TRASTORNOS PAROXSTICOS NO EPILPTICOS

Se definen como manifestaciones de origen brusco, de breve duracin, originadas por una disfuncin cerebral de origen diverso, que tienen en comn el carcter excluyente de no ser epilpticas, es decir, que
su mecanismo de produccin es diferente al del fenmeno epilptico
(prevalencia <3%). En conjunto, estos trastornos cerebrales paroxsticos alcanzan una prevalencia del 10% en la poblacin infantil.
Suelen ser benignos pero, por su espectacularidad, inquietan al entorno familiar, y por su expresividad clnica pueden confundirse con crisis epilpticas. En la mayor parte de los casos, el conocimiento de la
sintomatologa de estos cuadros es suficiente para establecer el diagnstico.
A continuacin se comentan los ms frecuentes dentro de la clasificacin de estos trastornos.
Crisis anxicas o hipoicas
Espasmos del sollozo
La edad de comienzo habitual es a partir de los 6 meses, con un pico
de incidencia en el 2 ao de vida. Se han descrito casos hasta en el primer mes de vida, tendiendo a desaparecer despus del tercer ao y siendo excepcional en nios mayores de 6 aos.
Son debidos a una anoxia cerebral aguda, reconocindose dos mecanismos distintos:

A. De tipo ciantico o crisis respiratorias afectivas: son ataques que

se inician en el curso de un llanto por frustracin, dolor o enojo.
Despus de uno o varios movimientos respiratorios durante el llanto, ste se interrumpe, el nio entra en apnea y, tras unos segundos,
se pone ciantico, pudiendo llegar incluso a perder la conciencia.
La prdida de conciencia puede asociarse a hipotona generalizada, o puede presentarse hipertona con opisttonos y, posteriormente, sacudidas breves. Esta secuencia puede darse de forma completa o incompleta. En cualquier caso, la recuperacin es inmediata, reiniciando la respiracin. Al cabo de unos pocos segundos
el nio vuelve a estar totalmente despierto. La duracin total es
de 1-2 minutos.
B. De tipo plido o crisis anxicas reflejas: despus de un traumatismo leve (especialmente en crneo) o una situacin de temor
o sorpresa, el nio casi no alcanza a llorar y pierde la conciencia
sbitamente, con palidez e hipotona generalizada (tambin puede
presentar hipertona con opisttonos), a veces seguida de breves
sacudidas clnicas de extremidades. Esto es debido a una respuesta cardioinhibitoria aumentada, secundaria a una hipervagotona.
En ocasiones ambas formas alternan en el mismo paciente. Algunos nios con espasmos plidos presentarn ms adelante sncopes
infanto-juveniles, como reaccin hipervagotnica refleja ante situaciones de estrs.
El pronstico es bueno, no asocindose a desarrollo posterior de
epilepsia ni a disminucin del coeficiente intelectual. No existe medicacin especfica ni se justifica tratamiento anticomicial para estos
nios. Durante el episodio agudo, se desaconsejan medidas bruscas de
reanimacin.
Indicaciones de EEG: slo cuando existen dudas del diagnstico:
No desencadenante evidente.
Edad < 6 meses.
Cuadro completo, con movimientos convulsivos.
Sncopes o crisis anxicas
El denominado sncope vasovagal o, en trminos actuales, sncope
neurocardiognico, consiste en cualquier prdida temporal de con-

ciencia por cesacin transitoria y reversible de las funciones cerebrales, debida a hipoperfusin cerebral. Son caractersticos del cuadro su
aparicin brusca, la prdida de tono postural y la transitoriedad (10-15
seg). Presncope es una sensacin de mareo, giro de objetos con visin
borrosa, sensacin de fro y hormigueo, sin llegar a la prdida de conciencia. Generalmente, el nio advierte que se est desmayando y se
recuesta evitando los traumatismos. Durante la crisis se detecta palidez, bradicardia y sudoracin fra, pudindose asociar nuseas, vmitos e incontinencia urinaria. Habitualmente, no dura ms de 15 segundos, mejorando al adoptar la posicin horizontal. Si la anoxia se prolonga ms all de ese tiempo, se agrega un espasmo tnico generalizado con opisttonos o sacudidas mioclnicas breves (5 seg). El perodo de recuperacin es igualmente breve, recordando el nio lo sucedido hasta la prdida de conciencia.
El proceso es ms frecuente en escolares y adolescentes, sobre todo
en nias. Hay antecedentes familiares hasta en un 60% de ellos. Suele
ocurrir en determinadas circunstancias, fcilmente reconocibles, siendo su identificacin parte importante del diagnstico:
Situaciones de estrs emocional, temor o dolor (siendo la mayora
grupales).
Hipotensin postural (ortostatismo): se debe a un defecto de los
reflejos vasomotores que controlan la TA en los cambios de posicin. As, se produce al pasar bruscamente de la posicin de decbito o sentado a la posicin vertical. Tambin puede ocurrir cuando se est de pie mucho tiempo sin moverse. Nunca se produce en
decbito. Este hecho se puede constatar en Urgencias al observar
una disminucin de la TA > 15 mmHg y un aumento de 20 lpm
en la frecuencia cardaca al pasar de decbito a la bipedestacin.
En esto se basa el mtodo diagnstico conocido como mesa basculante o tilt test.
Por hiperextensin del cuello (al peinarse, etc.).
Por maniobras de Valsalva voluntarias (aguantar la respiracin, etc.)
o involuntarias (golpe de tos, orinar, etc.).
Sncopes febriles: hipervagotona inducida por la fiebre similar al
espasmo plido. La mayora de las convulsiones febriles (CF) en
las que no se refiere aumento del tono muscular (tnicas o tnico-

clnicas) sern sncopes febriles, ya que las CF hipotnicas son

raras (<5%).
Otras: ambiente caluroso, ayuno, ingesta de alcohol, etc.

Diagnstico
Habitualmente, no ofrece problemas si ocurre en alguna de las
circunstancias mencionadas y si presenta la secuencia clnica descrita. Si ello no es as, hay que descartar otros procesos:
Epilepsia (especialmente, las crisis atnicas y del lbulo temporal).
En las crisis comiciales la prdida de conciencia suele ser de aparicin brusca y duracin prolongada, con actividad motora frecuente y
estado poscrtico habitual. Se suele registrar taquicardia e hipertensin. En los sncopes, adems de las circunstancias desencadenantes,
suele haber una fase prodrmica, con instauracin progresiva pero
final brusco, sin estado postcrtico y sin amnesia de lo ocurrido. Suelen presentar bradicardia e hipotensin. Un EEG normal apoyar el
diagnstico de sncope, aunque no descarta el de epilepsia.
Sncopes cardiognicos. Puede ocurrir en los casos de disminucin
importante del gasto cardaco (estenosis artica), cardiopatas ciangenas (tetraloga de Fallot) o alteraciones de la conduccin (bloqueo A-V completo; sndrome del QT largo valorar QT corregido segn frecuencia en las tablas o sndrome de Wolff-ParkinsonWhite). El inicio suele ser brusco, sin prdromos asociados, y en
relacin con esfuerzos fsicos. La exploracin cardiolgica y la realizacin de EKG nos descartarn estos cuadros.
Crisis hipoglucmicas. Realizar Dextrostix en caso de dudas.
Ingesta de frmacos/txicos: depresores del SNC (fenobarbital,
hidantona, antidepresivos, benzodiacepinas, opiceos, alcohol,
etc.), diurticos, hipotensores, digital, etc. Ver captulo Intoxicaciones.
Crisis migraosas: la cefalea suele ser el sntoma-gua.
Crisis histricas.
Criterios de estudio:
Crisis comicial.
Sncopes cardiognicos.

Sncopes neurocardiognicos de frecuencia elevada.

Todo sncope relacionado con el ejercicio.

Manejo
Dado que el 50% de estos nios tendrn ms de un episodio, es conveniente evitar las causas predisponentes o, al iniciar los sntomas, recomendar tomar la posicin de decbito supino, con elevacin de las piernas para facilitar el retorno venoso. Si los episodios son muy frecuentes e intensos, se remitir a Consultas de Neuropediatra, ya que pueden obtener mejora con propranolol o vagolticos, asociadas o no a
ansiolticos.
Trastornos paroxsticos motores
1. Tics: movimientos involuntarios breves, rpidos y bruscos, inesperados, estereotipados, que aparecen intermitentemente en el tiempo, y limitados a un msculo o grupo muscular. Generalmente aparecen en la cabeza y extremidades superiores.
2. Tortcolis paroxstica benigna: desviacin de la nuca, con inclinacin lateral de la cabeza a un lado u otro, de minutos u horas de
duracin. Cualquier esfuerzo de enderezar la nuca encuentra resistencia por parte de los nios, que vuelven a su posicin inicial. Se
pueden acompaar de vmitos. Suelen ocurrir en el primer ao de
vida, resolvindose en varios meses o pocos aos. Algunos autores
lo han asociado a un desarrollo posterior de vrtigo paroxstico
benigno, incluyndose estas dos entidades dentro de los sndromes
peridicos de la infancia o equivalentes migraosos.
3. Mioclonas benignas del lactante: aparecen en las primeras semanas de la vida, durante el sueo, y clnicamente guardan semejanzas con las del sndrome de West (en las que comienzan a los 4 a 9
meses de edad, con mioclonas en cabeza y brazos, que tienen tendencia a repetirse en salvas varias veces al da, pero que nunca ocurren durante el sueo). En estos cuadros benignos, el EEG es normal y no presentan deterioro psicomotor.
4. Otros: los movimientos rituales, la hipereclepsia, el sndrome de
Sandifer y la desviacin ocular paroxstica del lactante. Son mucho
ms infrecuentes.

Aunque todos estos cuadros son de naturaleza benigna y no suelen

precisar ningn tratamiento, salvo tranquilizar a los padres, si hay dudas
diagnsticas o la frecuencia es elevada, est indicado realizar EEG y
remitirlos al neuropediatra.
Trastornos paroxsticos del sueo
Durante las horas del sueo pueden ocurrir diferentes fenmenos
episdicos, que tienden a repetirse. Los ms frecuentes son:
1. Mioclonos del sueo y sndrome de las piernas inquietas.
2. Bruxismos: actividad rtmica de los msculos maseteros, que ocasiona un firme contacto entre los dientes superiores e inferiores produciendo un chirrido particular. De gran frecuencia en la infancia
(hasta el 15% de los nios), es errneamente atribuido con frecuencia
a parasitosis intestinal. Relacionados con pocas de estrs.
3. Somniloquias (hablar en sueos) y sonambulismo.
4. Terrores nocturnos: ocurren a partir de los 3-6 aos, alcanzando
su mxima prevalencia en edad preescolar y desapareciendo en la
mayora de los casos a partir de los 10-12 aos. En pleno sueo,
habitualmente en su primera porcin, el nio se agita y se sienta
bruscamente gritando y llorando, con expresin de terror, desorientado, sin reconocer a sus padres ni reaccionar a sus intentos
de calmarlo, refiriendo a veces la visin de animales o monstruos.
Se pueden ver signos de intensa activacin autonmica: sudoracin,
taquicardia, midriasis. En unos minutos, se tranquiliza y vuelve a
conciliar el sueo, sin recordar al despertar lo ocurrido.
5. Pesadillas: son ensoaciones de contenido aterrador que despiertan al nio llorando. Ante la presencia de los padres se calman y,
despus, recordarn todo lo soado.
6. Eneuresis.
Trastornos paroxsticos psicgenos
Algunos trastornos de origen psquico se pueden presentar en forma
de crisis con alteracin del estado de conciencia o cambios paroxsticos en la conducta. Algunas de estas manifestaciones pueden confundirse con crisis epilpticas, especialmente las crisis parciales complejas de la epilepsia del lbulo temporal. Excepto las rabietas, el resto son

ms frecuentes en la etapa escolar y adolescente, sobre todo en el sexo

femenino.
1. Rabietas: son expresiones fsicas de enojo, con una clara motivacin previa. Trastorno de conducta comn en el nio pequeo, ste
puede gritar, revolcarse en el suelo con movimientos de todo el cuerpo, sin responder a estmulos, y finalmente quedarse agotado, somnoliento, precisando diferenciarlo con crisis del lbulo temporal.
2. Ataques de pnico: es un estado de ansiedad fbica, con terror, sensacin de opresin en el pecho y sntomas autonmicos (pueden llegar al sncope con emisin de orina). En estos casos se impone una
consulta psiquitrica.
3. Crisis de rabia psicoptica, con caractersticas de violencia que
implican agresiones.
4. Crisis de hiperventilacin psicgena: de relativa frecuencia en adolescentes. Se quejan de falta de aire, parestesias, mareos, cefaleas, opresin esternal, palpitaciones, acompaado de gran ansiedad
y miedo a morir durante las crisis.
5. Crisis psicgenas, pseudocrisis o crisis histricas: deben diferenciarse de crisis verdaderas.
Crisis epilptica

Crisis psicgena

Desencadenantes

Ocurre en sueo
Comienzo
Vocalizaciones
Fenmenos
motores

+++
Brusco
Escasas
Clonas ms lentas y amplias
al prolongarse la crisis

+++ (induccin por

sugestin)

Gradual
Continuas
Clonas de variable amplitud
y frec., mov. sincrnicos,
sacudidas plvicas,
mov. rotatorios de los ojos

+ (punta)
Resistencia

Cianosis
+++
Eneuresis
+++
Mordedura de lengua
+++ (lateral)
Resistencia a la
No se opone a movilizacin
movilizacin
de extremidades o prpados

Heridas en crisis
Finalizacin de
la crisis
Recuerdo crisis
simulada
Beneficio
EEG

Crisis epilptica

Crisis psicgena

+++
Rpida, con confusin,
somnolencia o sueo
Fragmentado o nulo

(se protege en las cadas)

Gradual, con
normalizacin inmediata
Indiferencia. Amne

Patolgico

+++
Normal

Otros trastornos paroxsticos

1. Vrtigo paroxstico benigno (VPB): se trata de nios sanos de 15 aos que, bruscamente, presentan episodios de prdida de equilibrio, incapacidad para mantener su postura, con tendencia a prenderse de la persona que est cerca o a agarrarse a muebles. Lo
habitual es que se muestren atemorizados, pudiendo presentar nistagmo y cortejo vegetativo (palidez, nuseas, vmitos). Estos episodios duran alrededor de un minuto, con inicio y final bruscos.
Se conserva plenamente la conciencia, sin mostrar obnubilacin
ni somnolencia, retornando a su actividad cuando cesa la crisis.
La frecuencia es variable, desde perodos de presentacin diaria
hasta perodos libres de meses. Tiene una evolucin espontnea
hacia la curacin clnica, disminuyendo en intensidad y frecuencia hasta desaparecer totalmente en edad escolar (5-7 aos). Las
pruebas calricas con agua fra demuestran una respuesta vestibular (nistagmo, mareo) disminuida o ausente en uno o ambos
odos. Los audiogramas y EEG son normales. No est indicada la
realizacin sistemtica de estas pruebas. No precisan ningn tratamiento.
2. Migraas.
3. Otras cefaleas recurrentes.
4. Masturbacin: movimientos repetidos de frotamiento de los genitales que finalizan con rigidez y aduccin de miembros inferiores
y temblor de los superiores. Se acompaa de mirada perdida, sudoracin y congestin facial.

BIBLIOGRAFA
1. Fejerman N, Medina CS, Caraballo RN. Trastornos paroxsticos y sntomas episdicos no epilpticos. En: Fejerman N, Fernndez lvarez E (eds).
Neurologa Peditrica 2 ed. Madrid: Ed. Mdica Panamericana SA, 1997;
584-599.
2. Fernndez-Alvarez E, Aicardi J. Movement disorders in children. Mac
Keith Press for the International Child Neurology Association, 2001.
3. Aicardi J. Paroxysmal disorders other than epilepsy. En: Diseases of the
nervous sistem in childhood. 2 ed. Mac Keith Press, 1998; 638-663.
4. Mulas F, Morant A, Hernndez S. Episodios paroxsticos no epilpticos.
En Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en pediatra. Tomo 1, Neurologa, 2000; 112-116.
5. Trastornos paroxsticos y sntomas episdicos no epilpticos. An Esp Pediatr
2001;54(Supl 4):171-202.
6. Nieto-Barrera M. Trastornos paroxsticos y sntomas episdicos no epilpticos. Rev Neurol 1999;28(161):73-76.
7. Willis J. Sncope. Pediatrics in Review 2000;21(7):253-255.
8. Campistol J. Trastornos paroxsticos no epilpticos en la infancia. Pediatr
Integral 1999;3(4):463-74.
9. Rodrguez-Barrionuevo AC, Rodrguez-Vives MA, Bauzano-Poley E. Trastornos paroxsticos no epilpticos. Los trastornos del sueo en la infancia.
En: Neurologa peditrica. Ed. Ergon SA, 2000; 265-287.