2.1 Histrico
Relatados por Hipcrates como doentes que mumificavam em vida, foi
apenas no sculo XVIII que a esclerodermia passou a ser mais bem caracterizada como
entidade clnica, a partir da descrio de Carlo Curzio, em Npoles (1753). O termo
esclerodermia, da raiz gregaskleros = duro e dermis = pele, passou a ser utilizado a
partir de 1832. Durante o sculo XIX, a ocorrncia de doena visceral foi considerada
associao fortuita, apesar da observao de que os pacientes esclerodrmicos
morriam mais cedo que a populao geral.
Aps a descrio de fibrose envolvendo rins, pulmes e trato
gastrointestinal, necropsia de 5 pacientes esclerodrmicos (1924), o envolvimento
visceral passou a ser encarado como importante manifestao clnica da doena. A
partir do reconhecimento de que a esclerodermia era a manifestao cutnea de uma
doena generalizada foi proposta a denominao esclerose sistmica progressiva
(1945). Em 1988, junto com a proposio da atual classificao, foi sugerida a
supresso do termo progressiva, pelo fato de a doena nem sempre apresentar
carter progressivo e pela carga emocional que representava para os pacientes
afetados; surgiu, assim, a denominaoesclerose sistmica.
2.3 Fisiopatologia
Os eventos precipitantes da doena ainda so pouco conhecidos. A melhor
explicao a ocorrncia de episdios repetidos de leso endotelial de vasos e
microvasos. O dano endotelial leva a alteraes da permeabilidade, que ativa os
fibroblastos intersticiais, levando-os a maior secreo de colgeno, formando um
manguito em volta da adventcia. Apesar de o antgeno que deflagra a resposta autoimune no ter sido identificado, acredita-se que o componente imunolgico possa
sofrer influncia de elementos ambientais, pois h comprovao de casos em que a
doena desencadeada por exposio qumica. Com essa alterao imunolgica e o
aumento da sntese de colgeno, ocorre fibrose, leso proliferativa vascular
(endarterite) e isquemia, principalmente distal. Os vasos existentes se condensam e se
dilatam formando as telangiectasias. Portanto, a esclerose sistmica associada
fibrose excessiva, a alteraes da microvasculatura e uma variedade de alteraes
imunolgicas.
2.4 Classificao
A ES pode ser classificao da ES em limitada e difusa. Elas tem como base para
diferenciao a extenso do espessamento cutneo, considerando-se que na ES
Palidez (vasoespasmo);
2.6 Diagnstico
Em 1980, o American College of Rheumatology (ACR) estabeleceu os
critrios para o diagnstico da ES. Para o diagnstico, necessria a presena do
critrio maior ou, na sua ausncia, de dois critrios menores.
O diagnstico da ES feito por meio de exames clnicos (fsicos e
complementares como bipsia da pele ou vsceras acometidas). Em 90% dos pacientes,
2.7 Tratamento
2.7.1 Medicamentoso
So indicadas drogas sintomticas como analgsicos ou AINHs para as
manifestaes articulares; inibidores da bomba de prton ou inibidores H2 para
esofagite de refluxo, corticides para manifestaes inflamatrias como serosite,
artrite e fase edematosa do comprometimento cutneo e manifestaes pulmonares;
colchicina para evitar o acmulo de colgeno devido ao bloqueio da converso de prcolgeno em colgeno e para tratamento da calcinose; D-penicilamina para combater
manifestaes cutneas; bloqueadores dos canais de clcio e drogas vasoativas para
controlar o fenmeno de Raynaud, alm do captopril para ser utilizado em
manifestaes renais.
As drogas para tratar a evoluo da doena so as imunossupressoras, como
o asiatiacosdeo, que inibe a biossntese de colgeno e a ciclofosfamida.
2.7.2 Fisioteraputico
A fisioterapia no pode interromper o curso da doena, mas pode amenizar
os sintomas e melhorar a qualidade de vida do paciente. Para tal, os objetivos so:
manter ou aumentar a mobilidade das articulaes e da pele, manter ou melhorar o
equilbrio e a marcha, manter a fora muscular, melhorar a conscincia corporal e a
postura e orientar, de forma geral, sobre a evoluo da doena e os cuidados a serem
tomados.
2.7.2.1 Avaliao
Avaliao do histrico do aparecimento dos sintomas;
Estmulos proprioceptivos;
Treino de marcha;
2.8 Orientaes
lceras de pele: proteger as pontas dos dedos e ter cuidados com infeco
secundria, limpar com gua, usar medicao indicada pelo reumatologista;
Suporte Psicolgico.
3. CONCLUSO
ES uma doena relativamente rara, que afeta mais o sexo feminino, e
caracterizada por diferentes graus de fibrose da pele e dos rgos internos, e pode ser
dividida em dois grupos principais: ES limitada e ES difusa, cuja diferenciao se d
pelo grau de espessamento cutneo.
A sua etiologia continua a ser desconhecida e a sua fisiopatologia no
totalmente esclarecida. Isto leva a pensar que no exista um tratamento especfico e,
portanto, curativo. Apesar disso, hoje j possvel controlar muitas das manifestaes
da ES, atravs do tratamento medicamentoso, e aliado a este o fisioteraputico que ir