Tema 30.- Destino del grupo amino. Ciclo de la urea. Reacciones y regulacin.
Lehninger, cap 18-pgs 665 y stes y Mathews, cap 20-pgs 814 y sites, Stryer, cap23-pgs 633 y stes, Voet, cap 20-pgs 682 y stes.
Transporte
del
grupo
amino:
CICLO ALANINA
GLUCOSA.El
transporte
de
los
grupos amino de los
aminocidos desde el
msculo
hacia
el
hgado por parte de la
ALA puede realizarse
gracias a que el
msculo dispone de
piruvato procedente de
la glucolisis. El hgado
aporta glucosa al resto
de los rganos y
tejidos, incluido el
msculo.
En individuos con deficiencias congnitas de enzimas del ciclo, distintas a la arginasa, el sustrato
correspondiente se acumula, lo que provoca un aumento de la velocidad de la reaccin deficiente, por lo que la
v del ciclo se mantiene. No obstante se producen acumulaciones de los sustratos precedentes, hasta el
amoniaco, lo que causa una hiperamonemia. El cerebro es muy sensible a las [NH4+] elevadas.
El fumarato que se libera en el ciclo de la urea puede convertirse fcilmente en oxalacetato mediante las
reacciones del ciclo de Krebs y este OXALACETATO puede tomar un grupo amonio por transaminacin con el
GLU, pasando a ASP que as podr cederlo de nuevo en el ciclo de la urea.