ANEMIA HEMOLITIK

Adalah anemia yang diakibatkan oleh peningkatan kecepatan destruksi sel darah
merah . Gambaran hemolisis :
o Klinis
Pucat selaput lendir , ikterus ringan , splenomegali
o Laboratorium
- gambaran peningkatan penghancuran sel darah merah
bilirubin serum meningkat , urobilinogen dan sterkobilinogen
meningkat
- gambaran peningkatan produksi sel darah merah
retikulositosis , hiperplasia eritroid sumsum tulang
- gambaran sel darah merah rusak
umur sel darah merah memendek
Hemolisis ada 2 , yaitu :
1. hemolisis intravaskular
eritrosit dapat langsung dihancurkan dalam sirkulasi
2. hemolisis ekstravaskular
terjadi pada sel makrofag dari sistem RE terutama pad lien , hepar , & sumsum
tulang . Lisis terjadi karena kerusakan membran presipitasi Hb dalam
sitoplasma dan menurunnya fleksibilitas eritrosit .
Anemia hemolitik dibagi menjadi :
o herediter
o akuisita
Anemia Hemolitik Herediter
Dapat disebabkan karena :
1. cacat membran
2. cacat metabolisme
3. cacat Hb
Cacat Membran :
o Sferositosis herediter
Disebabkan oleh gangguan fungsional (kelainan ankirin) atau defisiensi
spektrin , mengakibatkan eritrosit tidak berbentuk diskoid fleksibel dan
menjadi bentuk sferis , resistensi osmotik menurun , dan sel akan lisis . gejala
klinisnya adalah :
- dapat timbul pada semua umur
- ikterus yang khas
o Eliptositosis herediter
Gejala klinisnya lebih ringan dari sferositosis herediter

Cacat metabolisme :
o Defisiensi G6PD
Memperlambat siklus pentosafosfat , GSSG yang dibentuk dalam keadaan
stres oksidatif tidak terbentuk kembali secara adekuat menjadi GSH , gugus
SH bebas dari enzim dan protein membran serta fosfolipid tidak cukup
terlindung dari proses oksidasi , dan mengakibatkan hemolisis dini
o Defisiensi piruvat kinase
Jika ada kelaianan enzim (piruvat kinase) maka suplai ATP ke Na+ - K+ ATPase menjadi terhambat , yang mengakibatkan defisiensi ATP , dan akan
membengkakkan sel , akhirnya sel menjadi mudah pecah dan hemolisis dini
Cacat hemoglobin :
Abnormalitas hemoglobin herediter dibagi menjadi :
o Sintesis Hb abnormal
Terjadi penggantian asam amino baik pada rantai globin atau . Penyakit
yang penting adalah anemia sel sabit . Pada anemia sel sabit HbS tidak larut
dan membentuk kristal bila dihadapkan dengan tekanan O2 yang rendah . Sel
darah merah berbentuk sabit dan dapat merintangi berbagai tempat
mikrosirkulasi yang menyebabkan infark berbagai organ . Abnormalitas
disebabkan substansi valin untuk asam glutamat pada posisi 6 dalam rantai .
o Sintesis rantai globin normal berkurang
Terdiri dari talasemia dan
Anemia Hemolitik Akuisita
AIHA :
Disebabkan oleh produksi antibodi oleh tubuh melawan sel darah merahnya sendiri .
Terdiri dari AIHA panas dan AIHA dingin .
o AIHA panas
SDM yang dibungkus oleh IgG ditangkap oleh makrofag RE teristimewa
dalam limpa , bagian dari membran yang dibungkus hilang , maka SDM
makin sferis untuk mempertahankan volume, akhirnya SDM rusuk dini .
Apabila SDM dibungkus oleh IgG dan komplemen SDM dirusak lebih umum
dlam sistem RE dan tidak khusus dalam limpa .
o AIHA dingin
IgM paling baik berikatan dengan SDM pada 40C . Aglutinasi SDM oleh
antibodi menyebabkn abnormalitas sirkulasi tepi . Antibodi dapat melepaskan
diri dari SDM ketika melalui sirkulasi pusat yang lebih hangat , tetapi jika
komplemen telah diikat , tes Coombs tetap + dan sel besar kemungkinan
dihancurkan dalam seluruh sistem RE di hati , yang menyebabkan anemia
hemolitik kronik .
Anemia hemolitik iso-imun :
Antibodi yang dihasilkan oleh seorang individu bereaksi dengan SDM orang lain .
dua situasi penting adalah transfusi darah ABO yang tidak sesuai adan penyakit Rh
bayi baru lahir .

Anemia hemolitik imun karena obat :

Dapat menyebabkan anemia hemolitik melalui 3 mekanisme :
1. antibodi diarahkan terhadap kompleks obat-membran SDM
2. penempatan komplemen melalui kompleks obat-protein pada SDM
3. bisa terjadi dimana peran obat tidak diketahui
Sindrom fragmentasi SDM :
Ini karena kerusakan fisik terhadap SDM baik pada permukaan abnormal maupun
ketika melalui utas fibrin yang mengendap dalam pembuluh kecil akibat DIC ketika
terjadi anemia hemolitik mikroangiopatik .
Hipersplenismus :
Ini adalah anemia yang umum pada pasien dengan splenomegali hebat karena
berbagai sebab . Kasus yang sering termasuk adalah hipertensi portal , arthritis
rematoid , infeksi , limfoma , dll .
Sekunder :
Pada payah ginjal , filem darah aneh terlihat dengan sel duri sedang pada penyakit
hati akantosis dan sel sasaran menonjol .
PNH :
Membran SDM menjadi sensitif terhadap lisis oleh komplemen , menyebabkan
hemolisis intravaskular kronis . Penyakit kadang mereda atau berubah bentuk
menjadianemia aplastik atau leukemia akut .
lain lain :
Malaria , luka bakar , racun kimia , gigitan ular dan laba-laba , hipofosfatemia ,
klostridia , dan bartonela .