APRAXIAS
1. Regulacin motora
En su sentido ms amplio el trmino motor comprende todas las formas de respuesta activa
que emite el organismo, tanto el movimiento producido por la contraccin muscular como la
actividad secretora que realizan las glndulas. Los movimientos que realiza la musculatura
esqueltica reciben la denominacin de actividad motora somtica, mientras que la actividad
motora visceral se realiza a travs del sistema nervioso vegetativo e incluye la musculatura lisa,
la cardaca y la secrecin glandular.
La actividad motora somtica comprende tanto el movimiento voluntario en s mismo como
los sistemas cerebrales que garantizan su adecuada coordinacin. El control de la actividad
motora voluntaria est representado por el sistema nervioso piramidal, que es el encargado de la
realizacin de los actos motores que se inician de un modo consciente y deliberado. El sistema
extrapiramidal es responsable del control y ajuste de los movimientos inconscientes y
automticos.
Sistema piramidal
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Sistema extrapiramidal
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la superficie interna y externa del lbulo frontal, disea el patrn motor adecuado para la
correcta ejecucin de cada movimiento. Sus lesiones pueden producir trastornos aprxicos.
La corteza de asociacin parieto-temporo-occipital proporciona la representacin sensorial
de los movimientos, transmitiendo la informacin al lbulo frontal para que ste pueda realizar
de forma precisa el programa motor. En caso contrario se puede producir una desorganizacin
de la actividad motriz, de tipo aprxico. Por ejemplo, el manejo del teclado del ordenador es una
actividad motora secuenciada que se programa desde la corteza premotora, pero es necesaria
una adecuada organizacin visual, espacial y temporal para que cada uno de los movimientos se
realice sobre la tecla correspondiente.
Una vez que est correctamente diseado el patrn de movimientos, la corteza motora
primaria, que se sita inmediatamente por delante de la Cisura de Rolando (rea 4), se encarga
de iniciar la actividad motriz. Aqu se localiza el Homnculo Motor de Penfield, que contiene
una representacin de los rganos eferentes del organismo. Dicho Homnculo no es
proporcional al tamao de los rganos motores, ya que determinadas reas como los labios o el
dedo ndice tienen una mayor superficie de representacin en el cerebro, porque la cantidad y
calidad de movimientos que realizamos con ellos es ms fina y precisa que los que realizamos
mediante otras zonas del cuerpo como el tronco.
En su recorrido hasta las zonas efectoras, adems de los haces fibrosos que atraviesan el
tronco cerebral y la mdula espinal, intervienen los ganglios basales, el tlamo y el cerebelo,
facilitando el ajuste fluido de los movimientos. En cierta medida, la actividad de estas reas,
permite a la corteza cerebral desentenderse de la ejecucin precisa de los movimientos
delegando en estas estructuras dichas competencias.
Si se produce alguna lesin en el crtex premotor, el movimiento estar preservado, ya que
no existe conexin directa con las fibras corticoespinales que transmiten las rdenes motoras.
Sin embargo, las lesiones de la corteza premotora y las de la corteza asociativa
parietotemporooccipital pueden provocar apraxias, es decir, desorganizacin de los programas
simblicos de ejecucin motora.
La lesin de las reas motoras primarias produce parlisis contralateral de mayor o menor
gravedad, que suele afectar ms a los rganos distales que a los proximales.
La lesin de los ganglios basales altera el control de los movimientos produciendo trastornos
como balismo o atetosis.
Las lesiones cerebelosas provocarn ataxia, mientras que las de la mdula espinal y el tronco
cerebral pueden producir parlisis
Procesamiento motor
o Inicio de la actividad motora voluntaria en rea prefrontal (intencionalidad
motora)
o Programacin de las secuencias motoras en el crtex premotor (rea premotora
+ rea motora suplementaria)
Distincin entre la funcin de la parte externa la corteza premotora
externa est ms activa cuando los estmulos guan externamente las
secuencias motoras
o Programacin de las secuencias motoras
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2. Apraxias
2.1. Concepto
Las praxias son acciones motoras coordinadas que se realizan para la consecucin de un fin. Al
tratarse de movimientos complejos que previamente se han aprendido, es imprescindible la
puesta en juego de diferentes procesos: en primer lugar es necesaria la recepcin del programa
de informacin sensorial, seguida del establecimiento de un plan general que incluya las
operaciones lgicas y finalizando con los programas de inervacin motora. En toda praxia se
pueden distinguir dos componentes, que son el sistema conceptual y el sistema de produccin.
El trmino apraxia fue introducido por Steinhal en 1871, tras observar que ciertos afsicos
eran incapaces de realizar movimientos a una orden dada, aunque espontneamente podan
realizarlos. Leipmann, un discpulo de Wernicke, fue el pionero en el estudio de las apraxias a
partir del ao 1900, afirmando que se producan como consecuencia de la desconexin entre las
reas sensoriales y motoras, tras producirse lesiones en el hemisferio izquierdo o en el cuerpo
calloso.
Las apraxias se pueden producir como consecuencia de lesiones del crtex asociativo o de
otras estructuras intracerebrales como el cuerpo calloso o el tlamo. Inicialmente se pensaba que
las lesiones del lbulo parietal eran las principales responsables de las apraxias, ya que la lesin
del rea 40, implicada en los movimientos complejos, impeda la transmisin de rdenes a las
reas motoras del lbulo frontal. Determinadas lesiones del lbulo parietal impiden la
secuenciacin de los movimientos ya que la representacin sensorial de las rdenes motoras se
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Etiopatogenia
ACV
o Ictus primera causa
TCE
Tumores
Demencia
Otras causas (infecciones, intoxicaciones )
b) El sistema de produccin
Es responsable de llevar a cabo el programa motor y se encarga de almacenar y realizar de la
representacin sensoriomotora (espacial y temporal) necesaria para poder ejecutar la actividad
motriz. Incluye los programas de accin de las habilidades motoras, as como de los
mecanismos para trasladar estos programas a la actividad motora. La alteracin en el sistema de
produccin provoca apraxia ideomotora.
reas implicadas:
Crtex asociativo
o Lbulo parietal > occipital/temporal
Circunvolucin angular izquierda 39
Circunvolucin supramarginal izquierda 40
Almacn sensorial de las representaciones motoras adquiridas
o Lbulo frontal
Corteza premotora
Decodifica las representaciones de los movimientos y los
transforma en patrones inervatorios (mover)
Organiza la secuencia temporal de los movimientos
Estructuras subcorticales
o Estructuras subcorticales
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Ganglios basales
Integran informacin cortical
La proyectan sobre la corteza a travs del tlamo
Facilitan el ajuste fluido de los movimientos
Corteza frontal est ms activa al inicio del aprendizaje de
nuevas habilidades motoras y los ganglios basales no hacen
nada. Cuando el aprendizaje ya se ha hecho, mayor
protagonismo a medida que se sistematiza una habilidad
motora.
Cuerpo calloso
Conexiones
Cortico-talmicas
Crtico-basales
Fascculos intrahemisfricos
3. Clasificacin
No hay un consenso universal
izquierdo provocan apraxias ideomotoras de mayor gravedad que las homlogas del hemisferio
derecho. Se observan preferentemente en las extremidades superiores donde la actividad gestual
es ms rica en la especie humana, siendo ms frecuentes y de menor gravedad que las apraxias
ideatorias.
Algunos autores se refieren a las apraxias de disociacin, que son la incapacidad para la
ejecucin del acto motor a la orden verbal, estando preservada la capacidad de imitacin de
gestos o la utilizacin real de objetos. Se cree que la localizacin de esta modalidad de apraxia
ideomotora se sita en el giro angular del lbulo parietal.
Ideomotora (ideocintica)
o Incapacidad para la ejecucin de gesto simple mediante rdenes o mediante
imitacin falla lo simple
o Existe dficit en la ejecucin del movimiento pero no en su conceptualizacin
(sistema conceptual > sistema de produccin
Falla la produccin motora, el sujeto mantiene la idea el sistema conceptual
esta preservado pero peor el de produccin.
o Deterioro de la actividad praxias en las apraxias ideomotoras
Mejor preservado el uso real de objetos y herramientas
Deterioro intermedio en la imitacin de gestos
Mayor deterioro en la ejecucin de rdenes motoras
Utilizacin>Imitacin>Ejecucin de rdenes
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o Micrografa
o Prdida de la configuracin perceptiva
o Mayor alteracin
Lesiones HI
o Macrografa
o Reproduccin ms prolija y detallista
realizar gestos como soplar, sacar la lengua o ensear los dientes. Como en otras modalidades
de apraxia, la apraxia bucofacial slo se presenta cuando se le pide al sujeto que realice una
orden dada, pero puede persistir la capacidad de realizar el movimiento de un modo espontneo.
Est causada por lesiones del oprculo frontal y la nsula anterior o por lesiones parietales.
En la Afasia de Broca, las apraxias bucofonatorias acompaan el dficit de lenguaje y en estos
casos el sujeto no slo muestra dificultades para la articulacin (disartria), sino tambin
dificultades para la realizacin de estos gestos bucofaciales.
Apraxia bucofacial
Apraxia ocular en los movimientos de la bsqueda que afecta los movimientos guiados
por la mano.
Causada por lesiones bilaterales de las reas parieto-occipitales
HI = funciones viso-espaciales
HD = funciones verbales
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Gestos intransitivos
o Imitacin de gestos sin significado
Gestos transitivos
o Gestos que tienen una finalidad
o Simulacin de manejo de herramientas
o Manipulacin con objetos y herramientas reales
Se deben evaluar
o Imitacin de gestos intransitivos
o Imitacin de gestos transitivos
o Reproduccin simblica del uso de objetos o herramientas
o Utilizacin de objetos o herramientas reales.
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Conceptuales
Bidimensionales (dibujo)
o Tests visoperceptivos: bicicleta, Bender, Benton, Figura compleja de Rey
Tridimensionales (construccin)
o Construccin con bloque, cubos de Kohs).
De la marcha
Del vestir
Bucofaciales
Del habla
ptica
5.1.1. Corea
La palabra corea significa baile en griego, porque se trata de un trastorno que se manifiesta
por la presencia de movimientos involuntarios de las extremidades, que se realizan de modo
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rpido, breve y no repetitivo. En apariencia este tipo de movimientos parsitos estn bien
realizados y parecen fluir de un msculo a otro, persistiendo durante el sueo. Pueden ser
generalizados a bien limitarse a una parte del cuerpo.
La corea est causada por lesin de los ganglios basales, siendo la enfermedad de Huntington
el paradigma de los trastornos coricos. Se trata de una patologa hereditaria dominante causada
por anomalas en el Cromosoma 4.
Sus sntomas se empiezan a presentar en edades intermedias de la vida y se caracterizan por
la presencia de espasmos musculares y los cambios de personalidad acompaados con deterioro
de la memoria, trastornos de lenguaje, inestabilidad en la marcha y trastornos de la deglucin.
El dficit cognitivo es progresivo porque adems de la lesin de los ganglios basales, se produce
un deterioro de la corteza cerebral. En los casos en que la corea es congnita se asocia a
parlisis cerebral o a deficiencia mental, aunque si se presenta en la edad adulta, la inteligencia
puede estar preservada.
5.1.2. Atetosis
Literalmente atetosis significa sin posicin fija y sus sntomas se parecen a los de la corea,
pero los movimientos resultantes son ms toscos, lentos y contorsionados. El trastorno se
manifiesta por series de movimientos involuntarios, contorsionados, lentos, irregulares y sin
solucin de continuidad. Los movimientos distales en las extremidades son ms frecuentes que
los proximales. La presencia de atetosis dificulta tanto la coordinacin como la realizacin
correcta de los actos motores voluntarios, pudiendo ser un sntoma de la distona. La causa se
debe a una lesin congnita o adquirida de los ganglios basales o de ciertos ncleos talmicos.
La atetosis se considera una patologa motora de gravedad intermedia entre la corea y la
distona, siendo frecuente en la parlisis cerebral infantil. En la coreoatetosis se dan
conjuntamente los movimientos coreicos y atetsicos, caracterizndose por la existencia de
sacudidas y movimientos o trastornos atetsicos.
5.1.3. Balismo
Es una alteracin motriz que cursa con hipotona muscular y movimientos hemilaterales de
amplio crculo, parecidos a los que se realizan al lanzar una piedra. El balismo se manifiesta por
los movimientos bruscos y violentos de las extremidades, afectando ms a las extremidades
superiores que a las inferiores, siendo ms frecuente en la edad adulta.
La lesin causante se localiza en los cuerpos de Louis situados en el subtlamo. Al igual que
la corea, el balismo puede manifestarse en ambas extremidades superiores de modo simultaneo
o ms frecuentemente afectar a una sola (hemicorea o hemibalismo).
5.1.4. Ataxia
Literalmente ataxia significa sin orden y se trata de un trastorno caracterizado por la falta de
coordinacin o irregularidades en la accin muscular como consecuencia de lesin cerebelosa,
con efectos motores en el mismo lado de la lesin. La ataxia produce movimientos anormales
que incluyen dificultad en el grado, rango, direccin, secuenciacin y coordinacin de la
actividad motriz. La ataxia se caracteriza por:
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5.1.5. Temblores
Son descargas motoras de breve duracin causadas por lesin del cerebelo o de los ganglios
basales, existiendo varias modalidades:
Temblor de reposo, tambin llamado postural, parkinsoniano o esttico. Las oscilaciones
afectan especialmente a los msculos distales y aparecen en situaciones de reposo con una
frecuencia de 4 a 10 ciclos por segundo. Suelen desaparecer cuando se inicia un movimiento
voluntario y estn estrechamente ligados a la enfermedad de Parkinson.
Temblor esencial: es un tipo de temblor postural que aparece cuando los msculos entran en
accin para mantener o mover una extremidad. Es un trastorno benigno aunque pocas veces
incapacitante, que no se asocia a la enfermedad de Parkinson aunque puede manifestarse como
un sntoma aislado, como consecuencia de lesin de los ganglios basales.
De intencin: los movimientos tienen una frecuencia de 4-10 descargas por segundo y estn
ausentes en situacin de reposo, manifestndose solamente cuando el sujeto manifiesta una
actividad motora intencional. Los temblores de intencin son caractersticos de las lesiones
cerebelosas, formando parte del cuadro atxico.
5.1.6. Tics
Son sacudidas motoras involuntarias sbitas, episdicas, reiteradas o estereotipadas que se
asemejan a movimientos propositivos, pero sin que exista intencionalidad real. Su frecuencia
aumenta ante situaciones de mayor tensin emocional y pueden persistir durante el sueo. Los
tics pueden afectar a la cara, cuello, tronco, hombros o extremidades, implicando a un grupo de
msculos de extensin variable. Tambin pueden existir tics respiratorios, lingsticos o de
deglucin. La patologa ms representativa es la enfermedad de Gilles de la Tourette, cuyos
sntomas ms significativos son los siguientes:
a)
b)
c)
d)
e)
5.1.7. Parkinsonismo
Se trata de un trastorno causado por lesin de los ganglios basales que produce temblores,
hipocinesia, bradicinesia e inestabilidad postural. El parkinsonismo hace referencia a trastornos
similares a la enfermedad de Parkinson pero excluyendo esta patologa y est producido por un
dficit de dopamina en el cuerpo estriado.
Puede ser de naturaleza idioptica o inducido por encefalitis, traumatismo craneoenceflico,
abuso de sustancias, efectos secundarios de psicofrmacos o arterioesclerosis.
5.1.8. Distona
Se caracteriza por la presencia de contracciones lentas e involuntarias mantenidas en los
msculos, produciendo posturas forzadas y anmalas asociadas al aumento del tono muscular.
El paciente distnico presenta posturas distorsionadas intermitentes en miembros, cuello y
tronco.
Es un trastorno producido por dficit de dopamina o de GABA en los ganglios basales,
especialmente en el putamen.
La distona puede ser idioptica o sintomtica, como consecuencia de infecciones
ointoxicaciones, siendo stas ltimas de mayor gravedad, ya que se acompaan de ms
alteraciones neurolgicas. Puede presentarse como una entidad aislada o formando parte de
otras enfermedades. Cuando es un trastorno aislado, tiene varias modalidades:
a) Blefaroespasmo, caracterizado por la incapacidad para abrir los ojos voluntariamente.
b) Distona manual, tambin llamada grafoespasmo o calambre del escribiente. Se trata de
un cuadro de rigidez que afecta a la posicin de la mano impidiendo la escritura normal
ya que se asocia a dolores musculares.
c) Distona segmentaria, que puede afectar a una extremidad aisladamente o al cuello.
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caracterizada por la incapacidad de los msculos inervados por la neurona motora inferior para
contraerse de modo voluntario, hacindolo de modo exagerado e hipertnico.
Si, por el contrario, se lesionan las neuronas motoras situadas por debajo de la decusacin de
fibras motoras en el tronco cerebral, se vern afectados los msculos del mismo lado del cuerpo,
causando parlisis ipsilateral de tipo espstico. Cuando la lesin afecta a la neurona situada en
el asta anterior de la mdula o a sus conexiones con los msculos efectores se produce parlisis
flcida de tipo perifrico, y en este caso los msculos no pueden contraerse voluntariamente,
perdindose el tono muscular (hipotona).
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