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MANUAL DE GUAS CLNICAS
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Fecha: JUN 15
Rev. 03
SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA
Hoja: 1 de 118
MANUAL DE GUIAS CLINICAS DEL

SERVICIO DE TUMORES DEL SISTEMA
MUSCULOESQUELETICO
Puesto
Elabor:
Revis:
Autoriz:
JEFE DE SERVICIO DE TUMORES DEL

SISTEMA MUSCULOESQUELETICO
SUBDIRECTOR DE ORTOPEDIA
DIRECTOR QUIRRGICO
Firma
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1. Propsito
Establecer un criterio uniforme para el diagnstico y el tratamiento de los padecimientos
tratados dentro del servicio Tumores seos.
2. Alcance
Aplica a todo el personal mdico adscrito al servicio de Tumores seos
3. Responsabilidades
Subdirector:
Implementar y verificar el cumplimiento de ste procedimiento

Brindar los recursos necesarios.
Jefe de Servicio:
Elaborar la gua del padecimiento

Supervisar el cumplimiento de la misma
Procurar el cumplimiento de la misma
Medico Adscrito:
Ejecutar la gua
Participar en la revisin
4. Polticas de operacin y normas.

Revisin ser cada dos aos o antes si fuera necesario.
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0. Introduccin
Los tumores seos, las lesines pseudotumorales y las metstasis del sistema musculoesqueletico pueden
manifestarse a cualquier edad, el tamao que las lesiones pueden alcanzar es variable, y el comportamiento
biolgico es heterogneo. En muchos casos pone en peligro la extremidad, la funcionalidad y la vida del
paciente.
A pesar que las neoplasias primarias del esqueleto son raras ya que solo representan el 2% de las
neoplasias en general que surgen en el cuerpo humano, la etiologa permanece an desconocida, (1)
persisten an como uno de los grandes problemas teraputicos por resolver en la ortopedia en la onciologa.
La evolucin constante de la medicina ha motivado el surgimiento de tecnologas que permitan mejorar los
resultados obtenidos en el tratamiento de los pacientes portadores de tumores seos, si bien el enfoque
inicial consista en preservar la vida y limitar el dao ocasionado por los agentes patgenos, la medicina
actual exige adems la optimizacin de la calidad de vida evitando al mximo las complicaciones atribuibles
a los tratamientos, adems de minimizar el uso de procedimientos de mutilacin como las amputaciones. (2)
El tratamiento de los tumores seos y de partes blandas es primordialmente quirrgico, consistiendo en
general en diferentes tipos de reseccin sea o el compartimiento afectado (3) generando sto como
resultado en muchas ocasiones la prdida de segmentos de hueso incompatibles con la funcin de la
extremidad por lo que a continuacin se indicaba una amputacin o desarticulacin del segmento afectado.
Esto ha sufrido en las ltimas dcadas un cambio sustancial. Hasta fines de la dcada de 1960 slo eran
resecables los tumores seos de volumen moderado que no precisaban gran reconstruccin y los que no
afectaban a las estructuras vasculares o nerviosas principales de la extremidad.
Tampoco eran posibles las resecciones plvicas y los tumores de esa localizacin eran tratados con
hemiplevectomas.
La introduccin de la quimioterapia, el mejor entendimiento de la biologa tumoral, el desarrollo de
tecnologas de diagnstico ms precisas y la aplicacin de estudios de extensin que permiten una mejor
caracterizacin de la conducta de crecimiento de un tumor seos mejor la supervivencia de los pacientes
portadores de este tipo de enfermedades (4.)
El tratamiento de los tumores seos y de partes blandas tiene un doble objetivo. Por un lado la lesin debe
ser resecada de acuerdo a criterios oncolgicos establecidos y por otro lado deben realizarse
procedimientos encaminados a alcanzar la continuidad sea, los defectos deben ser cubiertos idealmente
por tejido seo funcional esto es que el tejido restaurado cubra las necesidades biomecnicas de la
extremidad de forma completa o lo ms completa posible para restaurar la funcin (5)
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0.1 Referencias bibliogrficas

1. Fletcher C.D.M., Unni K.K., Mertens F. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumors.
Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. IARC Press: Lyon 2002.).
2. De la Garza Pez, scar Fernando Mendoza Lemus, Ricardo Galvn Martnez, Rafael Arturo Briseo
Navarro, Eduardo lvarez Lozano Banco de hueso y tejidos: Alta tecnologa disponible para los ortopedistas
mexicanos acta ortopdica mexicana 2004; 18(6): 261-265
3. Enneking WF, Spanier SS, et al. concepts review: the surgical staging of msculoeskeletal sarcoma. J
Bone Joint Surg (Am) 1980; 62: 1027.
4. Moreno Hoyos et al. Tumores del hmero. Ciruga de preservacin con artroplasta Acta Ortopdica
Mexicana 2002;16(6): Nov.-Dic: 296-306).
5. Rico Martnez Genaro, Linares Gonzlez LM, et al. Histiocitoma fibroso benigno tratado por medio de
esterilizacin sea e injerto de mdula sea autloga. Informe de un caso y revisin de la literatura Rev Mex
Ortop Traum 2001; 15(2): Mzo.-Abr: 67-69
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1. TUMORES CARTILAGINOSOS BENIGNOS

1.1 Osteocondroma Solitario
1.1.1 Definicin
Tumor benigno cartilaginoso que nace de superficie del hueso.
1.1.2 Diagnstico
1.1.2.1 Cuadro clnico
La mayora de las lesines son solitarias y asintomticas, miden aproximadamente 3cm pero
pueden llegar a medir hasta 15cm, dependiendo del tamao y localizacin los pacientes
pueden presentar dolor por inflamacin de una bursa, fractura del osteocondroma o por
compresin nerviosa.
Cuando se encuentran cerca de la piel son masas duras no desplazables, el tumor contin su
crecimiento hasta que el paciente alcanza su madurez esqueltica.
La localizacin mas frecuente es la rodilla (fmur distal, tibia proximal), humero proximal, pelvis
y columna.
El riesgo de que un osteocondroma se malignice es menor al 1%.
Es muy raro que se presente un condrosarcoma diferenciado a partir de un osteocondrma.
1.1.2.2 Estudios de Gabinete
Los osteocondromas pueden ser ssiles o pediculados, existe mayor riesgo de malignizacin
en las lesines sciles.
Las lesines se presentan cerca de la placa de crecimiento pero se hacen ms diafisarios con
el tiempo y las lesines pediculadas crecen alejndose de la articulacin ms cercana.
La cortical de la lesin se contina con la del hueso, la metfisis afectada generalmente se
encuentra ensanchada.
1.1.2.3 Estudios de Laboratorio NO presentan alteraciones
1.1.3 Tratamiento
Para lesines asintomticas se prefiere el tratamiento conservador. Esto significa vigilnacia al
menos durante 5 aos cada 6 meses con controles radiograficos para verificar el patrn de
cercimiento.
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Existen indicaciones relativas para el tratamiento quirrgico de los osteocondromas.

1. Que se presenten sntomas secundarios inflamacin de los tejidos blandos adyacentes.
2. Sntomas por trauma directo frecuente
3. Deformidad cosmeticamente importante
4. Sntomas por irritacin a un nervio o vaso adyacente
5. Preocupacin de malignizacin
1.1.3.1 Tcnica quirrgica
Se debe retirar el pericondrio sobre el casco de cartlago para evitar recidivas, se debe de
retrasar el procedimiento quirrgico hasta la madurez esqueltica si es posible para tener un
mayor control de la lesin. Los pacientes con osteocondromas que se extienden hacia la fosa
popltea pueden presentar pseudoaneurismas y pueden ser susceptibles a una lesin vascular.
1.2 Osteocondromatosis mltiple

Es una displasia sea que se hereda de forma autonmica dominante. Los pacientes pueden
tener hasta 30 osteocondromas. Existen mutaciones especficas en los genes EXT1, EXT2 y
EXT3 que se consideran genes supresores de tumor, losa pacientes se presentan con mltiples
deformidades y estatura baja.
Las lesines son similares radiolgicamente a lesines aisladas, generalmente son lesines
ssiles que pueden llegar a tener gran tamao, el los pacientes afectados se presenta
ensanchamiento de las metfisis, las deformidades que se presentan se deben a una
osificacin endocondral desorganizada en la placa de crecimiento, esas deformidades pueden
requerir de un manejo quirrgico sobre todo en pierna y antebrazo.
El riesgo de malignizacin se encuentra aumentado a un 5-10%, el lugar ms comn de un
condrosarcoma secundario es la pelvis y suelen ser de bajo grado.
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1.2 Encondroma
1.2.1 Definicin
Tumor benigno compuesto de cartlago hialino maduro que se localiza en la cavidad medular.
1.2.2 Diagnstico
1.2.2.1 Cuadro clnico:
La mayora de los encondromas son asintomticos, y suelen encontrarse como un hallazgo
radiogrfico.
Las lesines en huesos pequeos como en las falanges de las manos y pies pueden ser
dolorosas especialmente posterior a una fractura sobre terreno previamente daado.
Cuando el paciente se presenta con un encondroma y refiere dolor en la articulacin adyacente
esta molestia suele no estar relacionada con el tumor. Cuando el paciente se presenta con
dolor hay que descartar un condrosarcoma de bajo grado.
La mitad de los encondromas se presentan en huesos largos y pequeos la gran mayora en
las manos, siendo estos el tumor ms frecuentemente se presenta en la mano.
Otras localizaciones pueden incluir metfisis o difisis de huesos largos (humero proximal,
fmur distal y tibia). Es raro que este tipo de tumor se presente en la pelvis o la columna.
1.2.2.2 Estudios de gabinete:
Los encondromas inician como lesines bien definidas, radiolcidas, que se localizan en la
cavidad medular de forma central y se calcifican con el tiempo, se observan mas diafisrias al
crecer los huesos largos.
Las lesines pueden medir de 1-10cm, se puede observar erosin del endosito la cual es
menor al 50% del ancho de la cortical. Las corticales de las falanges pueden adelgazarse de
forma importante. Destruccin o ensanchamiento de la cortical puede indicarnos que se trata
de un condrosarcoma.
Los diagnsticos diferenciales por radiografa deben de incluir un infarto seo y condrosarcoma
de bajo grado.
Los encondromas suelen tener la captacin en rastreos seos debido a su continua
remodelacin del hueso endocondral dentro de la lesin.
La resonancia magntica nuclear no es necesaria para el Diagnstico
1.2.2.3 Clasificacin
ENNEKIN 1 (lesines benignas inactivas)
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1.2.3 Tratamiento
Las lesines asintomticas no requieren de ningn tratamiento pero deben de ser vigiladas con
radiografas seriadas para asegurar la inactividad de la lesin.
En ocasiones especiales las lesines dolorosas en las que se descarto dolor por alguna otra
causa se puede realizar curetaje y aplicacin de injerto seo.
Si las radiografas sugieren condrosarcoma entonces esta indicado el tratamiento quirrgico.
Condiciones asociadas:
Sndrome de Ollier: se caracteriza por encondromas mltiples que solo se presentan de forma
ipsilateral. El riesgo de condrosarcoma secundario de bajo grado aumenta a un 25-30%.
Sndrome de Mafucci: Mltiples encondromas que se asocian a hemangiomas de tejidos
blandos. El riesgo de condrosarcoma secundario de bajo grado aumenta a un 23-100%
El seguimiento de los pacientes con sndrome de Ollier o sndrome de Mafucci debe de ser
estricto debido a la alta probabilidad de malignizacin a condrosarcoma de bajo grado.
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1.3 Condroma periostal

1.3.1 Definicin
Tumor benigno de cartlago hialino que se localiza en la superficie del hueso.
1.3.2 Diagnstico
Puede ser una lesin asintomtica que se encuentra como hallazgo, o se puede presentar con
dolor.
Cualquier hueso puede estar afectado, las localizaciones son mas frecuentes son el humero
proximal, el fmur y huesos de la mano.
Las lesines pueden seguir creciendo posterior a la madurez esqueltica pero no tienen riesgo
de malignizacin.
La imagen radiolgica tpica es una lesin superficial bien definida que crea un defecto
saucerizado en la cortical.
Las lesines van de 1-5cm y son diafisarias o metafisarias, presentan esclerosis de los bordes,
la calcificacin puede ser variable.
El diagnstico diferencial radiolgico se debe de realizar con osteosarcoma periostal y
condrosarcoma periostal.
1.3.2.3 Tratamiento
Los pacientes asintomticos no requieren tratamiento, para los pacientes con sntomas se debe
re realzar una reseccin marginal. La recidiva local es muy rara.
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1.5 Fibroma Condromixoide

1.5.1 Definicin
Tumor cartilaginoso benigno raro el cual contiene tejido condroide fibroso y mixoide.
1.5.2 Diagnstico
1.5.2.1 Cuadro Clnico
La mayora de los pacientes se presentan con dolor e inflamacin leve del rea afectada,
algunas veces se presenta como hallazgo radiolgico, la localizacin mas frecuente son los
huesos largos de la extremidad inferior (tibia proximal) y pelvis, tambin se puede presentar en
huesos de la mano y pies.
1.5.2.2 Estudios de gabinete
El fibroma condromixoide es una lesin excntrica que se observa en la metfisis de los huesos
largos, puede ocasionar adelgazamiento y expansin de la cortical adyacente, se presenta con
frecuencia con una esclerosis que rodea la lesin, las calcificaciones dentro de la lesin son
raras, puede medir de 2-10cm y los diagnsticos diferenciales incluyen el quiste seo
aneurismtico, condroblastoma y el fibroma no osificante.
1.5.2.3 Tratamiento
El tratamiento del fibroma condromixoide es curetaje y aplicacin de injerto seo.
La recidiva local es del 10-20%.
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2. TUMORES CARTILAGINOSOS MALIGNOS

2.1 Condrosarcoma
2.1.1 Definicin
El condrosarcoma clsico es un tumor cartilaginoso maligno productor de hueso que se origina
de novo o como una lesin secundaria a otras lesines.
2.1.2 Diagnstico
Dolor de larga evolucin, que se acompaa de una masa firme de lento crecimiento, si la lesin
es plvica se puede acompaar de sntomas urolgicos o gastrointestinales, las localizaciones
mas comunes incluyen pelvis, fmur proximal y escpula, la localizacin es importante para el
diagnstico (escpula=maligno, mano=benigno) existe una gran variedad de agresividad del
tumor dependiendo del grado. Los condrosarcomas secundarios se presentan asociados a
osteocondroma en < 1%, osteocondromatosis mltiple hereditaria 1-10%, Sndrome de Ollier
25-40%, y Sndrome de Mafucci en el 100%.
Las imgenes radiogrficas varan dependiendo del grado del tumor.
Lesiones intramedulares de bajo grado se observan como encondromas pero tienen la
caracterstica que ensanchan la cortical y se puede observar erosin endostica, se pueden
observar anillos y arcos y generalmente estn mineralizados.
Los condrosarcomas de bajo grado que se presentan en pelvis pueden medir mas de 10cm y
se extienden a vsceras adyacentes
Los condrosarcomas moderados o de alto grado estn mal definidos presentan destruccin
franca de la cortical y se asocian a masas de tejidos blandos
Los condrosarcomas desdiferenciados con un sarcoma cartilaginosos de alto grado de
malignidad que se diferencian radiogrficamente por una calcificacin intramedular con una
lesin ltica destructiva adyacente, Estos revelan un sarcoma de alto grado (fibrosarcoma,
osteosarcoma) adyacente a un condrosarcoma de bajo grado o un tumor cartilaginoso benigno.
Los rastreos seos presenta hipercaptacin de la lesin dependiendo del grado
La tomografa axial computada sirve para observar si hay destruccin de la cortical
La resonancia magntica nuclear nos indica si hay involucro de la medula sea.
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2.1.3 Tratamiento
Condrosarcoma grado 1 en extremidades, pueden ser tratados con curetaje intralesinal o
reseccin amplia.
Todos los condrosarcomas plvicos deben de retirarse con amplios mrgenes.
La recurrencia local a 10 aos es del 20%, las lesines recurrentes tienen un 10% de
probabilidades de aumentar de grado.
Condrosarcoma grado 2, 3 y desdiferenciado requieren de una reseccin amplia no importando
su localizacin.
La quimioterapia y la radioterapia no tienen una utilidad en condrosarcoma excepto para los
casos de condrosarcoma desdiferenciado, la quimioterapia depende de la edad del paciente y
su condicin.
Las metstasis pulmonares deben de tratarse con toracotoma.
La supervivencia depende del grado del tumor
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2.2 Condrosarcoma de clulas claras

2.2.1 Definicin
Tumor maligno cartilaginoso raro con histiogenesis cartilaginosa inmadura.
2.2.2 Diagnstico
2.2.2.1 Cuadro Clnico:
No se puede diferenciar clnicamente de un condrosarcoma ya que cursan con los mismos
sntomas.
Se presenta en la epfisis de los huesos largos, mas frecuentemente en el fmur proximal y
humero proximal. Se observan lesines lticas redondas bien definidas, no generan reaccin
periostica, puede confundirse con un condroblastoma
2.2.2.3 Tratamiento
Se requiere de una reseccin amplia, la quimioterapia y la radioterapia no tienen uso en este
tumor, el pronstico a 5 aos es del 80%.
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2.3 Condrosarcoma Mesenquimal

2.3.1 Definicin
Tumor primario raro que esta compuesto por un patrn bifsico de cartlago y clulas
pequeas.
2.3.2 Diagnstico
Se presenta mas frecuentemente en huesos planos (ilion, arcos costales, crneo). 30% de los
casos solo involucra tejidos blandos, puede presentare en varios huesos de manera inicial. Los
sntomas ms comunes son dolor de larga evolucin.
Radiografas: muestran lesines lticas destructivas calcificaciones dentro de la lesin. Tambin
se puede observar expansin de la lesin con engrosamiento de la cortical.
2.3.3 Tratamiento
Quimioterapia neoadyuvante y reseccin amplia de la lesin, la sobrevida a 5 aos es del 30%
al 60%.
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3. TUMORES OSTEOGENICOS
3.1 Osteoma osteoide
3.1.1 Definicin.
Es una lesin sea que se caracteriza por presentar un nido de tejido osteoide, que
habitualmente tiene un dimetro menor de 1 cm. Se presenta ms comnmente en hombres a
razn de 2:1, de los 5 a los 30 aos de edad. El dolor que produce sta lesin se asocia a
fibras nerviosas asociadas a vasos sanguneos dentro del nido. Tambin se ha encontrado
niveles elevados de prostaglandinas y ciclooxigenasas dentro de la lesin.
3.1.2 Diagnstico.
3.1.2.1 Cuadro clnico.
El cuadro clnico del osteoma osteoide se caracteriza por presentarse con dolor nocturno, sin
causa traumtica, que se alivia con aspirina y otros AINES. Es progresivo y puede ser referido
a la articulacin adyacente. Debido a su naturaleza subaguda, el dolor puede estar presente
por meses o aos antes del diagnstico. Puede ser el origen de inflamacin en los tejidos
blandos adyacentes (contracturas, atrofia muscular, derrame articular). El fmur proximal es la
localizacin ms frecuente y la cadera la articulacin principalmente afectada. Puede
presentarse en las difisis o metfisis de los huesos largos. Cuando se presenta en las
vrtebras (elementos posteriores), puede causar escoliosis, y la lesin se ubica en el centro
de la concavidad de la curva.
3.1.2.2 Laboratorio y gabinete.
En las radiografas convencionales suele ubicarse intracortical cuando se ubica en las difisis.
Pero usualmente se ubica intraarticular, subperiostico o en la mdula cuando se presenta en
las metfisis. Es una lesin bien circunscrita. Suele ser redonda (menor a 1 cm). Puede
observarse un nido radiolucente en el centro de la lesin, que puede ser enmascarado por
una reaccin peristica. El diagnstico diferencial radiogrfico debe hacerse con osteomielitis
y Sarcoma de Ewing.
En la gammagrafa con Tc 99m la captacin es intensa y focalizada. Los cortes finos deTC
ayudan a identificar el nido. En la RMN puede observarse edema de los tejidos blandos
adyacentes.
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3.1.2.3 Estudios especiales.

En el estudio histopatolgico de la lesin se observan usualmente trabculas inmaduras y
costuras delgadas de osteoide, uniformes. Las trabculas estn alineadas con osteoblastos
gordos. El nido se encuentra demarcado por un anillo fibrovascular de 1 a 2 mm. No hay
clulas pleomrficas y la lesin no se infiltra al hueso adyacente. La lesin es ms pequea
que el osteoblastoma.
3.1.2.4 Clasificacin en su caso
Ennekin 1 (Tumor benigno latente)
3.1.3 Tratamiento
3.1.3.1 Mdico
3.1.3.1.1 Medicamentos.
Debido a la naturaleza autolimitada de la lesin, puede usarse aspirina y otros AINES durante
3 aos o hasta que la lesin se autolimita.
3.1.3.1.2 Rehabilitacin.
Puede usarse medios fsicos encaminados a disminuir el componente inflamatorio. La
rehabilitacin postoperatoria es importante y debe realizarse movilizacin temprana de
acuerdo al procedimiento quirrgico.
3.1.3.1.3 Otros
3.1.3.2.1 Quirrgico
3.1.3.2.2 Tcnica sugerida.
El estndar del tratamiento de estas lesines es la ablacin percutnea por radiofrecuencia,
guiada por TAC, la cual produce lesin de 1 cm capaz de eliminar la lesin. La recurrencia de
ste procedimiento es menor al 10%. Este procedimiento se encuentra contraindicado en el
caso de lesines cercanas a mdula espinal u otras estructuras importantes. Tambin puede
realizarse una reseccin quirrgica asociada a fresado hasta encontrar hueso sano y
aplicacin de injerto seo.
3.1.3.2.3 Manejo preoperatorio.
Antibitico en preanestesia, analgsico, Ayuno de 8 horas, valoracin preoperatoria en
pacientes mayores de 45 aos.
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3.1.3.2.4 Manejo postoperatorio.

Vigilar herida quirrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar
dehiscencia o datos sugerentes de infeccin, antibitico por 7 das como profilaxis.
Movilizacin temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesin.
3.1.3.2.5 Seguimiento.
El seguimiento postoperatorio se realizar despus de 2 semanas, 2 meses, 6 meses y
posteriormente cada ao.
3.1.4 Evaluacin del resultado
3.1.4.1 Cuantitativo.
Se realizar al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes.
3.1.4.2 Cualitativo.
Se tomar en cuenta las caractersticas clnicas de la herida quirrgica, la ausencia de
sangrado activo o salida de material seroso. Se valorar el dolor en una escala visual anloga.
El estudio con radiografas valuar la presencia de lesines similares que pudieran
representar recurrencia.
3.1.5 Criterios de alta.
Herida quirrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel),
adecuada funcin de los nervios perifricos, arterias y venas (De acuerdo al estado
preoperatorio). Tolerancia a la va oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva.
3.1.6 Anexos
3.1.6.1 Flujograma.
Ver anexo A
3.1.6.2 Referencias bibliogrficas y Guas clnicas especficas.
1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition. 2008. Saunders, Elseviers.
2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition. 2007. Lippincot
Williams and Wilkins.
3.2 Osteoblastoma.
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3.2.1 Definicin.
Es una lesin sea benigna que ha sido descrita como osteoma osteoide gigante debido a
su parecido histolgico con el osteoma osteoide. Se presenta ms comnmente en varones
2:1. La lesin se presenta con mucho menos frecuencia que los osteomas osteoides. La gran
mayora de los afectados se encuentran entre los 10 y los 30 aos de edad.
3.2.2 Diagnstico.
Clnicamente se presenta dolor lentamente progresivo, menos severo que el del osteoma
osteoide. No es clsico el dolor nocturno que se observan en el caso del osteoma osteoide y
la aspirina no suele quitar el dolor. Es frecuente la asociacin con sntomas neurolgicos ya
que el lugar ms frecuente de localizacin es la columna vertebral. Tambin suele presentarse
en las difisis y metfisis de los huesos largos y en la mandbula. Puede asociarse con edema
local intenso o referido a la articulacin adyacente y claudicacin. sta lesin se asocia con
osteomalacia osteognica.
Puede observarse una lesin radiolcida de 2 a 10 cm con densidades intralesinales
ocasionales. La cortical se ve afectada en dos terceras partes de los casos y el resto incluye la
mdula. Se expande a los tejidos blandos adyacentes y puede verse un anillo de hueso
reactivo alrededor de la lesin cuando sta ha traspasado las corticales. El 25% de las
lesines tienen apariencia maligna. Radiogrficamente debe hacerse diagnstico diferencial
con osteosarcoma, quste seo aneurismtico, osteomielitis y osteoma osteoide. La TAC y
RMN sirven para valorar la extensin.
La histologa es similar al osteoma osteoide pero con ms clulas gigantes. Se observan
costuras irregulares de osteoide separadas por estroma fibrovascular laxo. El osteoide est
rodeado por osteoblastos prominentes, ocasionalmente grandes y epitelioides. Lo ms comn
es que exista una fuerte demarcacin del hueso de alrededor. Del 10 al 40% de los casos se
asocia con la formacin de quiste seo aneurismtico. Hay numerosas mitosis tpicas. Es
importante diferenciar el osteoblastoma del osteosarcoma, en cuyo caso, se observan clulas
gigantes similares.
3.2.2.4 Clasificacin en su caso.
Ennekin 2 3 (Tumor benigno activo a agresivo)
3.2.3 Tratamiento
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3.2.3.1 Mdico
3.2.3.1.2 Rehabilitacin. La rehabilitacin fsica debe realizarse en el postoperatorio.
3.2.3.1.3 Otros
3.2.3.2 Quirrgico
No es un tumor autolimitado y requiere de tratamiento quirrgico. Puede tratarse con legrado e
injerto. Siempre se debe tener cuidado de las estructuras neurovasculares. Ocasionalmente
es necesario realizar reseccin en bloque para las lesines de la mdula.
3.2.3.2.2 Manejo preoperatorio. Antibitico en preanestesia, analgsico, Ayuno de 8 horas,
valoracin preoperatoria en pacientes mayores de 45 aos.
El seguimiento posoperatorio se realizar despus de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12
meses y posteriormente cada ao.
representar recurrencia.
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3.2.6 Anexos
3.2.6.1 Flujograma
Ver anexo A
3.3 Osteosarcoma convencional.
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3.3.1 Definicin.
Tumor maligno que forma parte de una familia de tumores del tejido conjuntivo con distintos
grados de potencial maligno. Se presenta con mayor frecuencia en hombres (1.5: 1). Los
tumores seos malignos se presentan ms frecuentemente en los nios. Tiene dos picos de
presentacin: La segunda dcada y la sexta dcada. Se asocia con el gen del retinoblastoma
(RB1), gen supresor. La incidencia del tumor aumenta en pacientes con: mutaciones p53,
enfermedad de Paget, radiacin previa, sndrome de Rothmund Thompson y retinoblastoma.
Los oncogenes sobreexpresados en el osteosarcoma son: MDM2, HER2/neu, C-myc y C-fos.
3.3.2 Diagnstico.
Los pacientes se presentan con dolor progresivo intermitente a constante (en reposo y por la
noche) que no cede con medicamentos. Se observa edema, disminucin de los arcos de
movilidad, claudicacin y debilidad. Con frecuencia se asocian a un traumatismo de baja
energa. El 10% de los casos debutan con una fractura. Las localizaciones ms frecuentes son
la metfisis distal del fmur, tibia proximal, hmero proximal y pelvis; seguido de fmur
proximal y radio distal.
En las radiografas convencionales se observan lesines de apariencia mixta: Lesiones
blsticas y lticas. La mayora de las veces respetan la epifisis. Se observa destruccin cortical
y una masa de tejido blando con triangulo de Codman adyacente. Los osteosarcomas clsicos
se originan en el canal medular. El diagnstico diferencial por radiologa incluye: osteomielitis
y sarcoma de Ewing. La gammagrafa con Tc 99 m puede identificar metstasis. La RMN es
til para delimitar la extensin de la lesin (mdula y tejidos blandos adyacentes).
La apariencia macroscpica del tumor incluye lesines esclerticas o bien fibrosas blandas,
carnosas o firmes. En la microscopa con poco aumento se observa un tumor osteoide
formador de estroma sarcomatoso que permea a las trabculas existentes. En la microscopia
de alto poder se observan clulas osteoblsticas malignas. Se pueden identificar figuras
mitticas numerosas y pleomorfismo. Tambin hay reas de necrosis, clulas gigantes o
cartlago. El diagnstico diferencial debe hacerse con displasia fibrosa.
Se utiliza la clasificacin de Ennekin para tumores malignos.
3.3.3 Tratamiento
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3.3.3.1 Mdico
Est indicada la quimioterpia neoadyuvante seguida de reseccin quirrgica. Posteriormente
quimioterapia adyuvante. Los agentes ms frecuentemente utilizados son: Adriamicina,
cisplatino, metotrexato e ifosfamida. El un mdico con entrenamiento especializado en
oncologa y tumores seos debe llevar el tratamiento. La radiacin es poco til.
La rehabilitacin incluye la movilizacin temprana de las articulaciones adyacentes, la
enseanza del uso de prtesis externas (Depender de cada caso en particular) y la
rehabilitacin psicolgica y social, en la cual toman parte el servicio de Psicologa y el servicio
de Trabajo social.
3.3.3.1.3 Otros
3.3.3.2 Quirrgico
En el 90% de los casos se requiere de desarticulacin. Los pacientes con fracturas en terreno
previamente daado son candidatos a ciruga de salvataje. Estos pacientes tienen una alta
probabilidad de recurrencia cuando la fractura est muy desplazada. En el 5% de los casos se
observa recurrencia local despus de la reseccin quirrgica. Puede observarse riesgo bajo
de recurrencia cuando la respuesta histolgica ha sido satisfactoria y los mrgenes quirrgicos
han sido amplios. Las alternativas del tratamiento son: prtesis metlicas internas, aloinjertos
osteoarticulares, compuestos aloinjerto prtesis, prtesis expandibles o bien
autoinjertos vascularizados o no vascularizados de peron.
3.3.3.2.3 Manejo posoperatorio.
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3.3.4 Evaluacin del resultado.
representar recurrencia. El control por el mdico onclogo es muy importante para lograr
mejorar su calidad de vida.
3.3.6 Anexos
3.3.6.1 Flujograma.
Ver Anexo A
3.4 Osteosarcoma telangiectsico.
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3.4.1 Definicin.
El comportamiento histolgico, biolgico y radiolgico de sta variante es similar al
osteosarcoma clsico. Su presentacin es rara (Slo el 4% de todos los osteosarcomas). En el
25% se asocia con fracturas patolgicas. Se presenta ms frecuentemente en varones que en
mujeres 2:1. Se presenta sobre todo en la segunda y tercera dcadas de la vida. Supone
menos del 5% de todos los osteosarcomas.
3.4.2 Diagnstico.
energa. La mayora de los casos se originan en el fmur o en la tibia.
En las radiografas convencionales se observan lesines lticas que ocasionalmente obliteran
la corteza. Es necesario realizar diagnstico diferencial: con quiste seo aneurismtico. En
ste ltimo caso, es importante tomar en cuenta la gammagrafa con Tc99m, en la cual se
observa al osteosarcoma hipercaptante en relacin a un quiste seo aneurismtico. La RMN
puede mostrar niveles lquido - lquido y edema circundante.
Macroscpicamente se describe como una bolsa de sangre. Histolgicamente se observan
grandes espacios llenos de sangre. Los septos contienen reas de sarcoma de alto grado con
mitosis atpicas. Puede producir poca cantidad de osteoide. Pueden observarse
ocasionalmente clulas gigantes benignas. El diagnstico diferencial incluye un quiste seo
aneurismtico.
3.4.3 Tratamiento
3.4.3.1 Mdico
3.4.3.2 Medicamentos.
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3.4.3.3 Rehabilitacin.
de Trabajo social.
3.4.3.4 Otros
3.4.3.2 Quirrgico
observa recurrencia local despus de la reseccin quirrgica. Puede observarse riesgo
bajo de recurrencia cuando la respuesta histolgica ha sido satisfactoria y los mrgenes
quirrgicos han sido amplios. Las alternativas del tratamiento son: prtesis metlicas internas,
aloinjertos osteoarticulares, compuestos aloinjerto prtesis, prtesis expandibles o bien
autoinjertos vascularizados o no vascularizados de peron.
El seguimiento posoperatorio se realizar despus de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12 meses y
posteriormente cada ao.

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3.4.6 Anexos
3.4.6.1 Flujograma.
3.5 Osteosarcoma de clulas pequeas.

3.5.1 Definicin.
Es el ms infrecuente de todos los osteosarcomas. Representa el 1%.
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3.5.2 Diagnstico.
energa. Las localizaciones ms habituales son las regiones proximales del fmur, del hmero
y de la tibia. Casi la mitad de los pacientes se encuentran en su segunda dcada de vida en el
momento del diagnstico clnico.
En las radiografas convencionales se observa una lesin radiotransparente con mrgenes
permeativos y una gran masa de partes blandas asociada. La mayora de las veces se
observa una lesin peristica agresiva. Es necesario hacer diagnstico diferencial con
tumores de clulas redondas, como el sarcoma de Ewing y con el osteosarcoma
convencional. La TAC y la RMN sirven como estudios de extensin. La gammagrafa sirve
para detectar lesines a distancia.
El estudio histopatolgico suele mostrar agrupaciones de clulas redondas pequeas,
separadas por bandas colgenas de matriz fina eosinoflica, que recuerdan al sarcoma de
Ewing. Puede dar positivo para la tincin de glucgeno. Se observan focos de osteoide. Las
clulas presentan formas ovoideas y ncleos ovoideos.
3.5.3 Tratamiento
3.5.3.1 Mdico
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de Trabajo social.
3.5.3.1.3 Otros
3.5.3.2 Quirrgico
osteoarticulares, compuestos aloinjerto prtesis, prtesis expandibles o bien autoinjertos
vascularizados o no vascularizados de peron.

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3.5.6 Anexos
3.5.6.1 Flujograma.
Ver Anexo A
3.6 Osteosarcoma de bajo grado central.

3.6.1 Definicin.
Es infrecuente entre los osteosarcomas y representa el 2% de ellos.
3.6.2 Diagnstico.
Los pacientes se presentan con dolor progresivo intermitente, a constante (en reposo y por la
noche) que no cede con medicamentos. ste dolor es de evolucin lenta y progresiva en
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relacin con el osteosarcoma convencional y muchas veces pueden pasar meses o incluso
aos antes de su diagnstico. Se observa edema, disminucin de los arcos de movilidad,
claudicacin y debilidad. Con frecuencia se asocian a un traumatismo de baja energa. La
mayora de los pacientes tienen una edad media de 28 aos. La localizacin habitualmente
remeda la del osteosarcoma convencional. Preferencialmente se encuentra en el fmur y la
tibia.
En un inicio, el diagnstico radiolgico puede ser displasiafibrosa. En ocasiones es indistinguible del
osteosarcoma convencional. Con mayor frecuencia tiene apariencia benigna, con un anillo esclertico bien
definido. La extensin de la cortical es frecuente y la cortical suele encontrarse adelgazada. Es poco
frecuente la reaccin peristica y la afectacin a partes blandas. Es necesario hacer diagnstico diferencial
con la displasia fibrosa, tumor de clulas gigantes, fibroma desmoide o fibroma no osificante. La TAC y la
RMN sirven como estudios de extensin. La gammagrafa sirve para detectar lesines a distancia.
El diagnstico histolgico del osteosarcoma de bajo grado central es complicado. Hay que hacer diagnstico
diferencial con la displasia fibrosa, fibroma desmoide, fibroma no osificante, osteoblastoma y fibroma
condromixoide o a lesines reactivas inespecficas. En el examen microscpico se observa: el estroma del
tumor est formado por clulas fusiformes dispuestas en haces fibrilares, que no aparentan malignidad.
Los ncleos pueden mostrar alguna mnima atipia. El pleomorfismo es escaso. Las figuras mitticas son
escasas. Se producen cantidades variables de colgeno y hueso, y las clulas del estroma pueden invadir la
cavidad medular y las trabculas del hueso esponjoso y cortical.
3.6.3 Tratamiento
3.6.3.1 Mdico
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de Trabajo social.
3.6.3.2 Quirrgico

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3.6.6 Anexos
3.6.6.1. Flujograma.
Ver Anexo A
Williams and Wilkins
3.7 Osteosarcoma secundario.

3.7.1 Definicin.
El trmino se refiere a un tumor que se origina sobre una lesin sea preexistente que puede
ser o no neoplsica.
3.7.2 Diagnstico.
Con frecuencia se asocia a la presencia de enfermedad de Paget o asociado al tratamiento
con radioterapia de alguna otra lesin. La mayora de los pacientes son de edad avanzada. En
relacin a la enfermedad de Paget se observa con frecuencia en la pelvis y el fmur. La
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localizacin del sarcoma, en el caso de ser secundario a radiacin, debe asociarse con la
regin irradiada y deben haber pasado al menos tres aos del tratamiento con radioterapia.
En el caso de la enfermedad de Paget se observa una lesin destructiva en el hueso afectado,
la presencia de hueso tumoral en la lesin, una fractura patolgica y una masa de partes
blandas asociada. La reaccin peristica slo se observa en contadas ocasiones. El signo de
la doble lnea, el cual se observa en la RM indica osteonecrosis, que debe diferenciarse del
sarcoma por radiacin. La TAC y la RMN sirven como estudios de extensin. La gammagrafa
sirve para detectar lesines a distancia.
La mayora de los casos de sarcoma de Paget son histolgicamente osteosarcomas
convencionales intramedulares osteoblsticos de alto grado. Tambin puede verse sarcoma
fibrohistioctico, condroblstico y fibroblstico. Cualquiera que sea la etiologa de un tumor con
sospecha de sarcoma secundario, la histopatologa es idntica a la de los osteosarcomas
primarios, y el pronstico de stos tumores es igualmente ominoso.
3.7.3 Tratamiento
3.7.3.1 Mdico
de Trabajo social.
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3.7.3.2 Quirrgico
3.7.4. Evaluacin del resultado.
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3.7.6 Anexos
Ver Anexo A
3.8 Osteosarcoma parosteal

3.8.1 Definicin.
Es un osteosarcoma de superficie que se presenta en el 5% de los casos de osteosarcoma. Se observa en
pacientes de la tercera y cuarta dcadas de la vida. Es ms comn en las mujeres 2:1.
3.8.2 Diagnstico.
Se presenta commente como edema de larga duracin, dolor, movilidad articular limitada y diversos grados
de claudicacin. Se localiza de manera frecuente en la cara posterior del fmur distal (75%), seguido de la
tibia proximal y del hmero proximal.
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Puede observarse como una lesin densa, lobulada sobre la superficie del hueso. Puede haber
engrosamiento cortical subyacente. La unin con la corteza puede ser amplia. Ocasionalmente hay inclusin
medular leve. El tumor es ms denso en el centro y menos osificado perifericamente. Debe realizarse
diagnstico diferencial con la Miositis osificante y el osteocondroma. La RMN y TAC se utilizan para
determinar la extensin. El osteosarcoma parosteal desdiferenciado tiene reas mal definidas sobre la
superficie de la lesin e hipervascularidad en los estudios de angiografa.
Histolgicamente se observan trabculas seas ordenadas, regulares. Tambin se observa estroma fibroso,
blando, con clulas ligeramente atpicas ocasionales. El osteosarcoma parosteal desdiferenciado contiene
datos compatibles con sarcoma de alto grado yuxtapuesto a la lesin de bajo grado subyacente.
3.8.3. Tratamiento
3.8.3.1 Mdico
Est indicada la quimioterpia neoadyuvante seguida de reseccin quirrgica. Posteriormente quimioterapia
adyuvante. Los agentes ms frecuentemente utilizados son: Adriamicina, cisplatino, metotrexato e fosfamida.
El un mdico con entrenamiento especializado en oncologa y tumores seos debe llevar el tratamiento. La
radiacin es poco til.
de Trabajo social.
3.8.3.2 Quirrgico
Se requiere frecuentemente de reseccin quirrgica amplia. Tienen un alto riesgo de
recurrencia local con una reseccin inadecuada. En muchos casos puede conservarse la
rodilla despus de la reseccin amplia. La variante desdiferenciada se presenta en 25% de los
casos. La supervivencia es menor que en los casos convencionales.
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representar recurrencia. El control por el mdico onclogo es muy importante para lograr mejorar su calidad
de vida.

Herida quirrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada funcin
de los nervios perifricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la va oral,
motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva.
3.8.6 Anexos
Ver Anexo A
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3.9 Osteosarcoma periosteal

3.9.1 Definicin
Es un osteosarcoma de superficie muy infrecuente. Crece en la superficie de un hueso. Se presenta en
pacientes de 15 a 25 aos de edad. Es extremadamente raro.
3.9.2 Diagnstico.
Es frecuente que los pacientes tengan dolor parecido al del osteosarcoma convencional en las
difisis del fmur o la tibia.
Se observa frecuentemente elevacin periostica en sol naciente en la difisis de los huesos largos. La
corteza subyacente puede ser saucerizada. No hay afectacin del canal medular. La RMN y TAC se utilizan
para determinar la extensin.
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Macroscpicamente es lobular y cartilaginoso. Histolgicamente se observan reas extensas de matriz

condroblstica, pero el tumor produce osteoide. Si no produce osteoide hay que hacer diagnstico diferencial
con un condrosarcoma. La apariencia celular es grado 2 a 3.
3.9.3 Tratamiento
3.9.3.1 Mdico
adyuvante. Los agentes ms frecuentemente utilizados son: Adriamicina, cisplatino, metotrexato e fosfamida.
El un mdico con entrenamiento especializado en oncologa y tumores seos debe llevar el tratamiento. La
radiacin es poco til.
La rehabilitacin incluye la movilizacin temprana de las articulaciones adyacentes, la enseanza del uso de
prtesis externas (Depender de cada caso en particular) y la rehabilitacin psicolgica y social, en la cual
toman parte el servicio de Psicologa y el servicio de Trabajo social.
3.9.3.1.3 Otros
3.9.3.2 Quirrgico
En el 90% de los casos se requiere de reseccin amplia. Puede observarse riesgo bajo de
recurrencia cuando la respuesta histolgica ha sido satisfactoria y los mrgenes quirrgicos
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3.9.6 Anexos
Ver Anexo A
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Hoja:41 de 118
3.10 Osteosarcoma de superficie de alto grado.

3.10.1 Definicin.
Es el ms infrecuente de los osteosarcomas yuxtacorticales de alto grado. Tienen
caractersticas radiolgicas similares a las del osteosarcoma parosteal o peristico. Es ms
frecuente en hombres 1.6:1.
3.10.2 Diagnstico.
Es frecuente que los pacientes tengan dolor parecido al del osteosarcoma convencional en las
difisis del fmur y hmero.
Radiolgicamente es similar al osteosarcoma, pero se observa nicamente en la corteza. No
hay afectacin intramedular. La RMN y TAC se utilizan para determinar la extensin.
Histolgicamente es igual al osteosarcoma convencional. La extensin intramedular del tumor
es rara.
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Hoja:42 de 118

3.10.3 Tratamiento
3.10.3.1 Mdico
adyuvante. Los agentes ms frecuentemente utilizados son: Adriamicina, cisplatino, metotrexato e
ifosfamida. El un mdico con entrenamiento especializado en oncologa y tumores seos debe llevar el
tratamiento. La radiacin es poco til.
La rehabilitacin incluye la movilizacin temprana de las articulaciones adyacentes, la enseanza del uso de
prtesis externas (Depender de cada caso en particular) y la rehabilitacin psicolgica y social, en la cual
toman parte el servicio de Psicologa y el servicio de Trabajo social.
3.10.3.2 Quirrgico
En el 90% de los casos se requiere de reseccin amplia. Puede observarse riesgo bajo de
recurrencia cuando la respuesta histolgica ha sido satisfactoria y los mrgenes quirrgicos
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Hoja:43 de 118
adecuada funcin de los nervios perifricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio).
Tolerancia a la va oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva
3.10.6 Anexos
Ver Anexo A
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Hoja:44 de 118
4. TUMORES FIBROGENICOS
4.1 Fibrosarcoma
4.1.1. Definicin
4.1.1.1 Definicin del padecimiento
La OMS lo define como un tumor maligno que se caracteriza por la presencia de haces
entrelazados de fibras de colgeno formadas por las clulas tumorales y por la ausencia de
otros tipos de diferenciacin histolgica, tales como la formacin de cartlago y hueso.
El fibrosarcoma es una entidad que se origina del tejido conectivo de sostn de la cavidad
medular ( el llamado fibrosarcoma central, endostal o medular) o mucho menos frecuente del
periostio (fibrosarcoma peristico) o de los tejidos blandos parosteales. Hay autores que
postulan que el fibrosarcoma periosteal no existe y que estas lesines representan un tumor
primario del tejido blando que invaden el periostio subyacente.
Como en el fibrohistiocitoma maligno, el 30% de los fibrosarcomas son secundarios a la
transformacin maligna de lesines benignas preexistentes (fibrosarcoma secundario), como
displasia fibrosa, enfermedad de Paget sea, infarto o quiste seo y osteomielitis o a
radioterapia sobre hueso (Tumor de clulas gigantes irradiado).
4.1.2 Diagnstico.
Edad, frecuencia y localizacin
Se presenta entre la tercera y la sexta dcada (con una edad media de 59 aos), pero se
pueden presentar a cualquier edad.
El fibrosarcoma se presenta con un a incidencia del 6,2% de los tumores primarios malignos
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Hoja:45 de 118
del hueso.
No hay una clara predisposicin por el sexo.
Los huesos ms frecuentemente afectados son los huesos tubulares largos, el fmur, la tibia
(alrededor de la rodilla 53%) y el hmero y en menor proporcin (15%) los huesos craneofaciales.
Ocasionalmente se ha descrito una presentacin multifocal.
Puede localizaras en la medular o en la regin peristica.
Los sntomas predominantes son tumefaccin y dolor de pocas semanas a meses de
evolucin. Debido al carcter destructivo del fibrosarcoma, en el 23% de las ocasiones se
presentan con una fractura patolgica.
4.1.2.2 Laboratorio y Gabinete

Estudios de imagen
Imagen osteoltica a menudo permeativa o moteada, con bordes mal delimitados y amplios
con escasa o nula esclerosis reactiva y generalmente sin reaccin peristica. Generalmente
es de localizacin excntrica en la metfisis y que se extiende a epfisis o difisis.
Habitualmente hay una masa de tejidos blandos.
Hay un hallazgo, para algunos autores, patognomnico de fibrosarcoma, que consiste en la
tendencia de conservar un pequeo secuestro seo de cortical y esponjoso que se puede ver
en la radiografa convencional o TAC.
Las lesines bien diferenciadas, de crecimiento lento tienen los bordes bien definidos y en
ocasiones adelgazamiento de la cortical, recordando al tumor de clulas gigantes, o al fibroma
condromixoide o desmoplstico. Las lesines pobremente diferenciadas, ms agresivas,
presentan unos bordes ms irregulares y una mayor destruccin de la cortical,
confundindose con un osteosarcoma si el paciente es joven o un reticulosarcoma, mieloma,
tumor metastsico o un tumor vascular maligno si el paciente es de ms edad.
TAC
Presenta una densidad similar al msculo. En ocasiones se ven reas de menor densidad
dentro del tumor que representan zonas de necrosis.
RNM
Es til para delimitar la extensin intrasea y extrasea del tumor, pero no presenta niguna
caracterstica especial. La seal de intensidad es inhomognea y varia en funcin del grado
de necrosis y hemorragia dentro del tumor.
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Gammagrafa
Muestra un rea de incremento de captacin, frecuentemente, en la periferia del tumor.
Histopatologa
El aspecto macroscpico es variable, dependiendo de la diferenciacin tumoral. Se trata de un
tumor gris, blanquecino, y cuya consistencia vara de firme y elstica a blanda y friable,
dependiendo de la cantidad de colgeno del estroma tumoral. La forma suele ser ovoide y su
eje mayor paralelo al hueso husped. Los bordes son irregulares y hay infiltracin de la
Esponjosa y cortical.
Microscpicamente hay proliferacin de clulas fusiformes dispuestas en fascculos que
forman un patrn de espiga de trigo. Estas clulas producen una matriz colgeno, que en
Ocasiones presenta cambios mixoides. No hay evidencia de produccin de osteoide ni
Calcificacin.
El fibrosarcoma se divide en 4 grados, dependiendo de sus caracteres citolgicos. Las lesines de alto grado
son muy celulares y poseen gran actividad mittica, hipercromasia y distintos tamaos y formas de sus
ncleos. Las lesines de bajo grado son menos celulares, con ligera anaplasia de las clulas fusiformes
productoras de colgeno y muestran una considerable fibrognesis. Schajowitcz utiliza el mismo mtodo que
para la clasificacin del condrosarcoma. La estructura histolgica y el grado de diferenciacin estn
habitualmente relacionados con el comportamiento biolgico y la velocidad de crecimiento del tumor. Lo
divide en tres grados: bien diferenciado moderadamente diferenciado y pobremente diferenciado. En el bien
diferenciado, las clulas tumorales fibroblsticas son fusiformes, elongadas, con ncleos ovoides,
ocasionalmente hipercromticos y globulosos, pero no hay atipia celular ni actividad mittica evidente. El
nmero de clulas es escaso comparado con la cantidad de fibras de colgeno relativamente abundante, y
que ocasionalmente pueden estar hialinizadas. El fibrosarcoma bien diferenciado crece lentamente y est
bien delimitado. Los fibrosarcomas bien diferenciados se distinguen con dificultad de la displasia fibrosa,
fibroma desmoplstico y del osteosarcoma central de bajo grado. El pobremente diferenciado es muy
celular, con marcada atipia y evidente actividad mittica, ncleos hipercromticos, y clulas con uno o ms
nucleolos. El estroma es generalmente escaso, ocasionalmente compuesto solo de fibras reticulnicas. Pero
en algunas reas pueden encontrarse abundantes fibras colgenas hialinizadas. Esto obliga a examinar
varias muestras del tumor para poder determinar su grado histolgico. Esto es tambin importante para
descartar la presencia de un osteosarcoma osteoltico que contenga una pequea cantidad de hueso
tumoral, el cual, en algunos campos, puede faltar totalmente.
Diagnstico diferencial
Radiolgico
Todas las lesines lticas puras sin mrgenes esclerosos son susceptibles de entrar en el
diagnstico diferencial:
Histiocitoma fibroso maligno.
Tumor de clulas gigantes. Sobre todo cuando afecta la parte articular del hueso.
Mieloma solitario
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Linfoma
Metstasis
Tumor pardo del hiperparatiroidismo
Condrosarcoma que no posea calcificaciones.
Adamantinoma. Cuando el fibrosarcoma se localiza en la tibia.
Osteosarcoma osteoltico (telangiectsico o fibroblstico).
Sarcoma de Ewing. En la primera dcada de la vida
La presencia de calcificaciones perifricas o intratumorales es sugestivo de fibrosarcoma
secundario a una malignizacin de un infarto seo.
Patolgico
Osteosarcoma fibroblstico. En el fibrosarcoma hay ausencia de hueso u osteoide. Fibroma
desmoplstico. Esta lesin es menos celular que el fibrosarcoma y su actividad mittica es ms
pobre.
Evolucin y pronstico
Es un tumor lentamente agresivo y produce metstasis en el 50% de los casos, sobre todo en
el hueso y pulmn, aun despus de la ciruga radical. La supervivencia a los 10 aos es del
28%, mejor para la localizacin peristica respecto de la central (40% frente el 20% de
supervivencia a los 10 aos).
4.1.3 Tratamiento
El tratamiento de eleccin es la ciruga radical del tumor con mrgenes amplios, que a veces
requiere la amputacin o desarticulacin del miembro, dependiendo de su tipo histolgico y su
localizacin. En los casos de tumores bien diferenciados de las extremidades, sin extensin o
con extensin limitada en los tejidos blandos extraseos, el tratamiento de eleccin es la
reseccin segmentaria seguida de aloinjerto o prtesis. En los sarcomas pobremente
diferenciados y anaplsicos, se sigue el mismo criterio que para los osteosarcomas, es decir
amputacin o desarticulacin, para las lesines extensas con implicacin neurovascular frente
a la reseccin amplia y salvamento de la extremidad. En los tumores localizados en la parte
distal del fmur se realiza una amputacin trans-femoral. En casos de recidiva despus de la
reseccin en bloque, est indicad la amputacin Dado su alto poder metastsico y la
sensibilidad demostrada a la quimioterapia, esta debe administrarse de forma adyuvante y/o
neoadyuvante. La radioterapia tiene su indicacin en tumores irresecables o parcialmente
resecados.
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TUMORES FIBROHISTIOCITICOS
4.2 Histiocitoma Fibroso benigno
Tambin llamado como xantofibroma o xantoma fibroso.
4.2.1 Definicin
Lesin caracterizada por clulas fibrosas fusiformes que constituyen un tejido organizado,
segn un patrn estoriforme. Se produce ms en los tejidos blandos y en menor grado en el
hueso.
4.2.2 Diagnstico
Asintomtica, indolora. Puede existir un acierta agresividad local, con recurrencias despus
del curetaje o la escisin. Afectacin de edad entre 15-60 aos. La localizacin habitual es la
difisis, el extremo epifisario de los huesos largos, la pelvis y las costillas. Raramente afecta
clavcula, columna vertebral o el crneo.
Radiologa
Lesin radiolucente bien definida con bordes esclerticos que ocasionalmente muestra cierto
grado de expansin. Puede existir cierta trabeculacin interna. La lesin puede situarse
central o excntrica en el hueso, en las presentaciones tardas es ms comn la afectacin
epifisaria sea, asemejando TCG.
Gamagrafa
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Existe frecuentemente aumento moderado de la capatacin.

IRM
Seal intermedia (isointensa con el msculo) en las secuencias potenciadas en T1 y una seal
de mayor intensidad en las secuencias potenciadas en T2.
Histopatologa
Patrn estoriforme de clulas fusiformes .Puede existir cierto numero de grandes clulas
histiocticas y de Touton ( tipo clulas gigantes que se observan en reacciones xantomatosas
tisulares).La clula del histiocitoma aun no ha sido descubierta.
Las principales posibilidades son fibroma no osificante y TCG. El ribete escleroso del
histiocitoma firoso benigno raramente aparece en el TCG. La diferenciacin radiolgica entre
fibroma no osificante y HFB.
4.2.3 Tratamiento
Dada su tendencia a la recidiva local (persistencia), es necesario hacer un legrado agresivo o
cuando sea posible, una extirpacin amplia.
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4.3 Histiocitoma fibroso maligno

4.3.1 Definicin
Tumor maligno caracterizado por clulas pleomrficas con una produccin variable en la
produccin de fibras de colgeno y un patrn especfico de diferenciacin histolgica.
4.3.2 Diagnstico
4.3.2.1 Cuadro clnico
Pueden ser tumores primarios o secundarios a alteraciones benignas preexistentes
(enfermedad de Paget, displasia fibrosa, infarto seo o fstulas sinuosas de osteomielitis
crnica).
Edad de presentacin: 30 -60 aos. Los sntomas ms frecuentes son dolor e inflamacin
local con duracin de pocas semanas a muchos meses. (Fig.5)
Radiologa
Se presenta como un rea osteoltica, rodeada por una amplia zona de transicin con un
patrn de destruccin sea apolillado o permeativo. Puede existir o no una pequea esclerosis
reactiva y normalmente no existe reaccin peristica. La lesin tiene localizacin excntrica,
cerca o dentro del extremo articular seo. Con frecuencia existe una masa de tejido blando. (
Fig.6. )
Gamagrafa
Tiene un rea de incremento de la captacin que rodea la lesin.
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TAC
Muestra densidad predominante, semejante al msculo normal, con una disminucin no
especfica de los valores de densidad tisular medidos en UH. Las reas hipodensas reflejan
reflejan reas de necrosis dentro del tumor.
IRM
Existe una intensidad intermedia o baja en las imgenes potenciadas en T1 y alta en las
imgenes potenciadas en T2 normalmente no homognea y variable con el grado de necrosis
y hemorragia del tumor.
Histopatologa
Presenta haces de fibras fusiformes, clulas semejantes a fibroblastos con un patrn de rueda de carro o en
estera con actividad mittica y caracterstica atpica, clulas redondeadas con caractersticas histiocticas
que tienen un ncleo ovoide y a menudo acanalado o dentado y con bordes citoplsmicos bien definidos,
clulas gigantes tpicas y atpicas de tipo osteoclstico y una llamativa infiltracin de clulas inflamatorias,
predominantemente linfocitos.Tambin se conoce como patrn estoriforme o en noche estrellada. Estn
compuestos por clulas fusiformes sarcomatosas que forman cantidades variables de colgeno. Este tumor
se caracteriza por la ausencia de produccin de osteoide.
Debido a las semejanzas radiolgicas, debe realizar diferencin con el fibrosarcoma, posteriormente
aquellas lesines puramente lticas sin esclerosis marginal com o: TC, linfoma, mieloma solitario, metstasis,
tumor pardo del hiperparatiridismo. (Fig.7)
En lesines tibiales se debe excluir el adamantinoma. En las primeras dcadas el Sarcoma de Ewing.
La presencia de mltiples calcificaciones en la periferia o en el centro del tumor son altamente sugestivos de
fibrosarcoma o HFM secundario como resultado de una lesin primaria, un infarto seo. (Fig. 8)
4.3.3 Tratamiento
Inicialmente esta indicada la administracin de quimioterapia neoadyuvante, seguido de ciruga (reseccin
amplia o amputacin amplia ) y quimioterapia adyuvante. Comparado con el osteosarcoma el HFM es mas
radiosensible. La radiacin tambin puede ser beneficiosa para los pacientes con mrgenes de reseccin
positivos o con contaminacin tumoral intraoperatoria.
Pronstico
Depende de la ausencia o presencia de metstasis, el tamao y la localizacin del tumor, el grado del tumor
y la respuesta a la quimioterapia adyuvante (determinada por el porcentaje de necrosis tumoral). La
supervivencia a 5 aos sin metstasis en el momento del diagnstico es de aproximadamente el 65%.
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4.4 Lipoma
4.4.1 Definicin:
Los lipomas son tumores benignos conformados por clulas adiposas maduras.
4.4.2 Diagnstico
4.4.2.1 Cuadro Clnico:
Aparecen a cualquier edad y en cualquier sexo
Aparecen a nivel subcutneo como ndulos de 2 a 10cm, en ocasiones afectan la sinovial
(lipoma arborescente) y raramente el periostio.
Son masas blandas, circunscritas y desplazables, que no duelen y crecen lentamente
4.4.2.2 Laboratorio y Gabinete
En los Rx los ms grandes aparecen como reas radiotransparentes discretas dentro del
tejido blando
Uso de TAC para diferenciar de Liposarcoma
o Estudios Especiales
A nivel macroscpico es un ndulo de grasa bien encapsulado que
contiene tejido fibroso
A nivel microscpico se compone de clulas adiposas maduras
Realizar aspiracin con agua fina en caso de sospecha de liposarcoma
o Variantes
Lipomatosis mltiple (Enfermedad de Dercum, que se caracteriza por
infiltraciones grasas dolorosas)
Hibernoma o lipoma de clulas adiposas fetales
Angiomiolipoma, que se encuentra habitualmente en el rion
Mielolipoma, que aparece en la mdula suprarrenal y contiene
elementos de la mdula sea
Lipoblastomatosis, consta de grasa embrionaria y es ms frecuente en
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los lactantes y nios pequeos

Un lipoma que se infiltra entre las fibras musculares
o CLASIFICACIN:
Lipomas Solitarios
Lipomatosis difusa congnita
Lipomatosis simtrica Benigna
Lipomatosis mltiple Familiar
Enfermedad de Dercum
Angiolipoma
Hibernomas
4.4.3 Tratamiento:
4.4.3.1 Mdico
En caso de la enfermedad de Dercum se utiliza lidocana, esteroides y
AINES por va IV
Mesoterapia; aplicando Lecitina (fosfatidilcolina isoproterenol), que es un
agente lipolitico
Rehabilitacin
Otros
4.4.3.2 Quirrgico
Reseccin Marginal o Liposuccin
Manejo Preoperatorio
Manejo Postoperatorio
Seguimiento
o Cuantitativos
o Cualitativos
4.4.5 Anexos
4.4.5.1 Flujograma
Ver Anexo A
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5. LIPOSARCOMA
5.1 Definicin:
El liposarcoma es un tumor maligno lipognico que se sita a lo largo del espacio de tejido
conectivo.
5.2 Diagnstico:
5.2.1 Cuadro Clnico.
Es el 2do tumor maligno en frecuencia de los tejidos blando, discretamente mas frecuente en
hombres que en mujeres, aparece en los 2 sexos por igual y habitualmente despus de los 40
aos.
Raramente proviene de un lipoma preexistente, la mayora son de novo, es ms frecuente en
las extremidades y retroperitoneo.
Sntomas: presencia de una masa exofitica, en forma de domo o como lesines polipoides,
indolora, aunque puede evolucionar con presencia de dolor; es caracterstico un crecimiento
lento.
5.2.2 Laboratorio y Gabinete.
Rx: muestran un rea radiotransparente en los tejidos blandos
RNM: en T2 hay una hipercaptacin de estas lesines, estn bien diferenciados y margenes
lobulados. TAC para detectar METS a pulmon.
5.2.3 Estudios Especiales.
Toma de Biopsia excisional o incisional si son >3cm. El aspecto macroscpico varia
dependiendo del patrn de diferenciacin predominante. A nivel microscpico varan mucho,
por lo que se subdividen en 4 tipos.
5.2.4 Clasificacin.
La OMS reconoce 5 categoras de liposarcomas:
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Bien diferenciadas, que incluye los subtipos adipociticos, esclerosos e inflamatorios

Mal diferenciados
Mixoide
De clulas redondas
Pleomorfico
5.3 Tratamiento.
5.3.1 Mdico.
Quimioterapia en pacientes con lesines de alto grado. Radioterapia
5.3.2 Quirrgico.
Estadio IA Reseccin amplia.
Estadio IB Amputacin amplia.
Estadio IIA Reseccin radical.
Estadio IIB Amputacin radical.
Manejo Preoperatorio.
Realizar TAC peridicamente, pues las metstasis son comunes, especialmente en
el caso de liposarcoma mal diferenciado; los pulmones y el hgado son los sitios de
mayor frecuencia para metstasis.
La sobrevida a 5 aos en liposarcoma de alto grado es menor al 50%.
5.4 Evaluacin Del Resultado
Cuantitativos y Cualitativos.
5.5 Criterios De Alta
Liposarcoma bien diferenciado y la mayora de los tipos mixoides tienen una sobrevida a 5
aos del 100 al 88%.
Liposarcomas poco diferenciados y de clulas redondas tienen un mal pronstico; una
sobrevida a 5 aos del 50%.
5.6 Anexos
5.6.1 Flujograma
Ver Anexo A
5.6.2 Bilbiografia
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1. Robert A Schwartz, MD, MPH, Professor and Head of Dermatology, Professor of Medicine,
Professor of Pediatrics, Professor of Pathology, Professor of Preventive Medicine and
Community Health, UMDNJ-New Jersey Medical School
Coauthor(s): Santiago A Centurion, MD, Staff Physician, Department of Dermatology, New
Jersey Medical School, University of Medicine and Dentistry of New Jersey; Matthew J
Trovato, MD, Staff Physician, Department of Dermatology, UMDNJ-New Jersey Medical
School
6. Tumor de celulas gigantes
6.1 Definicin.
El tumor de clulas gigantes benigno del hueso es una lesin neoplsica de bajo grado que casi siempre
aparece en la regin epifisaria o metafisaria de un hueso largo y se desarrolla a travs del proceso de
osificacin encondral.
Tiene una tendencia para la destruccin significativa del hueso, recidiva local, y de vez en cuando a dar
metstasis. La historia natural del tumor de clulas gigantes vara ampliamente y puede extenderse desde la
destruccin sea local, a la metstasis local, metstasis al pulmn, metstasis a los ganglios linfticos (raro),
o transformacin maligna (rara), es solitaria y es sintomtica cuando se ha destruido bastante porcin del
hueso.
El tumor de clulas gigantes benigno se considera que supone aproximadamente el 19 % (460 de 2421) de
tumores benignos del hueso y el 9 % (460 de 5274) de todos los tumores primarios del hueso en la revisin
de Schajowicz.
La mayora de los tumores de clulas gigantes ocurre despus de que ha cerrado el platillo epifisario (30
aos). Los tumores de clulas gigantes se dan ms a menudo en mujeres menores de diecisiete aos que
en los hombres de la misma edad. Hay una ligera preponderancia de las mujeres con respecto a los
hombres. Hay un predominio aumentado de tumor de clulas gigantes de la columna, particularmente en las
mujeres, en la segunda y tercera dcadas. Con diferencia, la mayora los tumores de clulas gigantes
ocurren sobre la rodilla, en la parte proximal del hmero, y en la parte distal del radio. Son lesines solitarias;
menos los de 1% son multicntricas.
Tambin se le denomina osteoblastoma o tumor de clulas gigantes benigno, para diferenciarlo del tumor de
clulas gigantes maligno de tejido primario.
6.2 Diagnstico
6.2.1 Cuadro Clnico
El dolor sin una fractura patolgica obvia ha sido el sntoma presentando ms frecuente, el cual se presenta
con una intensidad creciente. Limitacin de los arcos de movilidad de la articulacin adyacente. En el resto
de pacientes, se presenta con una fractura patolgica. En la mayora de los pacientes se aprecia dolor local,
hinchazn, e hipersensibilidad. Las quejas sistmicas son raras. Los pacientes con afectacin de la columna
o sacro pueden tener signos y sntomas neurolgicos. Entre el 11-37%. Se presentan como una fractura
patolgica.
6.2.2 Laboratorio Y gabinete.
Los niveles de calcio de suero son normales, a diferencia de los pacientes con tumores pardos
del hiperparatiroidismo, que estn a menudo aumentados.
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Es importante destacar que el laboratorio es normal. Se debe descartar el tumor pardo, en el

cual hay imgenes lticas que no se presentan en el tumor de clulas gigantes. Est descrito
el aumento de las fosfatasas alcalinas, pero en realidad aumentan ms las fosfatasas cidas.
Las radiografas normalmente revelan una lesin bastante destructiva de hueso medular y
cortical. La lesin se caracteriza por una zona expandida de radiolucencia que se localiza
excntricamente en el extremo de un hueso largo en un adulto.
Cuando un tumor de clulas gigantes sobrepasa los lmites de la cortical, puede haber una masa de tejidos
blandos. La lesin puede extenderse y puede involucrar el hueso subcondral periarticular. Aunque las
radiografas del tumor de clulas gigantes demuestran una zona estrecha de transicin (definida), El tumor
de clulas gigantes carece generalmente la esclerosis perifrica densa vista en fibromas no osificantes. La
mineralizacin de la lesin primaria es rara. Sin embargo, cuando el tumor de clulas gigantes ocurre en las
partes blandas (metstasis o recidiva local), las calcificaciones perifricas son frecuentes.
6.2.3 Estudios especiales.
La tomografa computadorizada es bastante til para determinar el adelgazamiento del hueso y para evaluar
el margen de hueso delgado asociado que rodea la lesin, no es tan eficaz como la resonancia magntica
en la evaluacin de la penetracin cortical subcondral, la implicacin de la articulacin, y la fractura
patolgica.
La resonancia magntica es la tcnica ms til, morfolgicamente, da una intensidad de seal baja o
intermedia en imgenes potenciadas en T2, sirve particularmente para la extensin de tumor en partes
blandas , as como era para demostrar la ruptura del hueso subcondral. El rastreo seo es til para el
detectar tumor de clulas gigantes multicntrico, que es raro. El grado de captacin del trazador no se
correlaciona con el grado histolgico del tumor.
6.2.4 Anatoma Patolgica
En algunas ocasiones ya no se encuentra cortical y el tumor est contenido en una capsula fibrosa resistente
bajo la cual existe una delgada capa sea no visible. El tumor es friable y de color rojizo en ocasiones
contiene reas grisceas (reseccin fibrosa), o amarillentas blandas (hemorragias recientes) o qusticas
(hemorrgicas antiguas).
Esta caracterizado por la presencia de un estroma de clulas ovoides o fusiformes con ncleos grandes que
ocupan casi toda su extensin y entre las cuales se encuentran otras grandes y multinucleadas.
CLASIFICACION EN SU CASO
CLASIFICACION CAMPANACCI
Esta clasificacin es til para el diagnstico y pronstico Basndose en estudios de imagen.
Etapa I: es una radiografa latente, no tiene actividad tumoral. La histologa es benigna
y epifisiaria. Es un tumor de clulas gigantes localizado, latente, sin mayor agresividad.
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Etapa II: es una etapa activa, con actividad tumoral y destruccin sea. Se produce
compromiso de la cortical, es sintomtica y su histologa es benigna.

Etapa III: la radiografa es agresiva, sintomtica. Hay compromiso cortical y de partes
blandas, con histologa benigna
Clasificacin funcional de Mankin

Sirve para evaluar el comportamiento del tumor y tambin el dolor:
Excelente: sin enfermedad, funcin y actividad normal o con mnima limitacin.
Bueno: sin enfermedad, funcin regular, no usa rtesis, puede cumplir las actividades
de la vida diaria.
Regular: funcin con dficit importante que obliga a usar rtesis.
Malo: a pesar del tratamiento hay recidiva, obligando a retirar lo que se hizo o a
amputar en forma secundaria. Amputar en forma primaria se considera regular.
6.3 Tratamiento.
6.3.1 Tratamiento mdico.
En el pasado hubo grandes controversias para elucidar si era mejor el tratamiento quirrgico o
el de radioterapia. Hoy la cuestin parece resuelta y todos los autores estn por el tratamiento
quirrgico.
6.3.2 Tratamiento quirrgico.
El tratamiento del tumor de clulas gigantes es polmico, y la literatura es confusa. Hay varias
opciones de tratamiento descritas en la literatura actual, incluyendo el siguiente:
Estadios I y II
- Curetaje
- Curetaje e injerto de hueso
- Curetaje e insercin de polimetilmetacrilato
- Criociruga despus del Curetaje de la cavidad
- Curetaje y un coadyuvante (fenol, alcohol de cloruro zinc y agua oxigenada y fresado a alta
velocidad previo a la insercin de PMMA o injerto seo
- Reseccin primaria
- Radioterapia y
- Embolizacion de los vasos que lo alimentan
Estadio III
- Resecciones en bloque
- Reconstruccin.
6.3.2.1 Manejo Postoperatorio
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La mayora de las lesines se encuentran en articulaciones por lo que inicialmente se manejan

con vendajes algodonosos para disminuir el edema causado por el tratamiento quirrgico as
como manejo con analgsicos, manejo antitromboticos
6.3.2.2 Seguimiento
Los pacientes post operados una vez dados de alta se manejan en consulta externa con
controles radiogrficos de inicio cada 3 meses durante el primer ao, yh posterior a estos cada
6 meses con controles de gammagrama seo y tac pulmonar anualmente.
6.4 Evaluacin del Resultado.
6.4.1 Cuantitativo
6.4.2 Cualitativo
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6.5 Tumor de clulas gigantes maligno

Introduccin
La transformacin maligna espontnea del tumor de clulas gigantes no es infrecuente. La
transformacin maligna se ha definido como la aparicin de un sarcoma asociado a un tumor de
clulas gigantes tpico benigno en la presentacin o como sarcoma que se presentaba en el sitio de
un tumor de clulas gigantes preexistente.
Las transformaciones malignas han dado lugar a osteosarcoma, fibrosarcoma, o histiocitoma
maligno. Se han informado periodos de 4 a 40 aos para la transformacin maligna de un tumor de
clulas gigantes.
Muchos autores han informado de una asociacin fuerte entre la radioterapia y la transformacin
maligna del tumor de clulas gigantes. Sin embargo, mucha de esta informacin fue derivada de la
era de la radiacin con orthovoltaje. Estudios recientes han examinado el efecto de la radiacin con
megavoltaje y han demostrado que es bien tolerada y no provoca transformacin maligna. Los
tumores de clulas gigantes que han experimentado la transformacin maligna se tratan como
sarcomas.
Estudios de laboratorio y de gabinete
Mismo manejo del tumor de clulas gigantes convencional
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7. Cordoma
7.1 Definicin.
El cordoma es una neoplasia maligna de hueso rara que surge de los remantes embrionarios de la
notocorda ( que desaparece durante el segundo mes de vida embrionaria). El tumor se caracteriza por una
disposicin lobulardel tejido con clulas vacuoladas llamadas fisaliferas y material mucoide intracelular. El
cordoma supone el 1 % de todos los tumores oseos malignos, el tumor solo aparece en l lugares en los que
normalmente no se encuentran remanentes notocordales. Por tanto aunque se trate de una lesin de la lnea
media del esqueleto axial, nunca aparece en el nucleo pulposo. El cordoma es la segunda neoplasia
primaria ms frecuente de la columna vertebral (por detrs del mieloma) y la primera en el sacro. La
predileccin por el sacro es claramente conocida Los tres lugares mas frecuentes de asiento de este tumor
son la zona sacrococcigea (55%), la zona esfenooccipital, principalmente el clivus (35%) y la segunda
vrtebra cervical (8%). El pico de incidencia de los cordomas sacrococcigeos se produce entre la quinta y la
sptima dcadas, mientras que el pico para las lesines esfeno-occipitales esta entre la cuarta y la sexta
dcadas. Predominio masculino (relacin V/M 3:1) en especial en los tumores sacrococcigeos, la incidencia
de metstasis a distancia varia entre el 10 % y 43%
7.2 Diagnstico.
7.2.1 Cuadro clnico.
Dado que el cordoma en general crece lentamente con frecuencia los sntomas estn presentes desde un
ao o mas antes del Diagnstico. Los sntomas se relacionan claramente con la localizacin de la lesin, la
presentacin mas frecuente es en forma de dolor sordo afectando afectando la zona baja de la columna
lumbar o cervical, el sacro o el cccix , las lesines esfenooccipitales dan origen a cefalea, parlisis de N.
craneales y signos de disfuncin endocrina causados por la compresin de la glndula pituitaria , las
lesines de vertebras cervicales gralmente originan compresin medular, las lesines de la regin
sacrococcigea provocan lumbalgia baja de intensidad creciente. Disfuncin vesical, o anorrectal y
parestesias (263.283) las metstasis son raras al Diagnstico (< 5%) pero pueden aparecer de forma tardia
en el 30-60%. Adems de los pulmones son frecuentes la metstasis oseas, y menos frecuentes, piel,
parpados, cerebro hgado
7.2.2 Laboratorio y gabinete.
El aspecto radiogrfico es el de una lesin altamente destructiva, ltica y expansiva, bordes festoneados e
irregulares, ocasionalmente con calcificaciones en la matriz , a menudo se observan fracturas patolgicas ,
con frecuencia se asocia la presencia de una masa de partes blandas , la TAC pone de manifiesto la
extensin de la destruccin sea, la presencia de una masa de partes blandas, el crecimiento hacia el
conducto raqudeo y la invasin de estructuras adyacentes, la imgenes de RM incluyen una intensidad de
seal baja o intermedia en las imgenes potenciadas en T1 e hiperintensidad en imgenes potenciadas en
T2 no son especificas del cordoma, sin embargo una intensidad de seal muy elevada en las imgenes
potenciadas en T2, junto con el aspecto lobulado del tumor, sugiere el diagnstico de cordoma, la
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gammagrafa muestra una captacin aumentada del radiofarmacotrazador en torno a la periferia del tumor.
La ausencia de captacin en el interior del tumor probablemente sea secundaria a la ausencia de
vascularizacin y a la falta de osificacin.
7.2.3 Estudios especiales

7.2.4 Clasificacin en su caso.
Presenta variaciones considerables en su aspecto histolgico, actualmente segn el aspecto
microscpico el tumor se divide en tres subtipos.
Convencional. Es semejante a la notocorda, el tumor esta formada por cordones y
lobulos de grandes clulas polidricos con un citoplasma vacuolado y un ncleo
vesicular
Condroide. Se caracteriza por un componente condroide similar tanto al condroma
como al condrosarcoma
Indiferenciado. Presenta rasgoz similares al histiocitoma fibrosa maligna, al
fibrosarcoma, osteosarcoma o al condrosarcoma de alto grado
7.3 Tratamiento
Considerar la intensidad de los sntomas, y la expectativa de vida
7.3.1 Tratamiento Mdico.
Infusin intratecal
Catter intraventricular
Fenolizacion subaracoindea
7.3.1.1 Medicamentos
Morfina
Morfina + bupivacaina
*Denosumab
7.3.1.2 Rehabilitacin
7.3.1.3 Otros
Radioterapia (en caso de no conseguir los mrgenes amplios, recurrencia local,
contaminacin tumoral intraoperatoria, lesines inaccesibles, reseccin incompleta del
tumor
7.3.2 Tratamiento Quirrgico
7.3.2.1 tcnica sugerida
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Reseccin radical con mrgenes amplios libre de tumor

Cordoma sacro:
Abordaje posterior en lesines localizadas en S3 o por debajo de este, lesines por

arriba de S3 se recomienda un abordaje anteroposterior (este aumenta la probabilidad de obtener mrgenes
amplios ), el abordaje anterior permite ver todo el sacro movilizar el recto, urteres, y vasos sanguneos
Via artroscopica
7.3.2.2 Manejo preoperatorio
RM, (con o sin medio de contraste, TAC (rea de lesin y pulmonar, gammagrafa).
7.3.2.3 manejo postoperatorio
Analgesia mediante bomba de infusin
7.3.2.4 Seguimiento
Visita 3 a 4 meses los primeros 2 aos,
Cada 6 meses los prximos 3 aos y
1 vez al ao despus de 5 aos
En cada visita se deber registrar: extensin ceflica del tumor, tamao del tumor, mrgenes quirrgicos,
tipo de tratamiento adjuvante, recurrencia local, metstasis, estado de salud comparado con la ltima visita
7.4 Evaluacin del resultado.
7.4.1 Cuantitativo
Los mrgenes obtenidos durante la ciruga es el factor predictivo de mayor importancia
en cuanto a la sobrevida y a la tasa de recurrencia
7.6 Anexos.
7.6.1 Flujograma
Ver Anexo A
7.6.2 Referencias bibliogrficas y guas clnicas especificas
1. Bruno Fuchs, Operative management of sacral chordoma J Bone Joint Surg, 2005
2. Michele St. Martin, Chordomas of the Skull base: manifestation and management,
Current opinion in Otolaryngology and head and neack surgery, 2003
3. Douglas Kondziolca, The role of radiosurgery in the management of Chordoma and
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Chondrosarcoma of the cranial base, OVID, 1991

4. Christopher A. Hulen, Oncologic and functional outcome following sacrectomy for sacral
Chordoma, J Bone Joint Surg, 2006

5. Greenspan-Tumores de huesos y articulaciones, pp 350,357
6. Campbell, ciruga ortopdica, S. Terry, decima edicicion, 839,841
7. Reddy GK, Nadler E, Jain VK. Denosumab Fully human monochlonal antibody against RANL ligand
activity support cancer therapy 2005, Oct 1.3 (1): 14-15.
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8. Hemangioma.
8.1 Definicin.
Un hemangioma es una proliferacin anormal de vasos sanguneos que puede ocurrir en un tejido
vascularizado. Los hemangiomas que afectan al sistema msculoesqueletico son tambin llamados
malformaciones vasculares. Estos estn presentes desde el nacimiento y no involucionan
espontneamente.
Los hemangiomas de msculo y hueso son proliferaciones de vasos sanguineos que pueden ser
asintomticos o pueden causar sntomas como dolor e inflamacin.
Frecuencia:
La mayora de los hemangiomas tienden a ser asintomticos y pequeos y pasar completamente
desapercibidos por lo que la incidencia exacta y la prevalencia son imposibles para determinar con algn
grado de certeza. Los hemangiomas intramusculares no son comunes comparados con otros tipos de
hemangiomas. Los hemangiomas de msculo estn estimados en 0.8% de todos los tumores vasculares
benignos. Los hemangiomas intramusculares ocurren mas comnmente en jvenes con el 80-90%
presentandose en personas de menos de 30 aos. Hombres y mujeres son afectados prcticamente por
igual.
Los hemangiomas sinoviales son extremadamente raros, se presentan de cualquier superficie que contenga
sinovial, particularmente de tendones o articulaciones, tipicamente ocurre en pacientes jvenes.
Los hemangiomas oseos se presentan en aproximadamente el 1% de los tumores primarios de hueso, en
pacientes de cualquier edad. Aproximadamente el 25% se presentan en personas en la quinta decada de la
vida aunque se han reportado casos de pacientes desde los 2 hasta los 77 aos. Aproximadamente dos
terceras partes ocurren en el craneo o las vertebras y el hemangioma es el tumor benigno mas comun de las
vertebras.
El sndrome de Kasaback-Merrit es una complicacin rara de hemangiomas grandes en donde las plaquetas
estn atrapadas y se desarrolla una coagulopatia por consumo.
Etiologia:
La etiologia no es clara, la angiogenesis juega un ros en el exceso de vasos sanguineo. Las citocinas como
el factor de crecimiento fibroblastico y el factor d crecimiento endotelial son conocidas como estimulantes de
angiogenesis el exceso de estos factores angiogenicos o la disminucin de inhibidores angiogenicos como el
inferefon gama, el factor beta de necrosis tumoral, o el factor beta de transformacin de crecimiento han
estado implicados en el desarrollo de los hemangiomas.
Fisiopagologa:
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Los hemangiomas pueden afectar numerosos tejidos (individualmente o en combinacin), incluyendo piel,
tejido celular subcutneo, vsceras, msculo, sinovial y hueso pero no se distribuyen en tejido avascular
como el cartlago.
8.2 Diagnstico
Los hemangiomas intramusculares suelen presentarse mas comnmente en las extremidades inferiores,
especialmente en el muslo, tpicamente se presentan como una masa palpable pero la piel que la cubre no
siempre presenta cambios de color. Pueden ser asintomticos o pueden presentar sntomas como aumento
de la circunferencia de la extremidad, aumento en la temperatura local, decoloracin de la piel suprayacente
y dolor. Los hemangiomas intramusculares tpicamente son compresibles y disminuyen en tamao con la
elevacin de la extremidad. El ejercicio a menudo exacerba los sntomas de dolor e inflamacin debido a
dilatacin vascular por el incremento de flujo sanguneo a travs del hemangioma.
Los hemangiomas sinoviales se presentan como una masa indolora en la sinovial de una articulacin,
pueden presentar dolor o sintomatologa mecnica sugestiva de derrame articular, se palpa una masa
compresiva, esponjosa que puede disminuir su tamao con la elevacin de la extremidad. La rodilla es la
articulacin mas comn. La presentacin puede ser confundida con patologa de menisco.
Los hemangiomas de hueso suelen ser hallazgos incidentales pero pueden causar dolor e inflamacin. Si se
encuentran en el crneo pueden estar asociados a inflamacin, eritema o deformidad facial. En raras
ocasiones, un hemangioma vertebral puede causar compresin medular y fracturas pero la mayora de los
hemangiomas vertebrales son sintomticos.
8.2.2 Estudios de Laboratorio y Gabinete:
Laboratorio. Los estudios de laboratorio no suelen se necesarios en caso de un hemangioma
con presentacin tpica.
Rayos X. Los hemangiomas de tejidos blandos pueden ser vistos como sombras de tejido blando aunque
tpicamente son igual de radiolcidos que el msculo. Algunos pueden causar reaccin parostal de
apariencia benigna o engrosamiento cortical crnico y remodelacin en el hueso adyacente. Flebolitos en
tejidos blandos son diagnsticos pero no son comunes. Son calcificaciones redondas, pequeas dentro de
trombos organizados en las estructuras vasculares de los hemangiomas.
RM. Los hemangiomas muestran seal incrementada en T1 y T2, frecuentemente en reasde seal vaca,
estas reas pueden ser indicativas de tejido fibroso denso, trombos, flebolitos
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o regiones con alto flujo.

El diagnstico de hemangioma puede ser hecho con RM cuando las caractersticas de estas seales estn
presentes y cuando se nota un patrn de estructuras vasculares, usualmente tambin esta presente grasa
interpuesta. Los mrgenes pueden ser muy infiltrativos, irregulares o bien delimitados. El incremento de la
seal con gadolineo tambin puede ayudar a distinguir hemangiomas de otras masas de tejido blando.
Angiografa:
La angiografa revela una lesin altamente vascular con vasos orientados paralelamente. La lesin puede
ser de alto o bajo flujo. Las lesines de bajo flujo suelen responder mejor a la embolizacin.
TAC:
Puede ser utilizada ocasionalmente en la identificacin de hemangiomas oseos pero
generalmente no se utiliza para los de tejido blando.
Hallazgos histolgicos:
Los hemangiomas tienen un espectro de hallazgos histologicos, pueden ser divididos en:
1. hemangioma capilar
2. hemangioma cavernoso
3. hemangioma venoso
4. hemangioma arteriovenoso
5. hemangioma epitelioide
6. hemangioma de tejido de granulacin
7. hemangiomas miscelaneos de tejido blando profundo.
Las clulas de un hemangioma pueden ser teidas con factor VIII, lo cual indica que las
clulas son endoteliales.
8.3 Tratamiento.
8.3.1 En hemangiomas intramusculares:
La observacin en apropiada en hemangiomas asintomticos o levemente sintomticos. Si los
sntomas no pueden ser manejados adecuadamente con modificacion de las actividades
diarias y analgesicos no narcoticos se debe de considerar un tratamiento mas gresivo.
La embolizacion puede ser utilizada para proveer alivio de hemangiomas intramusculares. Tambin puede
ser utilizada preoperativamente para disminuir la perdida sangunea transoperatoria y recurrencia
postoperatoria.
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La excisin de hemangiomas intramusculares puede proveer alivio permanente, esta opcin de tratamiento
generalmente esta restringida a hemangiomas contenidos en un solo plano muscular. Si la reseccion no se
puede llevar a cabo completamente los hemangiomas siempre recurren. Adems, la ciruga puede asociarse
a una perdida sanguinea considerable incluso con embolizacin preoperatoria.
8.3.2 En hemangiomas sinoviales:
Los hemangiomas sinoviales pedunculados deben de ser removidos quirrgicamente, a menudo por
artroscopia. Si son mas difusos, deben de ser tratados con radioterapia intraarticular a dosis bajas, la
escisin abierta o ambos si son muy sintomticos.
8.3.3 En hemangiomas seos:
Los hemangiomas de hueso raramente requieren tratamiento. Si los sntomas son significativos para pensar
en algn tipo de tratamiento, es importante confirmar el Diagnstico ya que neoplasias mas agresivas
(carcinoma metasttico de rin) pueden simular un hemangioma.
La radioterapia puede ser considerada para hemangiomas sintomticos en sitios quirrgicamente
inaccesibles como las vertebras, sin embargo, algunos autores han encontrado que la embolizacin arterial
selectiva es mas segura y mucho mas efectiva en el tratamiento de lesiones vertebrales sintomticas.
8.3.4 Manejo preoperatorio:
La angiografia es un especto muy importante de la planeacin. La embolizacion de lesines de alto flujo
pueden ser llevadas a cabo para disminuir la perdida transoperatoria de volumen sanguineo y para disminuir
el riesgo de recurrencia.
Manejo transoperatorio:
La reseccion quirurgica debe intentar llegar a un borde marginal a menos que el hemangioma este contenido
dentro de un solo plano muscular que pueda ser resecado completamente para lograr un margen amplio. La
hemostasia meticulosa es esencial en la prevencion de hematomas postoperatorios.
Manejo postoperatorio:
La herida quirurgica es cubierta por un vendaje compresivo, el paciente debe de mantener un mnimo nivel
de actividad. Ambas medidas son para prevenir la aparicin de un hematoma.
8.3.5 Seguimiento:
Se debe de continuar con vigilancia para monitorear una posible recurrencia. Los
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hemangiomas intramusculares pueden recurrir en un rango del 18 al 50%. Los hemangiomas

sinoviales tienden a tener excelentes resultados posteriores a una reseccin quirrgica.
9. Angiosarcoma
9.1 Definicin.
El angiosarcoma es una neoplasia maligna poco comn caracterizada por una proliferacin
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rpida, extensivamente infiltrante de clulas anaplsicas derivadas de los vasos sanguneos

que se alinean en espacios irregulares llenos de sangre. El termino se aplica a una gran
variedad de neoplasias endoteliales vasculares malignas que afectan diferentes sitios. Los
angiosarcomas son agresivos y tienden a recurrir localmente, a esparcirse ampliamente y
tienen un algo rango de nodos linfticos y enfermedades metastsicas. La mortalidad es alta.
Fisiopatologa:
Los angiosarcomas se presentan en diferentes rganos y tienen distintas caractersticas, son
mas frecuentes en piel y tejidos blandos, pueden originarse en el hgado, la mama, el vaso,
hueso o corazn.
Frecuencia:
Los angiosarcomas son neoplasias raras, aproximadamente el 50% ocurren en la cabeza el
cuello, forman menos del 0.1% de los tumores malignos de cabeza y cuello.
La tasa de incidencia fue de 3.1 por 100,000 habitantes en el periodo de 2000-2004 en
Estados Unidos.
Todos los angiosarcomas tienden a ser agresivos y son a menudo multicntricos. Estos
tumores tienen un recurrencia local alta y metstasis debido a sus propiedades biolgicas
intrnsecas y debido a que a menudo son mal diagnosticadas lo cual leva a un pronstico
pobre y a una alta mortalidad. Los tumores vasculares malignos son clnicamente agresivos,
difciles de tratar y la sobrevida a 5 aos se calcula en un 20%.
La poblacin negra es raramente afectada por el angiosarcoma cutneo el cual es mas
frecuente en hombres que en mujeres en una proporcin de 2 a 1.
Los angiosarcomas de tejido blando tienen una pico de incidencia en la sptima dcada de la
vida a pesar de que un alto rango de pacientes (5 a 97 aos) pueden ser afectados.
9.2 Diagnstico.
9.2.1Cuadro Clnico.
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Los angiosarcomas son insidiosos, pueden no producir sntomas hasta que la enfermedad esta muy
avanzada. Los factores de riesgo incluyen exposicin a txicos o radioterapia o carciconenos, linfedema,
pueden haber fracturas patolgicas, anemia o disfuncin heptica, proliferacin vascular maligna o
compresin de estructuras neurovasculares adyacentes que causen dolor.
La exploracin fsica a menudo no ofrece hallazgos, aunque hay algunos datos que podran proveer datos
para una deteccin temprana.
En el angiosarcoma de tejidos blandos (extremidades, retroperitoneo, pared abdominal), los pacientes
usualmente presentan una masa de tamao moderado y progresin rpida. En retroperitoneo suelen ser
asintomticos debido a que el abdomen puede acomodar tumores, los pacientes pueden presentar sntomas
neurolgicos debido a compresin lumbar o de nervios plvicos. El 33% de los pacientes tienen evidencia de
hemorragia reciente o coagulopatia incluyendo anemia, hematomas persistentes, hemotrax, ascitis y
sangrado de tubo digestivo. Frecuentemente, los ndulos adyacentes aumentan de tamao debido a la
incidencia de ndulos metastticos en hasta un 45% de los casos.
En el angiosarcoma de hueso, la presentacin es en el esqueleto axial en la tercera parte, otra tercera parte
en huesos largos y el resto en los pequeos huesos se las manos y pies, pueden ser multifocales afectando
el mismo hueso con mltiples lesines o ser multicntricos comprendiendo mltiples huesos de la misma
enfermedad. No presenta sntomas especficos. Fracturas patolgicas ocurren en el 10% de los pacientes.
En el angiosarcoma cutneo existen 4 variantes, el angiosarcoma del crneo y cara, angiosarcoma con
linfedema, angiosarcoma inducido por radiacin y angiosarcoma epitelioide.
El mas comn es el del crneo y cara, suele localizarse primariamente en la cabeza y cuello de personas de
edad avanzada con un ndulo negro-azulado o una ulceracin que no cede. Inicialmente estas lesines
pueden ser confundidas con celulitis, edema, moretones o infecciones por lo que el Diagnstico se retrasa,
el sangrado y dolor pueden estar presentes. El patrn clnico de las lesines puede ser nodular, difuso o
ulcerado.
9.2.2 Estudios de Laboratorio y Gabinete.
Similar a la mayora de las neoplasias de origen mesenquimatoso, el examen de sangre no es de gran
ayuda para el Diagnstico aunque el desarrollo sbito de trombocitopenia en pacientes con angiosarcoma
puede sugerir crecimiento rpido del tumor primario o desarrollo de enfermedad metastsica.
RAYOS X:
En el angiosarcoma seo la presentacin no es especifica pero es primordial para caracterizar lesines y
confirmar su multiplicidad. Una lesin solitaria (60%) representa una masa ltica con bordes irregulares o un
patrn ltico esclertico mixto y ocasional expansin de hueso. Puede presentar un patrn distintivo de
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lesines en burbujas de jabn porque frecuentemente se extiende hacia proximal y distal en un hueso largo.
Cuando la columna vertebral est incluida, el patrn mas comn involucra varios cuerpos vertebrales
contiguos.
TAC:
Confirma el carcter invasivo, permeativo de las lesines radiogrficas y su multiplicidad.
RM:
En el angiosarcoma de tejidos blandos Provee de una delineacin mas certera de la extensin de
enfermedad local, provee de una mejor distincin entre hueso, estructuras vasculares y tumores. Puede
demostrar la posibilidad de invasin sea por el tumor. Tambin es til para evaluar la respuesta a la
radiacin preoperatoria o la quimioterapia. Puede detectar cambios en el tamao del tumor en relacin a
tejidos adyacentes y estructuras vitales y puede identificar reas de necrosis intratumoral o hemorragia,
especialmente con el uso de gadolinio.
En el osteosarcoma de hueso muestra una seal hipointensa en T1 y una seal incrementada en t2. La
lesin se acenta con gadolinio. Es especialmente til en la extensin a tejidos blandos y el involucro de
estructuras neurovasculares.
10. Gammagrafia.
10.1 Definicin.
El estudio con leucocitos marcados puede ser til en el Diagnstico diferencial con otros procesos
vasculares multifocales del hueso, mieloma mltiple o histiocitosis de clulas de Langhans.
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Biopsia:
La biopsia representa la nica opcin temprana para deteccin y una oportunidad realstica de una cura.
Se debe de hacer nfasis en la hemostasia despus de la biopsia puesto que la extravasacin de sangre
puede permitir la diseminacin de clulas tumorales y por lo tanto incrementar el volumen de tejido que
requiera tratamiento.
Hallazgos histolgicos:
Todos los angiosarcomas tienen hallazgos microscpicos similares con espacios vasculares mas o menos
obvios y alineados por clulas tumorales con atipia. Las lesines de bajo grado tienen espacios alineados
por clulas endoteliales grandes y anchas que penetran el estroma de las clulas. Las lesines de alto grado
son mas celulares, con clulas atpicas y mitosis anormales.
10.2 Tratamiento.
10.2.1 Tratamiento Mdico:
Debido a los pobres resultados y la toxicidad significativa, los especialistas reservan la quimioterapia
preoperatoria para pacientes con lesines de alto grado, se continua el uso del rgimen para aquellos
pacientes que responden con disminucin de tamao despus de 2 a 3 sesiones de terapia multiagentes
despus de la reseccion tumoral.
La radioterapia en conjunto con la ciruga continua evolucionando y los resultados dan un 80% de control
local y una excelente funcionalidad cosmtica. Sin embargo, considere que el 50% de los angiosarcomas
tienen metstasis y la radiacin no mejora la sobrevida. Ventajas: optimizacion para ciruga, volumen mas
pequeo de campos de radiacin, menos tejido hipxico, potencial para reducir la posibilidad de
implantacin transoperatoria y potencial mejora en el control local en tumores avanzados. Desventajas: Un
rango de complicaciones en heridas puede complicar la ciruga
La ciruga combinada con la radioterapia parece ser la mejor manera de conseguir un buen control local.
Manejo quirrgico:
En el angiosarcoma de tejidos blandos, retroperitoneo y abdomen:
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Se deben obtener margenes quirrgicos amplios de al menos 2 cm de tejido sano rodeando el tumor. La
reseccin dede de incluir piel cuando sea posible y el tejido blando alrededor del angiosarcoma, incluir los
sitios de biopsia incluyendo el tracto.
La reseccin de lesiones grandes puede ser extremadamente difcil y algunas veces requiere
amputacin para control local, sin embargo, el control local no previene una recidiva.
En el angiosarcoma seo:
La reseccin quirrgica y la radiacin son el standard
Las lesiones de bajo grado se benefician con cualquiera de las 2.
Trate las lesiones de lago grado como neoplasias malignas de hueso con una combinacin de reseccin
radical en bloque seguida de radioterapia o quimioterapia. Un numero alto de lesiones en una extremidad
puede hacer el salvamento de la extremidad imposible y la amputacin puede estar indicada.
11. Neurilemoma
11.1 Definicin.
Es una lesin encapsulada solitaria que puede ser qustica cuando tiene unos 3-4 cm de dimetro. Se debe
a una proliferacin de las clulas de Schwan que envuelven las fibras nerviosas.
11.2 Diagnstico.
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Habitualmente afecta a uno de los grandes nervios perifricos, dentro de la Pelvis puede
afectar el plexo sacro o el nervio citico.
El defecto neurolgico puede ser mnimo o ausente, y la presencia de una masa ser el primer sntoma.
Anatomiapatologica. A nivel microscpico el tumor tiene 2 tipos de tejido, el Antoni A (contiene clulas en
huso) y el Antoni B (es mixomatoso y degenerativo, y dentro de el se ven espacios qusticos y a menudo
vasos sanguneos de paredes gruesas).
11.2.4 Clasificacin
11.3 Tratamiento:
11.3.1 Tratamiento Mdico
Medicamentos
Rehabilitacin
Otros
11.3.2 Tratamiento Quirrgico
Si se disemina por las fibras nerviosas sin provocar interrupciones anatmicas o funcionales, se puede
extirpar el tumor mediante una diseccin roma cuidadosa tras hacer una incisin longitudinal en el perineuro.
12. Malignidad metastsica o enfermedad sea metastsica.

12.1 Definicin.
Metstasis: del griego meta () ms all y stasis () lugar o accin de estar.
Propagacin de un foco tumoral maligno a un rgano distinto del que se origin.
12.2. Definicin del Padecimiento.
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Metstasis esquelticas: variedad ms frecuente de tumor seo o lesin sea destructiva en la

edad adulta (> 40 aos).
El 70% de todos los tumores seos malignos son metstasis.
La incidencia vara en funcin del tumor primario y la duracin de la enfermedad.
Grupo de tumores primarios que es causa de metstasis seas en el 80% de los casos:
mama, prstata, pulmn y rin.
Otros: carcinomas de estmago, colon, vejiga urinaria, as como melanomas y tumores
neurognicos.
Sarcomas que metastatizan a hueso: Osteosarcoma y Sarcoma de Ewing.
Causa probable ms frecuente por sexo o edad:
Hombres: 60% prstata y 25% pulmn.
Mujeres: 70% mama, 30% tiroides, tero y rin.
Nios < 5 aos: Neuroblastoma.
Despus del hgado y los pulmones, el esqueleto es el tercer sitio diana ms comn del
cncer metasttico.
Distribucin Esqueltica: Axial (columna, costillas, pelvis, crneo) Apendicular (extremos
proximales de fmur y hmero), metstasis acras (distales a codo o rodilla) son raras (ms del
50% de stas ltimas son por carcinoma pulmonar el resto por mama y prstata).
La mayora de las lesines son silentes, cuando se manifiestn, el 70% de los pacientes con
enfermedad sea metastsica tienen dolor.
Pacientes con enfermedad sea metastsica tienen mayor riesgo de: fractura patolgica,
hipercalcemia, sntomas neurolgicos (principalmente compresin de la mdula espinal y/o
races nerviosas) y aplasia medular.
12.2 Diagnstico.
El cuadro se establece por lo general en personas mayores de 40 aos, con antecedentes de enfermedad
maligna. Parte de la historia clnica debe estar enfocada en la bsqueda de antecedentes familiares de
tumores malignos, factores de riesgo para el desarrollo de cncer y sntomas sistmicos.
Otro factor predisponerte es la supervivencia ms prolongada en pacientes con cncer.
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Generalmente las lesiones son silentes, el primer sntoma es el dolor (30%-40% de los pacientes) puede ser
localizable (huesos largos) o difuso (columna o pelvis) asociado o exacerbado con el reposo, est presente
durante la deambulacin si el hueso afectado es de carga (fmur o tibia), de carcter intermitente, luego
progresivo en intensidad y frecuencia y finalmente constante, de predominio nocturno.
La probabilidad de fractura en un paciente con dolor no funcional es del 10%. El origen de este dolor es por
la expansin del tumor, el edema perilesinal y el aumento de la presin intraosea. Por lo anterior un cambio
en el dolor asociado a la actividad representa un signo predictivo para desarrollar una fractura. Si el dolor es
intenso asociado a una lesin sea ltica (evidenciada en radiografas) existe tambin riesgo inminente de
fractura.
Existe el sistema de Mirels basado en cuatro parmetros para predecir el riesgo de fractura y para las
recomendaciones de tratamiento. Es relativamente simple, clnico, radiogrfico, reproducible y sensible.
Tabla 2. Sistema de Mirels para evaluar el riesgo de fracturas.
* Agravado por funcin.
En ocasiones la primera manifestacin es una fractura patolgica ms frecuente en fmur

(68%) y hmero (28%), un dato caracterstico puede ser un mecanismo de trauma de baja
energa o sin traumatismo claro.
El diagnstico se realiza en tres posibles contextos generales:

Metstasis sea diagnosticada a la par de un carcinoma primario al realizar estudios de extensin
Metstasis sea que se diagnostica en la evolucin de un carcinoma primario ya diagnosticado y en
tratamiento o tratado.
Metstasis sea como presentacin de un carcinoma primario desconocido hasta ese
momento.
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Laboratorios. El un hemograma completo que muestra anemia o cuenta baja de leucocitos o plaquetas
puede indicar afectacin medular con enfermedad metastsica avanzada, puede existir anomalas de las
pruebas de funcionamiento heptico y electrolitos indicando afectacin heptica y sea, esta ltima como el
calcio srico en forma de hipercalcemia (mieloma mltiple o cncer metasttico), la inmunoglobulina srica
se pueden encontrar alteradas en la inmunoelectroforesis de protenas (p.ej. un pico monoclonal en el
mieloma), puede haber antgenos prostticos especficos (cncer de prstata) y la velocidad de
sedimentacin globular aumentada (no especifico), elevacin de la fosfatasa alcalina (comnmente en
metstasis blsticas pero no especfica), una concentracin srica 1.25 veces mayor que el lmite superior
normal es un signo de pronstico desfavorable, elevacin de la fosfatasa cida (con importancia en el
carcinoma de prstata), as como la hidroxiprolina en orina, reflejo del metabolismo del colgeno e indicador
de reabsorcin sea.
Radiografas:
Antes de que una metstasis sea sea visible mediante radiologa simple, debe perderse entre el 30% y el
50% del mineral seo normal, por lo que no siempre es posible evidenciarlas.
Una imagen de lesin sea solitaria en un sujeto mayor de 40 aos es aproximadamente 500 veces ms
probable que sea un carcinoma metasttico que un sarcoma seo primario.
Imgenes. Sin caractersticas especficas y semejantes a una lesin benigna o maligna, con destruccin
sea de tipo geogrfico, apolillado o permeativo con mrgenes bien o mal definidos. Puede o no existir
reaccin peristica y masa en partes blandas.
Las partes ms afectadas son el fmur, columna, hmero, pelvis, costilla y crneo en ese orden.
Las caractersticas que hacen pensar en agresividad y que pueden ser identificadas en las radiografas
convencionales incluyen: un tumor > 5 cm de dimetro, interrupcin de la cortical, reaccin peristica y
fractura patolgica. La combinacin de una interrupcin cortical con sntomas concurrentes puede ser
considerada como evidencia de una fractura patolgica no desplazada.
Pueden ser lesines solitarias, mltiples, puramente lticas, puramente blsticas o mixtas.
Lesiones lticas. (75% de todas las lesines metstasicas) el origen de las metstasis osteolticas es por lo
regular carcinoma de rin, pulmn, mama, tracto gastrointestinal o tiroides.
Lesiones esclerosas. (15% de todas las lesines metstasicas) el origen de las metstasis osteoblsticas en
hombres es el cncer de prstata y el seminoma, en las mujeres es el carcinoma de mama, de tero (cervix)
o de ovario. En ambos sexos el origen es de tumores carcinoides, vejiga, tumores neurognicos y
osteosarcoma.
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Lesiones mixtas. (10% de todas las lesines metasttsicas) Cualquier primario da estas lesines siendo los
principales el de mama y pulmn.
Distribucin Esqueltica: Axial (columna, costillas, pelvis, crneo) Apendicular (extremos proximales de
fmur y hmero), metstasis acras (distales a codo o rodilla) son raras (ms del 50% de stas ltimas son
por carcinoma pulmonar el resto por mama y prstata).
Una presentacin frecuente es una osteolisis de la falange distal, acompaada de masa en partes blandas.
Se ha descrito el signo de lesin en mordisco de galleta cuando hay afectacin cortical.
La radiografa inicial puede presentar afectacin en la zona medular y de hueso esponjoso ya que la
diseminacin es por va hematgena. Solo despus de un mayor crecimiento se afecta la cortical. Otros que
pueden afectar corticales son los primarios de rin, vejiga y melanomas. La mayora de las afectaciones
corticales son en fmur.
Patrones de presentacin
Expansivas con forma de burbujas (carcinoma primario de rin o tiroides)
Focos mltiples densos y redondeados o aumentos difusos en la densidad del hueso (carcinoma de
prstata)
Patrn mixto con predominancia de reabsorcin de hueso (lesines lticas)
Patrn mixto con predominancia de formacin de hueso (lesines blsticas o esclerosas)
Ambos patrones mixtos pueden tener lesines focales (mltiples bolas de nieve) o difusas (radioopacidad
generalizada de los huesos)
Despus del tratamiento (radioterapia, quimioterapia u hormonoterapia) las lesiones pramente lticas
pueden volverse esclerosas
La TAC muestra de forma definitiva la forma de la lesin sea y puede detectar una masa en partes blandas
asociada. Invasin cortical y calcificaciones intralesinales. Cobra mayor importancia en aquellos pacientes
con radiografas no concluyentes y gammagrafas positivas.
La gammagrafa Tc-99M es captante en prcticamente todas las lesiones metastsicas (esclerosas y lticas)
relacionada al elevado recambio seo y a la reparacin reactiva en la periferia de la lesin. Son muy raros
los casos reportados de gammagrafa negativa. La enfermedad metastsica difusa distribuida en todo el
esqueleto puede ocasionar una hipercaptacin difusa, en cambio, las lesines con destruccin sea y
mnima formacin reactiva de hueso pueden mostrar puntos fotopnicos (puntos fros). La gammagrafa se
considera sensible pero no especfica. Es til en la deteccin precoz y para determinar el grado de
extensin.
La RM es ms sensible que la Gammagrafa con Tecnecio para la deteccin de enfermedad metastsica.
Lesiones lticas y focales con baja intensidad de seal en T1 y brillantes en T2. Las lesines esclerosas y
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focales presentan baja intensidad de seal en T1 y T2 (reaccin osteoblstica con nueva formacin sea).
Es til para la deteccin de la extensin intramedular en secuencias T1 en cortes coronales y sagitales
(mdula sea con alta intensidad y tumor con baja intensidad). La lesin extra sea se evala en T2
mediante cortes axiales (msculo baja intensidad y tumor de alta intensidad). Se han descrito dos signos
para distinguir entre lesines benignas de las metstais:
Lesiones Benignas: Signo del ojo de toro (foco de elevada intensidad de seal en el centro de una lesin
sea).
Lesiones Metastsicas: Signo del halo (un borde de elevada intensidad de seal rodeando a una seal
sea).
El PET con FDG muestra mayor sensibilidad que la Gammagrafa con Tc-99M, aunque la resolucin de las
imgenes es menor. Cobra importancia para la identificacin del tumor primario desconocido con
enfermedad sea metastsica. En los pacientes con primario desconocido la combinacin de uso de PET
combinada con TAC ha permitido la identificacin de ste en el 50% de los casos. Su uso aislado disminuye
su especificidad en un 30%.
Estudio Histopatolgico.
Tejido del tumor. Depende del origen del tumor primario. Generalmente el tumor metasttico es idntico o
similar al tumor primario, sin embargo en algunos casos el tejido puede estar indiferenciado.
Efecto metasttico sobre el hueso. Aparecen patrones de destruccin sea con proliferacin reactiva. En las
lesines osteoblsticas el nuevo osteoide se produce en la superficie del hueso esponjoso existente
originando trabculas de mayor grosor que las trabculas normales y tambin los osteoblastos son
estimulados para la formacin de nuevas trabculas en los espacios medulares que quedan entre el hueso
medular preexistente.
12.2.4 Clasificacin.
Para la clasificacin y estudio incluyen la historia clnica, exploracin fsica, anlisis de laboratorio de rutina,
radiografas del hueso lesinado adems de radiografa del trax, escaneo seo (gammagrafa), tomografa
con medio de contraste de trax, abdomen y pelvis. Con este protocolo se ha estimado que se identificar el
sitio primario en un 85% de los casos. Para facilitar el diagnstico diferencial de las metstasis seas, se
dividen como se mencion antes en lesines de foco nico o mltiple y se subdividen en lesines lticas,
blsticas o mixtas. Tabla.1
Tabla.1 Clasificacin de las metstasis y su relacin con el diagnstico diferencial.
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12.3 Tratamiento.
Su objetivo general es la paliacin de los sntomas incluyen: terapia de radiacin, quimioterapia,
inmunoterapia, terapia hormonal, radioistopos y bifosfonatos.
El tratamiento depende de si la enfermedad sea est localizada o diseminada, de si existen metstasis
extraesquelticas y la naturaleza del tumor maligno subyacente.
El tratamiento ptimo exige un equipo multidisciplinario formado por onclogos, radioterapeutas, cirujanos
ortopedistas, rehabilitadores, expertos en control de los sntomas (medicina del dolor) y en la atencin de
enfermos terminales.
12.3.1.1 Medicamentos
Analgsicos. Tratamiento Escalonado del Dolor basado en la clasificacin de la OMS (leve, moderado y
severo).
Primer Escaln. Dolor Leve y moderado: AINES y analgsicos no opiceos.
Segundo Escaln. Si no desaparece el dolor a dosis mximas de los medicamentos de primer
escaln, se iniciar un opiceo suave (codena o hidrocodona) en combinacin con
paracetamol.
Tercer Escaln. Dolor Moderado a Intenso con terapia de segundo escaln insuficiente,
iniciarn analgsicos narcticos y AINEs por separado.
Se pueden anexar esquemas de dosis de rescate as como de antidepresivos tricclicos y
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anticonvulsivantes para manejo del dolor neuroptico.

Cuando no responden a tratamiento se tendr en cuenta otras alternativas como el bloqueo
nervioso, las tcnicas quirrgicas, neuroestimulantes y de rehabilitacin.
Bifosfonatos.
Su indicacin principal es la de inhibir la osteolisis inducida por tumores. Han tenido impacto
sobre el control del dolor y la frecuencia de eventos seos en pacientes con enfermedad sea
metastsica principalmente mieloma mltiple y cncer de mama. Se ha observado que tienen
efecto sobre los productos intermedios de los tumores como los factores de crecimiento por lo
que podran modificar la evolucin de la enfermedad.
Tambin son tiles en el tratamiento de la hipercalcemia.
Radioistopos
Emiten partculas beta de media o alta energa que ejercen una actividad antitumoral ms
eficaz, sin que los tejidos sanos resulten daados por los efectos nocivos de la radiacin.
Los mejores resultados se han obtenido con el tratamiento de las metstasis blsticas. Su
empleo est limitado por su toxicidad en la medula sea (reversible).Los radioistopos que
semejan el calcio exponen a la mdula sea a la dcima parte de dosis de radiacin que
recibe la lesin metastsica. En el 80% de los casos la radiacin con partculas Beta
selectivas alivia el dolor que desaparece en el 10%-20% de los pacientes.
12.3.1.3 Otros.
Radiacin Externa
Es el tratamiento de eleccin para paliar el dolor de focos aislados. La recalcificacin de las
zonas lticas ocurre entre las 3 y 6 semanas despus de la radiacin con un pico mximo de 2
a 3 meses despus de la radiacin. Comunmente se ha optado por ciclos breves de radiacin
para los pacientes con enfermedad metastsica diseminada, ya que son mejor tolerados y
exigen menos tiempo, muestran una respuesta de control del dolor en 1 a 2 semanas. Las
tcnicas teraputicas y las dosis varan enormemente entre los centros hospitalarios.
12.3.2 Tratamiento Quirrgico.
Los objetivos generales del tratamiento son alivio del dolor, preservacin de la funcin y
provisin de una reconstruccin ptima y duradera que pueda ser usada inmediatamente.
No se debe subestimar la espectativa de vida del paciente, la biologa sea anormal en los
defectos patolgicos y tratar la enfermedad sin considerar la posibilidad de procedimientos
futuros.
12.3.2.1 Tcnica Sugerida.

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Una vez que todos los datos diagnsticos se ha obtenido est indicada la biopsia percutnea (aguja fina) o
abierta (incisional). Esta ltima con mejores resultados para determinar el tipo, grado y diagnstico
especfico de los tumores msculoesquelticos. No se debe proceder con otro tratamiento quirrgico hasta
haber confirmado el diagnstico y las opciones de tratamiento estn esclarecidas.
Despus del diagnstico se proceder con el tratamiento definitivo.
Fijacin profilctica en fracturas inminentes. Lesiones lticas con destruccin cortical >50% en huesos de
carga. Si el paciente desea realizar sus actividades sin limitaciones y sin riesgo de fractura se indica la
fijacin profilctica con destruccin sea menor del 50%. Si el paciente no desea ciruga se puede indicar la
radiacin con haz externo y proteger la carga de peso con muletas o andadera.
En la cadera una fractura por arrancamiento del trocanter menor en ausencia de antecedente de trauma
puede ser la manifestacin inicial de una enfermedad metastsica no recnonocida.
Una fractura inminente se puede considerar gracias a los criterios de Harrington donde menciona que los
datos en un hueso largo (fmur) son: destruccin cortical mayor o igual al 50%, una lesin mayor o igual a
2.5 cm en la regin proximal del fmur, una fractura por arrancamiento o avulsin patolgica del trocnter
menor o persistencia del dolor por estrs a pesar de la terapia de radiacin.
La fijacin profilctica tambin se traspola a los conceptos de inestabilidad espinal como cuando hay una
deformidad transicional, colapso del cuerpo vertebral >50%, afectacin tumoral de 2 o 3 columnas o
afectacin de la misma columna en 2 o mas niveles adyacentes.
Con respecto a las tcnicas quirrgicas en general se emplean placas y clavos endomedulares para las
lesines diafisiarias. Si se incluye reseccin de un fragmento seo deber planificarse su sustitucin por
cemento seo, aloinjertos masivos intercalares o sustitutos biolgicos o metlicos que apoyen la solicitacin
mecnica a la osteosntesis y eviten su fracaso. La diseminacin de clulas tumorales es un tema debatido,
por lo que en algunas ocasiones se prefiere realizar la osteosntesis a foco abierto.
Ciruga de huesos largos de las extremidades.
En las metstasis diafisiarias se opta por realizar una osteosntesis lo ms amplia y estable posible, que
cubra las reas de debilidad anticipndose incluso a las reas progresivas de la enfermedad.
En las zonas epifisiarias y metafisiarias la osteosntesis pierde eficacia y es sustitutita por las prtesis. En las
epfisis la solucin ms empleada es una artroplasta convencional cementada, tanto en cadera como en
hombro. El cemento y el empleo de vstagos largos sirven para prevenir las consecuencias de la aparicin
posterior de otros focos. Si la afectacin metafisiaria es amplia, donde se requerir de una reseccin sea
grande, se emplean prtesis de revisin o no convencionales as como injertos seos compuestos.
Ciruga en acetbulo y pelvis.
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La embolizacin selectiva puede tener su indiccin primaria o previa a una reconstruccin con mejores
resultados si afecta a zonas aisladas de isquion, pubis, regin sacroiliaca y ala ilaca con peores resultados
en la regin periacetabular. Por la antoma tan compleja as como la ciruga, se han creado clasificaciones
de la afectacin por metstasis en acetbulo que sirven de planeacin y gua cobre las indicaciones de
reconstruccin. Uno de los ms empleados es el de Harrington que se menciona a aocntinuacin.
Tipo I. Integridad de superficie lateral de la cortical e integridad de la pared superior e interna.
Tratamiento: Artroplasta total de cadera convencional cementada.
Tipo II. Carecen de pared interna del acetbulo.
Tratamiento: Artroplasta Total de cadera Cementada estabilizada con ctilo antiprotrusin.
Tipo III. Dficit de las porciones superior y externa de la cortical de acetabulo. Tratamiento:
Polimetilmetacrilato reforzado con agujas de Steinman, adems de un ctilo antiprotrusin o
una caja de reconstruccin acetabular, con o sin gancho obturador.
Tipo IV. Involucro acetabular extenso de la cortical lateral y pared medial y superior.
Tratamiento: Hemipelvectoma o Prtesis en Silla de Montar (Saddle)
Ciruga en Columna
Est indicada ante la presencia de dolor intenso, creciente e incontrolable o bien acompaado de dficit
neurolgico, agudo, completo de instauracin rpida o cuando la destruccin sea provoca una inestabilidad
segmentaria. La ciruga consiste en la reseccin del tejido tumoral, liberacin de toda compresin sobre el
tejido medular y fijacin interna mediante osteosntesis vertebral o fusin, asociada a colocacin de injertos
seos.
12.3.2.2 Manejo Preoperatorio
Es importante localizar los focos de dolor seo durante el interrogatorio. La columna cervical es punto de
lesines destructivas con la consiguiente inestabilidad, por lo que debern obtenerse radiografas de sta. La
extremidad superior deber ser evaluada en caso de dolor ya que si se encuentra una lesin o es
desapercibida el paciente estar limitado para el uso de muletas o cualquier otro dispositivo de soporte en el
posoperatorio. Es necesario valorar la posiblidad de un transfusin de paquete globular en el perodo
preoperatorio si el nivel de hemoglobina es significativamente menor de 10mg/dl, o de fresis plaquetaria si
los valores de plaquetas < 50.000/mm, y evitar la ciruga mayor si existe leucopenia con recuento de
neutrfilos < 500/mm. Es conveniente realizar la ciruga en los intervalos de la quimioterapia o tiempo
despus de que el recuento de leucocitos se haya recuperado. Debe ser evaluada la hipercalcemia en todos
los pacientes en especial aquellos con carcinomas primarios de pulmn y mama as como linfoma y
mieloma. La presentacin es sutil (como gripe) o notar fatiga, letarg o, anorexia, estreimiento, nuseas y
poliuria. Otros graves son la insuficiencia renal y la deshidratacin, hasta las arritmias auriculares y
ventriculares. El tratamiento consiste en hidratacin y administracin de bifosfonatos I.V. Tambin es
importante valorar la embolizacin (p.ej. 1 semana previa) de las lesines muy vascularizadas (carcinoma de
clulas renales, mieloma mltiple y carcinoma de tiroides).
12.3.2.3 Manejo Postoperatorio
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Los pacientes deben ser movilizados rpidamente para reducir las complicaciones. Se debe lograr un
adecuado control del dolor, por cualquiera de las tcnicas disponibles (anestsicas, quirrgicas,
neuroestimulantes, de rehabilitacin o psicolgicas) en el centro hospitalario y segn est indicado. Se
siguen los esquemas habituales de profilaxis (cefalosporinas I.V. por 24 a 48hrs) en pacientes sin
inmunodepresin, en cambio los pacientes se les anexar un aminoglucsido por 48 hrs.
La radiacin posoperatoria con haz externo est indicada 2 a 4 semanas despus de la ciruga para detener
el crecimiento tumoral. Esto disminuye el riesgo de una segunda intervencin quirrgica. Las dosis que se
manejan son 3.000 cGy divididos en 10 fracciones a los campos que abarcan el foco de enfermedad original
y toda la prtesis. Otro esquema es 2.000 cGy en el posoperatorio dividido en 5 fracciones.
12.3.2.4 Seguimiento
Se han identificado algunos aspectos que influyen en los pacientes para tener un alto riesgo de morir en los
siguientes meses despus de una operacin. Estos son los niveles de hemoglobina < 7 gr/ml, fracturas
patolgicas de huesos largos, metstasis viscerales, nmero de metstasis seas y su nivel funcional.
El seguimiento de los pacientes se puede realizar con la evaluacin de diversas escalas: Msculoskeletal
Tumor Society y Toronto Extremity Salvage Score Evalan la funcin despus de un procedimiento de
salvamento y reconstruccin de miembros.
Escala del Eastern Cooperative Oncology Group diseada para evaluar la progresin de la enfermedad y su
impacto sobre las capacidades de la vida diaria
Cuestionario de Forma Corta 36 (Short Form-36) para valorar el estado de salud general. Otra escala
comnmente empleada es el Karnofski (Karnofsky Performance Status Scale) donde se evala el
desempeo general del paciente. Esto se puede relacionar al pronstico de supervivencia o bien al grado de
respuesta de alguna terapia.
Se ha reportado que una re operacin por progresin del tumor o por falla de la fijacin es menor del 10%.
10. Anexos
10.1 Flujogramas
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10.2 Referencias Bibliogrficas y Guas Clnicas Especficas

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J Bone Joint Surg Am 2009;91:1518-1530.
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2. Bickels J, Dadia S, Lidar Z. Surgical Management of Metastatic Bone Disease. J Bone Joint Surg Am
2009;91:1503-1516.
3. Captulo 8. Metstasis. En: Tumores de Huesos y Articulaciones. Greenspan A, Remagen W. Editores
MARBN; Madrid, Espaa 2002, pp. 367-388.
4. Frassica F.J. Frassica DA. Captulo 33 Aspectos Generales de la enfermedad sea Metasttisca. En:
Actualizaciones en Ciruga Ortopdica y Traumatolgica
5. OKU. Tumores Osteomusculares. msculoskeletal Tumor Society. Lawrence R. Menendez, American
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6. Rouleau PA, Wenger DE. Captulo 34 Evaluacin Radiolgica de la Enremedad sea Metastsica. En:
Actualizaciones en Ciruga Ortopdica y Traumatolgica
8. Choong PFM. Captulo 35 Tratamiento del paciente con metstasis seas por carcinoma de origen
desconocido. En: Actualizaciones en Ciruga Ortopdica y Traumatolgica
10. Galanis E. Captulo 36 Medidas de sostn para metstasis seas por carcinoma. En: Actualizaciones en
Ciruga Ortopdica y Traumatolgica OKU. Tumores Osteomusculares. msculoskeletal Tumor Society.
Lawrence R. Menendez, American Academy of Orthopedic Surgeons. Ars Medica 2003, pp 351-362.
11. Papageloupoulos PJ. Captulo 37 Tratamiento no quirrgico por metstasis seas por carcinoma. En:
Actualizaciones en Ciruga Ortopdica y Traumatolgica OKU. Tumores Osteomusculares. msculoskeletal
Tumor Society. Lawrence R. Menendez, American Academy of Orthopedic Surgeons. Ars Medica 2003, pp
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12. Cohen DB, Riley LH. Captulo 38 Tratamiento quirrgico de metstasis vertebrales por carcinoma. En:
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13. Vaughan LM. Captulo 39 Tratamiento de metstasis en la plvis y el acetbulo por carcinoma. En:
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14. Damron TA. Captulo 40 Tratamiento de metstasis en cadera y la extremidad proximal femoral por
carcinoma. En: Actualizaciones en Ciruga Ortopdica y Traumatolgica OKU. Tumores Osteomusculares.
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15. Dion N, Rock MG. Captulo 41 Tratamiento de los tumores metastticos del hmero. En: Actualizaciones
en Ciruga Ortopdica y Traumatolgica OKU. Tumores Osteomusculares. msculoskeletal Tumor Society.
Lawrence R. Menendez, American Academy of Orthopedic Surgeons. Ars Medica 2003, pp 393-400.
13. Quiste seo aneurismatico

13.1 Definicin.
Es un tumor benigno agresivo localmente que ms frecuentemente afecta huesos largos de las
extremidades, pelvis y elementos posteriores de la columna vertebral. Utilizando este el termino de quiste
seo aneurismtico para describir dos muestras de quistes rellenos de sangre en los que el tejido de su
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pared contena amplios espacios, reas de depsito de hemosiderina, clulas gigantes y alguna trabcula
sea (1). El quiste aneurismtico es el resultado de cambios patofisiologicos, el cual es probablemente el
resultado de trauma o un proceso vascular anmalo inducido por tumor. En aproximadamente un tercio de
los casos, la lesin preexistente puede ser claramente identificable. El ms comn de estos es el tumor de
clulas gigantes. Otras lesines precursoras comunes incluye osteoblastoma, angioma y condroblastoma
(2). El quiste seo aneurismtico tpico afecta a la porcin medular de los huesos largos. El quiste seo
aneurismtico de localizacin cortical o subperiostica es poco frecuente. La transformacin maligna del
quiste seo aneurismtico es extremadamente rara hasta el punto de ser todava un tema de controversia
(3).
13.2 Diagnstico.
13.2.1 Cuadro Clnico
El quiste seo aneurismtico se da predominantemente en la infancia, y un 76-80% se ha reportado que es
en menores de 20 aos (2,3). La lesin es rara en menores de 5 aos. Y las mujeres se ven ms afectadas
que los varones (2, 3, 4). La mayora de pacientes se presenta con dolor y/o tumefaccin, con sntomas
usualmente presentes por menos de 6 meses (5). Cuando se afecta la columna, la lesin se sita
generalmente en los elementos posteriores (arco neural), pero tambin puede verse afectado el cuerpo
vertebral. En esta localizacin el quiste seo aneurismtico puede, en ocasiones, atravesar el disco
intervertebral e involucrar a ms de una vrtebra (6,7).
13.2.2 Laboratorio y Gabinete
PRUEBAS RADIOLGICAS. El aspecto radiogrfico caracterstico del quiste seo aneurismtico es el de
una lesin sea expansiva, excntrica y multiquistica, con una reaccin periostica triangular a modo de
contrafuerte. La lesin presenta un patrn geogrfico de destruccin sea con una estrecha zona de
transicin y a menudo un borde escleroso (3). La historia natural del quiste aneurismtico se ha descrito que
evoluciona a travs de cuatro estadios radiolgicos: inicial, activo, estabilizacin y curacin. La fase inicial, la
lesin se caracteriza por un rea bien definida de osteolisis con elevacin discreta del periostio. La fase
activa, la lesin crece rpidamente con destruccin progresiva de hueso y desarrollo de la caracterstica de
inflarse. Esta es precedida por la fase de estabilizacin, en la cual se observa la apariencia en bombas de
jabn como resultado de la maduracin de la cubierta sea. La cicatrizacin final resulta en calcificacin
progresiva y osificacin, con la lesin transformada en una masa de hueso denso (8,9). La TAC es til para
definir estas lesines especialmente en reas de anatoma sea compleja. El caparazn cortical o periostico
que rodea al quiste y su extensin a partes blandas, as como marcar la interfase entre la masa extraosea y
los planos de tejido adyacente. Los valores de coeficiente de atenuacin (unidades Hounsfield) se
sitan entre 20 y 78 (3). La gammagrafa sea refleja la naturaleza vascular de la lesin, sin embargo, no se
ha logrado encontrar correlacin entre los hallazgos histolgicos de la lesin, la cantidad y el tipo de liquido
contenido en el interior del quiste y el patrn gamma grafico o la intensidad de la captacin (10). La
Resonancia Magntica es bastante especifico para el Diagnstico del quiste seo aneurismtico, es una
lesin bien definida, con contornos lobulados, cavidades qusticas con niveles lquidos de intensidad
variable, tabicaciones internas mltiples y un borde intacto de baja intensidad de seal rodeando la lesin.
La hiperintensidad que se muestra tanto en T1 como en T2 probablemente sea debido al asiento
de productos de degradacin de la sangre (3).
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13.3 Tratamiento.
El tratamiento convencional ha sido dirigido a la reseccin quirrgica de la lesin completa, o lo ms que sea
posible. Es importante saber el verdadero origen patofisiologico especifico del quiste, e identificar la lesin
preexistente, si es posible.
13.3.1 Quirrgico
En lesines que no son tan agresivas, se sugiere el curetaje, criociruga y aplicacin de injerto seo. En
lesines mas agresivas o recurrentes, se sugiere la embolizacion para limitar tanto el aporte sanguneo al
tumor, as como tambin, la perdida sangunea durante la ciruga, y posteriormente el curetaje, criociruga y
aplicacin de injerto seo autologo y/o heterologo, e inmovilizacin de acuerdo a la extremidad y el sitio
afectado de la misma.
13.3.1.2 Manejo Preoperatorio.
En los pacientes con quiste seo aneurismtico, es preciso valorar la localizacin de la lesin, y decidir si se
inmoviliza o no previo a la ciruga, para prevenir fracturas, y se completan los laboratorios y estudios de
gabinete.
13.3.1.3 Manejo Post Operatorio.
Observacin por 24-48 horas intrahospitalario, se retira el drenaje, y se da cita a las dos semanas para retiro
de sutura.
13.3.1.4 Seguimiento.
Se difiere el apoyo de la extremidad afectada por 6 semanas, posteriormente se inicia el apoyo parcial y
observacin cada 3 meses por el primer ao y luego cada ao, en caso que no recidive el tumor.
13.4.1 Cuantitativo.
Se mide el dimetro de la lesin y el porcentaje de la lesin que muestra osificacin posterior
al tratamiento en cada visita al mdico.
13.4.2 Cualitativo.
Valoracin de la integracin del injerto, la presencia de recidiva, reas de calcificacin dentro
de la lesin sea.
13.5 Criterios de Alta
HOSPITALIZACION: ausencia de sangrado activo por la herida operatoria, retiro de
drenajes, herida en buenas condiciones generales, signos vitales normales,
ausencia de signos de infeccin, buen estado general del paciente, laboratorios
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post operatorios entre lmites normales.

HOSPITALARIA: consolidacin sea de la lesin, cese del crecimiento del quiste,
sin signos de recidiva tumoral.
13.6 Anexos
13.6.1 Flujograma
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13.6.2 Bibliografa
1. Jaffe HL, Lichtenstein L. Solitary unicameral bone cyst with emphasis on the roentgen
picture, the pathologic apearance, and the pathoghenesis. Arch Surg 1942;44:1004-1025.
2. Kransdorf MJ, Sweet DE. Aneurysmal Bone Cyst: Concept, Conroversy, Clinical
Presentation, and Imaging. AJR 1995; 164:573-580.
3. Greenspan A, Remagen W. Tumores de huesos y articulaciones. Marban Libros S.L 1ra ed.
329-331.
4. Ruiter DJ, van Rijssel TG, vand der Velde EA. Aneurysmal bone cysts. A Clnicopathological
study of 105 cases. Cancer 1977;39:2231-2239.
5. Vergel De Dios AM, Bond JR, Shives TC, McLeod RA, Unni KK. Aneurysmal bone cyst: a
Clnicopathologic study of 238 cases. Cancer 1992;69:2921-2931.
6. Huvos AG. Bone tumors: diagnosis, treatment, and prognosis, 2nd ed. Philadeplhia: WB
Saunders, 1991:727-743.
7. Jaffe HL. Aneurysmal bone cyst. Bull Hosp Joint Dis 1950;11:3-13.
8. Scully SP, Temple HT, OKeefe RJ, Gebhardt MC. Case Report 830. Aneurysmal bone cyst.
Skeletal Radiol 1994.;23:371-388.
9. Dabska M, Buraczewski J. Aneurysmal bone cyst: pathology, clinical course and radiologic
appearance. Cancer 1969;23:371-388
10. Hudson TM. Scintigraphy of aneurismal bone cysts. Am J Roentegenol 1984; 142:761-765
14. Quiste seo simple

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14.1 Definicin.
Tambin conocido como quiste seo solitario o simple. El quiste seo simple con cavidades llenas de
lquido, benignas que tienden a expandirse y debilitar el rea en donde se encuentran. Son generalmente
vistos en el rea metafisiaria de huesos largos en personas con el esqueleto inmaduro. La etiologa de estas
lesines, el cual representa el 3% de los tumores oseos biopsiados, es incierto (1). La teora ms aceptada
es la de defecto focal metafisiario del drenaje del liquido intersticial. Lo cual lleva a un aumento en la presin,
que produce una necrosis sea focal y acumulacin de liquido.(2 camp) El quiste seo simple esta formado
por una cavidad solitaria limitada por una membrana de grosor variable y relleno con un liquido amarillo
transparente (3).
14.2 Diagnstico.
El quiste simple es mas frecuente en varones y se detecta en las dos primeras dcadas de vida. Los
sntomas incluyen dolor y tumefaccin o rigidez de la articulacin mas prxima (4). A menudo la fractura
patolgica es el primer signo de la lesin. Los sntomas del quiste seo simple son frecuentemente
producidos por trauma. La lesin es generalmente asintomtica y se descubren en forma casual.
PRUEBAS RADIOLGICAS. Los rayos X evidencian una lesin radiolucida, localizada centralmente, bien
circunscrita y con mrgenes esclerosos. Se localizan a nivel metafisiario o diafisiario en los huesos largos,
alejndose del cartlago de crecimiento (3). Ocasionalmente, un fragmento de la pared del quiste se fractura
y cae dentro del liquidio de la cavidad. Esta es evidenciado por el signo radiogrfico de la hoja cada(5). La
TAC es de gran ayuda cuando el aspecto del quiste seo simple es atpico o cuando la lesin se localiza en
pelvis. Los valores de atenuacin observados son de 15-20 unidades Hounsfield en la zona central liquida
de los quistes. La gammagrafa sea demuestra capatacion deismnuida en el centro del quiste pero la
mayora son normales. En resonancia magntica de un quiste se observa una seal baja o intermedia en
las secuencias potenciadas en T! y una seal brillante y homognea en las secuencias potenciadas en T2
(3).
o Activo
o Latente
o involucionado
14.3 Tratamiento.
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Si el quiste es descubierto incidentalmente en un paciente asintomtico, puede ser razonable elegir

observacin mas que el tratamiento quirrgico. Si el quiste es activo y crece obviamente durante la
observacin (3 a 6 meses), el tratamiento puede ser indicado. Si el quiste se mantiene asintomtico y el
paciente es capaz de mantener su vida normal, se continua en observacin ya que el quiste puede resolver
por si solo. La nica excepcin seria si un quiste grande afecta la regin subtrocanterica del fmur (1).
14.3.1 Quirrgico.
Se valora el tratamiento entre la toma y aplicacin de injerto de medula sea y la reseccin y aplicacin de
injerto seo, siendo la toma y aplicacin de injerto de medula sea la nica desventaja que debe ser
realizada en varias ocasiones y la reseccion o curetaje y aplicacin de injerto seo ha sido empleado como
el tratamiento definitivo del quiste seo simple. Una vez realizado el abordaje, se realiza una ventana sea,
el cual permite acceso al contenido completo de la cavidad. Debe removerse el lquido y la membrana
fibrosa debe ser cureteada de la pared del quiste. La eleccin de injerto seo autologo o un substituto es
dependiente de la eleccin del cirujano (1).
En los pacientes con quiste seo simple, es preciso valorar la localizacin de la lesin, y decidir si se
inmoviliza o no previo a la ciruga, para prevenir fracturas, y se completan los laboratorios y estudios de
gabinete.
de sutura.
Se mide el dimetro de la lesin y el porcentaje de la lesin que muestra osificacin posterior al tratamiento
en cada visita al mdico.
14.4.2 Cualitativo.
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Valoracin de la integracin del injerto, la presencia de recidiva, reas de calcificacin dentro

de la lesin sea.
14.5 Criterios de Alta.
HOSPITALIZACIN: ausencia de sangrado activo por la herida operatoria, retiro de drenajes,
herida en buenas condiciones generales, signos vitales normales, ausencia de signos de
infeccin, buen estado general del paciente, laboratorios post operatorios entre lmites
normales.
HOSPITALARIA: consolidacin sea de la lesin, cese del crecimiento del quiste, sin signos
de recidiva tumoral.
14.6 Anexos
14.6.1 Flujograma
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14.6.2 Bibliografa
1. Wilkins Ross. Unicameral Bone Cysts. J Am Acad Orthop Surg 2000;8:217-224.
2. Canale & Beaty: Campbell's Operative Orthopaedics, 11th ed. Mosby Elsevier, 2008. Parte
VI, Chapter 20.
311-363.
4.Boseker EH, Bickel WH, Dahlin DC. A Clnicopathologic study of simple unicameral bone
cysts. Surg Gynecol Obstet 1968;127:550-560.
5. Reynods J: The fallen fragment sign in the diagnosis of unicameral bone cysts. Radiology
1969;92:949-953.
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15. Displasia fibrosa

15.1 Definicin
La displasia fibrosa es una lesin esqueltica benigna que puede involucrar uno (monosttico) o multiple
(poliostotico) y ocurre en todo el esqueleto con una predileccin por los huesos largos, costillas y huesos
craniofaciales. Las lesines de la displasia fibrosa se desarrollan durante la formacion y crecimiento
esqueltico y tiene una evolucin natural variable (1 art). Se caracteriza por una sustitucin del hueso
laminar normal por un tejido fibrosos que contiene trabeculas de tejido seo inmaduro anormales y
pequeas, formado por una metaplasia del estroma fibroso seo (2 green). Anormalidades asociadas , tales
como desarrollo sexual precoz, pigmentacion de la piel asociada, mixoma intramuscular y enfermedad
tiroidea puede estar presente (3).
15.2 Diagnstico
15.2.1 Cuadro Clnico
La mayora de lesines monostoticas son asintomticas y son descubiertas cuando las radiografias de una
regin afectada son hechas por otras indicaciones. El dolor localizado puede estar presente en pacientes
con fracturas por fatiga en reas de carga en hueso displasico. La edad de presentacin varia de seis a 56
aos. Las mujeres pueden presentar aumento de dolor durante el embarazo y durante su ciclo menstrual (2).
El grado de deformidad depende de la extensin y el sitio de la lesin, la edad del paciente, y si la lesin
es monostoica o poliostotica. Lesiones poliostoticas en huesos largos de carga estn predispuestos a
deformidad que aumenta con la edad y el crecimiento esqueltico. La clsica deformidad de la displasia
fibrosa poliostotica es la llamada deformidad en callado de pastor de la parte proximal del fmur (3). La
deformidad es resultado del crecimiento seo anormal o microfracturas y remodelacin subsecuente en el
hueso afectado. Deformidad marcada, discapacidad y fracturas patolgicas pueden ocurrir en
presentaciones mas severas. Malignizacion del tumor se ha reportado en un 0.5% de la displasia fibrosa
monostotica, y se debe de sospechar en pacientes que reportan aumento de dolor que persiste durante el
reposo o los despierta en la noche o en los que tienen una masa que aumenta de tamao (4).
LABORATORIOS. Cuando se identifica una lesin poliostotica el paciente debe ser evaluado por un
endocrinlogo para realizar pruebas endocrinas o metabolicas, como: fosfatasa alcalina (elevada),
hidroxiprolina urinaria (elevada), o sospecharse presencia de sndrome de McCune- Albright donde se tienen
niveles elevados de testosterona, estradiol y estrona. Entre otros estudios se deben de realizar niveles de
hormona liberadora de gonadotropina, hormono luteinizante y hormona folculo luteinizante las cuales
estaran disminuidas (3,4).
PRUEBAS RADIOLGICAS. En rayos X las lesines son localizadas intramedulares de la metafisis o

difisis de los huesos. El tejido seo intramedular es sustituido por espiculas seas que dan al tejido
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apariencia de vidrio esmerilado (4). Este se caracteriza por formacin de hueso de similar densidad que el
hueso esponjoso pero es homogneo y no se observa el patrn trabecular (3). Un foco solitario de displasia
fibrosa puede estar rodeado por un caracterstico borde grueso de hueso reactivo dando lugar al signo del
anillo (5). La gammagrafa sea es til ya que demuestra la extensin de la enfermedad. Formas activas
de la lesin en adolescentes tienen una gran captacin del isotopo el cual va a disminuir conforme la lesin
madura. La TAC es la mejor tcnica para demostrar las caractersticas radiogrficas de la displasia fibrosa.
Delimita la lesin y la afectacin cortical. Se evalua el grosor de la corteza, la cantidad de engrosamiento
endosteal y la reaccin periosteal de nuevo hueso y la homogeneidad del tejido lesinal pobremente
mineralizado (3). La resonancia magntica establece la forma de la lesin y el contenido y el tamao de la
regin afectada. Las lesines evidencian disminucin de seal tanto en las secuencias potenciadas en T1 y
T2, y otras, disminucin de la seal en T1 pero una seal media o alta en las secuencias potenciadas en T2
(5).
MONOSTOTICA. Afecta un solo hueso.
POLIOSTOTICA. Afecta mas de un hueso.
15.3 Tratamiento
15.3.1 Observacin
Si los hallazgos radiogrficos son caracteristicos de una displasia fibrosa, una biopsia no es indicada. Las
lesins no son ningn riesgo para fracturas patolgicas o deformidad y solo observacin es suficiente. El
seguimiento se realiza con rayos X cada 6 meses. Cuando se encuentra una lesin poliostotica, debe ser
valorado por endocrinlogo inicialmente (3,4).
15.3.2.1 Bifosfonatos.
En especial el pamidronato, ha sido utilizado para pacientes con enfermedad poliostotica. El pamidronato es
un potente inhibidor de la resorcin sea y tiene un efecto dilatorio en el recambio seo.
15.3.3 Quirrgico
Slo las lesiones que estn produciendo alguna dificultad son las que requieren atencin(6). La biopsia se
sugiere nicamente para confirmar el Diagnstico cuando no hay una presentacin no clsica. La edad del
paciente es importante ya que las lesiones monostticas se mantienen activas solo hasta la madurez
esqueltica, mientras que la lesin poliostotica puede progresar durante la edad adulta (4).
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El tratamiento quirrgico es necesario para corregir la defomridad o para prevenir o estabilizar una fractura
por fatiga o patolgica. Curetaje y aloinjerto o fijacin intramedular del hueso largo completo da las mejores
propiedades para pacientes que necesitan una intervencin quirrgica.
En los pacientes con displasia fibrosa, es preciso valorar la localizacin de la lesin, y decidir si se inmoviliza
o no previo a la ciruga, para prevenir fracturas, y se completan los laboratorios y estudios de gabinete.
de sutura.
15.4 Evaluacin del Resultado
15.4.2 Cualitativo.
Valoracin de la integracin del injerto, la presencia de recidiva, reas de calcificacin dentro de la lesin
sea.
15.5 Criterios de Alta.
HOSPITALIZACIN: ausencia de sangrado activo por la herida operatoria, retiro de drenajes, herida
en buenas condiciones generales, signos vitales normales, ausencia de signos de infeccin, buen estado
general del paciente, laboratorios post operatorios entre lmites normales.
-
HOSPITALARIA: consolidacin sea de la lesin, cese del crecimiento de la lesin, sin signos de
recidiva tumoral.
15.6 Anexos
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15.6.1 Bibliografa
1. Jaffe HL, Lichtenstein L. Solitary unicameral bone cyst with emphasis on the roentgen
picture, the pathologic apearance, and the pathoghenesis. Arch Surg 1942;44:1004-1025.
2. Kaplan FS, Fallon MD, Boden SD, Schmidt R, Senior M, Haddad JG. Estrogen receptors in
bone in a patient with polyostotic fibrous dysplasia (McCune-Albright syndrome). N Engl J Med.
1988;319:421-5.
3. Matthew R. Enneking W. Fibrous Dysplasia. Pathophysiology, Evaluation and Treatment. J
Bone Joint Surg Am. 2005;87:1848-1864
4. Parekh SG, Donthineni-Rao R, Riccheti E, Lackman RD. Fibrous Dysplasia. J Am Acad
Orthop Surg 2004;12:305-313.
213-216.
6. Weinstein LS, Shenker A, Gejman PV, Merino MJ, Friedman E, Spiegel AM. Activating
mutations of the stimulating G protein in the McCune-Albright syndrome. N Engl J Med
1991;325:1688-1695.
16. DISPLASIA OSTEOFIBROSA (lesin de Kempson-Campanacci)
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16.1 Definicin
Displasia osteofibrosa es una lesin benigna, de progresin lenta la cual generalmente afecta una tibia en un
infante o en nios jvenes, y presenta como una deformidad anterior de la tibia asociada con una masa
indolora (1). El tumor afecta nios en su primera dcada de vida y termina la progresin con el trmino del
crecimiento (2).
16.2 Diagnstico.
Normalmente es asintomtica, aunque en ocasiones se puede mostrar clnicamente como aumento de
tamao y deformidad de la tibia (3). El sntoma mas frecuente es el aumento de la tibia , usualmente
asociado con leve o moderado arqueamiento anterior de la tibia. Cuando hay fractura usualmente es
incompleta. En pacientes que se aproximan a la adolescencia, la deformidad y engrosamiento de la difisis
tibial asemeja la de la enfermedad de Paget (4).
PRUEBAS RADIOLGICAS. En rayos X la principal caracterstica es la osteolisis intracortical excntrica. Es
radiolucido y tienen mrgenes esclerticos lobulados, normalmente la superficie externa de la corteza puede
ser moderada o severamente expandida, o hasta ausente en algunos casos. El rea de osteolisis es
claramente limitada por un borde esclertico y hay estrechamiento de la medula sea del canal medular en
ese sitio. En la tibia rara vez ocupa todo el dimetro del canal medular. Algunas veces el rea ltica tiene la
apariencia de vidrio espulido. Se observa arqueamiento anterior de la tibia (3,4,5).
16.3 Tratamiento
16.3.1 Quirrgico
Debido al alto ndice de recidiva despus del tratamiento quirrgico, no se sugiere el tratamiento quirrgico
en pacientes menores de 15 aos.
La fractura patolgica ocasional puede ser tratada con inmovilizacin con yeso. Si el paciente tiene fracturas
repetidas o si la lesin es rpidamente progresiva, ser necesaria una excicions amplia extraperiostica y
abundante injerto seo. La reseccin marginal es adecuada en pacientes que son mayores de 15 aos, pero
no es necesario tratar la lesin ya que la osteotoma a cualquier edad despus de los 15 aos (4).
En los pacientes con displasia osteofibrosa, se se inmoviliza previo a la ciruga, para prevenir fracturas, y se
completan los laboratorios y estudios de gabinete.
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de sutura.
16.4 Evaluacin del Resultado
16.4.2 Cualitativo.
Valoracin de la integracin del injerto, la presencia de recidiva, reas de calcificacin dentro de la lesin
sea.
16.5 Criterios de Alta
HOSPITALIZACION: ausencia de sangrado activo por la herida operatoria, retiro de drenajes,
herida en buenas condiciones generales, signos vitales normales, ausencia de signos de infeccin,
buen estado general del paciente, laboratorios post operatorios entre lmites normales.
HOSPITALARIA: consolidacin sea de la lesin, cese del crecimiento de la lesin, sin signos de
recidiva tumoral.
16.6 Anexos
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16.6.2 Bibliografa
1. Capusten BM, Rochon L, Rosman MA, Marton D. Osteofibrous dysplasia. J Can Assoc
Radiol. 1980 Mar;31(1):50-3.
2. Hahn SB, Kim SH et al. Treatment of Osteofibrous Dysplasia and Associated Lesions.
Yonsei Med J. 2007 June; 48(3): 502-510.
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4. Campanacci M, Laus M. Osteofibrous Dysplasia of the tibia and fibula. J Bone Joint Surg.
Vol 63-A, No. 3, March 1981
6. Campbell CJ, Hawk T. A variant of fibrous Dysplasia (osteofibrous dysplasia). J Bone

Joint Surg Am. 1982;64:231-236
Anexo A
Flujograma de Tratamiento
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5. Control de cambios
Revisin
Descripcin del cambio
Fecha
01
Actualizacin sin cambios
Septiembre 2012
02
Texto en Introduccin y su bibliografa: pginas 3 y 4.

Texto en Cordoma pgs. 62, 63, 64.- Bibliografa pg 65.
Actualizacin el Organigrama de Ortopedia y Actualizacin de la Imagen
Institucional
Mayo 2014
03
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MANUAL DE GUAS CLNICAS

MANUAL DE GUIAS CLINICAS DEL

JEFE DE SERVICIO DE TUMORES DEL

MANUAL DE GUAS CLNICAS

Implementar y verificar el cumplimiento de ste procedimiento

Elaborar la gua del padecimiento

4. Polticas de operacin y normas.

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0.1 Referencias bibliogrficas

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MANUAL DE GUAS CLNICAS

1. TUMORES CARTILAGINOSOS BENIGNOS

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Existen indicaciones relativas para el tratamiento quirrgico de los osteocondromas.

1.2 Osteocondromatosis mltiple

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1.3 Condroma periostal

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1.5 Fibroma Condromixoide

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2. TUMORES CARTILAGINOSOS MALIGNOS

F04- SGC-01 Rev.2

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MANUAL DE GUAS CLNICAS

2.2 Condrosarcoma de clulas claras

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2.3 Condrosarcoma Mesenquimal

F04- SGC-01 Rev.2

MANUAL DE GUAS CLNICAS

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MANUAL DE GUAS CLNICAS

3.1.2.3 Estudios especiales.

F04- SGC-01 Rev.2

MANUAL DE GUAS CLNICAS

3.1.3.2.4 Manejo postoperatorio.

MANUAL DE GUAS CLNICAS

F04- SGC-01 Rev.2

MANUAL DE GUAS CLNICAS

3.2.5 Criterios de alta.

F04- SGC-01 Rev.2

MANUAL DE GUAS CLNICAS

Herida quirrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel),

3.3 Osteosarcoma convencional.

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MANUAL DE GUAS CLNICAS

F04- SGC-01 Rev.2

MANUAL DE GUAS CLNICAS

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MANUAL DE GUAS CLNICAS

El seguimiento posoperatorio se realizar despus de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12