TEMA 09 AFECES REUMATOLGICAS NA INFNCIA

Conhecer a epidemiologia e critrios diagnsticos da Doena Reumtica e da Doena de Kawasaki.

Conhecer os principais mtodos auxiliares de diagnstico da doena Reumtica e da Doena de
Kawasaki., bem como seus diagnsticos diferenciais.
Conhecer as principais condutas de tratamento e preveno da doena Reumtica e da Doena de
Kawasaki.
Conhecer as principais complicaes da Doena de Kawasaki.
1) Vasculites:
O termo vasculite indica a presena de um processo inflamatrio na parede do vaso sanguneo.
Perivasculite descreve uma inflamao ao redor do vaso, sem envolvimento da parede vascular. Por sua
vez, vasculopatia indica uma anormalidade do vaso, que pode ser inflamatria, degenerativa ou resultar
de proliferao da ntima.
O tamanho do vaso foi utilizado para classificao das vasculites na criana e adolescentes (at 18 anos
de idade). Foi reconhecida a necessidade de subdividir a categoria de vasculites de pequenos vasos em
granulomatosas e no granulomatosas. Um grupo caracterizado como outras vasculites foi criado para
contemplar casos que, ou no se encaixavam nas categorias anteriores, ou preenchiam mais de uma
categoria, ou, ainda, tinham etiologia definida.

2) Doena de Kawasaki:
Definio:
uma vasculite febril, caracterizada principalmente por inflamao vascular generalizada, com
preferencia por vasos de mdio calibre, principalmente as coronrias.
A doena de Kawasaki (DK) a 2 vasculite mais frequente na faixa etria peditrica, sendo
considerada a principal causa de cardiopatia adquirida e infarto agudo do miocrdio em pases como
Estados Unidos e Japo. Em 75% dos casos, acomete crianas abaixo de 5 anos, e em 50%, abaixo
de 2 anos de idade, com discreto predomnio no sexo masculino. A sua etiologia desconhecida,
podendo ocorrer em qualquer raa, sendo mais prevalente em crianas de origem asitica.
A doena de Kawasaki, anteriormente conhecida como sndrome linfomucocutnea ou poliarterite
nodosa infantil uma vasculite sistmica com manifestao cutnea atravs de exantema
polimrfico.
O comprometimento coronariano o mais temido (aneurismas, estenoses ou irregularidades de
artrias coronarianas) e ocorre em 15 a 25% dos casos no-tratados, elevando o risco de
complicaes, como doena cardaca isqumica, infarto agudo do miocrdio e morte sbita precoce
ou tardia.
Epidemiologia:
De ocorrncia universal, a DK atinge todas as faixas etrias peditricas, sendo mais comum em
crianas com mais de 6 meses e menos de cinco anos;
Mais prevalente no Japo e em crianas descendentes de japoneses, com incidncia anual de
aproximadamente 112 casos por 100.000 crianas com menos de cinco anos;
a causa mais comum de doena cardaca adquirida em crianas nos EUA;
A relao entre meninos e meninas varia de 1,5 a 1,7:1.
Etiopatogenia:
Existem teorias em estudo, ainda com discordncias no meio cientfico.
Uma delas a teoria do coronavrus NL-63. Estudos posteriores no encontraram o
coronavrus em amostras de tecido respiratrio ou nasofarngeo de doentes com doena de
Kawasaki com significncia estatstica, o que invalida a possibilidade de esse vrus ser o agente
causal da doena.
A outra teoria aventada a da estimulao imunolgica por superantgenos bacterianos tais
como as toxinas estafiloccicas e estreptoccicas. Esse superantgeno ligaria-se, intacto, sem
que tenha sido processado, clula apresentadora de antgeno em stios diferentes daqueles de
antgenos comuns. Supostamente Isto desencadeia:
ativao imunolgica exacerbada com produo e liberao de citocinas pr-inflamatrias
em concentrao excessiva - falamos aqui do fator de necrose tumoral alfa (TNF-alfa),
interleucina 1(IL-1), IL-2.
ativa as clulas natural killer, ativao policlonal de linfcitos B, acentuao de atividade da
endotoxina e efeito txico sobre o endotlio.
No entanto, um estudo multicntrico no mostrou diferenas no isolamento de bactrias
produtoras de superantgenosentre pacientes com doena de Kawasaki e o grupo-controle
febril.
A terceira teoria a da resposta oligoclonal IgA na doena de Kawasaki aguda.
Um nmero restrito de anticorpos especficos imunoglobulinas A (IgA) estava presente no
infiltrado inflamatrio da parede arterial de pacientes com doena de Kawasaki (resposta
oligoclonal), indicando resposta imune antgenodirigida.
Anticorpos sintticos foram produzidos in vitro aps clonagem de genes dessas regies
variveis das imunoglobulinas presentes na parede arterial inflamada. As imunoglobulinas
sintticas IgA detectaram incluses citoplasmticas no epitlio ciliar brnquico de crianas

com doena de Kawasaki. Os estudos indicam que tais incluses so mais consistentes com
agregados de protenas virais e associadas com cido nucleico.
Incluses citoplasmticas tm sido identificadas em pacientes asiticos e no asiticos do
Japo e Estados Unidos com doena de Kawasaki por meio dos anticorpos monoclonais
sintticos, corroborando essa teoria da resposta por IgA e a possibilidade de a doena de
Kawasaki ser resultado de um agente infeccioso ainda no determinado.
O aumento da frequncia da doena de Kawasaki entre asiticos e seus descendentes, assim como a
incidncia elevada entre familiares de doentes favorecem a ideia da predisposio gentica na
doena de Kawasaki.
Patognese:
A doena de Kawasaki predominantemente afeta as artrias de mdio calibre, compredileo pelas
artrias coronarianas. O exame histopatolgico dos casos fatais, no estgio agudo ou subagudo,
revela edema das clulas endoteliais e da musculatura lisa com intensoinfiltrado inflamatrio da
parede vascular, inicialmente por clulas polimorfonucleares mas rapidamente substitudos por
macrfagos. linfcitos (que so na maioria clulas T-CD8) e plasmcitos.
Nos estdios iniciais da vasculite ocorre edema das clulas endoteliais com degenerao nuclear
acompanhado de edema e inflamao da camada adventcia. A lmina elstica interna permanece
intacta. Verifica-se infiltrado inflamatrio neutroflico inicialmente (nos primeiros sete a nove dias),
com rpidatransio para mononuclear com predomnio de linfcitos T citotxicos CD8+ e
imunoglobulina IgA. Os plasmcitos produtores de IgA so proeminentes no infiltrado inflamatrio.
Os vasos perdem sua integridade estrutural dilatao ou na formao de aneurisma e enfraquecem
quando a inflamao envolve as trs camadas da parede vascular e destroi a lmina elstica interna.
Trombos podem-se formar no lmen e obstruir o fluxo de sangue. Na fase de cicatrizao, a leso se
torna progressivamente fibrtica.
Nas artrias coronrias so observadas:
alteraes inflamatrias na camada mdia com edema e necrose de clulas musculares;
posteriormente h progresso do processo inflamatrio, que passa a envolver todo o vaso
destruio das lminas elsticas interna e externa
as camadas dos vasos acometidos viram indistinguveis
perda da integridade estrutural = formao dos aneurismas
proliferao de fibroblastos
Nas artrias coronrias so observadas alteraes inflamatrias na camada mdia com edema e
necrose de clulas musculares; posteriormente h progresso do processo inflamatrio, que passa a
envolver todo o vaso.
Nesse estdio, ocorre destruio das lminas elsticas interna e externa, tornando as camadas dos
vasos acometidos indistinguveis. Com a perda da integridade estrutural, ocorre a formao dos
aneurismas. Ocorre tambm a proliferao de fibroblastos. As metaloproteinases de matriz (MMP)
tm importante papel no processo de remodelao arterial. Com a remodelao, podem ocorrer
estenoses, calcificaes e formao de trombos. A atividade inflamatria permanece durante perodo
que varia de semanas a meses com fibrose progressiva.
Um infiltrado inflamatrio, incluindo plasmcitos produtores de IgA, est presente em certos tecidos
no-vasculares na doena de Kawasaki aguda, incluindo:
miocrdio
trato respiratrio superior
pncreas
rins
trato biliar

 Um agente infeccioso possa causar resposta imune em uma variedade de tecidos no-vasculares.
Nenhuma sequela significativa, aps a doena, parece ocorrer nesses tecidos no-vasculares. Na fase
subaguda esto presentes nveis elevados de todas as imunoglobulinas sricas, sugerindo a
ocorrncia de intensa resposta de anticorpos.
No est claro se o principal fator que leva doena coronariana o agente etiolgico, a resposta
imune do hospedeiro ou ambos.
Manifesta
es
Clnicas:
Febre:

geralmente apresenta picos elevados (at 40C), remitentes e que no respondem aos antibiticos. A
durao da febre geralmente de 1 a 2 semanas sem tratamento, mas pode persistir por 3 a 4
semanas, A febre prolongada um dos fatores de risco para o desenvolvimento de doena
coronariana.
Congesto conjuntival bulbar bilateral, geralmente sem exsudato: a conjuntivite bilateral no
exsudativa envolve principalmentea conjuntiva bulbar em relao s conjuntivas palpebral e tarsal,
indolor e ocorre na fase aguda da doena. Iridociclite pode acompanhar o quadro clnico com rpida
resoluo e raramente associada fotofobia.
Eritema da mucosa oral e farngea com lngua "em framboesa" e lbios secos e fissurados. As
alteraes vistas na semimucosa labial so caracterizadas por eritema, edema com fissuras,
descamao e exsudao, a mucosa orofarngea apresenta-se com enantema, e a lngua com aspecto
framboesiforme (eritema intenso com papilas gustativas proeminentes). Ulceraes e exsudato
farngeo no ocorrem.
Eritema e edema das mos e ps: vrias formas de eritema (mculo-papular, polimorfo ou
escarlatiniforme) com acentuao na rea da virilha. Na fase aguda da doena tambm so descritos
o eritema e/ou indurao de regies palmar e plantar. acompanhados de aumento da sensibilidade
dolorosa; aps duas ou trs semanas de doena fase subaguda inicia-se a descamao
periungueal dos ps e mos, que progride para palmas e plantas. Um ou dois meses aps instalado o
quadro, podem surgir linhas de Beau nas unhas afetadas.
Linfadenopatia cervical no-supurativa, geralmente unilateral, com linfonodos de 1,5 cm de
dimetro ou maiores. A linfadenopatia cervical o critrio diagnstico mais incomum, ocorrendo em
percentual que varia de 50 a 75% dos pacientes, ao passo que os demais critrios clnicos so vistos
em 90% dos casos. geralmente unilateral e localizada no tringulo cervical anterior. Conforme

definio dos critrios diagnsticos, deve haver mais de um linfonodo comprometido e com
dimetro superior a 1,5cm. Os linfonodos afetados so indolores ou pouco dolorosos, no flutuantes
e no supurativos; o eritema da pele suprajacente pode ocorrer. Devese atentar para aquelas crianas
com febre e adenite cervical que no respondem aos antibiticos, pois a doena de Kawasaki deve
compor os diagnsticos diferenciais.
Descamao perineal comum na fase aguda. O rash cutneo que surge no paciente com doena
de Kawasaki no especfico, polimrfico, no pruriginoso e geralmente aparece at o quinto dia de
febre. O exantema cutneo pode compreender leses maculopapulares eritematosas e difusas, a
forma mais comum, alm de rash tipo urticariforme, escarlatiniforme, eritrodrmico, purprico,
eritema multiforme-like e, mais raramente, micropstulas em superfcie extensoras de membros.
No h relatos na literatura de leses vesicobolhosas. O rash compromete principalmente o tronco e
extremidades, com predileo pelas regies inguinal e perineal, que apresentam, no decorrer da
evoluo clnica, descamao ainda na fase aguda da doena.
Descamao periungueal dos dedos das mos e dos ps comea 1 a 3 semanas aps o incio da
doena e pode progredir, envolvendo toda a mo e o p.
A manifestao mais importante da doena o envolvimento cardaco, precisamente pericardite,
com um pequeno derrame pericardico e miocardite.Em pelo menos 50% dos pacientes a
miocardite se manifesta por:
taquicardia
diminuio da funo ventricular
So incomuns a regurgitao valvular e os aneurismas arleriais sistmicos.
Durante a II-a/a III-a semana de doena at 25% dos pacientes no-tratados desenvolvem aneurismas
das artrias coronarianas. O maior risco so os aneurismas coronarianos gigantes (> 8 mm de
dimetro interno):
maior risco de ruptura,
nfarto do miocrdio
trombose
Estenose
A doena de Kawasaki dividida em trs fases clinicas:
A fase febril aguda, que geralmente dura 1 a 2 semanas, caracterizada pela febre e outros
sinais agudos da doena. Dura de uma a duas semanas, achados clnicos associados, como:
miocardite,
derrame pericrdico,
meningite assptica (10-25%),
diarreia (15%),
disfuno heptica (5%),
uvete (17%) e
artrite e/ou artralgia (30%)
A fase subaguda comea quando a febre e outros sinais agudos desaparecem, 2-4 semanas
depois do incio da doena, porm h irritabilidade, anorexia e conjuntivite. Nessa fase, cuja
durao de cerca de quatro semanas, ocorrem:
descamao periungueal,
trombocitose,
formao de aneurismas coronarianos
risco de morte sbita
OBS: Complicaes neurolgicas podem surgir em 1% dos casos e incluem: paralisia de
nervo facial, ataxia, encefalopatia, hemiplegia infarto cerebral

 A fase de convalescena comea quando todos os sinais clnicos da doena desapareceram e

continua at que a velocidade de hemossedimentao (VHS) retorne ao normal,
aproximadamente 6 a 8 semanas aps o incio da doena.

Critrios diagnsticos:

2)

Febre
reumtica:
Definio
: uma

complicao tardia no supurativa de uma infeco farngea por sepas de Streptococcus -hemoltico do
grupo A de Lancefield. uma doena multissistmica e caracteriza-se por acometimento do corao, das
articulaes, do sistema nervoso central, do tecido celular subcutneo e da pele. Com exceo do
corao, os demais rgos so afetados transitoriamente.
Para que ocorra o desenvolvimento da FR, precisa existir uma predisposio que gere um mimetismo
molecular com os antgenos bacterianos e os rgos alvo.

 Fatores importantes:
Precisa ter infeco pelo estreptococo:
As estruturas antignicas mais importantes do estreptococo so as protenas M, R e T que se
encontram na camada externa da parede celular. A protena M, alm de ser responsvel pelos
diferentes tipos do estreptococo beta-hemoltico do grupo A, tem uma potente ao
antifagoctica resultante da sua ligao a imunoglobulinas por mecanismos no-imunes. Dentre
os sorotipos associados com a FR, destacam-se: M1, M3, M5, M6, M14, M18, M19 e M24. Os
pacientes com FR aguda apresentam altos ttulos de anticorpos contra essa protena, que tem
propriedades de superantgeno e provoca resposta imune exagerada e auto-imunidade.
Auto-imunidade:
Aps a faringite estreptoccica e o perodo de latncia, no momento da Febre Reumtica aguda,
o Streptococcus raramente pode ser isolado no hospedeiro, uma evidencia indireta de que ele j
foi eliminado. A Febre Reumtica rara antes dos 4 anos de idade, o que mostra a necessidade
de uma sensibilizao prvia ao agente, ou certa maturidade do sistema imunolgico.
Fatores do Hospedeiro:
Imunidade Humoral - Anticorpos reativos contra estruturas cardacas esto presentes no
momento, ou um pouco antes do segundo ataque de FR. De fato, gamaglobulinas tm sido
encontradas ligadas ao sarcolema de reas lesadas em coraes de pacientes reumticos.
Imunidade celular - H na FR a hiptese de uma resposta celular exagerada e duradoura,
certamente relacionada com a fisiopatologia da doena. Consistente com esta hiptese, o
achado de expanso de linfcitos CD4 positivos e reduo da atividade supressora no sangue
perifrico de pacientes com FR Aguda. A histopatologia dos tecidos cardacos acometidos na FR
mostra um infiltrado linfomonocitrio, formado principalmente por linfcitos do tipo CD4+, e,
posteriormente, proliferao de fibroblastos e fibrose. A relao entre infeco por
Streptococcus, reao celular e leso cardaca na FR foi bem abordada pela anlise de clulas T
encontradas nestas leses. Estas clulas reconhecem de forma cruzada peptdeos derivados da
protena M e protenas de tecidos cardacos. Padro semelhante de linfcitos foi encontrado no
sangue perifrico destes pacientes.
Citocinas - A cardiopatia reumtica leve, artrite e a coria parecem apresentar predomnio de
citocinas, padro Th 2 de resposta. A cardiopatia reumtica grave basicamente mediada por um
padro Th 1, com aumento de IL-1, Fator de Necrose Tumoral alfa e IL-2, visto nas fases agudas
da doena.

 Diagnstico:
Feito pelos critrios de Jones: 2 maiores ou 1 maior + 2 menores.

 Exames: padro ouro: cultura. Mas pode ser feito o teste rpido para detectar infeco
estreptoccica. ASLO pode demorar um pouco para se alterar (20% dos pacientes com FR
apresentam ASLO normal).
Critrios maiores:
Cardite: a cardite caracteriza-se por acometimento
isolado ou associado dos 3 folhetos (pancardite). a
manifestao mais grave da FR, pois pode acarretar
valvulopatia, descompensao cardaca ou at mesmo o
bito. Ocorre em cerca de 40 a 50% dos pacientes no
primeiro surto. Semiologicamente a endocardite
manifesta-se por sopro orgnico da vlvula
comprometida e que por ordem de freqncia so:
mitral, artica, tricspide e excepcionalmente a
pulmonar. Sopro de estenose mitral pode estar presente em crianas, indicando a existncia de surto
anterior. Cardite leve, no acompanhada de outros sintomas da doena, podem passar despercebidos.
A cardite reumtica pode evoluir para a cura, permanecer estacionria ou sofrer calcificaes
progressivas. Alterao cardaca permanente depende primariamente da gravidade da valvulite.
Fazer ECG e ecografia.
Cardite leve: pode ter taquicardia, abafamento de B1, sopro sistlico.
Cardite moderada: sopro mais intenso, aumento da rea cardaca, taquicardia recorrente.
Cardite grave: sinais de IC + achados da cardite moderada.

 Coreia de Sydenham: A presena de movimentos coricos em crianas so altamente sugestivos do

diagnstico de FR. Por apresentar um perodo de latncia
prolongado (um a seis meses) entre a infeco estreptoccica
e o incio das manifestaes clnicas, comum no serem
observadas na coria, alteraes das provas de fase aguda,
nem evidncias da infeco estreptoccica anterior.
Clinicamente caracteriza-se por movimentos involuntrios uni
ou bilaterais arrtmicos, rpidos, desordenados, que
desaparecem com o sono. So mais evidentes nas
extremidades e podem ser acompanhados de dificuldade de
concentrao e escrita, voz arrastada, disartria, fraqueza
muscular e labilidade emocional. O surto de coria
geralmente autolimitado, tem durao varivel de uma
semana a dois anos, com mdia de dois a trs meses.
Artrite: dentre os sinais maiores de febre reumtica o que
envolve maior dificuldade diagnstica quando se apresenta

isoladamente. Classicamente caracterizada por uma poliartrite migratria de grandes articulaes,

sendo pouco freqente o envolvimento das coxofemorais, coluna e pequenas articulaes de mos e
ps. A durao do surto articular no excede duas a trs semanas e evolui para a cura completa,
raramente com sequelas.
A desproporo entre a intensidade da dor e a presena de sinais flogsticos discretos um
achado caracterstico da artrite da FR. Outra caracterstica a resposta satisfatria aos salicilatos
em doses antiinflamatrias. Entretanto, quadros articulares atpicos podem ocorrer, como:
monoartrite ou oligoartrite, artrite aditiva, simtrica, com durao maior que 6 semanas e fraca
resposta aos salicilatos.
A introduo precoce de antiinflamatrios no hormonais pode promover a interrupo da
evoluo natural do quadro articular, dificultando o diagnstico. Quando a artrite a nica
manifestao maior, o diagnstico de certeza de FR torna-se bastante difcil, em virtude de sua
baixa especificidade e dos inmeros diagnsticos diferenciais.
Eritema marginatum: uma manifestao mais rara (3% dos casos). Apresenta associao frequente
com cardite grave, caracterizando-se por leses de bordas ntidas avermelhadas, serpiginosas, com
centro claro, no pruriginosas e de localizao preferencial em tronco e pores proximais dos
membros. Geralmente so evanescentes, com durao de horas ou mesmo minutos.
Ndulos subcutneos: uma manifestao rara, ocorrendo em menos de 3%, em geral associada
cardite. Aparecem vrias semanas aps o incio do surto, localizados nas superfcies das articulaes,
sobre proeminncias sseas e no couro cabeludo; de consistncia endurecida, indolores e imveis.
Ocorrncia rara, em 2 a 5% dos pacientes, muito associados cardite grave.
Definio: ndulos mltiplos, arredondados, de tamanhos variados (0,5 a 2 cm), firmes, mveis,
indolores e recobertos por pele normal, sem caractersticas inflamatrias.
Localizao: sobre proeminncias e tendes extensores.
Aparecimento tardio (1 a 2 semanas aps as outras manifestaes), regride rapidamente com o
tratamento e raramente persiste por >1 ms.
Diagnstico:
O diagnstico tem sido baseado nos critrios de Jones. Eles incluem as manifestaes clnicas j
descritas e achados de exames laboratoriais. A presena de duas manifestaes maiores ou de uma
manifestao maior e duas menores somadas evidncia de uma faringoamidalite por estreptococos
do grupo A, satisfazem o diagnstico. importante lembrar, que cardite e coria isoladas so
altamente sugestivas de FR e, portanto, os critrios de Jones no so absolutos, mas sim auxiliares
no diagnstico da doena. Alm disso, essas manifestaes podem
ocorrer aps um longo perodo de latncia onde a documentao de
uma infeco estreptoccica precedente pode no ser possvel.
No h alteraes laboratoriais patognomnicas para o diagnstico da
FR. Os exames laboratoriais tm por finalidade demonstrar a reao
inflamatria aguda, evidenciar a infeco estreptoccica anterior e
auxiliar na excluso de outras doenas. Dentre as provas de fase
aguda, destacam-se a velocidade de hemossedimentao (VHS) e a
protena C reativa (PCR). Apesar de no especficas, estas alteraes
esto presentes em todos os pacientes com processo reumtico agudo
no suprimido pelo uso de antiinflamatrios. A coria pura e
ocasionalmente o eritema marginatum persistente so excees a esta
regra.

 Trs parmetros so utilizados como evidncia de infeco estreptoccica anterior: escarlatina

recente, cultura de orofaringe positiva para Streptococcus hemoltico do grupo A e aumento de
ttulos dos anticorpos especficos.
conveniente lembrar que cerca de 50% das amidalites estreptoccicas dos pacientes FR so
assintomticas ou leves e cerca de 1/3 destes pacientes no recordam de ter tido doena no ms
anterior instalao da FR.
A cultura da orofaringe pode ser til, apesar da tipagem do Streptoccus no ser feita de rotina e de
no distinguir o estado de portador de infeco. Esta apresenta taxa de positividade, em torno de
20% se colhida no momento dos primeiros sintomas de FR (duas a trs semanas aps a infeco
estreptoccica).
As determinaes dos anticorpos antiestreptoccicos (antiestreptolisina O, antihialuronidade,
antiestreptoquinase, antiDNAase e antiDNAse - B), devero ser sempre realizadas, lembrando-se
que pelo menos 80% dos pacientes tero antiestreptolisina O (ASLO) elevadas durante o curso da
doena e todos apresentaro alteraes, quando trs ou mais anticorpos forem dosados.
Quando os ttulos iniciais de ASLO no estiverem aumentados, recomenda-se a repetio do
exame em duas a trs semanas, pela possibilidade de detectar-se ascenso dos valores prvios.
Nveis de ASLO entre 200 - 300 e mesmo 500 U so comuns em crianas escolares,
especialmente nas de nveis scio-econmico mais baixo. Para auxlio na excluso de outras
patologias, hemograma, complemento, Fator antincleo (FAN) podem ser teis.
Alteraes eletrocardiogrficas so comuns e quando isoladas tem bom prognstico. Apesar de
considerado um sinal menor, o alargamento do espao P-R no especfico da FR, podendo ocorrer
em outras doenas e mesmo em crianas normais. Ecocardiograma com doppler deve sempre ser
solicitado na suspeita de FR por ser um exame til no diagnstico de valvulopatias discretas, de
disfuno miocrdica e pericardite.

Diagnstico diferencial:
Artrite: afastar rubola, hepatite B, poliartrite gonoccica, artrite idioptica juvenil (AIJ), anemia
falciforme, leucemia.
Cardite: sopros funcionais, endocardite bacteriana subaguda, lpus juvenil (LESJ), prolapso de
vlvula mitral, aorta bicspide.
Coria: raramente outros diagnsticos so provveis (encefalite viral, LESJ, coria familial benigna).
Ndulos subcutneos: ndulos benignos, AIJ.
Eritema marginado: reaes a drogas, infeces.

 Tratamento:
Indica-se internao hospitalar para os casos de cardite moderada ou grave, artrite incapacitante e
coria grave;
Controle da temperatura: recomenda-se o paracetamol, como 1 opo, ou dipirona, como 2 opo.
No recomendvel o uso de anti-inflamatrios no esterides (AINES), inclusive o AAS, at que
se confirme o diagnstico de FR.
Erradicao do estreptococo: o tratamento da faringoamigdalite e a erradicao do estreptococo
devem ser feitos na suspeita clnica da FR, independentemente do resultado da cultura de orofaringe.
Nos casos de 1 surto, o tratamento institudo corresponde ao incio da profilaxia secundria.
Controle dos critrios maiores:

 Profilaxias:
Primria: baseia-se no reconhecimento e tratamento das infeces estreptoccicas.

Secundria: aps o diagnstico de FR ser realizado, a profilaxia secundria deve ser prontamente
instituda, permanecendo a penicilina benzatina como a droga de escolha (I-A).