Anda di halaman 1dari 20

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Anatomi dan Histologi Kornea


Kornea adalah jaringan transparan dan avaskular terletak di bagian sentral
dari kutub anterior bola mata yang akan bergabung dengan sklera dan
konjungtiva. Kornea akan tampak berbentuk elips bila dilihat dari bagian depan
dengan ukuran diameter horisontal 11-12 mm dan diameter vertikal 9-11 mm.
Indeks refraksi kornea sebesar 1,376. Radius dari kurvatura kornea sentral
sekitar 7,8 mm (6,7-9,4 mm). Kekuatan dioptri karena sebesar 43,25 dioptri
atau sekitar 74% dari total kekuatan dioptri mata manusia normal.1
Kornea merupakan bagian mata yang tembus cahaya dan menutup bola mata
bagian di sebelah depan. Nutrisi kornea diperoleh dari difusi glukosan akuos
humor dan difusi oksigen melalui lapisan air mata. Bagian perifer kornea juga
mendapat oksigen dari sirkulasi limbal.1
Gambar 1: Kornea

Gambar 2: Limbus
Kornea terdiri dari 5 lapisan yang terdiri:
1. Epitel
Tebalnya 50 m, terdiri atas 5 lapis sel epitel tidak bertanduk yang
saling tumpang tindih, satu lapis sel basal, sel poligonal dan sel gepeng.
Pada sel basal sering terlihat mitosis sel, dan sel muda ini terdorong ke
depan menjadi lapis sel sayap dan didepannya menjadi sel gepeng, sel
basal berikatan erat berikatan erat dengan sel basal di sampingnya dan sel
poligonal di depannya melalui desmosom dan makula okluden, ikatan ini
menghambat pengaliran air, eliktrolit, dan glukosa yang merupakan
barrier. Sel basal menghasilkan membran basal yang melekat erat
kepadanya. 1,2
Bila terjadi gangguan akan mengakibatkan erosi rekuren. Adanya
ikatan yang kuat antara sel-sel epitel superfisial mencegah terjadinya
penetrasi cairan air mata ke dalam stroma. 1,2

2. Lapisan Bowman
Lapisan Bowman adalah lapisan yang terkuat dan terbentuk dari
lapisan fibril kolagen. Ketebalan lapisan ini sekitar 8-14 mikro meter.
Bila terjadi luka yang mengenai bagian ini maka akan digantikan dengan
jaringan parut karena tidak memiliki daya regenerasi. 2

3. Stroma

Stroma merupakan 90% dari seluruh ketebalan kornea dan


dibentuk oleh keratosit yang memproduksi kolagen. Jenis kolagen yang
dibentuk adalah tipe I, III dan VI. Terdiri atas lamel yang merupakan
susunan kolagen yang sejajar satu dengan lainnya, pada permukaan
terlihat anyaman yang teratur sadangkan dibagian perifer serat kolagen
ini bercabang, terbentuknya kembali serat kolagen memakan waktu lama
yang kadang-kadang sampai 15 bulan.
Keratosit merupakan sel stroma kornea yang merupakan fibroblas
terletak di antara serat kolagen stroma. Diduga keratosit membentuk
bahan dasar dan serat kolagen dalam perkembangan embrio atau sesudah
trauma. Transparansi kornea juga ditentukan dengan menjaga kandungan
air di stroma sebesar 78%. 1,2
4. Membran Descement
Membrana descement adalah suatu lamina basalis yang tebal dan
longgar pada stroma. Merupakan membran aselular dan merupakan batas
belakang stroma kornea dihasilkan sel endotel dan merupakan membran
basalnya. Bersifat sangat elastis dan berkembang terus seumur hidup,
mempunyai tebal 40 m. 1,2

5. Endotel
Berasal dari mesotelium, berlapis satu,bentuk heksagonal, besar
20-40 m. Endotel melekat pada membran descement melalui hemi
desmosom dan zonula okluden. Sel endotel mempunyai fungsi transport

aktif air dan ion yang menyebabkan stroma menjadi relatif dehidrasi
sehingga terus menjaga kejernihan kornea.1,2

Gambar 3: Lapisan Kornea Mata


1.2 Fisiologi Kornea
Kornea berfungsi sebagai membran pelindung dan jendela yang dilalui
oleh berkas cahaya saat menuju retina. Sifat tembus cahaya kornea disebabkan
oleh strukturnya yang uniform, avaskular, dan deturgesens.1,3
Kornea secara normal bersifat avaskular maka pemberian nutrisi kornea
akan melalui air mata, cairan aquos dan pembuluh darah limbus (secara
difusi). Kornea divaskularisasi oleh arteri siliares yang membentuk arkade.
Kornea dipasok oleh pembuluh darah halus dari tepi kornea yang dipasok dari
arteri oftalmika dan cabang dari arteri fasialis melalui cairan aquos dan tear
film. Sel endotel adalah sel yang mengatur cairan di dalam stroma kornea. 1,2
Deturgesensi atau keadaan dehidrasi relatif jaringan kornea, dipertahankan
oleh pompa bikarbonat aktif pada endotel dan oleh fungsi sawar epitel dan
endotel. Dalam mekanisme dehidrasi ini, endotel jauh lebih penting daripada
epitel. Kerusakan kimiawi atau fisis pada endotel berdampak jauh lebih
parah daripada kerusakan pada epitel. 1,2
Kerusakan sel-sel endotel menyebabkan edema kornea dan hilangnya
sifat

transparan.

Sebaliknya, kerusakan pada epitel hanya menyebabkan

edema stroma kornea lokal sesaat yang akan meghilang bila sel-sel epitel telah

beregenerasi. Penguapan air dari lapisan air mata prekorneal menghasilkan


hipertonisitas ringan pada lapisan air mata tersebut. Hal ini mungkin
merupakan faktor lain dalam menarik air dari stroma kornea superfisial
dan membantu mempertahankan keadaan dehidrasi. 1,2
Epitel adalah sawar yang efisien terhadap masuknya mikroorganisme
kedalam kornea. Namun sekali kornea ini cedera, stroma yang avaskular
dan membran Bowman mudah terkena infeksi oleh berbagai macam
organisme, seperti bakteri, virus, amuba dan jamur. Saraf-saraf sensorik
kornea didapat dari cabang pertama (Nervus ophthalmichus) dan nervus
siliaris yang merupakan cabang dari nervus trigeminus. Saraf kornea sensitif
untuk rasa nyeri dan dingin,sensitivitasnya 100 kali dibanding konjungtiva.
Serabut saraf sensorik menyebar dari saraf siliaris longus dan membentuk
anyaman subepitelial.1,2

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Keratokonus


Keratokonus berasal dari bahasa Yunani (kerato: kornea, konos: cone).
Keratokonus pertama kali dijelaskan oleh seorang dokter Inggris bernama John
Nottingham di naskahnya yang berjudul Pengamatan praktis di kornea
berbentuk kerucut dan penglihatan pendek serta cacat lain pada mata pada
tahun 1854. 5
Keratokonus adalah gangguan non-inflamasi dimana terjadi penipisan
kornea yang menghasilkan tonjolan berbentuk kerucut dari kornea. Keratokonus
merupakan penyakit yang bersifat kronis dan menyerang kornea bagian sentral
dan parasentral. Keratokonus adalah kondisi progresif dan bisa memburuk
secara bertahap dari waktu ke waktu.6,10
2.2 Klasifikasi
Secara keratometri, keratokonus di bagi menjadi 3 yaitu ringan (<48 D),
sedang (48-54 D) dan berat (>54 D). Secara morfologi di bagi sebagai berikut:
1. Nipple Cones

Ditandai dengan ukuran yang kecil (<5mm). Pusat dari apeks


kornea terletak pada sentral atau parasentral dan berpindah ke arah infero
nasal.7
2. Oval Cones
Oval Cones merupakan bentuk keratokonus yang paling banyak
dijumpai. Ditandai dengan letak apeks kornea yang tidak sesuai, apeks
berada dibawah garis tengah kornea menimbulkan penonjolan pada
kornea. Memiliki ukuran lebih besar 5-6mm.7
3. Globus Cones
Bentuk globus ditandai dengan penojolan kornea mencakup hampir
tiga - perempat dari permukaan kornea dan biasanya tidak memiliki
apeks. Memiliki ukuran > 6mm.7
2.3 Etiologi dan Faktor Resiko Keratokonus
Ada berbagai teori mengenai etiologi keratokonus, meskipun sebenarnya
penyebab pastinya masih belum diketahui. Beberapa penelitian mengaitkan
penyebab keratokonus dengan penyakit sistemik, misalnya kondisi atopik seperti
asma, hayfever dan eksim, gangguan jaringan ikat misalnya Ehlers-Danlos
syndrome. Pola herediter tidak dapat diprediksi meskipun bukti kuat keterlibatan
genetik pada kembar monozigot.6,8
Beberapa penelitian telah melaporkan hubungan yang kuat antara
menggosok mata dan pengembangan terkait keratokonus.Ini mungkin karena
aktivasi proses penyembuhan luka dan

sinyal sekunder terhadap trauma

mekanik pada epitel dan juga trauma mekanikpada keratosit dan peningkatan

hidrostatik tekanan dalam mata. Memakai lensa kontak adalah bentuk lain dari
microtrauma kornea terkait dengan keratokonus. Teori ini didukung oleh fakta
bahwa pasien dengan keratokonus sering memiliki mata gatal dan iritasi pada
mata. Warisan autosomal dominan dilaporkan pada sekitar 10% kasus. 6,8
2.4 Histopatologi Keratokonus
Adapun faktor yang terkait dengan proses terbentuknya keratokonus:
terjadinya kerusakan aldehid dalam kornea sebagai proses abnormal dari
radikal bebas dan peroksida, terjadinya proses apoptosis pada sel-sel rusak
yang irreversibel, daerah fokus pada kornea menipis dan fibrosis pada daerah
penyembuhan luka. 6
Keratokonus melibatkan setiap lapisan kornea. Sel-sel epitel kornea dapat
membesar dan memanjang. Degenerasi dini sel-sel epitel basal dapat diikuti
oleh gangguan membran basalis. Hasil gangguan ini mempengaruhi
pertumbuhan epitel posterior pada lapisan Bowman dan kolagen anterior pada
epitel, tipikal bentuk Z atau robekan pada lapisan Bowman.
Sering ditemukan adanya jaringan parut pada lapisan Bowman dan stroma
anterior. Pada histopatologi ditemukan fragmentasi kolagen, fibrilasi dan
aktivitas fibroblastik. Stroma memiliki serat kolagen berukuran normal tetapi
sedikit kolagen lamellae, yang menyebabkan stroma menipis. Dengan
meningkatnya keparahan dan durasi, perubahan besar dan kerusakan terjadi di
dasar kerucut daripada di puncak kornea.5,9

Gambar 4: Histopatologis kornea

2.5 Epidemiologi Keratokonus

Keratokonus adalah suatu kelainan yang umum terjadi pada kornea dengan
prevalensi sebesar 50-230 dari 100.000 kasus gangguan pada kornea, kirakira satu per 2000 populasi.Insiden keratokonus relatif lebih tinggi pada
daerah Mediterania dan Timur Tengah, dan keratokonus relatif rendah terjadi
di Jepang, Taiwan dan Singapura.6,9
Keratokonus dapat terjadi pada semua ras dan tidak ada perbedaan angka
kejadian pada laki-laki maupun perempuan. Namun beberapa penelitian
menyatakan bahwa laki-laki lebih berisiko daripada perempuan. 8,9
Angka kejadian keratokonus meningkat pada usia pubertas hingga awal
dekade kedua kehidupan. Berdasarkan penelitian 6-15% kasus, keratokonus
terjadi pada keluarga dengan riwayat keratokonus. Prevalensi di keluarga
tingkat pertama adalah 15-67-kali lebih tinggi daripada populasi umum.
Prevalensi kejadian pada pasien dengan Down Syndrom terjadi sekitar 7%.7,8,12
2.6 Gejala dan Tanda Keratokonus
Pasien dengan keratokonus sering mengeluh dari penurunan penglihatan ,
fotofobia, diplopia monokuler , distorsi visual, asthenopia dan silau jika
melihat cahaya. Pasien usia dewasa muda dengan astigmatisma ireguler atau
astigmatisma miopia yang sering mengalami perubahan pada kacamata perlu
dicurigai keratokonus dan pada pasien dengan visus tidak dapat dikoreksi
hingga 6/6 tanpa ada gangguan organik lain.11
Pada pemeriksaan slit lamp ditemukan Fleischers ring, Vogts striae,
penipisan kornea dan Mnsons sign. Ditemukan penonjolan saraf kornea,

10

apeks kornea menipis, garis pada stroma anterior, garis yang terbentuk dari
fibril pada subepitel kornea.11
Fleischers ring adalah garis berwarna kuning kecokelatan yang
membatasi tepi perifer dari apeks kerucut kornea. Voght Striae adalah garisgaris halus sejajar dengan aksis dari kerucut pada stroma bagian dalam yang
hilang sementara pada penekanan bola mata dengan jari. Mnsons sign
ditandai dengan adanya bentuk seperti huruf V pada kelopak mata bawah saat
pasien melihat ke bawah.11
2.7 Pemeriksaan
2.7.1 Pemeriksaan Fisik
1. Tanda dari munson
Adanya bentuk seperti huruf V pada kelopak mata bawah saat pasien
melirik ke bawah yang disebabkan kelainan bentuk dari kornea12.

Gambar 5 : Munson Sign


2. Tanda dari Rizzzuti

11

Bila lampu senter disinarkan dari arah temporal akan tampak reflek
dari kerucut di kornea sebelah nasal. Tanda ini merupakan tanda awal dari
keratokonus12,13.

Gambar 6: Ruzziti sign

2.7.2 Pemeriksaan Visus dan Refraksi


Pada stadium awal didapatkan kelainan refraksi berupa myopia dan
astigmatisme regular yang bisa dikoreksi dengan kaca mata. Pada stadium lanjut
berupa astigmatisme irregular yang sudah tidak dapat lagi dikoreksi dengan kaca
mata melainkan dengan lensa kontak keras.
2.7.3 Pemeriksaan Lampu Celah Biomikroskop
Didapatkan:
1. Penipisan stroma kornea, umumnya didaerah inferior atau inferotemporal.
2. Garis dari Vogt, ditemukan garis-garis halus sejajar dengan aksis dari
kerucut di stroma bagian dalam yang hilang sementara pada penekanan
bola mata dengan jari.

12

3. Cincin dari Fleisher, merupakan deposit besi pada epitel yang


mengelilingi dasar kerucut.
2.7.4 Pemeriksaan Tapografi Kornea
Dapat mendeteksi subtipe dari keratokonus dan mencegah terjadinya
ectasia12,13. Pada pemeriksaan dengan piring plasido dapat dideteksi perubahan
kornea pada keratokonus yang sub klinis. Rabinowitz menemukan adanya
pembelokan pada meridian horizontal12,13.

Gambar 7: Pemeriksaan Tapografi Kornea

2.8 Diagnosis Banding Keratokonus


1. Degenerasi Pellucid Marginal
Terjadi penipisan kornea bagian inferior. Onset pada dekade ketiga sampai
kelima kehidupan. Bersifat progresif dan tidak mempunyai predileksi pada

13

jenis kelamin tertentu. Penyebab degenerasi Pellucid Marginal belum


diketahui.12

Gambar 8: Degenerasi Pellucid Marginal

2. Keratoglobus
Seluruh kornea mengalami penipisan. Penyakit ini timbul sejak lahir,
bersifat bilateral dan diduga disebabkan oleh kelainan sintesa kolagen.12

Gambar 9: Keratoglobus

14

2.9 Tatalaksana Keratokonus


1. Kontak Lensa
Pada tahap awal dari keratokonus, kacamata merupakan pilihan untuk
koreksi penglihatan. Namun kacamata tidak dapat mengkoreksi astigmatisme
yang irreguler sehingga dibutuhkan kontak lensa yang sesuai untuk beberapa
kasus. Tipe kontak lensa yang digunakan tergantung pada tahapan dari
keratokonus. Pada tahap awal digunakan soft toric lense untuk mengkoreksi
myopia dan reguler astigmatisme. Seiring penyakit berkembang maka rigid
gas permeable (RGP) lensa yang digunakan.
2. CXL (Corneal Collagen Cross Linking with Riboflavin)
Prosedur kolagen silang kornea menggabungkan riboflavin (vitamin
B2), yang secara alamiah terdapat pada seluruh sel badan manusia. Hal yang
paling utama pada prosedur kolagen silang kornea ini adalah untuk
menstabilkan kelengkungan kornea dan mencegah penonjolan pada stroma
kornea13,16.
Komplikasi dari prosedur kolagen silang kornea ini bervariasi dengan
teknik yang digunakan termasuk penyembuhan epitel yang lambat, kabut
kornea, penurunan sensitivitas kornea, edema kornea dan kerusakan sel
endotel. Dalam beberapa kasus, prosedur kolagen silang kornea telah banyak
dikombinasikan dengan metode yang lain seperti intrastromal corneal ring
segment, CK dan excimer laser photoablation13.

15

3. Intacs
Penanaman cincin akrilik pada stroma kornea untuk mengurangi
ketidakteraturan bentuk kornea dalam kasus keratokonus. Hal ini dapat
meningkatkan koreksi penglihatan tanpa penggunaan kontak lensa. Dapat
pula dikombinasikan dengan CXL10.
4. Transplantasi Kornea
Merupakan tindakan bedah untuk kasus lanjutan dari keratokonus.
Bagian sentral dari kornea diangkat dan diganti dengan donor kornea ukuran
yang sama.14 Ada beberapa jenis prosedur transplantasi kornea yang
dilakukan;

Teknik transplantasi kornea standar adalah Penetratif Keratoplasti


(PK) atau prosedur cangkok kornea dengan ketebalan penuh. PK
merupakan bedah mikro di mana 7-8 mm bagian tengah kornea yang
rusak atau berkabut diangkat dan digantikan dengan kornea sehat dan
jernih dan dijahit dengan benang nilon bedah mikro yang sangat

halus. 17,18
Selain PK, dapat juga dilakukan prosedur transplantasi kornea yang
lebih baru dan canggih disebut Lamellar Keratoplasti (LK), yang
sekarang sudah banyak menggantikan bedah PK, dimana hanya bagian
kornea yang rusak yang diangkat dan diganti, dengan mempertahankan
jaringan kornea sehat. Bila hanya lapisan depan (anterior) dari kornea
yang diganti, prosedur ini disebut Anterior Lamellar Keratoplasti

16

(ALK), dan bila sebagian besar lapisan depan termasuk bagian kornea
yang lebih dalam diganti maka prosedur ini disebut Deep Anterior
Lamellar Keratoplasti (DALK). Bentuk lain dari ALK adalah
Automated Terapeutik Lamellar Keratoplasti (ALTK), dimana kami
menggunakan alat bantu khusus yang dikenal sebagai mikrokeratom
untuk melakukan prosedur ini. Prosedur-prosedur ini merupakan
operasi yang secara teknis lebih sulit untuk mempertahankan lapisan
kornea yang paling dalam (posterior) yang dikenal sebagai lapisan
Descemet dan lapisan Endotelial. 17,18

Gambar 10: Penetratif Keratoplasti (PK)

17

Gambar 11: Lamellar Keratoplasti (LK)


2.10 Prognosis Keratokonus
Banyak orang dengan keratokonus menderita bentuk ringan dari penyakit
ini dan dapat dengan mudah di atasi dengan lensa kontak lunak. Bagaimanapun,
beberapa pasien akan tetap memerlukan penggunaan kontak lensa keras selama
hidup mereka untuk melihat dengan jelas. 9
Sekitar

20%

dari

pasien

keratokonus,

bagaimanapun,

akan

membutuhkan transplantasi kornea untuk membantu mengembalikan pengelihatan


mereka di beberapa waktu dalam hidup mereka. Angka ini di dapatkan meningkat
bila tidak ada perawatan pada lensa kontak. Untungnya transplantasi kornea
dilakukan dalam pengaturan keratokonus memiliki tingkat keberhasilan yang

18

sangat tinggi. Dengan demikian sebagian besar pasien yang telah menjalani
transplantasi kornea mendapatkan penglihatan yang sempurna kembali pada mata
mereka. Pemulihan penuh dari penglihatan bisa memakan waktu hingga satu
tahun.

BAB III

19

PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Keratokonus ialah penyakit ektasia kornea non inflamasi dan bilateral,
dimana daerah sentral atau parasentral dari kornea mengalami penipisan dan peno
njolan sehingga kornea tampak berbentuk kerucut. Gambaran histopatologiklasik
berupa penipisan stroma, deposit besi di epitel atau basal membran, serta robekanrobekan pada lapisan membrana Bowman. Tanda klinis yang mungkin ditemukan
meliputi tanda dari Munson, tanda Rizzuti, garis Vogt dan cincin Fleisher. Lensa
kontak keras merupakan bentuk terapi yang paling sering dipakai. Bila lensa kontak sudah gagal
memperbaiki visus, maka transplantasi kornea merupakan tindakan bedah yang
memberikan hasil visus terbaik.

3.2 Saran
Pada kasus ini penulis berharap ditemukannya beberapa terapi yang
terbukti dan adekuat dalam penatalaksanaan dan pencegahan keratokonus

20