Mide el volumen promedio de todos los eritrocritos. Un VGM alto puede sugerir una crisis
reticulocitaria o dficits nutricionales primarios o secundarios (Vit.B12 Folato), que
llevara a una anemia megaloblstica, en la cual los glbulos rojos son grandes y plidos.
Es ms elevado los primeros das de vida y en la pubertad es poco inferior a los de los
adultos.
HGM
Indica el peso promedio de Hb que contiene cada eritrocito (normal 28 a 32pg)
CMHC
Histograma para el HGM que mide el nmero de celulas y su volumen de Hb. Es el dato
que indica la cromia de cada hemate.
Rangos de referencia
RBC
Hb
Hto
VGM
HGM
CHMC
RDW
Reticulocitos
4.0-5.0x10^-6/uL
12-15 g/dL
36-45%
83 a 100 fl
28 a 32 pg
32 a 34.5 g/dL
12.8 +/- 1.2%
50 a 100 x10^3/uL
Histograma de gato
A.
* Eritroblastos
B.
* Anemia megaloblstica
*Las anemias macrocticas verdaderas son
solo macrocticas y normocrmicas, jams
hipercrmicas
E.
F.
* Esferocitosis hereditarias
* Acantocitos
* Esferoquinocitos
G.
H.
GENERALIDADES:
2. Anemias hemoliticas
a. Retis altos o muy altos
Anemia macrocitica
1. Macrociticas verdaderas (Menor sntesis DNA)
a. Retis bajos
2. Falsas macrociticas.
a. Retis altos
Las macrociticas falsas son secundarias a anemias hemolticas; ocurren porque una
hemolisis puede generar eritrocitos con aumento del volumen, lo que se demuestra por
retis aumentados.
ANEMIAS SIDEROPENICAS
Los problemas que las originan siempre son crnicos, ya que las manifiestaciones
clnicas solo se expresan tiempo despus que se instaur la falla. Su principal
etiologa es el sangrado.
Las anemias por deficit de hierro pueden incrementar las plaquetas en algunos
pacientes. Lo primero que aparece es la microcitosis sin hipocromia, pero luego es
mas severa la segunda. Conforme se agrava la deficiencia de hierro y de
hemoglobina, comienza a existir un problema en la duplicacin celular, y como
consecuencia
disminuye
el
numero
de
celulas.
Frotis.
A) Pueden observarse eliptocitos hipocromicos como dato caracteristico (en las
eliptocitosis hereditarias - donde existen mutaciones en las proteinas de membrana
los hematies son clulas normociticas hipercrmicas o normocromicas)
B) Codocitos hipocromicos
C) Policromatofilia
D) Anulocitos
E) En las anemias ferropenicas severas pueden haber poiquilocitos.
La eritropoyesis microeritroblastica en la medula osea, es un dato caracterstico
que se observa previo a la tincin medular y que explica el porqu las celulas son
pequeas en la deficiencia de hierro.
Toda anemia ferropenica debe ser evaluada con reticulocitos, que deben ser
normales en primeras etapas y mas bajos en las posteriores.
La prueba final es una determinacion de hierro, mediante tincin medular (Perls) o
cuantificacin serica.
El hierro slo se encuentra bajo en las anemias sideropenicas y en las anemias de
padecimientos crnicos, pero tambin puede darse el caso de que no se encuentre
alterado en stas.
En las anemias sideroblasticas, el hierro est normal y en ocasiones, elevado.
La tincion de Perls tie las reservas de hierro- llamado tambien hierro unido a
ferritina o simplemente, ferritina.
El macrofago es una de las clulas que almacena hierro de forma normal.
Una prueba de Perls negativa indica dficit de hierro (no tie nada); mientras que
una prueba positiva en cualquier anemia microctica sugiere una anemia
sideroblastica o talasemia.
Para las pruebas sricas falsas positivas, antes de solicitar un estudio de medula
osea, se debe pedir una determinacin completa o perfil de hierro:
1. Fe serico: 60-160ug/dl.
2. Reticulocitos
Si es microcitica hipocromica con retis bajos
Determinacion de hierro
Si los resultados no son concluyentes,
solicitar PERFIL de hierro.
ANEMIAS SIDEROBLASTICAS
Las protoporfirinas se producen endgenamente; slo la ocasionan la deficiencia de la
primera o ltimas enzimas que intervienen en su sntesis; una alteracin en el resto de
las enzimas se manifiestan como porfirias.
Estas anemias pueden ser genticas o adquiridas (pj. Inhibicin enzimtica por
alcoholismo, tratamiento prolongado con isoniacida).
Mayor prevalencia en ciudad de mexico.
Cuando no hay hierro en la mitocondria, la protoporfirina se une a otros metales como el
zinc. Por tanto si la protoporfirina-zinc esta elevada es indicativa de deficiencia de Fe.
Si s hay hierro, pero no hay protoporfirina, ste se almacenar hasta intoxicar a la
mitocondria y originar muerte celular. Dentro de la medula, esta hemolisis ocasiona un
aumento de eritroblastos.
Los cuerpos de Pappenheimer (mitocondrias intoxicadas con hierro y otras estructuras
rudimentarias del eritrocito, contienen hierro no hemico) son patonogmonicos de anemia
sideroblastica, pero solo se observan en la circulacion de quienes no tienen bazo.
Por tanto el diagnstico de esta enfermedad se realiza en medula osea. La tincin de
Perls es positiva (hierro no hemico ampliamente teido). Se observa basofilia difusa y los
cuerpos patonogmonicos.
El estudio de medula osea no se enfoca a la deteccion de cuerpos de pappenheimer sino
a la de las celulas caracteristicas que son los eritroblastos en anillo
*En la diapositiva dice hiperplasia de eritroblastos y eritroblastos con punteado basofilico.
Un sideroblasto es un eritroblasto de cualquier etapa pero con mayor cantidad de hierro
sin utilizar (almacenado en forma de moleculas de ferritina). Es normal encontrar hasta 23% de eritroblastos en anillo en una tincion de perls, de los cuales el hierro sera
removido gracias a la protoporfirina al pasar por el bazo, para que se conviertan en
reticulocitos normales.
Los sideroblastos patolgicos ("en anillo") son los que le dan el nombre a la enfermedad.
Estos sujetos cursan adems con eritropoyesis ineficaz (muchos eritroblastos en
medula osea y pocos reticulocitos). Esas celulas moriran en la medula por intoxicacion
mitocondrial con hierro, secundario a falta de protoporfirina (hemolisis intramedular).
Algunas mielodisplasias inician con una anemia sideroblastica; el diagnostico de stas
tambin es en medula sea.
TALASEMIAS
Anemia microcitica hipocromica donde el sujeto no puede producir cadenas globinicas.
CROM 16
CROM 11
Las dos fuerzas que condicionan el desenlace de las talasemias son la hemolisis y
la falta de produccin de cadenas daadas (lo que ocasionaria reticulocitos bajos),
pero domina el primer mecanismo que eleva a los retis.
Beta talasemia
La mas frecuente. La falta de cadenas beta causa el dao indirectamente, porque las
cadenas excedentes sanas alfa son inestables y precipitan, formando conglomerados
insolubles de cadenas globinicas, pero antes de precipitar en circulacion, se observan
poiquilocitos. Hay deficiencia de hierro asi como hemolisis.
Su electroforesis refleja el incremento de Hb A2 (a2d2) porque como hay deficiencia de
globinas beta, el "gen flojo" delta duplica su actividad (lo normal es HbA2=2.5%), asi como
el gen gamma tambien puede verse aumentado (Hb F [a2g2])
B (produccin normal)
Beta+ produce 1-99% de globulina, ya que la mutacin esta en los sitios de
corte y empalme de los intrones y exones.
Beta0 no produce nada de cadena globinica
Un homocigoto con gen B0 es un talasemico mayor.
En stos sujetos se empieza a producir Hb fetal
Talasemia mayor
Hay mayor cantidad de poiquilocitos ya que existe un mayor grado de hemolisis.
La mayora de los pacientes no son homocigotos, sino heterocigotos dobles (por
ej. B+ con mutacin en posicin 125 y otro B+ con mutacin en gen 89). La hb en
mutaciones de B+ puede estar entre 1-99% de lo normal.
ESFEROCITOSIS
En todo paciente con codocitos se debe solicitar electroforesis, con excepcin de aquellos
que no tengan bazo.
Mutaciones en diferentes genes, que se manifiestan de una misma forma. HARRISON.
ELIPTOCITOSIS
El 30% de la poblacion tiene esta mutacion, pero no presentan nada a menos que
coexista una eliptocitosis.
Heterocigotos y homocigotos con espectrinas alfa lely, no manifiestan nada. A estas les
cuesta trabajo unirse por sus caudas, pero tienen problemas de separarse.
alarga sobre todo cuando atraviesa la microcirculacin y jamas retorna a su forma original,
quedando "rgida", lo que implica destruccin cuando pasa por el bazo. Esta proteina esta
involucrada en el control hidroelectrolitico del hematie.
"Hemolisis benigna". No cursa con anemia ni manifestaciones clnicas.
La hb es normal, pero existe una tendencia a la macrocitosis (VCM) y ligera
hipocromia, ya que existe entrada de volumen extracelular. Al frotis, la clula
patonogmonica, los eliptocitos estomatociticos o estomatocitos tienen 3-4 estomas, ya
que las alteraciones genticas de la protena "estomatina" producen una alteracin similar
pero con 1 o 2 estomas
Al momento, no se han reportado crisis hemoliticas. Esta mutacin protege ante el
plasmodium falciparum.
Estomatocitosis hereditaria
Carecen de estomatina. Retis aumentados. Hemolisis compensada
DREPANOCITOSIS.
Thompson.
Anemia de celulas falciformes. (HbS, slow)
Mutacin en el aminoacido 6 ( ac glutamico cambiado por valina) de la
betaglobina.
Las manifestaciones de esta enfermedad se observan una vez que la hemoglobina
se encuentra en forma desoxigenada.
La hemoglobina en estado desoxigenado polimeriza las moleculas de glucosa y se
hace insoluble y forma cristales de hemoglobina.
El paciente tiene mltiples infartos. El bazo se autoesplecnotomiza. Las crisis son
frecuentes.
En el frotis hay codocitos por compactacion de hemoglobina, disminuyendo
relativamente el contenido y quedando con una membrana redundante.
Electroforesis de homocigoto: a2 y hbS.
Electroforesis de heterocigoto: a1, a2 y hbS.
ANEMIAS MEGALOBASTICAS
Verdaderas
Falsas... Normociticas normocromicas por deficiente produccion.
Pizarra:
ALTERACION
CTH
SANGRE
Pancitopenia
MEDULA
Poca celularidad, adipocitos
Cel eritroide
Anemia
Eritroblastos
Anemia
Estroma
medular
Pancitopenia
Aplasias
congnitas o
adquiridas
Aplasia pura de
serie roja
Anemias
diseritropoyetica
s congnitas o
adquiridas
Mieloptisis
Factores de
crecimiento (
eritropoyetina)
Anemia
normocitica
normocromica
neoplasias, metastasis.
normal
IRC