CASOS CLNICOS

Calcinosis cutis idioptica circunscripta. Comunicacin de un caso

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Lupus eritematoso tmido

Lupus Erythematosus Tumidus
Silvina Passardi,1 Margarita Rey Campero,1 Paula Bourren,2 Claudia Massone3 y
Eduardo Rodrguez4

RESUMEN
El lupus eritematoso tmido (LET) es una variante infrecuente de lupus eritematoso cutneo Palabras clave:
crnico, que se observa con mayor frecuencia en mujeres; la edad promedio es de 42 aos y
lupus tmidus.
clnicamente se caracteriza por presentar placas eritematoedematosas en zonas expuestas,
que pueden desaparecer espontneamente sin dejar cicatriz.
A continuacin presentamos una paciente de sexo femenino, de 25 aos de edad, con LET,
con una excelente respuesta al tratamiento con hidroxicloroquina (Dermatol. Argent., 2012,
18(1): 65-67).

abstract
Lupus erythematosus tumidus (LET) is a rare variant of chronic cutaneous lupus Keywords:
erythematosus, which is most often seen in women on whom the average age is 42-yearslupus tumidus.
old, and is clinically characterized by edematous and erythematous plaques on sun-exposed
areas, which may disappear spontaneously without scarring.
We report the case of a female patient of 25 years old, with LET, who had an excellent
response to treatment with hydroxychloroquine (Dermatol. Argent., 2012, 18(1): 65-67).
Fecha de recepcin: 29/6/2011 | Fecha de aprobacin: 8/9/2011

Caso clnico
Mujer de 25 aos de edad, sin antecedentes clnicos de importancia, consult por placas eritematoedematosas en rostro y cuello. Refera haber comenzado hace un ao previo, aproximadamente, con una
lesin eritematosa en regin cigomtica izquierda, con la aparicin posterior de otras lesiones de similares caractersticas, pruriginosas, que se exacerbaban o empeoraban con la exposicin solar. Algunas de
las lesiones resolvieron en forma espontnea sin dejar cicatriz.
Al examen fsico presentaba placas eritematoedematosas, de bordes definidos y en sectores sobreelevados, de 1 a 4 cm de dimetro en frente, glabela, regin cigomtica izquierda, prpado superior izquierdo, mentn y cuello (fotos 1 y 2).
Se solicit laboratorio de rutina, que mostr valores normales, al igual que los estudios de coagulacin. FAN result positivo 1/160 con patrn moteado, C3 239 mg/dl (88-252 mg/dl), C4 53 mg/dl
Cursista, carrera de Mdico Especialista en Dermatologa, UBA, mdica concurrente de tercer ao
Mdica de planta, jefa de Trabajos Prcticos
3
Mdica patloga
4
Director asociado
Servicio de Dermatologa, Hospital Juan A. Fernndez, Cervio 3356, Ciudad Autnoma de Buenos Aires, Repblica Argentina.
Correspondencia: Silvina Passardi. spassardi@hotmail.com.
1
2

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Silvina
Passardi,Sureda,
Margarita
Campero,
PaulaDalle,
Bourren,
Claudia
Massone,
Eduardo
Rodrguez
Nadia Carolina
LucRey
Thomas,
Stphane
Lauriane
Depaepe,
Brigitte
Balme

(13-75 mg/dl), y los anticuerpos anti-Ro, anti-La, antiADN nativo, anti-Sm, anticardiolipinas, anticoagulante lpico y factor reumatoideo negativos. Radiografa de trax,
manos y pies, sin particularidades.
En la biopsia de las lesiones, los cortes coloreados con hematoxilina-eosina mostraron la epidermis conservada, y en
la dermis, infiltrado linfoplasmocitario perivascular y perianexial (foto 3). Con la tincin de alcian blue (PH 2,5) se
observ depsito de mucina entre las fibras de colgeno. La
inmunofluorescencia directa (IFD) result negativa. Con la
clnica, el laboratorio y la anatoma patolgica se lleg al
diagnstico de lupus eritematoso tmido, descartndose el
compromiso sistmico. Inici tratamiento con hidrocortisona tpica y proteccin solar, sin grandes mejoras, por lo que
se agreg hidroxicloroquina 400 mg por da va oral.
La paciente present una franca mejora de las lesiones a las
tres semanas de tratamiento (foto 4), las cuales remitieron
por completo a la sexta semana, por lo que se decidi iniciar
el descenso progresivo de la medicacin hasta suspenderla.
Actualmente, luego de 6 meses sin tratamiento, la paciente
se encuentra libre de lesiones.

Comentarios

Foto 1. Lesiones en regin frontal, glabela, regin cigomtica izquierda,

prpado superior izquierdo, mentn y cuello.

Foto 2. Placas eritematoedematosas de bordes definidas en regin frontal.

El lupus eritematoso tmido, llamado tambin forma

urticarial del lupus eritematoso, es una rara variante del
lupus eritematoso cutneo crnico,1 aunque algunos autores lo consideran como una entidad separada.2-4 Es ms
frecuente en mujeres, de 18 a 63 aos de edad, con un
promedio de 42 aos.2
La mayora de los pacientes inicia las lesiones en verano debido
a la fotosensibilidad que presentan. Se caracteriza por placas
eritematoedematosas de superficie lisa, algunas con bordes
sobreelevados, en zonas fotoexpuestas, generalmente rostro,
cuello, brazos y tronco.1,2 Son asintomticas o levemente pruriginosas. Pueden desaparecer espontneamente sin dejar cicatriz, pero suelen dejar mculas hiperpigmentadas y tienden a
recidivar en el mismo sitio.3
Hay estudios que comprueban la relacin con fotoexposicin,
ya que gran parte de los pacientes reproduce las lesiones clnicas e histolgicas tras recibir irradiacin con UV-A y/o UV-B.4
Los diagnsticos diferenciales que se plantean son: lupus discoide crnico (placas eritematosas, con escamas adherentes y
atrofia central, en zonas fotoexpuestas; en la histopatologa:
hiperqueratosis, tapn folicular, degeneracin vacuolar y engrosamiento de la unin dermoepidrmica; en la IFD: inmunoglobulinas y complemento en la unin dermoepidrmica
en aproximadamente el 90% de la piel lesionada), lupus eritematoso cutneo subagudo (lesiones anulares policclicas eritematosas, papuloescamosas no cicatrizales y escamas en zonas
fotoexpuestas; histopatologa: epidermis focalmente adelgazada con degeneracin vacuolar de la unin dermoepidrmica

Tumor blstico a clulas Lupus

dentrticas
eritematoso
plasmocitoides
tmido

e infiltrado linfoctico perivascular superficial e intersticial;

IFD inmunoglobulinas y complemento en patrn granular en
banda en el 60%), infiltracin linfoctica de Jessner (lesiones
papulonodulares eritematosas, no cicatrizales, asintomticas
en zonas fotoexpuestas, HP infiltrado linfoctico perivascular
y perianexial, clulas plasmticas, edema drmico, sin depsito
de mucinas IFD negativo), erupcin solar polimorfa (ppulas
o placas eritematosas en reas fotoexpuestas, HP infiltrado linfoctico perivascular y perianexial, edema drmico, sin depsito de mucinas), mucinosis reticular eritematosa (las lesiones
van desde mculas eritematosas hasta placas induradas, en el
centro del pecho y parte superior de la espalda, HP abundante
depsito de mucinas con infiltrado linfoctico perivascular y
perianexial profundo y superficial IFD negativo), pseudolinfoma (placas eritematosas infiltradas en cara, cuello, pecho y
brazos, HP abundante infiltrado en forma de cua compuesto
principalmente por linfocitos pequeos y clulas plasmticas o
eosinfilos, sin depsito de mucinas IFD negativo).4-7
El laboratorio suele ser negativo para los anticuerpos de lupus
eritematoso sistmico, pero puede tener en pocos pacientes
FAN positivo, principalmente en los que tienen un LET generalizado.2 En la histologa se puede hallar la epidermis conservada, y en la dermis, infiltrado linfocitario perivascular y
perianexial, con depsitos de mucinas entre los haces de colgeno. En algunos casos, neutrfilos dispersos y edema drmico. La inmunofluorescencia es negativa.2,4
El tratamiento se basa en el uso de proteccin solar, corticoides
tpicos como monoterapia o asociados a antimalricos, como
el fosfato de cloroquina 3,5 a 4 mg/kg/da o sulfato de hidroxicloroquina 6 a 6,5 mg/kg/da. Tambin se pueden utilizar corticoides sistmicos. Hay algunos casos descriptos en los que se
ha probado metotrexato 7,5 a 10 mg/semanal con remisin
completa de la enfermedad.2,4

Foto 3. (H-E) Epidermis conservada. En dermis, infiltrado linfoplasmocitario

perivascular y perianexial.

Bibliografa

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Foto 4. Evolucin luego de 3 semanas de hidroxicloroquina.