ISSN 0325-0938
117
118
- Evaluacin del nivel intelectual: Se recomienda utilizar una escala de inteligencia para adultos, como sugerencia el Wechsler Adult Intelligence Scale (R o III),
y el Wechsler Intelligence Scale for Children (R o III)
para nios.
- Evaluacin del lenguaje: Se recomienda utilizar tests
que evalen fluencia, denominacin, expresin y comprensin verbal. Se sugiere utilizar Produccin Controlada de Palabras y Test de Denominacin por confrontacin visual de Boston.
- Evaluacin de la memoria: Se recomienda utilizar por
lo menos dos tests de memoria para material verbal y
dos para material visual. Se sugiere Memoria Lgica
y Reproduccin de Figuras del Wechsler Memory Scale
(R o III), Listas de Palabras de Rey, Figura Compleja
de Rey y Tests de Aprendizaje de Figuras y Palabras
abstractas.
- Evaluacin de las funciones ejecutivas: Se recomienda la inclusin de tests que exigen atencin concentrada, flexibilidad y planeamiento. Se sugiere Fluencia
de Diseos, Test de Stroop, Cartas de Wisconsin, Trial
making Tests A y B, Test de Cancelamiento de Letras
y Repeticin de Dgitos.
d) Evaluacin Psiquitrica: Se deber contar con una
evaluacin psiquitrica protocolizada hecha por un especialista, quien identificar patologa que necesite un
tratamiento adecuado.
e) Evaluacin en Ateneo Multidisciplinario: Una vez realizadas todas las evaluaciones previamente descritas,
el paciente ser presentado en ateneo a los que debern asistir los profesionales del equipo: neurlogo,
neurorradilogo, neuropsiclogo, psiquiatra y neurocirujano. La indicacin de la ciruga y la tcnica quirrgica a seguir surgir del consenso de los participantes.
f) Realizacin de test de amital sdico o Test de Wada:
Deber realizarse en los casos que haya dudas sobre
la lateralizacin del rea del lenguaje y riesgo significativo de perdida de memoria.
Si la informacin aportada por la evaluacin clnica,
neurofisiolgica y los mtodos de imgenes son congruentes permitiendo determinar la zona epileptgena
(ZE), se indica la ciruga. En aquello pacientes en los
cuales no fue posible determinar la ZE est indicada la
utilizacin de mtodos invasivos, tales como el registro
con electrodos intracraneanos, de profundidad o subdurales.
La ciruga deber ser realizada por un neurocirujano
con especial entrenamiento en ciruga de las epilepsias.
La meta ser la reseccin mxima posible del rea
epileptgena. La tcnica utilizada para la cortectoma en
la mayora de los pacientes con epilepsia del lbulo temporal mesial, es la lobectoma anterior temporal, la cual
Cirugia extratemporal
La ciruga realizada en regiones extratemporales plantea un mayor reto para la localizacin prequirrgica del
foco epileptgeno y requiere estudios neurofisiolgicos
y de neuroimagen funcional ms detallados que localicen la regin cerebral causante de las crisis epilpticas,
y a la vez preserven las regiones esenciales de corteza
elocuente. A pesar de estas dificultades el porcentaje de
pacientes que son adecuadamente seleccionados y sometidos a resecciones neocorticales extratemporales que
quedan libre de crisis es de 50% y solo un 15% no mejoran. As como el control de las crisis epilpticas mejora
muchas veces al clasificar adecuadamente el sndrome
epilptico y prescribir el frmaco ms efectivo para dicho
sndrome, la cuidadosa seleccin del paciente que va a
ser sometido a ciruga de la epilepsia influye en gran
medida en el resultado final.
Protocolo Mnimo para Evaluacin:
a) Monitorizacin continua con Video-EEG de cuero cabelludo: Se realizar de forma similar a lo descripto
para las epilepsias del lbulo temporal.
- Epilepsias del lbulo frontal: Las anomalas epileptiformes interictales estn ausentes en el 20-40% de
los casos. Cuando dichas anomalas estn presentes
solo en un 25% de los casos se localizan en el lbulo
afectado. En el resto de los casos se expresan como
paroxismos de punta onda generalizados o frontales
bilaterales, temporales o multilobares. En relacin a
los hallazgos ictales en un tercio de los casos no se
evidencian cambios, o son enmascarados por artificios, en otro tercio de los casos las alteraciones son
bilaterales y difusas. Un comienzo focal localizado en
muchas ocasiones contralateral al lbulo implicado se
ve en el tercio restante.
- Epilepsias del lbulo parietal: En aproximadamente
un 20% de los casos no se detecta actividad interictal
y cuando estn presentes raramente estn localizadas exclusivamente en el lbulo parietal. Los hallazgos ictales estn ausentes en el 10% de los casos y
estn mal regionalizados en el resto de los casos. El
patrn ictal mas frecuente es bilateral con o sin atenuacin del voltaje.
119
- Epilepsias del lbulo occipital: Sincrona bilateral frontal, temporal o paroxismos difusos son detectados de
manera interictal en un tercio de los casos. En 4060% de los casos estas alteraciones se registran en el
lbulo temporal. Menos de un 10% de los estudios
revelan actividad interictal localizada en la regin
occipital.
b) Resonancia Magntica Enceflica: Se utilizar una
tcnica similar a la descripta en las epilepsias temporales. Lesiones epileptgenas en esta poblacin de
enfermos son encontradas en aproximadamente un
65% de los casos.
c) Tomografa computada por emisin de fotn simple
(SPECT): Existe en la literatura poca informacin sobre su especificidad siendo la misma de 10 % o menos en epilepsias extratemporales no lesionales.
- Crisis del lbulo frontal: el principal problema tcnico
es la corta duracin de las crisis (a veces menor a 15
segundos) que limitan el tiempo de inyeccin. Adems la inyeccin del radiotrazador en el periodo
postictal no tiene valor. En aproximadamente un 65%
la hiperperfusin ictal se ve en el lbulo frontal siendo
unilateral en solo el 55% aproximadamente. Adems
se evidencian frecuentemente hiperperfusin ictal de
ganglios de la base, tlamo y cerebelo. Los patrones
de hiperperfusin ictal pueden ser complejos requiriendo cuidadosa interpretacin.
- Crisis de los lbulos occipital y parietal: existen aisladas publicaciones que analizan estos casos por lo cual
no se pueden realizar recomendaciones al respecto
- Crisis de la unin temporo-parieto-occipital: solamente dos pequeas series se han publicado. En dichas
series hubo una adecuada correlacin entre la semiologa, los hallazgos electroencefalogrficos y el
SPECT.
d) Evaluacin Neuropsicolgica
- Epilepsias del lbulo frontal: las funciones que deben
ser valoradas son flexibilidad mental, planeamiento y
fluencia. Los test utilizados mas frecuentemente son
el Wisconsin Card Sorting Test (WCST) es uno de los
que mejor valora la funcin frontal. El mismo es ms
sensible para demostrar disfuncin del lbulo frontal
izquierdo y no hay diferencia para mostrar disfunciones
en relacin a distintas subregiones frontales. Otro test
utilizado es el Design Fluency Test que valora la fluencia no verbal. Este se ve afectado en pacientes con
lesiones frontales y rolndicas izquierdas. La fluencia
verbal en general se deteriora luego de la reseccin
frontal izquierda. Otro test utilizado es el Stroop test
que evala flexibilidad mental a travs de interferencias. Las habilidades de planeamiento son testeadas con los siguientes tests: Torre de Hanoi, Torre
de Londres, Torre de Toronto y el Trail Making Test.
Estos ltimos test orientan realizacin de evaluaciones futuras o clarifican la sospecha de dficit frontal.
120
descargas epileptiformes interictales para guiar la reseccin es limitada por los efectos de los agentes
anestsicos, dado que la extensin de las descargas
epileptiformes interictales es mucho mas amplia que
la zona epileptgena. Algunos extensos anlisis retrospectivos demostraron que esta tcnica tiene poco
valor pronstico para la ciruga.
EEG invasivo crnico: El mismo consiste en el registro simultneo de la actividad clnica registrada por
video con el EEG invasivo (Video estreo electroencefalografa o Video Electrocorticografia). Estas evaluaciones pueden definir distintas condiciones que permitan guiar las resecciones:
- Extensin y distribucin de la zona epileptgena: en
una proporcin de pacientes se puede definir el lbulo o rea sin una precisa definicin de su extensin.
Los ejemplos mas clsicos son epilepsias no lesionales
y la mayora de las crisis extratemporales que presentan rpida y amplia propagacin imposible de valorar
con el EEG de superficie.
- Zona epileptgena versus lesin estructural: Muchas
lesiones claramente visualizadas en la RM cerebral
muy frecuentemente puede tener una zona epileptgena ms extensa como es el caso de la mayora de
las malformaciones del desarrollo cortical. Por otro lado
en pacientes con lesiones mltiples potencialmente
epileptgenas (ej. esclerosis tuberosa) se puede llegar a definir una zona epileptgena restringida a una
nica lesin dentro de un grupo de lesiones potencialmente resecables.
- Evaluaciones Neurofisiolgicas funcionales (Mapeo
funcional por estimulacin elctrica y Potenciales
evocados somato sensitivos): En ocasiones las zonas
epileptgenas de las epilepsia extratemporales estn
cerca o localizadas en algn rea elocuente no resecable (lenguaje, rea motora primaria o rea somatosensitiva primaria). Utilizando evaluaciones invasivas
se puede realizar un mapeo funcional motor, sensitivo
o del lenguaje a travs de la estimulacin elctrica
cerebral preferentemente durante la evaluacin crnica utilizando pulsos de 50 hz., de 0,5 a 15 mA durante
5 seg. Dicha estimulacin debe ser controlada con EEG
simultneo para determinar la localizacin de la estimulacin a travs de la observacin de las postdescargas.
Es posible tambin determinar tanto extra como
intraoperatoriamente la localizacin del surco central
buscando la reversin de fase del potencial utilizando
potenciales evocados del nervio mediano, tibial posterior y del labio.
Los riesgos reportados en estos procedimientos son:
En la implantacin de electrodos profundos por
estereotaxia: hemorragia, infeccin e infartos. La hemorragia es la complicacin mas frecuente observn-
dose en el 1%-2% de los casos. Durante la implantacin de electrodos subdurales, una serie reciente serie de 198 procedimientos report un 26% de complicaciones; en 12% de los casos se observaron infecciones y en 11% de los pacientes dficit neurolgico
transitorio. Complicaciones menos frecuentes fueron
hematoma epidural (2.5%), aumento de la presin
intracraneana (2.5%) e infartos (1.5%).
Procedimientos quirrgicos
Resecciones extratemporales
Las resecciones extratemporales son las cirugas ms
comunes realizadas en la infancia. Los porcentajes de
pacientes libres de crisis varia entre 23% y 54%. De manera adicional un 25-35% de los enfermos alcanzan una
marcada mejora. Las etiologas ms comunes corresponden a malformaciones del desarrollo cortical, malformaciones vasculares y tumores de bajo grado. La ausencia de lesin en la IRM cerebral o en imgenes funcionales disminuyen la probabilidad de estar libre de crisis luego de la ciruga.
Epilepsias del lbulo frontal: el tratamiento quirrgico
es complicado por diversos factores como el limitante
valor localizador del EEG de superficie, sobre todo en
crisis que nacen de las regiones basales y mediales, la
rpida propagacin fuera del lbulo frontal, la frecuente
presencia de bisincrona secundaria y la amplia variabilidad del tamao de la zona de inicio ictal. Dos series reportadas previa al advenimiento de la RM de 100 y 257
pacientes respectivamente encontraron un 23% y 26%
de pacientes libres de crisis y un 32% y 30% respectivamente adicional que obtuvieron una marcada reduccin
en el nmero de crisis. Una pequea serie mas reciente
encontr un 67% de pacientes libres de crisis a pesar
que 37% de los operados no tenan lesiones en la RM.
A pesar de estas dificultades algunos autores usando
evaluaciones neurofisiolgicas invasivas con electrodos
profundos ortogonales y una detallada evaluacin
electroclnica reportaron pronsticos postoperatorios no
muy diferentes a las epilepsias temporales lesionales.
Munari destaca en su serie que los pacientes con zonas
epileptgenas limitadas exclusivamente al lbulo frontal
tuvieron mejor pronstico (79% libre de crisis) en relacin a aquellos que extendan sus zonas epileptgenas
a otros lbulos (20% libre de crisis).
Las complicaciones postoperatorias mas frecuentes
en resecciones del rea motora suplementaria se ven en
casi el 90% de los casos con hemiparesia o afasias que
resuelven en das o semanas. Sndromes akineticos transitorios ocurren en relacin a resecciones mesiales posteriores. En pacientes con dficit motor severo las
resecciones del rea motora primaria puede realizarse
121
122
8. Estar integrado en un Centro de atencin de Epilepsias conformado por un equipo multidisciplinario (psiclogos, asistentes sociales, psiquiatras, enfermeros,
tcnicos y neurlogos).
Lecturas sugeridas
- Berg AT, Langfitt J, Shinnar S, Vickrey BG, Sperling MR,
Walczak T, et al. How long does it take for partial
epilepsy to become intractable? Neurology 2003; 60:
186-90.
- Campos M, Kanner A. Epilepsias, Diagnstico y tratamiento. Santiago-Buenos Aires-Montevideo: Editorial Mediterrneo, 2004.
- Engel J Jr, Wiebe S, French J, Sperling M, Williamson
P, Spencer D, Gumnit R, Zahn C, Westbrook E, Enos
B. Practice parameter: temporal lobe and localized
neocortical resections for epilepsy: report of the Quality
Standards Subcommittee of the American Academy of
Neurology, in association with the American Epilepsy
Society and the American Association of Neurological
Surgeons. Neurology. 2003; 60: 538-47. Erratum in
Neurology 2003; 60: 1396.
- Luders HO, Engel J, Munari C. General Principles. En:
Engel J. Surgical Treatment of the Epilepsies. 2nd
Edition. New York: Raven Press, 1993.
- Snead OC III. Surgical treatment of medically refractory
epilepsy in childhood. Brain Dev 2001; 23: 199-207.
- Theodore HW. What is uncontrolled epilepsy, and who
should be referred for surgery? En: Spencer S, Spencer
D. Surgery for epilepsy. Contemporary issues in Neurological Surgery. Massachusetts: Blackwell Scientific
Publications, 1991.
- www.ilae.org.
- Wyllie E. The Treatment of Epilepsy: Principles and
Practice, 3rd Edition. Baltimore: Lippincott Williams &
Wilkins, 2001.