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Qu es el Sndrome de Guillain-Barr?

El Sndrome de Guillain-Barr es un trastorno en el que el sistema inmunolgico del cuerpo ataca a


parte del sistema nervioso perifrico. Los primeros sntomas de esta enfermedad incluyen distintos
grados de debilidad o sensaciones de cosquilleo en las piernas. En muchos casos, la debilidad y
las sensaciones anormales se propagan a los brazos y al torso. Estos sntomas pueden aumentar
en intensidad hasta que los msculos no pueden utilizarse en absoluto y el paciente queda casi
totalmente paralizado. En estos casos, el trastorno pone en peligro la vida - potencialmente
interfiriendo con la respiracin y, a veces, con la presin sangunea y el ritmo cardaco - y se le
considera una emergencia mdica. El paciente es colocado a menudo en un respirador para
ayudarle a respirar y se le observa de cerca para detectar la aparicin de problemas, tales como
ritmo cardaco anormal, infecciones, cogulos sanguneos y alta o baja presin sangunea. La
mayora de los pacientes se recuperan, incluyendo a los casos ms severos del Sndrome de
Guillain-Barr, aunque algunos continan teniendo un cierto grado de debilidad.
El Sndrome de Guillain-Barr puede afectar a cualquier persona. Puede atacar a la persona en
cualquier edad y ambos sexos son igualmente propensos al trastorno. El sndrome es raro y aflige
slo a una persona de cada 100,000. Generalmente, el Sndrome de Guillain-Barr ocurre unos
cuantos das o una semana despus de que el paciente ha tenido sntomas de una infeccin viral
respiratoria o gastrointestinal. Ocasionalmente, una ciruga o una vacuna pueden desencadenar el
sndrome. El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas o varios das o puede requerir
hasta 3 4 semanas. La mayora de las personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de
las 2 primeras semanas de la aparicin de los sntomas y, para la tercera semana de la
enfermedad, un 90 por ciento de los pacientes estn en su punto de mayor debilidad.
Qu ocasiona el Sndrome de Guillain-Barr?
Nadie conoce an por qu el Sndrome de Guillain-Barr ataca a algunas personas y a otras no. Ni
nadie sabe qu exactamente desencadena la enfermedad.
Lo que los cientficos s saben es que el sistema inmunolgico del cuerpo comienza a atacar al
propio cuerpo, lo que se conoce como una enfermedad autoinmunolgica. Comnmente, las
clulas del sistema inmunolgico atacan slo a material extrao y a organismos invasores. En el
Sndrome de Guillain-Barr, no obstante, el sistema inmunolgico comienza a destruir la cobertura
de mielina que rodea a los axones de muchos nervios perifricos, o incluso a los propios axones
(los axones son extensiones delgadas y largas de las clulas nerviosas que transmiten las seales
nerviosas). El recubrimiento de mielina que rodea al axn acelera la transmisin de las seales
nerviosas y permite la transmisin de seales a travs de largas distancias.
En enfermedades en las que los recubrimientos de mielina de los nervios perifricos son
lesionados o quedan afectados, los nervios no pueden transmitir seales con eficiencia. A ello se
debe el que los msculos comiencen a perder su capacidad de responder a los mandatos del
cerebro, mandatos que han de transportarse a travs de la red nerviosa. El cerebro tambin recibe
menos seales sensoriales del resto del cuerpo, resultando en una incapacidad de sentir las
texturas, el calor, el dolor y otras sensaciones. Como alternativa, el cerebro puede recibir seales
inapropiadas que resultan en cosquilleo de la piel o en sensaciones dolorosas. Debido a que las
seales que van hacia y vienen desde los brazos y las piernas han de recorrer largas distancias,
son las ms vulnerables a interrupcin. Por tanto, las debilidades musculares y las sensaciones de
cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan hacia arriba.
Cuando el Sndrome de Guillain-Barr va precedido de una infeccin viral, es posible que el virus
haya cambiado la naturaleza de las clulas en el sistema nervioso por lo que el sistema
inmunolgico las trata como clulas extraas. Tambin es posible que el virus haga que el propio
sistema inmunolgico sea menos discriminador acerca de qu clulas reconoce como propias,
permitiendo a algunas de las clulas inmunolgicas, tales como ciertas clases de linfocitos, atacar

la mielina. Los cientficos estn investigando stas y otras posibilidades para determinar por qu el
sistema inmunolgico funciona mal o es perturbado en el Sndrome de Guillain-Barr y otras
enfermedades inmunolgicas. La causa y la trayectoria del Sndrome de Guillain-Barr es un rea
activa de investigacin neurolgica e incorpora los esfuerzos de colaboracin de los cientficos
neurolgicos, inmunolgicos y virlogos.
Cmo se diagnostica el Sndrome de Guillain-Barr?
El Sndrome de Guillain-Barr se denomina sndrome ms que enfermedad porque no est claro el
que entre en juego un agente patgeno concreto. Un sndrome es una condicin mdica
caracterizada por un cmulo de sntomas (lo que siente el paciente) y signos (lo que el mdico
puede observar o medir). Los signos y sntomas del sndrome pueden ser bastante variados, por lo
que los mdicos pueden, en raras ocasiones, encontrar difcil diagnosticar el Sndrome de GuillainBarr en sus primeras etapas.
Varios desrdenes tienen sntomas similares a los que se encuentran en el Sndrome de GuillainBarr, por lo que los mdicos examinan e interrogan a los pacientes cuidadosamente antes de
hacer un diagnstico. Colectivamente, los signos y sntomas forman un cierto patrn que ayuda a
los mdicos a diferenciar el Sndrome de Guillain-Barr de otros desrdenes. Por ejemplo, los
mdicos observarn si los sntomas aparecen en ambos lados del cuerpo (lo ms comn en el
sndrome de Guillain-Barr) y la velocidad con la que aparecen los sntomas (en otros desrdenes,
la debilidad muscular puede progresar a travs de meses en vez de das o semanas). En GuillainBarr los reflejos, tales como la reaccin de la rodilla al golpearla, usualmente desaparecen.
Debido a que las seales que viajan a travs del nervio son ms lentas, una prueba de velocidad
de la conduccin nerviosa (NCV) puede ayudar al mdico en el diagnstico. En los pacientes del
Sndrome de Guillain-Barr, el lquido cerebroespinal que baa la
mdula espinal y el cerebro contiene ms protena de lo normal. Por lo tanto, un mdico puede
decidir hacer una puncin lumbar, un procedimiento en el que el mdico inserta una aguja en la
parte inferior de la espalda del paciente para sacar lquido cerebroespinal de la columna espinal.
Cmo se trata el Sndrome de Guillain-Barr?
No hay una cura conocida para el Sndrome de Guillain-Barr. Sin embargo, hay terapias que
reducen la gravedad de la enfermedad y aceleran la recuperacin en la mayora de los pacientes.
Hay tambin cierto nmero de formas de tratar las complicaciones de la enfermedad.
Por lo general, la plasmafresis y la terapia de inmunoglobulina de alta dosis son los remedios
utilizados. Ambos son igualmente eficaces, pero la inmunoglobulina es ms fcil de administrar. La
plasmafresis es un mtodo mediante el cual se saca sangre entera del cuerpo y se procesa de
forma que los glbulos blancos y rojos se separen del plasma o la porcin lquida de la sangre. Las
clulas de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma, el cual el cuerpo sustituye
rpidamente. Los cientficos no conocen todava exactamente por qu funciona la plasmafresis
pero la tcnica parece reducir la gravedad y duracin del episodio de Guillain-Barr. Esto quizs se
deba a que la porcin del plasma de la sangre contiene elementos del sistema inmunolgico y
puede ser txico para la mielina.
En la terapia de inmunoglobulina de alta dosis, los mdicos administran inyecciones intravenosas
de protena que, en cantidades pequeas, el sistema inmunolgico utiliza naturalmente para atacar
a los organismos invasores. Los investigadores han descubierto que la administracin de altas
dosis de estas inmunoglobulinas, derivadas de un conjunto de miles de donantes normales, a
pacientes de Guillain-Barr puede reducir el ataque inmunolgico sobre el sistema nervioso. Los
investigadores no conocen por qu o cmo funciona esto, aunque se han propuesto varias
hiptesis.

Tambin se ha probado el uso de hormonas esteroides como forma de reducir la gravedad de


Guillain-Barr, pero los estudios clnicos controlados han demostrado que este tratamiento no slo
no es eficaz, sino que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre la enfermedad.
La parte ms crtica del tratamiento de este sndrome consiste en mantener el cuerpo del paciente
funcionando durante la recuperacin del sistema nervioso. Esto puede requerir a veces colocar al
paciente en un respirador, un monitor del ritmo cardaco u otras mquinas que ayudan a la funcin
corporal. La necesidad de esta maquinaria compleja es una de las razones por la que los pacientes
del Sndrome de Guillain-Barr son tratados usualmente en los hospitales, a menudo en la sala de
cuidados intensivos. En el hospital, los mdicos tambin pueden tratar de detectar y tratar muchos
problemas que pueden surgir en cualquier paciente paralizado - complicaciones tales como la
pulmona o lesiones producidas por postracin prolongada en cama.
A menudo, incluso antes de que comience la recuperacin, se les dan instrucciones a las personas
que cuidan a estos pacientes para que muevan manualmente las extremidades de los pacientes
para ayudar a mantener flexibles y fuertes los msculos. Posteriormente, a medida que el paciente
comienza a recuperar el control de las extremidades, comienza la terapia fsica. Ensayos clnicos
cuidadosamente planificados de terapias nuevas y experimentales son la clave para mejorar el
tratamiento de los pacientes con el Sndrome de Guillain-Barr. Dichos ensayos clnicos comienzan
con la investigacin bsica y clnica, durante la cual los cientficos trabajan en colaboracin con
profesionales clnicos, identificando nuevos enfoques para tratar a los pacientes con esta
condicin.
Cul es la perspectiva a largo plazo para quienes tienen el Sndrome de Guillain-Barr?
El Sndrome de Guillain-Barr puede ser una condicin mdica devastadora debido a la rapidez y a
la inesperada aparicin. Adems, la recuperacin no es necesariamente rpida. Tal como se
advirti anteriormente, los pacientes usualmente llegan al punto de mayor debilidad o parlisis das
o semanas despus de ocurrir los primeros sntomas. Los sntomas se estabilizan luego a este
nivel por un periodo de das, semanas o, a veces, meses. El periodo de recuperacin puede ser tan
corto como unas cuantas semanas o tan largo como unos cuantos aos. Un 30 por ciento
aproximadamente de quienes tienen Guillain-Barr an sufren una debilidad residual despus de 3
aos de la enfermedad. Un 3 por ciento puede sufrir una recada de la debilidad muscular o
sensaciones de cosquilleo muchos aos despus del ataque inicial.
Los pacientes que desarrollan el Sndrome de Guillain-Barr afrontan no slo dificultades fsicas
sino tambin periodos dolorosos emocionalmente. A menudo, es sumamente difcil para los
pacientes ajustarse a una parlisis repentina y a la dependencia de otros para ayuda con
actividades diarias rutinarias. Los pacientes a veces necesitan asesoramiento psicolgico para
ayudarles a adaptarse a las limitaciones que les presenta esta condicin.
Qu investigacin se est realizando?
Los cientficos se estn concentrando en buscar nuevos tratamientos y en perfeccionar
tratamientos existentes. Los cientficos tambin examinan el funcionamiento del sistema
inmunolgico para determinar qu clulas son responsables de iniciar y emprender el ataque
contra el sistema nervioso. El hecho de que tantos casos de Guillain-Barr comiencen despus de
una infeccin viral indica que ciertas caractersticas de esos virus pueden activar al sistema
inmunolgico de forma inapropiada. Los investigadores estn examinando esas caractersticas. Tal
como se indic anteriormente, los cientficos neurolgicos, los inmunlogos, los virlogos y los
farmaclogos estn trabajando todos en colaboracin para aprender a prevenir este trastorno y
tener mejores terapias disponibles cuando se presenta.

Resumen El sndrome de Guillain-Barr es una serie heterognea de


neuropatas perifricas mediadas inmunolgicamente. El hallazgo comn es la
polirradiculopata de evolucin rpida, que se manifiesta posteriormente a un
suceso disparador, que con frecuencia es un proceso infeccioso. Se manifiesta
generalmente con una parlisis motora simtrica con o sin afectacin sensorial
y autonmica. Su diagnstico se basa en el examen electrodiagnstico. El
tratamiento consta de un tratamiento se soporte y uno especfico. Si los
pacientes superan la fase aguda, la mayora recuperar la funcin. Sin
embargo, la neuropata puede avanzar tan rpido que ser necesaria la
intubacin endotraqueal y la ventilacin mecnica en las 24 horas posteriores
al inicio del proceso El tratamiento especfico se basa en la inmunoglobulina
intravenosa y la plasmafresis.
INTRODUCCION Se conoce como sndrome de GuillainBarr a una serie
heterognea de neuropatas perifricas de alivio espontneo mediadas
inmunolgicamente. El hallazgo comn en ellas es la polirradiculoneuropata de
evolucin rpida que se desencadena casi siempre despus de un proceso de
tipo infeccioso. Se manifiesta ms frecuentemente con parlisis motora
simtrica, con o sin prdida de la sensibilidad, y en ocasiones con alteraciones
de tipo autonmico. (1, 2.) La debilidad de los msculos se agrava al mximo
en las dos o tres semanas posteriores al inicio del cuadro y la recuperacin
parcial o total ocurre en semanas o meses. Por lo general evoluciona hacia la
curacin sin dejar secuelas clnicas evidentes, aunque pueden surgir
complicaciones riesgosas para la vida del enfermo. Hasta hoy constituye un
mal sin remedio, pues las terapias aplicadas se limitan a disminuir la gravedad
del trastorno y a acelerar la recuperacin de la mayor parte de los pacientes.
Objetivos: La presente revisin tiene por objeto analizar publicaciones que
hagan referencia sobre el Sndrome de Guillain-Barr sobre su etiopatogenia,
clnica, diagnstico y tratamiento.
Mtodo de localizacin, seleccin: Se realiz una bsqueda electrnica en la
base de datos MEDLINE, con la asistencia del buscador especfico PUBMED,
IMBIOMED, utilizndose como palabras claves las siguien
tes: Sndrome de Guillain-Barr, polineuripatia, polineuritis idioptica aguda,
plasmafresis, Guillan Barre Sndrome, acute idiopatic polineuropathies,
symemetric motor parlisis.
DESARROLLO Epidemiologa En el mundo se reporta una incidencia anual de 1
a 3 cada 100000 habitantes. Suele afectar a personas de cualquier edad y sexo
con 2 picos de presentacin: uno en la etapa adulta joven y otra en ancianos
(3), es rara en nios menores de un ao de edad. El trastorno suele aparecer
unos das o semanas despus de que la persona haya tenido sntomas de
infeccin viral respiratoria o intestinal, en algunas ocasiones, el embarazo,
cirugas o las vacunas pueden desencadenar el sndrome. (2)

Etiopatogenia La gran mayora de los pacientes se recoge el antecedente de


una infeccin respiratoria o gastrointestinal, bacteriana o viral, varias semanas
antes del comienzo de los sntomas neurolgicos. Dentro de los antecedentes
infecciosos en este sndrome se encontr una mayor frecuencia de infeccin
por Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus y virus de Epstein Barr, tambin
detect infecciones por Mycoplasma pneumoniae, virus de la hepatitis, herpes
simple, mononucleosis infecciosa y SIDA (HIV). Tambin se ha asociado con
vacunacin (influenza, antirrbica, etc.), enfermedades sistmicas (enfermedad
de Hodgkin, lupus eritematoso sistmico, sarcoidosis) y ciruga. (4-7)
Cambylobacter jejuni, una causa mayor de gastroenteritis bacteriana, es el
antecedente patgeno ms frecuente encontrado. (5, 6) No se conoce con
exactitud la patogenia del sndrome, se piensa que el organismo infeccioso
induce una respuesta inmunolgica, tanto de origen humoral como celular, que
debido a la forma homloga de sus antgenos con los del tejido neuronal a nivel
molecular, produce una reaccin cruzada con componente ganglisido de la
superficie de los nervios perifricos. La reaccin inmune contra el antgeno
blanco en la superficie de la membrana de la clula de Schuwan o mielina,
resulta en neuropata desmielinizante inflamatoria aguda (85 % de los casos) o
si reacciona contra antgenos contenidos en la membrana del axn, en la forma
axonal aguda (el 15 % restante). (6) Manifestaciones Clnicas (1, 4, 8) Los
sntomas tpicos son: a) Debilidad muscular o prdida de la funcin muscular
(parlisis) 1. la debilidad comienza en los pies y las piernas y puede progresar
hacia arriba hasta los brazos y la cabeza 2. puede empeorar rpidamente
entre 24 y 72 horas 3. puede comenzar en los brazos y progresar hacia abajo
4. puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo 5. puede ocurrir
nicamente en los nervios craneanos 6. en los casos leves, es posible que no
ocurra ni la parlisis ni la debilidad b) Falta de coordinacin c) Cambios en la
sensibilidad d) Entumecimiento, disminucin de la sensibilidad e) Sensibilidad
o dolor muscular (puede ser similar al dolor por calambres) Sntomas
adicionales que pueden aparecer son: a) Visin borrosa b) Dificultad para
mover los msculos de la cara c) Torpeza y cadas d) Palpitaciones (sensacin
tctil de los latidos del corazn) e) Contracciones musculares Sntomas de
emergencia en donde se debe buscar ayuda mdica inmediata son: a)
Dificultad para deglutir b) Babeo c) Dificultad respiratoria d) Ausencia
temporal de la respiracin
e) Incapacidad para respirar profundamente f) Desmayos
Diagnstico Se basa en los criterios clnicos considerando los antecedentes,
hallazgos en el lquido cefalorraqudeo (LCR), serologa para anticuerpos
especficos y criterios electromiogrficos. (4,9) Criterios diagnsticos para
Sndrome de Guillain-Barr son: 1. Hallazgos necesarios para hacer el
diagnstico: Debilidad progresiva en varias extremidades Arreflexia 2.
Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnstico a) Datos clnicos en orden de
importancia Progresin desde unos das a 4 semanas Relativa simetra

Alteraciones sensoriales leves Compromiso de pares craneales incluyendo el


facial Recuperacin que comienza 2 a 4 semanas despus de detenerse la
progresin Disfuncin autonmica Ausencia de fiebre una vez instalado el
sndrome b) Estudio del lquido cefalorraqudeo Protenas elevadas despus
de una semana Menos de 10 linfocitos /mm3 c) Pruebas electrofisiolgicas
Conduccin nerviosa lenta Latencias distales prolongadas Respuestas
tardas anormales 3. Hallazgos que hacen el diagnstico dudoso Existencia
de un nivel sensorial Marcada asimetra de sntomas y signos Disfuncin
severa y persistente de vejiga e intestino Ms de 50 clulas/mm3 en LCR 4.
Hallazgos que excluyen el diagnstico Diagnstico de botulismo, miastenia,
poliomielitis o neuropata txica Metabolismo alterado de las porfirinas
Difteria reciente Sndrome sensorial puro sin fatiga
Estudios diagnsticos Las pruebas de laboratorio son de poca ayuda al inicio
del proceso. Despus de la primera semana de aparicin de los sntomas,
Revista de Posgrado de la VIa Ctedra de Medicina. N 168 Abril 2007 17
el estudio del lquido cefalorraqudeo (LCR) detecta tpicamente elevacin de
las protenas (mayor de 50 mL/dL), mxima entre la segunda y la cuarta
semanas, con escasas clulas (menor de 10 clulas mononucleares/dL..
Algunos pacientes presentan anticuerpos antiganglisidos especialmente GM1
y GM1b. Los estudios electrofisiolgicos son los exmenes ms sensibles y
especficos para el diagnstico con este estudio se demostr una gran variedad
de anomalas que indican desmielinizacin multifocal, la cual incluye: 1.
Velocidad de conduccin nerviosa enlentecida. 2. Bloqueo parcial de la
conduccin motora. 3. Dispersin temporal anormal. 4. Latencias distales
prolongadas. La clasificacin de Hughes modificada ayuda a la correcta
clasificacin en cuanto a la gravedad de la enfermedad, y con ella puede
estadificarse la evolucin. (9) Se clasifica en seis grados: Grado 1. Signos y
sntomas menores. Grado 2. Capaz de caminar cinco metros a travs de un
espacio abierto sin ayuda. Grado 3. Capaz de caminar cinco metros en un
espacio abierto con ayuda de una persona caminando normal o arrastrando los
pies. Grado 4. Confinado a una cama o silla sin ser capaz de caminar. Grado 5.
Requiere asistencia respiratoria. Grado 6. Muerte.
Diagnstico diferencial del sndrome de Guillain-Barr (9) - Diabetes Intoxicacin por metales pesados - Deficiencia de vitamina B12 - Enfermedad
de motoneuronas - VIH - Accidente cerebrovascular - Botulismo - Enfermedad
de Lyme - Miositis - Miastenia gravis - Parlisis peridica - Lesiones de la
mdula espinal - Difteria - Parlisis de Bell - Sarcoidosis - Hipocalemia severa Poliomielitis - Consumo de drogas

Evolucin y pronstico La enfermedad evoluciona en 3 fases, denominadas:


de progresin, estabilizacin y regresin, que suele completarse en 3 a 6
meses.
El 80 % de los pacientes se recuperan completamente o con dficit pequeos.
Entre el 10 y el 15 % quedarn con secuelas permanentes; el resto morir a
pesar de los cuidados intensivos. Las causas de muerte incluyen: distrs
respiratorio agudo neumona nosocomial broncoaspiracin paro
cardaco inexplicable tromboembolismo pulmonar. Los factores asociados
con un mal pronstico son: 1. Edad mayor de 60. 2. Progresin rpida de la
enfermedad (menos de 7 d). 3. Extensin y severidad del dao axonal
(amplitud motora distal media menor del 20 % de lo normal). 4. Enfermedad
cardiorrespiratoria preexistente. 5. Tratamiento tardo.
Tratamiento Como parte esencial del plan teraputico y en correspondencia
con el estado de gravedad del enfermo, se impone aplicar medidas generales y
especficas que garanticen su adecuada evolucin, a saber: (4, 9) Reposo en
el lecho, acorde con la forma clnica y evitando adoptar posiciones viciosas.
Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumonas
Cateterizacin venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas. Control
estricto de los signos vitales. Monitorizacin cardiovascular permanente.
Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar Fisioterapia
general para evitar las contracturas corporales Sondeo vesical si fuese
necesario Apoyo emocional y psicolgico continuo, tanto al paciente como a
sus familiares. Las principales medidas teraputicas incluyen plasmafresis y
la administracin intravenosa de inmunoglobulinas.16-18 La plasmafresis
consiste en el intercambio de plasma por albmina o por plasma fresco
congelado, se extraen 50 mL/kg en das alternos hasta completar 5 sesiones.
Se recomienda su uso precoz, principalmente en las 2 primeras semanas, en la
fase de progresin del Sndrome de Guillain-Barr severo y en las recadas; se
plantea que mejora la evolucin de la enfermedad, as como acorta el tiempo
de ventilacin mecnica. El uso de inmunoglobulinas intravenosas tambin ha
demostrado efectividad tanto como en la plasmafresis Se aconseja al menos 5
dosis de 400 mg/kg/d en las 2 primeras semanas. Las recadas son ms
frecuentes que con la plasmafresis, pero es tan efectiva como ella. (4, 9-12)
Complicaciones de la plasmafresis: Hemodinmicas:
Hipovolemia/hipervolemia, Trombosis/hemorragia
Endocrinometablicas:alcalosis metablica, alteracin de la concentracin
hormonal, alteracin de factores de la coagulacin y plaquetas, deplecin de
protenas. Infecciosas: Deplecin de inmunoglobulinas, transmisin de virus
(hepatitis C, Citomegalovirus, VIH), infeccin local/septicemia.
Hipersensibilidad Alteraciones en el manejo de drogas. Efectos secundarios
de las inmunoglobulinas intravenosas (IV) Tromboflebitis superficial
Infeccin Reaccin anafilctica Toxicidad renal Rush cutneo Otras:
Hipotensin, Meningitis asptica (en pacientes migraosos), Hemlisis,

Trombosis, Necrosis miocrdica, Necrosis de retina, Infarto cerebral. El uso de


esteroides no ha demostrado beneficio, se ha usado tanto por va parenteral
como intratecal. Se han utilizado esteroides por va intratecal (betametazona 8
mg. en das alternos durante 2 semanas), con buenos resultados en pacientes
jvenes, no as en mayores de 50, que presentaron una gran cantidad de
complicaciones (30 %): hiperglucemia, hipertensin arterial y sangrado
digestivo, entre otros.

RESuMEN
El sndrome de Guillain-Barr es la principal causa de parlisis flcida aguda,
con una incidencia mundial del 0.6 a 2.4 casos por 100,000 habitantes, con
una relacin de 1.5:1 hombre/mujer. Se considera un proceso inflamatorio de
los nervios perifricos con afeccin principal de la mielina. La hiptesis
principal respecto a su etiologa considera la presencia de autoanticuerpos
dirigidos contra antgenos del sistema nervioso perifrico posterior a la
presencia de un proceso infeccioso bacteriano o viral como consecuencia de un
mimetismo molecular y reactividad cruzada entre los antgenos bacterianos y
los eptopes neuronales con la estimulacin de clulas T y la produccin de
anticuerpo. El tratamiento con gammaglobulina o plasmafrisis han
demostrado una eficacia similar, sin embargo se prefiere la administracin de
gammaglobulina intravenosa en pacientes peditricos por su seguridad. Slo el
40% de los pacientes reciben rehabilitacin incluyendo atencin en la fase
aguda y el 20% presentar discapacidad significativa. Se estima una
mortalidad cercana al 15%. La siguiente revisin presenta los mecanismos

autoinmunes, el cuadro clnico y los diferentes patrones de afeccin neuronal


as como los diferentes tratamientos.
DEfINIcIN
El sndrome de Guillain-Barr (SGB) consiste en una polineuropata autoinmune,
con variantes clnicas heterogneas, en la mayora de los casos se presenta
como una parlisis monofsica antecedida por una infeccin; la forma
desmielinizante es la ms comn.1 Es una enfermedad que cursa con parlisis
aguda secundaria a la inflamacin de nervios perifricos y races nerviosas,
clnicamente se manifiesta como parestesia, entumecimiento y debilidad
progresiva de las extremidades hasta imposibilitar la marcha. Puede afectar los
msculos de la cara, deglucin y ventilacin.1
EPIdEmIoLoGa
Es la causa ms frecuente de la parlisis flcida en nios previamente sanos,2
tiene una incidencia anual de 0.6 a 2.4 casos por 100,000 habitantes, se
presenta en cualquier grupo etario, afecta a ambos gneros, relacin H/M
1.5:1.3 El pico ms alto de incidencia es en la tercera edad y el menor en nios
(0.38 a 0.91 casos por 100,000), es muy rara en nios menores de 2 aos.4,5
InmUnoPaToGEnIa
El SGB tiene un espectro clnico amplio, lo cual proyecta diferentes sitios y
grados de dao, en la patognesis de la enfermedad se han involucrado
mecanismos autoinmunes mediados tanto por el sistema inmune humoral
como por el celular. La mielina es una lipoprotena que constituye un sistema
de bicapas fosfolipdicas formadas por esfingolpido, se encuentra en el sistema
nervioso, en concreto formando una capa gruesa alrededor de los axones de
las neuronas y permite la transmisin de los impulsos nerviosos entre distintas
partes del cuerpo gracias a su efecto aislante. Se han identificado
autoanticuerpos contra ganglisidos involucrados en el dao de la mielina y en
su produccin por las clulas de Schwann, se postula que son generados como
parte de una reaccin cruzada contra las protenas de los axones dentro del
marco de la respuesta inmune contra agentes infecciosos como Campylobacter
jejuni.6 Tambin se ha sugerido involucro de clulas T a travs de
desmielinizacin asociada a la accin de macrfagos.7 aproximadamente dos
tercios de los pacientes con SGB tiene antecedente de infeccin del tracto
respiratorio o gastrointestinal. Camypylobacter sp es el agente infeccioso ms
frecuentemente asociado, otros agentes son citomegalovirus, virus de EpsteinBarr, Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae, enterovirus, hepatitis
a y B, virus del herpes simple, Chlamydia pneumoniae.8
El aislamiento de C. jejuni en los pacientes con SGB reportado en diferentes
series se describe en un rango de 26 a 30%. En un estudio se identific C.

jejuni en el 70% de los pacientes con un cuadro diarreico 12 semanas previo al


inicio de los sntomas neurolgicos.9,10 La identificacin de Campylobacter sp
en el SGB se ha asociado a peor pronstico, recuperacin lenta, mayor
discapacidad neurolgica y mayor riesgo de recada de SGB.11 La presencia de
anticuerpos contra ciertos ganglisidos especficos, como la nacetilgalactosaminil, se han asociado a ciertos fenotipos clnicos como
debilidad predominantemente distal, ausencia de afeccin de nervios craneales
y de alteracin sensitiva, adems otros autores han descrito su asociacin a
neuropata axonal motora.12 El sndrome de miller Fisher, una variante de SGB
en el que hay una afeccin de nervios craneales, se ha asociado a infeccin por
Campylobacter y a reactividad cruzada de autoanticuerpos contra ganglisidos
Go1b presentes en la mielina de los nervios craneales.13
manIFESTacIonES cLnIcaS
Dos tercios de los pacientes con SGB desarrollan sntomas neurolgicos 2 a 4
semanas despus de una infeccin respiratoria o gastrointestinal.14 Ms del
90% de los pacientes alcanzan el nadir de la enfermedad en 2 a 4 semanas, sin
embargo la recuperacin de la funcin ocurre lentamente en semanas o meses.
un cuadro clnico con evolucin progresiva en 2 o ms meses o la presencia de
una recada debe hacer pensar en una entidad diferente a SGB.15 Existen
diferentes fenotipos clnicos, sin embargo la presentacin clsica del SGB se
caracteriza por parestesias y debilidad simtrica ascendente de las
extremidades inferiores en horas o das. En casos ms graves involucra los
brazos y los msculos de la respiracin.16,17 Los sntomas iniciales, en orden
de frecuencia, son: inestabilidad en la marcha (45%), dolor neuroptico (34%)
e incapacidad para caminar (24%). La frecuencia de los sntomas y sus
caractersticas clnicas, durante la evolucin, se presenta en el siguiente
listado:18,19
dolor neuroptico (79%): localizado en la regin posterior de las
extremidades inferiores. Incapacidad para la marcha (60%). disfuncin
autonmica (51%): asistolia, arritmias (taquicardia sinusal, bradicardia,
taquicardia sinusal, taquicardia ventricular), hipotensin ortosttica,
hipertensin, leo paraltico, disfuncin vesicular y sudoracin anormal.
Involucro de los nervios craneales (46%): se afecta con mayor frecuencia el
nervio facial, resultando en una debilidad facial bilateral.
Mendoza-Hernndez D y cols. Sndrome de Guillain-Barr
Vol. 19, Nm. 2 Mayo-Agosto 2010 58
www.medigraphic.org.mx
debilidad de las extremidades superiores (26%). afeccin de los msculos
de la respiracin que requieren uso de ventilador mecnico (13%).

El curso de la enfermedad es ms leve en nios que en adultos, la recuperacin


de la funcin ocurre lentamente en semanas o meses, especficamente, los
nios que no requirieron ventilacin mecnica, pudieron caminar por s solos
en promedio de 43 a 52 das.20-23
FEnoTIPoS cLnIcoS dE SGB
Polineuropata desmielinizante inflamatoria aguda: Es el prototipo de SGB, es la
forma ms frecuente en amrica del Norte, Europa y el mundo industrializado,
correspondiendo del 85 al 90% de los casos.24 Neuropata axonal motora
aguda: es una forma de afeccin motora del SGB, se distingue por afeccin de
los nervios motores con un patrn electrofisiolgico sugestivo de dao axonal,
ocurre principalmente en el Norte de china, Japn, mxico y el Sur de
Amrica.25 Se presenta con mayor frecuencia en pases en vas de desarrollo,
con un patrn de incidencia estacional asociado a infeccin por Campylobacter
jejuni. El curso clnico de la enfermedad es similar a la polineuropata
desmielinizante inflamatoria aguda, sin embargo estos pacientes tienen mayor
frecuencia de falla ventilatoria.26 Neuropata axonal sensorial-motora: Es
semejante a la variante axonal motora con la caracterstica adicional que
presenta sntomas de afeccin sensorial y tiene un curso ms prolongado. Se
ha descrito afeccin axonal de las fibras nerviosas sensitivas y motoras. Esta
forma de SGB es poco frecuente en pacientes peditricos, sin embargo puede
estar relacionado en parte por la dificultad tcnica para la realizacin de
pruebas sensoriales y debido a que no en todos los pacientes se realizan los
estudios electrofisiolgicos.27 Sndrome de Miller Fisher: Se manifiesta como
oftalmopleja externa, ataxia, debilidad muscular y arreflexia. Los potenciales
evocados auditivos del tallo cerebral demuestran defectos en la conduccin
central y perifrica.28 Polineuropata cranialis: Se presenta como una afeccin
aguda y bilateral de mltiples nervios craneales y prdida sensorial perifrica
grave; tpicamente con debilidad facial bilateral, disfagia, disfona y el nervio
ptico sin afectacin. Los pacientes tienden a ser adultos ms jvenes en
comparacin con los otros fenotipos clnicos, promedio de 36 aos; esta
variante se ha asociado con infeccin precedente por citomegalovirus.29 Las
imgenes de resonancia magntica nuclear muestran incremento de la
intensidad en mltiples nervios craneales. Este grupo requiere con mayor
frecuencia ventilacin mecnica que aqullos con la presentacin clsica de
SGB, la mayora se recupera por completo.30
dIaGnSTIco
Los estudios electrofisiolgicos son las pruebas diagnsticas ms sensibles y
especficas, muestran anormalidades que indican involucro multifocal
desmielinizante:31

Bloqueo parcial de la conduccin, anormalidad temprana ms frecuente.


Velocidad de conduccin disminuida, reflejan el segmento desmielinizado.
dispersin temporal anormal. Latencia distal prolongada.
La ausencia anormal y prolongada de reflejos H u ondas F indica la
presencia de involucro de la raz proximal. Las anormalidades en la
electromiografa se presentan, 2 a 3 semanas del inicio de los sntomas. Las
unidades motoras muestran denervacin reflejando degeneracin axonal
secundaria. En las variantes motora y motora-sensitiva la velocidad de
conduccin es normal, sin embargo la amplitud de la conduccin nerviosa es
menor al 10% de lo normal con denervacin grave. En la variante motorasensitiva las amplitudes sensoriales tambin se encuentran disminuidas.32 El
anlisis del lquido cefalorraqudeo despus de la primera semana de inicio de
los sntomas muestra presin de apertura normal, celularidad menor a 10
mononucleares, concentracin elevada de protenas ( 45 mg/dL).14 Escala de
medicin de funcionalidad:
Existe una escala de discapacidad en SGB conocida como F-score que evala la
capacidad funcional de los pacientes:
(0) Sano. (1) Sntomas o signos mnimos de neuropata pero capaz de realizar
trabajos manuales. (2) capaz de caminar sin ayuda pero incapacidad para
realizar trabajos manuales. (3) capaz de caminar con bastn o dispositivo
especial de soporte. (4) confinado a la cama o silla. (5) Necesidad de
ventilacin mecnica. (6) Muerte.
La repercusin moderada se clasifica de acuerdo al F-score de 2 puntos, un
puntaje ms alto refleja dao neurolgico grave. Esta escala de funcionalidad
se ha utilizado ampliamente en los estudios clnicos de SGB con intervenciones
teraputicas como la gammaglobulina intravenosa, plasmafresis,
esteroides.33-35
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de Guillain-Barr
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dIaGnSTIco dIFErEncIaL
debe realizarse con patologas a nivel del sistema nervioso central y perifrico
de la unin neuromuscular y muscular que puedan cursar con los hallazgos
clnicos similares al SGB (Cuadro I).15
TraTamIEnTo
La teraputica del SGB incluye la plasmafresis (PF) y la gammaglobulina
intravenosa (GGIV). Es crucial determinar el momento en el que el paciente con

SGB debe ingresar a la unidad de Terapia Intensiva y cundo ser asistido con
ventilacin mecnica.1 durante la fase inicial del SGB todos los pacientes
requieren monitorizacin estrecha, de la tensin arterial, frecuencia cardiaca,
funcin de esfnteres y funcin respiratoria. Adems se recomienda la
evaluacin seriada de las pruebas de funcin pulmonar, principalmente en
aquellos pacientes con mayor riesgo de desarrollar falla ventilatoria.1
Los siguientes parmetros clnicos son indicadores de que el paciente debe
ingresar a la Unidad de cuidados Intensivos.1
cuadriparesia flcida. debilidad rpidamente progresiva. capacidad
vital reducida < 20 mL/kg. Parlisis bulbar. Inestabilidad cardiovascular
autonmica.
aproximadamente el 20% de los pacientes con SGB requieren ventilacin
mecnica por falla ventilatoria, y es ms probable que ocurra cuando hay
enfermedad rpidamente progresiva, disfuncin bulbar, debilidad facial
bilateral y disautonoma.16 La necesidad de intubacin orotraqueal debe ser
anticipada con el fin de que sea de forma electiva.36 Se han descrito
parmetros de las pruebas de funcin pulmonar que son indicadores de
intubacin orotraqueal:37
capacidad vital < 20 mL/kg Presin inspiratoria mxima < 30 cmH2O
Presin espiratoria mxima < 40 cmH2O Volumen tidal < 5 mL/kg
En pacientes en los que las pruebas de funcin pulmonar sean difciles de
realizar, como nios menores de 6 aos, la fatiga muscular respiratoria es un
dato de alarma. adems se deben considerar los siguientes parmetros como
indicadores de intubacin.37
Incremento de la pco2 > 50 mmHg Incremento en la frecuencia
respiratoria Incremento en los requerimientos de oxgeno (incremento en la
diferencia alveoloarterial > 10 mm/ Hg) Uso de los msculos accesorios de la
respiracin (esternocleidomastoideo, aleteo nasal, retraccin intercostal,
movimiento paradjico del diafragma). Sudoracin de cabeza y cuello,
diferencia amplia de la presin arterial, retencin de co2.
En los pacientes intubados la sedacin y bloqueo neuromuscular debe evitarse
hasta donde sea posible, debido a que no permite evaluar el curso clnico de la
enfermedad. El manejo de la va area y la fisioterapia reducen el riesgo de
neumona y la traqueostoma se utiliza en pacientes que requieren ventilacin
prolongada.38 cuando se presenta la disfuncin autonmica en los pacientes
con SGB, se asocia a mayor mortalidad, deben usarse con cautela aminas
vasoactivas y sedantes.38 El apoyo nutricional a travs de la sonda
orogstrica, gastrostoma o nutricin parenteral deben con

Cuadro I. Muestra el diagnstico diferencial de SGB relacionado con los


diferentes sitios anatmicos que pueden ser afectados por otras patologas con
sntomas similares a esta entidad.
Cerebral Infarto bilateral Histeria
Cerebelar Sndrome de ataxia cerebelar aguda Lesiones estructurales de fosa
posterior
Mdula espinal Mielopata compresiva Mielitis transversa
Nervio perifrico Neuropata txica Drogas Toxinas Neuropata de los cuidados
intensivos Difteria Parlisis por tics
Unin neuromuscular Botulismo Miastenia gravis Agentes bloqueadores
neuromusculares
Msculo Miosotis viral aguda
Miopatas metablicas

Miopatas

inflamatorias

agudas

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siderarse en la fase temprana de la enfermedad, asociado a los cambios de
posicin frecuentemente para su comodidad y evitar la formacin de lceras
por decbito. Las vendas de compresin intermitente en las piernas y la
heparina subcutnea previenen trombosis venosa profunda.
InmUnoGLoBULIna InTraVEnoSa
Los reportes del uso de GGIV en pacientes peditricos con SGB son limitados,
para empezar no existen ensayos clnicos controlados, sin embargo los
estudios pequeos aleatorizados abiertos en pacientes peditricos concluyen
que la GGIV disminuye el tiempo de recuperacin en comparacin con slo el
tratamiento de soporte. aunque estos estudios no son definitivos por las
limitaciones de los diseos, los resultados son consistentes con los ensayos
clnicos controlados en adultos que muestran un efecto benfico de la GGIV en
el SGB. adems la mayora de los estudios observacionales muestran que la
GGIV acelera la recuperacin en los pacientes peditricos.39-41 La GGIV en el
SGB protege contra agentes infecciosos y suprime los procesos inflamatorios e
inmunolgicos. Se han propuesto potenciales mecanismos de accin como son
el bloqueo de los receptores Fc en macrfagos que previenen el ataque por los
autoanticuerpos a las clulas de Schwann y mielina, la regulacin de los

autoanticuerpos y citocinas a travs de anticuerpos anti-idiotipo o


anticitocinas, la mayor expresin de los receptores Fc gamma IIB inhibitorios e
interferencia con la cascada del complemento o efectos reguladores de las
clulas T.42-43 La dosis recomendada de GGIV en pacientes peditricos es de 2
g/kg, administrado como 1 g/kg por 2 das o 400 mg/kg por 5 das. La dosis y el
esquema de administracin son empricos. de acuerdo a la farmacocintica del
paciente en particular puede ser necesario incrementar o repetir la dosis
basados en la respuesta clnica.44 Un ensayo clnico abierto aleatorizado
multicntrico realizado en Alemania reportaron la presencia de recadas
tempranas con mayor frecuencia en pacientes que recibieron el rgimen de 2
das, comparados con aquellos que recibieron el rgimen de 5 das.45 Se
prefiere la administracin de GGIV que la plasmafresis en pacientes
peditricos por su seguridad y facilidad en la administracin, aunque no ha
demostrado tener mejores resultados en uno u otro.46 La recuperacin de la
fuerza muscular con el uso de GGIV comienza a mejorar, en la mayora de los
pacientes 14 das despus de su administracin.47-49 En algunos casos se han
reportado recadas a pesar de la administracin de GGIV.51-52
PLaSmaFrESIS (PmF)
Estudios clnicos multicntricos han establecido la efectividad del recambio
plasmtico en pacientes adultos con SGB, se piensa que el mecanismo de
accin es la remocin de la circulacin sangunea de todos los anticuerpos
dirigidos contra los antgenos blanco.53 con la PmF se ha reportado incremento
de la fuerza muscular y disminucin en el requerimiento de ventilacin
mecnica.50 El estudio realizado por rapahel Jc et al. en el cual se incluyeron
pacientes peditricos mayores de 10 aos, se demostr que el recambio
plasmtico es mejor en comparacin a slo el tratamiento de soporte, incluso
en enfermedad leve se observ mejora despus de 2 recambios plasmticos
comparado con sus controles. Se ha descrito que el recambio plasmtico es
ms efectivo cuando se realiza en los primeros 7 das de inicio del cuadro
clnico.54 La experiencia del recambio plasmtico en pacientes peditricos con
SGB es limitada, los resultados del tratamiento parecen ser similares a los
obtenidos en los adultos: un curso ms corto de la enfermedad y una
disminucin en la incidencia de falla respiratoria. El beneficio principal ha sido
la disminucin en el intervalo de mxima debilidad a la recuperacin con
marcha independiente.23 Otros estudios han demostrado una respuesta
variable y cuestionado los beneficios de esta teraputica.55,56 La PmF
requiere de un equipo especial as como personal entrenado para su
realizacin. debido a esto no se recomienda en pacientes menores de 2 aos.
Requiere de la colocacin de un catter central con riesgo incrementado de
trombosis e infeccin. Las complicaciones son poco frecuentes pero incluyen
hipotensin, hipocalcemia, arritmias y paro cardiorrespiratorio.57-59 La PmF en
4 recambios a doble volumen realizados en das alternos a lo largo de una
semana. La tcnica consiste en separar el plasma de las formas celulares a

travs de una membrana de filtracin o centrifugacin; Las clulas se


reinfunden en el paciente al mismo tiempo que el plasma se reemplaza con
albmina con gelatina o plasma fresco congelado utilizado para mantener un
equilibrio en el volumen y la presin osmtica. La eficacia clnica depende de
muchos factores que incluyen el volumen del recambio plasmtico, el nmero y
la frecuencia de las sesiones, la solucin de reemplazo y la tcnica de
separacin. Los niveles de inmunoglobulinas pueden disminuir de 30 a 40%
despus del recambio plasmtico completo.57-59 La PmF est indicada en
aquellos pacientes que presentan debilidad rpidamente progresiva, deterioro
del estado respiratorio, incapacidad para deambular sin ayuda, necesidad de
ventilacin mecnica o tienen una afeccin bulbar. debido a los costos, los
riesgos que conlleva y la incomodidad del paciente generalmente
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no se realiza en pacientes con enfermedad leve o en pacientes cuyos sntomas
se han estabilizado. cruse et al. sugieren utilizar recambios plasmticos en
pacientes peditricos en los que se ha presentado una reaccin adversa a GGIV
y en los pacientes que no responden al tratamiento con GGIV.54
ESTEroIdES
Los corticoesteroides eran considerados como el tratamiento principal en el
SGB, no han demostrado beneficio y no se utilizan actualmente en el
tratamiento de esta entidad.60 Tericamente los corticoesteroides reducen el
proceso inflamatorio y disminuyen el dao neuronal en la inflamacin
neuroptica. En modelos animales con SGB y neuritis autoinmune experimental
se ha observado una mejor recuperacin con esteroides a dosis altas, sin
embargo incrementan el riesgo de susceptibilidad a infecciones.60 Un estudio
retrospectivo que compar el uso de prednisona 1 mg/kg/d versus slo
medidas de soporte revel que no hubo diferencia significativa entre ambos
grupos con respecto a mortalidad, estancia en la unidad de cuidados
Intensivos, mejora de la discapacidad y el tiempo de hospitalizacin. Las
complicaciones se presentaron con mayor frecuencia en el grupo con
esteroides. Sin embargo en un estudio con controles histricos sugieren un
beneficio cuando se utilizan en combinacin con GGIV.61,62 Interfern b se ha
reportado benfico en casos individuales, pero su seguridad y eficacia no se ha
establecido en ensayos clnicos controlados.63
REcOMENDAcIONES
La academia americana de neurologa en septiembre 2003 elabor parmetros
prcticos en la inmunoterapia del SGB, reconociendo la existencia de estudios

limitados para pacientes peditricos; concluye que la GGIV y el recambio


plasmtico son opciones para pacientes con SGB grave. Estas terapias no
estn recomendadas para pacientes con SGB leve y en aqullos en los cuales
los sntomas se han estabilizado.64 GGIV y el recambio plasmtico en
pacientes peditricos con diagnstico de SGB debe iniciarse cuando se
presenta:
debilidad rpidamente progresiva. deterioro ventilatorio, necesidad de
ventilacin mecnica. debilidad bulbar significativa. Incapacidad para
caminar sin ayuda.
Pacientes con enfermedad rpidamente progresiva posterior a la estabilizacin
de los sntomas en las primeras 2 semanas, deben ser valorados por el
neurlogo pediatra. La GGIV se prefiere sobre el recambio plasmtico en
pacientes peditricos por la seguridad y fcil administracin, aunque no ha
demostrado tener mejores resultados.64 an falta informacin acerca del
tiempo de inicio ptimo del tratamiento en pacientes peditricos.
morTaLIdad y PronSTIco
La mortalidad en SGB se estima en un 15%, la presencia de discapacidad
persistente en 20% (complicaciones respiratorias, disautonoma,
inmovilizacin, fatiga y dolor). 2/3 de los pacientes tienen una recuperacin
fsica satisfactoria y aproximadamente el 40% son referidos para recibir
rehabilitacin.7 El objetivo principal de la rehabilitacin es restablecer y
mantener la independencia funcional tan pronto como el paciente se estabilice,
con la participacin activa de fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales,
enfermeras y trabajadoras sociales, alentando la educacin del paciente y a
sus familiares, utilizando la base de un equipo de trabajo que alcanza objetivos
minimizando discapacidades y maximizando funciones para reintegrarse a la
comunidad.