2.1. Etiopatogenia.
La enfermedad hemoltica resulta de la isoinmunizacin materna hacia
factores presentes en los hemates del feto. Si ste posee antgenos globulares
heredados del padre, y de los cuales la madre carece, el embarazo es
heteroespecfico respecto de tales factores sanguneos y resulta de la diferente
constitucin antignica de los cnyuges, designada habitualmente como
incompatibilidad sangunea-matrimonial.
Cuando el marido es homocigtico respecto de un antgeno ausente en la
mujer, existe un 100% de incompatibilidad matrimonial, por cuanto todos los
tejidos habrn de heredar dicho antgeno; el marido heterocigtico, en cambio,
plantea un 50% de incompatibilidad matrimonial en relacin con las
probabilidades de embarazo heteroespecfico.
La incompatibilidad es potencial o natural mientras la mujer no haya
desarrollado anticuerpos, y real, actalo creada cuando, respondiendo a
estimulaciones antignicas, su suero adquiere actividad especfica contra el
hemaglutingeno en cuestin.
Las estimulaciones antignicas que llevan a la inmunizacin se producen
principalmente por dos mecanismos: La inveccin i transfusin de sangre
incompatible y el embarazo heteroespecfico.
2.1.1.2.
2.1.1.3.
2.2. Fisiopatologa.
2.2.1. En el feto.
Una vez que aparecen en la circulacin materna anticuerpos especficos del
tipo de las Inmunoglobulinas G, nada detendr su pasaje transplacentario hacia el
feto ni su accin sobre los hemates de ste, si son portadores del correspondiente
hemaglutingeno.
En relacin con la magnitud de la destruccin de sus hemates se instalar en
el feto una anemia, y del mayor o menor grado de sta depender la gravedad de
la afeccin intrauterina, los signos clnicos y de laboratorio en el recin nacido y
los hallazgos anatomopatolgicos en los casos que no sobreviven.
Para compensar la anemia se intensifica la eritropoyesis. Recordemos que la
produccin de hemates tiene lugar de manera normal en la mdula y en el hgado
fetal hacia mitad de la gestacin y que la eritropoyesis heptica va disminuyendo
con rapidez, a favor de la medular, a medida que se va acercando el trmino del
embarazo. Pero, por otro lado, las clulas mesoblsticas que oportunamente
tuvieron a su cargo la eritropoyesis primitiva en el embrin, y que en el feto
constituyen los endotelios vasculares, conservan su poder pluripotencial y la
capacidad para transformarse en centros eritropoyticos ante el requerimiento de
una grave anemia intrauterina.
Se explica as que, en la enfermedad hemoltica, se agreguen a la hiperplasia
medular compensadora, una exagerada eritropoyesis heptica, con gran
hepatoesplenomegalia y numerosos focos ectpicos en todos los rganos y tejidos
vascularizados.
La hipoxia anmica, considerablemente agravada por la insuficiente capacidad
portadora de oxgeno de las clulas inmaduras, provoca dao en los endotelios y
en los parnquimas ms sensibles a la privacin de oxgeno, ya lesionados por los
fenmenos comprensivos derivados de la hiperplasia eritropoytica focalizada. La
hipoxia miocrdica conduce a la insuficiencia cardaca con edema perifrico y
dao endocrdico; las alteraciones hepatocelulares producen hipoproteinemia y
ditesis hemorrgica.
Los productos de la degradacin de la hemoglobina liberada por los hemates
destruidos son: Hierro, globina y bilirrubina. La escasa capacidad del hgado fetal
para conjugar este pigmento, en contraste con la baja concentracin en que
normalmente se le encuentra en la sangre del cordn (1,8mg/100ml de suero), y el
rpido incremento que se observa en los primeros das de la vida extrauterina son
prueba de que el feto se libera de la bilirrubina no glucornica a travs de la
2.4. Diagnstico.
2.4.1. Prenatal.
No existe signos clnicos que permitan diagnosticar la enfermedad durante el
embarazo, excepto en los casos extremos como presencia de hidrops por el
aumento del tamao fetal acompaado de polihidramnios; esta circunstancia se
puede confirmar radiolgicamente por la aparicin de halo pericraneal provocado
por edema y por la imagen de buda que adopta el feto (signo de javer). Por lo
tanto el diagnostico prenatal se apoya en
2.4.1.1.
Diagnstico Inmunohematolgico.
2.4.2. Posnatal.
Segn la gravedad de la afeccin intrauterina, el examen clnico del recin
nacido puede mostrar:
Un nio de apariencia normal, aunque casi siempre con algn grado de
esplenomegalia.
Palidez ms o menos acentuada y a veces una ligera coloracin flavinica en
la gelatina de wharton y alrededor del cordn, con hepatoesplenomegalia
en los casos ms graves.
Ditesis hemorrgica, en forma de petequias en la cara y el cuerpo y/o
edema perifrico sumado a lo anteriormente mencionado, estos signos
indican una grave anemia intrauterina con compromiso heptico y
cardiovascular.
Un nio hidrpico, de aspecto caracterstico e inconfundible.
En todo recin nacido con ictericia temprana debe sospecharse siempre
una enfermedad hemoltica, cualquiera sea el tipo Rh de la madre.
Los signos neurolgicos (rigidez de la nuca, alteracin de los reflejos, Etc)
indicadores de kernicterus aparecen en aquellos casos que evolucionaron durante
muchas horas sin tratamiento apropiado.
Exmenes complementarios:
Pruebas serologas
Transfusin intrauterina:
Esta tcnica puede indicarse desde las 20 semanas de gestacin el cual
se realiza mediante la cordocentesis donde bajo visin ecogrfica, se
punciona la pared abdominal materna y se dirige la aguja hacia la insercin
del cordn umbilical en la placenta. Se obtienen muestras de sangre de
cordn con jeringas de tuberculina para grupo de sangre, hematocrito fetal
y volumen corpuscular medio de los eritrocitos, se puede realizar a nivel de
cordn umbilical (vena Umbilical) o en cavidad abdominal fetal (Vena
heptica) si no se puede acceder al cordn umbilical, Se sangre a
transfundir contiene hematocritos deseables superiores a 75% y sangre de
donante O Rh- si no se conoce el tipiaje fetal. En caso de ser conocido el
grupo ABO del feto la transfusin se realiza con sangre de su mismo grupo
pero siempre Rh-. Se realiza a razn de 5 a 10 ml por minuto.