Henoch-Schönlein (Inmunoglobulina A Vasculitis) - Manifestaciones Clínicas y Diagnóstico PDF

24/10/15
Henoch-Schnlein (inmunoglobulina A vasculitis): Manifestaciones clnicas y diagnstico
R e im pre sin O ficial de UpToDate
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Al Dia
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Autores
Fatma Dedeoglu, MD
Susan Kim, MD, MMSC
Editor de la Seccin
Robert Sundel, MD
Adjunto Editor
Elizabeth TEPAS, MD, MS
Revelaciones: Fatm a Dedeoglu, MD. Nada de revelar Susan Kim , MD, MMSc nada que revelar.
Robert Sundel, MD nada que
revelar. Elizabeth TEPAS, MD, MS nada que revelar.

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Actual revisin de la literatura a travs de: septiembre 2015 | Este tema fue actualizada el 06 de marzo
2015.
INTRODUCCIN - Henoch-Schnlein (HSP), tambin llamado inmunoglobulina A vasculitis (IgAV) [1], es la forma
ms comn de vasculitis sistmica en nios. El noventa por ciento de los casos ocurren en la edad peditrica. En
contraste con muchas otras formas de vasculitis sistmica, HSP (IgAV) es autolimitada en la gran mayora de los
casos. La enfermedad se caracteriza por una ttrada de manifestaciones clnicas:
La prpura palpable en pacientes con trombocitopenia ni tampoco coagulopata
La artritis / artralgias
Dolor abdominal
La enfermedad renal
El cuadro clnico, patogenia, diagnstico y diagnstico diferencial de la HSP (IgAV) se presentan aqu. La gestin
de HSP (IgAV) y una discusin ms completa de las manifestaciones renales de la HSP (IgAV) se encuentran en
otros lugares. (Ver "La prpura de Henoch-Schnlein (inmunoglobulina A vasculitis): Gestin" y "manifestaciones
renales de la prpura de Henoch-Schnlein (IgA vasculitis)".)
EPIDEMIOLOGA - Henoch-Schnlein (HSP), tambin llamado inmunoglobulina A vasculitis (IgAV), es
principalmente una enfermedad infantil que se produce entre las edades de 3 y 15 aos [2]. En un estudio basado
en la poblacin del Reino Unido, la incidencia anual fue de alrededor del 20 por 100.000 en nios <17 aos de
edad, con un pico de incidencia de 70 por 100.000 en los nios entre las edades de 4 y 6 aos [3]. En los informes
de Taiwn y la Repblica Checa, hubo una menor incidencia de 10 por 100.000 en nios <17 aos de edad, con
una incidencia mxima en 5 a 7 aos de edad [4,5]. HSP (IgAV) es menos comn en adultos [6], con una
incidencia anual estimada de 5 por cada 100.000 adultos en Eslovenia [7]. En dos estudios retrospectivos de
Espaa y Corea, del 25 al 30 por ciento de los pacientes con HSP (IgAV) eran adultos. En ambas cohortes, los
adultos tuvieron resultados renales significativamente peores en comparacin con los nios [8,9].
Hay un predominio masculino con reportados macho a hembra proporciones de 1,2: 1 a 1,8: 1 [3,4,7,10,11]. HSP
(IgAV) se ve con menos frecuencia en negro en comparacin con los nios blancos o asiticos [3].
HSP (IgAV) se produce principalmente en el otoo, invierno y primavera, pero rara vez en los meses de verano [1012], posiblemente explica por la asociacin de HSP (IgAV) con infecciones. Cerca de la mitad de los casos de
HSP (IgAV) son precedidos por una infeccin del tracto respiratorio superior [13], especialmente las causadas por
estreptococos [14]. Otros agentes infecciosos, vacunas, y picaduras de insectos tambin han sido implicados
como posibles desencadenantes de HSP (IgAV) [13]. La tasa de HSP (IgAV) es significativamente mayor
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(aproximadamente 5 por ciento) en pacientes con fiebre mediterrnea familiar [15,16].

CLASIFICACIN CRITERIOS - Se ha propuesto una variedad de criterios de clasificacin de la prpura de
Henoch-Schnlein (HSP), tambin llamado inmunoglobulina A vasculitis (IgAV), principalmente para su uso en
protocolos de investigacin y estudios de resultados. Ellos no han sido validados para el diagnstico de casos
individuales.
En 1990, un comit de la American College of Rheumatology (ACR) estableci los criterios para clasificar los siete
tipos de vasculitis, incluyendo HSP (IgAV) [17,18]. Los criterios del ACR para el diagnstico de HSP (IgAV) son
los siguientes:
La prpura palpable
edad de inicio 20 aos
Dolor abdominal agudo
biopsia que muestra los granulocitos en las paredes de las pequeas arteriolas y / o vnulas
Estos criterios se basan en una comparacin entre 85 pacientes con HSP (IgAV) y 722 pacientes adultos con
otras formas de vasculitis. Dos o ms de los criterios tenan una sensibilidad y especificidad de aproximadamente
90 por ciento en la separacin de los pacientes adultos con HSP (IgAV) de aquellos con otras causas de
vasculitis.
En 2005, los criterios de consenso peditricos fueron desarrollados por la Liga Europea contra el Reumatismo
(EULAR) y la peditrica Reumatologa Sociedad Europea (PRES) [19], y posteriormente fueron validados en
conjunto con la Organizacin Ensayos Pediatra Reumatologa Internacionales (PRINTO) [20]. Estos criterios son
ms apropiados para los ajustes peditricos en los que un clnico es ms probable que buscan caractersticas
para distinguir HSP (IgAV) a partir de gastroenteritis o apendicitis y no de Granulomatosis de Wegener (Wegener).
El criterio obligatorio es prpura (normalmente palpable y en grupos) o petequias, con menor predominio de las
extremidades y sin trombocitopenia o coagulopata. Los pacientes tambin deben tener uno o ms de los
siguientes:
Dolor abdominal (generalmente difusa, con aparicin aguda)
La artritis o artralgia (de aparicin aguda)
La afectacin renal (proteinuria, hematuria)
vasculitis leucocitoclstica o glomerulonefritis proliferativa, con inmunoglobulina predominante A (IgA)
deposicin
Sin embargo, HSP (IgAV) no es la nica enfermedad que puede tener estas manifestaciones. (Ver "diagnstico
diferencial" a continuacin.)
PATOGENIA - Henoch-Schnlein (HSP), tambin llamado inmunoglobulina A vasculitis (IgAV), es una vasculitis
mediada inmunolgicamente asociado con inmunoglobulina A (IgA) deposicin. Aunque una variedad de factores
desencadenantes infecciosas y qumicas son reconocidos, la causa subyacente de HSP (IgAV) sigue siendo
desconocido. Inmunolgicas, genticas y factores ambientales todos parecen jugar un papel [21-23].
El hallazgo caracterstico de HSP (IgAV) es vasculitis leucocitoclstica acompaado por complejos inmunes de
IgA dentro de los rganos afectados (foto 1A-B). Biopsias cutneas de lesiones purpricas demuestran la
implicacin de los vasos pequeos (principalmente vnulas postcapilares) dentro de la dermis papilar. Los tipos de
clulas predominantes en el infiltrado inflamatorio son los neutrfilos y monocitos. (Ver "Biopsia" a continuacin.)
Los estudios de inmunofluorescencia muestran IgA, complemento componente 3 (C3), y la deposicin de fibrina en
las paredes de los vasos involucrados. IgA, C3, la fibrina, la inmunoglobulina G (IgG), y con menos frecuencia de
inmunoglobulina M (IgM) tambin se depositan dentro de las clulas endoteliales y mesangiales del rin (cuadro
2).
La atencin se ha centrado en el papel potencial de aumento de los niveles sricos de complejos inmunes de IgA e
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IgA en la patognesis de HSP (IgAV). Adems, varios estudios informan de alteraciones en la glicosilacin de IgA,
los niveles elevados de anticuerpos anticardiolipina IgA, y aumento de los niveles de factor de crecimiento
transformante beta (TGF-beta) en pacientes con HSP (IgAV) [11,24-28]. El hecho de que slo uno de los dos
subtipos de IgA (IgA1, pero no IgA2) se encuentra en los infiltrados inflamatorios de esta enfermedad permanece
sin explicacin [29,30]. Del mismo modo, el papel preciso de IgA y la participacin especfica de IgA1 en la
patognesis de HSP (IgAV) siguen sin estar claros. Algunas investigaciones sugieren que los anticuerpos
anticardiolipina IgA pueden desempear un papel [24,31,32]. Los resultados de un estudio sugieren que el beta-2glicoprotena I (beta-2GPI) es una diana antignica para IgA [33]. A pesar del aumento de la presencia de estos
anticuerpos, hay pocos informes de trombosis.
MANIFESTACIONES CLNICAS EN LOS NIOS - El cuarteto clsico de la prpura de Henoch-Schnlein (HSP),
tambin llamado inmunoglobulina A vasculitis (IgAV) incluye:
La prpura palpable sin trombocitopenia y coagulopata
La artritis / artralgias
Dolor abdominal
La enfermedad renal
Estas manifestaciones clnicas pueden desarrollar en el transcurso de das o semanas y pueden variar en su orden
de presentacin. Purpura y dolor en las articulaciones suelen ser los sntomas de presentacin, pero esto no es
siempre el caso. En ausencia de la erupcin purprica clsico, el diagnstico de HSP (IgAV) puede no ser obvia.
Los pacientes que presentan sntomas en las articulaciones o abdominales importantes sin las manifestaciones
cutneas pueden estar pensado para tener un proceso infeccioso o quirrgico. (Ver "diagnstico diferencial" a
continuacin.)
La edad media de inicio de la HSP (IgAV) es de entre seis y siete aos de edad. Con base en las revisiones
retrospectivas de varios pases diferentes, las principales manifestaciones clnicas se desarrollan con las
siguientes frecuencias [3,4,8-11,34,35]:
Purpura - Todos los pacientes desarrollaron prpura palpable. Esto puede ser una sobreestimacin, ya que
es ms probable que los pacientes no seran considerados para su inclusin en estas series de casos sin
hallazgos cutneos caractersticos.
artralgia / artritis - En la mayor parte de la serie, los sntomas articulares fueron la segunda manifestacin
ms frecuente, que ocurre en un poco ms de la mitad a tres cuartas partes de los pacientes.
Dolor abdominal - dolor de tipo clico se produjo en aproximadamente la mitad de los pacientes y hemorragia
gastrointestinal en aproximadamente 20 a 30 por ciento de los pacientes.
renal enfermedad - La frecuencia de afectacin renal vari 21-54 por ciento.
En la revisin italiana retrospectiva de 150 nios con HSP (IgAV), el sntoma de presentacin fue la prpura en el
74 por ciento, la artritis en un 15 por ciento, y el dolor abdominal en el 12 por ciento de los pacientes [10]. Se
observaron resultados similares en un estudio retrospectivo de 78 pacientes espaoles [11]. Purpura, artritis y dolor
abdominal fueron los primeros hallazgos en el 70, 12, y 17 por ciento de los pacientes, respectivamente. Un
estudio prospectivo de Finlandia de 223 HSP (IgAV) de los pacientes inform erupcin como el sntoma de
presentacin en un 73 por ciento, precediendo a otros sntomas en una media de cuatro das [36]. Del mismo
modo, en un estudio de Indonesia retrospectiva de 128 nios con HSP (IgAV), prpura fue el primer largometraje en
el 71 por ciento de los casos, mientras que el dolor abdominal fue el primer largometraje en 19 por ciento y la
artritis en un 10 por ciento [34].
Las manifestaciones cutneas - La erupcin clsica de HSP (IgAV) no es el signo de presentacin inicial en
aproximadamente una cuarta parte de los nios afectados. Puede ser difcil hacer el diagnstico de HSP (IgAV)
antes de la aparicin de una erupcin cutnea en pacientes que se presentan con otras manifestaciones clnicas,
como dolor abdominal o la artritis.
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La erupcin a menudo comienza con eritematoso, macular o habones de urticaria. Las ronchas luego se fusionan y
evolucionan en el equimosis tpicos, petequias y prpura palpable (cuadro 3 y cuadro 4). La erupcin suele
aparecer en los cultivos, simtricamente distribuidos y ubicados principalmente en
/ dependientes de la presin de gravedad reas, como las extremidades inferiores. Las nalgas suelen participar en
los nios pequeos, y la cara, el tronco y las extremidades superiores en los nios que no pueden caminar.
Edema subcutneo localizado es una caracterstica comn que se puede encontrar en las zonas dependientes y
periorbital, especialmente en los nios ms pequeos (<3 aos de edad) (cuadro 5 y el cuadro 6). Incluso los
pacientes adultos, sin embargo, tambin pueden tener esta manifestacin de HSP (IgAV), con especial
participacin de la cara dorsal de las manos.
La artritis / artralgias - Artritis / artralgia ocurre en hasta el 84 por ciento de los pacientes [10]. Sin embargo, las
quejas conjuntas son poco comunes como el nico sntoma de presentacin y son el sntoma de presentacin en
aproximadamente 15 por ciento de los pacientes.
La artritis suele ser transitorio o migratorias, normalmente oligoarticular (de uno a cuatro articulaciones), y
nondeforming. Por lo general afecta a las extremidades inferiores grandes articulaciones (caderas, rodillas y
tobillos), o menos comnmente las extremidades superiores (codos, muecas y manos) [10,11,34]. Hay a menudo
prominente hinchazn periarticular y ternura, pero por lo general sin derrame articular, eritema o calor. Los
pacientes pueden tener un considerable dolor y limitacin del movimiento. Los nios ms pequeos con la
participacin de las extremidades inferiores pueden negarse a deambular. La artritis no causa ningn dao crnico
o secuelas. Puede preceder a la aparicin de la prpura, aunque por lo general no ms de uno o dos das.
Los sntomas gastrointestinales - sntomas gastrointestinales ocurren en aproximadamente la mitad de los
nios con HSP (IgAV) y van desde leves (nuseas, vmitos, dolor abdominal, y el leo paraltico transitoria) a ms
significativos hallazgos (hemorragia gastrointestinal, isquemia intestinal y necrosis, invaginacin intestinal, y
perforacin intestinal). Se encuentra guayaco positivo heces en hasta un 56 por ciento de los pacientes, pero la
hemorragia gastrointestinal masiva es rara [37]. La frecuente presencia de sangre oculta en heces, el aumento de
las heces de alfa-1-antitripsina, e hipoalbuminemia sin proteinuria, incluso en pacientes sin sntomas
gastrointestinales, sugiere que la participacin gastrointestinal y lesin de la mucosa son ms comunes de lo que
la historia clnica indica [36].
Los sntomas gastrointestinales suelen desarrollar dentro de los ocho das siguientes a la aparicin de la erupcin,
aunque intervalos mucho ms largos (semanas a meses) se han descrito [38]. Quejas gastrointestinales preceden
a la erupcin en aproximadamente 15 a 35 por ciento de los casos. En tales pacientes, el diagnstico de HSP
(IgAV) es significativamente ms difcil. Los sntomas gastrointestinales sin la aparicin de prpura cutnea en
cualquier momento tambin se han descrito en informes de casos [39-41].
Dolor gastrointestinal asociada con HSP (IgAV) es causada por la hemorragia submucosa y el edema. Lesiones
purpricas pueden ser vistos en la endoscopia, comnmente en el duodeno descendente, estmago y colon. El
leon terminal tambin puede estar implicado. Edema submucoso, ulceracin, y el espasmo del leon y el yeyuno
pueden verse en serie del intestino delgado. (Ver "Las manifestaciones gastrointestinales de vasculitis".)
La intususcepcin es la complicacin gastrointestinal ms comn de HSP (IgAV). Manifestaciones
gastrointestinales ms raras incluyen pancreatitis aguda, la participacin de la vescula biliar, perforacin intestinal,
y, en los nios, enteropata perdedora de protenas [37,42-47].
El edema y la hemorragia pueden actuar como un punto de ventaja patolgica, lo que contribuye al desarrollo de
invaginacin intestinal. La intususcepcin se limita al intestino delgado en aproximadamente 60 por ciento de los
casos, en contraste a la invaginacin intestinal idioptica, que es tpicamente ileoclica [48]. La intususcepcin en
HSP (IgAV) tiene una incidencia total reportado de 2,3 a 3,5 por ciento, aunque algunas series retrospectivas
report una incidencia de slo el 0,4 a 0,6 por ciento [10,34,37]. Esta discrepancia puede deberse a diferencias en
la poblacin estudiada. Los nios que demuestran el dolor gastrointestinal grave y / o que requieren hospitalizacin
son presumiblemente en mayor riesgo.
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En una revisin retrospectiva de 149 nios hospitalizados con HSP (IgAV) de dos centros en Chicago, 63
pacientes (42 por ciento) presentaron con dolor abdominal grave [49]. Cuatro pacientes fueron diagnosticados con
invaginacin intestinal, dos de los cuales eran intususcepciones ileoileal. Los cuatro pacientes requirieron
correccin quirrgica. La intususcepcin se discute con mayor detalle por separado. (Ver "La invaginacin
intestinal en los nios".)
Renal enfermedad - Las manifestaciones renales de la HSP (IgAV), incluyendo el pronstico y tratamiento, se
discuten en detalle en otra parte. (Ver "manifestaciones renales de la prpura de Henoch-Schnlein (IgA
vasculitis)".)
Brevemente resumida, la afectacin renal se ha reportado en el 20 a 54 por ciento de los nios con HSP (IgAV).
Aparentemente es ms frecuente en los nios mayores y los adultos [34]. La presentacin ms comn es la
hematuria con o sin moldes de glbulos rojos y no o proteinuria leve. Proteinuria nefrtico gama, una creatinina
srica elevada, y / o la hipertensin estn presentes en una minora de pacientes. Estos resultados, as como la
coexistencia de hematuria y proteinuria, estn asociados con un mayor riesgo de enfermedad progresiva, que se
produce con ms frecuencia en los adultos. Los hallazgos en la biopsia renal son idnticos a los de la
inmunoglobulina A (IgA) nefropata.
Otros afectacin de rganos - Otros sistemas de rganos en ocasiones estn involucrados:
Escroto - Informes de la participacin del escroto en los nios con HSP (IgAV) comprendido entre 2 y 38 por
ciento [50-52]. En raras ocasiones, el dolor escrotal puede ser el sntoma de presentacin. Los hallazgos clnicos
incluyen dolor, sensibilidad e inflamacin del testculo involucrados y / o escroto.
La presentacin puede simular la torsin testicular. Evaluacin incluyendo la ecografa y tecnecio Tc99m
gammagrafa pueden diferenciar las dos entidades. En la torsin testicular, estos estudios demuestran la
disminucin del flujo de sangre al testculo, en contraste con el flujo normal o el aumento observado en nios con
HSP (IgAV).
La presentacin clnica de la implicacin del escroto en HSP (IgAV) fue examinado en un estudio retrospectivo de
120 nios coreanos con diagnstico de HSP (IgAV) entre 1992 y 2004 [53]. Veintisis pacientes (22 por ciento)
tuvieron participacin escrotal, que presenta como hinchazn escrotal (23 pacientes), dolor escrotal o sensibilidad
(18 pacientes), y afectacin bilateral (7 pacientes). Dolor escrotal fue la manifestacin inicial de HSP (IgAV) en dos
de los pacientes. Imaging (ecografa y / o gammagrafa) se realiz en 15 pacientes y demostraron epididimitis en
13 y orquitis en 2 pacientes. Un paciente se someti a exploracin quirrgica, pero no haba pruebas de la torsin
testicular
Central y sistema nervioso perifrico - informes individuales y manifestaciones series de casos documento
neurolgicos, incluyendo dolores de cabeza, convulsiones, dficits neurolgicos focales, ataxia, hemorragia
intracerebral y neuropata central y perifrico en nios con HSP (IgAV) [54-56]. La mayor parte de los resultados
del sistema nervioso central son transitorios excepcin de secuelas permanentes ocasional asociado con un
accidente cerebrovascular hemorrgico.
De las vas respiratorias - En una cohorte de pacientes franceses hospitalizados por HSP (IgAV), deterioro
de la capacidad de difusin pulmonar y los cambios intersticiales leves en las radiografas de trax fueron
encontradas en la mayora de los pacientes (97 y 69 por ciento, respectivamente), a pesar de la ausencia de
sntomas respiratorios significativos [57]. Del mismo modo, otro estudio encontr alteracin de la capacidad de
difusin pulmonar en pacientes con HSP que no tenan evidencia clnica o radiolgica de afectacin pulmonar en
comparacin con el grupo control de la misma edad [58]. Por otro lado, la afectacin pulmonar grave, como
hemorragia pulmonar, es poco frecuente en los pacientes con HSP (IgAV) y se reporta principalmente en adultos y
adolescentes [59-62].
Ojos - queratitis y uvetis son raras las secuelas de HSP (IgAV) y por lo general sugieren otras enfermedades
[63]. (Ver "Evaluacin del efecto de ojos rojos" y "La uvetis: Etiologa, manifestaciones clnicas y el diagnstico".)
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MANIFESTACIONES CLNICAS EN ADULTOS - Pacientes adultos con prpura de Henoch-Schnlein (HSP),

tambin llamado inmunoglobulina A vasculitis (IgAV), se presentan con manifestaciones clnicas similares a las
que ocurren en nios. Hay dos diferencias principales entre adultos y nios con HSP (IgAV):
La invaginacin intestinal es rara en adultos.
Los adultos tienen un mayor riesgo de desarrollar afectacin renal significativa, incluyendo la enfermedad
renal terminal [6,9,64]. (Ver "La enfermedad renal 'arriba.)
Estas caractersticas de HSP (IgAV) en adultos fueron mejor ilustran en una revisin retrospectiva de 250
pacientes franceses cuya mediana de edad fue de 50 aos. En la presentacin, los hallazgos clnicos incluyen
prpura palpable (96 por ciento), artritis (61 por ciento), y los sntomas gastrointestinales (48 por ciento) [64]. Casi
un tercio de los pacientes tenan insuficiencia renal (aclaramiento de creatinina <50 ml / minuto por m 2) dentro de
los cuatro meses de la presentacin. Con una mediana de seguimiento de 14,8 aos, insuficiencia renal persistente se
observ en 80 pacientes (32 por ciento de la cohorte original), incluyendo insuficiencia renal terminal en 27
pacientes y la insuficiencia renal (aclaramiento de creatinina <30 severa ml / minuto) en otros 32 pacientes.
Explicaciones potenciales para la alta prevalencia de insuficiencia renal sustancial en este estudio incluyen la
posibilidad de sesgo de seleccin (todos los pacientes del estudio tenan enfermedad renal lo suficientemente
grave como para requerir una biopsia renal), el largo perodo de seguimiento en comparacin con otros estudios, y
la posible papel de comorbilidades (por ejemplo, hipertensin) contribuir a la progresin de la enfermedad renal.
Otra serie retrospectiva revisa 68 adultos con HSP (IgAV) que tenan una biopsia de piel con vasculitis
leucocitoclstica en la evaluacin y la inmunoglobulina histopatolgico A (IgA) en inmunofluorescencia directa.
Hallazgos notables en este grupo de pacientes incluyen una mayor tasa de afectacin renal en pacientes mayores
de 40 aos cuyas biopsias de piel mostraron una ausencia de eosinfilos, y una mayor tasa de afectacin
gastrointestinal en pacientes cuyas biopsias mostraron una ausencia de histiocitos [65].
Una discusin ms completa de las manifestaciones renales y el manejo de la enfermedad renal en pacientes con
HSP (IgAV) se encuentra separado. (Ver "manifestaciones renales de la prpura de Henoch-Schnlein (IgA
vasculitis)".)
HALLAZGOS DE LABORATORIO - inmunoglobulina srica A niveles (IgA) se han notificado a ser elevado en el
50 a 70 por ciento de los pacientes con prpura de Henoch-Schnlein (HSP), tambin llamado inmunoglobulina A
vasculitis (IgAV), y los niveles ms altos se asocian con afectacin renal [ 11,25,66].
Los hallazgos en los anlisis de sangre de rutina (por ejemplo, hemograma completo, bioqumica srica y anlisis
de orina) son inespecficos. Los pacientes pueden tener una anemia normoctica debido a la hemorragia digestiva
oculta o manifiesta. Otros resultados, como marcadores de la inflamacin, generalmente reflejan la condicin de
activacin. HSP (IgAV) despus de infecciones bacterianas es ms probable que se caracteriza por leucocitosis
(recuento de leucocitos> 20.000 clulas / mm 3) y una velocidad de sedimentacin globular (VSG). HSP (IgAV)
despus de las enfermedades virales, por otra parte, a menudo no demuestra elevacin de reactantes de fase
aguda.
Hipocomplementemia se inform en un porcentaje significativo de nios con HSP (IgAV), y estos pacientes son
ms propensos a tener evidencia de una infeccin estreptoccica reciente [67]. Una serie de casos de 338 nios
hospitalizados en el Hospital Infantil Afiliado a la Universidad Soochow en Corea del Sur durante un perodo de seis
meses en 2010 a 2011 encontr que 53 nios (15,7 por ciento) haban disminuido los niveles de componente del
complemento 3 (C3) y / o complementar componente 4 (C4). Niveles de complemento normalizaron dentro de los
tres meses en todos los pacientes, y no se correlacionan con la gravedad de la enfermedad o la presencia de
nefritis.
DIAGNSTICO - El diagnstico de la prpura de Henoch-Schnlein (HSP), tambin llamado inmunoglobulina A
vasculitis (IgAV), generalmente se basa en las manifestaciones clnicas de la enfermedad [68]. El diagnstico es
sencillo cuando los pacientes presentan con los signos y sntomas clsicos, especialmente prpura palpable de
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las extremidades inferiores y las nalgas. En los pacientes con presentaciones incompletas o poco comunes, una
biopsia de un rgano afectado (por ejemplo, la piel o de los riones) que demuestra vasculitis leucocitoclstica con
predominio de inmunoglobulina A (IgA) deposicin confirma el diagnstico de HSP (IgAV).
Biopsia - En los pacientes peditricos, la biopsia se reserva para pacientes con una presentacin inusual de
HSP (IgAV) (es decir, sin erupcin o una erupcin atpica) o aquellos con enfermedad renal significativa.
La confirmacin del diagnstico por biopsia es ms importante en los pacientes adultos, debido a la menor
incidencia de HSP (IgAV) ms all de la edad peditrica y la comparativamente mayor incidencia de otras formas
de vasculitis que pueden ser clnicamente similar a la HSP.
Piel - Las biopsias de la piel, que muestra los pequeos vasos sanguneos de la dermis superficial, son
generalmente suficientes para hacer el diagnstico de HSP (IgAV). Estudios de microscopa de luz (hematoxilina y
eosina manchas) demuestran la vasculitis leucocitoclstica clsica en vnulas postcapilares con IgA deposicin
que es patognomnica de HSP (IgAV) (foto 1A-B) [69]. La biopsia debe contener lesiones de la piel que son menos
de 24 horas de edad, porque en las lesiones ms crnicas, dao de los vasos conduce a una fuga no especfica de
todos los isotipos de inmunoglobulina. Los estudios de inmunofluorescencia, esenciales para confirmar el
diagnstico de HSP (IgAV), generalmente requieren biopsia de un segundo sitio de la piel.
Rin - Renal biopsia se reserva para pacientes en los que el diagnstico es incierto, o si hay evidencia
clnica de afectacin renal severa. HSP (IgAV) se caracteriza por la deposicin de IgA en el mesangio en
microscopa de inmunofluorescencia que es idntica a la de la nefropata por IgA (cuadro 2). Cambios de
microscopa de luz van desde aislada proliferacin mesangial a glomerulonefritis severa. (Ver "manifestaciones
renales de la prpura de Henoch-Schnlein (IgA vasculitis)".)
Las pruebas de laboratorio - No existe una prueba de laboratorio es de diagnstico para HSP (IgAV). Sin
embargo, la confirmacin de un recuento plaquetario normal y estudios de coagulacin (tiempo de protrombina) son
necesarias cuando las caractersticas clnicas no permiten distinguir concluyente de HSP (IgAV) de otras
enfermedades que se presentan con la prpura debido a trombocitopenia o coagulopata. Otros estudios pueden
llevarse a cabo como parte de la evaluacin para los trastornos en el diagnstico diferencial. (Ver "diagnstico
diferencial" a continuacin y "Evaluacin de la prpura en los nios".)
DIAGNSTICO DIFERENCIAL - En los nios que se presentan con los signos clsicos de la prpura palpable,
ms una combinacin de dolor abdominal, artritis / artralgias, y / o afectacin renal, el diagnstico de la prpura de
Henoch-Schnlein (HSP), tambin llamado inmunoglobulina A vasculitis (IgAV), es generalmente sencilla [19]. Sin
embargo, el diagnstico es ms difcil si hay una presentacin incompleta de HSP (IgAV), particularmente si las
manifestaciones cutneas son inicialmente ausente. En estas circunstancias, otras causas de la prpura, la
artritis, el dolor abdominal, y la necesidad de una enfermedad renal que se deben considerar.
Purpura - petequias y erupciones cutneas purpricas pueden estar asociados con la septicemia,
trombocitopenia inmune (ITP), sndrome urmico hemoltico, leucemia, y coagulopatas (por ejemplo, hemofilia).
Estudios de recuento de plaquetas y coagulacin normales diferencian HSP (IgAV) de estas entidades.
Sin embargo, hay varias otras condiciones que pueden presentar con prpura con recuentos de plaquetas
normales y estudios de coagulacin:
edema agudo hemorrgico de la infancia (AHEI) - AHEI es una vasculitis leucocitoclstica descrito en
los nios entre las edades de cuatro meses a dos aos [70-72]. Es una enfermedad autolimitada que se
presenta con fiebre, prpura, equimosis y edema inflamatorio de las extremidades y se resuelve en una a tres
semanas (cuadro 7). La participacin de los riones y el tracto gastrointestinal es poco frecuente, pero
cuando ocurre, es muy similar a la observada en HSP (IgAV) [73,74]. Biopsia de la piel demuestra una
vasculitis leucocitoclstica con inmunoglobulina ocasional A (IgA) deposicin. No est claro si esta condicin
es realmente una entidad separada de HSP (IgAV), o en realidad se superpone con l.
vasculitis por hipersensibilidad - Hipersensibilidad vasculitis es una inflamacin de los pequeos vasos
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que se produce despus de la exposicin a las drogas o infeccin, o sin un desencadenante identificable
[18]. Los pacientes se presentan con fiebre, urticaria, linfadenopata, y artralgias, pero generalmente no
glomerulonefritis. La histopatologa muestra una vasculitis leucocitoclstica principalmente de las vnulas
postcapilares, pero la deposicin de IgA est ausente. (Ver "La hipersensibilidad vasculitis en los nios".)
Otros vasculitis pequeos vasos - Hay una serie de causas de vasculitis de pequeos vasos (incluyendo
HSP [IgAV]) que pueden presentarse con polineuropata asimtrica, prpura palpable, y / o afectacin renal
pulmonar. Estas enfermedades incluyen vasculitis primarias (por ejemplo, Granulomatosis de Wegener [de
Wegener]), poliangitis microscpica, granulomatosis eosinoflica con poliangeitis (sndrome de Churg
Strauss), y la inflamacin vascular secundaria a un trastorno del tejido conectivo (por ejemplo, lupus
eritematoso sistmico [LES]) o a una enfermedad infecciosa (por ejemplo, hepatitis B o C). En general, estas
enfermedades son poco comunes en los nios. (Ver "Descripcin de y el enfoque de las vasculitis en los
adultos" y "La vasculitis en nios: La clasificacin y la incidencia".)
La evaluacin de laboratorio de autoanticuerpos, incluyendo anticuerpos antinucleares, anti-desoxirribonucleasa
doble cadena (anti-dsDNA) y ANCA (ANCA), suele ser normal en los HSP (IgAV). Los resultados anormales de
cualquiera de estos estudios pueden diferenciar HSP (IgAV) de las otras causas de vasculitis de pequeos vasos.
La mayora de los pacientes tienen niveles de complemento normales, pero hipocomplementemia ha informado
[73]. Examen microscpico de luz de una lesin purprica demuestra leukocytoclasis en muchos vasculitis de
vasos pequeos, pero es el predominio de la IgA deposicin que caracteriza distintivamente HSP (IgAV). (Ver "La
vasculitis en nios: La clasificacin y la incidencia" y "Visin general de y el enfoque de las vasculitis en los
adultos", seccin "vasculitis de vasos pequeos '.)
Artritis y artralgia - En aproximadamente el 15 por ciento de los pacientes con HSP (IgAV), artritis o artralgia
pueden ser la manifestacin de presentacin, por lo general anterior a las manifestaciones de la piel por un solo
da. Hasta que un paciente desarrolla la prpura clsica de HSP (IgAV), otras causas de quejas conjuntas deben
considerarse incluidas las enfermedades autoinmunes, sptico o la artritis reactiva y sinovitis txica (tambin
llamada sinovitis transitoria).
Las enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistmico, artritis idioptica juvenil (AIJ), y la fiebre
reumtica pueden presentar sntomas articulares similares a HSP (IgAV). Los ensayos para el complemento del
suero, anticuerpos anti-dsDNA-antinucleares y, y el factor reumatoide son tpicamente normal en pacientes con
HSP (IgAV). Los resultados anormales de cualquiera de estos estudios pueden ayudar a diferenciar HSP (IgAV) de
LES y la AIJ, aunque por lo menos 15 por ciento de los pacientes con HSP (IgAV) tambin puede tener
hipocomplementemia transitoria [67].
Evidencia de un grupo reciente Una infeccin de estreptococo beta-hemoltico (por ejemplo, cultivo de garganta
positivo, positivo de la prueba rpida estreptoccica antgeno, o elevada aslo [ASLO] ttulos) y el curso clnico
distinguir la fiebre reumtica aguda de HSP (IgAV), con la advertencia de que una proporcin significativa de casos
de HSP (IgAV) son provocadas por las infecciones estreptoccicas. La artritis reactiva puede ser provocada por
una variedad de patgenos genitourinarios y gastrointestinales incluyendo infecciones por estreptococos betahemolticos. La artritis reactiva puede causar una poliartritis dolorosa y fiebre alta, pero la erupcin caracterstica
de HSP (IgAV) debera permitir distinguir entre estas condiciones. Del mismo modo, cuando se considera la
sinovitis txica, otra enfermedad autolimitada con los resultados conjuntos transitorios que se resuelven sin
secuelas a largo plazo, la evolucin de las otras manifestaciones de la HSP (IgAV) le ayudar a diferenciar las dos
condiciones. (Ver "El lupus eritematoso sistmico (LES) en nios: Manifestaciones clnicas y diagnstico" y "la
artritis idioptica juvenil poliarticular: manifestaciones clnicas y el diagnstico" y "oligoarticular la artritis idioptica
juvenil" y "Manifestaciones clnicas y diagnstico de la fiebre reumtica aguda".)
La artritis sptica y sinovitis txica tambin pueden presentarse con sntomas articulares similares a los
observados en pacientes con HSP (IgAV). Estos implican tpicamente slo una o dos articulaciones, a diferencia
de la poliartritis visto en HSP (IgAV). Adems, las articulaciones afectadas son clidos y eritematosa en la artritis
sptica, a diferencia de los de HSP (IgAV). En la mayora de las circunstancias, estas condiciones se distinguen
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fcilmente de HSP (IgAV) por un mdico con experiencia. Sin embargo, puede ser necesaria la aspiracin conjunta
para diferenciar los dos. (Ver "artritis bacteriana: Las caractersticas clnicas y el diagnstico en los lactantes y los
nios", seccin sobre "Caractersticas clnicas" y "Visin general de dolor en la cadera en la infancia", la seccin
sobre "Las causas comunes de dolor en la cadera en nios" y "Visin general de las causas de cojear en los nios
".)
Dolor abdominal - Distinguir las emergencias abdominales agudas, como la apendicitis, de HSP (IgAV) puede
ser difcil antes desarrolla prpura. Aunque la erupcin del HSP (IgAV) generalmente precede manifestaciones
gastrointestinales y rara vez se retrasa por ms de unos pocos das, la evaluacin de potencial de abdomen agudo
no se puede retrasar. Adems, el (IgAV) erupcin HSP puede ser un eritematosas inespecficas o exantema
urticarial, o limitada a uno o lesiones en las nalgas o extremidades inferiores tempranas en el curso de la
enfermedad. Por lo tanto, los exmenes de serie cuidadosos de todo el nio son esenciales. Los estudios
radiolgicos utilizados para detectar causas quirrgicas de dolor abdominal tambin se utilizan en pacientes con
HSP (IgAV) que desarrollan complicaciones gastrointestinales, como la invaginacin intestinal, infarto intestinal o
perforacin. (Ver "Las causas de dolor abdominal agudo en nios y adolescentes" y "estudios de imagen 'de
abajo.)
La enfermedad renal - Los pacientes con nefropata IgA presente con los hallazgos inmunolgicos e
histopatolgicos similares a las de los pacientes con HSP (IgAV). Como es el caso de los pacientes con HSP
(IgAV), manifestaciones de nefropata IgA varan de hematuria microscpica a la insuficiencia renal aguda. Aunque
los pacientes con nefropata IgA no tienen las otras caractersticas clnicas de HSP (IgAV), estas dos entidades
pueden compartir una patogenia similar. (Ver "Presentacin clnica y diagnstico de la nefropata IgA".)
Evaluacin adicional - estudios adicionales que se realizan con frecuencia como parte de la evaluacin inicial
incluyen anlisis de orina en todos los pacientes y los estudios de imagen en aquellos con sntomas
gastrointestinales significativos.
Estudios renales - El anlisis de orina se debe realizar en todos los pacientes con prpura de Henoch-Schnlein
(HSP), tambin llamado inmunoglobulina A vasculitis (IgAV), para detectar evidencia de afectacin renal. En
general, los resultados en el anlisis de orina reflejan el grado de lesin renal y pueden incluir la presencia de
glbulos rojos o blancos de la sangre, cilindros celulares y proteinuria. La creatinina srica debe obtenerse en
todos los pacientes adultos con HSP (IgAV), debido al aumento del riesgo de enfermedad renal significativa. La
enfermedad renal es menos frecuente en los nios, por lo que la creatinina srica no tiene por qu ser obtenida a
menos que el paciente es hipertenso o tiene anomalas en el anlisis de orina. La afectacin renal a menudo se
vuelve detectable despus de otras manifestaciones de la HSP (IgAV), por lo que la deteccin urinaria se debe
continuar ms all de la presentacin aguda. (Ver "manifestaciones renales de la prpura de Henoch-Schnlein
(IgA vasculitis)".)
Los estudios de imagen - Los estudios de imagen en general se llevan a cabo en pacientes con sntomas
abdominales significativos. La radiografa simple de abdomen puede mostrar dilatacin de asas de intestino
consistente con la disminucin de la motilidad intestinal. La ecografa abdominal puede detectar el aumento de
espesor de la pared del intestino, hematomas, lquido peritoneal, y la invaginacin intestinal [11,48,49].
Si se considera la invaginacin intestinal, la ecografa en lugar de enemas de contraste debe ser la prueba de
deteccin inicial. Intususcepcin ileoileal es vista en ms de la mitad de los casos de intususcepcin en los
pacientes con HSP (IgAV). Contraste enemas, representados habitualmente en los nios con sntomas de una
intususcepcin, detectar ni ayudar a reducir la invaginacin intestinal ileoileal. (Ver "La invaginacin intestinal en
los nios".)
En los nios que presentan sntomas escrotales, estudios de flujo Doppler y / o gammagrafa puede distinguir el
dolor escrotal causada por HSP (IgAV) de torsin testicular. Estos estudios demuestran la disminucin del flujo de
sangre al testculo en la torsin testicular, pero el flujo sanguneo testicular es normal o aumentado en los nios
con HSP (IgAV). (Ver "escroto" arriba y "Causas de dolor escrotal en nios y adolescentes", seccin "torsin
testicular".)
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INFORMACIN PARA PACIENTES - Dia ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "lo bsico" y
"Ms all de lo bsico." Los Fundamentos piezas de educacin paciente estn escritos en un lenguaje sencillo, en
el 5 y 6 grado de lectura, y que responden a las cuatro o cinco preguntas clave que un paciente podra tener
sobre una condicin dada. Estos artculos son los mejores para los pacientes que quieren una visin general y que
prefieren, materiales fciles de leer cortos. Ms all de que el paciente Fundamentos pedazos de educacin son
ms largos, ms sofisticado y ms detallada. Estos artculos estn escritos en el 10 a 12 grado de lectura y
son los mejores para los pacientes que quieren informacin en profundidad y se sienten cmodos con un poco de
jerga mdica.
Aqu estn los artculos de educacin del paciente que son relevantes para este tema. Le animamos a imprimir o
correo electrnico estos temas para sus pacientes. (Tambin puede localizar artculos de educacin del paciente
sobre una variedad de temas mediante la bsqueda en "Informacin del paciente" y la palabra clave (s) de inters.)
tema Conceptos bsicos (ver "Informacin para el paciente: Henoch-Schnlein (IgA vasculitis) (The Basics)")
Ms all del tema Conceptos bsicos (ver "Informacin para el paciente: vasculitis (aparte de las bsicas)")
RESUMEN
Henoch-Schnlein (HSP), tambin llamado inmunoglobulina A vasculitis (IgAV), es la vasculitis sistmica
ms frecuente de la infancia. (Consulte "Introduccin" arriba.)
HSP (IgAV) se produce principalmente entre las edades de 3 y 15 aos. La incidencia anual es de 10 a 20
por 100.000 en nios <17 aos de edad, con un pico de incidencia en nios de 4 a 6 aos de edad.
Aproximadamente el 10 por ciento de los casos de HSP (IgAV) ocurren en los adultos. (Ver 'Epidemiologa'
arriba.)
La causa subyacente de HSP (IgAV) es desconocida. Se cree que HSP (IgAV) representa un vasculitis
inmune mediada que puede ser provocada por una variedad de antgenos, incluyendo diversas infecciones y
vacunas. (Ver "Patognesis 'arriba.)
HSP (IgAV) es una enfermedad autolimitada y se caracteriza por una ttrada de manifestaciones clnicas que
varan en su ocurrencia y orden de presentacin (ver "Las manifestaciones clnicas en los nios" ms arriba):
La prpura palpable sin trombocitopenia y coagulopata
Artralgia y / o artritis
Dolor abdominal
enfermedad renal
El diagnstico de HSP (IgAV) generalmente se basa en las manifestaciones clnicas de la enfermedad. En
pacientes con una presentacin incompleta o inusual, la biopsia del rgano afectado (por ejemplo, la piel o
rin) demostrando predominantemente de inmunoglobulina A (IgA) deposicin apoya el diagnstico de HSP
(IgAV). (Ver 'Diagnstico' arriba.)
El diagnstico es ms difcil si hay una presentacin incompleta de HSP (IgAV) o si las manifestaciones de
la piel estn ausentes en el inicio de la enfermedad. En estas circunstancias, otras causas de la prpura, la
artritis, el dolor abdominal y la enfermedad renal deben ser considerados. (Ver "diagnstico diferencial"
arriba.)
No hay pruebas de diagnstico para HSP (IgAV). Los pacientes en los que el diagnstico es en absoluto en
duda deben tener un recuento sanguneo completo, tiempo de protrombina, y anlisis de orina. La presencia
de trombocitopenia o coagulopata excluye en gran medida el diagnstico de HSP (IgAV). Un creatinina
srica debe obtenerse en nios con hipertensin o un anlisis de orina anormal. La creatinina srica debe
obtenerse en todos los pacientes adultos con HSP (IgAV), debido al mayor riesgo de enfermedad renal
significativa. (Ver "Las pruebas de laboratorio 'anteriores y" estudios renales' arriba.)
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La ecografa abdominal est indicada en pacientes con dolor abdominal severo. Es capaz de detectar un
mayor grosor de la pared intestinal, hematomas, lquido peritoneal, y la invaginacin intestinal. Estudios de
contraste pueden pasar por alto la invaginacin intestinal en pacientes con HSP (IgAV). (Ver "Los estudios de
imagen" ms arriba).
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24/10/15

Henoch-Schnlein (inmunoglobulina A vasculitis): Manifestaciones clnicas y diagnstico

R e im pre sin O ficial de UpToDate

.com .sci-hub.org 2015

revelar. Elizabeth TEPAS, MD, MS nada que revelar.

Henoch-Schnlein (inmunoglobulina A vasculitis): Manifestaciones clnicas y diagnstico

(aproximadamente 5 por ciento) en pacientes con fiebre mediterrnea familiar [15,16].

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MANIFESTACIONES CLNICAS EN ADULTOS - Pacientes adultos con prpura de Henoch-Schnlein (HSP),

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prpura de Henoch-Schnlein. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1994; 19: 126.

Henoch-Schnlein (inmunoglobulina A vasculitis): Manifestaciones clnicas y diagnstico

Pediatr 2010; 169: 643.

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