R E L A T O D E U M CASO
MAURICE
VINCENT
GUNNAR
BOVIM
**
R E S U M O A produo de cefalias a p a r t i r de anormalidades no pescoo nunca foi sistematizada a ponto de p e r m i t i r o estudo de sua patogenia, e m b o r a fosse fato conhecido h
muitos anos. Sjaastad et al. descreveram, em 1983, g r u p o de pacientes com uma cefalia
u n i f o r m e e estereotipadla. Os ataques se caracterizavam p o r d o r moderada, unilateral sem
mudana de lado, de longa durao, r e c o r r e n d o em poucas semanas. A cefalia podia ser
p r o v o c a d a por certos m o v i m e n t o s do pescoo ou por compresso de pontos desencadeadores
ali localizados. A d o r se iniciava rua r e g i o cervical, irradiando-se para as reas rbito-fron-
to-temporal e/ou facial. A denominao c e f a l i a c e r v i c o g n i c a ( C C ) foi proposta para esta
entidade. Sua fisiopatogenia no c o m p l e t a m e n t e conhecida. B l o q u e i o s da raiz C2 e do nervo
g r a n d e occipital e l i m i n a m a dor. A p r e s e n t a m o s um caso de CC, fazendo a l g u n s comentrios
acerca do seu quadro clnico, f i s i o p a t o l o g i a e tratamento.
O conhecimento de que algumas cefalias podem ser desencadeadas por anormalidades no pescoo no recente.
Sua descrio, entretanto, nunca foi sistematizada a ponto de permitir o diagnstico diferencial com outras cefalias, bem como
o estudo de sua etiologia e patogenia 17.
Segundo Brtschi-Rochaix, Schtzenberger
(1853) foi o primeiro a descrever uma cefalia causada por afeces nas vrtebras
cervicais i.
Barre publicou, em 1926, estudo acerca do que chamou de syndrome
sympathique cervicale postrieur, composta por cefalia, distrbios vestibulares e visuais, passando a ser conhecida como sndrome de Barr-Lieou.
Vrios relatos surgiram desde ento, cada qual invocando a participao de dada estrutura cervical,
como vrtebras, discos intervertebrais. articulaes uncovertebrais, artrias vertebrais
e razes cervicais 5.
A doena provavelmente idntica que foi identificada por
Hunter e Mayfield, em 1949 8. Sjaastad et al. relataram, em 1983, grupo de pacientes
com uma sndrome uniforme, caracterizada por cefalia estereotipada associada a
T r a b a l h o r e a l i z a d o no H o s p i t a l da U n i v e r s i d a d e de T r o n d h e i m , N o r u e g a : * N e u r o l o g i s t a ,
H o s p i t a l U n i v e r s i t r i o C l e m e n t i n o F r a g a F i l h o , U n i v e r s i d a d e F e d e r a l d o R i o d e Janeiro
(Servio do Prof. Srgio N o v i s ) ; ** Neurologista, Hospital da Universidade de Trondheim
( R e g i o n s y k e h u s e t i T r o n d h e i m ) , N o r u e g a ( S e r v i o d o P r o f . Ottar S j a a s t a d ) .
Dr. Maurice Vincent Rua General Glicrio 183/301 - 22251 Rio de Janeiro RJ - Brasil.
A dor na CC unilateral, sem alternncia de lados. Os ataques so relativamente raros, mas pode haver com o tempo certa tendncia a cronificao. A dor
permanece tipicamente 1 a 3 dias, podendo durar de horas a mais de 1 semana.
O intervalo sem dor dura 1 a 4 semanas, podendo ser de 2 dias a 2 meses. Seu
carter no-pulstil, eventualmente latejante, de intensidade moderada, exigindo por
vezes repouso no leito.
A dor se inicia na regio occipital, irradiando-se para a
regio rbito-fronto-temporal ou facial ( F i g . I ) ? . De fato, este um dado importante na diferenciao entre CC e migrnia (enxaqueca).
No h predominncia
noturna. Fases mais amenas e mais graves podem durar anos. O envolvimento do
pescoo caracterizado por, pelo menos, um dos seguintes critrios: localizao da
dor tambm na regio da nuca, ombro ou brao; histria de trauma cervical prvio;
possibilidade de alguns pacientes de terem suas crises desencadeadas por movimentao do pescoo (Tabela 1 ) . Estacionar um carro ou limpar o teto so procedimentos tipicamente desencadeadores.
Frequentemente um acidente de automvel, levando a movimentao brusca da coluna cervical, o trauma que d origem doena.
O sexo feminino mais afetado na proporo de 2 para 1. A doena pode iniciar-se
entre os 6 e 40 anos ou, mais frequentemente, em torno dos 3 0 > 5 .
1
17
alguns pacientes.
Alteraes autonmicas ipsilaterais, semelhantes s que ocorrem
na cefaiia em salvas ( C S ) (cluster headache) ou na hemicrania paroxstica crnica ( C P H ) , podem surgir acompanhando um ataque (Tabela 2)7,17,25. Sintomas
premonitrios como sensao de latej amento no pescoo no lado da dor, jabs-andjolts 19 occipitais, viso turva ou desconforto na regio da dor podem anteceder os
ataques. O exame fsico no raro demonstra rigidez e diminuio de amplitude
movimentao passiva do pescoo. Em um caso foi relatada hipoestesia nos territrios de inervao correspondente a C2 e C3 7.
I N V E S T I G A O C O M P L E M E N T A R A sudorese, medida na fronte por evapormetro durante ataques espontneos, mostra simetria entre os lados sintomtico e
no-sintomtico. Quanto induo por calor, a sudorese maior na CC que na CS,
mas a supersensibilidade pilocarpina maior na segunda 4. A pupilometria mostra
anisocorias que no diferem dos controles. A supersensibilidade instilao de colrio
de fenilefrina no lado sintomtico, encontrada na CS, no existe na C C . Exames
radiolgicos (radiografias da coluna cervical,, mielografias, tomografias computadorizadas e angiografias) so na maioria normais, ou apresentam alteraes sem especificidade para a doena em questo 6.
8
D I A G N S T I C O D I F E R E N C I A L A diferenciao entre CC e migrnia particularmente difcil. Os quatro principais fatores decisivos a serem considerados esto na
Tabela 3 7,22,23,25. provvel que muitos pacientes tidos como enxaquecosos com m
resposta teraputica na verdade sejam casos de CC. Em segundo lugar, o diagnstico diferencial deve ser feito com outras cefalias unilaterais, como CS, C P H , hemicrania contnua ( H C ) e a recm-descrita shortlasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injections and tearing, para a qual propomos a denominao S U N C T (Tabela * ) .
A CS fcil de ser diferenciada pela preferncia masculina, intensidade, durao e padro de ocorrncia dos paroxismos 12.15. Ataques menos severos de CS podem
todavia ocorrer, permitindo que os pacientes continuem a exercer suas atividades
normalmente, no obstante a presena da dor 27. Na C P H , os ataques so curtos, a
intensidade da dor muito grande, tal como na CS, e, principalmente, os ataques
desaparecem completamente com o uso de indometacina 20,29. A HC inicialmente pode
cursar com ataques intermitentes e, assim, confundir-se com CC. Porm, a resposta
indometacina tambm absoluta neste caso. A localizao da dor, mais na regio
ocular, pode ser um critrio a favor de HC. Frequentemente, os pacientes referem
dor no olho, e no atrs do olho, como na CS e na C P H 28.
Em 1977/78 Sjaastad et al. examinaram paciente que apresentava, havia muitos
anos, ataques de dor na regio spero-medial da rbita direita, ao longo da ponte
do nariz, de curta durao (10 a 20 seg, maiores do que neuralgia do trigmio e
menores que C P H ) e frequncia elevada (ataques a cada 2-3 minutos, centenas por
d i a ) . Havia intensa injeo conjuntival e lacrimejamento, bem como edema palpebral.
Dois outros pacientes, tambm do sexo masculino, foram vistos posteriormente, sendo
esta sndrome relatada em 1989 26. Como na neuralgia do trigmeo, dois dos pacientes apresentavam zonas de gatilho na face ou tinham ataques ao se alimentar. Os
aspectos clnicos so suficientes para o discrime entre S U N C T e CC.
Outras afeces podem ser lembradas, estas de diferenciao mais fcil. A neck-tongue syndrome deve ser suspeitada diante de pacientes com dor no pescoo e
parestesias na hemilngua, secundrias a movimentos bruscos da coluna cervical 13.17.
A sndrome de Raeder cursa com dor na regio frontal e Horner parcial, podendo
haver comprometimento de nervos cranianos ao exame 9.17. Paroxismos de dor unilateral no ouvido irradiando-se para a mastide, pescoo, nariz, palato e maxila, diminuio do paladar nos % anteriores da lngua e hipersecreo das glndulas lacrimal,
submandibular e sublingual configuram a neuralgia do gnglio geniculado 17. A sndrome de Eagle secundria a existncia de longos processos estilides; a dor persistente, localizada na faringe e regio lingual posterior 3,16. Em anlise de 100 casos
de carotidnia, Lovshin encontrou predominncia no sexo feminino ( 4 : 1 ) ; a dor parte
da regio carotidiana e irradia-se para cima, no curso da cartida externa 1 17. A arterite temporal acomete pacientes mais velhos e a velocidade de hemossedimentao est
usualmente elevada; a dor temporal e unilateral^.
4
F I S I O P A T O G E N I A N o existem ainda evidncias suficientes para permitir a determinao da etiologia da C C . O mrito desta denominao est exatamente no fato
de considerar que ela produzida no pescoo, sem que qualquer estrutura ou tecido
seja responsabilizado em especial. T r s razes suportam a idia de que a CC nasce
no pescoo: ( a ) os ataques podem ser provocados por movimentos ou compresso
de pontos especficos; ( b ) a dor no brao, em alguns pacientes, pode ser radiculoptica; ( c ) h, por vezes, rigidez e hipomotilidade ao e x a m e . A etiologia pode
ainda ser multifatorial, envolvendo o nervo grande occipital, as razes C l , C2 e C3,
o plexo venoso circunvizinho, a artria vertebral e seu plexo venoso 5. Jaeger sugere
que a CC pode surgir de pontos desencadeantes especficos de dor miofascial, p r o v o cados por disfunes na coluna cervical, mas o mecanismo pelo qual produziria fenmenos autonmicos e dor referida no e x p l i c a d o .
Carella diz, em 1972, que
anomalias no atlas podem provocar cefalia unilateral, posterior com irradiao para
o vrtex e sensao de estiramento ( s t r e t c h i n g ) atrs do olho ipsilateral, por irritao das primeiras razes sensitivas c e r v i c a i s .
Segundo Pfaffenrath, a raiz C2
carreia impulsos dolorosos provenientes de ligamentos, discos intervertebrais e nervos
espinhais em fibras no-mielinizadas do tipo C; devido relao anatmica estreita
entre as 4 primeiras razes cervicais e o trato do trigmeo, a dor pode ser referida
em reas anteriores, principalmente VI mas, tambm, V 2 ; arcos-reflexo conectando
o trato espinhal com a glndula lacrimal, mucosa nasal e vasos da conjuntiva explicariam os fenmenos autonmicos faciais 18.
2 5
11
24
Ottar
Sjaastad.
REFERNCIAS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
B a r t s c h i - R o c h a i x W . H e a d a c h e s o f cervical o r i g i n . I n V i n k e n P J , B r u y n G W ( e d s ) :
H a n d b o o k of Clinical N e u r o l o g y . A m s t e r d a m : N o r t h - H o l l a n d , 1968, V o l 5, p 192-203.
Carella A . S l i g h t anomalies o f the a t l a s : their p a t h o g e n e t i c m e a n i n g . N e u r o r a d i o l o g y
1972, 3:224-227.
E a g l e W W . E l o n g a t e d s t y l o i d p r o c e s s : further observations and a n e w s y n d r o m e . A r c h
O t o l a r y n g o l 1948, 47:630-640.
F r e d r i k s e n T A . C e r v i c o g e n i c h e a d a c h e : the forehead s w e a t i n g pattern. C e p h a l a l g i a 1988,
8:203-209.
Fredriksen T A .
Studies o n C e r v i c o g e n i c H e a d a c h e .
University of Trondheim, Department o f M e d i c i n e . T r o n d h e i m : T A P I R , 1989.
F r e d r i k s e n T A , F o u g n e r R , T a n g e r u d A , Sjaastad O . C e r v o c o g e n i c headache: r a d i o l o g i cal investigations c o n c e r n i n g head/neck. C e p h a l a l g i a 1989, 9:1-8.
F r e d r i k s e n T A , H o v d a h l H , Sjaastad O . ^ C e r v i c o g e n i c H e a d a c h e : clinical manifestation.
Cephalalgia 1987, 7 :147-160.
F r e d r i k s e n T A , W y s o c k a - B a k o w s k a M M , B o g u c k i A , A n t o n a c i F . C e r v i c o g e n i c headache:
pupillometric f i n d i n g s . C e p h a l a l g i a 1988, 8:93-103.
Grimson B S , T h o m p s o n H S . R a e d e r ' s s y n d r o m e : a clinical r e v i e w . Surv Ophthalmol 1980,
24 :199-210.
H e a d a c h e Classification C o m m i t t e e of t h e I n t e r n a t i o n a l H e a d a c h e Society. Classification
a n d D i a g n o s t i c C r i t e r i a for H e a d a c h e D i s o r d e r s , Cranial N e u r a l g i a s a n d F a c i a l P a i n .
C e p h a l a l g i a 1988, 8 : ( S 7 ) .
11.
J a e g e r B. A r e c e r v i c o g e n i c headaches due to m y o f a s c i a l plain and cervical spine d y s function? Cephalalgia 1989, 9:157-164.
12. K r a b b e A A . Cluster headache: a r e v i e w . A c t a N e u r o l Scand 1986, 74:1-9.
13. L a n c e J W , A n t o n y M. N e c k - t o n g u e s y n d r o m e on sudden t u r n i n g of the head. J N e u r o l
N e u r o s u r g P s y c h i a t 1980, 43:97-101.
14. L o v s h i n L L . Carotidynia. H e a d a c h e 1987, 17:192-195.
15. Mianzoni GC, T e r z a n o M G , B o n o G, M i c i e l i G, M a r t u c c i N, N a p p i G. Cluster headache:
clinical f i n d i n g s in 180 patients. C e p h a l a l g i a 1983, 3:21-30.
16. M a s s e y E W , J . E l o n g a t e d s t y l i o d process
(Eagle's
syndrome)
causing
hemicrania.
H e a d a c h e 1979, 19 :339-344.
17. P f a f f e n r a t h V . C e r v i c o g e n i c headache and its d i f f e r e n t i a l diagnosis. I n F e r r a r i M D ,
L a t a s t e X ( e d s ) : M i g r a i n e and Other H e a d a c h e s . P a r k R i d g e , U S A . Parthenon, 1989,
p 161-177.
18. P f a f f e n r a t h V , D a n d e k a r R , P l l m a n n W . C e r v i c o g e n i c headache : t h e clinical picture,
r a d i o l o g i c a l f i n d i n g s and hypotheses on its p a t h o p h y s i o l o g y . H e a d a c h e 1987, 27:495-499.
19. Sjaastad O . Chronic p a r o x i s m a l H e m i c r a n i a ( C P H ) . I n : V i n k e n P J , B r u y n G W , K l a w a n s
HLi, R o s e FC ( e d s ) : H a n d b o o k of Clinical N e u r o l o g y . A m s t e r d a m : E l s e v i e r 1986, V o l 4
( 4 8 ) , p 257-266.
20. Sjaastad O, D a l e I. E v i d e n c e f o r a n e w ( ? ) treatable headache e n t i t y : a p r e l i m i n a r y
report. H e a d a c h e 1974, 14 : 105-108.
21. Sjaastad O, D a l e I. A n e w ( ? ) clinical headache e n t i t y : chronic p a r o x y s m a l hemicrania.
A c t a N e u r o l Scand 1976, 54 : 140-159.
22. Sjaastad O, F r e d r i k s e n T A , Sand T. T h e localization of the initial pain of attack: a
comparison b e t w e e n classic m i g r a i n e and c e r v i c o g e n i c headache. F u n c t i o n a l N e u r o l 1989,
4 :1-6.
23. Sjaastad O, F r e d r i k s e n T A , Sand T, A n t o n a c i F. U n i l a t e r a l i t y of headache in classic
m i g r a i n e . Cephalalgia 1989, 9:1-7.
24. Sjaastad O, F r e d r i k s e n T A , S t o l t - N i e l s e n A. C e r v i c o g e n i c headache, C2 rhizopathy, and
occipital n e u r a l g i a : a connection? Cephalalgia 1986, 6:189-195.
25. Sjaastad O, Saunte C, H o v d a h l H, B r e i v i k H, G r 0 n b a e k E. C e r v i c o g e n i c headache: an
hypothesis. C e p h a l a l g i a 1983, 3:249-256.
26. Sjaastad O , Saunte C , Salvesen R , F r e d r i k s e n T A , Seim A , R 0 e , O D , F o s t a d K , L o b b e n
O P , Zhao M J . Shortlasting, unilateral n e u r a l g i f o r m headache attacks w i t h conjunctival
injection, tearing, s w e a t i n g and rhinorrhea. C e p h a l a l g i a 1989, 9:147-156.
27.
28.
29.