El diagnstico diferencial de las displasias ectodrmicas, se debe hacer con patologa

s como la disqueratosis congnita, la aplasia de cutis congnita, la fiebre de orige

n desconocido o sndromes como el sndrome de Werner o el de Rothmund-thompson
Con respecto al tratamiento, actualmente no existe uno especfico para este trasto
rno. Entre las alternativas a utilizar por el paciente, estn el uso de pelucas y
prtesis dentales para mejorar la apariencia. Emplear lgrimas artificiales para pro
veer el lagrimeo normal y evitar la resequedad de los ojos. Rociar las fosas nas
ales con aerosol nasal salino para eliminar los desechos y prevenir infecciones.
vivir en un clima fresco y tomar baos frecuentes de agua o utilizar aspersores d
e agua para mantener la temperatura corporal normal. El agua que se evapora de l
a piel reemplaza la funcin refrescante del sudor que se evapora de la misma.
En la exploracin clnica intraoral y radiolgica, se observa oligodoncia y atrofia sea
de los procesos alveolares tanto en el maxilar superior como en mandbula. As mism
o, los dientes presentes tienen formas conoides y acortadas. En el maxilar infer
ior tiene erupcionados dos piezas dentales e impactados dos piezas ms; y en el ma
xilar superior un central temporal y cuatro molares (dos de ellas sin erupcin).
Se consider iniciar con la rehabilitacin protsica lo antes posible, la cual se dise e
n dos fases, esto a fin de para minimizar el impacto psicolgico y emocional que l
a falta de dientes ocasion al paciente durante mucho tiempo.
La espasticidad es uno de los componentes de dao neurolgico llamados positivos, e
ntre los que se incluyen exceso de actividad motora involuntaria (tono, reaccion
es tendinosas, espasmos flexores, reflejos en masa, distona, respuesta reflejas a
normales, etc.), y que se diferencian de los signos y sntomas negativos, como son
debilidad, parlisis, tendencia a la fatiga y prdida del control fino de los movim
ientos.
En la actualidad slo existe tratamiento farmacolgico para los signos y sntomas posi
tivos, a pesar de que los negativos son tan incapacitantes para el paciente como
los primeros.
Los relajantes musculares esquelticos son frmacos que actan sobre los centros nerv
iosos y deprimen la actividad del msculo esqueltico, disminuyendo el tono y los
movimientos involuntarios.
Los tratamientos de la espasticidad tienen el objetivo de preservar y optimizar
el funcionalismo y la movilidad, aliviar los espasmos musculares dolorosos, prev
enir complicaciones como las contracturas y facilitar los cuidados de enfermera y
la rehabilitacin.
Relajantes musculares ms comunes
La mayora de los relajantes musculares estn disponibles en comprimidos, cpsulas o s
olucin inyectable. Es recomendable que se empleen en combinacin con otro tipo de m
edidas para relajar los msculos, como descanso y fisioterapia:
Carisoprodol: alivia dolor y malestar causados por torceduras, esguinces y lesio
nes musculares. Las tabletas se ingieren 3 veces al da, pero puede provocar mareo
s, taquicardia (aceleracin de la frecuencia cardiaca), malestar estomacal y vmitos
, por lo que se recomienda tomarlo con alimentos o leche.
Ciclobenzaprina: suprime espasmos musculares de origen local sin interferir con
la funcin y fuerza muscular. Este medicamento est disponible en tabletas para toma
r por va oral y es indicado en lumbalgia (dolor de espalda baja) y tortcolis (torc
edura del cuello).
Clorzoxazona: miorrelajante que acta principalmente en la mdula espinal y las zona
s subcorticales del cerebro, donde inhibe la generacin y el mantenimiento del ton
o msculo esqueltico. Indicado en casos de fibromialgia, tortcolis, reumatismos de p
artes blandas, contracturas e hipertona muscular (tensin exagerada y permanente de
un msculo a pesar de estar en reposo). En raras ocasiones se ha asociado con san
grado gastrointestinal, mareos, sobreestimulacin y erupciones alrgicas.
Diazepam: se usa para aliviar ansiedad, espasmos musculares y crisis convulsivas
, as como para controlar la agitacin causada por la abstinencia de alcohol. Dispon
ible en tabletas, cpsulas y solucin concentrada de accin prolongada. Entre sus efec
tos adversos est la somnolencia, falta de memoria y su alta dependencia si se con

sume durante ms de 4 semanas.

Metocarbamol: desacelera la actividad del sistema nervioso para permitir que el
cuerpo se relaje. Se ingiere va oral en forma de tabletas. Aunque los efectos sec
undarios de este medicamento no son comunes, podran llegar a presentarse mareos,
malestar estomacal, visin borrosa o fiebre.
Orfenadrina: relajante disponible en tabletas o inyectable. No interfiere con el
tono muscular normal ni con el movimiento voluntario. Su accin es rpida y prolong
ada, sin producir sedacin.
Tetrazepam: combate contracturas musculares e hipertonas. Se ingiere va oral y pre
senta actividad anticonvulsiva, ansioltica, sedante, hipntica y amnsica.
Tizanidina: alivia calambres y el aumento del tono muscular ocasionado por accid
entes cerebrovasculares, lesiones cerebrales o de la mdula espinal y esclerosis ml
tiple. Funciona al hacer ms lenta la accin del cerebro y del sistema nervioso para
permitir que los msculos se relajen. Se presenta en tabletas y cpsulas para admin
istrarse por va oral.
Tolperisona: relajante muscular y analgsico contra espasmo resultante directo de
traumatismo, espasmo por torcedura de las extremidades y espasmos secundarios a
estados inflamatorios y no inflamatorios como lumbalgia y tortcolis.
La mayor parte de los relajantes musculares deben usarse con responsabilidad deb
ido a que causan somnolencia, lo que aumenta el riesgo de sufrir accidentes auto
movilsticos o cadas. Algunos pueden provocar toxicidad heptica y adiccin.
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