Concepto
En el comienzo de un nuevo siglo aparece como grave problema en el rea de salud, y sobre
todo en los pases ms avanzados, el aumento vertiginoso de casos de sujetos afectados por
una enfermedad terriblemente discapacitante como es la demencia. Es una enfermedad ligada a
la edad, por lo que uno de los factores que han contribuido a incrementar su incidencia y
prevalencia en las ltimas dcadas se deriva del envejecimiento progresivo de la poblacin.
La demencia es un sndrome que ha de entenderse como un declinar de las funciones
superiores, entre ellas la memoria, en relacin con el nivel previo de los pacientes.
Adicionalmente, completando el cuadro sintomtico, se suelen sumar alteraciones psicolgicas y
del comportamiento, produciendo en el sujeto una discapacidad progresiva.
El sndrome demencial debe cumplir las siguientes caractersticas: presentar un nivel de
conciencia normal, ser adquirido y persistente en el tiempo, afectar a diferentes funciones y ser
de suficiente intensidad como para tener repercusin en el funcionamiento personal, laboral o
social.
Epidemiologa
Se define la prevalencia de una enfermedad como el nmero total de afectados en un momento
puntual la foto de la enfermedad. A diferencia de la incidencia, que es el nmero de nuevos
casos en un perodo de tiempo determinado la pelcula de la enfermedad. Los estudios
epidemiolgicos en el anciano con demencia presentan una variabilidad metodolgica
significativa.
Prevalencia de edades
Edad
60-64
65-69
70-74
75-79
80-84
85-89
90-94
Jorm (%)
0,7
1,4
2,8
5,6
11,1
23,6
Hofman
1
1,4
4,1
5,5
13
24,5
Ritchie (%)
0,9
1,6
2,8
4,9
8,7
16,4
Ritchie (%)
1,5
3,5
6,8
13,6
22,4
44,8
Causas
La demencia por lo regular ocurre a una edad avanzada. Es poco comn en personas menores de
60 aos. El riesgo de padecer esta enfermedad aumenta a medida que usted envejece.
La mayora de los tipos de demencia son irreversibles (degenerativos). Irreversible significa que
los cambios en el cerebro que estn causando la demencia no pueden detenerse ni revertirse.
El mal de Alzheimer es el tipo ms comn de demencia.
Otro tipo comn es la demencia vascular. Esta afeccin es causada por muchos accidentes
cerebrovasculares pequeos.
La demencia de los cuerpos de Lewy es una causa comn de demencia en los ancianos. Las
personas con esta afeccin tienen estructuras protenicas anormales en ciertas reas del cerebro.
Las siguientes afecciones tambin pueden llevar a la demencia:
Enfermedad de Huntington
Lesin cerebral
Esclerosis mltiple
Infecciones como el VIH/SIDA, la sfilis y la enfermedad de Lyme
Mal de Parkinson
Enfermedad de Pick
Parlisis supranuclear progresiva
Algunas causas de demencia se pueden detener o contrarrestar si se detectan a tiempo, por
ejemplo:
Lesin cerebral
Tumores del cerebro
Consumo excesivo de alcohol
Cambio de los niveles de azcar, calcio y sodio en la sangre (demencia de origen
metablico)
Niveles bajos de vitamina B12
Hidrocefalia normotensiva
algunos
Sntomas
Los sntomas de demencia abarcan dificultad con muchas reas de la funcin mental, entre ellas:
El comportamiento emocional o la personalidad
El lenguaje
La memoria
La percepcin
Pensamiento y juicio (habilidades cognitivas)
La demencia aparece primero generalmente como olvido.
El deterioro cognitivo leve (DCL) es la fase entre el olvido normal debido al envejecimiento y la
aparicin de la demencia. Las personas con DCL tienen ligeros problemas con el pensamiento y la
memoria que no interfieren con las actividades cotidianas. Con frecuencia no se dan cuenta del
olvido. No todas las personas con DCL presentan demencia ms tarde.
Los sntomas del deterioro cognitivo leve incluyen:
Dificultad para realizar ms de una tarea a la vez
Dificultad para resolver problemas y tomar decisiones
Olvidar hechos o conversaciones recientes
Tardar ms tiempo en llevar a cabo actividades mentales ms difciles
Los sntomas tempranos de demencia pueden incluir:
Dificultad para realizar tareas que exigen pensar un poco, pero que solan ser fciles, tales
como llevar el saldo de la chequera, participar en juegos (como bridge) y aprender nueva
informacin o rutinas.
Perderse en rutas familiares.
Problemas del lenguaje, como tener dificultad para encontrar el nombre de objetos
familiares.
Perder inters en cosas que previamente disfrutaba; estado anmico indiferente.
Extraviar artculos.
Cambios de personalidad y prdida de habilidades sociales, lo cual puede llevar a
comportamientos inapropiados.
A medida que la demencia empeora, los sntomas son ms obvios e interfieren con la capacidad
para cuidarse. Los sntomas pueden incluir:
Llevar a cabo actividades bsicas de la vida diaria, como comer, vestirse y baarse
Reconocer a los miembros de la familia
Entender el lenguaje
Pruebas y exmenes
Un proveedor de atencin mdica experimentado a menudo puede diagnosticar la demencia
realizando lo siguiente:
Anemia
Tumor cerebral
Infeccin crnica
Depresin grave
Enfermedad tiroidea
Deficiencia vitamnica
E. Alzheimer
(casos/1.000 hab.)
55-59
0,03
60-64
0,11
0,06
65-69
0,33
0,19
70-74
0,84
0,51
75-79
1,82
1,17
80-84
3,36
2,31
85-89
5,33
3,86
90-94
7,29
5,49
95
8,68
6,68
Clasificacin
La demencia es un sndrome que puede ser causa- do por mltiples etiologas que, a veces, ms
an en el paciente anciano, se interrelacionan (tabla 4). La causa ms frecuente de demencia en
el sujeto ancia- no occidental es la enfermedad de Alzheimer.
El diagnstico y clasificacin de la demencia puede abordarse con total ortodoxia desde diferentes
puntos de vista. La clasificacin del DSM-IV, gua elaborada por la Asociacin Americana de
Psiquiatra (tabla 3) y la de la CIE-10, de la Organizacin Mundial de la Salud, son dos de las ms
usadas internacionalmente en estos momentos, proponiendo ambas, adems, criterios
diagnsticos estandarizados.
1. Demencias corticales
a) Enfermedad de Alzheimer (EA)
Es una enfermedad degenerativa primaria de origen desconocido, caracterizada por la prdida de
memo- ria de instauracin gradual y continua, con afectacin global del resto de las funciones
superiores, que con lleva la repercusin consecuente en la actividad laboral o social. La patogenia
no se conoce, aunque se ha demostrado una reduccin del grado de inervacin colinrgica en
reas neocorticales e hipocmpicas, y una prdida de neuronas de los ncleos colinrgicos del
prosencfalo basal. Se han identificado factores de riesgo asociados, como la edad avanzada,
gnero femenino, bajo nivel educativo, historia previa de depresin, traumatismo cerebral, entre
otros. Junto a stos, se encuentran genotipos que confieren determinada vulnerabilidad, son los
denominados genes de susceptibilidad.
Se han descrito cuatro genes que contribuyen a conferir vulnerabilidad en el desarrollo de EA:
1. Apolipoprotena E alelo 4 localizado en cromosoma 19. La presencia de ApoE4 incrementa el
depsito de protena betaamiloide en su variedad agregada y se asocia con una mayor frecuencia
de desarrollar placas neurticas y marcado dficit colinrgico.
2. Gen del receptor de lipoprotena de baja densidad localizado en cromosoma 12.
3. El alelo A2 del antgeno de histocompatibilidad HLA, que se codifica en el cromosoma.
4. La hidrolasa de bleomicina, que se codifica en el cromosoma 17.
Se han documentado mutaciones en la protena precursora amiloidea, presenilina 1 y 2
(cromosomas 1, 14 y 21). Asimismo existe una forma espordica que ocurre ms frecuentemente
en personas mayores de 65 aos, cuyo patrn hereditario no es obvio, aunque se ha observado
un riesgo aumentado en los pacientes con una o dos copias del alelo psilon4 de la apoprotena E
(cromosoma 19)
b) Demencias frontotemporales Se caracterizan por declive de las funciones superiores de inicio
insidioso y progresin lenta, acompaado de alteraciones conductuales, sociales, de las funciones
ejecutivas y lenguaje desproporcionado en relacin con el defecto de memoria. Clsicamente
estos pacientes han sido referenciados como enfermedad de Pick. En aos recientes se especula
que la enfermedad de Pick forma parte de un amplio grupo de entidades donde predominan las
lesiones de localizacin frontotemporal, pero con variedades clnico patolgicas diferentes.
2. Demencias subcorticales
La denominacin de demencia subcortical se ha aplicado a las alteraciones cognitivas que
aparecen en los pacientes con corea de Huntington, con parlisis supranuclear progresiva o con
enfermedad de Parkinson. De forma diferente a lo que suele ocurrir en las demencias corticales,
es habitual encontrar alteracin de la marcha, rigidez, bradicinesia, movimientos anormales o
afectacin de las vas largas. La demencia por cuerpos de Lewy, segn McKeith, se caracteriza
por un deterioro cognitivo progresivo asociado a cognicin y alerta fluctuante, alucinaciones
visuales (alucinaciones no visuales o delirios sistematizados) y parkinsonismo, con mayor
frecuencia de episodios de prdida transitoria de conciencia y sncopes,
La demencia es comn en la enfermedad de Parkinson idioptica, con una frecuencia entre 2050%. Los factores que aumentan el riesgo de desarrollo de la misma son la edad mayor de 70
aos, depresin, confusin o psicosis con levodopa y apolipoprote- na E. El sustrato patolgico
de este solapamiento clnico es variable.
3. Demencias vasculares
La demencia vascular se define como toda demencia secundaria a muerte neuronal derivada de
procesos isqumicos o hemorrgicos. En una amplia revisin realizada en Suecia sobre mayores
de 85 aos, la enfermedad vascular era la primera causa de demencia, estando presente en el
47% de la poblacin. Presenta mayor incidencia en varones, pacientes con hipertensin arterial,
cardiopata y diabetes. Series patolgicas, las cuales estn basadas en poblacin hospitalizada,
sugieren que el 20% de los ancianos tienen evidencia neuropatolgica de demencia vascular en la
autopsia
La presentacin clnica vara en funcin de la localizacin y magnitud de los infartos. Se
caracteriza por un comienzo ms brusco, deterioro ms escalonado, curso fluctuante y signos
neurolgicos focales.
4. Demencias secundarias
Se trata de un conjunto de procesos que pueden producir deterioro cognitivo. En el paciente
anciano hay que destacar cualquier enfermedad del sistema nervioso central (infecciones,
tumores, hematomas subdurales, hidrocefalia a presin normal), sistmicos o metablicos
(enfermedades tiroideas, dficit vitamnico B12, etc.) y polifarmacia. Se estima que el 5% de los
pacientes de edad avanzada con demencia presentan algunas alteraciones metablica o
medicamentosa responsable o coadyuvante.
DIAGNSTICO
La deteccin de deterioro cognitivo debe ser un hecho cotidiano en el da a da de la prctica
mdica. El diagnstico de la demencia es fundamentalmente clnico, el cual se basa en la historia
clnica, la exploracin fsica y la evaluacin neuropsicolgica y funcional.
La historia clnica constituye el elemento bsico en el acercamiento diagnstico de la demencia.
En ella se deben constatar los antecedentes personales (factores de riesgo cardiovascular, abuso
de alcohol o sustancias, antecedentes de exposicin a txicos, traumticos, psiquitricos,
neurolgicos), sociales (nivel educativo y escolarizacin) y familiares (demencia o sndrome de
Down). En el anciano es frecuente la polifarmacia; por tanto, debe realizarse una recogida
exhaustiva de los medicamentos, incluyendo dosis y fecha del inicio de los mismos e identificar si
cronolgicamente corresponde con el inicio de los sntomas cognitivos. Es fundamental recoger
detalladamente la forma de comienzo (aguda o gradual), sntoma inicial, tiempo de evolucin
(meses), curso (progresivo, fluctuante, escalonado) y sintomatologa actual, si existen o no
trastornos conductuales asociados y repercusin sobre las actividades cotidianas. En el paciente
con deterioro cognitivo existen dificultades para la obtencin de informacin fidedigna, resultando
TRATAMIENTO
En la atencin del paciente con demencia es importante el tratamiento farmacolgico de los
sntomas cognitivos y conductuales, la educacin y el soporte de los cuidados, as como el
tratamiento de las complicaciones.
1. Tratamiento sintomtico
Los principales correlatos patolgicos del deterioro cognitivo en la EA son el nmero de clulas
piramidales corticales, la densidad sinptica cortical, el nmero de lesiones neurofibrilares y los
niveles de acetilcolinesterasa cortical. Esto ltimo es un indicador de en qu medida el defecto
colinrgico es responsable del deterioro mental, y la intervencin sobre l puede dar lugar a
beneficios teraputicos. Aunque los defectos colinrgicos no son los nicos trastornos de la
neurotransmisin, s son los ms intensos y los que tienen ms importancia fisiopatolgica.
El tratamiento colinrgico incluye diversas posibilidades, como son aumentar la cantidad del
precursor, inhibir la colinesterasa, estimulacin directa del receptor colinrgico y estimulacin
indirecta colinrgica. Desafortunadamente la mayora de esas opciones han sido descartadas por
sus efectos txicos. El nico grupo con desarrollo importante es el de los inhibidores de
acetilcolinesterasa.
El manejo prctico de los frmacos anticolinester- sicos se puede plantear en cuatro fases:
a) Iniciacin: se debe establecer diagnstico de EA y estadio evolutivo leve-moderado. Se valora
la situacin cognitiva basal con una herramienta sencilla y fiable. Se recogen frmacos con accin
anticolinrgica que puedan interferir en la funcin.
b) Titulacin: se debe ir incrementando la dosis hasta alcanzar la mxima tolerable, si esta es
demasiado baja se debe probar con otro frmaco.
c) Monitorizacin: se debe comprobar la actuacin del frmaco sobre la funcin cognitiva, la
impresin del cuidador, los trastornos conductuales, la calidad de vida, as como la impresin
general o global.
d) Supresin: cuando el grado de la demencia es muy severa o no existen expectativas
teraputicas razonables se debe suspender definitivamente el tratamiento.
Debemos recordar que si el paciente va a ser sometido a una intervencin quirrgica debe
suspenderse temporalmente. En contraste con los frmacos colinrgicos, la memantina acta en
el sistema glutamatrgico, el neurotransmisor excitotxico ms importante en el cerebro. La
memantina es un antagonista especfico de los receptores voltaje dependientes NMDA, con
afinidad y no competitivo. Sus caractersticas de ligazn al receptor NMDA son muy similares a las
del magnesio, que es el bloqueante fisiolgico del canal catinico. El tratamiento con memantina
produce una mejora significativa en las capacidades funcionales en pacientes con demencia
severa y esta mejora es de relevancia clnica; adems, estos efectos se encuentran en otros tipos
de demencias. La dosis utilizada de memantina es de 10 mg/da va oral y suele ser bien tolerado.
2. Tratamiento de los trastornos de conducta
Los trastornos de conducta de la demencia constituyen la ms dolorosa realidad palpable a la que
se enfrentan pacientes, familiares y profesionales sanitarios.
Dada la larga evolucin de esta enfermedad, y el relativamente rpido deterioro que produce, el
manejo de los sntomas conductuales cobra tanta importancia o ms, en el momento actual, que
confiar en el beneficio potencial del tratamiento de los sntomas cognitivos.
Entre los distintos grupos farmacolgicos utilizados para el tratamiento de la sintomatologa
psicolgica y conductual se encuentran los antipsicticos, ansiolticos, antidepresivos y
antiepilpticos. Los ancianos, en general, y, en particular, los afectados de demencia presentan
una peor tolerancia y son ms vulnerables a los efectos secundarios.
A.- Antipsicticos tpicos (primera generacin)
Los antipsicticos son los nicos que han demostrado eficacia en el control de los sntomas
psicticos. Tambin ha demostrado utilidad, aunque en menor medida, en el control de la
agitacin y de otros sntomas conductuales. El uso de antipsicticos tpicos o convencionales
est disminuyendo en la prctica clnica debido a una mayor tendencia a inducir efectos
secundarios.
Los
principales
efectos
secundarios
de
los
antipsicticos
tpicos
son:
Risperidona
La risperidona, a diferencia de los neurolpticos clsicos, ejerce su accin como antagonista
de receptores dopaminrgicos D2 y, gracias a su componente ritanserina, posee tambin accin
como antagonista de receptores 5-HT2. No tiene prcticamente efectos anticolinrgicos, por lo
que no repercute de forma negativa en la funcin cognitiva del paciente con demencia. El
bloqueo de la dopamina es mucho ms gradual que el realizado por los clsicos, lo que permite
ser eficaz, tanto en la sintomatologa psictica como en la conductual, con un perfil de efectos
secundarios de tipo extrapiramidal considerablemente inferior.
Olanzapina
Es un bloqueador de los diferentes receptores dopaminrgicos D2 y de los serotoninrgicos
5HT2. La olanzapina, en la prctica clnica, tiene varias ventajas, como su bajo riesgo de efectos
extrapiramidales o de alargamiento del espacio ST. Adems, las dosis recomendadas en
pacientes con demencia son bajas. Curiosamente, dosis por encima de 10 mg son menos
eficaces y no se han distinguido significativamente del placebo.
Quetiapina
Tiene una baja afinidad por los receptores D1, D2 y 5HT2 y moderada por los receptores alfa1 y alfa-2 adrenrgicos. Presenta una accin bastante especfica por el sistema mesolmbico, no
aumentando los niveles de prolactina srica ni induciendo efectos adversos extrapiramidales en
dosis bajas.
Ziprasidona
Es el ltimo neurolptico aprobado en Espaa. Presenta un bajo perfil de efectos secundarios,
una actividad anticolinrgica prcticamente nula y una muy escasa incidencia de efectos
extrapiramidales. Su perfil sobre receptores le confiere cierta actividad antidepresiva. Su
farmacocintica no vara en funcin del sexo o de la edad. El rango de dosis adecuado es de 40120 mg/da. La informacin disponible en el momento actual sobre su eficacia y seguridad en
poblacin anciana es escasa, as como sobre su uso en pacientes con demencia.
Amisulpride
Tiene una selectividad dependiente de la dosis por los receptores presinpticos D4 y
postsinpticos D2. En dosis inferiores a 300 mg/da tiene gran afinidad por los receptores
autoinhibitorios D4, producindose una liberacin de dopamina al espacio sinptico. En dosis
ms altas bloquea los receptores postsinpticos D2 con cierta selectividad por las zonas lmbicas
en lugar de las estriatales, lo que se traduce en una menor presencia de efectos
extrapiramidales. El principal efecto secundario es la elevacin de prolactina
C.- Ansiolticos
El uso de ansiolticos puede ser til en pacientes con demencia y sntomas de ansiedad. Otros
sntomas que pueden mejorar son el insomnio, determinadas situaciones de inquietud y
agitacin y algunas alteraciones conductuales de menor gravedad. Las benzodiazepinas de vida
media corta, tipo lorazepam u oxacepam son de primera eleccin. Se deben recomendar durante
un perodo de cuatro a seis semanas y se recomienda una suspensin gradual. Aunque estos
frmacos son tiles se han vinculado a un empeoramiento del rendimiento cognitivo, algo a
evitar en la demencia siempre que sea posible.
D.- Antidepresivos
La indicacin fundamental de los antidepresivos en la demencia es el tratamiento de los trastornos
depresivos que pueden aparecer en cualquier momento evolutivo de la enfermedad. Los efectos
favorables de los inhibidores selectivos de recaptacin de serotonina (ISRS) sobre la impulsividad
y la conducta compulsiva observados en otras circunstancias clnicas pueden ser utilizados con
relativo xito para tratar estados de agitacin y agresividad, as como para determinadas
conductas reiterativas. Los ISRS, especialmente el citalopram, sertralina y escitalopram, por su
eficacia clnica y por su perfil de seguridad se consideran los frmacos de eleccin en el
tratamiento de la depresin en pacientes con demencia. Especial atencin merece trazodona, este
frmaco presenta acciones sedantes por lo que debe ser considerado en el tratamiento de la
agitacin y en los trastornos del sueo, y la venlafaxina en el control de sntomas de ansiedad.
E.- Antiepilpticos
Cada vez son ms los datos aportados con relacin a la eficacia de los frmacos antiepilpticos
en el tratamiento de los trastornos de conducta tipo agitacin en pacientes con demencia. cido
valproico, carbamazepina y gabapentina son antiepilpticos con posible indicacin en el control de
algunos sntomas conductuales, aunque actualmente con resultados muy contradictorios.
F.- Intervencin no farmacolgica
Adems del acercamiento farmacolgico existen instrumentos de actuacin no farmacolgica que
deben ser utilizados conjuntamente. Las estrategias de intervencin no farmacolgica se basan en
gran medida en cambiar el modo de actuar del cuidador o en reestructurar el entorno en varios
aspectos a fin de reducir los comportamientos problemticos. Un acercamiento til para ayudar a
los cuidadores a reducir los problemas asociados a la conducta es ensearles las cuatro R del
cuidado de la demencia:
a) Reafirmacin: til en la eliminacin de la confrontacin, as como a la hora de ayudar al
paciente a darse cuenta de que le rodea un entorno de apoyo y afecto.
b) Reorientacin: permite al paciente saber dnde se encuentra y qu est haciendo. c)
Repeticin: recuerda al paciente lo que suceder en un futuro inmediato y lo que deber hacer en
cada circunstancia.
d) Redireccin: disminuye los comportamientos problemticos distrayendo la atencin del
paciente de una circunstancia enfurecedora y frustrante a otra de contenido emocional ms
benigno.