de HCO 3 estn o no relacionados con fenmenos
ventilatorios ubicando los valores de PaCO2 y pH en un grfico que muestra las relaciones
entre estos ndices en los diferentes trastornos cido-bsicos (Figura13-1. Debido a que esta
relacin es diferente para cada condicin, es posible hacer un diagnostico inicial del tipo de
alteracin con aceptable precisin y facilidad .Es fundamental tener presente que la total
precisin diagnstica en casos ms complejos slo se obtiene con la consideracin cuidadosa
del cuadro clnico y su evolucin.

Figura 13-1. reas de compensacin

de trastornos del equilibrio cido-base.
El estado cido-base de un paciente
puede estimarse al graficar los valores
dePaCO2 y pH. Las lneas diagonales y la
escala ubicada en el vrtice superior
izquierdo permiten estimar el exceso de
base, mientras que la escala horizontal
ubicada al centro del grfico permite
estimar la concentracin de bicarbonato
estndar. El punto obtenido puede caer
en las reas: normal, de alcalosis
respiratoria no compensada (acute
hypocapnia), de alcalosis respiratoria
compensada (chronic hypocapnia),
acidosis metablica compensada

(chronic base dficit), acidosis

metablica no compensada (acute base
dficit), acidosis respiratoria no
compensada (acute
hypercapnia),acidosis respiratoria
compensada (chronic hypercapnia) o
alcalosis metablica (chronic base
excess). Un punto ubicado entre dos
reas diferentes puede indicar el paso
de un estado no compensado a
compensado o la existencia de
trastornos mixtos. Reproducido con
permiso de Radiometer, Copenhague.
En la prctica, los componentes de la ecuacin de Henderson-Hasselbach y el nomograma
adjunto entregan la informacin fundamental y los dems ndices son un complemento.

Compensacin acido-base
Cuando se produce un cambio en la concentracin de hidrogeniones suceden varios hechos
tendientes a atenuar la variacin.
a) El cambio en la concentracin de hidrogeniones libres es amortiguado por los sistemas tampn
extracelulares y, posteriormente, por los intracelulares.
b) Si el cambio es primariamente no respiratorio, por ejemplo una acidosis metablica, la disminucin del
pH produce una estimulacin del centro respiratorio, con aumento de la ventilacin y con la
correspondiente cada rpida de la PaCO2. Esto disminuye la concentracin de H+ y, en consecuencia, se
tiende a corregir el trastorno inicial. Lo inverso ocurre en las alcalosis metablicas.
c) Si el cambio es primariamente respiratorio, por ejemplo una acidosis respiratoria, el rin
-

elimina H+ y retiene HCO3 , con lo cual el pH tiende a volver a lo normal. En las alcalosis
respiratorias ocurre el fenmeno contrario. La mxima compensacin renal es lenta y demora
hasta 7 das en completarse.
Como se anot anteriormente, estos mecanismos tienden a mantener la relacin
bicarbonato/cido carbnico cercana a 20. Salvo en trastornos leves, la correccin lograda es
slo parcial, lo que se explicara por diversas razones: existe un margen de tolerancia del
organismo para variaciones de pH; la compensacin respiratoria tiene un lmite, ya que no se
puede hiperventilar indefinidamente por el riesgo de producir fatiga muscular, ni se puede
reducir la ventilacin al grado que produzca una hipoxemia grave; el in bicarbonato forma
parte de otros equilibrios como el osmtico, isoelctrico, inico, etc., de manera que no
puede modificarse ilimitadamente para corregir el pH. Por estas razones las compensaciones
fisiolgicas difieren de las qumicas y representan una solucin de transaccin en que se
equilibran costos y beneficios. Por esta razn, la existencia de un pH normal en un trastorno
cido base mediano o grave no debe interpretarse como un ndice tranquilizador de buena
compensacin, sino que como indicador de que existe un trastorno mixto en el cual las
alteraciones opuestas del pH se anulan. Como veremos ms adelante, la alcalosis respiratoria
es la nica excepcin a esta regla, ya que puede compensarse a pH normal.

ACIDOSIS RESPIRATORIA
Se debe a una disminucin de la ventilacin alveolar con elevacin de la PaCO2 por cualquiera
de los mecanismos analizados en el captulo 9. El aumento de la PaCO2determina un aumento
de H2CO3 y por consiguiente un incremento en iones H+ con cada del pH, que disminuye en
0,07 unidades por cada 10 mmHg que sube la PaCO2. Como mecanismo compensatorio el
rin elimina H+ y retiene aniones bicarbonato, con lo que, al cabo de 24 horas, el pH
comienza a subir. El equilibrio isoelctrico se mantiene eliminando aniones cloro. Como ya se

dijo, la compensacin no es total, ya que el pH no llega a valores normales excepto en

trastornos muy leves.
En las acidosis respiratorias se pueden distinguir dos etapas: una aguda o no compensada y
una crnica o compensada. Esta diferenciacin es clnicamente til, ya que el anlisis
conjunto de pH y PaCO2 con los hechos clnicos permite evaluar la capacidad compensatoria
del rin o la existencia de trastornos mixtos del equilibrio cido bsico. Por ejemplo, la
persistencia de una acidosis sin compensacin en casos en que ha transcurrido un tiempo
suficiente hace pensar en que el rin es incapaz de retener bicarbonato o plantear la
posibilidad de que exista una acidosis metablica concomitante con la acidosis respiratoria.
El tratamiento de las acidosis respiratorias consiste en corregir la hipoventilacin alveolar. La
administracin de bicarbonato a este tipo de pacientes debe ser considerada slo en casos
muy graves (pH < 7,20) y como medida transitoria mientras se logra la correccin de la
hipoventilacin, debido a que su administracin puede normalizar el pH, con lo que
disminuye el estmulo ventilatorio y se acenta aun ms la hipoventilacin, con agravacin
de la hipoxemia.
Cuando se elimina rpidamente la causa en una acidosis respiratoria prolongada y
compensada, como ocurre al corregir el broncoespasmo en un paciente obstructivo, se puede
pasar a una alcalosis metablica, porque el bicarbonato retenido compensatoriamente por el
rin demora ms en volver a lo normal que la PaCO2. Esta alcalosis metablica puede
retrasar la mejora del intercambio gaseoso, debido a que produce una disminucin de la
ventilacin alveolar. Cuando este trastorno es marcado, se puede apresurar la mejora del
equilibrio cido-base e intercambio gaseoso aumentando la eliminacin renal de bicarbonato
con acetazolamida. Es tambin necesario considerar una posible hipovolemia, hipokalemia o
hipocloremia que est perpetuando el trastorno (ver alcalosis metablica).

ALCALOSIS RESPIRATORIA
Es el trastorno opuesto al anterior, ya que se produce por un aumento de la ventilacin
alveolar, el que puede ser causado por mltiples mecanismos (captulo 9).
La disminucin de la PaCO2 determina una cada de la concentracin de H2CO3 con el
consiguiente descenso en hidrogeniones y aumento de pH. Como mecanismo compensatorio,
el rin elimina bicarbonato, con lo cual el pH se normaliza al cabo de 24 a 72 horas. Ntese
que ste es el nico trastorno del equilibrio cido bsico que se puede compensarse a pH
dentro del rango normal,.an en casos de trastornos acentuados (Figura 13-1).
El tratamiento de la alcalosis respiratoria es el de la enfermedad o condicin causal. No
obstante, en algunos pacientes con alcalosis respiratoria aguda intensa puede ser necesario
corregir los efectos de la alcalosis como vaso contraccin cerebral y tetania, lo que puede
lograrse inhalando mezclas gaseosas ricas en CO2 o re-respirando dentro de una bolsa de
plstico. En la alcalosis que se produce en la altura, se puede lograr una adaptacin ms
rpida si se usa acetazolamida, que acelera la eliminacin de bicarbonato por el rin.

ACIDOSIS METABOLICA
El anlisis detallado de todos los mecanismos y causas de las alteraciones de origen
metablico escapa al propsito de este captulo, motivo por el cual slo se revisarn los
aspectos ms relevantes desde el punto de vista respiratorio.
Las acidosis no respiratorias o "metablicas" se pueden producir por cuatro mecanismos
principales:
a) Exceso de produccin de hidrogeniones, cuyas causas ms frecuentes son la ketoacidosis
diabtica y la acidosis lctica en casos de shock.

b) Intoxicacin con substancias cuyo metabolismo produce cidos, tales como salicilatos y
alcohol metlico.
c) Prdida excesiva de bicarbonato por va digestiva (diarrea profusa) o urinaria.
d) Falta de eliminacin de cidos fijos en insuficiencia renal que es, probablemente, la causa
ms frecuente.
Cuando se produce una acidosis en forma aguda, la compensacin se inicia en forma casi
instantnea por accin de los tampones extracelulares y por un cierto grado de
hiperventilacin inicial por estimulacin del centro respiratorio. Luego, entra a actuar el
tamponamiento intracelular y posteriormente el incremento progresivo de la respuesta
ventilatoria. Aun cuando sta se inici muy precozmente, no alcanza su mxima intensidad
hasta despus de 12 a 24 horas, debido a que la barrera hemato-enceflica es poco
-

permeable al HCO3 , por lo cual, la disminucin a concentracin de HCO 3 producida por una
acidosis metablica va a ser ms lenta en el encfalo que en el plasma. En consecuencia, la
mxima estimulacin respiratoria slo se lograr despus de algunas horas, cuando se haya
producido un equilibrio en la concentracin de bicarbonato en todo el organismo. Lo inverso
sucede en casos de una correccin ms o menos brusca de una acidosis metablica crnica.
En los pacientes con insuficiencia renal crnica, por ejemplo, la dilisis corrige rpidamente la
acidosis del plasma, mientras que la acidosis cerebral demora mas. En consecuencia, estos
pacientes continan hiperventilando por algunas horas despus de terminada la dilisis. Si el
rin est funcionando adecuadamente (lo que no ocurre en casos con insuficiencia renal,
shock, etc.) este rgano tambin participa en la compensacin eliminando hidrogeniones y
reteniendo bicarbonato. Pese a todos estos mecanismos compensatorios, en la acidosis
metablica crnica de alguna cuanta el pH nunca llega al rango normal (Figura 13-1).
La cantidad de cationes y aniones se mantienen iguales mantenindose as la cargas
elctricas en equilibrio.Esta propiedad se aprovecha para calcular indirectamente la cantidad
de aniones de cidos fijos, cuya medicin es difcil. Como los aniones protenas no cambian
en estos trastornos, en la figura 13-2 puede apreciarse que un aumento de aniones de cidos
fijos va a reducir la cantidad de los aniones cloro y bicarbonato, sin cambiar la del sodio que
constituye casi el total de los cationes.Por lo tanto la diferencia entre sodio y la suma de cloro
y bicarbonato, es indicadora de la cantidad de aniones de cidos fijos. El aumento de esta
diferencia, denominada anin gap, indica acidois metablica

Na+ - (Cl + HCO3 ) = AG

140 -(104 + 24) = 12
En condiciones normales el AG es de 12 4 mEq/L.

Figura 13-2. Composicin de aniones y

cationes en diferentes condiciones. En
todas ellas la suma de aniones es igual
a la de cationes. En una acidosis
respiratoria crnica existe un aumento
compensatorio del bicarbonato que se
acompaa de una cada de cloro para
mantener el equilibrio isoelctrico. El
anin gap o intervalo aninico est en
ambos casos cercano a lo normal. En la
acidosis metablica en cambio existe un
aumento de aniones no medidos, lo que
se refleja en un incremento del intervalo
aninico a 23 mEq/L.
El AG est elevado en las acidosis metablicas producidas por acumulacin de cidos como
ketocidos, lactato, cidos orgnicos en insuficiencia renal, intoxicaciones por saliclicos y
metanol. Esto se debe a que si se acumula un cido (HB) ste se tampona con bicarbonato
de sodio, formndose cido carbnico que se descompone en agua y CO2que es eliminado
por la ventilacin

HB + Na

NaB+ H2CO3

HCO3

NaB
+ H2O + CO2

El resultado neto es una cada de HCO3 Dado que no hay cambios en las concentraciones de
Na+ ni de Cl, el AG aumenta. Este incremento se debe a la acumulacin de aniones no
-

medidos, que han reemplazado al anin HCO3 (Figura 13-2). En cambio, en acidosis
metablicas producidas por otros mecanismos, tales como prdidas excesivas de bicarbonato

por va digestiva o urinaria, no existe acumulacin de aniones fijos por sobre lo normal.
-

Debido a que es necesario mantener el equilibrio elctrico, por cada mEq de HCO 3 perdido se
retiene un mEq de Cl (acidosis hiperclormica), con lo cual el AG se mantiene dentro de
lmites normales

ALCALOSIS METABOLICA
Si a un individuo normal se le administra una carga de bicarbonato de sodio, se produce un
alza del pH de corta duracin, ya que el rin es capaz de responder rpidamente eliminando
el exceso de bicarbonato. As, para que una alcalosis metablica se mantenga en el tiempo
son necesarias dos condiciones:
1.
Una prdida continua de hidrogeniones o ingreso mantenido de bases. La prdida de
H+ puede deberse entre otras causas a vmitos o sondas nasogstricas, como tambin al uso
excesivo de diurticos. El ingreso exagerado de bases puede deberse a administracin
teraputica de bicarbonato o de sustancias como lactato (soluciones endovenosas), acetato
(dilisis) y citrato (transfusiones).
2.
Una alteracin en la funcin renal que impida la excrecin de bicarbonato. sta
puede deberse a las siguientes condiciones:
a) Hipovolemia: en estos casos prima la reabsorcin de Na+, in que se reabsorbe
junto con bicarbonato. Si no se corrige la hipovolemia, la alcalosis persiste a pesar de
que haya cesado la prdida de H+ o el ingreso de bases.
b) Aumento de mineralo-corticoides (aldosterona) como en el sndrome de Cushing.
En estos casos hay retencin de Na+ con prdidas exageradas de H+ y K+, que impiden
la eliminacin de bicarbonato. En ellos es necesario corregir la hipokalemia o el
hiperaldosteronismo para normalizar el pH.
c) Hipokalemia: en estos casos hay una prdida exagerada de H+ por la orina que
impide compensar la alcalosis.
d) Hipocloremia: cuando este anin disminuye aumenta el bicarbonato para
mantener el equilibrio isoelctrico. Lo inverso tambin es cierto y, cuando se retiene
bicarbonato para compensar una acidosis respiratoria, el Cl baja. Es importante tener
presente este punto durante la correccin de la acidosis respiratoria, ya que si no se
suministra Cl al paciente, llega el momento en que el bicarbonato acumulado durante
la compensacin no puede seguirse eliminando, ya que debe mantenerse el
equilibrio isoelctrico. Con ello se produce una alcalosis que inhibe la ventilacin,
imposibilitando la correccin total de la acidosis respiratoria.
En cualquiera de estas condiciones existe compensacin respiratoria, que consiste en una
disminucin de la ventilacin alveolar con aumento de la PaCO2 y la consiguiente cada del
pH. Sin embargo, sta es limitada, ya que la hipercapnia produce hipoxemia que estimula la
ventilacin. Por esta razn, la PaCO2 como compensacin rara vez sube de 55 mmHg (Figura
13-1).

TRASTORNOS MIXTOS
En diferentes situaciones clnicas pueden coexistir diversos trastornos del equilibrio cidobsico.lo que complica su interpretacin.Por ejemplo, un enfermo con insuficiencia
respiratoria global crnica que presenta un shock puede tener simultneamente una acidosis
respiratoria (aguda o crnica) y una acidosis lctica. Otra situacin relativamente frecuente
es la que se presenta en pacientes con acidosis respiratoria crnica que desarrollan una
alcalosis metablica como consecuencia del tratamiento con diurticos. Aun cuando la
existencia de estos trastornos mixtos puede sospecharse con el anlisis de gases en sangre
arterial, en la mayora de los casos slo el anlisis del conjunto de los hechos clnicos y de
laboratorio permite asegurar el diagnstico.

EJEMPLOS DE TRASTORNOS DEL EQUILIBRIO

ACIDO-BASE
Para resolver estos ejemplos es conveniente seguir la siguiente secuencia:
a) Tener presente el contexto clnico
b) Observar el pH, con lo cual se identificar si existe acidemia, alcalemia o pH normal,
recordando que este ltimo tambin puede corresponder a trastornos compensados o
mixtos. En general se consideran riesgosas en si mismas la acidemia bajo 7,30 y las
alcalemia sobre 7,52.
c) Observar la PaCO2: si est elevada y el pH es cido indica acidosis respiratoria, y si el pH es
alcalino, indica compensacin respiratoria de alcalosis metablica. Si existe hipocapnia con
pH alcalino o normal indica alcalosis respiratoria, y si el pH es cido se trata de
compensacin de una acidosis metablica.
d) Analizar la existencia de alteraciones metablicas mediante la magnitud del cambio del
bicarbonato real, del bicarbonato estndar, o del BE. Esto tambin puede lograrse ubicando
los valores de PaCO y pH en el grfico de compensacin (Figura13-1).
EJEMPLO 1:
Paciente cardipata que recibi una sobredosis de sedantes
pH
= 7,22
PaCO2 = 70

HCO3 = 27,4
Bic. St. = 23

BE = -2

Interpretacin
a) El pH est bajo lo normal, por lo tanto se trata de una acidosis.

b) La PaCO2 est elevada, lo que indica que la acidosis es, por lo menos en parte, respiratoria.

c) El bicarbonato est muy levemente aumentado, lo que sugiere que se debe directamente
al efecto qumico de la mayor PaCO2, sin intervencin de mecanismos compensatorios de
redistribucin o retencin renal. Esto sugiere que el trastorno es reciente.

d) El bicarbonato estndar y el BE son normales, lo que confirma que no existe un

componente metablico.
e) El punto cae dentro de la banda de hipercapnia aguda (Figura13-1). En suma, es una
acidosis respiratoria aguda o no compensada, debida a depresin de centro respiratorio. Esta
conclusin se obtiene con los puntos a y b ms uno de los restantes (c - e).

EJEMPLO 2
Paciente con diarrea aguda

pH

= 7,24

PaCO2 = 35

HCO3 = 14,2

BE = -11,5

Bic. St. = 15,5

Interpretacin

a) El pH est bajo lo normal, lo que demuestra una acidosis.

b) La PaCO2 est baja, lo que indica que la acidosis no es respiratoria y que, por lo tanto, es metablica.
-

c) El HCO3 est bajo.

d) El bicarbonato estndar y el BE estn bajos, lo que corrobora que la acidosis es metablica.

e) El punto cae en la zona de dficit agudo de bases.

Por lo tanto, se trata de una acidosis metablica no compensada, reciente.

EJEMPLO 3
Paciente en coma diabtico

pH

= 7,30

PaCO2 = 36

HCO3 = 17

BE = -8,1

Bic St. = 18,2

Interpretacin

a) El pH est bajo lo normal, lo que indica una acidosis.

b) La PaCO2 est en el lmite bajo de lo normal. Por lo tanto no es una acidosis respiratoria, es metablica.

c) El punto cae en la zona de dficit crnico de bases, el bicarbonato estndar y el BE estn disminuidos.
Por lo tanto, es una acidosis metablica crnica, compensada en el grado usual.

EJEMPLO 4
Paciente con enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC) estable

pH

= 7,32

PaCO2 = 70

HCO3 = 35
Bic St. = 21

BE = +7

a) El pH demuestra una acidosis.

b) La PaCO2 est elevada, lo que demuestra que la acidosis es respiratoria.

c) El punto cae en la zona de hipercapnia crnica.

d) El leve aumento del bicarbonato o del exceso de base es compensatorio.

Se trata entonces de una acidosis respiratoria parcialmente compensada, como es usual.

EJEMPLO 5
Paciente en paro cardaco
pH
= 7,10
PaCO2 = 48

HCO3 = 14,2
Bic St = 13,2

BE = -15,8

a) El pH demuestra una acidosis.

b) La PaCO2 est elevada, lo que indica acidosis respiratoria.

c) El bicarbonato estndar y el BE demuestran que existe adems un dficit de bases de tipo

"metablico".

d) El punto cae entre la zona de dficit agudo de bases y de hipercapnia aguda. Se trata de una acidosis
mixta, respiratoria y metablica, lo que indica que la reanimacin respiratoria ha sido insuficiente y que
hay probablemente acumulacin de cido lctico.

EJEMPLO 6
Paciente en respirador
pH
= 7,38
PaCO2 = 25

HCO3 = 14,2
Bic St = 17,8

BE = -8,8

a) El pH es normal, por lo que no existe acidemia ni alcalemia.

b) La PaCO2 est disminuida.

c) Existe un dficit de bases reflejado en disminucin de bicarbonato y BE.

d) El punto cae en la zona de hipocapnia crnica.

Se trata de una alcalosis respiratoria compensada, lo que indica que el paciente ha sido hiperventilado por
largo tiempo o que coexiste una acidosis metablica. Esta disyuntiva slo puede aclararse con el cuadro
clnico completo.

EJEMPLO 7
Paciente en respirador

pH

= 7,53

HCO3 = 18,7

PaCO2 = 23

BE = -1,5

Bic St = 23,2

a) El pH es alcalino.

b) La PaCO2 est baja, por lo que existe una alcalosis respiratoria.

c) El bicarbonato estndar y el BE son normales, confirmando la naturaleza respiratoria del trastorno.
d) El punto cae en la zona de hipocapnia aguda. Se trata, por lo tanto, de una alcalosis respiratoria
aguda, debida a hiperventilacin reciente por el respirador.

EJEMPLO 8
Paciente hipertenso en tratamiento con diurticos
pH
= 7,50
PaCO2 = 48

HCO3 = 37
Bic St = 35,8

BE = +11,8

a) El pH indica una alcalosis.

b) La PaCO2 alta indica que el trastorno inicial no es respiratorio.

c) El bicarbonato estndar y el BE altos indican un aumento de bases.

d) El punto cae en la zona de exceso de bases crnico.

El paciente tiene una alcalosis metablica, probablemente por diurticos.

EJEMPLO 9
Paciente con EPOC que estuvo descompensado y actualmente, est en
recuperacin.
pH
= 7,44
PaCO2 = 60

HCO3 = 40
Bic St = 37

BE = +12,8

a) El pH est en el lmite normal alto.

b) La PaCO2 est elevada.

c) El bicarbonato estndar y el BE estn excesivamente altos para una compensacin.

d) El punto cae entre las zonas de hipercapnia crnica y alcalosis metablica.

El paciente tiene un trastorno mixto. Probablemente el remanente de la compensacin renal que ocurri
durante la descompensacin est condicionando una alcalosis metablica agregada a la acidosis
respiratoria crnica en remisin parcial.

Enfermedad de Hodking
Es una neoplasia que afecta los ganglios linfaticos caracterizada por
la presencia de una celula patologica llamada celula de ReedSternberg, la cual seria una variante atipica del linfocito B, esta
celula presenta antigenos de superficie CD15 y CD30.
Desde el punto de vista clinico la enfermedad se clasifica en dos:
1.
Linfoma de Hodking clasico (95%)
2.
Linfoma de Hodking con predominio nodular linfocitico (5%)

1) Linfoma de Hodking clsico

Esta variante es la mas frecuente, se presenta en el 95 % de los casos
de Linfoma de Hodking, presenta dos picos de incidencia uno entre
los 15 a 30 aos y otro en mayores de 50 aos.
Se lo ha relacionado con la enfermedad por virus Epstein-Barr, sobre
todo en sus variantes histologicas de esclerosis nodular, celularidad
mixta y deplecion linfocitaria. Tienen mayor riesgo de contraer la
enfermedad aquellos individuos que tuvieron Mononucleosis
infecciosa y el virus Epstein-Barr es rescatado del 50% de los casos de
ADN de la celula de Reed-Sternberg.

Anatomia Patologica
La clula caracterstica del Linfoma de Hodking clasico es la celula de
Reed-Sternberg, son celulas atipicas grandes que miden
aproximadamente 40 micrones, con citoplasma eosinofilo abundante
de forma irregular. Son celulas binucleadas con nucleolos
prominentes, con un halo claro perinuclear dandole el aspecto "en ojo
de lechuza" o "en espejo". Estas celulas tambien pueden ser

mononucleadas, multinucleadas, nucleo multilobulado o lacunares en

este caso pasarian a llamarse celulas Sternbergoides.
Como ya se dijo arriba estas celulas son variantes atipicas de los
linfocitos B, que presentan como antigenos de superficie CD15 y
CD30.

Clasificacion histologca de Rye:

Clasifica desde el punto de vista histologico en 4 estadios:

Predominio linfocitico: esta variante histologica aparece en
personas jovenes y es el de mejor pronostico. Presenta pocas celulas
de Reed-Sternberg y muchos linfocitos de pequeo tamao.
Esclerosis Nodular: afecta gente joven, compromete
mediastino y es la variante mas comun en mujeres en un 80 % de los
casos. Presenta bandas colagenas en el ganglio que bordean
acumulos linfoides.
Celularidad Mixta: su pronostico es mas reservado,
representa el 15 -30% de los casos. Histologicamente presenta
celulas de Reed-Sternberg junto con eosinofilos, plasmocitos y
linfocitos.
Deplecion Linfocitaria: es el de peor pronostico y mas
frecuente en ancianos. Representa el 1% de los casos, compromete
abdomen, higado y bazo. Presenta muchas celulas de Reed-Sternberg
y pocos linfocitos.

Manifestaciones Clnicas

Los pacientes se presentan con adenopatias supraclaviculares,

axilares o inguinales. El 75 % presentan compromiso mediastinal, un
25 % de los pacientes pueden presentar adenomegalias
retroperitoneales. Las adenopatias pueden comprimir estructuras
mediastinales y producir Sindrome de la Vena Cava Superior o
comprimir el Conducto Toracico. Menos del 10% presentan el Signo de
Hoster, el cual consiste en dolor en los ganglios luego de la ingesta de
alcohol.

Sintomas generales:
Fiebre ondulante tipo Pel epstein o Fiebre de origen desconocido (FOD)
Sudoracion profusa y nocturna.
Perdida de peso de alrededor del 10 % del peso corporal en los ultimos 6
meses.
En cuanto a las manifestaciones sistemicas los pacientes pueden presentar:
1)Sindrome de Impregnacion
2)Piel: pueden presentar Ictiosis, Eritrodermia, Dermatitis y Alopecia mucinosa
3)Hepatomegalia por invasion hepatica, pueden presentar ictericia si hay infiltracion
hepatica.
4)Esplenomegalia
5) Puede producir compresion de la via biliar o colestasis inespecifica, lo cual va a
producir aumento de la fostasa alcalina
6)Puede producir invasion de medula osea produciendo citopenias perifericas.
7)Sistema oseo: se produce invasion del hueso por contiguidad o via hematogena,
el paciente puede cursar con dolor oseo especialmente nocturno. Afecta
generalmente costillas y cuerpos vertebrales produciendo aplastamiento vertebral y
osteoesclerosis.
8) Sistema Respiratorio: se pueden producir infiltraciones dando condensaciones,
atelectasias, cavidades, nodulos subpleurales y derrame pleural.
9)Sistema urinario: presenta glomerulonefritis a cambios minimos en el rion con
sindrome nefrotico y los ganglios pueden comprimir ureteres con hidronefrosis.
10) Sistema nervioso: pueden presentar invasion medular a partir de ganglios
lumbares y sindromes paraneoplasicos neurologicos.
Estos pacientes tienen mayor riesgo de adiquirir infecciones por Listeria
monocytogenes, Mycobacterium Tuberculosis, Virus Herpes Zoster, Criptococo
neoformans, Nocardia spp, Histoplasma Capsulatum y Toxoplasma gondii.

2) Linfoma Hodking con

predominancia nodular
linfocitica

Esta variante del linfoma de Hodking representa el 5% de los casos, compromete

ganglios axilares y de cuello y puede presentarse a cualquier edad. La celula
patologica en este caso es una variante de la celula de Reed-Sternberg llamada Pop
corn cell, las cuales son celulas linfohistociticas que no expresan CD15 ni CD30.

Metodologa de estudio de la Enfermedad de

Hodking
1.

Laboratorio: el cual va a presentar aumento de la eritrosedimentacion,

anemia normocitica normocromica de trastornos cronicos, pueden tener linfopenia,

monocitosis, eosinofilia, aumento de la alfa 2, fibrinogeno y LDH.
2.

Radiografia de torax: puede mostrar ensanchamiento mediastinal.

3.

Tomografia axial computarizada toraco abdominal: con o sin contraste, se

van a observar prescencia de adenomegalias mediastinales, retroperitoneales,

hepatomegalia y esplenomegalia.
4.

Resonancia Magnetica nuclear (RMN)

5.

Tomografia por emision de positrones

6.

Centellografia con galio

7.

Linfangiografia

8.

Puncion aspirativa de medula osea

9.

Biopsia de medula osea

Clasificacion de Kaplan (Ann - Arbor)

Es una clasifiacion anatomoclinica que se utiliza tanto para la Enfermedad de

Hodking como para los linfomas B y T.

GRADO I (I y I E): hay compromiso de un ganglio linfatico o ganglios
continuos (I), aisladamente o con participacion de un solo organo o localizacion
extralinfatica (I E)
GRADO II (II y II E): hay compromiso de dos o mas grupos ganglionares no
contiguos del mismo lado del diafragma, aisladamente (II) o con participacion de un
organo o tejido extralinfatico (II E)
GRADO III ( III, III S, III E, III E-S): hay compromiso de ganglios a ambos
lados del diafragma, pueden afectarse ademas el bazo (III S), anillo de Waldeyer, o
afeccion localizada de organos o localizacion extralinfatica (III E) o ambas (III E-S)
GRADO IV: estos pacientes ademas presentan extension visceral: medula
osea, pulmon, higado, huesos. Presenta extensa afectacion de uno o mas tejidos u
organos no linfoides.
Cada estadio a su vez puede presentar clinica o no. Los sintomas caracteristicos
son:

Fiebre de origen desconocido (FOD), temperatura superior a 38 a veces

ciclica denominada fiebre de Peel-ebstein

Perdida de peso superior al 10% en tres meses.

Sudoracion nocturna o combinacion de los anteriores.

Si el paciente presenta los tres sintomas se estadifica como B y en caso de no
presentar sintomas se estadifica como A.

Tratamiento
Tratamiento del linfoma Clasico

Estadio IA y IIA sin gran masa tumoral: Quimioterapia ABVD 2 a 4 ciclos

+ Radiacion en la zona inicial
Estadio IA y IIA con gran masa tumoral: Quimioterapia ABVD 4 a 6 ciclos
o Stanford V o Beacopp + Radiacion.
Estadio IB o IIB (con o sin gran masa tumoral) o III o IV con gran
masa tumoral: Stanford V o BEACOPP + Radiacion en ciclos reiterados de
quimioterapia.
Enfermedad recurrente: se debera cambiar el esquema de quimoterapia

Enfermedad resistente: se aplican altas dosis de quimioterapia y

transplante medular.
Tratamietno de la forma nodular:
En estadios tempranos sin sintomas se utiliza solo Radiacion, si es avanzado se
aplicara quimioterapia y radiacion.
ABVD: Adriamicina + bleomicina + vimblastina + dacarbazina
BEACOPP: bleomicina + etopoxico + adriamicina + ciclofosfamida + oncovin +
procarbazina + prednisona
STANFORD V: adriamicina + mecloretamina + vincristina + vimblastina +
bleomicina + etoposido + prednisona.

La radiacion se puede administrar :

En manto (axilas, cuello y mediastino, incluye abdomen superior)

En Y invertida: incluye pelvianos, abdominales inferiores, bazo

En ambos campos: Radiacion nodal.

Bibliografia
1.

Lo cotidiano, lo agudo y lo complejo en Hematologia, Catedra de Medicina

interna, Prof. Dr. Ricardo Juan Rey, Fundacion H.A. Barcelo, Ciudad autonoma de
Buenos Aires, Argentina.
2.

Modulo II Patologia especial, Capitulo de patologia linfatica, Catedra de

anatomia patologica y fisiopatologia humana, Prof. Dr. Hector, A. Barcelo y Prof. Dr.
Marcelo Macias, Fundacion H.A. Barcelo, Ciudad autonoma de buenos aires,
Argentina.

Nervios Craneales: Generalidades

Daniela Bedoya 11:38 Apuntes , enfermeria , medicina

Los nervios craneales o pares craneales son los doce pares de nervios que
parten de la base del cerebro o a nivel del tronco del encfalo y emergen por
los agujeros de la base del crneo, distribuyndose por la cabeza, el cuello, el
trax y el abdomen.

La Nomenclatura Anatmica Internacional incluye al nervio terminal como

nervio craneal, a pesar de ser atrfico en los humanos y estar
estrechamente relacionado con el nervio olfatorio.

Origen de las fibras de los pares craneales

Los pares craneales tienen un origen aparente que es el lugar donde el mismo sale o
entra en el encfalo. El origen real es distinto de acuerdo a la funcin que cumplan.

Las fibras de los pares craneales con funcin motora (eferente) se originan de grupos
celulares que se encuentran en la profundidad del tallo enceflico (ncleos motores) y
son homlogas de las clulas del asta anterior de la mdula espinal.

Las fibras de los pares craneales con funcin sensitiva o sensorial (aferente) tienen
sus clulas de origen (ncleos de primer orden) fuera del tallo enceflico, por lo
general en ganglios que son homlogos de los de la raz dorsal de los nervios
raqudeos. Los ncleos sensitivos de segundo orden se encuentran en el tallo
enceflico.

Clasificacin funcional

Segn su aspecto funcional, se agrupan as:

Los pares I, II y VIII estn dedicados a aferencias sensitivas especiales

Los pares III, IV y VI controlan los movimientos oculares, los reflejos

fotomotores y la acomodacin

Los pares XI y XII son nervios motores puros (XI para el

esternocleidomastoideo y el trapecio; y XII para los msculos de la
lengua)

Los pares V, VII, IX y X son mixtos

Los pares III, VII, IX y X llevan fibras parasimpticas

Los Nervios Craneales

CONSIDERACIONES GENERALES
Hay 12 pares de nervios craneales que constituyen los
nervios perifricos del encfalo. Estos nervios
abandonan el crneo a travs de fisuras y formenes
para distribuirse en la cabeza y cuello principalmente (a
excepcin del dcimo nervio craneal que inerva
estructuras torcicas y abdominales).
Los nervios craneales son:

1. Nervio Olfatorio (par craneal I) 2. Nervio Optico (par

craneal II) 3. Nervio Oculomotor (par craneal III) 4.
Nervio Troclear (par craneal IV) 5. Nervio Trigmino (par
craneal V) 6. Nervio Abducente (par craneal VI) 7.
Nervio Facial (par craneal VII) 8. Nervio Vestibulococlear
(par craneal VIII) 9. Nervio Glosofarngeo (par craneal
IX) 10. Nervio Vago (par craneal X) 11. Nervio Accesorio
(par craneal XI) 12. Nervio Hipogloso (par craneal XII)

Los nervios olfatorio y ptico emergen del cerebro, mientras el resto lo hace del tronco

enceflico. Algunos pares craneales slo contienen

fibras aferentes, otros slo eferentes y
algunos ambos tipos de fibras. Las fibras aferentes se
originan en somas de ganglios perifricos,
cuyos axones entran al tronco enceflico para sinaptar
con un ncleo sensitivo de relevo. Las
fibras eferentes se originan en somas de ncleos
motores del tronco enceflico.
CLASIFICACION DE LOS NERVIOS CRANEALES
Los componentes funcionales de los nervios craneales
son:

aferente
aferente
aferente
aferente
eferente
eferente
eferente

somtico general (ASG)

somtico especial (ASE)
visceral general (AVG)
visceral especial (AVE)
somtico general (ESG)
visceral general (EVG)
visceral especial (EVE)

Somtico se refiere a la cabeza, pared corporal y

extremidades; Visceral a las vsceras; Aferente
a la sensibilidad; Eferente a motor; General a amplias
reas de distribucin en la cabeza y el
cuerpo; Especial a funciones especializadas de olfato,
gusto, visin, audicin, equilibrio e
inervacin motora de msculos originados de los arcos
branquiales (branquiomricos).

Nervios aferentes especiales

Son nervios sensitivos relacionados con los sentidos
especiales: olfato, visin, audicin, gusto y equilibrio: 1)
Nervio ptico (ASE) 2) Nervio vestibulococlear (ASE) 3)
Nervio olfatorio (AVE)
Nervios eferentes somticos generales
Son nervios motores que contienen fibras que inervan
msculos voluntarios derivados de somitos
embrionarios, o sea, msculos esquelticos
exceptuando los branquiomricos. Estos son los
msculos extraoculares del ojo y los msculos de la
lengua. El nervio oculomotor contiene adems fibras
parasimpticas (EVG) que inervan los msculos
involuntarios intraoculares: 1) Nervio oculomotor (ESG,
EVG) 2) Nervio troclear (ESG) 3) Nervio abducente
(ESG) 4) Nervio hipogloso (ESG)
Nervios eferentes viscerales especiales
Son nervios motores que inervan los msculos branquiomricos y tienen funcin mixta. Las

fibras que inervan los msculos branquiomricos se

conocen como componente visceral por su

asociacin a funciones viscerales de la respiracin y digestin, y no porque pertenezcan al

sistema nervioso autnomo. Los nervios facial, glosofarngeo y vago contienen fibras que
conducen sensaciones gustativas (AVE), adems de eferencias parasimpticas (EVG) y
aferencias viscerales generales (AVG).

1) Nervio trigmino contiene (EVE): primer arco branquial adems de ASG 2) Nervio
facial contiene EVE, segundo arco branquial adems de EVG, AVG Y AVE 3) Nervio
glosofarngeo contiene EVE, (tercer arco branquial ) adems de EVG, AVG y AVE 4)
Nervio vago contiene EVE, adems de EVG, AVG y AVE 5) Nervio accesorio contiene
EVE.

Los nombres adicionales son de uso comn, pero no pertenecen a la Terminologa

Anatmica Internacional.

ANEMIAS POR DFICIT DE HIERRO CONCEPTO La carencia de hierro, uno de

los trastornos nutricionales ms comunes en el ser humano, es tambin uno
de los problemas hematolgicos ms frecuentes causantes de una anemia
en los cuales se perturba la sntesis del hem debido a trastornos en la
ingestin, la absorcin y del transporte o metabolismo del hierro. Es una
manifestacin de un balance negativo del hierro por ingreso o por prdida
excesiva, por lo general secundario a hemorragias. ETIOLOGA 1. Ingreso
inadecuado: es raro en el adulto. Se observa en pacientes cuya dieta es
pobre en alimentos que contengan este mineral, como por ejemplo vsceras,
huevo, etc. 2. Absorcin defectuosa: se puede ver en gran variedad de
trastornos tales como anaclorhidria, sndrome de malabsorcin intestinal y
resecciones gstricas. 3. Requerimientos aumentados: en ausencia de
enfermedad, la necesidad de hierro en el hombre adulto vara muy poco; sin
embargo, durante los periodos de lactancia, la niez y la adolescencia, as
como en la mujer desde la menarquia hasta la menopausia y sobre todo en
el embarazo, los requerimientos de hierro son mayores. 4. Utilizacin
defectuosa: el metabolismo de hierro puede estar afectado en las
infecciones crnicas y en ciertas enfermedades como las colagenosis, las
nefropatas y los procesos malignos: en las transferrinemias congnitas y
adquiridas el transporte de este mineral est afectado. 5. Prdida excesiva:
constituye la causa ms frecuente. Se observa en las hemorragias agudas y
crnicas. En los hombres y en las mujeres posmenopusicas, el balance
negativo del hierro suele significar una prdida de sangre patolgica, la
mayora de las veces por el tracto gastrointestinal, por PARTE VI
ENFERMEDADES DEL SISTEMA HEMOLINTOPOYTICO 434 434 MMEDICINA
EDICINA I INTERNA NTERNA . DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO ejemplo,
lceras, hernia hiatal, hasta 2 % de todos los adultos por carencia de hierro,
neoplasias ocultas en el tracto gastrointestinal. En raros casos la prdida de
hierro por hemoglobinuria, hemosiderinuria o hemosiderosis pulmonar
acarrean dficit de hierro junto con otra enfermedad. 6. Causas mixtas:
enfermedades en las que el mecanismo de produccin de esta anemia es
complejo como en las neoplasias, en las cuales existen alteraciones del
metabolismo, prdidas excesivas o ingresos inadecuados. DIAGNSTICO
Cuadro clnico El comienzo es gradualmente insidioso como son la sensacin
de astenia, cansancio y lasitud. En general se caracteriza por: 1. Trastornos
gastrointestinales: anorexia, apetito caprichoso, flatulencia, ardor y
molestias epigstricas, constipacin y diarreas; se puede observar disfagia,
glositis, sndrome de Plummer-Vinson. Adems, fisuras en la comisura bucal
y hepatoesplenomegalia en raras ocasiones. 2. Trastornos
cardiopulmonares: palpitaciones y disnea; puede aparecer cardiomegalia y
soplos funcionales. 3. Trastornos genitourinarios: alteraciones menstruales,
cistitis y otros. 4. Trastornos neuromusculares: dolores neurlgicos,
acroparestesias y calambres. 5. Palidez cutneo mucosa y en ocasiones,
segn el origen, xantosis cutis. 6. Alteraciones en las faneras: uas
cncavas y coiloniquia. Exmenes complementarios Para demostrar la
anemia por carencia de hierro tiene que comprobarse un aporte limitado de

hierro a la mdula sea y tiene que haber signos de agotamiento de las

reservas corporales de este elemento. 1. Hemoglobina: se encuentra
siempre disminuida. 2. Constantes corpusculares: estas anemias son
clsicamente microcticas e hipocrmicas con anisocitosis intensa asociada.
3. Los valores del volumen corpuscular medio (VCM) y de la hemoglobina
corpuscular media (HCM) son bajos y especialmente de la concentracin
hemoglobina corpuscular media (CHCM) por debajo de 30 %. 4. La carencia
de hierro no se acompaa siempre de microcitosis y hipocroma, en
particular si data de poco tiempo o es leve, tampoco estas alteraciones de
ANEMIAS MEDICINA POR DFICIT INTERNA DE HIERRO 435435 los eritrocitos
son exclusivas de la carencia de hierro. Toda anemia por trastornos de la
hemoglobina tales como talasemia menor, anemias sideroblsticas, etc.,
pueden exhibir hipocroma y microcitosis. 5. Las anemias por dficit de
hierro pueden ser normocticas o hipocrmicas en ocasiones. 6. Conteo de
reticulocitos: bajo o normal. 7. Hierro srico: por debajo de 10,7 mg/L
(control normal = 10,7-32,2). La magnitud del aporte de hierro a la mdula
sea se determina midiendo la capacidad total de fijacin del hierro (control
normal = 50,1 mmol/L), la cual debe estar elevada, y el indice de saturacin
de la transferrina (control normal = 0,20-0,50) que debe estar bajo. En
ausencia de esta trada clsica se debe hacer una evaluacin independiente
de los depsitos de hierro. Los niveles sricos de ferritina concuerdan bien
con los depsitos de hierro en la carencia de hierro no complicada y sus
niveles bajos harn el diagnstico; sin embargo, una inflamacin o una
hepatopata crnica puede elevar la ferritina a valores normales aunque no
haya depsito de hierro. En estos casos se debe recurrir al hierro tingible en
el medulograma (azul de Prusia). 8. Medulograma: no es necesario en la
mayora de los casos, pero si se realiza, pone en evidencia la hiperplasia
eritropoytica con presencia de micronormoblastos y azul de Prusia
negativo. 9. Plaquetas normales. 10. Gastroquimograma: en algunos casos
se encuentra anaclorhidria histamina resistente. 11. Eritrocintica: en casos
seleccionados. 12. Otros exmenes: sern indicados segn los datos
obtenidos en la historia clnica y se insistir en el estudio del aparato
digestivo, la sangre oculta en las heces fecales y bsqueda de parasitismo,
al igual que en la mujer un examen ginecolgico exhaustivo. TRATAMIENTO
El tratamiento debe ser orientado en los aspectos fundamentales: 1.
Profilctico: se llevar a afecto en las causas mencionada que provocan
aumento de los requerimientos (en etiologa). 2. Etiolgico: es fundamental
considerar la causa del dficit de hierro ya que en mltiples ocasiones la
terapia sustitutiva no mejora la anemia si persiste la causa etiolgica. 3.
Especfico: en vista de que algunas anemias pueden exhibir una hipocroma
con microcitosis y se puede producir una sobrecarga de hierro, la
ferroterapia 436 436 MMEDICINA EDICINA I INTERNA NTERNA .
DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO puede estar contraindicada, por lo cual no se
debe ordenar tratamiento con hierro sin haber confirmado antes el
diagnstico. En todos los pacientes los objetivos teraputicos son: Normalizar la masa de hemoglobina. - Reponer los depsitos de hierro
agotados. Eligiendo bien la sal de hierro, el tratamiento por va oral es tan

rpido y eficaz como el parenteral y en consecuencia en la vasta mayora de

los pacientes es preferible esta va de administracin. El hierro ferroso se
absorbe mucho mejor en el duodeno que el frrico y el cido ascrbico (Vit.
C) potencia su absorcin. Muchas sustancias atentan contra la absorcin
(verduras, almidones, t, anticidos y tetraciclinas). El sulfato ferroso es tan
eficaz como el gluconato y fumarato y es muchsimo ms econmico. Los
preparados de liberacin prolongada y con cubierta entrica producen
menos efectos colaterales (constipacin marcada y en ocasiones diarreas),
pero son menos eficaces ya que su absorcin es menor. Antianmicos
orales. Sulfato, gluconato o fumarato ferroso (tab. de 200-300 mg). La dosis
diaria total de hierro elemental es alrededor de 195 mg/da. Los preparados
ferrosos antes sealados tienen hierro elemental (sulfato 12 %, gluconato
20 % y fumarato 33 %). Se indica dosis de 1-2 tab. en el desayuno, el
almuerzo y la comida aunque deben separarse de los alimentos si el
paciente no manifiesta intolerancia al medicamento, ya que puede reducirse
su absorcin hasta un 60 % cuando se da conjuntamente con los alimentos.
Puede iniciarse el tratamiento con 1 tab. y si no hay intolerancia aumentarlo
paulatinamente hasta dar la dosis diaria total. La respuesta al tratamiento
se inicia con una intensa reticulocitosis de 1-2 sem de iniciado el
tratamiento. La hemoglobina debe aumentar a razn de 0,1g/100 mL/da y
la anemia debe corregirse al cabo de los 2 meses. El tratamiento debe ser
mantenido por lo menos 3 meses despus de normalizados el hematcrito y
la hemoglobina para permitir la reposicin completa de los depsitos de
hierro. Hierro parenteral por vas intramuscular e intravenosa: 1. Criterio de
respuesta al tratamiento igual que por va oral. 2. Tiene como ventaja la
rpida reposicin de los depsitos. 3. Criterios de su uso: a) Si no hay
respuesta al tratamiento por va oral. b) Intolerancia gstrica al hierro oral.
c) Sndrome de malabsorcin intestinal. d) Enfermos de colitis ulcerativa.
ANEMIAS MEDICINA POR DFICIT INTERNA DE HIERRO 437437 4. El clculo
de la dosis total de 250 mg multiplicado por los gramos de hemoglobina por
debajo de la cifra normal. No se debe pasar nunca los 2 000 mg como dosis
total. 5. Preparados: a) Hierro dextrana (Infern: 50 mg/mL): dosis de 50 mg
(1 mL) en el primer da y en los das sucesivos 50-100 mg (1- 2 mL) en
inyecciones diarias o das alternos hasta administrar la dosis total. b) Hierro
dextrina (20 mg/mL): dosis de 20 mg (1 mL) el primer da por va i.v. y los
das sucesivos se puede aumentar 40-60 mg (2-3 mL) por da. c) xido
sacarato de hierro: dosis el primer da 50 mg por va i.v. y continuar en das
sucesivos 100 mg/da por la misma va. Se ha utilizado la dosis total diluida
en 1 000 mL de dextrosa 5 % en venoclisis. Es necesario recordar que el
hierro por va i.v. puede ocasionar shock anafilctico y cuando se utilice la
va i.m. hacerlo en inyeccin profunda y de trayecto en Z. Trasfusiones de
sangre. Estas se harn en caso de embarazadas a las que les faltan menos
de 4 sem para el parto y que tengan niveles muy bajos de hemoglobina.
Asimismo, ante hemorragias repetidas y cuando se est valorando la
posibilidad de aplicar tratamiento quirrgico o que el mismo constituye una
urgencia quirrgica. 438 438 MMEDICINA EDICINA I INTERNA NTERNA .
DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO Captulo 55 ANEMIAS MEGALOBLSTICAS

CONCEPTO Se conocen por anemias megaloblsticas (AM) aquellas donde

existe un trastorno en la sntesis de ADN que afecta las clulas con alto
recambio celular (los precursores hematopoyticos y las clulas del epitelio
gastrointestinal). Se caracterizan por la aparicin de megaloblastos y por
una asincrona nucleocitoplasmtica debido a que existe un trastorno en la
maduracin nuclear, pero no se afecta la sntesis de protenas del ARN, ni de
hemoglobina. Sus principales causas son el dficit de vitamina B12 y de
cido flico. CLASIFICACIN ETIOLGICA 1. Dficit de vitamina B12: a)
Disminucin del aporte: vegetarianos. b) Disminucin de la absorcin: Produccin insuficiente de factor intrnseco (FI): . Anemia perniciosa. .
Gastrectoma. . Ausencia congnita o anomala funcional. - Malabsorcin
intestinal: . Espre tropical y no tropical. . Enfermedad inflamatoria
intestinal. . Linfoma. . Reseccin intestinal. . Insuficiencia pancretica. .
Malabsorcin selectiva de cobalamina (sndrome de Immerslund). Competencia por cobalamina: . Sobrecrecimiento bacteriano. .
Diphyllobotrium latum. - Otros: . VIH. . Dficit de transcobalamina II. Anestesia con xido nitroso. - Frmacos: colchicina, cido paraminosaliclico,
neomicina, azatioprina, 5FU, anticonceptivos orales. 2. Dficit de cido
flico: a) Disminucin del aporte: MEDICINA ANEMIAS IMEGALOBLSTICAS
NTERNA 439439 - Malnutricin. - Alcoholismo. b) Disminucin de la
absorcin: - Espre tropical y celiaqua. - Malabsorcin congnita de folatos.
- Frmacos: difenilhidantona, barbitricos, etanol, sulfasalacina,
colestiramina, anticonceptivos orales. c) Aumento de las necesidades: Neoplasias malignas. - Embarazo y lactancia. - Crecimiento. - Aumento de la
hematopoyesis (anemias hemolticas crnicas). - Hemodilisis. - Trastornos
exfoliativos de la piel. d) Alteraciones del metabolismo: -Inhibicin de la
dihidrofolato reductasa: metotrexate (naproxeno), triamterene,
trimetroprima (rifampicina), pirimetamina (cido flico), pentamidina
(didanosina). - Alcohol. 3. Alteracin del metabolismo del ADN: a)
Antagonistas de las purinas: azatioprina (alopurinol-100), 6mercacptopurina. b) Antagonistas de las pirimidinas: 5-FU, arabinosido de
citosina. c) Otros: hidroxiurea, aciclovir, zidovudina. 4. Trastornos
metablicos: homocistinuria, aciduria metilmalnica, oroticoaciduria
hereditaria. 5. Etiologa desconocida: anemia megaloblstica refractaria,
sndrome Diguglielmo, eritroleucemia, anemia diseritropoytica congnita.
PATOGENIA La vitamina B12 (cobalamina) se obtiene a travs de la
ingestin de alimentos de origen animal (carnes y lcteos). Una dieta
normal contiene cantidades de vitamina B12 que sobrepasan ampliamente
las necesidades diarias. Las reservas se conservan ntegras durante aos,
por lo que la dieta debe ser insuficiente durante aos para que se agoten
las reservas, o sea de 4-5 aos de ausencia de ingestin para que
aparezcan signos clnicos. 1. La concentracin plasmtica oscila entre 200900 pg/mL. 2. La absorcin diaria de vitamina B12 es 5 g, 440 440
MMEDICINA EDICINA I INTERNA NTERNA . DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO 3.
Prdidas diarias 3-5 g/da. 4. Reserva heptica 2 000-5 000 g. 5. Los
requerimientos fisiolgicos diarios del organismo son 2-3 mg. El cido flico
(pteroilglutmico) se obtiene a travs del aporte externo de las frutas y

vegetales. Se absorbe en el duodeno y las primeras porciones yeyunales.

Una dieta balanceada contiene 600-1000 g de folatos mientras que las
necesidades diarias, oscilan entre 50 y 200 g/da. Debido a que las
reservas son escasas (5-10 mg) si la dieta es pobre en vegetales frescos o
las necesidades se incrementan, en pocos meses pudiera establecerse
dficit de folato. La concentracin plasmtica de folatos es de 6-20 ng/mL.
Cifras por debajo de 4 ng/mL diagnostican dficit de folatos aunque la
disminucin del ndice eritrocitario es un ndice ms preciso. Captulo 56
ANEMIA PERNICIOSA GENUINA O DE ADDISON BIERMER CONCEPTO De las
anemias megaloblsticas por dficit de vitamina B12 es la ms frecuente y
se debe a una gastritis atrfica con falta de produccin de factor intrnseco
de Castle (FI) y donde se producen anticuerpos contra el FI. PATOGENIA La
anemia perniciosa (AP) se considera un trastorno autoinmune mediado
principalmente por la inmunidad celular, en el que el rgano diana seran las
clulas parietales del fondo y cuerpo gstrico, respetando el antro; adems
por la produccin de anticuerpos contra el FI y las clulas productoras de FI,
y por su asociacin con otras enfermedades autoinmunes como artritis
reumatoidea, diabetes mellitus, vitiligo, enfermedad de Graves, enfermedad
de Addison y lupus eritematoso sistmico. La AP se asocia a distintos
haplotipos HLA (A2 , A3 , B7 , B12). Se hereda la predisposicin familiar a
formar anticuerpos (Ac). La absorcin de B12 necesita del FI de Castle, el
cual se segrega por las clulas parietales del fondos gstrico. La B12 se
separa de las protenas en el medio cido del estmago y se une a las
protenas salivales, ligadoras (cobalofilinas) o ligadores R (ms rpidos que
el FI). En el duodeno las proteasas pancreticas separan la vitamina B12 de
los ligadores R. La B12 libre se une al FI. El complejo FI-B12 se une a los
receptores especficos, en el leon terminal. La B12 es captada por la
transcobalamina II (TC-II) y es llevada al hgado y a otras clulas de la
medula sea y tubo digestivo. La AP se ve en todos los grupos raciales, algo
ms prevalentes en los pases escandinavos y de habla inglesa, hombres y
mujeres se afectan igualmente. Es ms frecuente despus de los 40 aos,
fundamentalmente despus de los 60 aos y rara antes de los 30.
DIAGNSTICO Anemia megaloblstica con disminucin de la vitamina B12
asociada frecuentemente a glositis atrfica y con menos frecuencia a
sntomas neurolgicos y/o neuropsiquitricos, prueba de Schilling corregida
en la segunda fase y anticuerpos contra el FI, aunque su ausencia no
excluye el diagnstico. En 20 % de los casos existen lesiones neurolgicas
sin anemia y que se deben tratar. 442 442 MMEDICINA EDICINA I INTERNA
NTERNA . DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO Cuadro clnico Tiene un comienzo
insidioso por lo que cuando los pacientes consultan, la anemia suele ser
intensa, ya que existe una tolerancia marcada para la afeccin. Podemos
constatar sntomas y signos generales de todas las anemias como:
debilidad, anorexia, disnea, palpitaciones, vrtigos y visin borrosa. Debido
a que la vitamina B12 interviene en el trofismo adecuado de la piel, las
mucosas y el mantenimiento de la mielinizacin, encontraremos
alteraciones digestivas y neurolgicas (an en ausencia de anemia o
macrocitosis), entre otras: 1. Hbito externo: palidez con tinte subictrico

o color amarillo pajizo. 2. Alteraciones digestivas: glositis atrfica (de

Hunter) que se manifiesta por ardor lingual con quemazn, agrietamiento,
dolor y escozor al comer picantes y salados. Puede acompaarse de
parestesias farngeas y esofgicas. Se constata un enrojecimiento doloroso
de los bordes y de la punta de la lengua que evoluciona hacia la atrofia,
empequeecimiento de la lengua. En ocasiones una lengua lisa, depapilada,
rojo brillante puede preceder en aos a la anemia. Son menos frecuentes los
trastornos gastrointestinales inespecficos como flatulencias, dispepsias,
digestiones pesadas, plenitud posprandial y diarreas. 3. Alteraciones
neurolgicas: (pueden aparecer sin anemia): a) Sndrome cordonal posterior
(seudotabes anmica, sndrome de Lichtheim): transcurre con parestesias,
prdida de la sensibilidad profunda (hipo o anestesia vibratoria precoz),
signo de Romberg con ataxia, hipo o arreflexia aqulea o rotuliana. b)
Sndrome cordonal lateral (sndrome de Riesen-Russell): evoluciona con
fenmenos paretospasmdicos de ambas piernas, hiperreflexia rotuliana con
hipertona y signo de Babinski. c) Sndrome mixto (degeneracin combinada
subaguda de los cordones posteriores y laterales de la mdula espinal): en
este caso observaremos un sndrome mixto ataxospasmdico en el que se
constatar un predominio mayor o menor de uno u otro de los
componentes. d) Mielitis transversa: hay parlisis y anestesia total por
debajo del segmento afecto, con trastornos de esfnteres. e) Polineuritis
anmicas. f) Atrofias del nervio ptico. g) Sndromes psicoanmicos de Weil
(desordenes mentales paranoides, esquizoides o melncolicos). 4.
Alteraciones cardiovasculares: se presenta disnea, palpitaciones, vrtigos,
edema, angor anmico, soplos apexianos. 5. Otros: el bazo puede estar
moderadamente aumentado de tamao aunque pocas veces se palpa. El
hgado se hipertrofia en fases finales. Fiebre. ANEMIA PERNICIOSA
MGENUINA EDICINA O DE I ADDISON NTERNA BIERMER 443443 Formas
clnicas. Formas incipientes, agudas febriles e ictergenas; forma
esplenomeglica de Strmpell-Bignami y formas neurolgicas puras,
variedad hemorrgica. Exmenes complementarios 1. Sangre perifrica: a)
Anemia macroctica que puede acompaarse de trombocitopenia y
leucopenia. b) Megalocitosis, anisocitosis, poiquilocitosis, macroovalocitos,
punteado basfilo, megacariocitos, leucocitos gigantes y neutrfilos
polisegmentados. c)Reticulocitos disminuidos. 2. Mdula sea: a) Mdula
sea megaloblstica (eritropoyesis ineficaz) megaloblastosis de todos los
precursores, mdula hipercelular, asincrona madurativa
nucleocitoplasmtica. b) Intensa coloracin azul (mdula azul). c) Anomalas
de la serie blanca (gigantismo, mielocitos y metamielocitos gigantes), que
pueden ser las nicas demostrables, junto con la polisegmentacin de los
neutrfilos, si el paciente ha recibido cobalamina. d) Pueden encontrarse
megacariocitos poliploides. 3. Determinacin de cobalamina: cifras por
debajo de 100 pg/mL (75 pmol/L) hacen incuestionable el diagnstico. 4.
Determinacin de Ac: a) Ac antiparietales (Ac canalicular parietal) estn
presentes tambin en otras enfermedades autoinmunes. b) Ac anti factor
intrnseco son altamente especficos, bloqueadores y precipitantes. 5.
Prueba de Schilling: se administra al paciente una dosis v.o. de la vitamina

B12 (Co58), seguida de una dosis por va i.m. de 1 000 g de B12 no

marcada. En un individuo sano, la cobalamina marcada se absorbe, pasa a
la sangre y se elimina en parte por el rin, por lo que en orina se detecta
ms de 7 % de la dosis de B12 (Co58). Si existe una anomala en la
absorcin de la vitamina B12 se detectar menor cantidad en orina. La
segunda parte, consiste en administrar al paciente cobalamina marcada
junto con FI. Si la causa del dficit de cobalamina es la ausencia de FI
aparecer radiactividad en orina (malabsorcin de cobalamina corregida por
el FI). Si al contrario, la causa del dficit es un trastorno en la mucosa ileal,
el trastorno de la absorcin no se corregir con la administracin de FI. La
prueba de Schilling puede realizarse en un solo tiempo si se dispone de
contadores gamma que permitan discriminar entre diferentes istopos. 6.
Otros: a) Aclorhidria histamino-resistente. b) Aumento de la sideremia. c)
Disminucin de la haptaglobina, aumento de la LDH, de la homocistena y
del cido metilmalnico. 444 444 MMEDICINA EDICINA I INTERNA NTERNA .
DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO d) Hiperbilirrubinemia indirecta. e)
Eritrosedimentacin acelerada. f) Gastroscopia (la incidencia del carcinoma
gstrico es el doble de lo normal). TRATAMIENTO Administracin
intramuscular de vitamina B12: vitamina B12 100 g/da por va i.m. por 1
sem y 100 g semanales durante un mes y mensuales indefinidamente.
Existen evidencias de otros sistemas transportadores que no dependen del
FI o del leon terminal por lo que pudiera administrarse 1 000 g/da v.o.
indefinidamente. En los primeros das aparece crisis reticulocitaria e
hipopotasemia, el cuadro hematolgico se normaliza en 2 meses. Si los
sntomas neurolgicos llevan ms de 6 meses de establecidos pueden no
ser reversibles. OTRAS ANEMIAS POR DFICIT DE VITAMINA B12 La terapia
sustitutiva con vitamina B12 en igual dosis a la utilizada en la AP y
tratamiento de la enfermedad causal, siempre que sea posible, por ejemplo,
antibiticos en el sobrecrecimiento bacteriano, enzimas pancreticas en
insuficiencia pancretica o antihelmnticos en infestacin por
Diphyllobotrium latum. ANEMIA POR DFICIT DE FOLATO El tratamiento de
eleccin de la anemia por dficit de cido flico es indicar cido flico en
dosis de 1mg/da por v.o. El tratamiento debe prolongarse en dependencia
de la causa de la folicopenia. Por ejemplo, se aconsejan suplementos de
cido flico (y de hierro) durante el embarazo (adems, la administracin
preconcepcional de folatos reduce la incidencia de labio leporino y de
defectos del tubo neural). En las anemias hemolticas crnicas deben
administrarse de forma continuada. La administracin de cido folnico (3
mg/da por va i.m.) solo est indicada si la folicopenia se debe a una
inactivacin de la dihidrofolatoreductasa. Si no es posible determinar si el
dficit es de folatos o de cobalamina, deben administrarse ambas vitaminas,
debido a que el cido flico puede empeorar las lesiones neurolgicas
cuando la anemia se debe solamente a dficit de vitamina B12. Captulo 57
ANEMIA FALCIFORME O DREPANOCTICA (SICKLE CELL ANAEMIA) CONCEPTO
Las hemoglobinopatas S forman un grupo de anemias hemolticas crnicas
caractersticas de la raza negra debidas a la herencia del gen de la
hemoglobina S (Hb S) que consiste en la sustitucin del cido glutmico por

la valina en la posicin 6 en la cadena de la globina. Esta sustitucin trae

como consecuencia que la Hb S as formada en estado desoxigenado tenga
una solubilidad intracelular disminuida y una tendencia a polimerizarse
dentro de los hemates y causa la forma falciforme de estos, lo que provoca
una obstruccin del flujo sanguneo en la microcirculacin asociada a
microinfartos de los tejidos afectados y posiblemente a un dao local del
endotelio. La drepanocitemia (sicklemia) es el estado homocigtico (SS) en
el cual el gen de la Hb S es heredado de ambos padres. Los otros estados
con Hb S son menos frecuentes y entre ellos tenemos: la enfermedad por
Hb SC, Sickle B+ talasemia (SB+ Tal), Sickle Bo talasemia (SBo Tal) y
hemoglobina SD (Hb SD). DIAGNSTICO Cuadro clnico Habitualmente el
paciente homocigtico SS se caracteriza por extremidades largas, tronco
corto, manos y dedos alargados, crneo en torre, paladar ojival, tibia en
sable y retraso del desarrollo pondoestatural y sexual. El cuadro clnico se
caracteriza por anemia hemoltica dada por: palidez e ictericia de intensidad
variable, esplenomegalia que desaparece entre los 6 y 8 aos de edad
generalmente, hepatomegalia moderada, cardiomegalia, taquicardia, soplos
funcionales y cansancio fcil. Las manifestaciones clnicas de la enfermedad
varan considerablemente de un paciente a otro y en un mismo paciente en
el transcurso del tiempo. Algunos tienen una enfermedad ligera y otros
sufren de enfermedad severa y pueden morir relativamente jvenes. Sobre
el cuadro clnico basal se aaden eventos agudos como expresin de las
crisis vasoclusivas tpicas de la enfermedad. Esta oclusin puede ser crnica
y afectar rganos como hgado, bazo, pulmones, corazn, ojos y SNC, lo que
provoca en ocasiones fallo del rgano. Ello caracteriza la cronicidad de la
afeccin. Por lo tanto, las principales manifestaciones clnicas las podemos
agrupar en los tres grupos siguientes: 1. Sndromes o episodios dolorosos.
446 446 MMEDICINA EDICINA I INTERNA NTERNA . DIAGNSTICO Y
TRATAMIENTO 2. Manifestaciones hematolgicas. 3. Lesiones de rganos.
Sndromes dolorosos Crisis dolorosa aguda del sicklmico. Es la principal
queja de estos pacientes. Las crisis pueden variar desde ligera hasta severa,
esta ltima constituye en general 90 % de los ingresos en sala de urgencia
por dicha enfermedad, pueden estar precedidas de infecciones o estrs
psquico, suelen acompaarse de signos como: fiebre, leucocitosis,
inflamacin y dolor articular, generalmente presente en regin lumbar,
miembros inferiores, rodillas, brazos, trax y abdomen donde puede
confundirse con abdomen agudo. Sndrome torcico agudo. Su cuadro
clnico incluye: dolor torcico, fiebre, disnea, hipoxia, infiltrados pulmonares
en los rayos X de trax y descenso en los niveles de Hb, sntomas que
pueden variar de intensidad desde ligera hasta severa. Es causado por
infartos costales o esternales, neumona, infarto pulmonar por lesin in situ,
embolismo graso o embolismo pulmonar. Sndrome del cuadrante superior
derecho. El paciente presenta dolor en el cuadrante superior derecho (CSD).
El diagnstico diferencial incluye: crisis dolorosa, colecistitis, secuestro
heptico agudo y crisis heptica. El secuestro heptico agudo se caracteriza
por crecimiento heptico rpido asociado con cada del nivel de Hb y
apreciable alteracin de la funcin heptica. La crisis heptica, tambin

llamada colecistitis intraheptica, se caracteriza por dolor s- bito en el

CSD, hepatomegalia progresiva, incremento de los niveles de bilirrubina,
principalmente la indirecta, y prolongacin del tiempo de protrombina (PT) y
tiempo parcial de tromboplastina, tambin se elevan las enzimas hepticas,
pero no tanto como en la hepatitis aguda viral. Sndrome mano-pie. Ocurre
generalmente en nios (entre 6 meses y 2 aos) y jvenes, hay pocos casos
reportados hasta los 7 aos. Secuestro esplnico. El bazo es el primer
rgano en sufrir los efectos destructivos de la microvasculopata sicklmica,
lo que causa por lo general la autoesplenectoma antes de los 5 o 6 aos de
edad, por lo que los adultos con riesgo de secuestro son portadores de Hb
SC o SB talasemia. El secuestro se caracteriza por un cuadro de shock,
incremento del tamao del bazo, descenso en el nivel de Hb y
reticulocitosis. Los episodios menores pueden resolverse de forma
espontnea, pero los severos pueden ser fatales. Son precipitados por
infecciones, anoxia o bien sin causa aparente. Adems de las crisis antes
sealadas pueden presentarse como consecuencia de los fenmenos
vasooclusivos otras alteraciones dolorosas como: - Priapismo. - Necrosis
asptica de la cabeza femoral o humeral y deformidades vertebrales. lceras de miembros inferiores. ANEMIA FALCIFORME O DREPANOCTICA
(SICKLE CELL ANAEMIA) 447 Manifestaciones hematolgicas Adems de la
anemia hemoltica crnica tpica, estos pacientes pueden desarrollar otros
tipos de anemias como: 1. Crisis hiperhemoltica: se caracteriza por
agudizacin de la anemia, ictericia y fiebre con un incremento en el conteo
de reticulocitos, bilirrubina indirecta y deshidrogenasa lctica. Pueden ser
causada por una infeccin como neumona por micoplasmas, por la
coexistencia de un dficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa o una
reaccin transfusional hemoltica demorada en la evolucin de una crisis
dolorosa. 2. Crisis aplstica: es poco frecuente en el adulto. Se caracteriza
por toma del estado general, fiebre, cada brusca de las cifras de Hb y
reticulocitosis. En el medulograma se constata generalmente una depresin
del sistema eritropoytico. Es atribuida generalmente a una infeccin viral
(parvovirus). 3. Crisis megaloblsticas: ocurre por carencia de cido flico y
se caracteriza por reticulocitopenia y agudizacin de la anemia, con mdula
megaloblstica como consecuencia de un paro en la maduracin de la serie
roja. 4. Deficiencia de hierro: esta puede complicar una sicklemia sobre todo
en las mujeres jvenes menstruantes. Lesiones de rganos Casi todos los
rganos son afectados en la sicklemia. Infeccin. Los sicklmicos tienen una
relacin inusual con ciertos agentes infecciosos. Son susceptibles a
infecciones por Streptococcus pneumoniae y Haemophillus influenzae,
secundarias a la asplenia funcional. En los adultos puede observarse sepsis
urinaria por Escherichia coli. Son susceptibles a las ostiomielitis debido a
infecciones por Salmonella typhimuriun y Staphilococcus aureus. Sistema
nervioso central. El infarto cerebral es ms frecuente en nios mientras la
hemorragia prevalece en el adulto, por microaneurismas que se desarrollan
en las reas de circulacin colateral, por lo que las manifestaciones
neurolgicas pueden ser abundantes y diversas. Las convulsiones pueden
ser secundarias a focos epileptgenos debido a infarto cerebral o a altas

dosis de meperidina. Complicaciones oftalmolgicas. La retinopata

sicklmica es el resultado de lesiones por oclusiones arteriolares en la retina
que producen microaneurismas y proliferacin neovascular seguido de
hemorragia del vtreo y desprendimiento de retina. Complicaciones
cardiacas. Insuficiencia cardiaca con gasto elevado y congestiva,
hemosiderosis y cardiomegalia. En estudios recientes tambin se plantean
la cardiopata isqumica y el prolapso de la vlvula mitral. Complicaciones
genitourinarias. Las infecciones del tracto urinario en la anemia falciforme
se incrementan tanto por los infartos a ese nivel como por
inmunodeficiencia. El germen ms frecuente es la Escherichia coli. 448 448
MMEDICINA EDICINA I INTERNA NTERNA . DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO Los
infartos de la mdula renal son favorecidos por la hipoxia, la acidez y la
hipertonicidad del medio, este suele relacionarse con hipostenuria,
hematuria y dificultad para acidificar la orina, adems se han reportado
trastornos en la excrecin de potasio y acidosis hiperclormica. La papilitis
necrotizante es la ms frecuente en pacientes SC. Puede presentarse
hiperuricemia por incremento en la actividad de la m- dula sea. El
sndrome nefrtico es poco frecuente. Todo esto puede evolucionar hacia la
insuficiencia renal por glomrulo esclerosis y el paciente necesitar
hemodilisis y ser candidato a trasplante renal. Exmenes complementarios
Los resultados son los siguientes: 1. Hemoglobina: sus cifras oscilan en la
mayor parte de los casos entre de 60 y 80 g/L. 2. Constantes corpusculares:
evidencia una anemia normoctica normocrmica. 3. Lmina perifrica:
existe macrocitosis, anisocitosis, poiquilocitosis, hipocroma, drepanocitosis,
target-cells, policromatofilia y normoblastosis. 4. Leucograma: en general
existe una leucocitosis con predominio de polimorfonucleares. 5. Recuento
de plaquetas: cifra normal de plaquetas o trombocitosis ligera. 6. Recuento
de reticulocitos: estn aumentados normalmente. Disminuyen en la crisis
aplstica. 7. Prueba de falciformacin: es positiva, tanto en el paciente
homocigtico como heterocigtico. 8. Eritrosedimentacin: es normal.
Acelerada a veces durante las infecciones y crisis aplsticas. 9. Resistencia
osmtica: aumentada. 10. Electroforesis de Hb: muestra una corrida SS en
el homocigtico y AS en el heterocigtico. En el primero la Hb S flucta
entre 75 y 100 %, el resto est constituido por Hb F. En el heterocigtico la
Hb S constituye 40 %, el resto es de Hb A. Es importante la prueba de
solubilidad para diferenciar la Hb S de la Hb D, de igual comportamiento
electrofortico. 11. Medulograma: muestra intensa hiperplasia del sistema
eritropoytico. En las crisis aplsticas hay una disminucin marcada o
ausencia de la serie eritropoytica. 12. Estudios radiolgicos: permiten
observar las alteraciones siguientes: osteoporosis, crneo en cepillo,
vrtebras bicncavas, tibias en sable, cardiomegalia, necrosis de la
cabeza del fmur y otros. 13. Cuantificacin de Hb S: tiene valor en la
conducta de las crisis. 14. Otras investigaciones de acuerdo con el rgano
afectado. ANEMIA FALCIFORME O DREPANOCTICA (SICKLE CELL ANAEMIA)
449 TRATAMIENTO Medidas generales 1. Medidas sintomticas y
profilcticas: como en toda enfermedad incurable tienen gran importancia.
2. Seguimiento: el paciente debe ser visto regularmente en la consulta

externa preferentemente por el mismo mdico, para que se establezca una

efectiva relacin medico-paciente. 3. Explicar al enfermo y a sus familiares
los aspectos ms importantes de la enfermedad y detallar claramente los
elementos de gentica necesarios, para que se comprenda el riesgo de la
procreacin y las caractersticas hereditarias de la afeccin. Unido al consejo
gentico se pueden sugerir las medidas anticonceptivas que se deben
tomar y adems se le brinda el diagnstico prenatal. 4. Evitar fatigas,
ejercicios violentos, infecciones y deshidratacin que pudieran precipitar las
crisis del paciente. 5. Recomendar un rgimen diettico adecuado con
ingestin frecuente y abundante de lquidos. Evitar el fro o el calor
excesivo, utilizar el calzado adecuado. 6. Mantener higiene adecuada en la
regin maleolar con tratamiento precoz de las lesiones mnimas. 7. Impartir
orientacin vocacional al paciente y recomendar una ocupacin que no
implique estrs fsico o emocional, trabajo nocturno, o aquel que obligue a
estar mucho tiempo de pie o en una misma posicin o que se relacione con
una baja tensin de oxgeno. 8. Contraindicar las competencias deportivas.
9. Administrar cido flico de 1-5 mg/da. 10. Tratar la fiebre de inmediato,
debido al mayor riesgo de sepsis por grmenes encapsulados. 11. Realizar
una revisin anual por el oftalmlogo debido a la alta incidencia de
retinopata proliferativa y de infartos en la retina, presentes sobre todo en
pacientes con enfermedad SC. La ceguera maculoocular generalmente se
previene con lser. 12. Indicar tratamiento transfusional en las
circunstancias siguientes: a) Hemoglobina inferior a 50 g/L con
sintomatologa de anemia en asociacin de aplasia o hipoplasia de la serie
roja (crisis aplstica). b) Angina de pecho o insuficiencia cardiaca con gasto
elevado. c) Hemorragia aguda. d) Infarto cerebral agudo. e) Crisis de
secuestro esplnico. f) Sndrome agudo torcico con hipoxia (PO2 < 70 mm
Hg). g) Preoperatorio con anestesia general. 450 450 MMEDICINA EDICINA I
INTERNA NTERNA . DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO Existen otras
posibilidades en las que en ocasiones es til, como el tratamiento de las
lceras crnicas de miembros inferiores y las crisis dolorosas graves y
recidivantes que no mejoran con el tratamiento convencional. Tratamiento
de las crisis y lesiones de rganos 1. Crisis dolorosas o vasooclusivas (CVO):
se clasifican en: a) Ligeras: cuando tienen una duracin menor de 24 h,
estn localizadas en un solo sitio y el dolor es poco intenso. b) Moderada:
duracin de 24 a 72 h, localizada en ms de una regin y el dolor es de
mediana intensidad. c) Severa: ms de 72 h de evolucin, afecta ms de
una regin y el dolor es intenso. Toda CVO generalizada se considera en esta
categora. En todas estas crisis es importante tratar el factor precipitante si
es identificado, como por ejemplo una infeccin, en este caso utilizar un
antibitico, preferiblemente penicilina. El descanso en cama y las medidas
locales, como compresas tibias, pueden ayudar. En las crisis ligeras y
moderadas: indicar hidratacin oral y analgsico (antiinflamatorio no
esteroideo AINE) como ASA, dipirona, dextropropoxifeno, espasmoforte,
ibuprofen y acetaminofen, todos estos en 3 o 4 dosis. Si no hay respuesta,
se procede a la hidratacin parenteral con solucin salina al 0,45 % a razn
de 2 000-2 400 mL/m2 /da. En las CVO severas: ordenar hidratacin a razn

de 3 000 mL/m2 /24 h y segn el cuadro clnico, oxgeno por catter nasal
de 4-5 L/min, 15 min cada 1 h, si hay hipoxia. Indicar analgsicos no
esteroideos como los anteriormente sealados o narcticos, generalmente
opiceos, siguiendo como gua para su mejor uso: - Seleccionar el
analgsico narctico apropiado as como la dosis adecuada. - Administrar
este frmaco por va parenteral en dosis de mantenimiento. - Monitorizar los
signos vitales. - Regular la dosis de mantenimiento (adecuarla al paciente). Administracin posterior de una dosis de rescate ( o de la dosis de
mantenimiento, si es necesario). - Disminuir u obviar la dosis de
mantenimiento si la frecuencia respiratoria es inferior a 10/min. - Regular la
dosis de analgsico narctico una vez que comience a ceder el dolor
disminuyendo gradualmente la dosis. - Considerar el alta una vez que se
obtenga el alivio del dolor sin necesidad de medicacin o si se controla
adecuadamente con medicacin oral. - Elaborar el plan teraputico al alta
(tratamiento ambulatorio). Sulfato de morfina: 0,1-0,2 mg/kg por va i.v.,
i.m. o s.c.; o meperidina 1,5 mg/kg por va i.v. o i.m. cada 2 o 3 h durante 612 h. Este esquema ANEMIA FALCIFORME O DREPANOCTICA (SICKLE CELL
ANAEMIA) 451 puede ser modificado de acuerdo con las circunstancias
individuales. Cuando el paciente mejore se puede reducir la dosis en un 25
% cada12-24 h. Tambin se puede cambiar para la va oral. Si est
comprometida la funcin pulmonar estos enfoques pueden estar
contraindicados. Como terapia coadyuvante se puede utilizar la
difenhidramina 25-50 mg cada 4-6 h y un ansioltico o relajante muscular
como el diazepam 5-10 mg cada 8 h. Otras posibilidades teraputicas
pueden ser: - Bloqueadores de los canales del calcio por va oral. - Sulfato
de magnesio 10 % 2-4 mp. cada 24 h. - Expansores plasmticos de bajo
peso molecular, no ms de 1 000 mL en 24 h. - Hidroxiurea: eleva la Hb
fetal. Si el dolor se mantiene y la Hb se encuentra por debajo de 100 g /L se
pueden transfundir 500 mL de glbulos, teniendo en cuenta que los valores
de Hb postransfuncional no excedan de 110 g /L y el hematcrito no sea
mayor que 35 %. Si no mejora, indicar exsanguineotransfusin,
especialmente en crisis generalizadas de ms de 24 h sin respuesta al
tratamiento. En ltima instancia se puede utilizar plasmafresis para
disminuir la osmolaridad del plasma. 2. Sndrome torcico agudo: una vez
diagnosticado, se debe indicar rayos X de trax, esputo bacteriolgico,
hemocultivos, hemogasometra, hemograma, gammagrama pulmonar con
ventilacin y perfusin y cuerpos grasos en esputo y orina en busca del
diagnstico etiolgico. El tratamiento incluye: a) Reposo. b) Oxigenoterapia
para corregir la hipoxia, antibiticoterapia preferiblemente penicilina
cristalina (200 000 U/kg /da por va i.v. cada 6 h) o cloranfenicol (75 mg
/kg/da por va i.v. cada 6 h) o ceftriaxona (100 mg/kg/da por va i.v. cada 12
h) todos durante 7 das, si hay sospecha de neumopata inflamatoria. c)
Hidratacin parenteral. d) Analgsicos si hay dolor, teniendo cuidados con el
uso de narcticos en presencia de compromiso respiratorio. e)
Exsanguineotransfusin si: - La PO2 menor que 75 mm Hg con disnea y
cianosis. - A pesar del tratamiento no hay mejora clnica y las lesiones
radiolgicas empeoran a las 72 h. - Hay derrame pleural asociado a lesiones

pulmonares extensas y bilaterales. f) La heparina es generalmente

reservada para los pacientes con embolismo pulmonar. g) El tratamiento de
apoyo con transfusin puede ser til. 452 452 MMEDICINA EDICINA I
INTERNA NTERNA . DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO 3. Sndrome del
cuadrante superior derecho (crisis heptica): se debe indicar un estudio
completo de la funcin heptica con vistas a precisar su etiologa: a) Si el
episodio es ligero el tratamiento puede ser sintomtico. b) En caso de crisis
severa la exsanguineotransfusin con recambio total de sangre es la terapia
recomendada y se debe comenzar cuando los niveles de bilirrubina se
eleven por encima de 50 mg/dL y se encuentre prolongado el tiempo de
protrombina por encina de 20 seg el control. Si no mejora, se deben buscar
inmunocomplejos circulantes y realizar plasmafresis, especialmente si
existe aumento de los cuerpos amoniacales o hipoglicemia, si existe otra
complicacin como insuficiencia renal o infeccin o cuando aparezcan
signos de insuficiencia heptica. Son elementos de mal pronstico: cuerpos
amoniacales aumentados, aumento de la urea y PO2 menor que 60 mm Hg.
4. Crisis aplstica: una vez realizado este diagnstico el apoyo transfusional
es la base del tratamiento, adems de otras medidas como: a) Tratamiento
sintomtico. b) Antibioticoterapia si existe sepsis como factor precipitante.
5. Crisis de secuestro esplnico: es rara en adultos, se debe buscar Hb SC o
Hb SB talasemia. Las medidas de apoyo hemodinmicas son imprescindibles
e incluyen la transfusin. Otras medidas pueden ser: a) Hidratacin. b)
Analgesia. c) Exsanguineotransfusin si no disminuye el volumen del bazo ni
aumenta la Hb en 12-24 h. d) Esplenectoma electiva si el cuadro repite. 6.
Crisis hiperhemoltica: se debe indicar estudio heptico y enzimtico
completo de los glbulos rojos. El tratamiento incluye: a) Medidas
sintomticas. b) Hidratacin y analgsicos si presenta dolor. c) Antibiticos
si hay fiebre. d) Transfusin si es necesario. e) Esteroides si la prueba de
Coombs resulta positiva. 7. Crisis del SNC: el diagnstico debe realizarse
antes de las 12 h para evitar o disminuir las secuelas. Se deben realizar
fondo de ojo, puncin lumbar y TAC de crneo. El tratamiento se basa en: a)
Medidas sintomticas. b) Hidratacin. c) Analgsicos. d) Oxgeno si es
necesario. e) Los infartos oclusivos del adulto se pueden transfundir en el
episodio agudo, pero no est bien determinado el rgimen de transfusiones
a largo plazo. Algunos autores recomiendan la exsanguineotransfusin con
ANEMIA FALCIFORME O DREPANOCTICA (SICKLE CELL ANAEMIA) 453
gentica pasando 1 500 mL de glbulos con 3 000 mL de solucin salina
lo ms rpido posible, despus TAC crneo y continuar con
exsanguineotransfusin por 3-5 aos para mantener Hb S por debajo de 40
%. f) En caso de hemorragia cerebral se debe considerar el tratamiento
quirrgico. g) Si se presentan trastornos convulsivos se debe abolir la
meperidina y utilizar tratamiento anticonvulsivante. 8. Hematuria: se deben
indicar hemograma, conteo de reticulocitos y estudio de la funcin renal y la
coagulacin para descartar causa orgnica. El tratamiento incluye: a)
Reposo absoluto. b) Hidratacin a razn de 4 000 mL/24 h. c) Antibiticos si
hay sepsis. d) Esteroides (prednisona 60-80 mg/24 h). e) EACA por una
semana 12-24 g/24 h. f) Si no hay mejora se realizar

exsanguineotransfusin y plasmafresis si los immunocomplejos circulantes

estn elevados. 9. Ulceras maleolares: tratamiento combinado con
angiologa: a) Reposo absoluto con la pierna elevada. b) Lavado una vez al
da con agua hervida y solucin Burow u otra sustancia apropiada. c) Si no
resuelve se puede utilizar rgimen de hipertransfusin para mantener Hb en
100 g/L o exsanguineotransfusin y ms tarde valorar injerto de piel. d) Se
pueden utilizar otros frmacos como: aspirina, vitamina C, vitamina A,
atriphos o similares. e) En caso de lcera de evolucin trpida puede
valorarse la ozonoterapia. f) El uso de oxgeno hiperbrico es controversial y
el tratamiento con hidroxiurea (en otros estadios) que aumenta la sntesis
de Hb fetal parece ser promisorio. Situaciones especiales 1. Ciruga: a) Las
medidas para evitar la deplecin de volumen y la hipoxia son
fundamentales. b) En caso de ciruga mayor la transfusin para reducir los
niveles de Hb S por debajo de 50 % contribuye a prevenir las crisis, aunque
esta situacin es controvertida. Ms de 50 % de los pacientes con
colecistitis obligan a efectuar la colecistectoma. 2. Embarazo: la anemia
falciforme se acompaa con gran incidencia de partos prematuros y muerte
fetal. El tratamiento de eleccin en esta etapa son los regmenes de
hipertransfusin. 454 454 MMEDICINA EDICINA I INTERNA NTERNA .
DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO Captulo 58 ANEMIA APLSTICA CONCEPTO
De acuerdo con la fisiopatologa de los eritrocitos, la anemia aplstica est
entre aquellos procesos que obedecen a trastornos de la clula madre
multipotencial, caracterizada por una prdida de clulas hematopoyticas,
con el consiguiente reemplazo de la mdula por el tejido graso y una
pancitopenia en periferia. CLASIFICACIN ETIOLGICA 1. Idioptica: a)
Constitucional: - Anemia de Fanconi. - Anemia de Estren-Dameshek. b)
Adquirida. 2. Secundaria: a) Por agentes fsicos y qumicos: - Drogas:
cloranfenicol, hipoglicemiantes orales, antihistamnicos, citost- ticos, etc. Qumicas no farmacolgicas. - Cosmticos (bencenos). - Insecticidas. Fertilizantes. - Radiaciones ionizantes. b) Infecciones: - Virus. (hepatitis,
Epstein-Barr, parvovirus, rubola, VIH). - Bacterianas (tuberculosis miliar). c)
Metablicas: - Pancreatitis. - Embarazo. d) Inmunolgicas: - De causa
humoral. - De causa celular. e) Hemoglobinuria paroxstica nocturna. f)
Sndrome mielodisplstico (mielodisplasia hipoplstica). FISIOPATOLOGA
Muchas veces la designacin de anemia aplstica no es ms que la
confesin de la ignorancia que tenemos en un 50 % de estos enfermos. La
fisiopatologa de por qu ciertos medicamentos en dosis usualmente bien
toleradas podran causar una permanente aplasia medular es desconocida.
MEDICINA INTERNA ANEMIA APLSTICA 455455 Algunos plantean una
vulnerabilidad gentica adquirida, otros (como en la mielodisplasia
hipoplstica) las clulas residuales tienen anormalidades cromosmicas con
la siguiente supresin del crecimiento y proliferacin de la clula madre.
Otras veces aparentes recuentos sanguneos normales en periferia se logran
mediante ciclos rpidos, los cuales condicionan una denominada aplasia
latente y hacen improbable el reconocimiento clnico de la afeccin, pero
una exposicin posterior de cantidades de sustancias qumicas, no txicas,
pueden desencadenar una pancitopenia. Puede existir tambin un rechazo

inmunolgico autoinmune o una toxina actuando como hapteno. Muchas de

las sustancias qumicas utilizadas en el hogar en cosmticos contienen
radicales bencnicos, el amplio uso de insecticidas, fertilizantes y sustancias
para preservar los alimentos constituyen innumerables posibilidades de
exposiciones a diferentes txicos. Se plantea que las aplasias secundarias a
la infeccin por diversos virus estn relacionadas con la accin de estas
sobre la clula madre y es el mecanismo responsable de la depresin
celular. DIAGNSTICO Cuadro clnico Los sntomas pueden aparecer de
comienzo insidioso o de forma brusca y pueden agruparse de la forma
siguiente: 1. Sntomas dependientes de la afectacin del sistema
eritropoytico: palidez de la piel y mucosas, taquicardia, astenia, disnea,
vrtigos y lipotimias. 2. Sntomas dependientes del sistema
megacariopoytico: petequias, equimosis, epistaxis, hemorragias retinianas,
sangrados gastrointestinales, menstruaciones abundantes. 3. Sntomas
dependientes del sistema granulopoytico: infecciones de orofaringe y otras
localizaciones. Debe hacerse el diagnstico diferencial con una mieloptisis,
mielofibrosis o hemopoyesis inefectiva. Exmenes complementarios 1.
Hemograma: la Hb est disminuida. Se aprecia una pancitopenia. Los
granulocitos pueden alcanzar cifras menores que 0,2 x 109 /L. Los linfocitos
no se afectan, sin embargo el recuento absoluto est a menudo disminuido.
2. Constantes corpusculares: anemia normoctica o moderadamente
microctica en las remisiones completas o normocrmicas. 3. Inmunidad
retardada y la cuantificacin de IgE: normales. 4. Recuento de reticulocitos:
normales o diminuidos. Valores normales: 0,5-1,5 %. 5. Recuento de
plaquetas: disminuido. Valores normales: 150-350 x 109 /L. 6. Funcin
plaquetaria normal. 456 456 MMEDICINA EDICINA I INTERNA NTERNA .
DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO 7. Tiempo de sangrado prolongado. Valor
normal: 1-3 min. 8. Retraccin del cogulo: anormal. Valor normal: 1 h. 9.
Fragilidad capilar: alterada. 10. Tiempo parcial de promboplastina (PTT).
Adecuado: valor normal menor que 60 seg. 11. Tiempo de protrombina.
Adecuado: Valores normales 3 del control (normal:12-14 seg) 12. Hierro
srico: elevado. Valor normal: 10,7-32,2 mol/L. 13. Estudio ferroquintico:
subnormal incorporacin del hierro marcado a los eritrocitos circulantes. 14.
Eritropoyetina en plasma y orina: normales. 15. Medulograma: depresin de
los tres sistemas, severa hipoplasia con reemplazo del tejido graso. 16.
Biopsia de mdula: corrobora los detalles de la aspiracin medular.
TRATAMIENTO Medidas generales comunes 1. Evitar la exposicin a
infecciones. 2. Mantener adecuada higiene bucal, de ropas, camas, pijamas,
etc. 3. Transfusiones de hemoderivados en el caso de que la Hb est por
debajo de 60 g/L o prdida por sangrados. Si lo fundamental es la anemia se
prefiere el uso de concentrado de glbulos rojos. 4. Transfusiones de
plaquetas solo si el paciente sangra o si el recuento de plaquetas es inferior
a 5 x 109 /L o que requiera un intervencin quirrgica. 5. Antibiticos en
caso de infecciones, de ser posible con el antibiograma. 6. Nota: tngase en
consideracin los riesgos de las transfusiones repetidas por posible
sensibilizacin tanto en antgenos eritroleucoplaquetarios como antgenos
de trasplante. 7. Se recomienda no utilizar donantes miembros de la familia

para evitar el desarrollo de anticuerpos contra estos ltimos. 8. En las

mujeres debe valorarse una terapetica hormonal con agentes
anovulatorios para evitar sangramientos menstruales en exceso. Medidas
especficas dependientes de la fisiopatologa 1. Supresin de todo agente
fsico o qumico causante de la enfermedad. 2. Medicamentos mielotxicos,
exposicin en el centro de trabajo a agentes qumicos. 3. En aplasia leve:
oximetalona (anadrol 50). Dosis de inicio de 1-3 mg/kg/da por v.o. y regular
dosis de acuerdo con su evolucin. 4. Otros: a) Fluoximesterona: en dosis de
1mg/kg/da por v.o., por 3 meses. MEDICINA INTERNA ANEMIA APLSTICA
457457 b) Decanoato de nandrolona (deca duraboln). De 3-5 mg/kg por va
i.m. una vez por semana por 3 meses. Para casos de pacientes intratables
acompaados de anemia severa, con celularidad de la mdula de menos de
25 % de lo normal y recuento de neutrfilos menor que 0,5 x 109 /L, de
plaquetas inferior a 20 x 109 /L y de reticulocitos menor que 1 % . 7. La
supervivencia ser entre 3 y 6 meses y solo 20 % lograr vivir un ao. 8.
Trasplante de mdula: mtodo introducido en 1960 con el cual se han
logrado remisiones importantes en centros especializados. Aunque se
recomienda antes de los 50 aos, en la actualidad es posible en casos
mayores de esa edad. Los pacientes que presentan la forma hereditaria son
candidatos para ese tipo de tratamiento, siempre que exista un buen
donante. Es esencial determinar el proceso de la enfermedad de base. Por
ejemplo, anemia de Fanconi. 9. Globulina antilinfoctica (GAL): su uso puede
desarrollar una reaccin similar a la enfermedad del Suero y se caracteriza
por la presencia de fiebre, escalofros, eritema y artralgias. 10. Globulina
antitimocitos (GAT): en casos severos. Dosis diaria de 15-40 mg/kg por va
i.v. durante 4-10 das, debe usarse por periodos. 11. Ciclosporina 2-5
mg/kg/da por va i.v. asociada y a continuacin de la GAT durante 3-4
meses. De no haber respuesta favorable, suprimirla. 12. Protocolo
teraputico con esteroides en dosis de ataque, si no hay contraindicaciones,
bolos de metilprednisolona a razn de 0,5-1 mg/kg/da por va i.v. 13. Para
prevenir cmulo exagerado de hierro por el uso de transfusiones repetidas
se recomiendan agentes quelantes como la deferroxamina (desferral o
sulfato de ferroxiamina) en dosis de 1,5-2,5 g/da por va s.c. 14. Otros
medicamentos no disponibles: a) Factor de crecimiento hematopoytico: se
utilizar si el recuento de granulocitos es inferior a 500/mm3 . b) Factor
estimulante de colonias de granulocitos-macrfagos (leukine) en dosis de
250 g/m2 /da por va s.c. 458 458 MMEDICINA EDICINA I INTERNA
NTERNA . DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO Captulo 59 PRPURA
TROMBOCITOPNICA INMUNOLGICA CONCEPTO Trombocitopenia. Se define
como un recuento plaquetario de menos de 150 x 109 /L. Los recuentos que
varan de 40-60 x 109 /L originan hemorragias postraumticas, y a 20 x
109 /L es posible que sobrevenga hemorragia espontanea (son en particular
peligrosas las del SNC y las del sistema digestivo). Mecanismos: 1.
Produccin disminuida o ineficaz de plaquetas. 2. Acortamiento en el tiempo
de supervivencia de las plaquetas en la circulacin, debido al aumento en la
destruccin o consumo, o ambos. 3. Secuestro esplnico (hiperesplenismo).
4. Dilucin intravascular de las plaquetas circulantes. Prpura

trombocitopenica inmunolgica (PTI). Trombocitopenia que ocurre en

ausencia de exposicin a txicos o de una enfermedad relacionada con
disminucin de plaquetas. Al menos en 85 % de los enfermos con PTI puede
demostrarse un mecanismo inmunitario que comprende anticuerpos tipo
IgG. Como la destruccin de plaquetas casi siempre est mediada por
factores inmunitarios, se ha sugerido el trmino prpura tombocitopnica
autonmunitaria. Hay dos formas de PTI: aguda y crnica, en ambas se
detectan megacariocitos normales o aumentados en la mdula sea
(nmero y volumen), acortamiento en la supervivencia de las plaquetas y
ausencia de esplenomegalia. PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNOLGICA
AGUDA PATOGENIA Predomina en la niez (2-6 aos) y afecta a ambos sexos
por igual. En 80 % de los afectados se recoge el antecedente de infeccin
viral en vas respiratorias altas, de 1-3 sem antes del inicio. DIAGNSTICO
Los enfermos sintomticos presentan hemorragias petequiales y prpuras
repentinas. Pueden aparecer ampollas hemorrgicas en cavidad bucal, junto
con epistaxis y hemorragia del tubo digestivo y genitourinaria. Con
frecuencia el PRPURA MEDICINA TROMBOCITOPNICA INTERNA
INMUNOLGICA 459459 recuento de plaquetas es inferior a 20 x 109 /L.
Aunque existe riesgo de hemorragia intracraneal, esta rara vez ocurre. Si se
detecta esplenomegalia, est en relacin con la enfermedad viral previa. En
sangre perifrica se detecta eosinofilia y linfocitosis. En 80 % de los
enfermos se produce recuperacin espontnea, en un periodo de 2 sem a 6
meses, por ello el pronstico en nios es excelente. Es rara la recurrencia
despus de una recuperacin completa. TRATAMIENTO No se requiere
tratamiento, a menos que persista hemorragia atraumtica de mucosas y
aparezcan nuevas equmosis. Se emplea prednisona (1-2 mg/kg/da),
durante 4 sem cuando el riesgo de hemorragia es mximo. En raras
ocasiones en las cuales sobreviene hemorragia que pone en peligro la vida,
estn indicadas transfusiones de plaquetas. La administracin de
gammaglobulina (intacglobin) en dosis altas (400 mg/kg), a repetir en 5
das, por va i.v. lenta induce aumento del recuento plaquetario en la PTI.
Alrededor de 10-15 % de adultos con PTI no se recupera completamente en
6 meses. Si hay sntomas o si el recuento de plaquetas es inferior a 100 x
109 /L, se requieren glucocorticoides. En los nios que no mejoran ante el
tratamiento con prednisona en el transcurso de 6-12 meses debe
considerarse la esplenectoma. El 85 % de los enfermos presenta remisin
permanente despus de este procedimiento quirrgico. PRPURA
TROMBOCITOPNICA INMUNOLGICA CRNICA PATOGENIA En adultos
puede tener inicio insidioso u originarse por un episodio de PTI aguda, del
cual 90 % de los adultos no presenta mejora espontnea. Es ms frecuente
entre los 20 y 40 aos, y predomina en mujeres (proporcin de 3:1). En 8595% de individuos con PTI crnica, la fisiopatologa y las manifestaciones
clnicas se deben a la produccin de un anticuerpo IgG contra plaquetas que
se une a estas ltimas y origina su eliminacin prematura por el bazo. Esto
ocurre debido a que los macrfagos esplnicos contienen receptores para la
porcin Fc de la molcula de IgG. Se ha identificado IgG unida a plaquetas
en sujetos con neoplasias malignas, leucemia, PTT, anemia aplstica y

sepsis. En pacientes muy sensibilizados tambin se observa eliminacin en

el hgado de plaquetas recubiertas por anticuerpos, lo que explicara el
fracaso de la esplenectoma para inducir remisiones completas a largo
plazo, en alrededor de 50 % de los casos con PTI. 460 460 MMEDICINA
EDICINA I INTERNA NTERNA . DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DIAGNSTICO
En la forma insidiosa hay aparicin gradual de petequias en mucosas,
equmosis, epistaxis y hemorragia. La hemorragia cutnea es ms frecuente
en las porciones distales de las extremidades. Si se detecta esplenomegalia
deber ponerse en duda el diagnstico. Recuento de plaquetas entre 30 y
60 x 109 /L con megacariocitos en mdula sea normales aumentadas en
nmero y volumen. La evolucin cursa con mejoras y recadas, que alternan
durante periodos prolongados. Las exacerbaciones pueden relacionarse con
la menstruacin. La PTI crnica del adulto requiere la exclusin de otras
entidades como LES, trastornos linfoproliferativos y anemia hemoltica
autoinme (sndrome de Evans). CRITERIOS DIAGNSTICOS DE PTI CRNICA
1. Demostrar un tiempo de supervivencia plaquetaria acortado (aunque el
recuento de plaquetas sea normal o casi normal). 2. Aumento de tamao y
nmero de megacariocitos en mdula sea. 3. Demostracin de anticuerpos
unidos a plaquetas mediante tcnica confiable. 4. Excluir otros trastornos
clnicos que podran satisfacer los criterios 1 a 3 (PTI inducida por frmacos,
en la cual los conteos de plaquetas deben ser normales de 7-14 das
despus de suspendido el medicamento). TRATAMIENTO Los principales
mtodos teraputicos para la PTI crnica son: 1. Glucocorticoides. 2.
Esplenectoma. 3. Inmunosupresores. 4. Gammaglobulina. Menos de 10 %
de los individuos presenta recuperacin espontnea. La conservacin de
hemostasia normal o casi normal (petequias o equimosis cut- neas
ocasionales) tiene ms importancia que el recuento plaquetario por s
mismo, ya que es posible, con recuentos de 40-70 x 109 /L, alcanzar
hemostasia normal. Glucocorticoides. Si los recuentos plaquetarios
permanecen por debajo de 40 x 109 /L, o si persiste hemorragia
espontnea, est indicada la prednisona (1mg/kg/da). El trastorno
hemorrgico suele mejorar antes del recuento plaquetario, lo que quizs se
deba al efecto directo de los glucocorticoides sobre los capilares en la
mejora de su integridad fsica. Los beneficios de los glucocorticoides se
hacen valorables en unas 3 sem. Despus de 4-6 sem se procede a la
disminucin gradual de glucocorticoides y se suspenden si no hay PRPURA
MEDICINA TROMBOCITOPNICA INTERNA INMUNOLGICA 461461
hemorragia. Si sobreviene recada subsecuente, pudiera valorarse un
segundo ciclo. Solo 10-15 % de los pacientes con esta teraputica alcanzar
una remisin permanente durante muchos meses. Los glucocorticoides
disminuyen la capacidad fagocitaria, la quimiotaxis y propiedades de
adherencia de plaquetas recubiertas por anticuerpos de las c- lulas
mononucleares. Producen adems un aumento en la produccin de
plaquetas, alteracin en la sntesis de inmunoglobulina e inhibicin de las
interacciones entre anticuerpos y plaquetas. Esplenectoma. Indicada si no
hay respuesta a los glucocorticoides y de urgencia si hay hemorragia
intracraneal. Alrededor de 70-80 % de los afectados mejoran despus de la

operacin y en 60 % los recuentos plaquetarios vuelven a lo normal. En

quienes mejoran se normaliza la supervivencia de las plaquetas y disminuye
la IgG unida a plaquetas. Durante un periodo de 5 aos sobrevienen recadas despus de la esplenectoma, en alrededor de 10-12 % de los sujetos.
Debe considerarse la presencia de un bazo accesorio en quienes no mejoren
por completo ante esplenectoma o en quienes se observa recadas, poco
despus de una mejora satisfactoria por esplenectoma. Existen autores
que recomiendan la esplenectoma en todos los pacientes con PTI de ms
de 6 meses de evolucin y en quienes no da resultado el tratamiento de
sostn con 5-10 mg de prednisona al da. Inmunosupresores. Durante un
periodo de aos, 10-20 % de los pacientes con PTI crnica presentan
recadas despus de la esplenectoma. No es posible el tratamiento con
glucocorticoides y siguen apareciendo manifestaciones hemorrgicas. En
algunas circunstancias, la farmacoterapia con inmunosupresores ha
resultado moderadamente satisfactoria. Han sido tiles la azatioprina y la
ciclofosfamida y en algunas circunstancias, se informaron reremisiones
prolongadas. Se requieren hasta 2 meses para apreciar los efectos
beneficiosos. La vincristina tambin es eficaz, sea sola o seguida por
tratamiento de sostn con ciclofosfamida. Se desconocen los efectos a largo
plazo y la toxicidad del tratamiento inmunosupresor, de modo que estos
frmacos deben usarse con precaucin. Gammaglobulina. Por va
intravenosa en dosis altas es un mtodo de importancia para tratar PTI en
nios y adultos. Se cree que la elevacin del nmero de plaquetas depende
de la induccin de bloqueo reticuloendotelial transitorio y otros mecanismos
desconocidos. El danazol, preparacin de andrgeno modificado desprovisto
de efectos masculinizantes, se ha utilizado en dosis de 200 a 400 mg/da,
como sucedneo de glucocorticoides. Las transfusiones de plaquetas en
caso de hemorragia que pone en peligro la vida del enfermo solo se usarn
como ltimo recurso. 462 462 MMEDICINA EDICINA I INTERNA NTERNA .
DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO Captulo 60 PRPURA ANAFILACTOIDE O
SNDROME DE SCHNLEIN-HENOCH CONCEPTO Prpura vascular, de
patogenia inmunoalrgica, del grupo de las vasculitis leucocitoclsticas en
la cual se afectan difusamente los capilares y arteriolas pequeas. Esto
ocurre con ms frecuencia en los vasos de la piel, articulaciones, tubo
digestivo y rin. Es ms frecuente en edades peditricas, pero
ocasionalmente puede aparecer en el adulto. Sinonimia. Prpura vascular
alrgica, prpura anafilactoide de Glanzmann, prpura o peliosis reumtica,
prpura abdominal de Henoch, toxicosis capilar hemorrgica, prpura
atrombopnica esencial, prpura inflamatoria vascular inmunoalrgica y
prpura simple. ETIOLOGA Desconocida. Se invocan teoras de estirpe
autoinmune y se ha relacionado con antecedentes como: infecciones
virales, bacterianas (Streptococcus), alergenos alimentarios,
medicamentosos y txicos. DIAGNSTICO Cuadro clnico La ttrada
caracterstica consiste en lesiones de piel, dolores articulares, abdominales
y nefritis. Otras caractersticas del cuadro clnico son: 1. Comienzo agudo
con instalacin gradual de la sintomatologa. 2. Fiebre o malestar general
que puede estar presente al inicio de la enfermedad. 3. Manifestaciones

cutneas: existe pleomorfismo lesional dado por habones urticarianos,

petequias, equimosis, vesculas o flictenas. Su localizacin es centrfuga:
piernas, brazos y regin gltea, aunque raramente pueden aparecer en el
tronco y la cabeza. 4. Puede haber edema fugaz de las manos y la cara,
parestesias o prurito y a menudo hemorragias de las mucosas. 5.
Manifestaciones renales: presentes en 50 % de los casos y mejoran
rpidamente en 90 % de los mismos. Se caracteriza por albuminuria ligera,
cilindruria, hematuria macro o microscpica, hipertensin arterial e
hiperazoemia. Entre 5-10 % de los casos pueden evolucionar a la IRC por
dao glomerular irreversible. PRPURA ANAFILACTOIDE O SNDROME
MEDICINA DE S ICHNLEIN NTERNA-H ENOCH 463463 6. Manifestaciones
articulares: presente en casi 70 % de los pacientes afectados y consiste en:
artritis transitoria no migratriz con derrame sinovial, dolor y rigidez
localizada, generalmente en ms de una articulacin (tobillos, rodillas,
caderas, muecas y codos). La resolucin completa es la regla. 7.
Manifestaciones abdominales: clicos intensos (forma de Henoch), vmitos
y a veces hematemesis o diarreas con sangre. 8. Invaginacin intestinal y
perforacin de asas: puede ocurrir en los nios. 9. Otros sntomas: en
aislados casos se han descrito iritis, hemorragias subconjuntivales y
retinianas, atrofia ptica, convulsiones, cefal
pleuritis y pericarditis. Exmenes complementarios 1. Hemograma
completo: suele ser normal. En raros casos donde ha habido hemorragia
puede mostrar anemia. Puede haber leucocitosis, neutrofilia y eosinofilia. 2.
Eritrosedimentacin: acelerada. 3. Estudios de coagulacin: normales, salvo
la prueba del lazo (Rumpel-Leede) que es moderadamente positiva en 25 %
de los casos. 4. Parcial de orina: si hay compromiso renal pueden aparecer
cilindros, hemates y albmina dosificable. 5. Sangre oculta en heces
fecales: puede ser positiva. 6. Creatinina y urea: se elevan si hay
compromiso renal. 7. Inmunoelectroforesis: muestra elevacin de la IgA y la
IgG. Si se cuantifican las IgG se observa una elevacin de los isotipos IgG1 e
IgG4 . 8. Anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos con patrn perinuclear
(ANCA-p): estudio reciente y novedoso, an no disponible de forma universal
y que resulta de gran sensibilidad, pero de poca especificidad en el estudio
de las vasculitis. En la enfermedad que nos ocupa se elevan. 9. Biopsia de
piel: infiltracin de la pared y regiones perivasculares por
polimorfonucleares, con leucocitoclastia y fragmentacin de los ncleos
(polvillo nuclear). Necrosis de la pared vascular, extravasacin de
eritrocitos y depsitos fibrinoides. 10. El tejido fresco congelado en el medio
de Michaelis puede examinarse por inmunofluorescencia para hallar
depsitos de IgA en los vasos de la dermis. 11. Biopsia renal: aspecto
variable, puede ser desde una proliferacin mesangial leve a una
glomerulonefritis con semilunas caractersticas, pasando por proliferacin
mesangial difusa. La caracterstica microscpica ms importante, con
tcnicas de inmunofluorescencia, es el depsito de IgA e IgG, as como de
C3 en la matriz mesangial. 464 464 MMEDICINA EDICINA I INTERNA
NTERNA . DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO TRATAMIENTO 1. Bsqueda e
identificacin del posible agente causal. 2. Tratamiento sintomtico de

artritis, fiebre y malestar general: ejemplo, salicilatos. 3. Si hay

manifestaciones articulares, abdominales, edema localizado o
manifestaciones neurolgicas indicar: prednisona o metilprednisolona a
razn de 1-2 mg/kg/da. 4. Si hay manifestaciones renales: tratar igual que
las glomerulonefritis aguda. Los esteroides no parecen influir sobre la lesin
renal en la fase aguda o en la progresin futura a IRC. 5. Los
antihistamnicos, los inmunosupresores y los citostticos no han mostrado
ser eficaces en la variacin del curso natural de la enfermedad.