DEFEK KONGENTAL DARI DINDING

ABDOMEN

Pendahuluan
Bayi baru lahir dengan defek pada dinding abdomen sudah pernah
dilaporkan pertama kali oleh Aulus Cornelius Celsus, seorang dokter dari Roma,
kemudian dilaporkan pula oleh Paulus Aegineta pada abad ke lima. Omphalocele
diterangkan oleh Ambrose Pare pada abad 16, Lycosthenes adalah orang yang
pertama menjelaskan tentang gastroschisis pada waktu yang bersamaan. Taruffi
memperkenalkan

istilah

gastroschisis.

Untuk

beberapa

tahun

pertama,

gastroschisis sering keliru dengan omphalocele yang sebenarnya memiliki

kantung. Moore dan Stokes kemudian menyempurnakan pengertian tentang
keduanya seperti yang kita anut sekarang ini. Orang yang pertama kali berhasil
memperbaiki omphalocele adalah Hey di tahun 1802. Pada tahun 1873 Visick
berhasil

memperbaiki

defek

gastroschisis.

Di

tahun

1899

Ahlfeld

memperkenalkan cara lain yaitu memberikan alcohol pada permukaan kantung

omphalocele agar terjadi eschar dan menunggu terjadinya kontriksi serta
epitelisasi dari kantung omphalocele. Pemberian mercurochrome pada kantung
omphalocele diperkenalkan oleh Max Grob, meskipun efek toxic dari
mercurochrome diketahui belakangan. Cara yang lebih modern diperkenalkan
oleh Ein dan Shandling dimana menggunakan alat semipermeabel berupa
membrane yang adhesive. Olshausen di tahun 1887 pertama melaporkan cara
menutup defek omphalocele dengan skin flap setelah terlebih dahulu melepas
membrannya, yang kemudian cara ini di populerkan oleh Gross Further. Di tahun
1967 Schuster memperkenalkan Stage reduction dari omphalocele yang besar
dengan bahan dari prostetic, karena dia berpikir bahwa dinding abdomen tidak
akan tumbuh atau menutup sendiri hanya dengan menutup kulitnya saja. Pada
kenyataannya tidak ada satu pun cara yang dianggap sebagai cara standar untuk
1

menutup defek dinding abdomen ini, karena semuanya tergantung dari setiap
kasus yang ditemui.

Spektrum kinik defek dinding abdomen kongenital

Anomali
Kantu
Defek

Letak

ng

Isi

Frekuen

yang

Outco

si

terkait

me

liver,
omphaloce

intestine,

le-lateral

spleen,

fold

umbilicus

ada

gonad

chromosomal
sering

, cardiac

baik

cardiac,
sternal cleft,
pericardial
defect,
central
omphaloce

tendon

le-cephalic

superior

fold

umbilicus

liver,
ada

intestine

diaphragma
jarang

defek

buruk

bladder
extrophy,
omphaloce

imperforatus

le-caudal

inferior

fold

umbilicus

anus,
ada

intestine

jarang

epispadia

buruk

tidak sering

baik

umbilical
cord

tidak

hernia

umbilicus

ada

intestine

sering

gastroschi

kanan

sis

umbilicus

tidak

intestine

sering

intestinal

baik

ectopia

midline

tidak

heart

jarang

cardiac

buruk

atresia

cordis
thoracis

sternum

Embriologi dari dinding abdomen

Pada usia 3 minggu kehamilan, embrio membentuk empat buah lipatan
yang menutupi seluruh tubuhnya. 2 lipatan lateral berasal dari pleuroperitoneal
canal yang keduanya akan bertemu pada garis tengah di anterior. Lipatan cephalic
akan turun dengan membentuk jantung yang akhirnya berada dalam rongga
thorak. Juga membawa septum transversum dari belakang dan membagi kanal
pleuroperitoneal menjadi cavum pleura dan cavum peritoneum. Lipatan caudal
mulai membentuk bladder. Selama proses ini tube dari usus mulai terbentuk
sepanjang embrio yang berhubungan pada umbilicus dengan yolk sac. Yolk sac ini
pada akhirnya akan menghilang, kadang berupa vitelline duct pada distal ileum.
Pada umur kehamilan 5 minggu, tube usus ini mulai memanjang dan terbentuk di
sekitar umbilicus, rongganya terletak di bagian anterior dari embrio. Pada umur
kehamilan 10 minggu usus kembali dari batang umbilicus ke dalam rongga
peritoneal dan mengalami rotasi, fiksasi.

Embriogenesis dari defek

Omphalocele terjadi karena kegagalan dari lipatan embrio untuk mencapai
tujuannya. Kebanyakan omphalocele terletak di lateral, di umbilicus. Insersi dari
otot rektus abdominis terletak jauh dari costal margin dan karenanya tidak dapat
dilakukan repair bersamaan dengan menutup defeknya. Anak dengan omphalocele
biasanya terdapat pula anomali yang lainnya.
Defek lekukan cephalic menyebabkan ectopia cordis atau pentalogi
Cantrell, sedangkan defek lekukan kaudal menyebabkan bladder dan cloacal
exstrophy. Ektopik cordis dapat dengan mudah dijelaskan karena mekanisme
ruptur dari chorion atau yolk sac. Anak dengan kelainan ini ditandai dengan
kelainan lain seperti bibir sumbing.

Gastroschisis, antenatal exposure dari organ viscera, disebabkan karena

kegagalan pembentukan batang umbilicus. Pemanjangan dari usus tidak ada
tempat pada rongga abdomen, sehingga keluar dari rongga abdomen tepat di
sebelah kanan dari umbilicus. Hal ini disebabkan karena sebelah kanan umbilicus
relative lemah karena disitu terjadi resorbsi dari vena umbilicus pada minggu 4
kehamilan. Gastroschisis tidak dibungkus oleh selaput. Pada gastroschisis, usus
menebal, edema, dan dilapisi fibrinous peel. Saat lahir keadaan usus yang berada
di luar rongga abdomen dalam keadaan normal, namun dalam kira-kira 20 menit
setelah lahir keadaan usus menjadi seperti yang disebutkan di atas. Hal ini
disebabkan karena exposure usus terhadap udara luar dan oklusi vena mesenterika
karena terjepit diantara defek abdomen tersebut yang akhirnya menyebabkan
edema, transudasi cairan.
Umbilical hernia terjadi karena keggalan dari midgut untuk kembali
kedalam cavum peritoneal pada umur 10-12 minggu kehamilan. Karenanya defek
ini hanya terdiri dari midgut dan ditutupi oleh selaput. Biasanya defek lebih kecil
dibadingkan dengan omphalocele. Membedakan hernia umbilicalis dengan
omphalocele sangat penting karena berbeda dalam menanganinya dan hasilnya
juga berbeda.

Genetic dan familial

Pernah dilaporkan defek pada dinding abdomen terutama omphalocele,
terjadi familial dan bahkan terjadi pada anak kembar, namun hal ini sangat jarang
terjadi. Tidak ada gen spesifik yang menyebabkan defek pada dinding abdomen,
biasanya hal ini terjadi karena bagian dari sindroma. Beckwith-Wiedemann
sindrom (congenital defek dinding abdomen, macroglosia, hipoglikemia dengan
kemungkinan terjadinya tumor di abdomen) adalah yang paling sering. Sindrom
lain adalah OEIS (omphalocele, exstrophy, imperforatus anus, spinal anomali).
Gershoni-Baruch

sindrom

(omphalocele,

hernia

diafragma,

anomali

cardiovascular, radial ray defek) yang kemungkinan diturunkan secara autosomal

4

resesif. Donnai-Barrow sindrom (hernia diafragma, exomphalos, absen dari

corpus callosum, hipertelorisme, myopia, dan sensorineural deafness) yang
diturunkan secara autosomal resesif. Fryns sindrom (hernia diafragma congenital,
coarse fascies, acral hipoplasia, omphalocele). OEIS biasanya terkait dengan
omphalocele caudal dan kelainan pada gen spesifik. Omphalocele biasanya terkait
dengan anomali kromosom, terutama trisomi 13, 18, 21. Pada percobaan di tikus,
gastroschisis terkait dengan delesi dari gen aortic carboxypeptidase like protein.

Ultrasound
Saat ini diagnosis dapat diketahui antenatal dengan ultrasound.
Omphalocele dapat dibedakan dengan gastroschisis dari adanya kantung, dan
dibedakan dari hernia umbilicus dengan adanya liver pada defek dinding abdomen
tersebut. Diagnosis dapat ditegakan pada pemeriksaan antenatal, dan biasanya
prognosisnya lebih baik. Pada penelitian dilaporkan bahwa sensitivitas untuk
mendeteksi omphalocele 75 % dan untuk gastroschisis 83 %. Usia minimal yang
dimana omphalocele dapat diketahui adalah 18 6 minggu, dan pada
gastroschisis 20 7 minggu. Hanya 41 % fetus yang dapat didiagnosis
omphalocele antenatal dapat lahir hidup, 22 % fetal-death, 37 % kehamilannya
diterminasi. 59 % fetus dengan gastroschisis dapat lahir hidup, 12 % fetal-death,
29 % kehamilannya diterminasi.
Antenatal USG dapat mengetahui juga anomali yang lain. Pada
gastroschisis seringnya terdapat intestinal atresia. Banyaknya anomali jantung
pada omphalocele maka dilakukan echocardiografi sangat membantu. Saat USG
antenatal melihat keadaan ekstrocardia, sebaiknya kehamilan segera di terminasi
karena angka harapan hidup bayi sagat kecil saat dilahirkan.

Test cairan amnion dan serum

Elevasi AFP baik pada serum maternal maupun cairan amnion dan elevasi
acetilcholinesterase (AChE) pada cairan amnion berhubungan dengan adanya
defek pada dinding abdomen jika tidak ada myelomeningocele. Pada penelitian 23
pasien yang hamil dengan fetus gastroschisis dan 17 dengan fetus omphalocele,
pada trimester kedua serum AFP 9.42 kali lebih besar dari normal pada
gastroschisis dan 4.18 kali lebih besar pada omphalocele. Pada penelitian lain
didapatkan 100 % wanita hamil dengan gastroschisis mengalami kenaikan serum
AFP dan hanya 20 % dengan omphalocele. AChE elevasi pada 80 % kehamilan
dengan gastroschisis dan 27 % dengan omphalocele.

Kelahiran
Sangat diharapkan pasien dengan kelainan defek dinding abdomen
dilahirkan secara sectio untuk menghindari injuri yang terjadi pada usus,
pecahnya kantung omphalocele. Namun hal ini masih menjadi perdebatan, jadi
proses kelahiran bayi sebaiknya ditentukan juga oleh ahli kebidanan, apakah dapat
lahir secara normal atau sebaiknya dilakukan sectio.

Tanda-tanda Klinik
Omphalocele
Omphalocele adalah defek yang terjadi pada central dinding ambomen,
biasanya lebih besar dari 4 cm diameternya. Selalu ditutupi dengan kantung
translusen dari tempat tali umbilicus. Kantung ini dapat pecah saat proses partus.
Otot pada dinding abdomen biasanya normal, namun otot rektus insersinya di
sebelah lateral dari arkus kosta. Kantung biasanya berisi liver, midgut, spleen,
gonad. Bayi dengan omphalocele biasanya term.

Insidensi
Sebelum tahun 1970 omphalocele adalah defek pada dinding abdomen
yang paling sering terjadi. Saat ini kedua setelah gastroschisis. Insidensi nya 1
2.5 per 5000 kelahiran hidup, dimana laki-laki lebih sering.

Keadaan yang menyertai

45 % pasien dengan omphalocele dilaporkan memiliki kelainan jantung,
termasuk VSD, ASD, ectopia cordis, tricuspid atresia, coarctation aorta, persisten
pulmonary hipertensi. Kelainan kromosom dapat ditemukan pada lebih dari 49 %
kasus, dan bersamaan dengan down sindrom juga pernah dilaporkan. Pasien
dengan omphalocele biasanya besar untuk umur kehamilannya (makrosomia atau
lebih dari 4 Kg berat badan lahirnya). Kelainan muskuloskeletal dan kelainan
neural tube juga pernah dilaporkan. Gastroesophageal reflux 43 % pada suatu
penelitian, 33 % mengalami cryptochidism pada umur 1 tahun.

Ectopia cordis thoracis

Anomali yang jarang terjadi dimana jantung tidak diliputi oleh
pericardium dan menonjol keluar dinding thorak diantara arkus kosta dengan apex
mengadap ke dagu. Biasanya berhubungan dengan kelainan intrathorakal dan
pentalogi Cantrell.

Omphalocele-lipatan caudal (cloacal extrophy, vesicointestinal fissure)

Elemen dari anomali ini sangat bervariasi. Biasanya infraumbilikal
omphalocele yang terdiri dari liver, extrophy bladder, epispadia, diastasis ramus
pubis, dan anus imperforatus.
7

Gastroschisis
Defek Gastroschisis biasanya lebih kecil dari 4 cm. kebanyakan defek
dekat dengan umbilicus dan berada di sebelah kanan. Kadang diantara umbilicus
dan defek terdapat kulit yang memisahkan. Namun dinding abdomen dan otot nya
normal. Tidak ada kantung yang menutupi. Midgut biasanya keluar dari defek
tersebut dan kadang juga terdapat gonad. Saat lahir usus yang berada di luar
abdomen tampak normal, namun dalam lebih dari 20 menit setelah lahir usus
tersebut menebal, dan ditutupi oleh fibrin sehingga antara loop usus tersebut agak
sulit untuk dipisahkan satu dengan yang lainnya.
Gastroschisis pada fetus biasanya berkaitan dengan distress intrauterine.
Bayi dengan gastroschisis kebanyakan lahir premature dan kebanyakan memiliki
masalah pernafasan. Meskipun bayi tersebut dapat lahir term, namun biasanya
kecil untuk masa kehamilannya.

Insidensi
Gastroschisis adalah defek pada dinding abdomen yang paling sering
terjadi dalam 30 tahun terakhir. Hal ini mungkin terkait dengan semakin
banyaknya bayi lahir premature dan kenaikan angka harapan hidup pada bayi
yang lahir premature. Angka insidensinya 2-4.9 per 10.000 kelahiran hidup,
dengan laki-laki lebih banyak

Keadaan yang menyertai

Biasanya anomali yang menyertai berhubungan dengan midgut, yang
paling sering intestinal atresia. Gastroesophageal reflux 16 % pada usia 1 tahun,
undescensus testis 15 %.

Hernia umbilikalis
Defek yang jarang terjadi ini biasanya kecil dan tepat pada umbilicus.
Diliputi kantung dan kadang mirip dengan omphalocele. Perbedaannya adalah
pada hernia umbilikalis hanya terdapat midgut, tidak pernah berisi liver, dan
dinding abdomen dibawah defek tersebut normal. Otot rektus bertemu di garis
tengah pada prosesus xiphoideus. Sedikit anomali yang dilaporkan menyertai
kelainan ini.

Pengobatan
Omphalocele
Perawatan initial
Meskipun usus pada omphalocele ditutupi kantung, pembedahan untuk
menutup defek harus secepat mungkin dilakukan agar dapat meningkatkan
kemungkinan penutupan primer defek. Nasogastrik tube harus dipasang untuk
dekompresi intestinal. Colok dubur dilakukan sambil melakukan evakuasi
mekonium. Mempertahankan suhu tubuh harus selalu diperhatikan. Pemberian
oksigen ataupun ventilator jika diperlukan.
Karena sering terjadi kelainan jantung, maka pemeriksaan cardiologi dan
echocardiografi harus dilakukan untuk menyingkirkan kelainan tersebut. Kelainan
yang sering terdapat adalah VSD yang biasanya tidak simptomatik sampai
kebutuhan untuk oksigenasi jaringan bertambah yaitu setelah bayi berusia 1
minggu.
Infus diberikan dengan dosis maintenance, sebaiknya diberikan pada
ekstremitas atas. Antibiotik profilaksis dan vit K sebaiknya diberikan. Jika defek
tersebut sudah diketahui pada pemeriksaan antenatal, sebaiknya defek tersebut di
perbaiki sesaat setelah bayi dilahirkan, seperti yang dilakukan untuk gastroschisis,
hal ini meningkatkan angka prognosis.
9

Penutupan defek secara Operatif

Di ruangan operasi kantung dan abdomen diberikan a dan anti septik.
Defek dan seluruh isinya ditutup menggunakan material plastik steril agar
menghambat penguapan. Kantung dan isinya dicoba didorong masuk ke dalam
rongga abdomen. Namun kadang hal ini sulit dilakukan karena rongga abdomen
terlalu kecil atau kantung sudah melekat ke liver atau ligamentum falciforme.
Selanjutnya kulit di insisi sekeliling defek dan dibuat skin flap sampai musculus
rektus dapat diidentifikasi, lalu kantung dipotong dan diligasi termasuk pembuluh
darah di umbilicus dan urakus. Jika organ viscera tetap tidak dapat dimasukan,
sebaiknya dilakukan stretching dinding abdomen anterior menggunakan tangan
(secara manual). Usus dimasukkan terlebih dahulu lalu kemudan liver
dimasukkan, agar dapat memfiksasi usus yang telah dimasukkan tadi.
Jika akan dilakukan penjahitan primer, sebaiknya dilakukan penjahitan
dengan cara matras. Juga penting sebaiknya jahitan ini mengenai musculus rectus,
tidak hanya fascia saja, untuk mengurangi kemungkinan terjadinya hernia. Kulit
dijahit dengan jahitan kontinu. Jika penutupan defek diperkirakan terlalu ketat,
maka organ viscera dapat ditutupi dengan menggunakan bahan prosthetic silo
yang memungkinkan penutupan defek dinding abdomen secara bertahap selama
kira-kira 1 minggu. Pemberian antibiotik topical sekeliling silo baik diberikan.
Jika silo tidak ada, maka dapat digunakan 0.007 inchi Dacron silastic dimana
kedua ujungnya dijahitkan ke masing-masing dinding defek. Jika terdapat testis di
dalam kantung, maka testis tersebut dimasukkan ke intrabdomen, karena dalam 1
tahun akan turun dengan sendirinya kedalam scrotum. Jika ditemukan atresia
usus, maka sebaiknya dilakukan pembuatan stoma pada dnding abdomen yang
sehat, dan direncanakan untuk dilakukan reanastomosis setelah 3 minggu.
Pada omphalocele yang besar memiliki kesulitan sendiri, dimana setelah
dilakukan penutupan bertahap dengan menggunakan silo, baik kulit maupun
fascia tidak akan cukup untuk menutup defek abdomen tersebut. Beberapa teknik
sudah dilakukan termasuk menggunakan flap atau skin graft. Ada juga yang

10

menggunakan mesh yang dapat diabsorbsi lalu setelah timbul granulasi dilakukan
graft kulit maupun skin flap.

Perawatan post operasi

Kebanyakan pasien yang dilakukan penutupan defek secara primer
memerlukan ventilator untuk bantuan bernafas, setelah beberapa hari rongga
abdomen akan beradaptasi dan usaha bernafas bayi akan lebih baik. Asupan cairan
sekitar 150 ml/KgBB/hari atau urin output sekitar 1 cc/KgBB/jam. Untuk
penutupan secara primer pemberian antibiotik tidak usah terlalu lama, namun
pada penutupan menggunakan silo harus diberikan antibiotik profilaksis.
Antibiotik topical juga baik diberikan, jahitan dianggkat setelah 3 minggu.
Nasogastric tube dipasang untuk dekompresi dan bila sudah tidak diperlukan
maka dapat dicabut dan bayi mulai diberikan feeding.
Tekanan intrabdomen harus di monitor ketat pada penutupan defek secara
primer. Pada penutupan dengan menggunakan silo sebaiknya defek sudah dapat
ditutup selama 1 minggu dari awal pemasangan silo. Jika dalam 14 hari belum
dapat ditutup, maka silo akan mulai terpisah dangan dinding defek abdomen
tersebut. Jika otot abdomen tidak dapat disatukan, dapat dilakukan penutupan
dengan mesh dan mesh tersebut ditutup kembali oleh kulit yang sehat. Jika setelah
penutupan defek terjadi hernia, hernia tersebut dapat diperbaiki setelah usia 1
tahun tanpa harus menggunakan prosthetic.

Extopia cordis thoracis dan defek lekukan cephalic

Tindakan penutupan secara operative tidak terlalu mudah dan memerlukan
pengalaman. Sulit untuk meletakan jantung di dalam rongga thorak tanpa
menyebabkan kingking dari pembuluh darah besar dan vena pulmonalis.
Penutupan dengan menggunakan soft tissue dapat menyebabkan temponade
jantung. Jadi sayatan yang luas sekeliling jantung dan pembuluh darah besar harus
11

dilakukan untuk menambah ruanganan utuk jantung. Pada defek lekukan cephalic
(pentalogy of Cantrell). Celah sterna dan defek pericardium, kita lakukan
penutupan kulit secepatnya untuk omphalocele dan menutup defek cardium
belakangan. Gore-tex dapat digunakan untuk menutup tendon sentral diafragma
tanpa tegang, sehingga jantung dapat berada dalam rongga abdomen untuk
sementara. Dengan perlahan jantung akan terangkat dan menjadi di dalam rongga
thorak. Fascia dari abdomen ditutup ketika cardiovascular system sudah baik dan
dapat beradaptasi dengan baik.

Gastroschisis
Perawatan pertama
Penanganan lain sama dengan pada omphalocele. Pasien dengan
gastroschisis biasanya prematur, suhu tubuh pasien harus selalu diperhatikan,
bantuan nafas, dan penutupan usus yang terekspose, hal ini dapat mengurangi
penguapan dan kehilangan suhu tubuh. Sebaiknya defek segera ditutup degan
menggunakan bahan plastik steril. Secepat mungkin defek dapat ditutup primer
memberikan hasil yang lebih baik karena edema usus dan pembentukan fibrin
pada usus lebih sedikit.
Tindakan operasi sesaat setelah bayi lahir adalah keputusan yang sangat
baik. Karena gastroschisis dapat diketahui antenatal dan biasanya bayi dilahirkan
secara sectio, maka saat bayi keluar kita langsung lakukan penutupan primer
defek.

Tindakan operatif
Jika tidak ada respiratori distress, pemberian cairan intravena, monitoring
ketat vital sign harus dilakukan dan intubasi kemudian dilakukan. Sambil
menunggu pasien di anestesi, ahli bedah sebaiknya mempersiapkan usus dan
12

abdomen yang akan ditutup, lalu memasukkan usus yang ada diluar perlahanlahan, jadi saat pasien sudah di anestesi maka tinggal dinding abdomen yang akan
kita tutup sedangkan seluruh usus sudah ada di dalam rongga abdomen. Tindakan
perawatan yang lain hampir sama dengan pada omphalocele. Jahitan subcutikuler
dapat dilakukan. Pada beberapa senter reduksi dari usus kedalam rongga abdomen
dapat dilakukan bedside dan penutupan dinding abdomen baru dilakukan di kamar
operasi.

Hernia umbilikalis
Defek ini mudah untuk diperbaiki dengan mengangkat kantung ke atas dan
memijit seluruh isinya ke dalam rongga abdomen. Fascia selalu dapat ditutup
secara primer dan umbilicus dapat diperbaiki secara kosmetik.

Komplikasi
Komplikasi sering berhubungan dengan prematuritas (pada gastroschisis),
dengan anomali yang lain (pada omphalocele), GIT anomali (pada gastroschisis),
dan penutupan defek yang terlalu ketat. Memberikan asupan cairan yang cukup
dan mengistirahatkan usus sementara adalah sangat baik. Penting untuk
menangani premature pada bayi, termasuk kehilangan suhu tubuh, gagal nafas,
hiperbilirubinemia, hipoglikemi, hiperglikemi, hipokalemi. Pada penanganan
gagal nafas penting untuk dilakukan monitoring analisis gas darah yang diambil
dari ekstremitas atas, karena ekstremitas bawah biasanya edema, dan darah
biasanya mengandung rendah oksigen dan tinggi karbondioksida. Pasien dengan
gastrischisis dan rupture omphalocele kebanyakan hipovolume. Philippart dan
kawan-kawan meneliti kekurangan cairan pada pasien dengan gastroschisis dan
omphalocele dengan melihat pH otot sebagai indikator yang adekuat perfusi dan
resusitasi cairan. Mereka menemukan bahwa kebutuhan cairan paling tidak 25 %
dari perkiraan volume darah bayi saat operasi (17 80 cc/KgB pada 45 120
13

menit) dan 82 -312 cc/KgBB pada 24 jam pertama. Urine output adalah monitor
yang sangat baik. GIT anomali yang lain diperbaiki belakangan. Baik pada
omphalocele maupun gastroschisis bila terjadi atresia usus dapat diperbaiki
dengan reseksi usus yang atresia tersebut lalu membuat stoma dan dilakukan
anastomosis 3 6 minggu kemudian setelah dinding abdomen sembuh.
Jahitan yang terlalu kuat dapat menyebabkan gagal nafas, penurunan
venous return dan low cardiac output, oligouria. Penangannanya pasien harus
langsung dibawa kembali ke kamar operasi dan jahitan tersebut dibuka kembali
dan hanya dilakukan penjahitan kulit saja. Jika penutupan dilakukan dengan
prosthesis maka prosthesis harus sedikit dilonggarkan. Pada omphalocele post
operatif asidosis dapat terjadi karena kingking dari vena hepatica. Semua pasien
ini biasanya mengalami gangguan fungsional dari GIT, tidak tergantung dari
berapa cepat usus di masukkan dan defek diperbaiki. Fungsi GIT kembali normal
lebih cepat pada omphalocele daripada gastroschisis.

Prognosis
Jangka pendek
Angka harapan hidup 90 % pada semua kasus. Di Texas angka harapan
hidup pada pasien gastroschisis adalah 93 % pada tahun 1995-1997. Di
Menchester 94 % pada gastroschisis. Penutupan fasia secara primer pada 80 %
dari semua pasien, median waktu untuk pemberian feeding adaah 30 hari (5-60
hari), rata-rata lama perawatan 42 hari (11-183 hari). Pada pasien yang
memerlukan silo untuk penutupan defek (8 dari 91 pasien) memerlukan waktu
untuk feeding lebih lama, dan perawatan lebih lama, namun tidak menambah
angka mortalitas.
Angka harapan hidup untuk omphalocele 70 95 %, dengan angka
kematian disebabkan karena kelainan jantung dan kelainan kromosom yang
lainnya. Mabogunje dan Mahour melaporkan tidak ada pebedaan pada angka
14

mortalitas omphalocele berdasarkan berat badan lahir, besarnya defek, dan cara
penutupan defek. Mereka juga melaporkan tidak ada perbedaan yang bermakna
dari angka kematian dari tahun 1960 1970 (23%) dan tahun 1970 1980 (19%).
Kematian biasanya berhubungan dengan anomali yang lainnya.
Pada pasien dengan gastroschisis angka harapan hidup meningkat
sekarang ini menjadi 91% dan kematian berhubungan dengan prematuritas,
komplikasi saluran cerna, sepsis karena candida yang dihubungkan dengan
parenteral nutrisi.
Sedikit pasien yang dapat bertahan dengan ektopic cordis, namun Groner
melaporkan 1 pasien yang dapat hidup normal pada anak usia 12 tahun yang
menggunakan penutup plastik untuk menutup jantung dan tulang thorak.
Angka harapan hidup secara keseluruhan adalah 97%, 99 % untuk
gastroschisis dan 94 % untuk omphalocele, dengan kematian biasanya disebabkan
karena kelainan jantung dan kelainan kromosom yang menyertainya. Komplikasi
post operatif terjadi pada 9 % pasien dengan gastroschisis (masalah penyebuhan
luka operasi, volvulus, sepsis, adhesi) dan 17 % pasien dengan omphalocele
(terlambat dalam mentoleransi feeding, obstruksi usus, oligouria, hemodinamik
tidak stabil, asidosis metabolic, cardiac arrest).

Jangka panjang
Di Austria pada penelitian yang dilakukan oleh Lunzer dan kawan-kawan,
4 dari 7 pasien yang menderita omphalocele memiliki anomali yang lainnya (2
dengan Beckwith-Wiedemann sindrom, 1 dengan porenchepalic cyst, dan 1
dengan defek pada skeletal). 3 pasien sisanya tumbuh dengan normal. 1 dari 11
pasien dengan gastroschisis menunjukan retardasi mental, sedangkan sisanya
tumbuh normal.
Davies dan Stringer mewawancara 25 dari 35 pasien yang dilakukan
pembedahan karena gastroschisis antara tahun 1972-1984 dan angka harapan
15

hidup lebih dari 1 tahun. Umur mediannya adalah 16 tahun. 96% dalam keadaan
baik, 35 % memerlukan operasi ulang untuk gastroschisisnya, 2% operasi ulang
untuk obstruksi usus halus, 3% untuk revisi scar operasi. 57% dilaporkan tidak
adanya umbilicus menyebabkan mereka depresi di masa anak-anak.
Pada 25 orang anak usia sekolah dengan gastroschisis yang dilaporkan
oleh Swartz dan kawan-kawan, 7 orang harus turun kelas atau masuk kelas
khusus, namun semuanya dapat melakukan aktivitas fisik secara normal dengan
baik. 84 % memiliki pergerakan usus yang baik. 22 pasien yang memerlukan
reseksi usus pada operasi pertama, 10 orang mengalami komplikasi, hanya 2 dari
68 tanpa memerlukan reseksi usus yang memiiki komplikasi seperti diatas. 10 %
dari pasien memerlukan operasi lanjutan untuk hernia dinding abdomen, revisi
scar, undesensus testis.
Pada penelitian yang dilakukan oleh Tunell mengenai gastroschisis dan
omphalocele, dari 94 pasien, 88 % hidup. Dalam follow up jangka panjang pada
61 pasien dengan umur rata-rata 14,2 tahun. 31 memerlukan operasi ulang untuk
hernia dinding abdomen dan atresia usus. 8 % kualitas hidupnya baik, namun 40%
memiliki keterbatasan dalam melakukan aktivitas social dan olahraga. Banyak
diantara mereka juga mengeluh karena tidak memiliki umbilicus.
Koivusalo dari Finland mewawancara 75 pasien dengan defek pada
dinding abdomen, usia diatas 17 tahun (16 dengan omphalocele, 11 dengan
gastroschisis), keluhan yang lebih sering dikeluhkan bila dibandingkan dengan
populasi normal adalah rheumatoid arthritis 7 %. 37% morbiditas karena scar
operasi dan tidak adanya umbilicus, 51 % gangguan fungsi GIT, 12 % tidak
percaya diri. 88 % dari mereka kesehatannya baik, kualitas hidup dan edukasi
tidak ada perbedaan dengan populasi normal.
Efek samping jangka panjang cardiovascular dan pulmonary jarang
ditemukan pada pasien baik omphalocele maupun gastroschisis. Kebanyakan
pasien kemudian mengeluhkan karena mereka tidak memiliki umbilicus.
Meskipun prognosis jangka pendek dan jangka panjang untuk pasien dengan
16

ektopia cordis, lipatan cephalic dan lipatan cauda tidak dapat diharapkan, pasien
dengan lateral omphalocele, hernia umbilikalis, gastroschisis memiliki angka
harapan hidup yang cukup baik dan prognosis jangka panjangnya baik.
Kebanyakan masalah terkait dengan kelainan lainnya yang ada, tidak berkaitan
dengan defek pada dinding abdomen.

Sumber :
Grosfeld, Jay L. Oneill, James A, Jr. Congenital Defect of Abdominal Wall
in Pediatric Surgery. Elsevier. Sixth Edition. 2006. P 1157-1171

17