Revista Clnica de la Escuela de Medicina UCR HSJD

Ao 2014 Vol 4 No V

TEMA 15-2014: GENERALIDDES DE LA

ARTROPATA HEMOFLICA Y LA IMPORTANCIA
DEL MANEJO EN REHABILITACIN
ISSN
2215-2741
Hospital San Juan de Dios, San Jos, Costa Rica. Fundado en 1845

Recibido:
Aceptado:

27/10/2013
24/04/2014

Milena Molina A.
Sofa Chaverri F.
Manuel Wong O.3

Mdica Residente de Medicina Fsica y Rehabilitacin. PPEM UCR-CENDEISSS. Centro Nacional de

Reahabilitacin (CENARE). Caja Costarricense de Seguro Social. San Jos. Costa Rica. Correo
electrnico: malena2134@hotmail.com
2
Mdica Especialista de Medicina Fsica y Rehabilitacin. Consulta especializada de hemofilia. CENARE.
Caja Costarricense de Seguro Social. San Jos. Costa Rica
3
Mdico Especialista de Medicina Fsica y Rehabilitacin. CENARE. Caja Costarricense de Seguro Social.
San Jos. Costa Rica

RESUMEN
La hemofilia A es ms frecuente que la B en una
proporcin de 5 a 1. Se clasifican en grave, moderada o leve, en funcin del nivel de deficiencia
del factor de coagulacin. Las manifestaciones
clnicas ms importantes son las hemorragias,
siendo las cerebrales las de mayor riesgo y las
lesiones msculo-esquelticas las que se comportan con mayores secuelas(1). Un tratamiento preventivo reduce cinco veces los sangrados en las
personas que padecen de hemofilia, se vuelven
menos vulnerables a las hemorragias traumticas
o a las cadas que puedan tener. Sin embargo,
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actualmente el 66% de los pacientes con hemofilia no estn recibiendo el tratamiento oportuno, a
nivel hospitalario de Amrica Latina(2). La estrecha colaboracin en la atencin integral que debe
existir entre los cirujanos ortopdicos, hematlogos, mdicos rehabilitadores, fisioterapeutas y
dems colaboradores del equipo es fundamental
para el tratamiento ortopdico del paciente hemoflico.
PALABRAS CLAVE
Hemofilia. Artropata. Ejercicio fsico. Deporte.

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ABSTRACT
Haemophilia A is more common than B in a ratio
of 5 to 1, and in turn is classified as severe, moderate or mild, depending on the level of coagulation factor deficiency. The major clinical manifestation is hemorrhage, being the brain at most
risk and musculoskeletal injuries with greater
consequences(1). A preventive treatment reduces
five times bleeding in people with haemophilia,
and become less vulnerable to bleeding with
blows or falls. However, 66% of patients with
haemophilia in Latin American hospitals are not
currently receiving timely treatment(2). Close
cooperation in the comprehensive care that must
exist among orthopedic surgeons, hematologists,
rehabilitation physicians, physical therapists and
other employees of the team is critical to the
haemophiliac patient orthopedic treatment.

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es de aproximadamente 400.000 individuos(5). Se

estima que en Estados Unidos hay alrededor de
18.000 hemoflicos, de los cuales 60% estn
severamente afectados(5). Segn datos del Centro
Nacional de Hemofilia de Costa Rica, en el 2013
se contabilizan 202 hemoflicos, de los cuales
171 son del tipo A, para un 87%, mientras que 31
son tipo B, para un 14%(6).
La esperanza de vida de los hemoflicos ha aumentado significativamente en las ltimas dcadas. Los avances en el tratamiento y el mejor
entendimiento de los procesos fisiopatolgicos
asociados, ha mejorado la calidad de vida de
dicha poblacin(7). Sin embargo, el aumento de la
esperanza de vida ha hecho que los estos pacientes presenten otras patologas similares a la poblacin general de la misma edad, incluyendo la
hipertensin arterial, la diabetes, la dislipidemia,
la obesidad y las enfermedades cardiovasculares,
entre otros(8).

KEY WORDS
Hemophilia. Arthropathy. Physical exertion.
Sport.
DISCUSIN
La Hemofilia es una enfermedad que afecta a la
coagulacin de la sangre debido a la deficiencia
de factor VIII en la Hemofilia A y de factor IX
en la Hemofilia B. La frecuencia de esta enfermedad es baja, por lo que se la considera una
enfermedad rara, ya que se produce en 1 de cada
6.000 nacidos vivos en Hemofilia A y en 1 de
cada 30.000 en Hemofilia B. Ambas se caracterizan por presentar manifestaciones de episodios
hemorrgicos y dao articular y se pueden presentar en distintos fenotipos en funcin de su
gravedad(3).
Debido al patrn gentico de herencia, el trastorno generalmente afecta slo a los hombres.
Aproximadamente un tercio de los casos ocurre
sin historia familiar previa o sin antecedentes
heredo familiares. Las mujeres con un gen de
hemofilia se conocen como portadoras. Cada hija
de una madre portadora tiene una probabilidad
del 50% de ser portadora. Cada hijo tiene una
probabilidad del 50% de padecer hemofilia(4).
Segn las encuestas mundiales que realiza la
Federacin Mundial de Hemofilia cada ao, la
cantidad de personas con hemofilia en el mundo
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Se hizo una revisin general de las Guas Internacionales y Nacionales de Hemofilia mediante
la bsqueda de este tema, con el fin de realizar
una revisin de las generalidades y manejo que
se les brinda a los pacientes con artropata hemoflica.
Cuadro clnico general de la
hemofilia y la artropata hemoflica
Las hemorragias articulares y msculoesquelticas, equimosis, edemas, deformidades
axiales y la artropata, acompaadas de dolor,
son las manifestaciones ms comunes que presentan un paciente hemoflico durante el transcurso de su vida y que se asocian a la restriccin
de su funcionalidad y vida social, lo que lleva a
que la persona desde corta edad presente una
discapacidad de severidad relativa, segn cada
caso individual(9).
La artropata hemoflica es la secuela ms importante, el diagnstico oportuno depende de que se
den las pautas de tratamiento especfico y de que
se logre un plan de ejercicios que pueda evitar
una recidiva hemorrgica, lo cual presenta un
alto riesgo de secuelas que limiten la funcionalidad de manera temprana.
Las articulaciones comprometidas con mayor
frecuencia son las rodillas, codos, tobillos y con
menor frecuencia las caderas, hombros y muecas(9). Por otro lado, se menciona que el sangrado

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en tobillos es la manifestacin ms frecuente en

nios, mientras que la afectacin en rodillas y
codos es ms frecuente en adolescentes y pacientes adultos(6).
La artropata hemoflica es resultado de los sangrados repetitivos, pero intervienen tambin
otros factores que contribuyen a la destruccin
articular que se detallan a continuacin: la facilidad para la repeticin de hemorragias, por el
defecto de coagulacin inherente, origina una
hipertrofia sinovial, que es, a su vez, una fuente
de hemorragias por la facilidad de daarse debido a su gran tamao y a su rica vascularizacin.
Tambin contribuye la fibrinlisis exaltada en la
articulacin, a causa de la activacin del plasmingeno de la sangre intraarticular. El hierro adems estimula la produccin de citoquinas inflamatorias como las citoquinas Il-6, Il-1, FNT- y
gama interfern, que conllevan a la destruccin
del cartlago articular(9).
En una rodilla normal en reposo la presin intraarticular es igual a la atmosfrica y si se contrae
el cudriceps, dicha presin se hace negativa.
Cuando hay hemorragia intraarticular, la presin
no se negativiza e incluso si la efusin es muy
abundante se positiviza. Si ocurre una hemartrosis con elevacin de la presin intraarticular, se
produce una compresin de los vasos que irrigan
el tejido seo epifisario subcondral y con ello
una isquemia y necrosis del mismo. Por consiguiente, se da el hundimiento del cartlago por
falta de su base de sustentacin.

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Diagnstico de la
artropata hemoflica
Varias clasificaciones han sido desarrolladas
para monitorizar los cambios que surgen en la
articulacin a travs de la clnica y la radiologa.
Existen escalas especficas para la evaluacin de
la artropata hemoflica, como la escala de Arnold y Hilgartner que es una escala progresiva y
se basa en criterios tanto clnicos como radiolgicos, adems estratifica la evolucin en estadios(12).
Cuadro 1. Escala radiolgica de Arnold y Hilgartner.

Estadio
I
II

Lo anterior explica por qu la artropata hemoflica se produce en edades tempranas y por qu la

mayora de los enfermos presentan al menos una
artropata antes de que se cierren los cartlagos
de crecimiento(10).

III

Exploracin
fsica

20

Derrame: se valoran dos aspectos a saber la duracin del derrame y su severidad, en funcin de la facilidad para visualizar los bordes seos bajo la piel o
la existencia de lquido en cantidad notable o a tensin.
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IV

Caractersticas
Aumento de partes blandas
Osteoporosis e hipertrofia de las epfisis
Lesiones seas. Erosiones seas acompaadas
de quistes subcondrales. En la rodilla aumento de la escotadura intercondlea y rtula en
escuadra
Destruccin del cartlago. Estrechamiento del
espacio articular acompaado de anormalidades seas
Desorganizacin articular. Anormalidades
seas y cartilaginosas

Fuente: New York Hospital - Cornell Medical Center, 1987.

Para realizar la evaluacin de una articulacin

con artropata por hemofilica se debe considerar
los siguientes parmetros(11):

Atrofia muscular: es importante hacer

las medidas con referencias anatmicas
claras y reproducibles.
Crepitacin: puede ser palpada o escuchada y para ser significativa se considera que debe persistir tras movilizar la
articulacin en repetidas ocasiones.
Contractura articular.
Dolor.
Fuerza muscular.
Marcha, evaluando su correccin en 4
modalidades (caminar, subir escaleras,
correr y saltar)
Alineacin axial.

Sin embargo, actualmente se debe complementar

la clnica y las imgenes radiolgicas con las
imgenes ultrasonogrficas. A travs del ultrasonido msculo-esqueltico se puede determinar el
dao msculo-esqueltico, incluso en pacientes
con exploracin fsica y estudio radiogrfico
normales, por lo que es una herramienta til en la
evaluacin inicial de los pacientes con artropata
hemoflica(14).

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Protocolo de
atencin integral

Evaluacin de la
Calidad de Vida en Hemofilia

El concepto de atencin integral constituye un

enfoque de vanguardia en el tratamiento de la
hemofilia. En este marco, el paciente es evaluado
por un equipo interdisciplinario que por lo general est formado por un hematlogo, un ortopedista, un fisiatra, un enfermero, un trabajador
social y un fisioterapeuta fsico y ocupacional,
entre otros.

El tratamiento integral de la hemofilia, como

otras enfermedades crnicas, ha experimentado
en los ltimos aos importantes avances relacionados con la disponibilidad de productos hemoderivados ms seguros y eficaces, la posibilidad
de realizar el tratamiento a domicilio, la atencin
integral del paciente por equipos interdisciplinarios y los avances en ciruga ortopdica y la
rehabilitacin oportuna. Lo anterior le permite al
paciente hemoflico y a su familia contar con una
mejor atencin que sea oportuna(8).

La comunicacin entre el equipo es esencial para

lograr un tratamiento ptimo y as cumplir con
las metas previamente propuestas(15).
Cada uno de los integrantes debe conocer la
fisiopatologa y complicaciones asociadas a la
enfermedad y las funciones de cada uno de los
miembros del programa de cuidados integrales,
con el fin de mejorar la calidad de vida del paciente hemoflico. Se debern abordar los siguientes aspectos(16):

Valoracin hematolgica (mdico hematlogo y enfermera).

Valoracin musculo-esqueltica (mdico rehabilitador y fisioterapeuta).
Evaluacin radiolgica (mdico rehabilitador, mdico traumatlogo y/o mdico radilogo).
Revisin odontolgica (odontlogo).
Estudio psicosocial (trabajador social y
psiclogo).

Conforme a la Federacin Mundial de Hemofilia,

muchos pases han empezado a establecer protocolos estndar que les permitan garantizar el
tratamiento adecuado de este padecimiento. Se
han ampliado diversos programas a fin de mejorar los cuidados para personas con hemofilia en
todo el mundo, cada vez ha sido mayor la solicitud de directrices estndar adecuadas para pases
en donde los recursos econmicos son limitados,
con el fin de garantizar un nivel bsico de atencin.
Dentro de estos protocolos de atencin para
pases en vas de desarrollo se incluye al ejercicio teraputico como parte del manejo de la
hemartrosis, cuyos objetivos primordiales son
disminuir el dolor y mejorar la movilidad articular, para as evitar la restriccin funcional, como
complemento de la teraputica farmacolgica(18).

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En otras palabras se ha observado un aumento en

la expectativa de vida, una disminucin de las
visitas hospitalarias y el ausentismo escolar y/o
laboral, pues se establece una disminucin de la
artropata hemoflica y un mayor control de las
enfermedades infecciosas agregadas como complicaciones(18,19).
Tratamiento de la
artropata hemoflica
Existen dos modalidades de tratamiento sustitutivo del factor deficiente: a demanda y profilctico.
El tratamiento a demanda se administra nicamente despus de un episodio hemorrgico con
el fin de resolverlo, mientras que el tratamiento
profilctico, se administra aunque no exista sangrado y su objetivo es mantener los niveles
plasmticos del factor deficitario, lo cual permite
una actividad fsica normal, incluyendo la prctica de deportes con el menor riesgo de sangrado
posible(20). Por lo tanto, el objetivo fundamental
del tratamiento sustitutivo no es slo detener los
episodios hemorrgicos, sino el de prevenir su
aparicin.
Ahora bien, el tratamiento en rehabilitacin se
puede clasificar en dos etapas, una la etapa aguda
y subaguda que se presenta inmediatamente
despus de una hemorragia articular y la segunda
cuando existe un proceso crnico, en el cual han
existido hemorragias a repeticin que han provocado la presencia de una artropata por hemofilia.

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Pauta Teraputica
en fase aguda
Dentro de los objetivos del tratamiento del episodio agudo articular debemos tomar en cuenta(21):

Evitar el dolor y la recidiva.

Recuperar la amplitud articular previa a
la hemartrosis y evitar el flexo.
Potenciar la musculatura.
Reintegracin progresiva del paciente a
la actividad fsica habitual.
Artrocentesis

Se trata de aspirar la sangre intra-articular y est

indicada en hemartrosis graves a tensin y en un
tiempo de evolucin inferior a 48 horas. Es un
procedimiento teraputico de uso restringido, que
requiere una valoracin conjunta con el hematlogo y precisa ineludiblemente la infusin previa
con concentrados del factor deficitario. Es ms
efectiva y presenta un menor riesgo cuanto ms
prxima se realice la aspiracin al tratamiento
hematolgico. Son indispensables, para su correcta realizacin, una serie de requerimientos(21):

Tiempo de evolucin de la hemartrosis

inferior a 48 horas.
Tratamiento sustitutivo previo.
Mximo cuidado y especializacin de la
ejecucin.
Corticoterapia segn la evaluacin.
Inmovilizacin articular durante 24 a 48
horas con vendaje.
Ejercicios isomtricos de comienzo precoz (sin dolor).
Control evolutivo segn cada caso.
Ortesis

Las articulaciones que han sufrido hemartrosis

pueden beneficiarse de determinadas ayudas
ortsicas que impiden y/o facilitan una movilidad
o carga controlada(22-24). Es recomendable la
utilizacin de frulas en hemartrosis graves y
vendaje compresivo almohadillado en hemartrosis moderadas o leves, durante 24 a 48 horas,
evitando una posicin antilgica de flexin. Se
debe evaluar y modificar la posicin cada 24
horas, con el fin de adoptar la situacin funcional
lo antes posible. La inmovilizacin articular

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favorece la reabsorcin, contribuyendo a mejorar

el dolor y la inflamacin y as evitar recidivas(3).
ARTROSIS
El comienzo precoz con ejercicios isomtricos,
cuya realizacin no provoque dolor; permite
respetar el reposo articular y son efectivos para
frenar la amiotrofia refleja que provoca el derrame y la inmovilizacin. Estn indicados en periodos cortos de tiempo y repeticiones seriadas a
lo largo del da.
Crioterapia
La utilizacin del fro (bolsas de hielo) est justificada especialmente durante el inicio de las
lesiones agudas msculo-esquelticas, en periodos cortos de tiempo y no en contacto directo
con la piel. Tiene efecto antiinflamatorio y analgsico(22).
Cinesiterapia
Entre el quinto y el octavo da se inician los
ejercicios activos asistidos a nivel de la articulacin afectada por el proceso hemorrgico, as
como en la articulacin proximal y distal a la
afectada.
Las frulas posturales se mantienen durante la
noche para evitar movimientos incontrolados que
puedan provocar molestias o resangrado. En este
periodo est indicada la hidrocinesiterapia (ejercicios especficos para cada articulacin dentro
del agua). De forma progresiva se realizan ejercicios de resistencia moderada iniciando la marcha en descarga y posteriormente con carga parcial cuando el cudriceps pueda superar la resistencia a la fuerza de la gravedad(22).
Pauta Teraputica en
fase crnica o de mantenimiento
Es aquella que se lleva a cabo en pacientes con
una avanzada lesin articular, en los cuales es
fundamental mantener la movilidad de la articulacin y evitar la atrofia muscular, debido al
crculo vicioso que se establece entre la artropata y la recidiva hemorrgica.
Los objetivos del tratamiento son mejorar la
funcin articular, mitigar el dolor y ayudar al
paciente para retomar las actividades normales
de la vida cotidiana. Las opciones de tratamiento
para la artropata hemoflica crnica dependen de
la etapa de la condicin; los sntomas del pacien-

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te; el impacto en su estilo de vida y habilidades

funcionales y los recursos disponibles.
El dolor debe controlarse con analgsicos adecuados. Pueden usarse ciertos inhibidores COX-2
para mitigar el dolor de la artritis(26).
La fisioterapia supervisada y enfocada a preservar la fortaleza muscular y la habilidad funcional
constituye una parte muy importante del tratamiento en esta etapa. Podra ser necesaria la
profilaxis secundaria si aparecen hemorragias
recurrentes como resultado de la fisioterapia(26).
Otras tcnicas de tratamiento conservadoras
incluyen series de yesos a fin de ayudar a corregir las deformidades, ortesis y aparatos ortopdicos para apoyar articulaciones inestables y dolorosas, soportes para caminar o moverse para
disminuir el esfuerzo en las articulaciones que
llevan peso; adaptaciones en la casa, escuela o
trabajo para permitir la participacin en las actividades de la comunidad y facilitar las actividades de la vida diaria.
Manejo
quirrgico
Los pacientes hemoflicos luego de sufrir hemartrosis a repeticin a lo largo de su vida pueden
desarrollar la artropata hemoflica, principalmente aquellos que no han contado con un manejo integral de tratamiento en la fase aguda y de
mantenimiento. Dicha artropata puede ocasionar
limitacin para tener una adecuada calidad de
vida, tanto por el dolor como por la alteracin
funcional que ocasiona.
En muchas ocasiones el manejo conservador no
es suficiente y se requiere de tcnicas quirrgicas.
Los procedimientos quirrgicos ms comunes en
el paciente hemoflico mayor de 14 aos de edad
son: las punciones articulares, las sinovectomas,
los alargamientos tendinosos, los desbridamientos articulares, las osteotomas, las artrodesis, las
artroplastias y las osteosntesis(26).
Dentro de los procedimientos ms comunes a
realizar se encuentran(27):

Liberacin de tejido blando extraarticular para el tratamiento de contracturas.

Artroscopa para liberar adhesiones intra-articulares y corregir la compresin.
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Osteotoma para corregir una deformidad angular.

Prtesis articulares de reemplazo, en casos graves que afectan una articulacin
grande (rodilla, cadera, hombro, codo).
Sinoviectoma del codo con escisin de
la cabeza radial.
Artrodesis del tobillo, con resultados
excelentes para mitigar el dolor y corregir la deformidad. Mejora notablemente
la funcin. Los recientes avances en la
ciruga de reemplazo del tobillo podran
ofrecer en el futuro una alternativa para
personas con hemofilia.
Actividad fsica y
deportiva en pacientes en profilaxis

Las personas con hemofilia pueden realizar diferentes prcticas deportivas o recreacionales en
general, en funcin de distintos condicionantes o
circunstancias(28,29):

Tipo de ejercicio o deporte.

Peso del paciente.
Edad del paciente.
Antecedente de lesiones.
Prctica de ejercicio previo.

Es necesaria y recomendable, para todos los

pacientes, la prctica de ejercicio fsico y de
deportes adecuados, pues no slo influye en el
bienestar fsico, sino tambin en el bienestar
psicolgico y emocional. Conseguir una masa
muscular libre de grasa, un fortalecimiento muscular y articular aceptable y un incremento en los
niveles de lipoprotenas de alta densidad, son
algunos de los beneficios que brinda la prctica
deportiva(29).
Se debe lograr una buena tcnica en aquel deporte que se vaya a practicar. Si se realiza un esfuerzo con mala tcnica, fcilmente se puede producir lesiones que generen sangrado. A continuacin se indican las recomendaciones brindadas
por la Federacin Mundial de Hemofilia para
algunos deportes que son recomendados y aquellos que conllevan cierto riesgo(4).

Deportes recomendados: Natacin es

recomendado en un 100% para pacientes con hemofilia. Tambin se recomienda tenis de mesa, caminatas, pesca,
baile, golf, ciclismo y yoga.

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Deportes que conllevan algn riesgo:

Estos deportes deben practicarse nicamente, bajo una supervisin adecuada y
tener una condicin fsica idnea. No
todos los pacientes los pueden realizar.
Por ejemplo: baloncesto, bisbol, ciclismo de montaa, patines, patineta y
ftbol.

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4.

5.

6.

Deportes ms riesgosos
Estos son los deportes que no deben practicarse
de ninguna manera por una persona con hemofilia: boxeo, ftbol americano, karate, lucha libre,
motociclismo, hockey y cualquier tipo de artes
marciales

7.

8.
CONCLUSIN
El objetivo principal de este estudio fue conocer
la descripcin del cuadro clnico, el diagnstico y
los hallazgos radiolgicos de la artropata
hemoflica. Es necesario conocer la correlacion y
el grado de concordancia entre la hemofilia y el
grado
de
severidad
de
ella
misma,
principalmente para la artropata hemoflica
como secuela que provoca limitacin en la
calidad de vida de esos pacientes.

9.
10.

Las secuelas que puede llegar a producir la artropata hemoflica incluyen una limitacin articular
y dolor, y pueden ser evitadas mediante la prevencin oportuna las hemorragias articulares y el
ejercicio teraputico, lo cual se logra a travs de
una atencin integral del paciente hemoflico.

11.

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DECLARACIN DE CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran que no existen conflictos de
intereses.

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