Anda di halaman 1dari 13

LAPORAN KASUS

KEPANITERAAN SMF BEDAH SARAF


MEDULLOBLASTOMA

Disusun Oleh
Muh. Khairul Fitrah
Kaisa Lana A

Kepaniteraan Periode 2015


RS dr. Drajat Prawiranegara
SERANG

BAB I
PENDAHULUAN
Medulloblastoma merupakan tumor otak paling ganas pada anak 1. 20% dari seluruh
tumor otak pada anak adalah medullobalstoma. Tumor ini pertama kali dijelaskan oleh Bailey
dan Cushing pada tahun 1925. Sekitar 250 sampai 500 anak-anak didiagnosis medulloblastoma
per tahunnya di Amerika Serikat. Medulloblastoma merupakan infratentorial PNET (Primitive
Neuro-Ectodermal Tumour) atau terletak pada fossa posterior. Pada anak, biasanya
medullobalstoma berkembang di daerah midline cerebellum (Vermis).
Tumor ini umumnya terjadi pada usia 4-6 tahun :
- 20% pada pasien usia lebih dari 2 tahun
-80% pada pasien usia kurang dari 15 tahun
- sangat jarang terjadi pada dewasa
Insidens lebih banyak terjadi pada laki-laki dengan perbandingan 3:2. Tidak ada faktor
predisposisi ras pada tumor ini.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
MEDULLOBLASTOMA
Medulloblastoma adalah suatu tumor yang ditemukan di daerah serebellum (fossa
posterior), termasuk salah satu dari PNET (primitive neuroectodermal tumour). Merupakan 78% tumor intracranial dari keseluruhan 30% tumor otak pada anak.
Berkembang dari sel neuroepitel yang berasal dari atap ventrikel IV. Sel ini kemudian
bermigrasi ke lapisan granular serebellum. Tumor kemudian sering ditemukan di daerah vermis
serebelli dan atap ventrikel IV untuk anak-anak berusia lebih muda. Sedangkan anak yang
lebih tua sering terdapat di hemisfer serebelli.
A. Histopatologi

Medulloblastoma merupakan tumor padat dengan sel yang kecil, inti basofilik, berbagai
macam ukuran dan bentuk, sering dengan multiple miosis. Sebenarnya secara histologik
tidak terlalu penting, sebab beberapa tumor embrional lainnya (neuroblastoma dan
pineblastoma) dapat menunjukkan tampilan yang sama.
Tampak tampilan Homer-Wrigt rosettes.
Subtipe secara histopatologis :
a. Medullomyoblastoma; berupa sel sel otot polos dan lurik. Terdiri atas sel-selk dengan
differensiasi neuronal maupun glial.
b. Melanotic Medulloblastoma; Sel kecil, tidak berdiferensiasi dan mengandung melanin.
Tipe yang paling jarang.
c. Large-Cell Medulloblastoma; Medulloblastoma dengan nucleus dan nucleoli yang
besar. Sangat reaktif secara imunulogis terhadap synaptophysin. Ini adalah tipe yang
terburuk.
B. Hubungan dengan Genetik, Familial, dan Lingkungan
Secara genetika tampak adanya delesi dari lengan pendek kromosom 17 (17p) yakni segmen
kromosom yang mengandung tumor suppressor gen.
Secara familial berkaitan dengan Carcinoma Sel Basal Nevoid yang diwariskan secara
Autosomal-dominant (Gorlin Syndrome)

Lingkungan seperti, latar belakang pekerjaan orang tua, keterpaparan dengan karsinogen,
kebiasaaan nutrisi ibu, dll, tidak cukup bukti sebagai precursor prevalensi tumor ini.
C. Klinis
70-90% mengalami keluhan sakit kepala, emesis, letargi dalam 3 bulan sebelum diagnosis
berhasil ditegakkan.
Peningkatan tekanan intracranial dengan gejala = morning headaches, vomit, letargi. Sakit
kepala biasanya hilang bila pasien muntah. Anak sering menjadi irritable, anorexia,
pertumbuhannya terlambat, lingkar kepala yang bertambah dan dengan sutura kranial yang
terbuka.
Disfungsi Serebellar = Ataxia ekstremitas bawah dan atas, yang bertambah berat bila tumor
makin bertambah besar dan menginvasi jaringan sekitar
Ganguan batang otak dan infiltrasi tumor ke batang otak ataupun oleh peningkatan tekanan
intra cranial menyebabkan diplopia, facial weakness, tinnitus, pendengaran hilang, tilt head
dan kaku kuduk.
Pada metastases akan menyebabkan gejala lokal. Seperti metatase ke tulang akan menyebabkan
nyeri pinggang; metastase ke Korda Spinalis menyebabkan kelemahan otot tungkai, dll.
D. Staging

Penderajatan kelompok resiko tumor ini ditentukan oleh 3 faktor yakni umur, metastase dan
perluasan penyakit pasca operasi. Untuk metastasenya sendiri dibagi lagi dalam beberapa
klasifikasi menurut Chang:
M0 : tidak ada metastase
M1 : tumor mikroskopik ditemukan di cairan serebrospinal
M2 : sel tumor nodular di serebellum, subarachnoid serebral, ventrikel III dan IV
M3 : sel tumor nodular di subarachnoid medulla spinalis
M4 : metastase ekstraneural.

E. Kelompok Resiko
Average Risk : Berusia lebih dari 3 tahun, M 0, tumor residu pasca operasi < 1,5 cm 2. Survival
rate untuk 5 tahun = 78%.
Poor Risk : Berusia lebih dari 3 tahun, M 1M4, tumor residu pasca operasi > 1,5 cm 2. Survival
rate untuk 5 tahun = 30-55 %
Infants : Berusia kurang dari 3 tahun, M 1-M4, tumor tetap berkestensi pasca operasi. Survival rate
untuk 5 tahun = 30 % (prognosisnya terburuk).
F. Pemeriksaan
Biokimiawi

Tidak

spesifik. Tapi

beberapa

studi

molekuler

dapat

menentukan

prognosis

Medulloblastoma. Adanya ekspresi protein ErbB2 memiliki prognosis yang lebih baik
dibandingkan dengan bila ada ekspresi protein TrkC (suatu reseptor neutropin-3) yang
memiliki prognosis lebih jelek.
Radiologi
CT Scan

- Pada CT Scan non kontras, tumor nampak di garis tengah (midline) dari
serebelli dan meluas mengisi ventrikel IV.
- Dengan kontras, tumor nampak hiperdens dibandingkan jaringan otak normal
oleh karena padat akan sel. Tampakan hiperdens ini amat membantu dalam
membedakannya dengan Astrocytoma Serebellar yang lebih hipodense. Bila area
Hiperdense ini tampak dikelilingi oleh area yang hipodense, berarti telah ada
vasogenic oedem.
Akibat adanya kompresi pada ventrikel IV dan saluran dari CSS (cairan
serebrospinal), akan tampak tanda-tanda hydrocephalus.
- Medulloblastoma juga dapat dibedakan dari Ependymoma yang juga hiperdens,
berdasarkan foto CT. Di mana pada ependymoma akan tampak adanya
kalsifikasi. Demikian juga dengan Plexus Coroideus Papilloma yang juga
hiperdens, akan terlihat adanya kalsifikasi pada pencitraan dengan CT. Tumor jenis
ini terdapat di ventrikel lateral.

MRI

- MRI dengan Gadolinium DTPA adalah pilihan utama untuk diagnostik MB.
- Harus berhati-hati dilakukan pada anak-anak yang mendapatkan sedative. Sebab,
dengan peninggian tekanan intracranial dan tnpa monitoring yang baik, sering kali
level CO2 akan sangat meningkat dan makin memperburuk hipertensi.
- Pada T1 weight sebelum pemberian Gadolonium, tumor akan tampak hipo intensity.
Bentuk berbatas mulai dari ventrikel IV hingga primernya di vermis serebelli.
Batang otak tertekan dan terdorong ke depan.

- Dengan Gadolinium, akan tampak penguatan bayangan yang lebih homogen bila
pada anak-anak. Sedangkan pada pasien dewasa, penguatan bayangannya tampak
lebih heterogen.
- Pada T2 weight dan densitas proton, gambar tampak hiperintensity dan dikelilingi
oleh area oedem yang lebih hipointernsity.
- Bila tumor meluas ke rostral, akan terjadi hidrosefali pada ventrikel.
- MRI juga dapat memebedakan MB dengan ependimoma. Pada Glioma batang otak
exophytic, akan tampak memiliki area perlekatan yang lebih luas pada lantaiu
ventrikel IV dibandingkan MB.
Mielography

- Dahulu pemeriksaan ini adalah tes diagnostik standar untuk MB. Sekarang, pada
pasien dengan kontraindikasi MRI, mielographi bersama CT scan adalah pilihan
utama.
Bone Scan

- Karena MB dapat bermetastase di luar CSS di mana sebagian besar ke tulang, maka
bone scan penting untuk mendeteksinya.
Scientigraphy (Nuclear Medicine)

- Tidak spesifik. SPECT (single proton emission CT) dan PET (proton emission
tomography) dapat melengkapi MRI dan CT. 80 % tumor MB pada anak akan mengup take thalium-201 chloride (201TI) di mana sifat ini sangat berguna dalam
membedakan tumor yang high grade dengan low grade dan untuk mendeteksi tumor
residual pasca operasi. Mekanisme uptake belum jelas.
Lainnya

Sebelum melakukan pemeriksaan sitologik sumsum tulang untuk mendeteksi penyebaran


tumor leptomeningeal, perlu dilakukan funduskopi ( selain CT atau MRI ) untuk
menyingkirkan hidrosefalus.
G. Terapi

Terapi standar meliputi pembedahan yang agresif diikuti oleh radiasi ke seluruh sumbu
kraniospinal dengan penguatan radiasi pada tempat tumor primer maupun focal
metastasenya. Pemberian kemoterapi juga sangat bermanfaat.

Radioterapi
Average risk group :

Berdasar pada CCG, dosis radio terapi sebesar 23,4 Gy pada sumbu kranio spinal
dengan boost pada tumor primer sebesar 32,4 Gy,hingga total radiasi maksimum
adalah 55,8 Gy. Hal ini juga berlaku untuk Poor risk group.

Poor Risk Group

Direkomendasikan 36 Gy pada sumbu kranio spinal dengan boost sebesar 19,8 Gy


pada tumor primer dan fokal metastasenya. Metastase spinal yang berada di rostral
corda spinalis terminal, di boost hingga total 45 Gy. Sedangkan bila berda di kaudal
dari corda spinalis terminal, boleh di boost hingga 50,4 Gy.

Infants

Pada kelompok ini, radioterapi masih controversial sebab efek samping radioterapi
terhadap perkembangan intelektual, lebih berat pada kelompok ini. Strategi yang
dilakukan adalah menunda pemberian (dengan sementara memberi kemoterapi saja)
atau sama menghilangkannya.
Survival rate untuk 3 tahun dengan hanya kemoterapi saja adalah 29 % (tanpa
metastase) dan 11 % (dengan metastase). Sementara, bila dengan kemoterapi +
radioterapi yang ditunda, survival rate untuk 2 tahunnya meningkat hingga 34 %.
Kemoterapi

- Average risk group


Diberikan Vincristine + Lomustin + Cisplastin. 1 tahun setelah radioterapi Kombinasi
radioterapid an kemoterapi meningkatkan SR hingga 80% untuk kelompok resiko ini.
- Poor risk group
Setalah terapi induksi seperti pada Average risk group, diikuti pemberian kemoterapi
dosis tinggi (biasanya menggunakan Carboplastin dan Thiolepa) ditambah cangkok
sumsum tulang secara autologue
- Infants
Setelah induksi seperti pada Average risk group, diikuti kemoterapi dosis tinggi seperti
pada Poor risk group.
Pembedahan

Meliputi Craniotomi suboccipital dan dilakukan ventrikuloperitoneal shunt untuk


mengatasi hydrocephalus. 40 % pasien pasca operasi mengalami disfungsi neurologik
seperti disfungsi serebellar, mutism, hemiparese dalam 12-48 jam pasca operasi, dll.

BAB III
LAPORAN KASUS

I. ANAMNESIS
Identitas :
Nama

: An. F

Umur

: 5 tahun

Jenis kelamin

: Laki-Laki

Agama

: Islam

Suku/Bangsa

: Indonesia

Pendidikan

:-

Pekerjaan

:-

Alamat

: Kramat Watu, Serang

Tanggal pemeriksaan : 3 November 2015


Keluhan utama:
Lumpuh pada keempat Ekstremitas 3 minggu smrs.
Keluhan tambahan:
Sakit Kepala, Mual
Riwayat penyakit sekarang :
Pasien datang ke UGD RSUD Serang dengan keluhan Lumpuh pada keempat Ekstremitas 3
minggu smrs. Keluhan ini juga disertai sakit kepala sejak 2 bulan smrs, mual 1 bulan smrs.
Pasien mengalami penurunan nafsu makan sejak sakit. Riwayat trauma disangkal.
Riwayat penyakit dahulu

:-

Riwayat penyakit keluarga :-

Riwayat Kelahiran

Persalinan Normal cukup bulan di bidan setempat dengan BBL 3,2 kg


Riwayat Imunisasi

Imunisasi dasar lengkap


Riwayat Perkembangan

Tumbuh kembang baik hingga saat ini

II. PEMERIKSAAN FISIK


Status generalis
Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran

: Komposmentis

GCS

: E4M5V5

Status gizi

: Baik

Tekanan Darah : 100/60 mmHg


Nadi

: 100x/menit, teratur, isi cukup

Nafas

: 32x/menit, teratur

Suhu

: 36, 5 C

Kepala

: DBN

Mata

: Tidak bias fokus pada suatu benda sejak sakit, konjungtiva pucat -/-, \
sklera tidak ikterik. Pupil bulat isokor, diameter 4mm/4mm, reflek cahaya

+/+.
Leher

: DBN

Thorax

: DBN

Abdomen

: DBN

Ekstremitas

: DBN

Motorik

HASIL PEMERIKSAAN PENUNJANG


Hematologi ( 5/11/2015)
Hb
: 10,5 g/dL
Leukosit
: 19.210/mm3 ( Meningkat )
Ht
: 32,3 vol%
Trombosit
: 490.000 ( Meningkat )
Kimia Darah (05/11/2015)
Albumin
: 3 g/dL

SGOT
SGPT
Ureum
Creatinin

: 29 U/L
: 14 U/L
: 15 mg/dL
: 0,2 mg/dL

CT Scan

DIAGNOSIS
Quadraplegia ec Hidrosefalus ec Medulloblastoma

TERAPI
VP Shunt
PROGNOSIS

Quo ad vitam
: dubia ad Bonam jika operasi
Quo ad functionam : dubia ad Bonam jika operasi

PEMBAHASAN

Berdasarkan gejala klinis maupun pemeriksaan CT Scan muncul diagnosis Quadraplegia


ec Hidrosefalus ec Medulloblastoma.

Di lakukan tindakan VP shunt untuk mengatasi Hidrosefalus dari pasien.

DAFTAR PUSTAKA

1. Pediatric Medulloblastoma available at : http://reference.medscape.com/article/987886-overview.


Access on 20 November 2015.
2. Medulloblastoma available at : http://www. pedsoncologyeducation.com-/medulloblastoma.asp
Access on 20 November 2015.
3. Harsono. Buku Ajar Neurologi Klinis. Yogyakarta: Gadjah Mada University Press; 2011.p.135.
4. Pediatric Respiratory Rate. Available at :
http://www.health.ny.gov/professionals/ems-/pdf/assmttools.pdf . Accessed on 20 November 2015.

5. Strature for age 2-20. Available at :


http://www.cdc.gov/growthcharts/data/set1clinical-/cj41c021.pdf . Accessed on 20
November 2015.

6. Patofisiologi Tumor. [online]:


http://www.scribd.com/doc/92622997/7/PatofisiologiTumor. Accessed on 20 November
2015.
7. Fauci A BE, Kesper D, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. Harrisons Manual of
Medicine. New York.2009. Mc Graw Hill. p 1031-5.