UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR

ORREGO
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
BIOQUIMICA

BIOENERGETICA
Dr. Pedro Lezama A.
plezamaa@upao.edu.pe

BIOENERGETICA
Describe la transferencia y utilizacin de la
energa en los sistemas biolgicos.
Se sustenta en los principios de la termodinmica
ENTALPIA (H)
Variacin de energa
calrica en un sistema

ENERGIA LIBRE
DE GIBS (G)

Energa disponible en un momento dado

Predice la espontaneidad o no de una reaccin
G < 0 proceso irreversible (espontaneo)
G > 0 proceso no espontaneo
G = 0 equilibrio X
G = H - TS

ENTROPIA (S)
Grado de desorden
molecular en un sistema

Leyes de la termodinmica
Primera Ley : "La energa del
universo permanece constante
(Ley de conservacin de la
energa)
Segunda Ley: "La entropa total
del universo se incrementa
Tercera Ley La entropa tiende a
un valor constante mnimo
cuando la temperatura
tiende al cero absoluto

Vas Metablicas
Conjunto de reacciones que permiten las
interrelaciones entre molculas
En el humano, en el metabolismo podemos distinguir
dos grandes aspectos:
El intercambio de materia y energa dentro del
propio organismo y con su entorno
La transmisin de informacin gentica dentro y
entre las clulas; as como a su progenie
Como energa metablica se genera ATP y otras
equivalentes ricas energticamente
Ejemplificar vias anablicas y catablicas,
y anfiblicas

Alimentos

Protenas

Polisacridos

TAG

DIGESTIN
Aminocidos

Monosacridos
GLUCOLISIS

METABOLISMO
CELULAR

AG, Glicerol

NADH+H

Piruvato

Acetil CoA

NADH+H
FADH2

Coordinacin
Divisin
Transporte
Sntesis
Secrecin
Excrecin
Calor

CK

Poder reductor

NH3

CR

FOx

A
D
P

A
T
P
CO2

O2

H2O

Productos de
desecho

Metabolismo y Bioenergtica
REACCIONES ANABLICAS

REACCIONES CATABLICAS

Respiracin
Glucosa CO2 + H2O
ENTALPA

Sntesis
Monmeros Macromolculas

ATP

Endotrmica

Exotrmica
ENTROPA
Exergnica

ENTALPA

ADP

ENTROPA
Endergnica

Acoplamiento de reaccion exergonicaendergonica

A

ENERGIA LIBRE

Calor

Energa
qumica

A + C B + D + Calor

CARACTERISTICAS METABOLICAS DE
ALGUNOS TEJIDOS Y/U RGANOS
HIGADO

- Generalmente no usa glucosa

como combustible
- Usa preferentemente cidos
grasos y cetocidos
- No usa cuerpos cetnicos
- Principal lugar de sntesis de
AG y TAG

- Usa G, AG, en menor

MUSCULO ESQUELETICO
proporcin cuerpos
etnicos
- Degradacin de protenas y
aminocidos ramificados
(Ciclo de Cahill)

CARACTERISTICAS METABOLICAS DE
ALGUNOS TEJIDOS Y/U RGANOS
TEJIDO ADIPOSO

- Usa AG como combustible

- Requiere algo de glucosa para
sntesis de Glicerol, 3P TAG
- Recibe AG sintetizado en el
hgado para sntesis de TAG

CEREBRO

- Utiliza preferentemente G
- En ausencia de G, puede
usar cuerpos cetnicos
- No utiliza AG (por BHE)

CARACTERISTICAS METABOLICAS DE
ALGUNOS TEJIDOS
INTESTIINO

- El intestino delgado, usa

preferentemente glutamina
- Colonocitos usan AG de cadena corta
producido por la flora bacteriana

RION

ERITROCITOS

- Solamente usan G
(Ciclo de Cori)

- Usa G, AG, cuerpos

cetnicos
- Participa en proceso
de gluconeognesis
en casos de ayuno
prolongado

Mitocondria

Obtencin de energa y alimentos

Carbohidratos
Polisacridos

Protenas

Digestin y

Lpidos
TAG

absorcin

ALIMENTO
Acidos Grasos,
glicerol
H+
O2

Monosacridos
G. F, Gal

Acetil CoA

Ciclo de
Krebs

2H

CR
H2O

Aminocidos

Mitocondria

ADP ATP
H+

GLUCOSA

LACTATO

ETANOL
gluclisis
ACETALDEHIDO
VIA ANAEROBICA
VIA AEROBICA

PIRUVATO
Acetil CoA

Ciclo de
Krebs

GENERALIDADES

2 CO2
1 ATP

3 NADH + H
1 FADH2

CR
FOx

ATP

VIAS ANAPLEROTICAS

Piruvato
PDH

CO2

NAD+
NADH+ + H+

Acetil CoA
Piruvato
carboxilasa

Enzima
mlica

Citrato

Citrato
sintasa

Oxalacetato

Isocitrato

Malato DHG
NAD+

CICLO DE
KREBS

Malato
Fumarasa

NADH+ + H+

CO2

Ketoglutarato

H2O

Fumarato

Isocitrato
DHG

Ketoglutarato
DHG

CO2

Succinato DHG

Succinil CoA
Succinato

ADP Pi
ATP

Succinato tiocinasa

Enzimas reguladoras del Ciclo de Krebs

ENZIMA

MODULADORES
(+)

MODULADORES
(-)

AMP, NAD+, CoA

ATP, Acetil CoA,

NADH
GTP (Feed back)

Citrato sintasa

ADP

ATP, Succinil CoA,

citrato, NADH

Isocitrato
deshidrogenasa

ADP

ATP

---

Succinil CoA, NADH

Complejo Piruvato
deshidrogenasa

Complejo
cetoglutarato DHG

Funciones del CK
Produce coenzimas reducidas que alimentan la cadena
respiratoria para la produccin de ATP en la fosforilacin
oxidativa
Produce casi todo el CO2 metablico.
Dirige el exceso de energa y muchos intermediarios hacia la
sntesis de cidos grasos (AG).
Proporciona precursores para la sntesis de protenas y cidos
nucleicos.
Sus componentes regulan de forma directa (productoprecursor) o indirecta (Alostrica) a otros sistemas enzimticos.
Es la va comn para la degradacin metablica de
Carbohidratos, Lpidos y Protenas.
Es nexo de vas metablicas en la que los Carbohidratos, salen
para formar lpidos y los aminocidos para formar
Carbohidratos (Gluconeognesis).

Componentes de la Cadena Respiratoria

Complejo

Nombre

N
de Grupo prosttico
protenas

Complejo I

NADH Deshidrogenasa

46

FMN, 9 centros Fe-S

Complejo II

Succinato-CoQ
Reductasa

FAD, cyt b560, 3 centros Fe-S

Complejo III

CoQ-cyt c Reductasa

11

cyt bH, cyt bL, cyt c1, Fe-SRieske

Complejo IV

Citocromo Oxidasa

13

cyt aa3, CuA, CuB

Teora Quimiosmtica de Mitchel

MME

Espacio intermembranoso

fumarato
succinato

Potencial
qumico
pH
(Alcalina
en matriz)

Sntesis
de ATP
debido a
Fuerza
protomotriz

MMI

Potencial
elctrico

(Matriz
Negativo)

Ejemplos de Inhibidores en los Complejos

Respiratorios
Complejo I : Rotenona, amital
Complejo III: Antimicina A

Complejo IV: Monoxido de Carbono, cianuro,

azida de sodio
Complejo V (ATP sintasa): Oligomicina

DESACOPLAMIENTO
Las protenas desacopladoras (UCP) alteran la
permeabilidad de membrana mitocondrial interna,
permitiendo que los protones reingresen a la matriz
mitocondrial sin produccin de ATP, pero SI CALOR

MME

MMI

Ejemplo:
TERMOGENINA, presente en mitocondrias de Tejido
adiposo marrn (Grasa parda)
Hormonas tiroideas (a dosis txicas)

Fenoles sustituidos (2,4 dinitrofenol)

ENFERMEDADES RELACIONADOS CON DEFECTOS EN LOS

PROCESOS DE RESPIRACION CELULAR

Son muy raros

Generan acidosis lctica
y patologias musculares
y nerviosas.
Ejemplos
la neuropatia optica
hereditaria de Leber
sindrome de Leigh
encefalomiopatias
mitocondriales

Manifestaciones Multisistmicas
Sntomas generales
Retraso en el desarrollo (peso, talla), fatiga, disnea.
Sntomas derivados de compromiso de Sistema
Nervioso Central (SNC) y Perifrico
Sntomas derivados de compromiso sensorial
Retinopata, hipoacusia.
Sntomas derivados de compromiso renal
Glomerulopata.
Sntomas digestivos: vmitos o diarreas episdicas,
reflujo gastroesofgico, gastroparesia, pseudobstruccin
intestinal, megacolon, retardo en el vaciamiento gstrico
Sntomas cardacos: relacionados a arritmias,
miocardiopata, sncope.

Manifestaciones Multisistmicas
Sntomas endocrinolgicos: diferentes
endocrinopatas, diabetes mellitus,
hipoparatiroidismo, dficit de la hormona de
crecimiento.
Sntomas hematolgicos: anemia sideroblstica,
pancitopenia, vacuolizacin de clulas
hematopoyticas y deficiencia pancretica exocrina
Ocurrencia en una familia de: muertes inexplicadas,
hipoacusia, cardiomiopata, siguiendo habitualmente
un patrn de herencia materna.
Ocurrencia en una misma familia de individuos con
distintas enfermedades derivados de compromiso de
sistemas no embriolgicamente relacionados

Manifestaciones Neurolgicas
Trastornos paroxsticos (migraa, epilepsia, sincope, vmitos)
Trastornos del movimiento (parkinson).
Dficit neurolgicos focales (que siguen un perfil vascular).
Episodios semejantes a infartos especialmente en < de 40 aos.
Encefalopatas recurrentes.
Demencia.
Oftalmoplejia (ptosis).
Sntomas derivados de compromiso de sistema nervioso
perifrico (miopata o neuropata): Intolerancia al ejercicio,
debilidad muscular (puede ser intermitente), dolor neuroptico,
arreflexia, trastornos de la sudoracin con alteracin en la regula
lo de la temperatura, etc.