DE AORTA
Dra. G-Cuenllas lvarez
Pediatra, Unidad de Cardiologa infantil
Hospital Clnico Universitario de Salamanca
Octubre 2014
DEFINICIN
Estrechamiento de la aorta que genera una
obstruccin al flujo sanguneo.
Se considera una arteriopata.
EPIDEMIOLOGA
3-10% de las CC (es la 8 en frecuencia).
Afecta ms a varones (2:1).
La mayoria de los casos son aislados y responden al
patron de herencia multifactorial.
Con un hijo afecto existe un riesgo de recurrencia del 2%.
Si la madre tiene CoAo, el riesgo fetal es del 4%.
ANATOMA
Normalmente se localiza yuxtaductal, en la pared
posterior de la aorta, en el istmo artico, enfrentada
al DAP. Raro en Ao. abdominal, Ao. descendente.
En las zonas adyacentes a la coartacion existe tejido
ductal que tiende a fibrosarse.
ANATOMA
2 formas principales:
Hipoplasia que afecta
a un segmento largo
(istmo
y/o
arco
transverso): coartacin
de
diagnstico
neonatal.
Segmento circuscrito:
coartacin
diagnosticada
fuera
del periodo neonatal.
LESIONES ASOCIADAS
FISIOPATOLOGA
Depende de la gravedad de la coartacin artica.
Lo CoAo grave se manifiesta en periodo neonatal.
Los casos leves pueden no manifestarse hasta la
edad adulta.
La presentacion habitual y clasica es por anomalias
en la exploracion fisica: soplo, diferencia de pulsos,
HTA, o por clinica de insuficiencia cardiaca y bajo
gasto en periodo neonatal.
FISIOPATOLOGA
El ductus arterioso (DAP) es esencial en CoAo
severas, porque garantiza el paso de sangre a la
aorta descendente desde el VD, tanto en el
periodo fetal como en el periodo neonatal
inmediato.
FISIOPATOLOGA
Mecanismos compensadores:
o Hipertrofia VI para aumentar la presin sistlica.
o Desarrollo de
postcarga.
colaterales
para
disminuir
la
postnatal
postnatal
Suelen ser coartaciones circunscritas. Circulacin
no DAP dependiente (DAP cerrado).
Circulacin colateral.
Asintomticos o cefaleas,
intolerancia al ejercicio,
dolor abdominal
postnatal
Dx por alteraciones en la EF: diferencia de
pulsos/TA en la zona proximal y distal a la CoAo,
HTA en miembros superiores y soplo sistlico
precordial o interescapular.
DX: ECG
HVD en < 1 ao
DX: RX TRAX
RN:
Cardiomegalia
Hiperaflujo pulmonar
Nios mayores:
normales o con
cardiomegalia leve.
En < 1 ao: no hay signo
de Roessler ni signo del 3,
en nios mayores s.
DX: ECOCARDIOGRAFA
Esencial plano supraesternal:
DX: ECOCARDIOGRAFA
Determinar la velocidad por Doppler (solo se
apreciar gradiente si el DAP est cerrado y el VI
conserva su funcin).
Gradiente pico y extensin diastlica.
Extensin diastlica
Gradiente pico
DX: ECOCARDIOGRAFA
Identificar la zona estentica.
DX: ECOCARDIOGRAFA
HIPOPLASIA DEL ARCO TRANSVERSO:
DX: ECOCARDIOGRAFA
Buscar lesiones asociadas del lado izq:
o
o
o
o
V. mitral
V. Artica
CIV
VI
DX: RM
RM indicada cuando la imagen ecocardiogrfica
es dudosa.
Problema: colaboracin, necesidad de sedacin,
FC altas.
DX: CATETERISMO
Relegado al mbito teraputico.
Evidencia la lesin y la circulacin lateral.
Determina la severidad y repercusin hemodinmica.
CoAo puntual
TRATAMIENTO
INDICACIONES:
Sntomas
HTA
Gradiente tensional
IC refractaria a tto mdico
TTO MDICO:
Neonatos:
Nios mayores:
TRATAMIENTO QX
1.- TRATAMIENTO QUIRRGICO:
Neonatos: de eleccin
Nios mayores: controversia
< 1 ao mayor riesgo de recoartacin y mayor
mortalidad
> 5 aos mayor HTA tarda
Si abordaje solo del arco toracotoma lateral sin
CEC
Si abordaje de ms que el arco esternotoma media
y CEC
La edad ideal del tratamiento quirurgico electivo es
controvertida.
TTO QUIRRGICO
COARTACIN SEGMENTARIA:
Toracotoma lateral. Sin CEC.
Reseccion con anastomosis termino-lateral.
TTO QUIRRGICO
COARTACIN CON HIPOPLASIA DEL ARCO:
o Toracotoma lateral. Sin CEC.
o Termino-terminal ampliada.
TRATAMIENTO
CoAo + CIV
Esternotoma media + CEC.
Correccin a 1 tiempo: de eleccin
o si CIV no restrictiva se repara el arco y se cierra la CIV
o Si la CIV es restrictiva: solo se reparar el arco
Correccin a 2 tiempos:
o Primero la coartacin
o Segundo tiempo cierre de la CIV
o Si persiste HTP despus de corregir el arco y la CoAo se asocia a CIV y CC
complejas o CIVs mltiples se realizar Banding pulmonar.
TRATAMIENTO
2.- PERCUTNEO: angioplastia stent
Nios mayores con lesiones circuscritas: de eleccin
En recoartaciones: de eleccin
Mayor tasa de recoartacin y aneurismas que cx.
La aparicion de recoartacion es del 18% en la
dilatacion con balon, y del 5% en la implantacion de
stents.
complicaciones graves alrededor del 3%.
COMPLICACIONES
A LARGO PLAZO
15 - 30% de recoartacion en neonatos y lactantes:
menor en cx termino-terminal ampliada.
aneurismas en la zona quirurgica: mayor en los
pacientes con ampliacion con parche.
1 de cada 500 operados tendr paraplejia.
angioplastia de la recoartacion: mortalidad 0-2%,
indice de reestenosis del 16-28%.
PRONSTICO
Cx de CoAo < 2%
Los recien nacidos con IC (10%) tienen muy mal pronostico y una
mortalidad sin intervencion practicamente total en las primeras
semanas de vida.
COARTACIN
DE AORTA
Dra. G-Cuenllas lvarez
Pediatra, Unidad de Cardiologa infantil
Hospital Clnico Universitario de Salamanca
Octubre 2014