PRPURA TROMBOCITOPENIA

Prpura: Lesiones hemorrgicas de piel y mucosas,

vistas como petequias y equimosis. Pueden ser por
reduccin del nmero de plaquetas (Trombocitopnica) o
por alteracin vascular y/o de la funcin plaquetaria (no
Trombocitopnica).
ETIOLOGIA: Las plaquetas circulantes pueden disminuir
por cuatro grandes causas:
A.Destruccin
perifrica
(no medular)
B. No
inmunolgico
(prpura
no
inmunolgica)

A.
TROMBOCITOPENIA
PERIFERICA

C. Prdida
D.Secuestro

POR

DESTRUCCION

Hay dos mecanismos:

1. Inmunolgico (Prpura inmunolgica)
2. No inmunolgico (Prpura no inmunolgica)
I.

TROMBOCITOPENIA
POR
DESTRUCCION
PERIFERICA INMUNOLOGICA: Aquellas causadas por
aloanticuerpos, complejos inmunes, autoanticuerpos,
95

la prpura Trombocitopnica idiomtica y otras de

mecanismo desconocido.
1.

Prpura Trombocitopnica Idiomtica (P.T.I.),

autoinmune (P.T.A.) o Primaria: Cuando no se
encuentran
factores
etiolgicos
exgenos,
enfermedad medular ni enfermedades asociadas con
trombocitopenia
(secundarias);
siendo
un
diagnostico de exclusin. La aguda es ms frecuente
entre 2 y 6 aos de edad, sin predileccin por sexo
comn en pocas de infecciones del tracto
respiratorio; la crnica comn entre la pubertad y los
50 aos con relacin mujeres:hombres 3:1.
Fisiopatologa: Hay destruccin de plaquetas por
un proceso inmunolgico, con auto-anticuerpos
contra ellas, pero no se conoce el trastorno que
produjo estos anticuerpos. La supervivencia de las
plaquetas (islogas y antlogas) esta disminuida.
Las plaquetas cubiertas de anticuerpos son
destruidas por macrfagos tisulares, con mnima
destruccin intravascular; as la PTI resulta de un
proceso extrnseco a la plaqueta; y transfundir aun
grandes cantidades de plaquetas solo produce un
ligero y transitorio aumento de su recuento.
La trombocitopenia vista en el sujeto normal que
recibe plasma de paciente con PTI, la presente en
neonatos de mujeres afectadas por PTI, la frecuente
coexistencia de hemolisis inmune y la respuesta
96

clnica a esteroides y esplenectoma, sugieren la

participacin
de
un
factor
plasmtico
(Ac
antiplaqueta), que es una IgG en el 85% de los
casos; la cantidad de esta sobre la superficie
plaquetaria, es proporcional a la destruccin
plaquetaria.
Estos
Acs
pueden
activar
el
complemento facilitando la fagocitosis, lo cual no se
logra verificar In Vitro por tcnicas usuales.
Complejos
inmunes
(Ag-Ac)
originados
independientes de las plaquetas (hiptesis del mirn
inocente), tambin pueden lesionar las plaquetas.
La infeccin PTI aguda e infeccin viral precedente,
con un periodo latente entre ellas y las frecuentes
remisiones espontaneas, sugieren que un complejo
Ac-Ag viral y no un Ac especifico antiplaquetas, las
destruye, y est en contra de un efecto directo del
virus sobre las plaquetas como causa directa de
trombocitopenia; si bien el virus puede alterarlas
tornndolas antignicas para que un anticuerpo
contra el virus reaccione cruzadamente con un
componente de las de ellas. Quizs la plaqueta
tambin
liga
y
aclara
complejos
inmunes
circulantes.
El Ag que induce la respuesta inmune y el papel de
los complejos en la PTI crnica no se conocen;
quizs los Acs PTI pueden ser especficos para
glicoprotenas plaquetarias, la cual puede variar en
cada caso.
97

No es claro el papel de la inmunidad celular y de los

HLA en PTI. La presencia de ANA y otros Acs
sugieren que la PTI puede ser manifestacin de una
alteracin inmunolgica familiar.
El bazo es importante en la patognesis de la PTI,
por ser el sitio productor de Acs y por albergar casi
la tercera parte de la masa plaquetaria,
exponindola a mayores concentraciones de Acs, lo
cual favorece la fagocitosis. Se ha visto secuestro
heptico de plaquetas en casos severos.
Administrar plasma de pacientes con PTI o Acs
antiplaquetas a sujetos sanos produce secuestro de
plaquetas sobre todo en el bazo, y en grandes
cantidades secuestro heptico, as el nivel de Acs
unidos a las plaquetas se correlaciona con el
secuestro plaquetario en PTI.
El sistema fagocitario mononuclear (FMN), aun el del
bazo es inhibido por glucocorticoides y andrgenos
y los estrgenos facilitan su funcin, esto puede
explicar la mayor frecuencia de aparicin o recadas
de PTI en mujeres en edad reproductiva y/o durante
el embarazo.
La trombopoyesis se puede alterar, en PTI crnica
las Igs (Acs PTI) se pueden unir a sus precursores,
98

pues las plaquetas y el citoplasma

(megacariocitos) son casi idnticos.

de

ellos

Los estudios trombocinticos sugieren que la

produccin plaquetaria, insuficiente para igualar la
destruccin, aumenta hasta 9 veces lo normal; y en
ocasiones aumenta la trombopoyesis inefectiva,
cuando los macrfagos intramedulares destruyen
plaquetas cubiertas de Acs.
Las plaquetas de PTI pueden tener alteraciones
funcionales, de la reaccin de liberacin, del
metabolismo del acido araquidnico y cambios
morfolgicas inducidos por Acs. Disfuncin que
puede ocurrir sin plaquetopenia y representar un
estado pretrombocitopnico. Su importancia clnica
no est clara, el tiempo de sangra puede ser ms
largo o corto que lo esperado, lo mismo la severidad
de la hemorragia usualmente es menor que lo
esperado para el numero de plaquetas.
En
pacientes
con
disfuncin
plaquetaria
pretrombocitopnica, han ocurrido equimosis como
nica manifestacin. Parece que las plaquetas
jvenes y las que prevalecen en PTI crnica son ms
efectivas y posiblemente la disfuncin plaquetaria
en PTI es ms un fenmeno in vitro.
Manifestaciones Hemorrgicas: Son de tipo
purprico y dependen del numero de plaquetas;
99

trombocitopenia moderada (> 50.000) ocasiona

hemorragia post-trauma, con recuentos entre
10.000 y 50.000, ya son espontaneas, conteos <
10.000 puede ocasionar hemorragia incontrolable.
Las petequias son planas, menores de 3 mm y no
blanquean con la presin; ms notorias en reas de
estasis vascular, (debajo del torniquete), reas del
cuerpo dependientes y sometidas a presin como el
cinturn, calcetines o sobre prominencias seas
como tobillos; raras en cara y cuello, excepto las
producidas por la tos.
Las equimosis pueden aparecer en cualquier parte y
rara vez se asocian con hematomas subcutneos o
se disecan dentro de estructuras profundas. Son
comunes las vesculas o bulas hemorrgicas en boca
y mucosas en la trombocitopenia aguda llamada
ONYALAI y en la de Acs inducidos por drogas. Estas
bulas quizs se deben ms a la severa
trombocitopenia aguda que a una forma patognica
en particular. Son frecuentes gingivorragias y
epistaxis que pueden responder temporalmente a
medidas como taponamiento; estas pueden surgir
de lesiones que semejan petequias en la mucosa
nasal, farngea y boca; puntos hemorrgicos de
difcil identificacin.
El tracto genitourinario (TGU) es un sitio frecuente
de sangrado y menorragia puede ser el nico
100

sntoma de PTI; la hematuria es comn siendo raro

el sangrado dentro del parnquima renal.
Tambin puede ocurrir sangrado digestivo. La
hemorragia del SNC es la ms grave, se da en el 1%
de los pacientes, sobre todo en trombocitopenia
severa; generalmente son subaracnoideas y
mltiples de tamao variable; tambin pueden
presentarse en retina y subconjuntival.
Clasificacin:
1.
a.
PTI
AGUDA
(Trombocitopenia
Postinfecciosa): Difiere en su curso y quizs en su
patognesis de la PTI crnica. Comn en nios y rara
en adultos, de inicio usualmente sbito. Es frecuente
una infeccin en las tres semanas previas (oscilando
de 2 das a 6 semanas), sobretodo viral respiratoria
o exantemtica de la infancia; a veces post
vacunacin. En adultos es raro este antecedente. La
plaquetopenia puede ser severa, pero los sangrados
usualmente son leves en nios, mientras en adultos
pueden ser fatales. Usualmente es auto limitada con
remisiones espontaneas hasta en el 93% de los
casos; su duracin promedio es de 4 a 6 semanas.
Su fisiopatologa aun no es clara. La destruccin
plaquetaria puede ser por complejos Ag-Ac, cuyo
antgeno deriva del agente infectante unido al
receptor Fc plaquetario o bien el agente infectante
altera la estructura plaquetaria, o por excesiva
101

produccin de auto anticuerpos especficos para

plaquetas concomitantes con la respuesta inmune
contra un patgeno, Acs con reaccin cruzada.
Parece que no tiene una base hereditaria.
Cuadro clnico de la PTI aguda: Sntomas
variables, tpicamente de inicio abrupto con lesiones
purpricas, a veces sangrado por encas, tracto
digestivo o urinario; raro en el SNC. La Prpura
florida usualmente dura pocos das, mximo 1 a 2
semanas, an con plaquetopenia por largos
periodos. Hasta en el 10% de los casos puede
palparse hgado, bazo, adenopatas y puede haber
leve fiebre, que posiblemente reflejan la infeccin
viral reciente.
HALLAZGOS DE LABORATORIO:
En Sangre: La trombocitopenia puede ser
severa, con menos de 20000 plaquetas, y gran
anisopoikylocitosis, con formas gigantes (>10
micras); y plaquetas muy pequeas o
fragmentos de ellas, que pueden equivaler a los
microesferocitos, as el volumen plaquetario
medio (VPM), y el amplio de distribucin
plaquetario (PDW) pueden estar altos. Si hay
anemia puede ser por prdidas, usualmente
normoctica; en prdida crnica puede coexistir
ferropenia.
Si cursa con hemolisis (sndrome de Evans), el
COOMBS es positivo. El sangrado reciente puede
102

causar reticulocitosis y macrocitosis. Los Acs PTI

generalmente no reaccionan con los eritrocitos,
pero puede existir hemlisis tal vez por la dbil
activacin del complemento que sucede.
El leucograma puede ser normal, o por el
sangrado ocurrir ligera o moderada neutrofilia
con desviacin a la izquierda. Puede haber
eosinofilia sobre todo en nios y linfocitosis con
clulas atpicas. La fosfatasa cida puede
elevarse por aumento en el recambio
plaquetario.
Los
exmenes
de
hemostasia
revelan:
Prolongacin del tiempo de sangra, retraccin
del cogulo ausente o deficiente y prueba de
torniquete positiva; siendo el recuento de
plaquetas confiable, NO se requieren estas para
confirmar trombocitopenia; pero el tiempo de
sangra puede ser til para decidir conducta. El
TP, TTPa y tiempo de coagulacin son normales
en casos no complicados; puede haber leve
aumento de los PDF.
E Mdula sea: Es mandatoria si los esteroides
son la terapia inicial. Los megacariocitos
muestran las principales alteraciones, con
presencia de formas jvenes, su nmero puede
ser normal o aumentado, algunos son lisos,
solamente tienen ncleo, otros pueden tener
citoplasma vacuolado a veces hay unos muy
103

pequeos y otros grandes con ncleo no

lobulado. Estos cambios NO son caractersticos
NI diagnsticos de PTI, pues tambin se ven
entre otras formas de trombocitopenia por
destruccin acelerada. No diferencia las formas
crnicas de las agudas, ni define pronstico; su
principal razn es excluir otras condiciones que
se pueden confundir con la PTI. La serie roja
puede ser hiperplsica por la prdida, y la
granuloctica, mostrar leve eosinofilia.
Anticuerpos Antiplaquetas: Difciles de
demostrar
por
mtodos
convencionales.
Tcnicas de inmunoinjuria los detectan hasta en
el 65% de los casos; usualmente IgG y/o IgM,
unidos a las plaquetas (PAIgG) es la mejor forma
para demostrar Acs en PTI; para lo cual existen
varios mtodos, con resultados positivos del 50
a 100% de pacientes con PTI. Se han visto
niveles altos de PAIgG en casos de LES y
neoplasias linforeticulares sin trombocitopenia,
falsos negativos en pacientes con PTI y >75000
plaquetas y falsos positivos en septicemia e
hiperglobulinemia. En seres con PTI en remisin,
la persistencia de PAIgG sugiere destruccin
continua, compensada y son propensos a
recadas. No se sabe si el nivel de PAIgG sirve
para predecir respuesta a la terapia con
esteroides a esplenectoma. La PAIgG esta alta
en casi el 90% de pacientes con PTIC. La
104

cantidad de PAIgG en PTI es 2 a 10 veces mayor

que la cantidad de Acs inducidos por drogas
requeridos
para
producir
trombocitopenia
severa. Como los Acs tipo PTI no fijan el
complemento,
para
sensibilizar
plaquetas
necesitan altas concentraciones a diferencia de
los que fijan el complemento y los Acs inducidos
por drogas.
An con estos exmenes es prematuro
confirmar o excluir el diagnstico de PTI.
DIAGNSTICO
DIFERENCIAL:

DIAGNSTICO

Trombocitopenia es un sntoma y el
diagnstico de PTI requiere descartar otras
causas de esta (secundaria). Se debe indagar
por exposicin a drogas o txicos, si bien la
trombocitopenia
por
estos
puede
ser
indistinguible de PTI. Unas trombocitopenias
hereditarias se confunden con PTI, y para su
exclusin debemos realizar una minuciosa
historia familiar, estudios de funcin plaquetaria
y si es necesario examinar otros miembros de la
familia. Gran esplenomegalia, linfadenopata,
hepatomegalia e ictericia, sugieren enfermedad
de base, un VPM bajo sugiere hipoplasia o
sndrome
de
Wiskott
Aldrich.
Anemia
desproporcionada a la prdida de sangre y
alteraciones en los leucocitos no atribuibles a
105

hemorragia y/o infeccin sugieren un desorden

hematolgico de base. Leucopenia persistente
sugiere: leucemia, anemia aplsica, LES o
alteracin del bazo. En LES y mielodisplasia la
trombocitopenia puede preceder meses o aos
a otras manifestaciones.
Si hay hemlisis es de utilidad el test de
COOMBS. La electroforesis de protenas es til,
pues se ve hiperglobulinemia en diferentes
enfermedades asociadas con trombocitopenia.
En PTI no complicada los niveles de protenas y
complemento srico son normales. El sndrome
de Acs anticardiolipina y tirotoxicosis, pueden
producir trombocitopenia aislada, al igual que
procesos microangiopticos; pero los niveles de
-tromboglobulina usualmente son normales en
PTI, lo que la diferencia de PTT, Carcinoma
oculto, sarcoidosis y linfomas a veces semejan
una PTI; se deben descartar infecciones (HIV,
sfilis, mononucleosis, hepatitis, TBC, CMV, entre
otras) y durante el embarazo trombocitopenia
gestacional y preeclampsia.
TRATAMIENTO Y PRONSTICO DE LA PTI
AGUDA:
Su curso variado con remisiones espontneas
dificulta evaluar las medidas teraputicas con
exactitud. La mayora (80%) se recuperan
espontneamente,
independientes
del
106

tratamiento dado; la mitad lo hacen en menos

de 6 semanas (hasta 3 meses). Recuperacin
que por lo general es permanente, pero uno
presentan recadas que a veces parecen
disparadas por infeccin o vacunas. El 3 a 5%
que desarrollan PTIC, usualmente son mayores
de 7 aos y la PTI no se present postinfeccin.
PTI recurrente con episodios peridicos a
intervalos mayores de 3 meses, se da en el 1 a
4% de pacientes con PTI aguda. La mortalidad
cercana al 1%, se debe sobre todo a hemorragia
intracerebral, mayor en las primeras 2 semanas
de la enfermedad.
El tratamiento de emergencia en casos de
sangrado interno, mucocutneo difuso o que
amenace la vida, se debe iniciar con IgG IV
(1g/kg por 2 das) o metil prednisolona IV
(1g/da en 30 minutos, por 1 a 3 das) o ambos,
ms transfusin de plaquetas, y despus se
inicia prednisolona. Si se debe observar o dar
tratamiento depende de la severidad, as los
casos con PTI aguda que requieren tratamiento
son: 1. Esos con menos de 20000 plaquetas, 2.
Esos con sangrado severo por mucosas, 3. Los
que requieren ciruga de emergencia, 4. Con
sangrado del SNC. Esos sin hemorragias con
ms de 20000 plaquetas y un tiempo de sangra
normal pueden observarse sin tratamiento. Esos
con <10000 plaquetas deber ser hospitalizados.
107

Medidas generales: Se aplican en todos los

pacientes;
reposo,
evitar:
medicamentos
antiplaquetarios y anticoagulantes (salicilatos,
antihistamnicos,
fenotiazidas),
inyecciones,
vacunas, controlar la tensin arterial, minimizar
el riesgo de traumas, controlar la tos,
estreimiento y todo lo que aumente presin
intravascular. Los anovulatorios son tiles
cuando el sangrado vaginal es la principal
queja.
Glucocorticoides: Su uso y beneficio en casos
no complicados no est definido; por el riesgo
de hemorragia es prudente darlos. La mayora
de los nios se recuperan sin tratamiento, pero
se recomienda dar prednisolona 1 a 3 mg/kg/da
en la fase inicial de casos severos y agudos, en
un curso corto. Las respuestas despus de 3 a 4
semanas de tratamiento son mnimas, con
mayor toxicidad, por eso, si en este momento
no est en remisin completa se debe buscar
otra terapia, pues alargar la terapia al parecer
no altera la historia natural de la enfermedad.
IgG IV: Efectiva en PTI aguda, si bien no
disminuye la probabilidad de desarrollar PTI
crnica. Dosis de 1 gr/kg/da por 2 das es tan
efectiva como la usual de 400 mg/kg/da por 5
das.

108

Transfusin de plaquetas: De beneficio

transitorio en el manejo de hemorragias
severas.
No
se
usan
rutinariamente
(profilcticas), por su corta duracin, y porque
inducen a los anticuerpos que luego limitan su
utilidad. El uso de IgG IV previo, puede
prolongar la vida media de stas. Se indica y es
til solamente si hay evidencia de sangrado
mayor o que amenace la vida, asociada con
otras terapias, y cada vez se usa menos la
transfusin
profilctica
antes
de
la
esplenectoma.
Esplenectoma de emergencia: Asociada a
dosis altas de glucocorticoides se recomienda
en caso de hemorragia intracraneana, ojal
antes de la neurociruga, en pacientes que no
mejoran con las otras medidas.
Plasmaferesis: Puede ser til en casos como el
anterior.
En nios con hemorragias leves, sobre todos si
aparecen post-infeccin aguda requieren solo
observacin y cuidados. La observacin de estos
pacientes es por 6 meses, pues remisiones
espontneas despus de este tiempo son muy
raras.
La finalidad del tratamiento es parar la
hemorragia y aumentar el recuento de
plaquetas a un nivel de seguridad (>20000); no
109

es necesario continuar el tratamiento hasta

normalizarlas; tratar el paciente y no el
recuento de plaquetas.
Casi el 15% de los nios con PTI aguda no se
recuperan en 6 meses, tornndose crnicos, son
raras las remisiones luego. Estos nios son
similares a los adultos con PTI crnicas, se
indica la esplenectoma si requieren terapia de
mantenimiento
con
glucocorticoides
e
idealmente hacerla despus de los 5 aos de
edad.

b. PTI CRNICA, ENFERMEDAD DE WERHOF,

PRPURA HEMORRAGICA o TROMBOCITOPENIA
AUTOINMUNE:
Aquella
trombocitopenia
que
persiste ms de 6 meses de inicio usualmente
insidioso. Es frecuente una larga historia de
sntomas (ms de 6 meses) hemorrgicos leves o
moderados, y raros el antecedentes infeccioso, la
febrcula y el bazo palpable.
1.

Etiopatogenia: An no claro, pero es un desorden

autoinmune, donde participan Igs asociadas a las
plaquetas, del tipo IgG, M y A, en unos pacientes hay
autoanticuerpos circulantes, en otros complejos
inmunes; no est clara la influencia gentica pues la
PTI familiar es rara, si bien es cierto que puede
existir una predisposicin hereditaria hacia las
enfermedades autoinmunes.
110

Ms frecuente entre 20 a 50 aos, pero ocurre a

cualquier edad con relacin, hombre:mujer 3:1. Por
lo general de inicio insidioso con petequias
espordicas o hemorragias menores; a veces
equimosis, menorragia o epistaxis recurrente,
ocurren meses o aos antes del diagnstico. Por lo
dems el paciente usualmente est bien. Su curso
clnico en general es fluctuantes, con episodios
hemorrgicos intermitentes de das o semanas o an
cclica; el cese del sangrado se puede asociar con
aumento de las plaquetas, an a valores
supranormales,
pero
tpicamente
persiste
trombocitopenia de grado variable. Las remisiones
espontneas son raras y por lo general incompletas.
A veces las recadas parecen asociarse con vacunas
o exposicin a insecticidas.
Hallazgos de laboratorio: El recuento de
plaquetas usualmente oscila entre 5000 a
75000/mm3. Los otros hallazgos son similares a los
descritos en la forma aguda.
Diagnstico diferencial: Igual que para la PTI
aguda.
Tratamiento y pronstico: Casi el 10% se
recuperan espontneamente, sobre todo los que se
presentan con trombocitopenia severa y de inicio
agudo, pero no hay una forma de identificar
rpidamente a ste grupo. Los que se recuperan en
pocas semanas sin esplenectoma quizs tenan PTI
111

aguda del tipo visto en los nios o era txica por

sensibilidad. Ameritan tratamiento de emergencias
esos con condiciones similares a las descritas en la
forma aguda, con los mismos esquemas.
a. Corticosterioides: Induce algn aumento
plaquetario hasta en el 90% de pacientes (remisin
parcial); y en solo el 15 a 60% remisin completa
(nmero normal de plaquetas), con recadas
frecuentes. La respuesta puede verse en das, pero
requiere de 1 a 2 meses. Los potentes esteroides
tipo metil-prednisolona IV son tiles en el
tratamiento de emergencia, y en altas dosis parecen
ser tan efectivos como la IgG. Los orales dan
resultados comparables en 3 a 4 semanas.
Mecanismo de accin: No est claro si aumentan
la trombopoyesis. Con el tiempo reducen la sntesis
de Igs, e inhiben la unin de los Acs a las plaquetas.
Su mayor efecto parece ser que altera la funcin del
sistema fagocitario mononuclear, disminuyendo la
destruccin plaquetaria. Pueden normalizar el
tiempo de sangra y disminuir la severidad de las
hemorragias antes de aumentar las plaquetas;
quizs por una accin de soporte vascular;
tambin pueden acelerar la proliferacin endotelial;
tal vez al inhibir la secrecin de prostaciclina. Al
parecer tornan ms disponibles las plaquetas, por
esto cesa el sangrado post-transfusin sin que estas
aumenten.
112

Indicaciones y regmenes: No hay acuerdo sobre

sus indicaciones exactas en PTI. Son la terapia inicial
en la mayora de los pacientes. El rgimen ms
usado es prednisolona 40 a 60 mg/da en adultos y 1
mg/kg/da en nios, por 3 a 4 semanas y luego se
disminuye gradualmente. A veces dosis mayores
producen mejor respuesta. Si la terapia inicial
produce remisin completa (RC), pero ocurre recada
al disminuir o suspender la droga, un segundo curso
puede producir una nueva RC. Si el curso inicial no
produce
respuesta,
cursos
subsecuentes
probablemente sern inefectivos. Si se logra
remisin parcial (RP), se puede seguir con:
esplenectoma, observacin por un perodo o
mantenimiento con esteroides a dosis bajas, segn
cada caso; pero estos no deberan mantenerse por
ms de 6 meses.
En casos severos, refractarios a las dosis
mencionadas, podemos aumentar hasta 100 mg/da
de prednisolona, por un breve perodo (3 a 7 das)
antes de la esplenectoma, buscando disminuir las
complicaciones hemorrgicas en la ciruga; estas
dosis por largos perodos pueden suprimir la
trombopoyesis, con recada despus de la remisin,
por mecanismos desconocidos. Si no hay mejora en
3 semanas o se requieren altas dosis para
mantenerla, se debe considerar la esplenectoma. En
pacientes que responden la dosis se puede disminuir

113

gradualmente en semanas, hasta que el recuento de

plaquetas se estabilice alrededor de 50000/mm3.
b. Esplenectoma: La medida ms efectiva en
trminos de curacin. Causa rpido aumento de
plaquetas (24 a 48 horas) an sobre un milln en los
10 das siguientes; pero a veces se demora hasta 2
semanas, la mejora del tiempo de sangra y de la
fragilidad capilar pueden preceder al aumento. La
duracin de la terapia esteroidea parece no alterar
la respuesta a la esplenectoma, si bien estos se
disminuyen o suspenden en un perodo de 3 a 6
meses. No est clara la relacin entre respuesta y la
esplenectoma con respuesta previa a los esteroides,
ni se puede predecir quienes respondern a la
esplenectoma. Casi el 86% de adultos logran RC con
la esplenectoma y cerca del 15% de estos recaern
hasta 10 aos despus. En unos pacientes no aptos
para ciruga, la irradiacin o embolizacin esplnica
ha sido til. En mayores de 50 aos la posibilidad de
alcanzar RC es menor. Gran trombocitosis postquirrgica se asocia a remisiones ms sostenidas
que el solo aumento a niveles normales. No est
claro si la esplenectoma dispara el desarrollo de
LES. Post-esplenectoma, los esteroides se pueden
retirar en un periodo de 2 a 4 semanas. Estos
pacientes se deben inmunizar con vacuna para
haemophilus y neumococcica polivalente antes de la
ciruga y luego peridicamente.

114

Los pacientes que no logran RC y sostenida con la

ciruga, pueden notar mejora en el nmero de
plaquetas y en los sangrados, o se benefician al
disminuir las dosis de esteroide requeridas para
prevenirlos. Las PAIgs y sricas usualmente
disminuyen despus de la respuesta a la ciruga.
Razn: Se extrae el principal rgano destructor de
plaquetas sensibilizadas por Acs y productor de Acs.
Con todo esto puede persistir aumentada la
produccin de plaquetas y disminucin de la
supervivencia, quizs porque la esplenectoma
convierte un estado descompensado en uno
compensado, igualando la produccin y la
destruccin. Se deben buscar bazos accesorios.
Indicaciones y contraindicaciones: A pesar de no
existir pleno acuerdo y cada decisin debe ser
individualizada, las indicaciones para esplenectoma
en PTI son:
1. No remisin espontnea despus de 6 meses de
observacin, en pacientes con sangrado moderado o
severo.
2. No respuesta a esteroides, recada con
disminucin de la dosis o suspensin de ellos; o la
necesidad de dosis altas para mantener un estado
clnico sin hemorragias serias.
3. Dificultad para asegurar un adecuado
seguimiento.
4. Contraindicaciones para el uso de esteroides.
115

Contraindicaciones para esplenectoma:

1. Fases inciales del primer episodio hemorrgico,
principalmente en nios.
2. Pacientes con cardiopata o alto riesgo
quirrgico.
3. Menores de 2 aos por riesgo de infeccin
fulminante.
4. Muchos casos de PTI en embarazo.
5. PTI aguda con sangrado mayor no controlado;
(para unos esta es una indicacin).
La trombocitopenia no es una contraindicacin para
la esplenectoma, pues con recuentos tan bajos
como 5000/mm3 la han tolerado bien.
Tratamiento de la PTI crnica: Si con el
tratamiento inicial no se logra mantener una RC,
entonces la terapia se dirige para mantener un nivel
de seguridad (>20000). RC (Remisin completa),
plaquetas normales, RP (Remisin parcial), plaquetas
>50000, NoR (No remisin), plaquetas <50000.
Corticoides: Son la terapia inicial de PTI; si a las 6
semanas no hay RC, esta ya es improbable.
Esplenectoma: Si no mejora el paciente se
aconseja una segunda prueba con esteroides para
mantener recuentos en nivel de seguridad.
1. c. PTI REFRACTARIA: Los que no responden a
corticosteroides y esplenectoma y no mantienen
116

plaquetas en nivel de seguridad (>20000), entonces

necesitan tratamiento crnico.
No respuesta a esplenectoma: Sucede en el 5 a 20%
de casos; impredecible antes de ciruga; pues las
mediciones del patrn de secuestro (heptico vs
esplnico) no son confiables, ni hay relacin clara
con los niveles de Acs antiplaqueta, mala respuesta
a esteroides, bazo grande o pequeo y la ausencia
de gran trombocitosis en los 7 das post-quirrgicos.
La duracin de la enfermedad antes de la ciruga
tampoco parece tener significancia pronstica.
Bazos accesorios pueden causar esta no respuesta o
la recada; su deteccin es difcil y se ayuda con el
uso de tecnecio 99 o indio. La presencia de cuerpos
de Howell-Jolly en sangre perifrica no excluye la
presencia de un bazo accesorio. Estos pacientes
requieren tratamiento para mantener recuentos
plaquetarios >20000 o 30000/mm3. Son raras las
remisiones espontneas en ellos.
Corticosteroides: La principal terapia para casos
refractarios, an si no fueron tiles antes de la
ciruga. De 40 a 60 mg/da de Prednisolona (PDN)
hasta alcanzar un recuento plaquetario mximo o de
seguridad; luego se inicia disminucin progresiva de
la dosis hasta la mnima requerida para controlar
sangrados y que permita su uso a largo plazo con
mnimos colaterales, de lo contrario requerir aadir
otras terapias, as el tratamiento se debe
individualizar. La severidad de los sangrados ms
117

que el recuento de plaquetas son el mejor criterio.

Deben tener estrecha vigilancia y pueden requerir
cambios frecuentes de dosis y adecuada consejera
en aspectos laborales, financieros y psicolgicos de
la enfermedad y el hipercortisonismo. Pacientes con
plaquetas entre 10000 a 50000/mm3 seguidos por
aos no han tenido hemorragias significativas.
Inmunosupresores: Se reservan para pacientes
refractarios o intolerantes a otras terapias. Pueden
lograr respuestas duraderas y en algunos persisten
despus de suspenderlos.
Ciclofosfamida: (50-200 mg/da VO; o 300-600
mg/m2 IV cada 2 a 3 semanas); las plaquetas
pueden aumentar en unas semanas y se puede
continuar indefinidamente para mantener la
remisin, o una vez alcanzada la RC se puede
dar por 2 a 3 meses ms y se suspende. Por sus
efectos
colaterales
(leucopenia,
alopecia,
cistitis); y como pueden causar leucemia e
infertilidad poco se usa en jvenes. Junto con
esteroides pueden dar buenas respuestas en 1 a
2 meses y ms probables estas postesplenectoma y en pacientes con enfermedad
inicial.
La dosis se
neutropenia.

ajusta

para

producir

leve

118

 Alkaloide de la vinca: (Vincristina 0,025 mg/kg,

sin pasar de 2 mg, Vinblastina 0,125 mg/kg). Se
unen a los microtbulos plaquetarios, y son
llevados por estas a los macrfagos e inhibiendo
su capacidad fagoctica. Va IV semanal son tan
efectivos como la Ciclofosfamida, pero actan
ms rpido, con frecuencia producen un
aumento de las plaquetas dentro de 7 das.
Adems de suprimir la respuesta inmune
humoral y celular, aumentan la trombopoyesis;
pueden suspenderse al alcanzar la remisin. En
infusin IV lenta en 4 horas parecen tener ms
eficacia, usualmente transitoria. La transfusin
de plaquetas cargadas con estos al inhibir las
clulas que destruyen las plaquetas pueden ser
tiles en pacientes que no responden a las otras
medidas.
Azatioprina y actinomicina: Solo o con
corticoides su efecto es variable. La azatioprina
ms prednisolona se asocia con buena
respuesta en 1 a 2 meses, con menos efectos
colaterales
que
la
Ciclofosfamida,
logra
aumentar las plaquetas a nivel de seguridad en
el 50% de pacientes y generalmente requieren
terapia continua; las respuesta son lentas y
pueden tomar 3 a 6 meses por lo cual se
reserva para pacientes que han fallado a otras
terapias. La dosis es de 1 a 4 mg/kg/da VO, con
la meta de causar leve neutropenia.
119

 Ciclosporina: Logra resultados comparables o

discretamente superiores que la Ciclofosfamida,
pero se debe usar solo como un agente auxiliar
en pacientes refractarios severos.
La terapia inmunosupresora se aconseja en los
pacientes que no responden a la esplenectoma
o NO son candidatos para ella. Estos agentes
pueden ser inmunosupresores o carcinognicos.
Dosis altas de Ig polivalente: pueden inducir
remisin
en
PTI refractaria,
bloqueando
receptores
Fc
del
sistema
fagocitario
Mononuclear (FMN), que dura ms de 30 das,
regulando la produccin de autoanticuerpos o al
inhibir la unin de estos con la plaqueta. Ms
efectiva en nios y jvenes que en mayores de
50 aos; alcanzando RC, en algunos casos con
cura aparente y otros requieren refuerzos cada
10 a 21 das dada la vida media de la IgG en
circulacin,
para
mantener
el
recuento
plaquetario. Su efectividad puede ser menor en
enfermedad de larga duracin; el recuento de
plaquetas en el momento del tratamiento no
afecta la respuesta, la respuesta es ms
duradera en esos que logran altos recuentos
inciales. Los que responden muestran aumento
de las plaquetas en los primero 7 das, a veces
arriba de lo normal; la trombocitopenia recurre
en la siguientes 4 semanas en ms del 90% de
pacientes con PTIC. Sus efectos colaterales so
120

mnimos: leve hemlisis y cefalea; su costo es

muy alto. Las mayores indicaciones para IgG IV
son:
Tratamiento de emergencias mdicas.
Preparacin
para
esplenectoma
en
pacientes intolerantes o resistentes a
corticoides.
Para diferir esplenectoma en nios o
adultos debilitados.
En
embarazo
para
evitar
drogas
potencialmente teratognicas.
En tratamiento crnico de pacientes
refractarios a otras medidas.
Mientras se le da tiempo a agentes que
actan lentamente como azatioprina o
Danazol.

Andrgenos: Danazol, un andrgeno dbil, til en

dosis de 400 a 800 mg/kg/da por 5 das o 1000
mg/kg/da por 2 das, o 10 a 15 mg/kg/da por 4 a 12
meses, esta ltima ms efectiva para mantener
remisin. Posiblemente induce disfuncin del SER al
disminuir los receptores Fc y con el uso crnico
disminuye la produccin de Acs. Parecen tiles en
pacientes ambos sexos refractarios. Sus mayores
indicaciones son diferir la esplenectoma y como
ahorrador de esteroides. Entre otros colaterales
121

estn;
dermatitis
de
hipersensibilidad,
trombocitopenia por drogas y peliosis heptica.
Colchicina y Dapsone: Pendiente definir su utilidad
y mecanismo de accin. La Colchicina inhibe eventos
dependientes de microtbulos en los macrfagos, la
dosis recomendada es 0,6 mg 3 veces al da, y se
disminuye a la dosis mnima requerida; rara vez
produce granulocitopenia, miopata o neutropata.
cido psilon Amino Caproico y Vasopresina
(DDAVP): Su utilidad an no es clara.
Otras: Protena A estafiloccica, interfern Alfa 2b,
Acs
monoclonales
anti
receptor
Fc
y
poliquimioterapia, tiene pendiente definir su utilidad.
Anti D: Ig anti Rho: En individuos Rh(+) induce leve
hemlisis, inhibiendo el receptor Fc del macrfago;
tiene las misma indicaciones que la IgG pero con
estas limitantes: Individuos Rh(-), respuesta lenta,
poco aumenta las plaquetas, poco til en
esplenectomizados y la dosis depende de la que
induzca hemlisis. No hay preparacin de anti D
aprobada para uso IV. Su mayor uso es para
aumentar temporalmente las plaquetas, en el
prequirrgico o para terapia intermitente a largo
plazo en los que no son candidatos para
esplenectoma y no responden a otras terapias.

122

Anti D se da IV en 20 a 30 minutos, la dosis va de

0,1 mg a 4,5 mg por 5 das. Ocasiona leve anemia
hemoltica coombs positiva.
Plasmaferesis teraputica: Por su alto costo y
beneficio marginal se deja para pacientes con
hemorragia que amenace la vida y no responda a
otras medidas.
cido ascrbico: 2 g/da VO, sus resultados an no
son concluyentes.

d. PTI EN EL EMBARAZO: Difiere de la anterior

por: 1. Aumento de aborto espontneo y de la
hemorragia intra y postparto, 2. Trombocitopenia y
hemorragia en los nios de madres con sta, 3. Los
corticoides y esplenectoma pueden ser peligrosos
para los dos. Puede preceder o no al embarazo. La
mortalidad materna es baja, siendo mayor en las no
tratadas cuya PTI precedi al embarazo. El recuento
plaquetario materno no predice el grado de
plaquetopenia fetal, y la terapia debe ser
individualiza. Un tiempo de sangra prolongado da
mayor riesgo de sangrado. Los corticoides en el
primer trimestre del embarazo ocasionan respuesta
similar a la vista en la no embarazada, pero pueden
inducir anomalas congnitas y aumentar la
incidencia de eclampsia y sicosis postparto; las dosis
se ajustan para mantener recuentos mayores o
iguales a 50000/mm3; si no responden se usa IgG IV.
1.

123

Como la IgG antiplaqueta atraviesa la placenta, casi

el 25% de los nios de madres con PTI activa o de
las tratadas con esteroides y/o esplenectomizadas
desarrollarn trombocitopenia an con recuento
plaquetario materno normal. El uso de IgG IV o
esteroides preparto parecen disminuir la frecuencia
y severidad de la trombocitopenia neonatal. Su
diagnstico es difcil ms si se detecta por primera
vez en el tercer trimestre del embarazo, donde se
debe diferenciar de la trombocitopenia gestacional,
la cual se caracteriza porque es una mujer por lo
dems normal, con recuentos plaquetarios recientes
normales, que ahora presenta trombocitopenia leve
(>100000), en un embarazo no complicado, rara vez
da trombocitopenia neonatal severa y por lo general
no requiere terapia, pero tanto PTI como
trombocitopenia gestacional son diagnsticos de
exclusin. La trombocitopenia fetal In-tero por PTI
no se asocia con hemorragia fetal espontnea, como
si sucede en la alo-inmune.
Tratamiento: No necesitan tratamiento especfico,
pero si vigilancia las asintomticas con >50000
plaquetas y Tiempo de sangra normal. Las que
ameritan tratamiento, su enfoque es similar a la no
embarazada, con corticoides e IgG IV como primera
lnea; esplenectoma solo como ltima medida con
sangrados incontrolables, si todas las otras han
fallado. Los citostticos son contraindicados sobre
todo en el primer trimestre. Con menos de 50000
124

plaquetas/mm3 se inicia prednisolona 80 mg/da, y

se reduce rpidamente a la dosis mnima para
mantenerlas >50000.
No est claro si la mejor forma de atender el parto
es por va vaginal o cesrea por el riesgo de la
hemorragia intracraneal (HIC) del neonato, vista en
el 3% de los casos, si bien la trombocitopenia
neonatal se va hasta en el 15% de los RN. La
cesrea no ha demostrado disminuir la morbilidad y
mortalidad neonatal, por eso sus indicaciones
continan siendo obsttricas y no la sola presencia
de PTI materna. Los efectos adversos de los
esteroides sobre el feto an no muy claros, pueden
ser mnimos con prednisolona e hidrocortisona pues
el 90% de stas son metabolizadas en la placenta y
no lo alcanzan a diferencia de la dexametasona y la
betametasona que la cruzan libremente. El riesgo de
sangrado materno durante el parto es poco, an del
lecho placentario, pero si es mayor por cualquier
herida.

e. ONYALAI: Desorden de causa desconocida

vista en frica, son comunes las bulas hemorrgicas
en boca y mucosas; de curso corto, afecta ms
hombre jvenes y nios, y en general no difiere de la
PTI.
1.

125

2.

Prpura
Trombocitopnica
Inmunolgica
Secundaria: Cuando se conoce el desencadenante
del evento inmune que ocasiona la destruccin
plaquetaria.
2.

a.1. Inducida por drogas (txica): Cada vez

ms comn, al punto que muchos casos de
trombocitopenia idioptica y/o recadas de PTI
pueden ser resultado de toxinas ambientales
ocultas, pues mltiples agentes qumicos y fsicos
se asocian a trombocitopenia. La frecuencia vara
entre las drogas, siendo muy rara con
acetaminofen, ms frecuente con quinina y
quinidina y mucho ms comn para heparina y
cido valproico.
Los Acs plaquetarios inducidos por drogas resultan
de una reaccin idiosincrtica, quizs la droga
induce estos Acs en muchos pacientes, pero
trombocitopenia solo ocurre cuando aparece un
Ac muy vido que se combina con la droga.
Algunas drogas actan como haptenos. La
interaccin droga-Ac-plaqueta, lesiona a sta, la
cual es removida de la circulacin por el Sistema
R.E., cuando la porcin Fc de la Ig se une a ste,
ocasionando mayor trombocitopenia que cuando
se une al receptor Fc de la plaqueta y lo activa
como sucede con la Heparina. Con base en lo
anterior surge la hiptesis del MIRN INOCENTE,
que considera lo siguiente:
126

 El Ag es un complejo formado por la droga

actuando como un hapteno y alguna protena
plasmtica u otra molcula transportadora,
que puede ser un componente de la plaqueta.
El Ac se dirige contra este complejo y no
contra la plaqueta.
La interaccin droga-Ac forma un complejo de
se une a la plaqueta en un proceso
inespecfico y lleva a su destruccin.
Agentes como el cido valproico y el oro pueden
producir trombocitopenia, pero no est claro si es
por efecto txico medular directo o por
destruccin mediada inmunolgicamente. Como
el oro puede persistir en los tejidos por aos, la
trombocitopenia
tambin
puede
ser
muy
duradera. La mayora de estos pacientes mejora
con prednisolona, otros con Vincristina, IgG o
Ciclofosfamida, o esplenectoma como ltimo
recurso. La terapia con quelantes se deja para
casos severos quienes no responden o no toleran
la prednisolona.
La debida a cocana puede ser por un efecto no
inmunolgico al estimular directamente la
agregacin plaquetaria, pero es ms consistente
el mecanismo inmunolgico. Con PDN o IgG IV
generalmente mejoran todos. La esplenectoma se
deja para casos de recurrencias o si hay recada al
retirar la PDN. Otro mecanismo sucede con
127

penicilina y cefalotina, que sugiere la formacin

de un sitio antignico como resultado de la unin
de la droga a la membrana plaquetaria.
Tambin productos de degradacin de drogas
sensibilizan la plaqueta; con el acetaminofen, los
Acs se dirigen contra el metabolito y no contra la
droga sin alterar, quizs porque estos metabolitos
se combinan covalentemente con las protenas
transportadoras.
Clnica: Se requiere mnimo 7 das para iniciar la
respuesta inmune en individuos que toman la
droga por primera vez, pero en los sensibilizados
la trombocitopenia se puede dar en las primeras
12 horas. Pueden ocurrir prdromos como fiebre,
escalofros, letargia y prurito. El sangrado puede
ser severo y usualmente de inicio abrupto. Son
comunes vesculas hemorrgicas en boca. Puede
existir el antecedente de ingestin previa de
droga y un perodo latente variable. Una pequea
cantidad
de
droga
puede
producir
trombocitopenia severa, como la quinina presente
en el agua tnica (prpura de Cocktail).
Puede ocurrir hemlisis transitoria y se detectan
Acs antiplaquetas. Se recomienda no volver a usar
la droga de la cual se sospecha.
Tratamiento: Usualmente no se requiere terapia
especfica, pues retirar la droga lleva a la
recuperacin. No est definida la utilidad de los
128

esteroides a pesar de ser usados. La transfusin

de plaquetas y de intercambio son tiles en casos
que amenazan la vida; la mejora total se da en
ms o menos una semana y con frecuencia
despus se nota leve trombocitosis.
Trombocitopenia que dura ms de dos semanas
tal vez no se relaciona con Acs plaquetarios
inducidos por drogas, excepto en casos de drogas
de excrecin muy lenta como el oro.
2. a.2. Trombocitopenia en enfermedades
autoinmunes: L.E.S y otros desordenes:
Idntica a la PTI en muchos aspectos. En LES
puede
preceder
aun
aos
las
otras
manifestaciones de la enfermedad, el sangrado
por lo general no es severo y con frecuencia hay
anemia hemoltica autoinmune (AHA) asociada. La
mayora tiene Acs antiplaquetarios y complejos
inmunes.
Tambin se ha visto trombocitopenia con altos
niveles de PAIgG en pacientes con MNI y hepatitis
aguda. Tambin puede ocurrir trombocitopenia en:
Sndrome de Evans, LLC, Enfermedad de Hodgkin,
linfomas,
carcinomas,
A.R.,
tiroiditis
e
hipertiroidismo, en este ultimo puede ser en parte
por el aumento de la fagocitosis del sistema RE,
siendo poco comunes los Acs plaquetarios.
Hombres homosexuales y adictos a los narcticos
tienen una alta incidencia de trombocitopenia. En
129

adictos no hay altos niveles de PAIgG, PAIgM, AgAc y complemento, aun mayores que los vistos en
PTI, y en homosexuales se atribuye a la presencia
de complejos inmunes.
2. b. Purpuras por aloanticuerpos:
2. b.1. Neonatal: Es la contraparte plaquetaria
de la eritroblastosis fetal, pero esta ocurre en el
primer embarazo hasta en el 50% de los casos y
se puede dar en los embarazos siguientes. El feto
hereda del padre un antgeno plaquetario
especfico, generalmente PI-A1, ausente en la
madre, el cual induce en ella la formacin de
aloanticuerpos que atraviesan la placenta. Esta
sensibilizacin en la madre tambin puede ocurrir
post-transfusin. La IgG IV con o sin esteroides en
la semana antes del parto parece que disminuye
la severidad de la trombocitopenia en el RN.
2. b.2. Post transfusin: Ocurre7 a 10 das
luego
de
recibir
productos
que
estn
contaminados
o
contienen
plaquetas,
en
pacientes ya sensibilizados por transfusiones
previas o embarazos, por eso su mayor frecuencia
en multparas. Su fisiopatologa es poco clara,
pues aun las plaquetas autologas carentes del Ag.
Para el cual estn dirigidos los Aloanticuerpos son
eliminados. El aloAc desaparece en 7 a 35 das y
el paciente se recupera. Es difcil diferenciarla de

130

la PTI y la medicamentosa. El grupo de riesgo son

personas AgPI-A1 negativos, (2% de la poblacin).
Tratamiento: La hemorragia del SNC es un
riesgo por eso todos
deben recibirlo. Los
esteroides mejoran integridad vascular, pero no
aumentan plaquetas. IgG IV y la plasmoforesis son
el tratamiento de eleccin. La transfusin de
plaquetas no es til y puede inducir fiebre,
escalofros e hipotensin. Las plaquetas PI-A1
tambin se destruyen post-administracin.
Puede recurrir aos despus por transfusiones, por eso
con este antecedente se deben dar GR lavado o sangre
PI-A1 negativo.

II.

TROMBOCITOPENIA
POR
DESTRUCCION
PERIFERICA NO INMUNOLOGICA: Aqu no
participan
en
forma
directa
mecanismos
inmunolgicos; las plaquetas se destruyen como
resultado de su interaccin con superficies
vasculares
enfermas
(microangiopticas)
o
artificiales
(protsicas),
y
otras
no
microangiopticas.
1.Dentro
de
las
principales
causas
microangiopticas tenemos:
a.C.I.D.: Por adhesin y agregacin intravascular
con posterior secuestro. Ver fascculo C.I.D.
131

b.Purpura
Trombocitopnica
Trombtica
(P.T.T.):
Sndrome
de
Moschcowitz:
Caracterizado por oclusiones trombticas difusas
de la micro-circulacin con trombocitopenia,
fiebre,
anemia
hemoltica,
alteraciones
neurolgicas y compromiso renal, ms comn en
mujeres de 30 a 40 aos. Su fisiopatologa, que no
es clara plantea las siguientes hiptesis, que
llevan a las lesiones trombticas micro-vasculares
causantes de las manifestaciones clnicas y
paraclnicas:
b.1. Lesin vascular primaria en la forma de
vasculitis con exposicin de colgeno y
membrana basal con el consecuente deposito de
fibrina y plaquetas.
b.2. Anormalidad plasmtica primaria con
sustancias que daan el endotelio o inducen
agregacin plaquetaria intravascular, como el
factor agregador de plaquetas (FAP), que induce
su agregacin por mecanismos no fisiolgicos, o
bien por falta de inhibidor del FAP.
b.3. Anormalidades del factor VW; normalmente
los grandes mltimeros sintetizados por el
endotelio, son transformados en el plasma a
mltimeros de tamao normal, en TTP quiz no se
sucede
esto
acumulndose
los
grandes
mltimeros, que pueden aglutinar plaquetas.
b.4. Falta relativa de prostaciclina circulante que
favorece la adhesin de plaquetas al endotelio.
132

b.5. No es claro que sea un desorden inmune con

participacin de complejos Ag-Ac y complemento.
Los resultados de laboratorio muestran las
alteraciones de los procesos microangiopticos
con
hemolisis
intravascular
(reticulocitosis,
policromatofilia, esquistocitos, microesferocitos,
disminucin de haptoglobina, aumento de LDH y
bilirrubina indirecta), leucocitosis, a veces
aumento del TT y de lo PDF, y alteracin de la
funcin de los otros rganos comprometidos.
Tratamiento de PTT: Los mejores resultados son
con plasmaferesis e infusiones de plasma. Los
resultados con otras medidas son variables:
esplenectoma,
con
o
sin
corticoides,
prostaciclina,
antiplaquetarios
e
inmunosupresores en particular Vincristina. Se
debe evitar las transfusiones de plaquetas y la
heparina se deja para pacientes con CID
complicando la PTT.
c. Sndrome
Hemoltico
Urmico
(SHU)
(Sndrome de GASSER): Caracterizado por:
Hemolisis IV aguda, e IRA, con fiebre y
trombocitopenia, es raro el compromiso del SNC,
hay varias formas: clsico, post-infeccioso,
hereditario y espordico.

133

La forma clsica frecuentemente se asocia con E.

coli productora de VEROTOXINA, la cual tiene
efecto citotxico e induce agregacin plaquetaria.
El post-infeccioso usualmente sigue infecciones
por
Shigella
(toxina-shigue),
neumococo
(neuraminidasa), Salmonella tifi y otros. No est
claro si los virus y rickettsias tambin lo pueden
ocasionar, al igual que vacunas como DPT, poli,
sarampin.
La forma dominante
dominante o recesivo.

puede

tener

patrn

El espordico en adultos puede ser ocasionado

por
embarazo,
anticonceptivos
orales,
citostticos, desordenes autoinmunes.
Su inicio es sbito con hemolisis, insuficiencia
renal aguda (IRA), dolor abdominal, vomito,
ictericia, sangrados, moderada hepatomegalia,
presencia o no de signos de peritonitis,
manifestaciones neurolgicas variables, con o sin
HTA. Puede tener recurrencias.
Los hallazgos de laboratorio son similares a los de
PTT, pero en SHU puede darse una transitoria
disminucin de C3 y C4, indicando activacin del
sistema del complemento.
134

El evento patognico central parece se dao

endotelial
principalmente
en
capilares
glomerulares y arteriolas renales, con liberacin
de factor VIII, grandes mltimeros de factor de
VW, y separacin de las clulas endoteliales de la
membrana basal exponiendo el subendotelio.
Radicales libres de oxigeno generados por estas
toxinas parecen colaborar en el dao celular, que
puede ser agravado por bajos niveles de vitamina
E. As el edema celular, las sustancias vasoactivas
y los trombos comprometen la luz vascular. La
plaquetopenia
es
causada
por
activacin
intravascular de plaquetas, y el efecto nocivo,
directo de las toxinas sobre ellas, con aumento de
la sntesis de tromboxano A-2 y disminucin de la
respuesta a Pg I-2 entre otros.
En el manejo del SHU lo primordial es tratar la IRA
y las medidas generales segn el caso. La
heparina y fibrinolticos no parecen tiles, los
ltimos pueden ser de riesgo. Antiplaquetarios
(asa, dipiridamol) pueden ser benficos. La
infusin de plasma y la plasmaferesis pueden ser
tiles.
Los corticoides son tiles y peligrosos. Transfundir
glbulos rojos cuando sea necesario, pero la
transfusin de plaquetas puede tener efectos
adversos. El compromiso renal es ms severo en
135

mujeres cuando el SHU es por embarazo o

anticonceptivos orales.
d.Microangiopata Trombtica asociada al
embarazo y postparto:
d.1. Preeclampsia Eclampsia: Caracterizada
por HTA gestacional, con proteinuria y/o edema
patolgico; en la eclampsia adems hay
convulsiones. Son enfermedades sistmicas que
afectan sobre todo rin, hgado, corazn, SNC y
sistema
hematolgico
con
anemia
microangioptica, trombocitopenia y alteraciones
de la coagulacin. En la preeclampsia existe una
verdadera CID.
d.2. HELLP: Se presenta en unas pacientes con
preeclampsia severa y se caracteriza por:
Hemolisis, Aumento de las enzimas hepticas y
trombocitopenia.
d.3. SHU postparto.
e.HTA Maligna: Causa necrosis fibrinoide de
arteriolas
y
esto
causa
el
proceso
microangioptico.
f. Hemangiomas
gigantes,
al
ocasionar
coagulacin IV localizada.
g.Carcinoma diseminado: Posiblemente por la
CID que puede generar y por otros mecanismos.
h.Microangiopata
Trombtica
por
quimioterapia: Ocasiona un cuadro similar a
SHU, por lesin del endotelio sobre todo el renal,
136

disminuyendo la prostaciclina y activando la

coagulacin.
i. Trombocitopenia gestacional: Normalmente al
final del embarazo hay discreta plaquetopenia,
quizs por una coagulacin IV de bajo gro dentro
de la circulacin placentaria; que mantiene
plaquetas >50.000. siempre se debe descartar
primero patologas como preeclampsia o HELLP
atpicos que solo dan alteraciones de laboratorio,
y otras causas de trombocitopenia.
j. Superficies
vasculares
anormales:
La
interaccin de las plaquetas con superficies
vasculares
no
fisiolgicas
como:
vlvulas
cardiacas
estenticas,
arteriosclerosis,
enfermedades renales, prtesis circulatorias,
catteres
intravasculares,
circulacin
extracorprea, activa las plaquetas y puede
ocasionar cambios estructurales que les ocasiona
remocin por el SRE.
2.No microangiopticas:
a.Bazo gigante: Aumenta el depsito de plaquetas
en el, posiblemente porque pasan en forma muy
lenta por la circulacin esplnica, pero tambin
puede existir una destruccin acelerada.
b.Hipotermia: Ocasiona cambios estructurales y
funcionales de las plaquetas que favorecen su
secuestro en el bazo e hgado y la aglutinacin IV
de ellas.
137

c. Infecciones: Virus como influenza y rubola

pueden interactuar con las plaquetas circulantes
ocasionando agregacin y destruccin de ellas, lo
mismo pueden hacer algunas bacterias, y el
Plasmodium vivax puede parasitar plaquetas y
destruirlas.
B. TROMBOCITOPENIA POR DISMINUCION DE LA
PRODUCCION
Por alteracin de la medula sea reversible o no, y que
generalmente cursa con alteracin de la serie roja y
blanca.
1.Mieloptisis: Es la alteracin de la hematopoyesis
por acumulo de clulas malignas, reactivas, o
productos celulares en la medula sea, de origen
hematopoytico o no como: leucemias, linfomas,
mielomas, macroglobulinemias, histiocitosis, tumores
metastsicos,
enfermedades
granulomatosas,
mielofibrosis,
enfermedades
de
depsito,
osteopetrosis. Adems de las citopenias en sangre
perifrica
encontramos
alteraciones
como
dacriocitos,
poikilocitos,
eritroblastos,
clulas
mieloides inmaduras y plaquetas gigantes o
fragmentos de megacariocitos, lo que se conoce
como
extendido
leucoeritroblstico.
La
trombocitopenia no es comn en estos.
2.Mielodisplasia:
Ver
fascculo
Sndromes
Mielodisplsicos.
3.Aplasia medular: Definida por la presencia de
pancitopenia con disminucin de las clulas
138

precursores medulares y aumento del tejido graso

intramedular. En unos casos debido a efectos
supresores inmunolgicos, en otras por diversas
patologas y con frecuencia ocasionada por agentes
ambientales fsicos o qumicos. Dentro de los
qumicos
son
de
resaltar
los
pesticidas,
medicamentos
anticncer,
cloranfenicol,
fenilbutasona, oro y otros. En ocasiones unos de
estos eventos son reversibles. Existen drogas que
suprimen selectivamente los megacariocitos como
clorotiazida, hidralazina, estrgenos, etanol y
corticoides en ocasiones.
4.Infecciones:
Algunos
virus
pueden
invadir
megacariocitos.
5.Hipoplasia Megacarioctica congnita: Sndrome
TAR (Trombocitopenia con ausencia de radio), se
manifiesta en el RN y generalmente se asocia a otras
malformaciones.
6.Trombocitopenias Hereditarias: Sndrome de
BernardSoulier, Wiskott-Aldrich, anomala de MayHegglin, anomala de Chediak-Steinbrinck-Higashi.
7.Trombocitopenia
Cclica
(enfermedad
de
GARCIA): Posiblemente debida a una alteracin en
la regulacin de la trombopoyesis mas que a un
defecto medular primario, mas comn en mujeres
quienes desarrollan trombocitopenia durante la
perdida menstrual.

C. TROMBOCITOPENIA POR PERDIDAS (dilucional)

139

Sucede en transfusiones masivas con sangre de banco

que carece de plaquetas viables. No se ha descartado la
presencia de un factor agregador de plaquetas en el
plasma de la sangre almacenada; tambin sucede con
plasmaferesis y trombocitoferesis. En general se recupera
en 3 a 5 das y rara vez amerita transfusin.
D. TROMBOCITOPENIA POR SECUESTRO
Ocasionada por situaciones que alteran la distribucin de
las plaquetas, as el numero circulante de estas
disminuye pero el nmero total o masa corporal total de
plaquetas es normal o casi normal.
Las dos principales causas son: esplenomegalia
congestiva e hipotermia. En la primera existen grados
variables de citopenias, esplenomegalia, generalmente
las plaquetas son >50.000 y sin hemorragia, el VPM es
normal, y no se aumenta la destruccin esplnica de
plaquetas, las cuales tienen vida media normal. Casi
nunca amerita tratamiento especfico y virtualmente
nunca se requiere esplenectoma.

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PURPURA TROMBOCITOPENICA
A.
DESTRUCCION PERIFERICA
141

I. Inmunolgica
1. PTI, PTA o Primaria
a. Aguda
b. Crnica
c. Refractaria
d. En el embarazo
e. Onyalai

2. PTI Secundaria
a. Por
complejos
inmunes y/ Acs
antiplaquetas
Inducidos
por
drogas.
Por
enfermedades
autoinmunes
b. Por aloanticuerpos
Neonatal
Postransfusin

II. No inmunolgica
1. Microangioptica
a. CID
b. SHU
c. PTT
d. Asociadas
al
embarazo
Preeclampsia
Eclampsia
HELLP
SHU postparto
e. HTA maligna
f. Hemangioma
g. Carcinoma
h. Por quimioterapia
i. Gestacional
j. Alteraciones
vasculares

2.

No

Microangiopticas
a. Bazo gigante
b. Infecciones
c. Virus
B.

DISMINUCIN DE PRODUCCIN

142

Enfermedad medular
Mielop Mielodis
tisis
plasia

Apla Medicamentos
sia
/txicas

C.PERDIDAS
Transfusin
masiva
D.

Trombocitofer
esis

Plasmafere
sis

SECUESTRO

Esplenomeg Hipoterm
alia
ia

143